Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования)

• врожденных аномалий развития,
• клапанных пороков сердца,
• поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
• артериальной гипертонии,
• некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется

• дилатационная кардиомиопатия,
• гипертрофическая кардиомиопатия
• рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография - для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия - диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность . Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• кардиальные ферменты - КФК, АСТ , АЛТ , ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) - надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца - более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия - наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз , гемохроматоз , саркоидоз , эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит - жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

• измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
• увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.

При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.

Прогноз

Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.

Кардиомиопатия представляет собой не одно, а целый ряд заболеваний. Терапия в каждом конкретном случае зависит от факторов, повлекших развитие патологии. Как правило, прогноз при данном диагнозе неблагоприятный. Болезнь приводит к стремительному развитию сердечной недостаточности, аритмии, тромбозу сосудов.

Количество летальных случаев также крайне велико. В течение 5 лет после возникновения патологии умирает примерно 20–30 процентов пациентов. Именно поэтому важно не только изучить термин кардиомиопатия, что это такое, но и понимать, как предупредить или замедлить развитие заболевания.

Что такое кардиомиопатия?

Это название объединяет в себе несколько типов патологий, приводящих к структурным и функциональным изменениям сердца. Этиологические причины некоторых кардиомиопатий не ясны вовсе, а ряд других возникает по понятным обстоятельствам.

Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) не связана с течением воспалительного процесса, развитием опухоли или ишемической болезнью. Однако зачастую симптоматическая картина заболевания схожа с проявлениями иных нарушений работы сердца.

Кардиомиопатия, диагностика которой представляет достаточно сложный процесс, предполагает предварительное исключение следующих состояний:

• врожденных пороков сердечной мышцы, клапанов или сосудов;
• артериальной гипертензии (повышения давления);
• перикардита;
• миокардита и др.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Ранее кардиомиопатия сердца именовалась миокардиодистрофией. Однако в 1957 году был утвержден современный термин. В течение последующих лет медики изучали особенности болезни. Благодаря их работе были выявлены и собраны в классификацию различные виды кардиомиопатий, однако изучены все они были лишь к 2006 году.

Кардиомиопатия, классификация которой включает множество типов заболевания, проявляется в виде различных изменений в сердечной мышце. Исходя из этого выделяются:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• обструктивная кардиомиопатия;

Подобная кардиомиопатия встречается весьма часто и занимает 3-е место среди причин возникновения сердечной недостаточности. Представляет собой поражение миокарда, выраженное в появлении растяжения (дилатации) сердечных полостей. Это сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка, но без гипертрофии (увеличения) стенок. Характерными особенностями при диагностике являются:

• фракция выброса левого желудочка сокращается до 45–50 процентов и ниже;
• растяжение полости левого желудочка достигает 6–7 сантиметров.

Диагноз наиболее часто обнаруживается у молодых людей. Ему более подвержены мужчины, чем женщины (соотношение примерно 1:5).

Изменения в сердце при различных кардиомиопатиях

Зачастую встречается у молодых людей, занимающихся активными видами спорта. Внезапная смерть от кардиомиопатии такого типа - не редкость. В частности именно из-за данного заболевания прямо на поле скончался известный футболист из Венгрии М. Фехер.

Патология проявляется в утолщении стенок сердечной мышцы (гипертрофии). Возникает вследствие мутации генов, ответственных за производство белковых соединений, необходимых для формирования миокарда. Для заболевания характерны:

• утолщение миокарда более чем на 1,5–1,7 сантиметра;
• имеет ассиметричный характер;
• изменения затрагивают перегородку между желудочками, приводя к увеличению ее размера до 3,5–4 сантиметров;
• преимущественное поражение левого желудочка (не всегда);
• хаотичное расположение мышечных волокон в сердечной ткани;
• мутационный процесс начинается в основном в детском возрасте, а обнаруживается в пубертатный период или в зрелости.

Особая форма кардиомиопатии, выражающаяся в потере эластичности эндокарда (внутренней оболочки сердечной мышцы). Преимущественно затвердение становится последствием фиброза тканей или инфильтративных болезней. Является причиной нарушения поступления крови в камеры сердца. В дальнейшем это приводит к растяжению стенок желудочков, и вследствие этого - к развитию сердечной недостаточности.

Зачастую рестриктивную форму путают с перикардитом из-за схожести симптоматической картины. Заболевание встречается крайне редко и имеет высокую долю летальности. Как лечить кардиомиопатию такого типа, на данный момент неизвестно.

Обструктивная (субаортальный подклапанный стеноз)

Первое упоминание датируется 1907 годом, затем в научных публикациях диагноз описывается только в 1952 году. Достаточно хорошо изучена современной медициной. Данное заболевание относится к наследственным и является нераспространенной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Выделяют некоторые особенности диагноза, среди них:

1. Изменения затрагивают межжелудочковую перегородку, которая в совокупности со створкой митрального клапана становится препятствием (обструкцией) для оттока крови. Обнаруживаются на расстоянии 2–4 сантиметра от аортального клапана.
2. Регистрируется резкая гипертрофия паппилярных мышц левого желудочка, приводящая к сокращению объема полости.
3. Обнаруживается растяжение камер сердца и повышение давления в левом желудочке.
4. Возникают гемодинамические нарушения, приводящие к увеличению нагрузки на орган.
5. Степень обструкции варьируется у каждого конкретного больного.
6. В некоторых случаях приводит ко вторичной гипертрофии органа.

Кардиомиопатия такоцубо

Впервые была описана в Японии. Именно там кардиомиопатия такоцубо и получила свое название, в переводе с японского языка обозначающее ловушку для осьминогов. Действительно, пораженный орган схож с этим рыбацким приспособлением. В частности:

• верхняя часть левого желудочка приобретает выступ;
• основание левого желудочка подвержено непроизвольным сокращениям.

Считается, что основной причиной патологии становятся сильные эмоциональные потрясения, затяжные депрессии или стресс. Наиболее часто возникает в осенне-зимний период. Приводит к сердечной недостаточности, болевым ощущениям в грудине. На ЭКГ проявляется схоже с острым инфарктом миокарда переднего типа. Такая кардиомиопатия, симптомы которой носят пугающий характер, имеет небольшую долю смертельных исходов.

Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца

Следует учитывать при диагнозе «кардиомиопатия», что такое заболевание может быть спровоцировано некоторыми патологическими факторами. Для облегчения состояния больного важно не только обнаружить негативные причины, но и устранить их.

Идиопатическая

Также известна, как первичная - кардиомиопатия, причины появления которой не известны полностью. Такие заболевания возникают самостоятельно, без воздействия внешних или внутренних факторов.

Идиопатическая кардиомиопатия примерно в четверти случаев имеет дилатационную форму - выражается в растяжении стенок полостей органа.

На данный момент на каждые 100 тысяч мирового населения встречаются 15–35 человек, страдающих данной патологией. Одной из предполагаемых причин, влекущих за собой идиопатическую форму, считается генетическое нарушение и наследственная предрасположенность пациента. Также изучается вирусная, воспалительная, травматическая этиология.

Кардиомиопатия, к развитию которой приводят различные неблагоприятные факторы. Это заболевание имеет системный характер, его очаг находится за пределами сердца. К нему приводят:

• некоторые заболевания;
• злоупотребление алкоголем;
• воздействие ядов и токсинов;
• нарушение обмена веществ в тканях;
• нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• бактериологические и вирусные инфекции;
• возрастные изменение и прочее.

Вторичная форма встречается достаточно редко, но не имеет ограничений по возрасту. Кадиомиопатией страдают дети, молодые и пожилые люди. Кроме того, патология опасна внушительным количеством вероятных осложнений.

Известно, что воздействие некоторых веществ оказывает негативное влияние на организм, в том числе и на сердечную мышцу. В некоторых случаях они приводят к дистрофии миокарда. Наиболее опасны:

• регулярный прием наркотиков;
• употребление алкогольных напитков;
• некоторые лекарственные средства;
• воздействие ядов или токсинов.

При таком типе имеют место быть:

• сокращение массы органа;
• атеросклеротические изменение коронарных артерий, что существенно увеличивает риск развития ишемической болезни;
• расширение желудочков;
• атеросклеротические образования в стенках желудочков.

Возникновение патологии связано с регулярным употреблением спиртных напитков, имеющих кардиотоксическое воздействие. В среднем подобные изменения сердечной мышцы обнаруживаются через 8–10 лет ежедневного приема 50 мл и более чистого этанола. Патология приводит к следующим изменениям:

1. Нарушениям систолической функции полостей органа.
2. Расширение желудочков на фоне утолщения тканей.
3. Накопление жировых клеток во внутренней оболочке сердца.

