Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями , недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией , для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

• Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином;
• Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин);
• Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Как определить симптомы?

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

• Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток;
• Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме;
• Варикозы;
• Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности , регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек , чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.

Среди них:

Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.

Чем лечат низкую свертываемость?

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

• Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер);
• Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин);
• Химиотерапевтические средства;
• Плазмозаменители;
• Употребление комплексов витаминов и минералов;
• Спазмолитики (Дротаверин, Спазган);
• Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку , путем хирургической операции.

Профилактические действия

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

• Регулярные обследования ;
• Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям;
• Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний - это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

• D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретённая. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретённая. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
  • Исключен : синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорождённого (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
• D66 Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
  • Исключен : дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
• D67 Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В
• D68 Другие нарушения свертываемости.
  • Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен­ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
  • D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
  • Исключены : ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)
  • D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.
  • D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена
  • D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
  • D68.4 Приобретённый дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
  • Исключена : недостаточность витамина К у новорождённого (P53)
  • D68.8 Другие уточнённые нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
  • D68.9 Нарушение свертываемости неуточнённое
• D69 Пурпура и другие геморрагические состояния.
  • Исключены : доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
  • D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.
  • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
  • Исключена : болезнь Виллебранда (D68.0)
  • D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.
  • D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
  • D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
  • Исключены : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта — Олдрича (D82.0)
  • D69.5 Вторичная тромбоцитопения
  • D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая
  • D69.8 Другие уточнённые геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.
  • D69.9 Геморрагическое состояние неуточнённое

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер - и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация . Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов. Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Причины

Этиология . Выброс тканевых факторов.. Акушерские синдромы... Отслойка плаценты... Эмболия амниотическими водами... Мёртвый плод... Аборт во II триместре беременности.. Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) .. Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз.. Жировая эмболия.. Повреждение тканей... Ожоги... Отморожения... ЧМТ... Огнестрельные ранения. Повреждение эндотелия.. Аневризма аорты.. Гемолитико - уремический синдром.. Острый гломерулонефрит.. Лихорадка скалистых гор. Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия. Инфекции.

Факторы риска . Беременность. Хирургические вмешательства на предстательной железе. ЧМТ. Воспалительные состояния. Онкологические заболевания.

Патогенез. Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости. Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле.. Тенденция к кровоточивости.. Ишемическое поражение органов.. Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) . Тромботические нарушения.. Акроцианоз.. Боли в животе. Кашель. Одышка. Локализованные хрипы в лёгких. Тахипноэ. Шум трения плевры. Спутанное сознание, дезориентация. Олигурия, анурия. Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.

Диагностика

Лабораторные исследования. ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз. Коагулограмма.. Повышенное ЧТВ.. Повышенное ПВ.. Снижение содержания фибриногена.. Повышение содержания продуктов распада фибрина.. Снижение содержания антитромбина III .. Повышение времени кровотечения.. Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII .. Снижение содержания белка С. Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия. ОАМ — гематурия. Положительная проба Грегерсена.

Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.

Дифференциальная диагностика. Массивный некроз печени. Дефицит витамина К. Тромбоцитопеническая пурпура. Гемолитико - уремический синдром.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Цели. Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС.. Антибактериальная терапия при сепсисе.. Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты. Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) .. При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса.. При признаках тромбоза — гепарин в/в.. При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) . Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.

Осложнения . ОПН. Шок. Тампонада сердца. Гемоторакс. Внутримозговое кровотечение.

Течение и прогноз. Летальность — 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).

МКБ-10 . D65 ДВС [синдром дефибринации] . P60 ДВС крови у плода и новорождённого

Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23-q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.

- (от лат. coagulum свертывание и...патия) болезненные состояния, обусловленные нарушениями свертываемости крови … Большой Энциклопедический словарь

- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови. * * * КОАГУЛОПАТИЯ КОАГУЛОПАТИЯ (от лат. coagulum свертывание и греч. pathos страдание, болезнь), болезненные состояния,… … Энциклопедический словарь

- (coagulopathia; коагуло + греч. pathos страдание, болезнь) нарушение функции свертывающей системы крови … Большой медицинский словарь

- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови … Естествознание. Энциклопедический словарь

коагулопатия - коагулоп атия, и … Русский орфографический словарь

- (с. haemorrhagica; син. ингибиторная форма кровоточивости) К., основным проявлением которой является геморрагический диатез … Большой медицинский словарь

К., обусловленная резким снижением уровня в крови факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количества тромбоцитов, возникающим после массивной кровопотери, при шоке, ожоговой болезни, внутрисосудистом гемолизе и некоторых других состояниях … Большой медицинский словарь

I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия