Энтеропатический акродерматит — редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи);
• образование мокнущих эрозий;
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение;
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
• отечность губ;
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность;
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Основная задача терапии – пополнить запасы цинка в организме с помощью медикаментов. Обычно, для этих целей используют Оксид Цинка или его Ацетат. Прием этих средств способствует улучшению общего состояния больного. Суточная доза для взрослого – 120 мг. Для детей – 50-80 мг. Уже через 5-7 дней, пропадают признаки расстройства кишечника, отрастают волосы и ногтевые пластины. В этот период, назначается антисимптомная терапия.

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина — продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
• отсутствие сыпи в области гениталий;
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Акродерматит – группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи пальцев рук и ног с появлением высыпаний различного рода и последующей атрофией кожи. Заболевание распространено во всех возрастных группах. При этом до сих пор точно не изучен механизм развития болезни. Акродерматит не угрожает жизни, но лечение зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. В данном материале рассмотрим классификацию, симптоматику и клинические проявления.

Виды акродерматитов

Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:

1. энтеропатический акродерматит;
2. хронический атрофический акродерматит;
3. акродерматит Аллопо;

Энтеропатический акродерматит

Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.

Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.

Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки. Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие). В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.

Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:

1. Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
2. Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
3. Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
4. В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.

Хронический атрофический акродерматит

Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.

Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.

Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:

1. эритематозную;
2. инфильтративно-отечную.

В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.

Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации. Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях. На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.

Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).

Акродерматит Аллопо

Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.

Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи. По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют. По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:

1. папулезная, или пузырьковая;
2. пустулезная;
3. эритематозно-сквамозная.

Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.

Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.

Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года. При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов. Так развивается аллергическая реакция IV типа.

На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.

Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.

Фото

Энтеропатический акродерматит

Атрофический акродерматит (хронический) – это инфекционное заболевание, которое на самом деле уже не является самостоятельным заболеванием, а его уже считают, как 3-ую позднюю стадию болезни боррелиоза или Лайма болезнь. Эта болезнь возникает от иксодовых клещей. Атрофический акродерматит развивается спустя многие месяцы после укуса клещей, если во время не началось лечение болезни Лаймы. Атрофический акродерматит может встречается в любом возрасте.

Атрофический акродерматит, его cимптомы и признаки

• в начале постепенно появляются синюшно-красные пятна на коленях, локтях, подошвах.
• в основном на конечностях (стопах, голенях, руках), но могут и на других участках кожи появляются:
  1. воспалительные уплотнения или узелки,
  2. возникают отеки,
  3. увеличение лимфатических узлов.

Все это развивается годами, площадь поражений медленно увеличивается. Затем склеротическая стадия начинается:

• развивается атрофия кожи,
• кожа похожа на тонкую смятую бумагу,
• также у 30 % больных наблюдается поражение костей и суставов,
• нарушение кожной чувствительности,
• онемение кожи, покалывание;

Причина атрофического акродерматита

Очень ясная – при укусе иксодового клеща происходит инфицирование. Кто такие иксодовые клещи?

Что делать, если вас укусил клещ

• аккуратно вытащить его;
• клещ не выбрасывать, а положить его в коробочку и отнести в лабораторию;
• обработать место укуса дезинфицирующим средством;
• сдать анализы спустя 10 дней после укуса на боррелиоз или энцефалит;
• если результаты положительные, то срочно обращаться к врачу-инфекционисту.

Если заражение произошло, то наступает 1 стадия болезни Лайма (всего выделяют 3 стадии болезни Лайма). От начала заражения до проявления первых симптомов болезни Лайма проходит от 1 дня до двух месяцев, в среднем около двух недель.

Симптомы 1 стадии

• красное пятно в месте укуса клеща (оно может быть и не одно);
• постепенное увеличение этого пятна;
• пятно преобразуется и в центре его оттенок переходит с красного в синюшный, по краю пятно становится ярко красным или розовым;

Красное непреходящее пятно – это основной показатель заражения болезнью Лайма, однако она может отсутствовать. Также могут возникают такие симптомы, как:

• повышение температуры;
• лихорадка;
• крапивница;
• увеличение лимфоузлов в месте укуса клеща;
• у малого количества больных может начаться поражение тошнота и головная боль, признаки нарушения функционирования головного мозга.

В 20% случаев красное пятно это основной симптом 1-й стадии болезни Лайма. Может быть полное выздоровление при приеме антибиотиков, иначе же болезнь переходит во вторую стадию.

