Геморрагический васкулит - преимущественно детское заболевание, характеризующееся поражением микрососудов кожи, органов и систем организма человека. При патологии развивается асептическое воспаление стенок сосудов и микротромбоз, проявляющиеся геморрагической сыпью, морфологическими изменениями в почках и кишечнике.

Отсутствие лечения может стать причиной серьезных осложнений и возможной инвалидности ребенка. Основа благоприятного прогноза - знание механизма развития, причин, клинических проявлений и своевременная, адекватная терапия.

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Основа развития геморрагического васкулита - гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

  • кожная пурпура;
  • с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
  • с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
  • пурпура с поражением почек;
  • смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома - сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Клиническая картина и симптомы

После перенесенной инфекции или попадания в организм аллергена от 4 дней до 2 недель длится скрытный период. В это время возможны общее недомогание, головная боль, легкая лихорадка. Поскольку дети не могут субъективно оценивать свое состояние, этот период в большой части остается незамеченным.

Неизменный симптом всех форм болезни - геморрагическая сыпь. Суставной синдром отмечается у 70%, абдоминальный синдром у 60%, поражение почек у 30% больных.

Кожный синдром (пурпура)

В основном сыпь появляется в течение 5 дней после начала патологии и в большинстве случаев является первым клиническим признаком. Редко она может появиться после других симптомов.

Характерные особенности сыпи - локализация на коже внешней стороны конечностей, ягодицах, в области крупных суставов и симметричность. Это мелкопятнистые, петехиальные и пятнисто-узелковые элементы, слегка выступающие над кожей, что можно заметить только при пальпации. Возможно образование папул с точечным кровоизлиянием в центре. Сыпь сопровождается умеренным зудом.

Интенсивность сыпи различна. Это могут быть единичные величиной от 2 до 5 мм или обильные, склонные к слиянию элементы. Они напоминают синяки, неисчезающие при надавливании. В тяжелых случаях пурпура охватывает лицо, спину и живот.

В начале появления сыпь бледно-розового цвета, постепенно приобретает багровый оттенок, сменяющийся коричневым и остающийся в виде пигментных пятен. В среднем пигментные пятна держатся до 2 месяцев.

В тяжелых случаях отмечается некротизация тканей с образованием корочек, после отслаивания которых кожа кровоточит. Пурпура может сочетаться ангионевротическими отеками тканей.

Кожный синдром в основном протекает волнообразно. Отмечается от 3 до 5 случаев повторного появления элементов.

Суставной синдром

Симптомы поражения суставов могут появиться одновременно с пурпурой или через несколько суток. Редко болезнь начинается с суставного синдрома. В основном поражаются суставы нижних конечностей: голеностопные и коленные, редко - лучезапястные и локтевые.

Симптомы поражения сустава:

  • ноющая боль;
  • отеки, покраснение;
  • затруднения в движении (контрактура).

Патологические изменения в суставах отмечаются в среднем 5 дней, после этого бесследно проходят. Эта форма болезни нередко сопровождается лихорадкой, общим недомоганием, ангионевротическим отеком.

Абдоминальный синдром

Поражение ЖКТ характеризуется образованием отеков, кровоизлияниями в стенках кишечника и брюшины. У 30% больных патология начинается с абдоминальных симптомов, в остальных случаях им предшествует пурпура.

При этом больные чувствуют умеренные боли без диспепсических расстройств и четкой локализации, не приносящих им особого дискомфорта. При адекватном лечении и типичном течении болезни абдоминальный синдром проходит через 2-3 дня.

При обширном поражении ЖКТ возможны:

  • сильные схваткообразные боли;
  • рвота с примесью крови;
  • частички крови в кале;
  • черный полужидкий стул;
  • ложные позывы к дефекации;
  • запоры.

Для этой формы болезни характерны рецидивы после полного исчезновения симптомов. Как правило, к этому приводит нарушение питания больного. Рецидивы сочетаются новыми высыпаниями на коже, в течение патологии могут проявляться от 2 до 10 раз.

Поражение почек

Почечный синдром в основном развивается в течение 1-2 месяцев после начала патологии. Редко симптомы поражения почек предшествуют кожным изменениям.

Основные признаки:

  • микро-макрогематурия (кровь в моче);
  • пенистая моча (протеинурия);
  • отеки;
  • повышение артериального давления (редко).

