Человек окружен бактериями и микробами на протяжении всей своей жизни. Многие из них, живущие снаружи, не причиняют никаких проблем человеческому здоровью, а некоторые даже приносят пользу. Однако наравне с безвредными микробами в организм человека могут попасть и болезнетворные микроорганизмы, провоцирующие вирусные и инфекционные заболевания. С ними человеческий организм старается бороться. И вот тут на арену выходят иммуноглобулины.

Иммуноглобулин - это особая клетка, содержащаяся в крови человека и поддерживающая его иммунитет. При обнаружении инородных клеток, вирусов или микроорганизмов эти иммунные молекулы начинают их нейтрализовать.

Что такое иммуноглобулин: особенности

Иммуноглобулины представляют собой важный инструмент иммунной системы. Они имеют ряд характерных особенностей:

  1. Специфичность. Заключается в нейтрализации исключительно самого возбудителя болезни. Тогда как большинство антимикробных и противовирусных препаратов воздействуют токсично не только на возбудители, но и на собственные клетки организма.
  2. Безвредность для организма.
  3. Необходима минимальная концентрация для борьбы с антигеном.
  4. Мобильность. С кровью иммуноглобулины поступают в самые отдаленные части и клетки организма для борьбы с вредителями.

Функции иммунных молекул

Иммуноглобулин - это белок, который справляется со многими биологическими функциями, которые заключаются в следующем:

  • распознание чужеродного вещества;
  • последующее связывание с антигеном и образование иммунного комплекса;
  • защита от повторного инфицирования;
  • уничтожение избыточных иммуноглобулинов антиидиотипическими видами антител;
  • отторжение тканей другого биологического вида, например, пересаженных органов.

Классификация иммуноглобулинов

В зависимости от молекулярной массы, строения и выполняемых функций выделяют пять групп иммуноглобулинов: G (lgG), M (lgM), A (lgA), E (lgE), D(lgD).

Иммуноглобулин E (lgE) содержится в плазме крови в очень малых количествах. Фиксируется на клетках кожи, на слизистых оболочках и базофилах. Эта группа иммуноглобулинов ответственна за возникновение аллергической реакции. Присоединение его к антигену приводит к возникновению отеков, зудов, жжений и других аллергических реакций.

Если иммуноглобулин Е повышен, это свидетельствует о проникновении в организм раздражающих веществ или о наличии аллергии к большому количеству гистаминов. Для установления точного диагноза следует проводить дополнительные анализы крови с целью выявления специфических антител.

Иммуноглобулин М (lgM) имеет повышенный молекулярный вес, из-за чего не может проникать в кровь ребенка во время его внутриутробного развития. Плод вырабатывает его самостоятельно. Выработка этой группы иммуноглобулинов начинается первой после попадания инфекции в организм. Иммуноглобулин M играет немаловажную роль в процессе выведения возбудителя заболевания из кровеносного русла. Повышение иммуноглобулина M является показателем тяжелого воспалительного процесса в организме. Например, повышенное содержание этих титров в говорит о возникновении внутриутробной инфекции плода, о заражении краснухой, сифилисом или токсоплазмозом.

Составляет основное количество иммунных клеток в крови. Выработка начинается через несколько дней после попадания инфекции в организм и после начала выработки иммуноглобулина M. Сохраняется в организме на протяжении длительного времени. Это единственный вид антител, передающихся от матери к ребенку и создающих пассивный иммунитет.

Иммуноглобулин lgA называется секреторным, так как защищает дыхательные, мочевые пути и желудочно-кишечный тракт от инфекций. Также отражает атаку вирусов на слизистые оболочки. Что такое иммуноглобулин D, его количество и функции, до конца все еще не изучено.

Назначение анализа на иммуноглобулин

Анализ крови на определение количества иммуноглобулина E назначается в случае обнаружения бронхиальной астмы, атопического дерматита, пищевой или лекарственной аллергии. Рецидивирующее воспаление легких, кожные абсцессы, частые переломы конечностей, сколиоз и синусит свидетельствуют о генетической патологии, выраженной в аномально высокой концентрации иммунных белков группы E.

Анализ на иммуноглобулин A делается при рецидивирующем менингите, отите, синусите, миеломе, лейкозе, лимфоме.

Дефицитное состояние

Дефицит антител любой фракции говорит о присутствии иммунодефицитного состояния. Оно может быть как врожденным, то есть первичным, так и вторичным, приобретенным. Проявляется это в рецидивирующих и хронических бактериальных инфекциях. Наиболее часто встречается дефицит иммуноглобулина lgA. Выражается это в повышенной чувствительности к инфекциям. Причины возникновения могут быть самыми разнообразными - от нарушения питания до воздействия ионизирующего излучения.

