Среди множества патологий сердца выделяют кардиомиопатию. Такая патология возникает без видимых причин и сопровождается дистрофическими поражениями сердечной мышцы. В данной статье мы расскажем, что это за аномалия, почему она возникает и какие имеет характерные признаки. Также рассмотрим основные методы ее диагностики и лечения.

Описание патологии

Многие пациенты после постановки им диагноза «кардиомиопатия» даже не подозревают, что это такое. В кардиологии различают множество сердечных заболеваний, возникающих на фоне воспалительного процесса, наличия злокачественного новообразования или ишемической болезни.

Первичная кардиомиопатия не связана с такими явлениями. Это общее определение для патологических состояний миокарда неопределенной этиологии. В их основе – процессы дистрофии и склероза сердечных клеток и тканей.

Виды первичных КМП

Такой диагноз врачи ставят пациенту при следующих обстоятельствах:

• В ходе обследования обнаружены признаки дистрофического поражения сердечной мышцы.
• После анализов не выявлены:
  • врожденные аномалии сердца;
  • пороки сердечных клапанов;
  • системные поражения коронарных сосудов;
  • перикардит;
  • гипертония.
• Имеются неприятные симптомы: увеличение сердца, аритмия, прогрессирующая недостаточность сердца.

Кардиомиопатией называют группу сердечных патологий идиопатического генеза. Для них характерно наличие тяжелых поражений миокарда при отсутствии врожденных или приобретенных сердечных аномалий.

Почему возникает и как развивается?

Почему появляется кардиомиопатия? Ее причины могут быть самыми разными. Все зависит от того, какая это кардиомиопатия – первичная или вторичная. Первичная может быть врожденной, приобретенной или смешанной. Врожденная развивается в период внутриутробного развития, когда возникают аномалии сердечных клеток. При этом важную роль играет:

• наследственность;
• генные аномалии;
• наличие у матери вредных привычек;
• перенесенные во время беременности стрессы;
• неправильное питание женщины во время вынашивания плода.

Причины патологии

Приобретенные или смешанные кардиомиопатии возникают вследствие:

• беременности;
• миокардитов;
• поражения токсическими веществами;
• гормональных нарушений;
• иммунных патологий.

Вторичная кардиомиопатия развивается на фоне тех или иных заболеваний. Среди них:

• Генетические нарушения (скопление между сердечными клетками аномальных включений).
• Наличие опухолевых новообразований.
• Лекарственное, токсическое или алкогольное отравление;
• Нарушение обменных процессов в миокарде. Оно возникает вследствие:
  • менопаузы;
  • неправильного питания;
  • лишнего веса;
  • эндокринных нарушений;
  • болезни пищеварительной системы.

Чаще всего такая патология наблюдается у взрослых. Но может она возникнуть и у детей, особенно вследствие физиологических причин – из-за нарушения развития сердечных клеток в период роста и развития.

Симптоматика

Часто симптомы болезни бывают скрытыми. Пациенты могут прожить долгую жизнь, не подозревая о наличии у них опасной патологии. Но при этом она развивается и провоцирует возникновение тяжелых осложнений. Начальную стадию кардиомиопатии легко спутать с другими заболеваниями. Ее характерные признаки:

• одышка (при сильной физической нагрузке);
• боль в сердце;
• общая слабость;
• головокружения.

Симптоматика заболевания

В последствии к такой симптоматике добавляются более выраженные и опасные признаки. Среди них:

• повышение кровяного давления;
• быстрая утомляемость, вялость;
• бледность кожи, появление ее синюшного оттенка;
• отеки (особенно нижних конечностей);
• выраженная боль в грудине;
• учащение сердцебиения, аритмия;
• периодические потери сознания.

Симптоматика, как правило, зависит от вида кардиомиопатии, а также от степени тяжести патологического состояния. Для определения заболевания необходимо проконсультироваться с врачом, пройти тщательное обследование.

Классификация и характеристика

Существует множество видов кардиомиопатии. В зависимости от причин выделяют такие формы патологии:

• ишемическая (возникает вследствие ишемического поражения сердечных клеток);
• дисметаболическая (связана с нарушением обменных процессов);
• дисгормональная (развивается из-за гормональных сбоев, например, у женщин во время беременности или после наступления климакса);
• генетическая;
• алкогольная;
• медикаментозная или токсическая;
• такоцубо или стрессовая (ее еще называют синдромом разбитого сердца).

Классификация КМП

Большинство медиков для определения анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы разделяют кардиомиопатию на такие типы:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая.

Они имеют свои особенности развития и специфические характеристики. Рассмотрим каждую из них более подробно. Так, дилатационная или застойная форма чаще всего возникает под воздействием инфекции, токсического поражения, обменных, гормональных и аутоиммунных сбоев.

Дилатационная форма

Проявляется признаками правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, болью в сердце, которая не снимается нитратосодержащими средствами, учащенным сердцебиением и аритмией. Для нее характерно:

• увеличение сердечных камер;
• гипертрофия;
• ухудшение сократительной функции сердца.

Также отмечается деформирование грудной клетки, что носит название сердечный горб. При такой форме у больного наблюдаются приступы сердечной астмы, отеки легких, асцит, набухание шейных вен, увеличение печени.

Гипертрофическая КМП

Главной причиной гипертрофической формы болезни является аутосомно-доминантный тип наследственной патологии, которая чаще возникает у мужчин в разном возрасте. Для нее характерно:

• гипертрофия миокарда (может быть очаговой или диффузной, симметрической или ассиметрической);
• уменьшение размеров желудочков сердца (с обструкцией – нарушением оттока крови из левого желудочка, или без нее).

Спецификой данной формы является наличие у больного признаков аортального стеноза. Среди них:

• кардиалгия;
• учащение биения сердца;
• головокружение, слабость, потеря сознания;
• одышка;
• чрезмерная бледность кожи.

Такая патология часто становится причиной внезапной смерти пациента. Например, у спортсменов во время тренировки.

При рестриктивной форме наблюдается повышенная ригидность (твердость, неподатливость) миокарда и сниженная способность сердечных стенок к расслаблению. При этом левый желудочек плохо наполняется кровью, что приводит к утолщению стенок предсердий. Сократительная активность миокарда сохраняется, сердце не склонно к гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия проходит несколько стадий развития:

1. Некротическая. Проявляется развитием коронарного поражения и миокрдита.
2. Тромботическая. На этой стадии эндокард расширяется, в полости сердца возникают фиброзные отложения, в миокарде появляются тромбы.
3. Фибротическая. При этом распространяется фиброз тканей миокарда, возникает облитерирующий эндартериит венечных артерий.

Для такой формы характерно наличие признаков тяжелой недостаточности кровообращения. Это проявляется одышкой, слабостью, отечностью, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен.

Рестриктивный вид патологии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – достаточно редкая патология, которая предположительно развивается вследствие наследственной предрасположенности, апоптоза, воздействия вирусной инфекции или отравления химическими веществами. Для нее характерно замещение клеток сердца фиброзной тканью. На фоне такого заболевания наблюдаются:

• экстрасистолия или тахикардия;
• фибрилляция желудочков;
• мерцания предсердий;
• тахиаритмии.

Методы диагностики

Чтобы выявить заболевание, следует посетить кардиолога. Для начала он проведет осмотр и опрос, изучит медицинскую карточку пациента. После этого следует провести тщательное обследование для определения формы и степени тяжести патологии, возможных причин. Часто больному назначается:

• анализ крови на гормоны;
• биохимический анализ крови;
• ультразвуковое исследование сердца (определяют размеры сердца и другие его параметры);
• электрокардиография (фиксирует признаки увеличения миокарда, нарушения ритма сердца и его проводимости);
• рентген легких (выявляют дилатацию и увеличение миокарда, возможные застойные явления в легких);
• эхокардиография (определение дисфункции миокарда);
• вентрикулография;
• зондирование полостей сердца для морфологического исследования;
• магнитно-резонансная томография.

Такая диагностика проводится только в специальных медицинских учреждениях. Ее назначает лечащий врач при наличии соответствующих показаний.

Способы лечения

Кардиомиопатию лечить достаточно сложно. При этом важно, чтобы пациент соблюдал все предписания врача. Существует несколько методов терапии.

Медикаментозная терапия

Это лечение при помощи специальных медикаментозных препаратов. Часто назначают при такой патологии следующие:

• бета-адреноблокаторы (Атенолол, Бисопролол) способствуют улучшению сердечной работы, уменьшают его потребность в кислороде;
• антикоагулянты (уменьшают свертываемость крови) для профилактики развития тромбоза (Гепарин, Варфарин);
• препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ – Каптоприл и аналоги);
• антиоксиданты (Карведилол);
• мочегонные препараты (Фурасемид) для уменьшения отеков и снижения давления.

Любые лекарства следует принимать только по назначению врача. Самолечение может пагубно отразиться на здоровье или даже привести к смертельному исходу.

Хирургическое вмешательство

Если медикаменты не оказали должного эффекта, а пациенту становиться все хуже, может применяться хирургическое лечение. При этом существуют такие методики:

• вживление кардиостимулятора (при нарушении сердечного ритма);
• имплантация дефибриллятора;
• пересадка донорского сердца.

Последняя процедура является очень сложной и опасной операцией. Она проводится, если другие методы не помогают и больной умирает.

Профилактика осложнений

При возникновении кардиомиопатии у больного повышается риск возникновения негативных осложнений. Чтобы их избежать следует придерживаться таких рекомендаций:

• вести здоровый образ жизни;
• избегать чрезмерных нагрузок на сердце;
• избегать стрессов и отрицательных эмоций;
• отказаться от курения, не злоупотреблять алкогольными напитками;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха.

Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

Если патология вторичная, то есть возникла на фоне того или иного заболевания, то больному следует постоянно следить за состоянием своего здоровья. Также он должен проходить курсы лечения и следовать предписаниям врача.

Прогноз

Прогнозировать заболевание очень сложно. Как правило, при тяжелых поражениях миокарда – хронической сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма (аритмия, тахикардия), тромбоэмболических осложнениях – смерть может наступить в любой момент.

Также на продолжительность жизни влияет форма патологии. Если выявлена застойная кардиомиопатия, то пациенту дают не более 5-7 лет. Пересадка сердца увеличивает жизнь человека в среднем на 10 лет. Оперативное вмешательство при аортальном стенозе часто заканчивается смертельным исходом (умирает более 15% прооперированных).

Также следует помнить, что женщинам при таком диагнозе не следует планировать рождение ребенка. Высока вероятность, что будущая мать умрет, даже не дождавшись родов.

На сегодняшний день нет специфических профилактических мер, которые могут уберечь от развития болезни.

Кардиомиопатией называют патологическое состояние не выясненного генеза. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным.

Лечение болезни – долгий процесс, который не всегда дает положительный результат.

Источник: https://simptomov.com/kardio/kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела - I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия - утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название - застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”.

Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия.

Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола.

Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление.

А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Применяют рентгенографию, ЭхоКГ, холтеровское монтирование, электрокардиографию и физикальное обследование. У каждого из этих способов, есть свои плюсы и особенности. Все процедуры абсолютно безболезненны и не представляют опасности. К сожалению, насколько точным будет диагноз, зависит от квалификации специалиста, так как из-за схожести симптомов могут возникать сомнения по поводу вида КМП.

Чтобы понять степень повреждения сердца, чаще всего применяется физикальное обследование (пальпация, перкуссия, процедуры диагностики). Но, за частую, этого мало для постановки диагноза, поэтому в комплекс обследования включают дополнительные методы.

Электрокардиограмма – это графическое изображение работы сердца. При детальном изучении опытным врачом, его расшифровка дает возможность поставить точный диагноз.

Самым современным методом является диагностика с помощью ЭхоКГ. Данный метод дает четкую видимость состояния сердца, что позволяет без дополнительных исследований поставить четкий диагноз – какая именно кардиомиопатия у пациента. Метод подходит абсолютно всем, даже беременным женщинам и детям. Повторять его можно многократно.

Рентгенография заключает в себе использование рентгеновских лучей. Не нуждается в подготовке и стоит относительно дешево. Но диагностика данным методом не всем показана из-за воздействия лучей на организм человека. Да и полученная информация является неполной и сжатой, поэтому назначают дополнительное обследование.

Холтеровское мониторирование – это обследование с помощью аппарата, который нужно носить на теле целые сутки не снимая. Он не причиняет неудобств, так как весит менее килограмма. Диагностирование, по большому счету, зависит от самого пациента.

Он должен письменно вести отчет о всех физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов, возникающих болях и т.д. Помимо этого, забыть на время обследования о гигиенических процедурах. Но этот метод – самый точный.

В течение суток просматривается подробная работоспособность сердечной мышцы.

Лечение

Приемы терапии относительно одинаковы, сфокусированы на ликвидации основного заболевания.

Специалист может назначить курс терапии, которая поддержит общую работу сердца, притормозит дальнейшее развитие и улучшит состояние миокарда. Больному необходимо постоянное наблюдение кардиолога, периодически стационарное лечение и соблюдение правил здорового образа жизни (умеренная физическая активность, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).

Терапевтическое лечение напрямую зависит от стадии развития болезни. Если это первичный недуг, необходимо восстановление нормализации работы сердечной мышцы и исключение сердечной недостаточности.

При вторичном заболевании – главной задачей является лечение основной болезни. Например, при поражении инфекцией первоначально назначаются антибиотики и противовоспалительное медикаментозное лечение.

И только после этого – восстановление деятельности сердца.

Если болезнь слишком запущена, требуется хирургическое вмешательство (трансплантация сердца). Операционное вмешательство при лечении кардиомиопатии относительно редкое явление. Применяется только в случае вторичной формы недуга, при устранении основной болезни. Примером служит порок сердца.

Прогноз

Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.

Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.

Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.

Крайне важно! Даже при постановке диагноза ДКМП не пускайте лечение на самотек! Можно достаточно долго жить и в условиях планомерного лечения .

Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.

Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

Очень важно! Женщинам с диагнозом кардиомиопатия противопоказана беременность по причине высокого риска материнской смертности.

Источник: http://serdcet.ru/kardiomiopatiya.html

Из этой статьи вы узнаете: что собой представляет кардиомиопатия, какой она может быть. Почему специалисты по-разному воспринимают такое заболевание, симптомы, можно ли полностью вылечиться.

Под кардиомиопатией может подразумеваться любое нарушение структуры сердца в виде выраженного увеличения размеров (кардиомегалия), приводящее к неспособности миокарда выполнять свою функцию – к сердечной недостаточности. Но это определение, предусмотренное международной классификацией болезней, не совсем верное. Ведь в таком случае большинство сердечной патологии можно рассматривать как кардиомиопатию.

Многие врачи-кардиологи воспринимают за эту патологию только те случаи сердечной недостаточности, которые не похожи ни на одно другое заболевание миокарда. Около 50% таких больных на ранних стадиях не предъявляют вообще никаких сердечных жалоб, или они выражены минимально (периодический дискомфорт в груди, общая слабость).

У остальных 50% болезнь выявляют на стадии выраженных перестроек в сердце или осложнений – одышка при нагрузках или даже в покое, отеки ног и всего тела, мозговые расстройства. В связи с этим больные не могут выполнять физические нагрузки или даже выходить за пределы комнаты. Возможен также смертельный исход, обусловленный сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии.

Полностью вылечить патологию можно лишь путем пересадки сердца. Все остальное лечение под контролем врача-кардиолога направлено на замедление прогрессирования изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Описание болезни, ее виды

Согласно современным представлениям, кардиомиопатия – группа беспричинных дистрофических поражений сердца, не связанных с воспалением (кардитом), нарушением кровоснабжения, гипертоническим и опухолевым перерождением миокарда.

При этой болезни сердце утрачивает нормальную структуру, увеличивается в размерах (кардиомегалия), становится дряблым и не способным перекачивать кровь.

В результате этого возникают проявления недостаточности кровообращения во всем организме.

Все это значит, что:

• истинная кардиомиопатия – лишь те изменения миокарда, которые не похожи на любые другие сердечные заболевания;
• болезнь является отдельной идиопатической патологией – такой, причины которой установить тяжело или вообще невозможно;
• основное проявление заболевания – сердечная недостаточность, вызванная выраженными структурными перестройками миокарда (утолщением, истончением, разрушением);
• лечение в основном направлено на уменьшение проявлений недостаточности кровообращения и улучшение питания миокарда.

Описанные особенности характеризуют первичную (истинную) форму кардиомиопатии. Она встречается сравнительно редко (не более 5% кардиальной патологии), но преимущественно среди людей работоспособного возраста (30–55 лет).

Разные специалисты по-разному относятся к такому диагнозу: одни используют его в повседневной практике, другие считают неправильным.

Это связано с тем, что вторичные изменения миокарда, обусловленные кардиальной и внесердечной патологией, по сути, являются ее закономерным проявлением. Поэтому выделять вторичную кардиомиопатию целесообразно в тех случаях, когда симптомы поражения сердца одинаково выражены с основной патологией.

В зависимости от причинной патологии, вторичная кардиомиопатия может быть:

• Клапанная – обусловленная поражением клапанов.
• Гипертензивная – утолщение (гипертрофия) миокарда на фоне постоянного повышения давления (ее еще называют гипертензивное сердце).
• Воспалительная – следствие перенесенного или вялотекущего воспалительного процесса в миокарде.
• Метаболическая (обменная) – результат нарушенного обмена веществ при заболеваниях щитовидной железы, надпочечников, накоплении аномальных белков в организме.
• Токсическая – изменения сердца на фоне воздействия различных токсических веществ (алкоголь, химикаты, некоторых медикаментозных препаратов).
• Системная и аутоиммунная – как осложнение лейкоза, саркоидоза, красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани.
• Миодистрофическая и нейромышечная – проявление общей патологии мышечной ткани и передачи нервных импульсов от нервов к мышцам (например, миодистрофия Дюшенна, Беккера, синдромы атаксии Фридрейха, Нуан).

Единственный больной орган при первичной (истинной) кардиомиопатии – сердце, а все остальные проявления и осложнения возникают в результате его недостаточности. При вторичной форме этого заболевания поражение миокарда, наоборот, обусловлено нарушениями структуры и функции других органов.

Что происходит с сердцем при разных видах истинной кардиомиопатии

В зависимости от того, как именно изменяется сердце, первичная (истинная) кардиомиопатия может быть:

1. Гипертрофическая – увеличение сердца (кардиомегалия) за счет утолщения миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Измененные таким образом клетки неполноценные, так как не получают нормального питания, не способны выполнять свою функцию или суживают просвет сосудов, в которые выбрасывают кровь.
2. Дилатационная – выраженная кардиомегалия за счет истончения стенок миокарда и расширения его полостей, что сопровождается избыточным переполнением кровью и неспособностью перекачивать ее в сосуды.
3. Рестриктивная – кардиомиопатия, при которой нет кардиомегалии, так как миокард становится плотным и неэластичным (не способен к растяжению и расслаблению), что нарушает его способность наполняться кровью. Как результат – застой крови в венах и недостаток в артериях.
4. Аритмогенная правожелудочковая – разрушение и рубцовое замещение миокарда правого желудочка, сопровождающееся аритмиями (перебоями), признаками застоя крови в легких и кислородного голодания во всех органах и тканях организма.

Причины загадочной патологии

Все разногласия специалистов по поводу кардиомиопатии, ее коварность и загадочность обусловлены отсутствием достоверно установленных причин. Она возникает без видимых предпосылок, как будто из ниоткуда, проявляясь увеличением сердца и симптомами его недостаточности. Тем не менее некоторые причины все же имеют связь с патологией:

• Генетическая предрасположенность и мутации. Структура и функционирование клеток миокарда поддерживается благодаря множеству специальных белков. Нарушение их выработки (синтеза) может возникать по причине поломок (мутаций) на уровне генов. Поэтому заболевание передается между близкими родственниками и не имеет никаких явных причин.
• Инфицирование вирусами. Существует группа вирусов (Эпштейн-Барр, Коксаки, цитомегаловирус, гепатит С и др.), которые, попадая в организм, не вызывают выраженного иммунного ответа и могут находиться в нем годами и десятилетиями. Из-за того, что иммунные клетки не обезвреживают вирусные клетки, они попадают в сердце, разрушая ДНК клеток. В результате они утрачивают свою структуру.
• Аутоиммунный процесс – аномальная реакция иммунной системы на собственные ткани миокарда. Иммунные клетки уничтожают их, воспринимая как чужеродные. Причины запуска такого процесса самые разнообразные (аллергические реакции, инфицирование вирусами и бактериями, генетические расстройства и др.), но установить их крайне тяжело.
• Идиопатические факторы – причины, происхождение которых невозможно установить и даже предположить (беспричинный фиброз миокарда).

Лишь в 40–50% случаев причины первичной кардиомиопатии могут быть установлены. В остальных 50–60% случаях определяют лишь характерные изменения сердца и признаки недостаточности кровообращения, не имеющие под собой никаких причин.

Ранние и специфические симптомы: почему их так мало

Больные кардиомиопатией не предъявляют никаких жалоб, пока не возникает сердечная недостаточность – неспособность миокарда перекачивать кровь.

На протяжении от 2–3 до 5–7 лет с момента возникновения болезнь протекает скрыто, постепенно разрушая сердце. Поэтому кардиомиопатия не имеет ни ранних, ни специфических симптомов.

Они представлены общими сердечными проявлениями, которые заставляют обратиться к врачу:

• слабость и быстрая утомляемость;
• дискомфорт и тяжесть в области сердца;
• головокружения;
• бледность или синюшность кожи;
• отеки на ногах или по всему телу;
• увеличение живота в размерах;
• нарушения сердечного ритма (перебои, аритмия).

Как и когда проявится кардиомиопатия, зависит от возраста больного, состояния сердца и других органов. Эти факторы отражают готовность организма приспособиться к перестройкам кровообращения.

Чем выше приспособительные возможности, тем продолжительнее бессимптомное течение.

Но у 60–70% больных, не имеющих клинических проявлений по данным ЭКГ, УЗИ и рентгена грудной клетки, можно обнаружить признаки болезни:

• увеличение размеров сердца;
• утолщение (гипертрофия) и дистрофия миокарда;
• расширение полостей желудочков и предсердий;
• снижение сократительной способности миокарда;
• повышенное давление в легочной артерии, сосудах легких и их расширение.

Нажмите на фото для увеличения

Признаки сердечной недостаточности и перестройки в сердце зависят от вида кардиомиопатии (описаны в таблице).

Симптомы и клинические проявления самых распространенных видов кардиомиопатии: дилатационной, гипертрофической и рестриктивной – лишь незначительно различаются при легкой степени сердечной недостаточности. Если она декомпенсированная (тяжелая), признаки становятся одинаковыми у всех больных в связи с плохим функционированием всех отделов сердца (обоих желудочков и предсердий).

Кроме ранней недостаточности кровообращения могут возникнуть другие осложнения, требующие неотложного лечения:

1. Аритмия (мерцательная, фибрилляция).
2. Тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в сердце с дальнейшим их отрывом и миграцией в сосуды легких (ТЭЛА), мозга (инсульт), кишечника (гангрена кишечника), ног (гангрена стопы).
3. Сердечная блокада.
4. Внезапная остановка сердца.

Методы диагностики

Подозрения на кардиомиопатию – показание для диагностики:

• расширенная ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биохимический и общий анализ крови, тропонины, липидный спектр;
• томография грудной клетки;
• катетеризация полостей сердца с биопсией (забор тканей на анализ).

Можно ли излечиться

Лечится кардиомиопатия плохо – вылечить ее нельзя, можно лишь уменьшить выраженность симптомов и скорость прогрессирования патологических изменений миокарда. Для этого врачи-кардиологи назначают комплексную консервативную терапию:

1. Диета, исключающая жирные блюда животного происхождения, изделия из сдобного теста и другие продукты с высоким содержанием холестерина. Включает в себя овощи и фрукты, растительные масла, диетическое мясо.
2. Дозированные физические нагрузки – щадящий режим, исключающий перенапряжение и стрессы.
3. Пожизненное лечение ингибиторами АПФ – препараты: Берлиприл, Энап, Липрил или блокаторами ангиотензина: Лозартан, Вальсакор.
4. Прием бета-блокаторов: Бисопролол, Пропранолол, Карведилол, Небивал. Лечение ими проводится под контролем давления и частоты сердцебиения (они их уменьшают).
5. Нитраты: Нитроглицерин, Изокет, Нитро-мик, Нитро-лонг (противопоказаны при низком давлении).
6. Мочегонные: Трифас, Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид – уменьшают отеки и застой в легких.
7. Лечение гликозидами – препаратами, увеличивающими сократительную способность миокарда: Дигоксин, Строфантин.
8. Метаболическая терапия – улучшение питания миокарда: Предуктал, Витамины Е и В, Милдронат, АТФ.

Единственная возможность полного излечения – операция – трансплантация (пересадка) сердца, которая показана при прогрессирующих разрушительных изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Прогноз при разных видах кардиомиопатии

В отношении прогноза лечения кардиомиопатия – неблагодарное заболевание.

• Выживаемость больных на протяжении 5 лет, несмотря на лечение, при дилатационной и рестриктивной формах не превышает 40%.
• Гипертрофический вариант более благоприятный – 5-летняя выживаемость – 60–70%, а при раннем начале лечения больные живут десятилетиями.

В целом течение непредсказуемое и в любое время может приобретать различный характер.

Вовремя проведенная трансплантация сердца у молодых пациентов (до тяжелых осложнений) позволяет добиться 10-летней выживаемости в 30–50%. Беременность противопоказана пожизненно. Методов профилактики не существует.

Какой бы тяжелой ни была патология – используйте каждый шанс к выздоровлению!

Кардиомиопатии - общее название группы заболеваний, характеризующихся структурными изменениями миокарда. Кардиомиопатии нередко приводят к развитию сердечной недостаточности, и хотя в некоторых случаях удается выяснить причины дисфункции миокарда, чаще всего этиология болезни остается неизвестной. К этой группе заболеваний не относятся поражения миокарда вследствие артериальной гипертензии, ишемиче-ской болезни сердца или пороков сердца.

В зависимости от анатомических и физиологических изменений левого желудочка (ЛЖ) сердца различают три формы кардиопатий (рис. 10.1). Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением размеров полости и снижением систолической (сократительной) функции ЛЖ; гипертрофическая кардиомиопатия - утолщением стенок и нарушением диастолического расслабления ЛЖ; рестриктивная кардиомиопатия - увеличением жесткости (снижением эластичности) миокарда ЛЖ (вследствие фиброза или инфильтрации), при этом нарушается диастолическое расслабление, но систолическая функция ЛЖ, как правило, сохранена.

Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)

Этиология

Увеличение размеров сердца при ДКМП обусловлено, в основном, расширением полости желудочков; степень гипертрофии миокарда при ДКМП, как правило, минимальна. Повреждение кардиомиоцитов, приводящее к развитию ДКМП, может быть следствием действия токсических факторов, нарушения метаболических процессов или инфекции (таблица 10.1). В большинстве случаев этиология ДКМП остается не выясненной (идиопатическая ДКМП), однако причиной этого заболевания нередко является вирусный миокардит и хронический алкоголизм; кроме того, выделяется семейная форма ДКМП.

Острый вирусный миокардит обычно наблюдается у молодых, ранее не болевших лиц. Чаще всего возбудителем этого заболевания являются вирусы Коксаки группы В или эховирусы. Как правило, вирусный миокардит заканчивается полным выздоровлением, но по неизвестным причинам у некоторых больных может прогрессировать до ДКМП. Полагают, что поражение и фиброз миокарда у больных этой категории обусловлены активацией иммунных механизмов под действием компонентов вируса. Вместе с тем, терапия иммунодепрессантами не улучшает прогноза у больных вирусным миокардитом. Анализ образцов, полученных при трансвенозной биопсии миокарда правого желудочка (ПЖ), свидетельствует о том, что вирусный миокардит нередко сопровождается острой воспалительной реакцией, а у некоторых больных в миокарде выявляют РНК вируса Коксаки В.

Рис. 10.1. Патологическая анатомия кардиомиопатий (КМП). А. Нормальное сердце; ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие. Б. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полости ЛЖ, которая сопровождается незначительной гипертрофией миокарда. В. При гипертрофической кардиомиопатий отмечается выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (чаще всего - преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки). Г. Рестриктивная кардиомиопатия развивается как следствие инфильтрации или фиброза миокарда и обычно не сопровождается расширением полостей сердца. Увеличение размеров ЛП характерно для всех трех типов кардиомиопатий

Алкогольная кардиомиопатия развивается у лиц, хронически злоупотребляющих алкоголем. Патофизиология алкогольной кардиомиопатии неизвестна, однако этанол может нарушать функции клеток, ингибируя

процессы окислительного фосфорилирования и р-окисления жирных кислот в митохондриях. Клинические и гистологические признаки алкогольной и дилатационной кардиомиопатий во многом схожи, но установление диагноза алкогольной кардиомиопатий имеет большое практическое значение, поскольку это одно из немногих потенциально обратимых состояний, при котором полный отказ от употребления алкоголя способствует значительному улучшению функции ЛЖ.

Патологическая анатомия

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением всех полостей сердца (рис. 10.2), хотя у некоторых больных может отмечаться увеличение только правых или левых отделов. Стенка ЛЖ несколько утолщена, однако дилатация полости желудочка не сопровождается пропорциональной гипертрофией миокарда. При микроскопическом исследовании выявляют признаки дегенерации кардиомиоцитов, нерегулярную гипертрофию и атрофию миофибрилл, нередко - выраженный интер-стициальный и периваскулярный фиброз.

Патофизиология

Основным клиническим проявлением ДКМП является дисфункция желудочков сердца и снижение сократимости миокарда (рис. 10.3). При ДКМП обычно поражены оба желудочка, но иногда встречается изолированная дисфункция ЛЖ и несколько реже - ПЖ.

Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией двух компенсаторных механизмов: 1) механизма Франка-Старлинга (согласно которому, сила сокращений волокон миокарда усиливается пропорционально увеличению конечно-диастолического объема ЛЖ) и 2) стимуляции нейроэндокринных систем, которая первоначально обусловлена активацией симпатической нервной системы. Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению частоты сердечных сокращений и усилению сократимости миокарда, что способствует поддержанию СВ. Благодаря этим компенсаторным механизмам на начальных стадиях дисфункции желудочков заболевание может протекать бессимптомно, однако по мере дегенерации кардиомиоцитов и увеличения перегрузки объемом у больных возникают клинические симптомы сердечной недостаточности.

Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина юкстагломерулярными клетками. При активации ренин-ангиотензиновой системы повышается общее периферическое сосудистое сопротивление (под действием ангиотензина И) и увеличивается объем циркулирующей крови (в связи с повышением уровня альдостерона). Как отмечалось в главе 9, эти эффекты первоначально противодействуют снижению СВ.

В дальнейшем нейроэндокринные компенсаторные реакции неизбежно приводят к ухудшению состояния больных. Так, при сужении ар-териолярного русла и повышении общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС) ЛЖ должен создавать большее усилие для выброса крови во время систолы. Увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) также приводит к усилению нагрузки на ЛЖ и увеличению венозного возврата, что может сопровождаться застоем в малом и большом круге кровообращения.

Более того, дилатация полостей желудочков, усиливающаяся по мере прогрессирования кардиомиопатии, может быть причиной неполного захлопывания трикуспидального и митрального клапанов во время систолы и возникновения клапанной регургитации. Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают 1) перегрузку предсердий давлением и объемом, что сопровождается дилатацией предсердий и увеличением риска мерцательной аритмии; 2) уменьшение объема крови, выбрасываемой в аорту и поступающей в системную циркуляцию за счет регургитации части крови в левое предсердие.

Нейроциркуляторная дистония: состояние проблемы и подходы к диагностике

Военно-медицинский факультет Минского медицинского института

В последние годы в связи с возросшими возможностями диагности-ки повысился интерес к так называемым функциональным заболе-ваниям сердца. В медицинской литературе они фигурируют под различными названиями: нейроциркуляторная дистония (НЦД), функциональная кардиопатия, нейроэндокринная или вегетативно-эндокринная миокардиодистрофия, вегето-сосудистая дистония, тонзиллогенная миокардиодистрофия, ди-зовариальная миокардиодистрофия и т. д. Такое многообразие терминов от-ражает как различные взгляды на эту патологию, так и неодинаковое пони-мание клиницистами ее патогенетических механизмов.

Мы используем термин "нейроциркуляторная дистония" . признавая всю его условность (как, впрочем, и остальных терминов). Под ним мы понимаем заболевание нейрогенной природы, в основе которого лежит срыв адаптации или расстройство нейроэндокринной регуляции сердечно-сосудистой системы, что приводит к возникновению множественных кардиоваскулярных нарушений и в выраженных случаях — к изменению миокарда (миокардиодистрофии).

Несмотря на то что НЦД посвящен ряд крупных научных исследований , анализ литературы, в которой рассматривались вопросы функцио-нальной патологии сердца, позволяет обнаружить недостаточно изученные аспекты этого заболевания. В большинстве работ либо не проводится выяв-ление НЦД с синдромом кардиалгии, либо объединяются в одну группу боль-ные с нарушениями и изолированными изменениями процессов реполяризации. Отсутствуют данные о состоянии сократительной функции сердца, центральной гемодинамики, микроциркуляции у больных НЦД с изолиро-ванным синдромом кардиалгии. У лиц с НЦД не проводилось выявление очагово-некротических изменений в миокарде с помощью современных ме-тодов типа определения миоглобина. Нет сведений о частоте и выраженно-сти асимметрической гипертрофии миокарда у больных НЦД с кардиальным синдромом, требует уточнения методика постановки диагноза НЦД с синд-ромом кардиалгии и др.

Нейроциркуляторная дистония — распространенная патология, встреча-ющаяся у 21—60% больных, которые обращаются к врачу с жалобами, отно-сящимися к сердечно-сосудистой системе. Клинически заболевание характе-ризуется множественными и разнообразными симптомами, такими как боли в области сердца, чувство нехватки воздуха и неудовлетворенность вдохом, сердцебиение, иногда перебои в работе сердца, слабость, повышенная утом-ляемость.

Заболевание полиэтиологично. К факторам риска относятся некоторые конституционные особенности, свойства личности и характера больного, а также климатические и социально-экономические факторы. Определенную роль играет гиподинамия.

Среди факторов, вызывающих НЦД, — различные стрессовые воздей-ствия (физические, эмоциональные), гормональная возрастная перестройка и некоторые гормональные сдвиги (например, расстройство менструального цикла), алкогольная интоксикация.

Патогенез НЦД не изучен в достаточной мере. По-видимому, в его осно-ве лежит нарушение кортиковисцеральных взаимоотношений. В результате страдают обеспечение и надежность функционирования всех систем орга-низма, в первую очередь сердечно-сосудистой. Чаще всего первичный срыв адаптации происходит на уровне коры головного мозга (психогении) или на уровне гипоталамических структур при неспецифических стрессовых воздействиях (инфек-ция, переутомление, гормональная перестройка). В даль-нейшем может возникнуть дисфункция периферической нервной системы. Тесная взаимосвязь всех отделов нер-вной системы обусловливает пестроту клинических симп-томов и затрудняет определение уровня "первичной по-ломки". Нарушение гомеостаза проявляется множествен-ными расстройствами гормональных и медиаторных си-стем, водно-электролитного обмена и кислото-щелочного равновесия (следует подчеркнуть неброскость всех этих сдвигов, которые обнаруживаются лишь с помощью фун-кциональных нагрузок).