Нефрит может прогрессировать до нескольких месяцев. В 30%-50% случаев отмечается переход в хроническую форму гломерулонефрита.

Это опасная форма геморрагического васкулита, особенно когда присоединяются гипертония и нефротический синдром. Часто клинические признаки не соответствуют тяжести состояния больного. Поэтому легкие недомогания, возможные отклонения в поведении ребенка, изменения цвета мочи должны стать причиной посещения педиатра.

Степени активности

Тяжесть патологии определяют по степени активности.

  • I степень.

Отмечается незначительная пурпура, редко повышение температуры до субфебрильных показателей (t 38,1 °C). Эту степень рассматривают как легкую, ребенок не испытывает особого дискомфорта.

  • II степень.

Сильное поражение кожи и суставов, умеренное кишечника и почек. Появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка (t выше 38°С), головная боль. Состояние больного оценивается как средней тяжести.

  • III степень.

Это тяжелая степень васкулита со всеми выраженными синдромами. В организме ребенка происходит сильная интоксикация, проявляющаяся высокой температурой тела, головные и мышечные боли.

Молниеносная форма патологии чаще поражает детей до 5 лет. Это крайне опасный вид болезни, характеризующийся стремительным развитием воспаления (реакция Артюса) и некротического тормбоваскулита.

Для этой формы болезни характерны сильная интоксикация, гипертермия (перегрев организма), обширные кровоизлияния, отмирания тканей. Пурпура обильная, склонная к слиянию. Возможно возникновение везикул, после вскрытия которых остаются эрозивные раны. Поражения кишечника и суставов обширные.

Течение болезни отображается на нервной системе. Это может проявляться потерей сознания и судорогами. Отсутствие быстрой медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностика

Характерная для патологии геморрагическая сыпь позволяет поставить диагноз при остром кожном синдроме.

Типичные диагностические критерии, используемые в медицинской практике:

  • возраст до 20 лет;
  • пальпируемая сыпь (возвышение элементов над кожей, отсутствие тромбоцитопении, симметричность);
  • боли в животе, ишемия тканей кишечника;
  • выявление гранулоцитов в стенках сосудов при биопсии.

Трудности диагностики связаны отсутствием сыпи, в случаях, когда первичными признаками являются другие синдромы. При таких течениях болезни постановка точного диагноза возможна только после появления пурпуры.

Лабораторные методы диагностического значения не имеют, применяются для оценки общего состояния пациента.

  • общие анализы крови, мочи, кала;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование биопсии кожи;
  • иммунограмма.

Инструментальные методы диагностики применяются по отдельным показаниям. Проводится ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит важно различать от патологий, которым характерна геморрагическая пурпура:

  • воспаление эндокарда;
  • менингококцемия,
  • вирусный гепатит,
  • ревматоидные патологии,
  • лимфопролиферативные болезни.

При поражении кишечника возможны схожие проявления с острым аппендицитом, язвой желудка, иерсиниозом, колитом. Почечные формы патологии дифференцируют от болезни Берже, острого гломерулонефрита.

Возможна схожесть болезни с красной волчанкой. Поставить правильный диагноз помогает выявление иммунологических маркеров, несвойственных для васкулита.

Комплекс лечения заболевания

Лечение геморрагического васкулита комплексное и строго индивидуальное. Важно понимать, что любой препарат имеет побочные эффекты, которые усиливаются при воздействии на детский организм или комбинации с лекарственными средствами других групп. Кроме этого, патология может привести к серьезным осложнениям, поэтому тактику лечения должен подбирать врач.

Режим для больного

Любые кожные высыпания геморрагического характера, даже при хорошем общем состоянии ребенка, являются поводом для госпитализации и полного обследования. В таких случаях нужно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей обеспечить ребенку полный покой.

В острый период патологии назначают постельный режим до полного исчезновения высыпаний. Любая двигательная активность может привести к манифестации пурпуры, определяющейся как «ортостатическая». В случаях возобновления пурпуры больного возвращают к постельному режиму.

Во время болезни важно исключить сенсибилизацию организма ребенка. Поэтому придерживаются гипоаллергенной диеты, исключают контакты с бытовыми аллергенами и применение препаратов сенсибилизирующих организм.

При абдоминальном синдроме назначают стол № 1, во время поражения почек стол № 7. Лечебное питание подбирается лечащим врачом с учетом комбинаций разных форм патологии.

