Васкулиты – это группа заболеваний, общим признаком которых является поражение кровеносных сосудов. Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием геморрагической сыпи на коже (чаще - на ногах), а также, в зависимости от типа заболевания, поражением внутренних органов и крупных суставов. Детский организм не в состоянии самостоятельно справиться с патологией, поэтому при первом подозрении на геморрагический васкулит необходимо обратиться к врачу.

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) чаще поражает детей в возрасте 3-8 лет, может встречаться у грудничков и в более старшем возрасте. Первым симптомом заболевания является гипертермия, слабость, головная и мышечная боль, но по этим признакам поставить диагноз невозможно.

Отличительным симптомом заболевания является геморрагическая сыпь – последствие поражения и разрушения капилляров. Из поврежденного воспаленного сосуда выступает кровь, что проявляется мелкими точечными кровоизлияниями, которые локализуются в области нижних конечностей, ягодиц, на сгибах и различных суставах, а также на слизистых оболочках рта (см. фото). Реже сыпь может появиться на лице, шее, ладонях и стопах.

Одновременно с кожными высыпаниями или на более поздних стадиях болезни воспаляются суставы. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта, почек и легких. Иногда поражения внутренних органов могут предшествовать появлению сыпи, что затрудняет диагностику. В раннем возрасте (до 2-х лет) возможно возникновение острой формы заболевания, характеризующейся внезапностью, тяжелым течением и ярко выраженными симптомами.

Причины возникновения патологии у детей

Иногда, по до конца не выясненным причинам, эти комплексы накапливаются в крови и оседают на стенках мелких сосудов кожи и внутренних органов, провоцируя их воспаление. В тяжелых случаях возможно поражение вен и артерий. Сосуды становятся рыхлыми и ломкими, это визуально проявляется появлением на коже геморрагической сыпи.

К основным причинам, провоцирующим возникновение патологии, относятся:

• инфекции в анамнезе (скарлатина, ангина, ОРЗ, грипп и другие);
• аллергический фактор (пищевой или лекарственный);
• вакцинация;
• антибиотикотерапия;
• глистные инвазии;
• хронические заболевания (кариес, синусит, тонзиллит и др.);
• различные травмы и ранения;
• наследственная предрасположенность.

Разновидности и симптомы заболевания

По интенсивности симптомов патологию разделяют на степени:

1. Малая – общее состояние удовлетворительное, температура тела может оставаться нормальной или незначительно повышаться (до 38°С). Высыпаний на коже немного, другие симптомы болезни отсутствуют. В общем анализе крови – повышение СОЭ до 20 мм/час.
2. Умеренная – общее состояние среднетяжелое, температура тела превышает отметку 38°С, появляются признаки интоксикации (головная и мышечная боль, слабость). Петехии на коже в больших количествах, присоединяются суставные боли, абдоминальный, почечный и другие синдромы. По результатам анализа крови - повышение уровня лейкоцитов и эозинофилов, СОЭ увеличивается до 40 мм/час.
3. Высокая – тяжелое состояние больного, высокая интоксикация. Все синдромы ярко выражены. Возможно поражение ЦНС, развитие анемии. В анализе крови – значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов и понижение тромбоцитов, СОЭ выше 40 мм/час.

По течению геморрагический васкулит разделяют на:

• острый – симптомы ярко выражены, заболевание длится 30-40 дней;
• хронический – при несвоевременном лечении болезнь переходит в затяжную форму (более 2-х месяцев);
• молниеносный – заболевание развивается быстро и тяжело переносится.

Геморрагический васкулит в зависимости от места поражения разделяют на следующие формы:

• кожная пурпура;
• кожно-ревматоидная (суставная);
• кожно-абдоминальная;
• почечная;
• легочная;
• аллергическая.

Кожная пурпура

Кожная пурпура – это самая простая форма болезни, характеризующаяся точечными подкожными кровоизлияниями (петехиями). Размер элементов сыпи - от маленькой точки до пятна диаметром 1 см, при надавливании они бледнеют, но не исчезают. В зоне поражения возникает отек, зуд и болезненные ощущения.

Через 4-5 дней петехии приобретают синюшный оттенок, затем исчезают, оставляя пигментацию. Новые высыпания будут появляться вплоть до выздоровления. В период рецидива в этих зонах наблюдается шелушение.

При слиянии элементов сыпи и расчесывании ребенком пораженных участков возможно присоединение инфекции, некроз и рубцевание ткани.

Кожно-ревматоидная форма

Кожно-ревматоидная форма диагностируется у 40-50% заболевших и характеризуется не только наличием геморрагических высыпаний, но и поражением крупных суставов (обычно - тазобедренных, коленных и голеностопных, реже – локтевых и лучезапястных). В течение 4-7 суток после возникновения первых симптомов появляется гиперемия и отечность в области воспаленных суставов.