Заболевание наиболее распространено среди мужчин среднего возраста, зачастую обнаруживается случайно при плановом осмотре. Возникает вследствие нарушений биохимических процессов в организме, спровоцированных:

• наследственной предрасположенностью;
• перенесенных ранее заболеваний сердца;
• поражение клеток сердца ядовитыми или токсичными веществами;
• некорректной работы иммунной и/или эндокринной системы;
• неправильным питанием или отсутствием режима.

Кардиомиопатия данного вида зачастую на начальных этапах протекает незаметно. Ее возникновение связано с метаболическими нарушениями, которые приводят к дистрофии миокарда, гипертрофии стенок органа и растяжению сердечных полостей. Состояние может быть вызвано:

1. Возрастными изменениями.
2. Нарушение функций желез внутренней секреции (например, кардиомиопатия диабетическая или тиреотоксическая кардиомиопатия).
3. Назначением гормональной терапии.

Возникает вследствие нарушения гормонального баланса в организме, вызванного различными факторами. В частности наиболее распространена климактерическая кардиомиопатия, которая характерна для женщин, достигших климакса.

Лишь в 10–20 процентах случаев встречается у представителей мужского пола. Относится к функционально-обменным заболеваниям. В большинстве случаев приводит к обратимым последствиям. Однако иногда становится причиной выраженных структурных изменений тканей.

Это наиболее часто встречаемая форма дилатационной кардиомиопатии. Свыше 50 процентов пациентов, страдающих ишемической болезнью, имеют этот диагноз. Наиболее подвержены патологии лица мужского пола старше 40 лет. Усугубляют вероятность развития болезни такие факторы, как:

• курение;
• употребление гормональных препаратов (в т. ч. в спортивных целях);
• неправильный образ жизни;
• артериальная гипертензия;
• наследственная предрасположенность.

Гипертоническая

Крайне редкое заболевание, которое обнаруживается примерно у 0,2 процентов пациентов. Гипертоническая кардиомиопатия выражается в гипертрофии стенок левого желудочка, но не сопровождается расширением полости сердца. Приводит к снижению эластичности миокарда, систолической дисфункции и кислородному голоданию.

Заболевание может иметь наследственную природу или возникнуть в процессе жизнедеятельности. Чаще всего возникает вследствие мутации гена, ответственного за синтез белков, необходимых для построения миокарда. Современные ученые выделяют более 70 возможных мутаций. Также фактором риска является артериальная гипертензия (повышение давления).

Аритмогенная

Нераспространённая форма заболевания, приводящая к постепенному замещению тканей правого желудочка жировой и соединительной тканью. Вследствие этого полость растягивается, а ее стенки становятся тоньше. Влечет за собой нарушение сердечного ритма, и зачастую приводит к внезапному летальному исходу.

Аритмогенная кардимиопатия не имеет выясненных этиологических причин. Некоторые специалисты считают ее наследственным заболеванием. Однако это подтверждается лишь в 20–30 процентах случаев.

Перипартальная

Подобный тип регистрируется у женщин, переживших роды в течение последних 5 месяцев. Перипартальная кардиомиопатия достаточна распространена. Примерно 10 процентов пациентов, имеющих дисфункцию миокарда, страдают именно данной патологией. В зоне риска находятся представительницы прекрасного пола с предшествующей анемией или хроническими заболеваниями. Приводит к растяжению стенок желудочков, нарушения систолической функции и сердечной недостаточности.

Стрессовая

Возникает после сильного потрясения, депрессии, расстройства. Стрессовая кардиомиопатия также известна как синдром «разбитого сердца» или кардиомиопатия такоцубо. Предполагается, что к развитию патологии приводит повышенный уровень гормонов катехоламинов. Вследствие этого изменяется форма левого желудочка, возникает систолическая дисфункция. Стрессовый тип имеет выраженную симптоматическую картину.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Данное заболевание возникает не из-за одной, а под воздействием целого ряда причин. Они носят как врожденный, так и приобретенный характер. Это совокупное воздействие приводит к структурным изменениям миокарда и становится причиной сердечной недостаточности. Кардиомиопатия смешанного генеза обнаруживается достаточно редко и требует комплексного лечения.

Симптомы

Проявление болезни преимущественно зависят от причин, повлекших ее развитие.

Тип	Симптомы
Дилатационная	Нарушение ритма, ощущение «замирания» сердца, иррадирущие болевые ощущения в грудине, одышка, кашель, нехватка воздуха, рецидивирующая пневмония, асцит, слабость, темные пятна в глазах, головокружение, быстрая утомляемость.
Гипертрофическая	В некоторых случаях протекает незаметно. Боль в грудине/загрудинная, нехватка воздуха, нарушение ритма, головокружение, потеря сознания, острый инфаркт миокарда.
Рестриктивная	Одышка, слабость, быстрая утомляемость, набухание вен, периферические отеки, асцит, увеличение печени, нарушение ритма, гипотония, слабовыраженная пульсация.
Стеноз субаортальный гипертрофический	Болевые ощущения в груди даже в спокойном состоянии, одышка, эпизоды потери сознания, периферические отеки, асцит, нарушение ритма. Артериальное давление в норме.
Такоцубо/стрессовая	Болевые ощущения в груди, изменения на ЭКГ по типу переднего инфаркта миокарда, тахикардия, потеря сознания, пережитый недавно стресс.
Токсическая	Боль в грудине, одышка, нарушение ритма, головокружение, артериальная гипертензия, периферические отеки, повышение температуры.
Алкогольная	Боль и тяжесть за грудиной, сдавливание, недостаток воздуха, боль в верхушке сердца, одышка, аритмия, признаки алкоголизма.
Метаболическая	Боль за грудиной, приливы крови к голове, периферическое похолодание, повышенное потоотделение, слабость, быстрая утомляемость, аритмия, кашель, асцит, периферические отеки, увеличение печени.
Дисметаболическая	Зачастую протекает незаметно. Одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания.
Дисгормональная	Повышенное потоотделение, аритмия, периферические отеки, слабость, головокружение, частое мочеиспускание, приливы.
Ишемическая	Аритмия, одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания, головные боли, кашель.
Гипертоническая
Аритмогенная	Боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности.
Перипартальная	Тромбоэмболия, боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности.

Вторичная кардиомиопатия (симптомы, лечение которой зависят от основного заболевания) проявляется вместе с признаками основного диагноза.

Возможности лечения

Дать единый ответ касательно каждой формы заболевания невозможно. Лечение кардиомиопатии напрямую зависит от типа патологии. Современная медицина достигла значительных успехов в терапии. Однако полное избавление доступно только при вторичных формах.

Кроме того, важную роль играет стадия заболевания. Раннее обращение существенно повышает эффективность лечения. При кардиомиопатии клинические рекомендации расписываются специалистом индивидуально.

Вероятность смерти, прогноз жизни

Причина смерти - кардиомиопатия. К сожалению, подобный вердикт можно встретить достаточно часто. В случае если после летального исхода не удается установить конкретный тип болезни, фиксируется кардиомиопатия неуточненная.

Практически все типы патологии имеют высокую летальность в течение первых 5 лет. Особенно опасны первичные кардиомиопатии.

Однако некоторые формы позволяют прожить долгую жизнь за счет применения поддерживающей терапии. Другие же хорошо поддаются лечению. По возможности данную болезнь лучше предотвратить.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Патология встречается даже у самых маленьких. Кардиомиопатия у детей носит преимущественно врожденный наследственный характер. Наиболее часто встречается у малышей до одного года. Выделяют несколько типов:

• застойная;
• гипертрофическая;
• ограничительная;
• неопределенная.

Проявляется остро всего в 25 процентах случаев. Зачастую симптоматика болезни отсутствует до достижения пубертатного периода или зрелости. Повышают риски возникновения:

• стрессы матери во время вынашивания плода;
• генетические отклонения;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекционные болезни.

Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.
Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.

Причины кардиомиопатии

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

• врождённая;
• приобретённая;
• смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом .

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

• Инфильтративная или кардиомиопатия накопления , при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
• Токсическая кардиомиопатия . При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
• Эндокринная кардиомиопатия , подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
• К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Симптомы кардиомиопатии

В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.

Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• частое повышение артериального давления;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• появление отёков на нижних конечностях;
• синюшность кончиков пальцев;
• даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.

Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии:

• боли в области грудной клетки;
• одышка;
• сердцебиение;
• склонность к обморокам;

При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:

• Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
• Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
• Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
• С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
• Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ . Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование , необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
• Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
• Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ , с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.

Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.

Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:

• гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
• аортальный стеноз;
• генетические патологии;
• «спортивное» сердце;
• амилоидоз.

Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.

Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.

Медикаментозная терапия

Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.

Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.

Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.

Оперативное вмешательство

Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.

• Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
• В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы .
• Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.

Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.

Народные методы лечения

Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.

Осложнения кардиомиопатии

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

• Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
• Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
• Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
• Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
• Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
• Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Прогноз при кардиомиопатии

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

• насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
• насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

• имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
• прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

• прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
• иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях , помогите другим читателям своей историей!