Многочисленные симптомы болезни целесообразно сгруппировать в несколько основных клинических синд-ромов, обычно сочетающихся друг с другом.

Ведущим, как правило, является кардиалгический син-дром — разнообразные болевые ощущения в области сер-дца с иррадиацией в левую руку и лопатку. Боли могут сопровождаться вегетативными расстройствами, страхом смерти. Основное отличие их от болей при стенокардии напряжения — отсутствие прямой связи с нагрузкой (ходь-бой), не встречается и загрудинная локализация.

Гиперкинетический (тахикардиальный) синдром харак-теризуется наклонностью к тахикардии, тенденцией к повышению артериального (систолического) давления, увеличением минутного объема крови. Тахикардия редко носит постоянный характер.

Респираторный синдром (синдром дыхательных рас-стройств) встречается у большинства больных, преиму-щественно женщин, и выражается в ощущении нехватки воздуха, чувстве неполноты вдоха, особенно при волне-нии, а также "комка" или инородного тела в горле.

Для астено-невротического синдрома типичны повы-шенная утомляемость, снижение физической работоспо-собности, фиксация внимания на собственных ощуще-ниях.

У ряда лиц могут наблюдаться вегето-сосудистые кри-зы, как правило, симпато-адреналового или смешанного характера.

При обследовании больного не обнаруживаются яв-ные патологические сдвиги, тогда как жалобы яркие и многочисленные. Могут наблюдаться вегетативные "стиг-маты" в виде локальной потливости, измененного дер-мографизма, "игры вазомоторов", при выслушивании сердца иногда изменена звучность тонов (что, впрочем, не выходит за пределы нормальных колебаний), отмеча-ются систолические функциональные шумы.

Диагноз ставится в основном методом исключения. Серьезные трудности возникают обычно при оценке при-роды изменений электрокардиограммы у больных с жа-лобами на боли в области сердца. При НЦД нередко из-менена конечная часть ЭКГ — в виде снижения или негативизации зубцов Т в грудных отведениях (чаще) или отведениях от конечностей. Регистрация ЭКГ во время дозированной физической нагрузки (велоэргометрическая проба) позволяет правильно оценить эти изменения, у больных с НЦД не наблюдается "ишемической" де-прессии сегмента ST, негативные зубцы Т часто позитивируются, тем самым исключается ишемическая болезнь сердца (ИБС), особенно у лиц среднего возраста. Другие функциональные пробы (ортостатическая, с гипервенти-ляцией) следует использовать при отсутствии изменений ЭКГ. В таких случаях у больных с функциональными за-болеваниями сердца возникают кратковременные обра-тимые изменения зубца Т (снижение амплитуды вплоть до инверсии), чего практически никогда не наблюдается у лиц, страдающих органической патологией (ИБС, инфекционно-аллергический миокардит).

Если зубец Т изменен, то следует применить медика-ментозные тесты, например перед регистрацией ЭКГ обследуемый должен принять хлористый калий или β-блокатор. В большинстве случаев у больных с НЦД (в отличие от ИБС) наблюдается положительная инверсия зубца Т.

Определенное значение в оценке тяжести течения за-болевания принадлежит исследованию кардиодинамики (при регистрации поликардиограммы непосредственно во время велоэргометрической пробы, а не после нее, а так-же ЭхоКГ). При тяжелом и длительном течении болезни обнаруживаются патологические сдвиги фаз систолы в сочетании со сниженными показателями физической работоспособности.

Динамическое исследование в процессе проведения дозированной физической нагрузки демонстрирует не-адекватно большой подъем уровня лактата венозной крови у больных с НЦД, чего не отмечается у лиц с различного рода кардиалгиями, ИБС.

В клинически сложных случаях прибегают к коронароангиографии, а также к регистрации ЭКГ при частой предсердной стимуляции. Необходимо обследование боль-ных невропатологом для исключения поражения пери-ферической нервной системы, которое могло бы обусло-вить кардиалгический синдром.

Несмотря на достаточную информативность лабораторно-инструментальных методов исследования, очень важное значение имеет подробный анализ жалоб паци-ента и течения болезни. В некоторых случаях аргументи-рованный диагноз может быть поставлен лишь по про-шествии некоторого времени — нужно убедиться в от-сутствии органических изменений сердечно-сосудистой системы.

Частота ошибок при проведении дифференциальной диагностики между НЦД и ИБС, колебавшаяся в 40—60-е гг. от 10 до 30% , к 90-м годам достигла 50—57% , что и заставило нас обратиться к изучению дан-ной проблемы.

При постановке диагноза НЦД целесообразно исполь-зовать критерии, предложенные В. И. Маколкиным и С. А. Аббакумовым .

I. Основные критерии.

1.Своеобразные кардиалгии, свойственные только НЦД или невротическим состояниям.

2.Дыхательные расстройства в виде чувства "кисло-родного голода", ощущения неполноценного вдоха, тахипноэ, снижения максимальной легочной вентиляции и увеличения объема остаточного воздуха.

3.Чрезвычайная лабильность пульса и артериального давления (АД).

4.Изменения конечной части желудочкового комп-лекса в виде негативных ("неспецифических") зубцов Т, преимущественно локализующихся в правых грудных ответвлениях, наслоения зубца U на зубец Т, а также син-дрома ранней реполяризации желудочков, обнаружива-ющегося в 30% случаев.

5.Характерная лабильность зубца Т и сегмента ST в процессе проведения ряда функциональных проб (инвер-сия зубца Т при проведении ортостатической и гипер-вентиляционной проб, возможна депрессия сегмента ST). При наличии исходно негативных зубцов Т характерна их временная реверсия при проведении велоэргометрической пробы, изадринового теста, пробы с хлоридом калия или бета-адреноблокаторами. Чувствительность комплекса функциональных проб составляет 95%, спе-цифичность — 85% (в отличие от здоровых лиц и боль-ных ИБС).

П. Дополнительные критерии.

1.Признаки гиперкинетического состояния кровооб-ращения.

2.Вегетативно-сосудистые симптомы (вегетативно-сосудистые кризы, головные боли, головокружения, суб-фебрилитет, температурные асимметрии, миалгии, гипер-алгезии, чувство внутренней дрожи).

3.Психоэмоциональные расстройства в виде тревож-ности, беспокойства, раздражительности, кардиофобии, нарушения сна.

4.Астенический синдром (слабость, низкие показате-ли максимального потребления кислорода, сниженная толерантность к физической нагрузке).

5.Доброкачественность течения без признаков фор-мирования "грубой" патологии сердечно-сосудистой сис-темы, неврологических и психических расстройств.

Для диагностики признаков кардиалгии при НЦД ис-пользовались следующие критерии :

1)локализация в прекардиальной области или непо-средственно в области верхушечного толчка;

2)ноющий, щемящий оттенок болевых ощущений, как правило, небольшой интенсивности;

3)отсутствие непосредственной связи с физическим усилием, положением тела, приемом, пищи; связь с эмо-циональными и метеорологическими факторами, пере-утомлением;

4)облегчение после приема препаратов типа валокор-дина, настойки валерианы и прочих "сердечных" (по мнению больного) препаратов.

Исходя из вышеизложенного нами предлагается этап-ная модель постановки диагноза нейроциркуляторной дистонии.

При выявлении любого синдрома НЦД (кардиалги-ческий, респираторный, вегетативный и т. д.) должно быть подтверждено наличие (или отсутствие) нейроциркуля-торных расстройств (первый этап).

На втором этапе проводится уточнение генеза карди-алгии. В первую очередь исключаются внекардиальные кардиалгии, связанные с поражением плевры, костно-мышечных образований, нервов и желудочно-кишечно-го тракта. Затем исключаются клинически сходные с НЦД заболевания:

а) синдром НЦД при заболеваниях внутренних органов (холецистокоронарный синдром, синдром Ремхельда

и др.), при патологии эндокринной и нервной систем;

б) воспалительные поражения миокарда;

в) вариантная стенокардия.

Цель третьего этапа — исключение сочетания НЦД со скрыто протекающей ИБС (бессимптомной формой ИБС и атеросклеротической стенокардии I—II функцио-нального класса, не проявляющейся из-за недостижения больными предельных нагрузок).

Считаем необходимым привести современную клас-сификацию НЦЦ, предложенную IV съездом кардиоло-гов Украины (1993 г.), которой целесообразно руковод-ствоваться при формулировке диагноза.

I. По доминирующему клиническому синдрому:

—с кардиальным синдромом;

—с гиперкинетическим синдромом;

—с невротическим синдромом;

—с аритмическим синдромом;

—с респираторным синдромом;

—с астеническим синдромом.

Кардиомиопатии — Трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы

Страница 23 из 30

Под кардиомиопатией в соответствии с рекомендациями Комитета экспертов ВОЗ с 1971 г. понимают заболевания миокарда неизвестного происхождения, характеризующиеся кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, не обусловленные поражением коронарных артерий, клапанов сердца,

изменениями системной и легочной гемодинамики.