Мигрирующая боль в конечностях вызывает плач и беспокойство малышей, старшие дети могут указать на больное место. Воспаление и сильные болевые ощущения могут временно изменить походку, но, как правило, деформации суставов и нарушения двигательной функции не наблюдается.

Кожно-абдоминальная форма

Абдоминальный синдром характеризуется поражением органов желудочно-кишечного тракта. Тошнота, рвотные позывы и колики в животе появляются вместе с сыпью на кожных покровах или немного позже. При поздней диагностике и некачественном лечении возможно появление крови в рвоте и поносе. Такое воспаление может привести к перфорации стенки кишки, нарушению кишечной проходимости и воспалению забрюшинного пространства. В этом случае у ребенка наблюдается тахикардия, слабость, головная боль, шум в ушах, нарушение зрения, обморок.

Почечная форма

Геморрагический васкулит с поражением мочевыделительной системы характеризуется развитием , в анализе мочи будут присутствовать эритроциты и протеин. Снижается функция почек, появляются отеки, в тяжелых случаях может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Легочная форма

Легочная форма болезни Шенлейн-Геноха проявляется болезненными ощущениями в груди и кашлем, в мокроте – следы крови. Самой тяжелой является смешанная форма геморроидального васкулита – когда присутствуют несколько симптомов или все сразу. В этом случае больному требуется экстренная госпитализация, в противном случае возможны серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Аллергическая форма

Уртикарный васкулит проявляется на фоне аллергии в виде крапивницы – на коже по всему телу появляются красные волдыри, через 3-4 дня на их месте возникает геморроидальная сыпь. На месте поражения могут остаться пигментные пятна.

Диагностические методы

Для постановки диагноза, врач проводит осмотр ребенка, собирает анамнез, назначает дополнительные исследования и консультации других специалистов (иммунолога, ревматолога, нефролога и др.). Специальных анализов, подтверждающих наличие болезни Шенлейн-Геноха, не существует. В общем анализе крови возможно повышение СОЭ и лейкоцитов, при кишечном кровотечении показатель гемоглобина будет ниже нормы. Также необходимо сдать биохимический анализ крови (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид), коагулограмму, иммунограмму и анализ мочи по Нечипоренко.

При необходимости специалист направит на УЗИ печени, поджелудочной железы и почек, эндоскопические процедуры (ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия и др.), электрокардиограмму. При гломерулонефрите, не поддающемся лечению, показана нефросцинтиграфия и биопсия почки. Аллергический васкулит у детей определяют путем проведения аллергопроб.

Лечение геморрагического васкулита

При лечении геморрагического васкулита у детей показана обязательная госпитализация. Больному назначается постельный режим, нарушение которого чревато новыми высыпаниями и ухудшением самочувствия. В зависимости от симптомов заболевания, врач подбирает индивидуальную терапию. Лечение в стационарных условиях занимает 3-6 недель, в осложненных случаях - дольше:

• Хороший эффект в лечении достигается при терапии Гепарином, а также Дипиридамолом, Курантилом, Персантином, Агапурином, Тренталом, Пентоксифиллином.
• При воспалении суставов параллельно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты - Мовалис, Диклофенак, Бутадион, Резохин, Реопирин.
• При затрагивании патологическим процессом почек возможно применение гормональной терапии или переливание плазмы крови.

• При абдоминальном синдроме обязателен прием энтеросорбентов (активированный уголь, Энтеросгель) и спазмолитических препаратов (Но-шпа), для обезболивания внутривенно вводится раствор Новокаина (2-10 мл в зависимости от веса ребенка). Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия растворами Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.
• Уртикарный васкулит имеет аллергическую природу, поэтому лечить его следует антигистаминными препаратами (Супрастин, Зодак, Кларитин, Диазолин).
• Антибиотики назначают при бактериальной форме заболевания.
• Для улучшения общего самочувствия пациента и поддержания иммунитета назначается комплекс витаминов.

Соблюдение диеты

В течение всего периода лечения и не менее года после выздоровления ребенку необходимо придерживаться диеты, которая подразумевает исключение наиболее аллергенных продуктов:

• фрукты, овощи и другие продукты питания красного цвета;
• продукты пчеловодства;
• фундук, арахис, грецкий орех, миндаль;
• шоколад;
• куриные яйца;
• апельсины, лимоны, грейпфруты;
• цельное коровье молоко;
• продукты, содержащие красители.

Пищу желательно готовить на пару, тушить или варить, с минимальным количеством соли. Исключаются острые, жаренные, копченые продукты. При желудочно-кишечном синдроме предпочтительнее употребление полужидкой, протертой пищи. Такое соблюдение правил в питании значительно облегчит состояние малыша и ускорит выздоровление.

Профилактические меры

Геморрагический васкулит - достаточно серьезный недуг, поэтому соблюдая некоторые принципы, можно снизить риск возникновения заболевания:

• поддержание иммунитета ребенка на должном уровне;
• закаливание, занятия физкультурой, достаточное пребывание на свежем воздухе;
• полноценное питание, исключение аллергенов (особенно, если васкулит - уртикарный);
• исключение бесконтрольного приема антибиотиков и других лекарств;
• санация очагов хронической инфекции (кариозных зубов, горла при тонзиллите и др.).

Для предотвращения рецидива заболевания у переболевших детей необходимо соблюдать следующие правила:

• поддерживать диетическое питание не менее 1 года;
• избегать перегревания и переохлаждения;
• свести к минимуму воздействие УФ-лучей на открытые участки тела (не загорать);
• проводить профилактику гельминтов, ОРВИ.

Прогноз на выздоровление

При своевременно поставленном диагнозе и полноценном лечении можно рассчитывать на полное восстановление здоровья. По данным ВОЗ, летальный исход при этом заболевании наступает крайне редко.

У 40-50% переболевших детей возможен рецидив болезни через несколько месяцев или лет после выздоровления. В 10-15% случаев геморроидальный васкулит может перейти в хроническую форму.

Обычно кожная и ревматическая формы заболевания не вызывают осложнений, васкулит у детей другого типа может спровоцировать развитие:

• железодефицитной анемии;
• кишечной инвагинации;
• перитонита;
• легочных кровотечений;
• патологий сердца и печени.

После выздоровления ребенок будет состоять на диспансерном учете у врача на протяжении 4-5 лет, а при наличии осложнений на почки – до 18 лет. Врач дает медицинский отвод от прививок на определенный период времени (не менее 1 года).

Васкулит у детей (ангиит) - это воспалительный процесс в стенках мелких или более крупных сосудов (капилляров, мелких артерий или вен, крупных сосудов, вплоть до аорты). К данной патологии относят целый ряд заболеваний, при которых сосуды поражаются как сами по себе, изначально, так и в результате патологий других органов и систем, как осложнение.

Васкулит во время беременности - это системная аутоиммунная патология, поражающая сосуды разного калибра, от мелких капилляров до крупных артерий. Особо опасным видом васкулита во время беременности считается геморрагический, приводящий к целому ряду серьезных осложнений, носящих необратимый характер. К ним относят развитие антифосфолипидного синдрома, недостаточность плаценты с задержкой роста плода или ее отслойку.

В результате поражения сосудов возникает участок воспаления и отмирания стенок сосудов в области повреждения. Так формируется первичный очаг васкулита. Вторичные процессы возникают при онкологических болезнях, особенно поражениях крови, при инфекционных заболеваниях, аутоиммунных или ревматических поражениях. У детей чаще всего бывает геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха), болезни Кавасаки или Такаяцу (с поражением стенок аорты и артерий), а также ювенильный полиартериит. У детей данные патологи протекают очень активно и резко, с яркими проявлениями, выраженной клиникой, но лучше лечатся и имеют более позитивный прогноз для дальнейшей жизни. Патология встречается относительно редко, формы болезни различаются в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Причины

Точные причины васкулитов у детей неизвестны. Поражению мелких и средних сосудов и развитию васкулита способствуют частые вирусные или микробные инфекции у детей, наличие очагов хронических инфекций, аллергия к лекарственным препаратам и неблагоприятная наследственность. Под этим понимают переданную по наследству повышенную чувствительность сосудов к повреждениям, а также склонность к сосудистой и ревматической патологии. Чаще всего васкулиты в детском возрасте регистрируются после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, таких как гепатиты В и С, герпесной, гриппозной, парвовирусной инфекции, стрептококковой инфекции.

Также существенно влияют на поражение сосудов имеющиеся у ребенка аллергические реакции, которые создают условия для повышения чувствительности стенок сосудов. Кроме того, при аллергии особыми веществами, так называемыми медиаторами аллергии, также могут повреждаться стенки сосудов, развивается сильное их воспаление и отек. Это происходит при обострении аллергических реакций, во время контакта с аллергеном.

Симптомы

Проявления васкулита во многом зависят от того, какие именно сосуды и насколько обширно повреждены. Если это системный васкулит, с поражением сразу множества сосудов, будут изначально формироваться общие неспецифические симптомы, типичные для многих заболеваний воспалительного характера. Проявляются боли в суставах, повышение температуры до 37.0-38.0°С, снижется масса тела. При обследовании взятые у ребенка анализы крови показывают наличие воспалительного процесса.

Проявления каждого конкретного вида васкулита будут зависеть от места поражения сосудов, степени распространения воспаления и причин развития. Самыми яркими могут быть кровоизлияния на коже, очаги изъязвлений. Кроме них могут быть утомляемость и обмороки, приступы мигрени и рвота, может понижаться зрение, нарушается чувствительность в конечностях и дыхание становится жестким. Могут также поражаться суставы, они отекают и болят, без лечения симптомы прогрессируют и формируются необратимые изменения в органах и тканях.