Энтеросорбция

Энтеросорбенты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Активные вещества препаратов способствуют выводу метаболитов и токсинов.

Препараты:

  • карболен;
  • энтеросгель;
  • полифепан;
  • литовит;
  • нутриклинз.

При типичном течении болезни длительность лечения составляет 2-4 недели, при волнообразном от 1 до 3 месяцев.

Антиагреганты

Препараты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Лекарственные средства препятствуют тромбообразованию, улучшают реологические свойства крови.

Препараты:

  • дипиридамол (курантил);
  • пентоксифиллин (трентал);
  • тиклопидин (ипатон).

Антиагреганты применяются не менее 3 недель. При волнообразном течении кожного синдрома применяются до полного купирования пурпуры, во время поражения почек прием длительный до 6 месяцев (несколько курсов). В случаях выраженной коагуляции (свертывание) крови возможна комбинация двух препаратов.

В связи с высоким риском тромбоцитопении при геморрагическом васкулите не рекомендуется прием аспирина.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Препараты угнетают активность свертывающей системы крови, что предотвращает образование тромбов. Основной препарат гепарин, являющийся препаратом выбора для лечения всех форм болезни.

Длительность лечения при 1 степени тяжести патологии 7-10 дней, кожно-суставной и абдоминальной форме 2-3 недели, во время поражения почек 3-6 недель.

Антигистаминные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях пищевой и лекарственной сенсибилизации организма. Они блокируют рецепторы гистамина и подавляют опосредствуемые им эффекты.

Препараты:

  • супрастин;
  • тавегил;
  • цетиризин;
  • фенкарол.

Лекарственные средства назначаются в возрастной дозе с длительностью лечения 7-10 дней.

Антибактериальные препараты

Показанием к применению лекарственных средств этой группы становятся: сопутствующая бактериальная инфекция, формирование нефрита, не поддающаяся лечению кожная пурпура. Назначаются препараты, отличающиеся минимальной аллергизацией организма.

Лекарственные средства:

  • пенициллины (ампиокс, ампициллин);
  • макролиды (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
  • цефалоспорины (цепорин).

Лекарственные средства подбираются в возрастных дозах с индивидуальным курсом лечения.

Глюкокортикоидные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях с тяжелым абдоминальным синдромом, кожными высыпаниями, сопровождающимися некрозами, тромбогеморрагическими компонентами и экссудацией.

Показанием становится поражение почек с макрогематурией и/или нефротическим синдромом .

Препарат выбора - преднизолон. Его применяют в течение 3-4 недель совместно с антиагрегантами, антикоагулянтами и препаратами калия.

При наличии противопоказаний к гормональным препаратам применяют противовоспалительные средства: ортофен, плаквенил.

Активаторы фибринолиза

При геморрагическом васкулите угнетается процесс фибринолиза - растворения тромбов и сгустков крови. Для стимуляции процесса применяют вазоактивные лекарственные средства.

Препараты:

  • никотиновая кислота;
  • ксантинола никотинат;
  • никошпан.

Длительность лечения определяется индивидуально.

Инфузионная терапия

Это капельное внутривенное ведение лекарственных средств, выполняющееся с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к этому методу лечения становится выраженный тромбогеморрагический компонент пурпуры, ангионевротические отеки, тяжелый абдоминальный синдром, развитие реактивного панкреатита и неэффективность терапии гепарином.

Лекарственные средства:

  • реополиглюкин, реомакродекс;
  • глюкозо-новокаиновая смесь;
  • контрикал, трасилол;
  • плазменно-гепариновая смесь.

Этот метод терапии в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

При рецидивирующем течении нефрита необходима альтернативная терапия. Это применение цитостатиков (азатиоприн), мембраностабилизирующих лекарственных средств (витамин Е, ретинол, димефосфон) и иммуномодулирующих препаратов (траумель, дибазол).

В симптоматической терапии применяются спазмолитики (эуфиллин, но-шпа) для купирования болей в животе. В случаях повышения температуры тела выше 38,5°С назначают жаропонижающие препараты: ибупрофен, парацетамол.

Процедура плазмофореза

Эта процедура показана при высоком содержании иммунных комплексов в кровотоке, тяжелых абдоминальном и нефротическом синдромах, острой почечной недостаточности.

Основа процедуры - забор крови и удаление из нее плазмы, содержащей крупные иммунные комплексы, продукты метаболита, медиаторы воспаления и факторы агрегации тромбоцитов.

Наибольший эффект от процедуры наблюдается до распада иммунных комплексов, это применение в первые 3 недели после начала патологии. Количество процедур определяется индивидуально от 3 до 8 сеансов.

Примерно у 70% больных геморрагический васкулит полностью излечивается в течение 4-6 недель. Лечение средне-тяжелых и тяжелых форм может длиться до 12 месяцев повторными курсами.

Осложнения патологии

Существует большой риск осложнения геморрагического васкулита, особенно при вовлечении в патологический процесс почек и кишечника.

Возможные осложнения:

  • хронический гломерулонефрит;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • кишечная непроходимость;
  • воспаление брюшины;
  • кишечное кровотечение;
  • перфорация кишечника;
  • постгеморрагическая анемия;
  • церебральные расстройства;
  • нарушения в свертывающей системе крови;
  • инфаркты органов.

Все эти возможные последствия и осложнения появляются в результате неадекватного лечения или его отсутствия. Причиной всегда становится самолечение, необоснованное применение и неправильная комбинация препаратов.

Поэтому родители всегда должны помнить - геморрагический васкулит - заболевание со сложным патогенезом с различными вариантами развития и возможной инвалидизацией ребенка в будущем. Следовательно, назначить адекватную этиотропную и патогенетическую терапию смогут только квалифицированные гематологи и ревматологи.

Восстановление после лечения и профилактика рецидива

После геморрагического васкулита детям показан длительный реабилитационный период. Родителям нужно полностью откорректировать образ жизни ребенка: питание, поведение в быту и режим дня.

Переболевшим детям показано диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет. В первые полгода посещать врач следует каждый месяц, после этого раз в 3 месяца, а в последующем раз в 6 месяцев.

Для родителей и детей подготовлены общие рекомендации для профилактики рецидивов:

  • предупреждение чрезмерных физических напряжений, переохлаждения, психоэмоциональных стрессов;
  • отвод от прививок и вакцинаций на 3-5 лет;
  • осмотр стоматолога и отоларинголога 3 раза в год;
  • антиаллергенный рацион в течение 2 лет;
  • регулярные анализы мочи, крови, кала.

Важно предупреждать различные инфекции. Лечение антибиотиками и другими лекарственными средствами, вызывающими аллергию, исключается. Поэтому нужно укреплять иммунитет. Для этого практикуют ежедневные прогулки на свежем воздухе, прием поливитаминных комплексов, включение в рацион продуктов, обладающих иммуномодулирующими свойствами.

Особое внимание обращается на возможные очаги инфекции. Ребенка ограничивают от контактов с больными людьми, не привитыми животными. В помещении регулярно проводят проветривание и влажную уборку с дезинфицирующими средствами.

Большое значение имеет доступное объяснение ребенку про его состояние. Важно присмотреться к индивидуальным интересам ребенка, подобрать увлекательное занятие, способствующее внутреннему покою и ограничивающее активную деятельность.

Геморрагический васкулит — сложное системное заболевание , которое поражает сосуды как кожных покровов, так и внутренних органов. Наибольшее распространение геморрагический васкулит у детей имеет среди мальчиков младше 15 лет. Отмечается сезонная зависимость заболевания — частота случаев весной и зимой выше, чем в другое время года.

Геморрагический васкулит, также называемый болезнью Шенлейна-Геноха , – наиболее часто встречающаяся форма системных васкулитов. Зона поражения охватывает:

  • кожные покровы;
  • слизистые;
  • суставы;
  • почечные ткани;
  • легочные ткани и т.д.

Заболевание характеризуется воспалением стенок микрососудов.

Воспалительный процесс провоцирует образование множественных микротромбов и представляет угрозу жизни ребенка при отсутствии лечения.

Особенности

Болезни Шенлейна-Геноха подвержены преимущественно мальчики . Наибольший процент случаев заболевания отмечается среди пациентов дошкольного и младшего школьного возрастов.

Примерно у 25 детей из 10000 диагностируется геморрагический васкулит.

Классификация

Геморрагический васкулит классифицируется по следующим признакам:

  • форма;
  • течение;
  • фаза;
  • степень тяжести.