Ряд исследователей очень широко используют этот термин, без достаточных оснований относят к этим патологическим процессам все изменения сердечной мышцы, не связанные с миокардитами и пороками сердца: «функциональная», «гипертоническая», «ишемическая», «алкогольная» кардиомиопатия. Некоторые авторы пишут о кардиомиопатии при профессиональных интоксикациях, нейроэндокринных нарушениях, алкогольном поражении миокарда. Подобное широкое толкование понятия «кардиомиопатия», связанное с недостаточной изученностью интимного механизма поражений миокарда, может привести лишь к терминологической путанице и, несомненно, влияет на диагностику заболеваний. Это тем более справедливо, что роль инфекционно-воспалительных процессов при кардиомиопатии является предметом дискуссии . В нашей стране большинство врачей и авторы монографии считают более правильным применять термин «кардиомиопатия» в рамках, предложенных J. Goodwin в 1972 г. В соответствии с этим в группу КМП не входят изменения миокарда, имеющие вторичный характер и обусловленные патологическим процессом или интоксикацией известными ядами, которые Г. Ф. Лангще в 1936 г. предложил определять как миокардиодистрофии. По-видимому, нет достаточных оснований включать в КМП и изменения сердца у людей, злоупотребляющих алкоголем.

Принято выделять три основные формы заболевания: гипертрофическую (ГКМП), дилатационную (ДКМП), рестриктивную (РКМП). При изложении особенностей клинической картины кардиомиопатии использованы клинические наблюдения 57 больных и анализ данных литературы. Среди общего числа больных у 45 диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия (из них у 29 обструктивная), у 9 - ДКМП и у 3 - РКМП. По-видимому, в целом соотношение между формами кардиомиопатии соответствует существующему в действительности. Но представляется, что в группе ГКМП с большей частотой наблюдаются необструктивные формы заболеваний, а полученное соотношение связано с трудностями клинической диагностики последних.

Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается недостаточность).

Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:

Признаки кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков. Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками. Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.

Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.

Что можете сделать вы?

При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.

Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.

Что может сделать врач?

При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:

• рентген, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
• ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
• ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят ;
• электрокардиография (ЭКГ);
• общий и биохимический анализы крови;
• в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.

Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.

Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Это самый распространенный вид кардиомиопатии, чаще развивающийся у людей от 20 до 60 лет. Мужчины заболевают в три раза чаще женщин. При этом один или оба желудочка увеличиваются и теряют способность эффективно перекачивать кровь. Причиной обычно является замена мышцы рубцовой тканью вследствие уменьшения притока крови при ишемической болезни сердца или вирусной инфекции, ведущей к острому воспалению сердечной мышцы.

Другие причины включают бактериальную инфекцию, длительное стояние, неконтролируемый диабет, нарушения щитовидной железы, прием некоторых противоопухолевых препаратов или антидепрессан-тов, а также злоупотребление алкоголем или употребление кокаина. В редких случаях причиной может быть беременность или заболевание соединительной ткани, такое как ревматоидный артрит.

При кардиомиопатии возрастает риск тромбооб-разования, так как замедление кровотока способствует образованию сгустков крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия может быть у каждого 500-го человека, хотя многие об этом не знают. Более чем в половине случаев склонность к кардиомиопатии передается по наследству. Гипертрофическая мио-патия может быть врожденной или приобретенной. Она характеризуется аномальным уплотнением клеток сердечной мышцы, часто левого желудочка, качающего кровь к органам и тканям. По мере уплотнения и затем отвердения мышцы сердце теряет способность эффективно качать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия была причиной внезапной смерти нескольких спортсменов вследствие фибрилляции желудочков (вид аритмии) во время занятий спортом. Все, у кого кто-нибудь из родственников погиб от внезапной проблемы с сердцем, должны обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования для выявления гипертрофической кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид кардиомиопатии встречается гораздо реже. При этом сердечная мышца становится ригидной и теряет эластичность, что затрудняет диасто-лическое расслабление сердца и наполнение его кровью. Чаще рестриктивная кардиомиопатия развивается у престарелых людей. Причиной может быть отложение в сердечной мышце аномального белка, называемого амилоидом, хотя часто причины остаются неизвестны.

Рассказы пациентов

Чтобы записаться в школьную команду баскетбола, мне нужно было пройти медосмотр. Когда врач прослушал мое сердце, он забеспокоился.

Я сделал ЭКГ и другие тесты, и оказалось, что у меня гипертрофическая кардиомиопатия. Это значит, мое сердце увеличено и не может биться слишком быстро, и это опасно. Я принимал таблетки для восстановления сердечного ритма, но они были не очень эффективны. Поэтому в прошлом году мне в грудную клетку зашили что-то вроде кардиостимулятора — приборчик, называемый кардиовертером. При необходимости он посылает электрический импульс, чтобы восстановить нормальный ритм сердца.

Я однажды почувствовал, как он работает -я занимался спортом, и это было неприятно и страшно. Но это сохраняет мне жизнь.

ПРОФИЛАКТИКА

Принимайте меры профилактики против ишемиче-ской болезни сердца и гипертонии. Придерживайтесь диеты с низким содержанием жира и холестерина и ограничьте потребление соли. Ешьте больше овощей и фруктов. Занимайтесь физкультурой 30 минут в день пять раз в неделю. Не курите, избегайте сигаретного дыма и не злоупотребляйте алкоголем. Не употребляйте наркотики.

При наличии семейного анамнеза обсудите с врачом дополнительные меры профилактики и необ-

ходимые обследования. К сожалению, во многих случаях кардиомиопатию предотвратить невозможно.

ДИАГНОСТИКА

Симптомы кардиомиопатии напоминают застойную сердечную недостаточность: одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, нарушение сердечного ритма, отеки ног или живота, а также головокружения, дурнота и обмороки при физической нагрузке.

Для диагностики используют несколько тестов. При прослушивании стетоскопом могут быть слышны аномальные шумы и нарушения сердечного ритма. При необходимости делают рентген, эхо-кардиограмму и электрокардиограмму (ЭКГ). При катетеризации сердца берут биопсию сердечной ткани, хотя это не помогает наметить лечение или определить причину. Для исключения системных заболеваний делают анализы крови.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от типа кардиомиопатии, но целью всегда является предотвращение сердечной недостаточности, тромбообразования и аритмии.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для предупреждения тромбообразования используют антикоагулянты. Для коррекции аритмии назначают антиаритмические препараты, хотя иногда требуется кардиостимулятор. Сосудорасширяющие средства способствуют расслаблению артерий и снижают нагрузку на левый желудочек, уменьшая артериальное давление. Для лечения гипертрофической кардиомиопатии обычно назначают бета-блокато-ры или блокаторы кальциевых каналов. Для профилактики и лечения сердечной недостаточности применяют ингибиторы ангиотензин-превращаю-щего фермента (АПФ).

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ПРИСПОСОБЛЕНИЯ

В некоторых случаях требуется имплантация кардиостимулятора. При риске внезапной смерти от аритмии используют кардиовертер (дефибриллятор), регулирующий скорость сердечного ритма. Его хирургически имплантируют в грудную клетку, и он контролирует сердечный ритм, при необходимости вызывая электрический шок, нормализующий сердечный ритм.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией при утолщении сердечной стенки иногда требуется операция. В некоторых случаях единственным выходом является трансплантация сердца.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия - патологический синдром, основным проявлением которого является поражение сердечной мышцы и развитие прогрессирующей сердечной недостаточности. Поскольку поражение сердечной мышцы при кардиомиопатии носит невоспалительный и некоронарогенный характер, для подтверждения диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить поражения миокарда при таких заболеваниях, как системные заболевания сосудов, артериальная гипертензия, перикардит, врожденные аномалии развития и пороки сердца. Различают кардиомиопатии невыясненной этиологии (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии, причина возникновения которых установлена.

В зависимости от характера поражения миокарда кардиомиопатии разделяются на дилатационные, рестриктивные и гипертрофические. Для дифференциальной диагностики различных видов кардиомиопатий учитывают состояние внутрисердечной гемодинамики, а также результаты инструментальных методов исследования сердца. Основным методом диагностики кардиомиопатии любого типа является УЗИ сердца.

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

У больных дилатационной кардиомиопатией диагностируется выраженное расширение камер сердца, сопровождающее нарушением сократительной функции миокарда, при этом утолщение стенок и перегородок сердца не выявляется. Левые отделы сердца поражаются чаще правых. Причины развития дилатационной кардиомиопатии многообразны: генетические факторы, перенесенные инфекции, аутоиммунные заболевания, токсические поражения миокарда (при алкоголизме, тиреотоксикозе), метаболические нарушения, мышечные дистрофии и пр. У 20-30% больных выявляется дилатационная кардиомиопатия идиопатической этиологии.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов исследования сердца (УЗИ, рентгенодиагностика, ЭКГ), учитываются также данные анамнеза и лабораторных методов исследования. Основным диагностическим методом является УЗИ сердца. Данные ЭКГ и лабораторных методов исследования при дилатационной кардиомиопатии не специфичны, однако они имеют значение для оценки эффективности назначенного лечения, своевременного выявления и устранения возможных побочных эффектов.