В анализах крови выявляются изменения, типичные для воспаления - анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, изменения уровня белков и многие другие.

Диагностика васкулита у ребёнка

Основу диагностики васкулитов у детей составляют типичные проявления на коже в сочетании с общими симптомами. Для подтверждения диагноза необходимо будет провести УЗИ сосудов и доплерографию, также дополнительные исследования сосудов, диагностическую биопсию, артериографию. При необходимости нужны МРТ или КТ. Эти исследования покажут степень поражения сосудов, и распространение процесса.

Также показан набор лабораторных анализов - анализы крови и мочи, биохимию крови, печеночные пробы, ревмопробы, кровь на свертывание, иммунные тесты и аллергопробы.

Осложнения

Васкулиты приводят к инвалидности в виду поражений внутренних органов. Дети требуют особого режима и длительного лечения. Если несвоевременно начать лечение, изменения в организме детей могут становиться необратимыми. У детей васкулиты текут тяжело, однако, лучше поддаются лечению и могут полностью излечиваться.

Лечение

Что можете сделать вы

Самолечение васкулитов у детей недопустимо, можно только следовать четким указаниям врача после проведения стационарного лечения и реабилитации в домашних условиях. Нужно исключать контакты с аллергенами, избегать травм кожи и суставов, следить за проявлением на коже малейших высыпаний и кровоподтеков.

Что делает врач

Васкулиты у детей лечат в стационаре, долечивание проходит уже амбулаторно, в условиях дома. В лечении применяют комбинацию нескольких препаратов. Прежде всего, это противовоспалительные препараты, препараты для снижения свертываемости крови, препараты для разжижения крови, иммунодепрессанты, препараты для облегчения симптомов.

Основа лечения для многих васкулитов - применение глюкокортикоидных гормонов, в основном это препараты вредней длительности. Схему разрабатывают индивидуально, дозу корректируют по мере улучшения состояния, постепенно переходят с лечебной до поддерживающей дозы. Затем проводят длительную противорецидивную терапию. При тяжелом течении применяют дополнительно плазмоферез, цитостатическую терапию. С целью профилактики осложнений применяют препараты кальция, иммуноглобулины.

Профилактика

Дети, имеющие васкулиты, состоят на диспансерном учете у специалистов, и проходят обследования сначала ежемесячно, а потом раз в три месяца. Это необходимо для профилактики обострений. В целом, чтобы избежать болезни, нужно строго следить за здоровьем малыша, своевременно лечить все инфекции.

Геморрагический васкулит у детей чаще всего возникает внезапно, обычно после перенесенного заболевания, например, гриппа. Само название "геморрагический" говорит о том, что это заболевание как-то связано с кровеносной системой. И это действительно так.

Геморрагический васкулит проявляется сыпью в виде мелких синяков, появляющейся на теле ребенка, преимущественно от ног до поясницы. Это означает нарушение проницаемости капилляров, слабость капиллярной стенки. При этом заболевании так же появляются болезненные ощущения в суставах, которые могут иметь как кратковременный характер, так и перерастать в воспаление. Чаще всего при геморрагическом васкулите поражаются крупные суставы — колени, голеностопные суставы. Могут появиться боли в животе, которые очень редко сопровождаются желудочным или кишечным кровотечением.

Лабораторные анализы не являются обязательными для диагностирования геморрагического васкулита, так как показатели крови не имеют специфических изменений при этом заболевании.

Лечение геморрагического васкулита у детей проводят по специфическим показаниям с обязательным! соблюдением постельного режима и периодом восстановления.

Геморрагический васкулит у детей

При геморрагическом васкулите нарушается целостность микрососудов

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха являются одним из наиболее распространенных геморрагических заболеваний у детей. В основе болезни лежит асептическое (немикробное, стерильное) воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, множественное образование микротромбов в них и поражение сосудов кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке щек, губ, мягком небе у детей часто видны множественные кровоизлияния красного или темно-вишневого цвета, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие.

Геморрагический васкулит — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом - воспалением сосудов. Чаще болеют мальчики.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

Точные причины болезни не установлены.

Возможна связь геморрагического васкулита со стрептококковой, вирусной инфекциями, профилактическими прививками, лекарственной аллергией, гельминтозами, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами.

Во многих случаях определить провоцирующий фактор, вызвавший геморрагический васкулит у ребенка . не удается. Исследователи отмечают специфическую наследственную предрасположенность по наличию аналогичного заболевания у одного из членов семьи. У многих больных детей удается обнаружить очаги хронической инфекции (кариес, гайморит, фарингит).

В настоящее время доказано, что геморрагический васкулит принадлежит к иммунокомплексным заболеваниям. При этом микрососуды под влиянием провоцирующего фактора асептическоми воспаляются, происходит разрушение их стенки, образуются тромбы и экстравазаты - так называется кровь, выступившая из сосуда.