Болезнь Шенлейна-Геноха имеет следующие формы :

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

  • Простая, или кожная. Ограничивается кожными высыпаниями. Чаще встречается на разгибательных участках конечностей, может возникать на предплечьях, ягодицах или в области лица.
  • Суставная, или ревматоидная. Рассматриваемая форма геморрагического васкулита имеет общие признаки и сопровождается симптомами отравления, воспалением суставов у детей. Поражению чаще подвергаются крупные суставы конечностей.
  • Абдоминальная. Сопровождается болями в области живота спастического характера, может провоцировать кровотечение в системе ЖКТ.
  • Почечная. Проявляется как гломерулонефрит с сопутствующей симптоматикой. Поражает почки и может приводить к почечной недостаточности.
  • Смешанная.

Все формы характеризуются высыпаниями на кожных покровах .

По течению и фазе различают следующие виды геморрагического васкулита :

  • молниеносный;
  • острый (4 недели);
  • подострый (12 недель);
  • затяжной (до полугода);
  • хронический васкулит.

Заболевание имеет легкую, среднетяжелую и тяжелую степени. Симптоматика и состояние ребенка напрямую зависят от этого признака.

Причины развития

Точные причины возникновения геморрагического васкулита или болезни Шенлейна-Геноха у детей не выяснены. Считается, что заболевание является аутоиммунным. То есть, иммунная система ребенка начинает вырабатывать антитела против собственных тканей и клеток, поражая капиллярную сеть. Эти антитела оседают на сосудистых стенках, повышают их рыхлость, нарушают проницаемость.

Из-за воспаления эритроциты и плазма проникают наружу в соседние ткани через сосудистые стенки. Так на поверхности кожи проявляются мелкоточечные высыпания (геморрагическая пурпура) в виде микрокровоизлияний.

В некоторых случаях высыпания кровоточат.

У детей и подростков заболевание часто развивается вследствие инфекционных болезней , вызываемых:

Также болезнь Шенлейна-Геноха может стать следствием индивидуальной непереносимости вакцин, некоторых медикаментозных препаратов, сывороток. Среди препаратов, которые вызывают геморрагический васкулит отмечаются:

  • барбитураты;
  • пенициллин и т.д.

Болезнь Шенлейна-Геноха может также возникать из-за:

  • укусов некоторых насекомых;
  • последствий термических ожогов;
  • аллергической реакции на продукты питания;
  • сильного переохлаждения.

Риск развития болезни повышает частая подверженность инфекционным заболеваниям, атопическим реакциям, различным травмам.

Наследственный фактор также имеет значение при геморрагическом васкулите.

Симптомы

В зависимости от характера течения болезнь Шенлейна-Геноха может сопровождаться следующими симптомами :

  • Подострое течение. Характерно постепенное развитие заболевания с невыраженной симптоматикой. Возможен переход в хроническую форму.
  • Острое течение. Общая симптоматика в виде повышения температурных показателей, высыпаний, болезненности в области суставов или живота, недомогания. Температура нормализуется по мере течения заболевания.
  • Молниеносное течение. По симптоматике схоже с острым течением, при этом клиническая картина развивается стремительно. У ребенка отмечается сильная лихорадка, на кожных покровах и слизистых возникают обширные точечные кровоизлияния с некротическими участками в центре. Вероятно открытие желудочно-кишечного кровотечения. Молниеносное течение вызывает поражение почечных тканей в 100% случаев всего за несколько дней или часов. Обязательна срочная медицинская помощь!

Симптоматика также различается для васкулитов разной степени тяжести :

  • Легкая (первая). Общее самочувствие ребенка удовлетворительное, температура не выходит за пределы нормы или повышена незначительно. На коже возникают умеренные высыпания.
  • Среднетяжелая (вторая). Состояние ребенка средней тяжести. Заболевание сопровождается выраженными высыпаниями на коже, температура тела повышается до 38 или более градусов. Присутствуют общие признаки интоксикации, абдоминальный и мочевой синдромы.
  • Тяжелое. Ребенок находится в тяжелом состоянии, отмечаются выраженные симптомы интоксикации. Кожные высыпания сопровождаются суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Есть вероятность поражения нервной системы, включая и центральную, и периферическую.
Простая кожная форма начинается с образования розоватых уплотнений на кожных покровах, бледнеющих при надавливании.