Применение человеческого иммуноглобулина

Иммуноглобулин - это не только белковые клетки, выполняющие защитную функцию, но и вещество, активно применяющееся в медицине. Выпускается в двух формах:

  • раствор для внутримышечных инъекций;
  • порошок для

Иммуноглобулин человека может быть назначен при заместительном лечении:

  • первичных и вторичных иммунодефицитов;
  • тяжелых вирусных и бактериальных инфекций;
  • различных аутоиммунных заболеваний;
  • СПИДа у детей;
  • для профилактики заболеваний у недоношенных детей.

Противоаллергенный иммуноглобулин может значительно улучшить состояние ребенка с постоянно повторяющейся ярко выраженной аллергией. Назначен он может быть только квалифицированным лечащим врачом.

В составе профилактических прививок также можно найти человеческий или животный иммуноглобулин. Сыворотка используются для формирования пассивного иммунитета. Входит в состав прививок от гриппа, краснухи, свинки, кори.

Лечение с применением иммуноглобулинов

Лечение с использованием иммунных клеток проводится исключительно в стационаре, так как имеется ряд побочных эффектов:

  • повышение температуры, озноб, головные боли;
  • одышка, сухой кашель;
  • рвота, диарея, рези в желудке;
  • сонливость, слабость, чувствительность к свету;
  • тахикардия, дискомфорт в грудной клетке.

При строжайшем наблюдении у врача препарат может быть прописан беременным женщинам и в период кормления грудью.

Где приобретать препараты с иммуноглобулином

Купить лекарственный препарат с иммунными клетками можно в аптеке. К нему прилагается инструкция с подробным описанием, противопоказаниями и дозировкой. Но покупать и принимать препарат без назначения не стоит. Цена внутримышечного иммуноглобулина за 10 ампул в среднем составляет 800-900 рублей. 25-миллиметровая бутыль для стоит в среднем 2600 рублей. В аптеке также можно приобрести препараты для экстренной профилактики, в состав которых входит человеческий иммуноглобулин. Цена его будет значительно выше, но они просто необходимы человеку, попавшему в эпидемический очаг.

Иммуноглобулин - это характера, отсутствие или недостаток которого серьезно сказывается на состоянии организма человека. Выделенный из плазмы крови, он присутствует в большинстве иммуностимулирующих препаратов.

Бывают случаи, когда пациентам дают направление на анализ, значения которого они часто не знают. Например, что такое иммуноглобулины класса А? Направление на анализ иммуноглобулина IgA может поступить от врача и детям, и взрослым. Так о чем может рассказать врачу этот показатель?

Что такое иммуноглобулин А?

Иммуноглобулин A – это наглядный индикатор состояния гуморального иммунитета. Этот белок может содержаться в организме в сывороточной и секреторной фракциях (как в крови, так и в секретах желез). Сывороточная фракция обеспечивает местный иммунитет и вырабатывается в повышенных количествах в ответ на воспалительные процессы. Секреторная фракция содержится в секретах организма – слюне, грудном молоке, секреторной жидкости в кишечнике или бронхах, в слезах.

Функция иммуноглобулина А состоит в том, чтобы связываться с вредоносными микроорганизмами и тем самым предотвращать поражение клеток. Некоторое количество IgA содержится в крови и секретах желез постоянно. Снижение иммуноглобулина А означает недостаточность иммунной системы. Повышение иммуноглобулина А наблюдается либо при сенсибилизации иммунной системы вследствие системных заболеваний, либо (что чаще всего) – при воспалительных процессах.

После того, как стало ясно, что это такое – иммуноглобулин А, возникает следующий вопрос – с какой целью его проверяют? Обычными показаниями для проведения такого анализа является комплексное обследование при частых инфекционных заболеваниях – например, когда дети часто болеют простудными заболеваниями или кишечными инфекциями. В этом случае иммуноглобулин А у ребенка либо будет снижен, что является показателем иммунодефицита, либо будет находиться в норме, и тогда причину нужно искать в других факторах, либо повышен, что будет демонстрировать текущий острый воспалительный процесс.

В других случаях анализ на иммуноглобулин класса А проводится при подозрении на иммунодефицит и при контроле за состоянием пациентов с диагностированными иммунодефицитами, при выявлении новообразований, при диагностике аутоиммунных патологий, и для проверки эффективности лечения миеломной болезни.

Таким образом, IgA отвечает за показатели иммунитета и необходим для диагностики причин различных рецидивирующих заболеваний, а также для контроля иммунной системы при различных системных болезнях.

Как происходит забор крови для анализа?