Сосуды при васкулите повреждают циркулирующие имунные комплексы

Причина образования экстравазатов - повреждение циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента стенки микрососудов.

Подтверждением того, что воспаление сосудов при геморрагическом васкулите является иммунокомплексным является выявление в коже, внутри сосудов, иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента. У всех больных детей находят отложения в сосудах почек комплексов с иммуноглобулина А (Ig А).

В анализах светрывающей системы крови не бывает грубых изменений, но регистрируют склонность к гиперкоагуляции - более активному тромбообразованию. У части детей с геморрагическим васкулитом имеется ДВС-синдром.

Классификация геморрагического васкулита

1. форма - простая, ревматоидная, абдоминальная, молниеносная

2. течение - острое, затяжное, хронически-рецидивирующее

3. осложнения - инвагинация, перфорация, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, острая постгеморрагическая анемия

Симптомы геморрагического васкулита

Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита у детей :

— кожный

— суставной

— абдоминальный

— почечный

— злокачественный с молниеносным течением

Все перечисленные синдромы геморрагического васкулита в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом.

При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром у детей встречается наиболее часто и характеризуется появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Сыпь симметрична. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Характерно то, что она оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите появляется часто вместе с кожным или спустя несколько часов, или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль исчезает, при новой волне высыпаний суставной синдром может рецидивировать. Редко суставной синдром у детей характеризуется стойкостью. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром очень часто наблюдается в детском возрасте, а именно у 2/3 детей больных геморрагическим васкулитом. Часто абдоминальный синдром предшествует кожным изменениям, что особенно затрудняет правильную диагностику. Основной признак - сильная боль в животе, характер - схваткообразный или постоянный, иногда достигает большой интенсивности.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите у детей обусловлен кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками (гемморагиями) в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечением из последней паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены (кровавого кала).

При обильных кровотечениях у детей развивается коллапс (потеря сознания) и острая постгеморрагическая анемия. У большей части больных абдоминальный синдром проходит в течение нескольких дней. Чаще всего абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите симулирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника, поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику с перечисленными заболеваниями.

Следует также помнить, что и сам гемморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так немало случаев развития инвагинации или непроходимости кишки в связи с некрозом кишки или её перфорацией.

Трудности дифференциальной диагностики геморрагического васкулита у детей в подобной ситуации объясняют тот факт, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам, поэтому важен тщательный осмотр ребенка на наличие сыпи, опрос на наличие суставной боли, выяснение данных анамнеза, исследование анализов мочи, так как нередко встречается почечный синдром, который нередко протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите проходить быстро и бесследно

Геморрагический васкулит значительно реже выявляется сосудистым поражением легких, которое иногда дает стремительное легочное кровотечение. Также васкулит у детей может проявится церебральной формой с головной болью, менингиальными симптомами.

Важное значение для оценки тяжести заболевания геморрагическим васкулитом у детей имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, содержания циркулирующих иммунных комплексов, гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме альфа-2- и гамма-глобулинов, а также альфа-1-кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Также необходимо определение в сыворотке криоглобулинов, антитромбина III, степени гепаринорезистентности плазмы, что имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

Кровь в моче может появляться не только при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, но и при различных формах васкулитов, когда сосуды на способны удерживать кровь в своем русле. Причины и лечение крови в моче зависят не только от этиологии заболевания, но и от состояния организма больного.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей, выделяются в особые группы и требуют исключения у ребенка вторичного генеза васкулита.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гомеостаза как правило не вызывает затруднений.

Симметричность высыпаний является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Ребёнка с геморрагическим васкулитом лечат в больнице (стационаре), затем в поликлинике и наблюдают в домашних условиях.

Лечение детей проводится в стационаре на протяжении 3-6 недель. Обязателен постельный режим не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют.

При геморрагическом васкулите ребенку следует соблюдать строгую диету, которая исключает какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, показано ограничение животных белков, экстрактивных веществ, продуктов содержащих много гистамина.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, неоправданно при геморрагическом васкулите назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты.

Базисным методом лечения данного заболевания является гепаринотерапия.

Ребенка после атаки геморрагического васкулита наблюдают 5 лет

Гепарин детям назначают в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также показаны антиагреганты, сосудистые средства, сорбенты.

Показанием к назначению преднизолона при геморрагическом васкулите у ребенка является:

— ангионевротический отек

— фульминоидные элементы

— длительно сохраняющийся болевой абдоминальный синдром

При бурно прогрессирующем течении возможно использование плазмафереза.

При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства.

У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Наблюдение за ребенком после атаки геморрагического васкулита проводится в течение 5 лет, если отсутствует поражение почек, и включает санацию хронических очагов инфекции (санация ротовой полости, ЛОР патологии). Обязательно регулярное проведение анализов мочи, так как не исключено развитие вторичного гломерулонефрита. Обязательно освобождение от прививок на 2 года.