Даже самому неискушенному в медицине человеку известно, что термин «кардио» используется для обозначения сердечных недугов, а специалист, который занимается этой областью, именуется кардиологом. Однако если разобрать по частям название такого заболевания, как кардиомиопатия, то картина мало прояснится. В переводе с греческого «cardia»-сердце, а «pathos»-страдание. Но любое заболевание сердечно-сосудистой системы приносит пациенту неимоверные страдания.

Абстрактное название заболевания обязано тому факту, что в современной кардиологии разновидности кардиомиопатий не изучены до конца. Поэтому надо признать, что под этим общим термином скрывается не конкретное заболевание, а ряд признаков, способствующих патологическому изменению сердечной мышцы (миокарда) и желудочков сердца , что приводит к сердечной недостаточности и .

История и классификация

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – . Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

Согласно последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 1996 года, принятым на основании решения международного общества кардиологов, под кардиомиопатией подразумеваются различные болезни миокарда, связанные с нарушением сердечной деятельности.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

1. Рестриктивная;
2. Аритмогенная.

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

• Ишемическая;
• Клапанная;
• Гипертензивная;
• Воспалительная;
• Послеродовая;
• Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, проявляющее себя в . Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови. Поскольку выброс крови уменьшается, и ее остатки скапливаются в желудочках, то возникает , приводящий к . Поэтому дилатационная форма именуется иногда застойной.

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

1. Наследственность;
2. Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
3. Вирусное происхождение;
4. Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
5. Заболевания эндокринной системы;
6. Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
7. Заболевания соединительной ткани;
8. Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

Состояние больных при дилатационной кардиомиопатии

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист – кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

Главным методом диагностирования является ультразвуковое исследование, которое на 100 % дает верный ответ при любых формах кардиомиопатий. не может дать такой ясной картины специфических изменений, как УЗИ, а лабораторное исследование позволяет создать достоверную картину общего состояния больного (дефицит витаминов, воздействие токсических веществ). играет немаловажную роль, когда нужно выяснить, насколько увеличены камеры.

Лечение дилатационной КМП

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение . Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до .

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает .

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются . Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя , то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия – смерть при абсолютном здоровье

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда . Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильно действующие . Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные . Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

Видео: смерть от врожденной кардиомиопатии на футбольном поле

На что жалуются больные?

Название заболевания говорит само за себя. Пациенты, как правило, страдают от желудочковых аритмий. Больные жалуются на приступообразные учащенные сердцебиения, что случается чаще всего при значительных физических нагрузках. Если в семье уже были случаи ранней смерти при таких симптомах, то стоит обратиться к врачу своевременно.

Диагностика

Диагностика сложная, поскольку и заболевание мало изученное, но, оценив совокупность всех имеющихся признаков, вполне можно сделать правильный вывод. Магнитно-резонансная томография, например, позволяет увидеть замещенный соединительной тканью или жиром участок.

Затрудняет диагностику сходство поражения правого желудочка подобно дилатационной КМП и миокардиту. Очаговый характер аритмогенной кардиомиопатии становится диффузным только на последних стадиях. Самого пациента, как и врача, должны насторожить частые обмороки. А уже при гистологическом обследовании, когда выполняется биопсия стенки правого желудочка, картина окончательно проясняется.

Лечение аритмогенной КМП

Лечение кардиомиопатии в данном случае сводится к изменению образа жизни, снижению физических нагрузок, что хоть как-то может замедлить перерождение миокарда. Медикаментозное лечение тоже проводится. Это средства, препятствующие аритмии. Группе высокого риска летального исхода показан ИКД (кардиовертер – дефибриллятор). В самых тяжелых случаях спасает только трансплантация сердца.

Специфические формы болезни

Ишемическая кардиомиопатия

Из всех специфических форм ишемическая кардиомиопатия, пожалуй, единственная, которая связана с нарушением кровоснабжения миокарда. Причем проявляет себя заболевание периодически, на что многие пациенты просто не обращают внимания. Но если своевременно не обратиться к врачу, то оно может обернуться тяжелейшим . Статистика информирует о неблагоприятных фактах: из всех больных, страдающих клинической формой ишемической болезни сердца, 58 % – пациенты с ишемической кардиомиопатией. Касается заболевание людей среднего возраста, у которых на первых этапах наблюдаются , что приводит к снижению кровотока.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия имеет самое широкое распространение. Заболевание не берется ниоткуда, а имеет четкую причинно-следственную связь. Избыточный прием алкоголя приводит к дисфункции полостей сердца. Поначалу незначительная неравномерная гипертрофия миокарда видоизменяется, а затем продолжает прогрессировать под воздействием такого яда, как этанол.