Для анализа на иммуноглобулин А необходим забор венозной крови. Так как антитела – весьма специфическая структура, которая отличается от основных биохимических элементов крови, правила подготовки к анализу для них отличаются от привычных. Например, не действует ограничение на прием пищи в течение 8-12 часов. Есть перед анализом на иммуноглобулин нельзя в течение 3 часов. Можно пить негазированную чистую воду.

За полчаса до анализа нельзя сильно нервничать и подвергаться физическим нагрузкам. Поэтому если кровь сдает ребенок, задача родителей – проследить за тем, чтобы в указанные сроки он вел себя спокойно и не переживал из-за сдачи крови. Следует спокойным голосом объяснить, что процедура проводится быстро и безболезненно, отвлечь ребенка на какое-то занятие.

Нежелательно за сутки до анализа употреблять алкоголь. Курение следует исключить как минимум за 3 часа до процедуры. В связи с тем, что иммуноглобулин А вырабатывается в том числе как иммунный ответ на раздражение бронхов, курение (в том числе вэйпинг) могут отрицательно сказаться на результатах анализов.

Какие факторы могут еще исказить результат?

Помимо вышеперечисленных, существуют еще некоторые факторы, способные повлиять на результат. Их следует принимать во внимание лечащему врачу, который будет оценивать результат анализа. К таким факторам относится прежде всего беременность, при которой обычно отмечается низкий уровень иммуноглобулина . Кроме того, снизить концентрацию IgA способны обширные ожоги, почечная недостаточность, препараты, понижающие иммунитет и различные виды облучения.

Среди факторов, повышающих содержание иммуноглобулина А, следует отметить некоторые лекарственные препараты (главным образом антипсихотики, противосудорожные, антидепрессанты и пероральные контрацептивы), прививки, сделанные менее 6 месяцев назад, а также чрезмерные физические, умственные и эмоциональные нагрузки непосредственно перед сдачей крови.

В некоторых случаях дефицит иммуноглобулина А связан со специфической особенностью организма пациента – у него вырабатываются антитела на собственный IgA-белок. Такие пациенты подвержены высокому риску поражения аутоиммунных заболеваний и инфекций. Кроме того, существует риск развития анафилактической реакции при переливании крови или трансплантации донорских органов.

Нормы содержания иммуноглобулина А

В связи с тем, что с рождения наша иммунная система несовершенна, у младенцев некоторое время собственный IgA не вырабатывается организмом, а поступает с молоком матери (это одна из причин, почему грудное вскармливание так важно на ранних сроках). Норма иммуноглобулина А у детей младше года составляет 0,83 г/л.

Как видно из нормативов, у взрослого человека не только самая высокая верхняя граница допустимой нормы, но и самая большая вариабельность показателей. Они могут быть связаны как с индивидуальными особенностями организма, так и с действием каких-либо раздражителей и ненамного варьироваться даже в течение одного дня.

Если иммуноглобулин А повышен

Если содержание иммуноглобулина А выходит за рамки верхней границы, т.е. иммуноглобулин А повышен – то что это значит? Повысить содержание IgA могут многие болезни. Среди основных причин – инфекции, поражающие кожу, бронхи, легкие, кишечник, половые органы и органы мочевыделения. Кроме того, частой причиной повышения иммуноглобулина А являются различные новообразования, в том числе злокачественные.

Высокую концентрацию IgA может показать при муковисцидозе, заболеваниях печени, системных аутоиммунных заболеваниях. Срок жизни иммуноглобулинов этого класса составляет примерно 6-7 дней, и обнаружение повышенной концентрации IgA в крови означает, что воспалительный процесс либо существует в организме на момент анализа, либо присутствовал не ранее недели назад. Если показатели анализа пограничные, то повторную пробу проводят через неделю, исключив вероятные факторы искажения результатов.

Если иммуноглобулин А снижен

Иммуноглобулин А понижен, если иммунная система организма дала сбой и не вырабатывает достаточное количество белков для защиты. Такая ситуация складывается при ВИЧ, удалении селезенки, . Другие заболевания, которые могут вызвать снижение IgA – , хронические болезни дыхательной системы, толстой кишки, почек. Помимо этого, снижение иммуноглобулина А может объясняться врожденными особенностями организма, о которых уже говорилось ранее в тексте.

Избирательный иммунодефицит иммуноглобулина А встречается среди населения более часто по сравнению с другими видами иммунодефицитов. Сам по себе он часто протекает бессимптомно, оставляя только косвенные намеки в виде часто рецидивирующих инфекционных заболеваний или аллергических реакций. Резко заявить о себе заболевание может в ситуации стресса для организма – смене климатических условий, режима питания, при беременности и родах, гормональном сбое, сильном эмоциональном стрессе.