Уплотнения незначительно выступают над поверхностью кожи . Постепенно высыпания приобретают пурпурный цвет, который не меняется, если надавить на уплотнения.

Высыпания могут быть точечными или иметь вид крупных кожных кровоизлияний, склонных к слиянию друг с другом. Кровоизлияния могут также присутствовать на слизистых ротовой полости.

Высыпания сохраняются в течение нескольких дней , после чего пропадают. На месте высыпаний образуется стойкая пигментация. Циклы появления сыпи могут чередоваться. Параллельно возможны:

  • ощущение жжения;
  • отечность конечностей;
  • отечность промежности;
  • отечность губ;
  • отечность век.
Почечная форма выражается гломерулонефритом острого течения, на протяжении продолжительного срока времени выраженная симптоматика отсутствует.

Это говорит о хроническом характере течения заболевания и риске почечной недостаточности.

Это особый вид поражения сосудов, поражающий мелкие сосуды организма детей: капилляры, мелкие артерии и вены. Заболевание проявляется через 1 – 4 недели после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции: скарлатина, ангина. В этой статье мы рассмотрим геморрагический васкулит у детей - лечение, фото, симптомы, причины, клиника, патогенез заболевания.

Причины

Распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - это геморрагический васкулит. Обычно его симптомы возникают в возрасте 7 - 12 лет. Частота составляет 13,5: 100 000 детей.

Большую роль в развитии заболевания играют инфекции. Чаще симптомы развиваются у малышей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко начинается через 1 - 4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть:

  • вакцинация,
  • лекарственная непереносимость,
  • пищевая аллергия,
  • травма,
  • охлаждение.

Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли - Шварцмана.

Патогенез . У ребенка, болеющего геморрагическим васкулитом, выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении геморрагического васкулита, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием кровопотерь, в тяжелых случаях - вплоть до очагов некроза.

Имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных кровопотерь (редко - отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к тому, что возникают симптомы перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Симптомы появления геморрагического васкулита

Течение заболевания может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение с бурным волнообразным развитием высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев - быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного) или сочетания двух состояний. Выздоровление наступает к концу месяца.

Клиника . В настоящее время он нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес.) или хроническое течение. При хроническом течении лечение обострения наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется повышением температуры и различными сочетаниями типичных синдромов - кожного, суставного, абдоминального и почечного. Протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Осложнения : При развитии абдоминального состояния возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Болезнь Шенлейна-Геноха может осложниться ОПН или ХПН.

Диагностика

Диагноз устанавливают по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой сыпи на ногах. Трудности возникают, если первые симптомы геморрагического васкулита - это боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Диагноз ставят на основании:

  • симметричных высыпаний на конечностях, редко - на лице и туловище;
  • полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций;
  • выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже - желудочно-кишечными кровотечениями;
  • умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 - 4 недели после проявления других симптомов.

Основной диагностический критерий геморрагического васкулита, встречающийся у всех больных - кожный синдром.

Дифференциальный диагноз

В типичных случаях диагностика геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки перед лечением может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При лечении и диагностировании ревматизма, его начальные симптомы это: лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от ГВ быстро присоединяются кардит, иногда - малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается во время лечения многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что боли в животе при геморрагическом васкулите не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз и назначение лечения возможны только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Клинка геморрагического васкулита у детей такова, что синдром высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для ГВ гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный синдром, боли в суставах встречаются и во время лечения септических состояний, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда он встречается при лечении лейкозов, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.


Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.

При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития. Большое значение в лечении васкулита имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания, ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем - на общий.

Диета при геморрагическом васкулите

Необходимость назначения "почечного" стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 - 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).


Препараты лечения

Если возникли такие симптомы, как боли в суставах или животе, то назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции для лечения геморрагического васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение оказывает положительный эффект, при протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях болезни с бурным распространением кожных кровопотери, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон).

  • Чтобы вылечить геморрагический васкулит у детей, Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах.
  • Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 1 - 2 нед., затем ее снижают и полностью отменяют через месяц.
  • При тяжелом течении с яркими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 - 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения высыпаний и кишечных кровотечений.
  • Для лечения ревматического гломерулонефрита назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Лечение сыпи при геморрагическом васкулите

  1. Показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение геморрагического васкулита проводят в течение 4 - 6 - 8 недель с постепенной отменой препарата.
  2. Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3 - 5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.
  3. При тяжёлом течении в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5 - 1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3: 1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.