Симптомы 2 стадии

Длится около 5- 6 месяцев:

• поражается нервная система – развивается серозный менингит;
• неврит черепных нервов;
• нарушение сердечно сосудистой системы;
• головная боль, лихорадка;
• на коже: сыпь на ладонях, а также узелки или бляшки на мочках ушей или на груди ярко розового цвета, при нажатии могут быть болезненными.

Симптомы 3 стадии

Или поздняя стадия развивается чаще через год или более после острого периода, характеризуется тем, что возбудитель остался живым и здоровым в каких-либо тканях ли органа. Длится все это годами или даже пожизненно.

Признаки:

• нарушения в нервной системой;
• может произойти расстройство памяти;
• появляются моноартриты или полиартриты;
• хронический энцефалит.

А на коже возникает:

• атрофический хронический акродерматит;
• очаговая склеродермия.

Как же ставится диагноз при атрофическом акродерамтите

Из кожи больных атрофическим акродерматитом можно выделить возбудитель трепонему Боррелия после первой стадии болезни Лайма. При этом заболевание может уже длиться около 8 лет. Самый эффективный метод поиска возбудителя в пораженной кожи, цереброспинальной жидкости, крови, методом обнаружения антител к возбудителю в крови, цереброспинальной жидкости. Но как лечат атрофический акродерматит? Лечение проводится антибиотиками.

Смотрите также другие кожные болезни

Хронический атрофический акродерматит – патологическое изменение кожи атрофического характера, соответствующее третьей стадии боррелиоза. Первым клиническим симптомом патологического процесса является синюшная эритема, развивающаяся на фоне неприятных субъективных ощущений, незначительной болезненности кожи, артралгий. С течением времени в области пятна возникают явления атрофии, синюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся. Диагноз ставят на основании анамнеза, клиники, данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттинга. Лечение – антибиотикотерапия, физиотерапия, витаминотерапия.

Хронический атрофический акродерматит – специфическое атрофическое поражение кожи, являющееся отличительной особенностью третьей стадии инфекционного клещевого боррелиоза. Впервые о клещевой инфекции, вызванной спирохетой Borrelia burgdorferi, стало известно в 1975 году, когда в штате Коннектикут (США) зарегистрировали и описали вспышку данного заболевания, однако хронический атрофический акродерматит, соответствующий третьей стадии болезни, был известен задолго до этого благодаря трудам исследователя Бухвальда, описавшего проявления этой патологии ещё в 1883 году. В середине ХХ столетия в связи с бурным развитием серологической диагностики была подробно изучена третья стадия клещевой инфекции, в том числе и её кожные проявления. На этом этапе хронический атрофический акродерматит связали с боррелиозом.

Патологический процесс распространен преимущественно в странах Северного полушария, где существуют природные резервуары клещевого энцефалита. Хронический атрофический акродерматит чаще встречается у пожилых женщин. В отличие от боррелиоза, обладающего сезонностью, возникает в любое время года. Актуальность проблемы на современном этапе связана с ростом заболеваемости боррелиозом и необходимостью подтверждения причины хронического атрофического акродерматита с целью назначения адекватной и результативной терапии.

Причины хронического атрофического акродерматита

Единственным достоверно установленным возбудителем заболевания является боррелия, передающаяся человеку при укусе клеща Ixodes ricinus. Некоторые дерматологи считают, что хронический атрофический акродерматит может развиться на фоне сбоев нейроэндокринной системы, хотя, вероятнее всего, эти системные нарушения являются такими же проявлениями третьей стадии болезни Лайма, как и сам хронический атрофический акродерматит. Другие авторы относят заболевание к аутоиммунной патологии, возникшей при инфицировании организма возбудителями сифилиса, туберкулёза, малярии. В качестве триггеров патологического процесса иногда рассматривают травмы или температурно-холодовой фактор. Однако современные представления о механизме возникновения хронического атрофического акродерматита всё-таки связаны с боррелиозом.

Кожные проявления третьей стадии болезни Лайма являются следствием повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Развитие хронического атрофического акродерматита в течение двух первых стадий боррелиоза носит латентный характер, заключается в формировании и накоплении этих комплексов. После укуса клеща спирохета попадает в кровь и лимфу, разносится во все органы и ткани, оккупирует лимфатические узлы. В них спирохета способна жить и размножаться годами. Часть боррелий, циркулирующих в крови, погибает, выбрасывая в кровоток эндотоксин, стимулирующий иммунную систему. Возникают иммунные реакции антиген-антитело, результатом которых становится формирование циркулирующих иммунных комплексов, образующихся после каждой встречи антигена с антителом.