Профилактика геморрагического васкулита у детей включает предупреждение обострений очагов хронической инфекции, отвод от прививок, необоснованное назначение медикаментов.

Геморрагический васкулит у детей относится к системным васкулитам, при которых поражаются мелкие сосуды с развитием в них воспалительной реакции. Второе название заболевания – пурпура Шенляйн-Геноха (по имени авторов его впервые описавших). Основной повреждающий фактор при этой патологии – это иммуноглобулины класса А, образующиеся к антигенам внутренней стенки сосудов. Основные проявления при геморрагическом васкулите затрагивают кожу, суставы, почки и кишечник. На основании этого и проводится клиническая диагностика.

Болезнь Шенляйн-Геноха – это самый распространенный системный васкулит у детей. Чаще всего развивается в возрасте до 16 лет, но в целом ему подвержены любые возраста, в т.ч. и взрослые. Пик приходится на период с 4 до 6 лет (90% диагностированных случаев).

Причины геморрагического васкулита по-прежнему не изучены. Это и определяет наличие медикаментозно резистентных форм, когда лекарственная терапия оказывается малоэффективной. Для заболевания характерна сезонность – весна и осень. Поэтому в качестве наиболее вероятных предрасполагающих факторов рассматриваются инфекции дыхательной системы:

• фарингит
• тонзиллит
• трахеит
• бронхит.

После них через 1-4 недели может развиться васкулит. В этом случае в дыхательных путях чаще всего обнаруживают такие микроорганизмы , как:

• стрептококк, β-гемолитический
• стафилококк
• кишечная палочка
• туберкулезные микобактерии
• иерсинии
• вирус Эпштейна-Барра
• аденовирус
• цитомегаловирус
• вирус кори и другие.

При развитии бактериальных инфекций дыхательной системы у детей рекомендуется своевременный прием безопасных антибиотиков. Они вызывают скорейшую гибель микроорганизмов до того, как последние приведут к аллергизации детского организма.

Также геморроидальный васкулит у детей может развиваться после:

1. введения вакцин, особенно на фоне недиагностированного воспалительного процесса (перед прививкой ребенка всегда должен осматривать врач)
2. приема некоторых лекарственных препаратов, способных изменять состояние иммунной системы (пенициллины, нестероиды, эритромицин)
3. укусов некоторых насекомых.

Однако нередки и те случаи, когда выявить какой-либо причинный фактор не представляется возможным. Заболевание развивается исподволь – на фоне полного здоровья. Все это еще раз подчеркивает малую изученность этиологии геморрагического васкулита.

БОльшая ясность среди ученых имеется в отношении повреждающих механизмов при данной патологии. Но и здесь есть белые пятна, не позволяющие во всех случаях добиваться стойкой ремиссии на фоне медикаментозной терапии. Первое патогенетическое звено – это образование иммунных комплексов, состоящих из антигена и антитела. Второе – развитие воспалительной реакции в сосудистой стенке. Третье звено – это поражение «излюбленных» органов (кожа, почки, кишечник, суставы) с развитием различных осложнений.

Диагностические критерии

Диагностические критерии геморрагического васкулита были сформулированы в 1990 году Американской коллегией ревматологов. Они просты в определении и позволяют достаточно легко и точно установить правильный диагноз. Он считается достоверным, если имеется главный признак и 1 из дополнительных. Главный симптом – это кожная пурпура. Она представляет собой незначительно возвышающиеся высыпания на коже, которые не связаны с низким уровнем тромбоцитов.

Всегда при подозрении на геморрагический васкулит проводится анализ крови для определения уровня тромбоцитов. Если они снижены, то данный диагноз маловероятен.

Дополнительными критериями являются:

• разлитые боли в животе, свидетельствующие об ишемии кишечника. Такая боль усиливается после еды, и достаточно часто она сочетается с появлением крови в жидком стуле
• суставные боли, причем вовлекаться могут различные суставы независимо от их размера
• гломерулонефрит, который характеризуется появлением белка в моче и/или эритроцитов в большом количестве
• обнаружение иммуноглобулинов класса А в сосудистой стенке (материал получают путем биопсии).

Симптоматика

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

1. сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
2. артриты и боли в суставах – 82%
3. боли в животе – 63%
4. поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура
• ее симметричность
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

1. боли в поясничной области
2. покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия)
3. белок в моче
4. отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки
5. преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• разлитой болью по всему животу по типу колик
• боль усиливается после приема пищи
• тошнота
• рвота
• появление кровянистых прожилок в кале
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• симметричность поражения
• отсутствие миграции болей
• отсутствие деструкции сустава
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

В редких случаях при геморрагическом васкулите могут поражаться:

1. яички (орхит)
2. мочевой пузырь
3. легкие
4. нервная система.