Антибиотики для лечения геморрагического васкулита назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Последствия : 60 - 65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, т.к. исходом может быть ХПН.

В большинстве случаев лечение геморрагического васкулита у детей заканчивается благоприятно. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах с выраженным абдоминальным, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.

Теперь вы знаете основные причины геморрагического васкулита у детей, симптомы, диагностику и способы лечения.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте. Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек. Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.

Причины геморрагического васкулита

Аутоиммунный процесс нередко развивается после перенесенных инфекционных заболеваний.

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

  • перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание ( , );
  • аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
  • травма;
  • наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
  • вакцинация;
  • прием антибиотиков;
  • переохлаждение;

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Клинические проявления заболевания

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

  • кожная;
  • суставная или кожно-суставная;
  • абдоминальная или кожно-абдоминальная;
  • почечная или кожно-почечная;
  • смешанная.

Кожная форма

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов). Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях ). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Суставная или кожно-суставная форма

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться , рвотой, . Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.


Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого . На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда . Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения заболевания у детей

  1. Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
  2. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
  3. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
  4. При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Диагностика заболевания

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

Геморрагический васкулит у детей чаще всего возникает внезапно, обычно после перенесенного заболевания, например, гриппа. Само название "геморрагический" говорит о том, что это заболевание как-то связано с кровеносной системой. И это действительно так.

Геморрагический васкулит проявляется сыпью в виде мелких синяков, появляющейся на теле ребенка, преимущественно от ног до поясницы. Это означает нарушение проницаемости капилляров, слабость капиллярной стенки. При этом заболевании так же появляются болезненные ощущения в суставах, которые могут иметь как кратковременный характер, так и перерастать в воспаление. Чаще всего при геморрагическом васкулите поражаются крупные суставы — колени, голеностопные суставы. Могут появиться боли в животе, которые очень редко сопровождаются желудочным или кишечным кровотечением.

Лабораторные анализы не являются обязательными для диагностирования геморрагического васкулита, так как показатели крови не имеют специфических изменений при этом заболевании.

Лечение геморрагического васкулита у детей проводят по специфическим показаниям с обязательным! соблюдением постельного режима и периодом восстановления.

Геморрагический васкулит у детей

При геморрагическом васкулите нарушается целостность микрососудов

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха являются одним из наиболее распространенных геморрагических заболеваний у детей. В основе болезни лежит асептическое (немикробное, стерильное) воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, множественное образование микротромбов в них и поражение сосудов кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке щек, губ, мягком небе у детей часто видны множественные кровоизлияния красного или темно-вишневого цвета, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие.

Геморрагический васкулит — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом - воспалением сосудов. Чаще болеют мальчики.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

Точные причины болезни не установлены.

Возможна связь геморрагического васкулита со стрептококковой, вирусной инфекциями, профилактическими прививками, лекарственной аллергией, гельминтозами, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами.

Во многих случаях определить провоцирующий фактор, вызвавший геморрагический васкулит у ребенка . не удается. Исследователи отмечают специфическую наследственную предрасположенность по наличию аналогичного заболевания у одного из членов семьи. У многих больных детей удается обнаружить очаги хронической инфекции (кариес, гайморит, фарингит).

В настоящее время доказано, что геморрагический васкулит принадлежит к иммунокомплексным заболеваниям. При этом микрососуды под влиянием провоцирующего фактора асептическоми воспаляются, происходит разрушение их стенки, образуются тромбы и экстравазаты - так называется кровь, выступившая из сосуда.

Сосуды при васкулите повреждают циркулирующие имунные комплексы

Причина образования экстравазатов - повреждение циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента стенки микрососудов.

Подтверждением того, что воспаление сосудов при геморрагическом васкулите является иммунокомплексным является выявление в коже, внутри сосудов, иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента. У всех больных детей находят отложения в сосудах почек комплексов с иммуноглобулина А (Ig А).

В анализах светрывающей системы крови не бывает грубых изменений, но регистрируют склонность к гиперкоагуляции - более активному тромбообразованию. У части детей с геморрагическим васкулитом имеется ДВС-синдром.