СИМПТОМЫ

Основным проявлением дилатационной кардиомиопатии является прогрессирующая сердечная недостаточность, проявляющаяся в виде кардиалгии, одышки при физической нагрузке, отеков, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, акроцианоза. Характерны также нарушения сердечного ритма, может развиваться тромбоэмболия. Существует высокий риск внезапной смерти больных.

ЛЕЧЕНИЕ

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на компенсацию хронической сердечной недостаточности и профилактику развития осложнений заболевания. Назначают гипотензивные средства (ингибиторы АПФ), бета-блокаторы, мочегонные препараты, антикоагулянты. Для своевременной коррекции лечения необходимо контролировать электролитный состав крови.

При прогрессировании сердечной недостаточности применяются хирургические методы лечения (установка микронасоса в полости левого желудочка, фиксация сердца эластичным каркасом), электрофизиологические методы (электрокардиостимуляция) или трансплантация сердца.

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Для гипертрофической кардиомиопатии характерно утолщение стенок сердца (преимущественно левого желудочка), не сопровождающееся расширением полости желудочков. Причиной развития заболевания считают генетические дефекты генов, которые контролируют синтез сократительных белков миокарда. Заболевание может выявляться вскоре после рождения, однако чаще его диагностируют в подростковом или зрелом возрасте.

Утолщение стенок левого желудочка сопровождается нарушением процесса расслабления сердечной мышцы, что вызывает уменьшение его растяжимости и повышение внутрисердечного давления.

ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза учитывают жалобы больных, объективно определяется расширение левых границ сердца, может выявляться систолический шум на верхушке сердца или акцент второго тона в области легочной артерии. Большое значение для диагностики гипертрофической кардиомиопатии имеют УЗИ сердца, на ЭКГ выявляются признаки нарушения ритма и проводимости, на рентгенограмме - признаки повышения давления в легочной артерии.

СИМПТОМЫ

У части больных гипертрофической кардиомиопатией выявляются признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, кардиалгии, головокружения и обмороки, иногда отеки). Характерны также выраженные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), у некоторых больных развиваются осложнения (эндокардит, тромбоэмболии). Нередко заболевание длительно протекает бессимптомно, больные жалоб не предъявляют. Существует высокая вероятность внезапной смерти, типичный пример - молодые мужчины с нарушениями ритма, умершие во время занятий спортом.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных проводится при наличии клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии. Основные усилия при лечении направлены, в первую очередь, на борьбу с проявлениями левожелудочковой недостаточности. Показано применение бета-блокаторов (верапамил, дизопирамид), по показаниям назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, диуретики.

У больных с выраженными клиническими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии применяется хирургическое лечение или электрокардиостимуляция.

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии нарушена сократительная функция миокарда в сочетании со снижением расслабления его стенок. Стенки миокарда не растягиваются (ригидность сердечной мышцы), вследствие чего ухудшается кровенаполнение левого желудочка, однако стенки его не утолщены, расширение его полости не наблюдается. В то же время выявляется расширение предсердий.

Рестриктивная кардиомиопатия развивается как первичное заболевание или может осложнять течение таких заболеваний, как саркоидоз, лимфома, амилоидоз, постлучевой фиброз, гемохроматоз и пр. У детей заболевание может развиваться вследствие нарушений метаболизма гликогена.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики является УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется увеличение предсердий в сочетании с нормальными размерами сердца. Изменения ЭКГ не специфичны. Лабораторные методы исследования помогают в определении причин поражения сердца в случае вторичных кардиомиопатий.

СИМПТОМЫ

Больные длительное время жалоб не предъявляют. Клинические симптомы (одышка, отеки) у больных возникают, как правило, в далеко зашедших случаях.

ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку больные с рестриктивной кардиомиопатией обращаются к врачу только в случае развития осложнений заболевания, а также учитывая сложности с диагностикой данной патологии, лечение заболевания затруднено. Для симптоматической терапии заболевания применяются медикаментозные методы лечения, направленные на борьбу с проявлениями сердечной недостаточности и основным заболеванием (при вторичном характере поражения миокарда).

Кардиомиопатии

Общая информация о кардиомиопатиях

Кардиомиопатия – это собирательное название ряда заболеваний, основным проявлением которых является изменение сердечной мышцы. Точные причины развития данного процесса – неизвестны, но в настоящее время врачи научились довольно точно отличать кардиомиопатию от других патологий и пороков сердечно-сосудистой системы. Диагноз первичная или вторичная кардиомиопатия ставится в тех случаях, когда изменение мышцы сердца не связано с врожденными аномалиями развития, клапанными пороками, системными заболеваниями сосудов, перикардитом, артериальной гипертонией и редкими патологиями, при которых поражается проводящая система сердца.

В настоящее время выделяют три вида поражений сердечной мышцы: дилатационная, рестриктивная и гипертрофическая кардиомиопатия. Как правило, специалисты могут поставить точный диагноз уже на ранних стадиях патологического процесса или хотя бы имеют представление о том, в каком направлении им двигаться для установления причин заболевания. Отметим, что в ряде случаев определить, почему появилась кардиомиопатия у детей, — не представляется возможным. В такой ситуации врачи говорят о развитии идиопатической формы заболевания. Несмотря на существенные различия, все вышеперечисленные кардиомиопатии имеют и ряд общих особенностей:

• отсутствие признаков развития воспалительных реакций;
• склонность к образованию тромбов;
• увеличенные размеры сердца;
• трудности при лечении сердечной недостаточности, которую обычно вызывают кардиомиопатии.

Итак, вы получили некоторое представление о характерных признаках рассматриваемого заболевания, точнее – группы заболеваний. Теперь поговорим о каждой форме сердечной патологии более подробно, но для начала остановимся на методах их диагностики

Диагностика кардиомиопатий

Основным методом определения наличия кардиомиопатии является ультразвуковое исследование сердца. В 40% случаев УЗИ позволяет поставить точный диагноз уже при первом обследовании. Увеличение сердца можно выявить и рентгенологически. ЭКГ, в свою очередь, не показывает никаких специфических признаков развития кардиомиопатий и потому непригодно для диагностики. Мало данных предоставляют и лабораторные исследования. Таким образом, при диагнозе кардиомиопатия, причины патологии выявляются только с помощью УЗИ и отчасти рентгенологического исследования. Отметим также, что в процессе диагностики врачи могут использовать некоторые другие методы, но лишь для контроля над эффективностью проводимой лечебной терапии.

Дилатационная кардиомиопатия

Нарушение сократительной функции миокарда и одновременно выраженное расширение камер сердца – это признаки того, что у человека появилась распространенная ныне дилатационная кардиомиопатия (симптомы встречаются в 5-10 случаях на 100 000 населения). Возникновение данной формы обычно связывают с генетической предрасположенностью и плохой наследственностью. Это отчасти объясняет тот факт, почему дилатационная кардиомиопатия часто встречается у детей.

Причины появления патологии до конца не изучены. В последние годы все чаще высказывается мысль о том, что ее развитие провоцируется различными инфекционными агентами, токсическими отравлениями, нарушениями обменных и иммунных процессов в организме. Тем не менее, несмотря на серьезные подвижки в области диагностики, при диагнозе дилатационная кардиомиопатия лечение по-прежнему является проблемой из-за невозможности понять причину патологии в более чем половине зарегистрированных случаев.

Если же говорить о наиболее распространенных провоцирующих факторах, то в наши дни к таковым, несомненно, относятся спиртные напитки. Алкогольная кардиомиопатия – одна из самых распространенных вторичных кардиомиопатий дилатационного типа. она довольно опасна, поскольку если больные продолжают употреблять алкоголь, несмотря на запрет врача, 75% из них умрут в течение ближайших 3-х лет. Такой неблагоприятный прогноз связан с тем, что алкогольная кардиомиопатия воздействует не только на миокард, но и на другие отделы сердечно-сосудистой системы, вызывая множественные патологии.

Дилатационная кардиомиопатия – симптомы заболевания

• одышка;
• быстрая утомляемость;
• отеки;
• посинение кожных покровов;
• признаки сердечной недостаточности

Дилатационная кардиомиопатия – лечение заболевания

Основные лечебные мероприятия направлены на противодействие сердечной недостаточности и предотвращение осложнений. Артериальное давление снижается с помощью ингибиторов АПФ (наиболее используемый препарат – эналаприл). Также на миокард воздействуют малыми дозами альфа- и бета- блокаторов. Одновременно пациентам назначаются мочегонные средства. Поскольку дилатационная кардиомиопатия имеет плохие прогнозы, больные рассматриваются в качестве кандидатов на трансплантацию сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При увеличении толщины стенок левого желудочка пациентам ставится диагноз гипертрофическая кардиомиопатия. Наиболее вероятной причиной развития патологии являются генетические дефекты, однако в последние годы все чаще выявляется не только врожденная кардиомиопатия у детей, но и приобретенная форма у взрослых людей, родственники которых никогда не страдали от подобных пороков сердца. Симптомы гипетрофической формы:

• одышка;
• боли в левой части грудной клетки;
• нестабильный сердечный ритм;
• склонность к обморокам.

Гипетрофическая кардиомиопатия очень опасна, поскольку приводит к нарушениям сердцебиения и внезапным летальным исходам. У части больных быстро развивается сердечная недостаточность, что также представляет серьезную угрозу жизни. Соответственно, при постановке диагноза гипертрофическая кардиомиопатия, лечение направлено на улучшение функций левого желудочка и восстановление его нормальной работоспособности. С этой целью больным назначают верапамил, бета-блокаторы, пейсмейкер для постоянной электрокардиостимуляции. В отличие от дилатационной формы, гипетрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятные прогнозы лечения и низкий процент смертности больных.

Рестриктивная кардиомиопатия

Расслабление стенок миокарда и нарушение функций сердечной мышцы – это основные симптомы рестриктивной кардиомиопатии. Причины заболевания в большинстве случаев выявить не удается. Кроме того, вторичная рекстриктивная кардиомиопатия, симптомы которой схожи со многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, весьма сложна с точки зрения правильной диагностики. По сути дела, у многих пациентов жалобы на нарушения сердечной деятельности возникают только на поздних стадиях заболевания, когда уже полным ходом идет процесс развития сердечной недостаточности. Имейте в виду, что в случае с большинством пациентов причиной жалоб стали отеки и одышка при малейших физических нагрузках.

Как и дианостика, лечение рестриктивной кардиомиопатии представляется сложнейшей задачей из-за поздней постановки правильного диагноза. В этот период пересадка сердца редко приводит к желаемому результату, не говоря уже о стандартных медикаментозных средствах, эффективность которых стремится к нулю. Как результат, смертность больных рестриктивной кардиомиопатией достигает 70% в течение первых 5 лет после начала лечения.

Кардиомиопатией называют заболевание, при котором отмечается поражение сердца, не имеющее ничего общего с опухолевым, воспалительным или ишемическим генезом. Данная патология обычно связана с сердечной недостаточностью, аритмией, кардиомегалией. Разобраться в механизме ее происхождения можно только после того, как будет ясно, что такое кардиомиопатия.

Кардиомиопатия – это группа идиопатических заболеваний миокарда, причиной развития которых служат склеротические или дистрофические изменения в клетках сердца (кардиомиоцитах). При этом особенно сильно страдают желудочки. К вторичным проявлениям относят поражение миокарда на фоне ишемической болезни, гипертонии, артериальной гипертензии, миокардите.

Классификация кардиомиопатий

Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная;
• аритмогенную.

Каждая из перечисленных форм отличается характерным воздействием по отношению к сердцу, но при этом схема их лечения одинаковая. Основная задача терапии – добиться ликвидации причин, которые вызвали миокардиопатию, а также справиться с сердечной недостаточностью.

Гипертрофическая форма характеризуется утолщением стенки правого или левого желудочка. Дилатационная сопровождается увеличением камер сердца и систолической дисфункцией. При этом толщина стенок остается без изменений.

Рестриктивный вид заболевания диагностируется крайне редко. При наличии данного состояния отмечается жесткая структура стенок сердца. Кроме того, снижается его способность достигать фазы расслабления. Это влечет за собой ухудшение кровотока, на фоне чего левый желудочек недополучает кислород. От этого страдает работа всего организма, поскольку нарушается кровообращение. Рестриктивная кардиомиопатия иногда встречается у детей. Ребенку она передается на генетическом уровне. Согласно международной классификации болезней (МКБ), данному заболеванию присвоен код I42.

Причины

Кардиомиопатия у взрослых включает в себя любые заболевания, протекающие с поражением миокарда. Поэтому и причин для развития предостаточно. Если аномальная работа сердца вызвана другой диагностированной болезнью, тогда говорят о вторичной (неспецифической) кардиомиопатии. Иногда первопричина патологии остается неизвестной. В таком случае отмечают первичную форму недуга.

К основным причинам заболевания относятся:

• Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
• Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
• Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.
• Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Ее первые признаки могут отмечаться даже в возрасте 30 лет. Предположительно, спровоцировать развитие данного заболевания способны инфекции, токсическое поражение, гормональный дисбаланс, обменные нарушения. В 15% случаев дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер. Сопровождается она такой клиникой:

• одышка;
• приступы астмы;
• отек легких;
• цианоз;
• увеличение печени;
• сердечные боли;
• учащенное сердцебиение.

При этом у пациента может деформироваться грудная клетка. Для оценки состояния больного назначается обследование в виде электрокардиографии и рентгена.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта разновидность болезни бывает обструктивной и необструктивной. Первая форма вызвана нарушением кровотока со стороны левого желудочка. Необструктивная кардиомиопатия протекает без стенозирования сетей оттока. К специфическим клиническим проявлениям относятся:

• частые головокружения;
• обмороки;
• одышка;
• бледность кожных покровов;
• усиленное сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• кардиалгия;
• сердечная недостаточность.

Определяется патология на основании результатов ЭКГ и эхокардиографии. После этого составляется схема того, как лечить заболевание.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отмечаются три стадии развития рестриктивной кардиомиопатии:

При такой кардиомиопатии симптомы представлены одышкой и слабостью даже при легкой физической активности. У пациентов появляются отеки, разбухают вены в области шеи. Диагностируют заболевание путем проведения ЭКГ, рентгенологического исследования и эхоскопии.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Данная форма встречается достаточно редко, поэтому еще малоизученна. Вероятной причиной развития может послужить генетическая предрасположенность, вирусные агенты, апоптоз. Проявляется она в виде сильного сердцебиения, головокружения, обморочного состояния, пароксизмальной тахикардии. Оценить параметры сердца и структурные изменения позволяет эхокардиография и МРТ. В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи.

Осложнения кардиомиопатий

Выделяют шесть жизненно опасных осложнений, которые может повлечь за собой кардиомиопатия.

• Сердечная недостаточность. Она может быть систолической и диастолической. В первом случае речь идет о невозможности сердца нормально сокращаться, а во втором желудочек недополучает крови, обогащенной кислородом.
• Инфаркт миокарда. Данное состояние возникает на фоне отмирания какой-то части миокарда, спровоцированного недостаточным кровоснабжением.
• Тромбоэмболия. Тромбы появляются из-за застоя крови, вызванного поражением миокарда.
• Аритмии. Когда последовательность сокращения миокарда нарушается, ткани страдают от кислородного голодания. Аритмия возникает в результате неправильной работы проводящей системы, что заставляет сердце биться неритмично, медленно или нерегулярно.
• Отек легких. Если левая сторона сердца страдает от застойных явлений, переизбыток крови остается в кровеносных сосудах, которые ведут к легким. Постепенно сосуды становятся шире, и плазма крови проникает в ткани легких.
• Мгновенная сердечная смерть.

Диагностика

Наличие кардиомиопатии врач может заподозрить при осмотре пациента. Как правило, прослушивание сердца позволяет обнаруживать посторонние шумы, тоны. Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие исследования, как рентгенография, ЭКГ, УЗИ, мониторинг по методике Холтера, МРТ. С помощью этих диагностических способов удается выявить изменения в отделах сердца, оценить сократительную способность миокарда, обнаружить утолщение стенок.

Лечение

Лечение кардиомиопатии осуществляется препаратами с разным целенаправленным действием. К ним относят:

• бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Бисопролол»);
• антикоагулянты – средства, нормализующие сердечный ритм;
• блокаторы кальциевых каналов;
• диуретики;
• кортикостероиды.

Выбор оптимальной тактики лечения зависит от индивидуальных особенностей пациента, сопутствующих заболеваний и реакции давления.

Когда лечебный курс медикаментами не дает ожидаемого эффекта, требуется хирургическое вмешательство. Если кардиомиопатия сочетается с нарушением сердечного ритма, тогда пациенту показана имплантация кардиостимулятора. С его помощью удары сердца будут происходить на необходимой частоте.

Когда существует риск развития стремительной смерти, проводится имплантация дефибриллятора. Устройство данного типа способно скоординировать работу сердечной мышцы при фибрилляции желудочков.

Тяжелая форма патологии, не поддающаяся лечению хирургическими методами, может быть ликвидирована только посредством трансплантации сердца.

О благоприятном прогнозе можно смело говорить при наличии гипертрофической кардиомиопатии. Человек продолжает полноценно жить при условии применения поддерживающих препаратов, назначенных по протоколу.

Хуже обстоят дела с прогнозом при рестриктивной или дилатационной форме заболевания. После их обнаружения больному присваивается инвалидность. Согласно статистике, в 70% случаев у пациентов в течение 5 лет наступает смерть. Как правило, таким больным требуется пересадка сердца.

Прогноз во многом зависит от того, насколько эффективным является лечение, и соблюдаются ли пациентом рекомендации врача-кардиолога. В качестве профилактики следует придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.