В последнем случае в клинической картине появляются:

• головные боли
• судороги по типу эпилепсии
• снижение чувствительности
• онемения конечностей и т.д.

Добиться купирования этих симптомов можно только специфическим лечением, направленным на устранение иммунного воспаления в сосудах. Традиционное неврологическое лечение оказывается малоэффективным.

Методы диагностики

В педиатрии диагноз геморрагического васкулита обычно устанавливают на основании клинических критериев, приведенных выше. Однако в сложных случаях может потребоваться проведение биопсии (под обезболиванием). Для этого берется небольшой участок кожи в месте высыпаний. Если при гистологическом исследовании в материале обнаруживаются типичные иммуноглобулины А, то диагностируется геморрагический васкулит.

Остальные методы дополнительного исследования необходимы для раннего выявления возможных осложнений и оценки степени вовлеченности органов в патологический процесс. Поэтому детям с данным диагнозом проводятся:

1. общеклинический анализ крови и мочи
2. биохимическое исследование крови (в первую очередь, оценивают уровни креатинина, белка и мочевой кислоты, свидетельствующие о функционировании почек)
3. рентгенологическое исследование суставов
4. допплерография сосудов кишечника
5. колоноскопия для выявления поражения терминальных отделов кишечника.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей направлено на подавление активности иммунного воспаления. Причем до сих пор отсутствует однозначное мнение среди ученых относительно эффективности различных методик.

В настоящее время с лечебной целью при этом заболевании могут применяться:

• кортикостероиды
• цитостатики
• аминохинолины
• нестероиды
• аферезные процедуры (удаляют из крови иммунные комплексы, оказывающие повреждающее действие).

Терапевтические подходы при геморрагическом васкулите существенно разнятся. Так, одни исследователи утверждают , что данный диагноз всегда является прямым показанием для назначения кортикостероидных средств, другие придерживаются иной точки зрения. Они считают, что кортикостероиды требуются только в тех случаях, если имеет место тяжелое поражение кожи или кишечника. Согласно научным публикациям, нестероидам следует отдавать предпочтение при выраженном суставном синдроме и отсутствии кишечных и почечных проявлений. Другие ученые предлагают вообще отказаться от этих препаратов, т.к. они могут провоцировать абдоминальный синдром или заметно усугубить его течение.

Однако в настоящее время точно известно, что даже применение кортикостероидных препаратов не способно предупредить развитие гломерулонефрита или рецидивы заболевания. На это влияют какие-то иные факторы, характер которых еще не установлен. Поэтому при минимальных почечных проявлениях медикаментозная иммуносупрессия не показана. Она должна проводиться только при тяжелом поражении почек, учитывая неблагоприятный прогноз. В этом случае иммуносупрессивная терапия проводится в несколько этапов:

1. первый этап – кортикостероиды в высоких дозах и цитостатики
2. второй – постепенное снижение дозы кортикостероидов и продолжение приема цитостатиков. К этому этапу переходят, когда достигнут благоприятный эффект.

Диета

Диета при васкулите позволяет ускорить выздоровление. Ее положительное влияние объясняется тем, что с пищей в организм могут попадать различные аллергены, еще более извращающие нормальную реакцию иммунной системы. Это усугубляет поражение сосудов. Поэтому детям с данным диагнозом до полного выздоровления необходимо соблюдать диету. Она заключается в том, что из рациона необходимо исключить продукты, обладающие высоким аллергенным потенциалом . К ним относятся:

• рыба жирных сортов, креветки и другие морепродукты
• цитрусовые
• шоколад
• орехи
• грибы
• клубника
• малина
• манная крупа и другие.

Также следует отказаться от употребления в пищу полуфабрикатов . Они содержат большое количество консервантов и других химических веществ, являющихся чужеродными для иммунной системы. Поэтому запрещены колбасы, чипсы, сладости и т.д.

Прогноз

Аллергический васкулит у детей характеризуется благоприятным прогнозом, если в патологический процесс не вовлечены почки или кишечник. Обычно наступает спонтанное выздоровление. В противном случае при отсутствии адекватного лечения васкулита он способен приводить к развитию различных осложнений.

При геморрагическом васкулите у человека повышена кровоточивость, но вовсе не от того, что кровь плохо свертывается. Вся беда заключена именно в непрочности сосудов.

Причины геморрагического васкулита у детей

Повреждение сосудов при геморрагическом васкулите обусловлено появлением иммунных комплексов, которые образуются под воздействием аллергена.

В качестве аллергенов могут выступать:

• Вирусы.
• Бактерии (в частности туберкулезная палочка).
• Вакцины и сыворотки (после прививок).
• Змеиный и пчелиный яд.
• Ингредиенты пищи.