Как одна из разновидностей токсической кардиомиопатии алкогольная форма может усугубляться другими вредными примесями в алкогольсодержащих продуктах. И это касается любителей пива. Ведь производители добавляют в него кобальт для увеличения пенности, что приводит к гораздо более тяжелому отравлению, нежели алкоголь.

Чтобы приступить к лечению сердечного недуга, нужно ограничить или исключить употребление алкоголя, а так же восстановить метаболические (обменные) процессы, которые, как правило, у алкоголиков нарушены. В противном случае запущенный процесс приобретет необратимые формы.

Метаболическая кардиомиопатия

Надо сказать, что метаболическая кардиомиопатия, которая на первый взгляд мало чем отличается от алкогольной, поскольку приводит к нарушению обменных процессов, имеет другую природу возникновения. То есть дистрофия миокарда вызвана другими факторами, не воспалительного происхождения. Это может быть авитаминоз, нарушение функций какого-то отдельного органа (почки, печень), чрезмерные физические нагрузки. То есть все, что приводит к перенапряжению сердечной мышцы. Алкогольная кардиомиопатия характеризуется воспалением в сердечной мышце, а метаболическая изменением на клеточном уровне. Хотя она тоже может быть вызвана алкогольным отравлением.

Термин дисметаболической кардиомиопатии имеет тоже отношение к перенапряжению сердца, но на фоне гормонального сбоя. Это не редко случается в молодом возрасте у лиц, профессионально отдающих себя спорту. Чрезмерные физические нагрузки на фоне недостатка витаминов и микроэлементов приводят к нарушению в деятельности сердца. Причины возникновения метаболической и дисметаболической кардиомиопатии могут иметь подобные причины и симптомы, но подход к лечению совершенно разный.

Дисгормональная кардиомиопатия

Гормональную природу имеет и дисгормональная кардиомиопатия, только среди женского населения в период климакса, когда пациентка жалуется на общее недомогание, боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Как и в случае дисметаболической формы эти симптомы не нуждаются в лечении сердца. Стоит снизить физическую нагрузку, регулярно употреблять витамины. Медикаментозное лечение сводится к мягким успокоительным средствам вроде валерианы. Скорее в лечении играет роль психотерапия и спокойное разъяснение врача о безопасности настигнувших симптомов в климактерическом периоде, поскольку симптомы вызваны недостаточностью половых гормонов. Иногда такое случается в период раннего полового созревания, но симптомы выражены слабо и лечения не требуют. Однако обратиться к специалисту следует, чтобы исключить другие, более серьезные поражения сердечной мышцы.

Итак, любое малейшее изменение в образе жизни, спортивные ли нагрузки, половое созревание или угасание детородной функции неизменно напоминают о себе специфическими признаками, что сердце – один из главных органов в человеческом организме.

Видео: лечение гипертрофической кардиомиопатии

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела – I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Ввел термин кардиомиопатия в 1957 году британский кардиолог Уоллес Бригден (Wallace Brigden (1916 – 2008)), которому принадлежат многие новшества в лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы. Этот термин определял группу заболеваний, причины которых не имели четких определений.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия – утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

При данном поражении сердечной мышцы, происходит расширение камеры преимущественно левого (реже обоих) желудочка сердца без утолщения сердечных стенок. За счет дилатации (растяжения) всех четырех камер, сердце увеличивается в объеме, образуются пристеночные тромбы. Эти изменения влекут за собой снижение способности желудочков к сокращению и уменьшению выброса крови в аорту (систолическая дисфункция).

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название – застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”. Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия. Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Читайте также по теме

Чем опасна хроническая сердечная недостаточность, как лечится

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола. Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление. А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид заболевания носит первичный или вторичный характер поражения сердца. Это редкое заболевание миокарда (и, в редких случаях, эндокарда), проявляется в уменьшении камер сердца, не уплотняя при этом стенок и нарушая диастолическую функцию желудочков. Размеры сердца при этом не увеличиваются, или происходят лишь незначительные изменения. Увеличениям подвергаются одно или оба предсердия. В полости перикарда часто наблюдается появление жидкости.

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Диагностика кардиомиопатии

Любая диагностика – трудная и важная процедура. Диагностика сердечных заболевании не представляет собой исключение. Используются различные методы диагностирования в комплексе, так как часто на начальной стадии не предоставляется возможным сразу определить тип заболевания.