ЦИК начинают оказывать негативное влияние на дерму, нарушая её морфологию, изменяя проницаемость сосудов и формируя воспалительные инфильтраты. В область образовавшегося инфильтрата из крови мигрируют нейтрофилы. Живые боррелии, циркулирующие в крови, стимулируют синтез интерлейкинов, что усугубляет воспаление, способствующее более интенсивному разрушению структуры дермы. Одна стадия боррелиоза сменяет другую, в кровь в это время постоянно выбрасываются новые «порции» спирохет из лимфатических узлов. Они снова выделяют эндотоксин, который стимулирует образование циркулирующих иммунных комплексов. Так происходит до тех пор, пока количество ЦИК в крови не станет достаточным для гиперстимуляции воспаления в дерме, дополнительного изменения проницаемости стенки капилляров кожи с визуальными кожными проявлениями. Это происходит одновременно с переходом боррелиоза в третью стадию и свидетельствует о хронизации процесса.

Симптомы хронического атрофического акродерматита

Отличительной особенностью хронического атрофического акродерматита является его стадийность. В клинической картине патологического процесса выделяют несколько периодов. Первый, эритематозно-инфильтративный (предатрофический) характеризуется возникновением яркой спонтанной эритемы с синюшным оттенком на фоне отёчной кожи, которая со временем диффузно инфильтрируется, создавая основу будущей атрофии. Локализуются кожные проявления преимущественно на конечностях. Высыпания сопровождаются продромальными ощущениями, снижением кожной чувствительности, артралгиями, уменьшением сократительной способности мышц.

Затем наступает переходный (прогрессивно-атрофический) период распространения процесса с нарастанием экссудативно-воспалительных явлений, которые в последующем постепенно стихают. Кожа теряет влагу, шелушится, снижается её эластичность. Она легко собирается в складки, становится настолько тонкой, что сквозь неё начинают просвечивать сосуды. Третий период (стационарно-атрофический) характеризуется развитием не только атрофии кожи, но и дерматосклероза. Кожа приобретает коричневый оттенок, в очагах хронического атрофического акродерматита возникает дисхромия – гипопигментация и апигментация чередуется с гиперпигментацией.

В процесс вовлекаются придатки кожи, нарушается секреция сальных и потовых желёз, выпадают пушковые волосы, деформируются ногти. Отличительной особенностью кожной патологии при хроническом атрофическом акродерматите являются не только высыпания, но и нарушение тактильной чувствительности кожи с сохранением температурной и болевой составляющей. Существует также атипичный вариант хронического атрофического акродерматита с неизменённой кожной чувствительностью и неподвижностью дермы в хронических очагах патологии по типу склеродермии. Иногда при развитии заболевания формируются плотные околосуставные поддермальные узлы разной величины с чёткими границами, обладающие тенденцией к группированию. Мелкие узлы (до 5 см в диаметре) – плоские, крупные (до 30 см в диаметре) – шаровидные. Способность таких узлов изъязвляться рассматривается как признак их озлокачествления. Чаще всего образование узлов сочетается с патологией суставов.

Диагностика и лечение хронического атрофического акродерматита

Клинический диагноз выставляют дерматолог и инфекционист. Основаниями для постановки диагноза являются анамнез, клиническая картина и серологические тесты. Гистологию подключают для дифференциации патологического процесса. Консультации узких специалистов необходимы для исключения системной патологии. РНИФ (реакцию непрямой иммунофлуоресценции) используют для определения титра боррелиозных антител. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет установить наличие боррелий в крови пациента. ПЦР и иммуноблоттинг дают возможность подсчитать точное количество боррелий в единице объёма крови. Дифференцируют хронический атрофический акродерматит с другими разновидностями атрофии и склеродермией.

Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию. При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль, гальванизация, УВЧ, диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом, парафином, массаж. Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.

Симптоматика и лечение атрофического акродерматита

Патогенетический механизм и развитие

Атрофический акродерматит является хроническим заболеванием, точнее с хроническим течением.

Началом является проникновение в организм возбудителя боррелии, которая проникает посредством укуса клеща. Атрофический акродерматит выступает кожным симптомом боррелиоза.