Классификация геморрагического васкулита

1. форма - простая, ревматоидная, абдоминальная, молниеносная

2. течение - острое, затяжное, хронически-рецидивирующее

3. осложнения - инвагинация, перфорация, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, острая постгеморрагическая анемия

Симптомы геморрагического васкулита

Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита у детей :

— кожный

— суставной

— абдоминальный

— почечный

— злокачественный с молниеносным течением

Все перечисленные синдромы геморрагического васкулита в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом.

При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром у детей встречается наиболее часто и характеризуется появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Сыпь симметрична. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Характерно то, что она оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите появляется часто вместе с кожным или спустя несколько часов, или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль исчезает, при новой волне высыпаний суставной синдром может рецидивировать. Редко суставной синдром у детей характеризуется стойкостью. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром очень часто наблюдается в детском возрасте, а именно у 2/3 детей больных геморрагическим васкулитом. Часто абдоминальный синдром предшествует кожным изменениям, что особенно затрудняет правильную диагностику. Основной признак - сильная боль в животе, характер - схваткообразный или постоянный, иногда достигает большой интенсивности.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите у детей обусловлен кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками (гемморагиями) в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечением из последней паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены (кровавого кала).

При обильных кровотечениях у детей развивается коллапс (потеря сознания) и острая постгеморрагическая анемия. У большей части больных абдоминальный синдром проходит в течение нескольких дней. Чаще всего абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите симулирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника, поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику с перечисленными заболеваниями.

Следует также помнить, что и сам гемморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так немало случаев развития инвагинации или непроходимости кишки в связи с некрозом кишки или её перфорацией.

Трудности дифференциальной диагностики геморрагического васкулита у детей в подобной ситуации объясняют тот факт, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам, поэтому важен тщательный осмотр ребенка на наличие сыпи, опрос на наличие суставной боли, выяснение данных анамнеза, исследование анализов мочи, так как нередко встречается почечный синдром, который нередко протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите проходить быстро и бесследно

Геморрагический васкулит значительно реже выявляется сосудистым поражением легких, которое иногда дает стремительное легочное кровотечение. Также васкулит у детей может проявится церебральной формой с головной болью, менингиальными симптомами.

Важное значение для оценки тяжести заболевания геморрагическим васкулитом у детей имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, содержания циркулирующих иммунных комплексов, гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме альфа-2- и гамма-глобулинов, а также альфа-1-кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Также необходимо определение в сыворотке криоглобулинов, антитромбина III, степени гепаринорезистентности плазмы, что имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

Кровь в моче может появляться не только при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, но и при различных формах васкулитов, когда сосуды на способны удерживать кровь в своем русле. Причины и лечение крови в моче зависят не только от этиологии заболевания, но и от состояния организма больного.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей, выделяются в особые группы и требуют исключения у ребенка вторичного генеза васкулита.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гомеостаза как правило не вызывает затруднений.

Симметричность высыпаний является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Ребёнка с геморрагическим васкулитом лечат в больнице (стационаре), затем в поликлинике и наблюдают в домашних условиях.

Лечение детей проводится в стационаре на протяжении 3-6 недель. Обязателен постельный режим не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют.

При геморрагическом васкулите ребенку следует соблюдать строгую диету, которая исключает какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, показано ограничение животных белков, экстрактивных веществ, продуктов содержащих много гистамина.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, неоправданно при геморрагическом васкулите назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты.

Базисным методом лечения данного заболевания является гепаринотерапия.

Ребенка после атаки геморрагического васкулита наблюдают 5 лет

Гепарин детям назначают в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также показаны антиагреганты, сосудистые средства, сорбенты.

Показанием к назначению преднизолона при геморрагическом васкулите у ребенка является:

— ангионевротический отек

— фульминоидные элементы

— длительно сохраняющийся болевой абдоминальный синдром

При бурно прогрессирующем течении возможно использование плазмафереза.

При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства.

У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Наблюдение за ребенком после атаки геморрагического васкулита проводится в течение 5 лет, если отсутствует поражение почек, и включает санацию хронических очагов инфекции (санация ротовой полости, ЛОР патологии). Обязательно регулярное проведение анализов мочи, так как не исключено развитие вторичного гломерулонефрита. Обязательно освобождение от прививок на 2 года.

Профилактика геморрагического васкулита у детей включает предупреждение обострений очагов хронической инфекции, отвод от прививок, необоснованное назначение медикаментов.