Иммунные комплексы циркулируют в крови, повреждают сосудистую стенку и способствуют прилипанию к ней тромбоцитов, элементов крови, ответственных за ее свертываемость. В сосудах течет особое иммунное воспаление, в итоге которого они легко рвутся, вызывая кровотечения, а в капиллярах образуются мельчайшие тромбы.
Обратите внимание, что болезнь возникает остро, порой на фоне полного здоровья, как и любая аллергическая реакция. А причины резкого ухудшения состояния ребенка могут быть абсолютно непредсказуемы: прививка, или укус пчелы, или съеденная шоколадка.

Клинические проявления геморрагического васкулита

Заболевание начинается остро с повышения температуры тела и ухудшения общего состояния (слабость, головная боль, плохое самочувствие). Основной симптом заболевания - кровотечение, но проявляется оно по-разному, в зависимости от того в каком месте произошло. Поэтому врачи выделили несколько синдромов, характерных для течения геморрагического васкулита. У больного возникает один из этих синдромов, либо их сочетание.
Кожный синдром. Для кожного синдрома типична геморрагическая сыпь, представляющая собой мельчайшие кровоизлияния в кожу:

• Множественная мелкоточечная сыпь, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи (придает коже шершавость), красного цвета.
• Появляется в основном на задних (разгибательных) поверхностях: ягодицы, локти и др.
• Зуд не характерен.
• Через некоторое время сыпь преобразуется в корочки и меняет окраску по тому же принципу, что и «отцветает» синяк (фиолетовый - зеленый - желтый).
• Может сопровождаться отеком Квинке.

Суставной синдром. Происходит кровоизлияние в суставы.

• Боль в суставе.
• Припухлость сустава.
• Ограничение движения сустава.
• Проходит бесследно.

Абдоминальный синдром. Кровоизлияние происходит в органы брюшной полости (кишечник, желудок и др.).

• Сильнейшие боли в животе. Клиника острого живота (см.).
• Больной лежит на боку, и согнутые ноги прижимает руками к животу.
• Рвота темного цвета («кофейной гущей»).
• Стул темный, цвета дегтя. Может быть алая кровь в стуле.

Другие проявления, в зависимости от того, в какой орган произошло кровоизлияние. Состояние требует оказания немедленной медицинской помощи.

Почечный синдром. Поражаются сосуды почек, и кровоизлияние происходит в ткань почки. Возникает острый нефрит. Характерны:

• Отеки.
• Изменения в анализах мочи (белок, эритроциты в моче).
• Повышение артериального давления и др.

Прогноз при почечном синдроме не благоприятный. Нередко болезнь заканчивается хронической почечной недостаточностью.
Другие, более редкие проявления:

• Маточное кровотечение.
• Поражение сосудов головного мозга с появлением сильной головной боли, развитием судорог, менингита (см.) и др.
• Поражение сердца (миокардит) и любого другого органа.

Течение болезни волнообразное: процесс стихает и даже, казалось бы, прекращается вовсе, а потом возобновляется вновь.

Диагностика

• Клинический анализ крови (из пальца).
• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови (из вены).
• Коагулограмма - исследование крови на свертываемость.
• В зависимости от клинических проявлений могут быть назначены и другие исследования (УЗИ брюшной полости, ЭКГ и др.).

Лечение

Лечение геморрагического васкулита проводится только в больнице, так как даже при удовлетворительном состоянии ребенка в любой момент возможно развитие поражения почек или органов брюшной полости и другие тяжелые проявления болезни. Назначается постельный режим.

I. Диета.

• Ограничение аллергенов.
• При поражении почек - диета, как при гломерулонефрите.
• При абдоминальном синдроме - стол № 1. Пища принимается в охлажденном виде.

II. Медикаментозное лечение. Назначается в зависимости от тяжести течения и ведущего синдрома.
Основные направления:

• Антибиотики, если причиной болезни явилась бактериальная инфекция.
• Противоаллергические препараты.
• Препараты, укрепляющие сосудистую стенку: аскорбиновая кислота, аскорутин, рутин, препараты кальция.
• Гормоны.
• Препараты, снижающие свертываемость крови: гепарин.
• Препараты, снижающие вязкость крови: курантил, трентал, стугерон.
• Сорбенты: активированный уголь, полифепан и др.
• Внутривенное капельное введение растворов.
• Переливание крови и плазмы.
• Гемосорбция, плазмоферез.

Диспансерное наблюдение

• Дети, перенесшие геморрагический васкулит, наблюдаются педиатром и аллергологом в течение 5 лет, а при поражении почек - вплоть до их совершеннолетия.
• После острого периода болезни дается медотвод от прививок сроком на 3 года.
• Общий анализ мочи сдается 1 раз в 3 месяца и после каждого заболевания (ОРВИ, простуда, детские инфекции и др.).
• Посещение стоматолога, отоларинголога, анализ, кала на яйца глистов повторяют 1 раз в год.