Заболевание развивается не сразу, а спустя несколько лет на кожных покровах больного появляется первый признак. Атрофические явления в кожных покровах, которые сопровождаются покалыванием и иными типичными проявлениями, говорят о существовании в организме патологического очага.

Он в отличие от других атрофических акродерматитов имеет хорошо известную этиологию развития. Возбудитель инфекционного процесса - боррелиозная спирохета, которая попадает в организм человека через укус клеща. На начальных этапах микроорганизм размещается в лимфоузлах, а далее, достигнув максимального размножения, поступает в кровеносный сосуд и генерализируется с кровотоком организму и становится причиной формирования воспалительного процесса в разных органах и тканях, в т.ч. и дерме.

Симптоматическая картина

Патологический процесс проявляется в виде болевых ощущений, атрофическими процессами в кожных покровах, зудом. Эта патология развивается главным образом на конечностях, в 10% заболевших патология распространяется на остальные кожные покровы:

• В очаге повреждения кожа гиперемируется с дальнейшим превращением в буроватые пятна. Дерма истончается, визуально напоминает прозрачную бумагу.
• По причине прекращения функционирования сальных и потовых желез происходит задержка в организме вещества и смазка поверхности кожи.
• Происходит выпадение волос.
• Дерма становится неэластичной, истонченной, прозрачной. Визуально можно представить прилипание к ниже лежащим мышечным тканям.
• Из-за прозрачности визуализируется сосудистый рисунок, вплоть до сухожилий.
• С течением патологического процесса пациенты начинают ощущать зябкость и холод в очагах повреждений, им зябко даже в условиях комнатной температуры.
• Кожный покров при пальпировании ощущается холодным и сухим.
• В некоторых вариантах на кожной поверхности наблюдаются очаги изъязвления.
• Под дермой появляются узлы, размером до трех сантиметров шарообразной либо круглой плоской формы.
• Со временем пятна начинают утолщаться и уплотняться, а потом атрофироваться с трансформацией в дерматосклероз. Спустя некоторое время возможна малигнизация акродерматита.

Атрофический акродерматит в детском возрасте возможен, однако это считается редким вариантом.

Стадии развития

В развитии патологического процесса наблюдается три стадии, которые в свою очередь подразделяются на ряд видов. Классификация была представлена дерматологом Мещерским, однако, продолжительное время не применялась в практике. Тогда пользовались только двумя стадиями - воспалительная и атрофическая

Классификация по Мещерскому (стадии):

1. I– начальный атрофический процесс:

• Эритоматозная.
• Инфильтративно-отечная.

1. II – прогрессивная:

• Инфильтративно-атрофическая.
• С признаками дерматосклероза.

1. III – окончательная, с остаточными явлениями.

Диагностирование

Патологический процесс в детском и взрослом возрасте диагностируется посредством анализа крови. Следует отметить, что такое диагностирование косвенное.

Идентифицировать спирохеты из кожного покрова достаточно трудно. Этот процесс трудоемкий и дорогостоящий, поскольку для диагностики необходимы особенные условия и оборудование.

Для этого достаточно при серологическом анализе крови выделить антитела к возбудителю болезни Лайма. Иммуноглобулины G идентифицируются посредством использования метода вестерн-блот. Огромное значение для постановки диагноза имеет тщательный сбор анамнеза, поскольку в этом случае можно выявить сведения о предшествовавшем укусе клеща.

Лечебные мероприятия

Для эффективности терапии крайне важен фактор своевременности и достоверности диагноза. Важно также скорректировать возникшие в организме расстройства, ликвидировать причину и укрепить иммунную защиту. В случае благоприятного варианта течения лечение приносит удовлетворительные результаты. Радикальное излечение возможно лишь при начале на ранних этапах патологии и доброкачественном течении. Терапия зависит от стадии течения патологии - на начальных этапах результативна патогенетическая (антибактериальная) терапия, которая совсем не приносит положительных эффектов на конечных этапах развития.

В качестве антибактериальной терапии на современном этапе используют антибиотики цефалоспоринового ряда (внутримышечный метод введения по 2 г ежедневно в течение двух недель). Другим антибиотиком будет Сумамед (тетрациклиновый ряд) в пересчете на килограмм веса. Параллельно проводят терапию боррелиоза с акцентом на восстановление поврежденного органа (сердце, почки, суставные сочленения).

Спустя определенное время лечебный курс опять возобновляется. Ликвидировать воспалительный процесс обычно удается за десять - восемнадцать недель, а иногда даже затягивается до 44 недель.

Атрофический акродерматит и его лечение

Симптоматика заболевания

Атрофический акродерматит начинается от инфекционного возбудителя боррелии, например, от клеща, и имеет 3 стадии развития.

Недуг может развиться не сразу, а проявиться через несколько лет на коже больного.

Атрофия кожных покровов, сопровождаемая покалыванием и другими характерными симптомами, свидетельствует о наличии болезни. Окончательная этиология заболевания не известна.

Хронический акродерматит сопровождается болевыми ощущениями, атрофией кожи, зудом.

Это заболевание возникает преимущественно на ногах и руках, в 10% случаев болезнь переходит на тело:

• В зоне поражения кожа становится красной, затем бурой. Она истончается, становится похожа на прозрачную бумагу.
• В связи с прекращением функций сальных и потовых желёз перестаёт действовать система вывода веществ и смазки кожной поверхности.
• Волосы выпадают.
• Кожа становится неэластичной, тонкой, прозрачной, она будто прилипает к мышечным тканям.
• Становятся видны сосуды, даже сухожилия.

Атрофический акродерматит у детей может возникнуть также, как и у взрослых, однако в детском возрасте – это редкость:

• По мере развития болезни больные ощущают холод в местах поражений, им становится зябко даже при комнатной температуре.
• Кожный покров на ощупь становится холодным и сухим.
• Иногда на его поверхности появляются язвы.
• Под кожей обнаруживаются узлы, размером до 3 см. Они имеют шарообразную или круглую плоскую форму.

Стадии болезни

Заболевание имеет 3 стадии, распределяющиеся, в свою очередь на несколько видов.

Классификация была предложена Мещерским, но долгое время не использовалась. Выделились 2 стадии воспалительная и атрофическая.

Классификация по Мещерскому:

1-я стадия – начальная атрофия.

1. Эритоматозная подгруппа.
2. Инфильтративно-отёчная.

2-я стадия – прогрессивная.

1. Инфильтративно-атрофическая.
2. С проявлением дерматосклероза.

3-я стадия – остаточная.

Диагностика

Болезнь у детей и взрослых диагностируется с помощью исследования крови, причём косвенно.

1. Выделить спирохеты из кожи довольно трудоёмко и дорого, требуются особые условия и оборудование, поэтому прямой способ не применяется для выявления их в крови.
2. Достаточно диагностировать наличие антител к возбудителю заболевания Лайма.
3. IgG-антитела обнаруживаются путём применения метода вестерн-блот.
4. Немалую роль в постановке диагноза играет указание больного на имевшийся ранее укус клеща.

Лечится атрофический акродерматит в зависимости от стадий течения болезни. Для этого используются различные лекарственные препараты.

Например, на начальной и прогрессивной стадии хорошо помогают антибиотики, тогда, как на остаточной они бесполезны.

Чаще всего на сегодняшний день больным выписывают на начальных воспалительных стадиях следующие препараты:

• Антибиотики цефалоспоринового ряда внутримышечно по 2 грамма в день на две недели.
• Пенициллин G – 20000000 ЕД в день на 2-4 недели.
• Амоксициллин и пробенецид по 0,5 грамма 3 раза в день на месяц.
• Тетрациклин и другие антибиотики.

Через некоторое время курс лечения атрофического хронического акродерматита возобновляется.

Что такое энтеропатический тип акродерматита, формы и методы лечения

Энтеропатический акродерматит - редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи);
• образование мокнущих эрозий;
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение;
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
• отечность губ;
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность;
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина - продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
• отсутствие сыпи в области гениталий;
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Справочник дермато-венеролога

АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).

Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.

Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология акродерматита (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения эндокринной и центральной нервной системы, травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).

Симптомы. Различают три стадии:

1. эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
2. прогрессивно-атрофическую (переходную);
3. стадию стационарной атрофии.

В первой стадии на коже, преимущественно в области тыла стоп, кистей, коленных и локтевых суставов, появляется эритема синюшно-красного цвета, затем отечность и инфильтрация. Кожа в очагах поражения напряжена, натянута, шелушится.

Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.

В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.

Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и лицо. Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.

Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, отек и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.

Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.

Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).

Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.

При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении турецкого седла - экстракт гипофиза и т. п.

При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).

Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.

Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.

Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии зуда к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.

Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.

Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, nashynogi.ru, thepsorias.ru, kozhmed.ru, miomed.ru.