Пациенты, у которых содержание иммуноглобулина А недостаточно, могут испытывать различные аллергические реакции или заболеть астмой. Самые распространенные симптомы, который испытывает человек с избирательным дефицитом иммуноглобулина А – это анафилактический шок при контакте с ранее безопасными раздражителями, повышенная чувствительность дыхательной системы, а также нарушение мочеиспускания. Реже встречаются кишечные расстройства, воспаления конъюктивы глаза и болезни легких и бронхов.

Точная причина возникновения избирательного дефицита иммуноглобулина А неизвестна. Выдвигаются различные гипотезы, среди которых врожденные особенности (полученные наследственно или в результате случайной мутации), длительный стресс, плохие социальные условия (в частности, недостаточное питание), отравление опасными веществами и онкологические заболевания.

Оценка полученных результатов

Проведение анализа крови на содержание иммуноглобулина А в среднем занимает 2-3 дня с момента сдачи анализа. Исследование стоит недорого, в пределах 200 рублей (цены могут меняться в зависимости от конкретной лаборатории). Для адекватного и полного представления о состоянии пациента помимо анализа на иммуноглобулин А проводят анализы и на другие иммуноглобулины: E, G, M.

Помимо выяснения содержания иммуноглобулинов, для полного представления о состоянии иммунной системы пациент должен сдать анализы на общую формулу крови, лейкоцитарную, СОЭ, белковые фракции в сыворотке. Если у лечащего врача есть основания подозревать какое-то конкретное заболевание, то на его усмотрение назначаются и другие, дополнительные анализы. Иными словами, сам по себе анализ на содержание IgA малоинформативен, он представляет ценность только будучи вписанным в полноценное обследование.


Иммуноглобулин А - это один из немногих иммуноглобулинов, которые не синтезируются в крови или сыворотке крови человека. Этот иммуноглобулин в основном синтезируется на слизистых оболочках в организме человека. Иммуноглобулин отвечает за иммунитет легких, желудочно-кишечного тракта и мочеполовых систем организма от поражения их инфекциями разного порядка. Сам иммуноглобулин живет и работает всего 6-7 суток .

На ранних стадиях жизни ребенка иммуноглобулин не синтезируется на слизистых малыша, он попадает в организм новорожденного только вместе с молоком или молозивом. Вот почему врачи советуют кормить ребенка грудью. Как только в организм малыша поступает этот вид иммуноглобулина, организм ребенка может спокойно начинать бороться с бактериями, которые поступают в кишечник.

Нехватка иммуноглобулина в организме приводит к аутоиммунным заболеваниям и аллергии на различные продукты питания.

Для чего проводят анализ Общий IgA (иммуноглобулин A)


Анализ иммуноглобулина А проводят для того, чтобы узнать, каково его количество и что следует ожидать, если в организме человека острый дефицит.

Общий анализ IgA (иммуноглобулин A) проводят, когда в организме человека пытаются обнаружить или если есть диагноз, наблюдают уровень иммуноглобулина А при рецидивирующих респираторных заболеваниях, бронхиальной астме, хронической диарее, циррозе печени, опухоли лимфоидной системы.

Расшифровка общего анализа IgA (иммуноглобулин A)


Если в анализе крови показатели иммуноглобулина А повышены , это может означать или характеризовать следующие заболевания: аутоиммунный гепатит, цирроз печени, бессимптомная моноклональная гаммапатия, синдром Вискотта-Олдрича, энтеропатия, ревматоидный артрит, гнойные инфекции в хронической стадии.

Если же показатели иммуноглобулина А низкие, это может означат признаки следующих заболеваний: синдром Брутона, злокачественная анемия, синдром Луи-Бара, новообразования в лимфоидной системы, атопический дерматит.

Все показания анализов необходимо принести лечащему врачу, ни в коем случае нельзя самостоятельно ставить диагноз, не имея медицинского образования и опыта работы в медицинских учреждениях.

Нормальные пределы уровня иммуноглобулина А (IgA):

  • Взрослые 0,7-4,0
  • 2-5 лет 0,2-1,0
  • 5-10 лет 0,27-1,95
  • 10-16 лет 0,53-2,04

Как проводятся исследования общего анализа иммуноглобулина IgA


Кровь сдается утром натощак, накануне не желательно употребление жирной и жареной пищи.

Анализ проводится при помощи иммунохемилюминесцентного исследования.

Необходимо помнить, что алкоголь повышает показания анализов иммуноглобулина А, а принятие антидепрессантов значительно снижают уровень IgA.


Срок проведения анализа: 2 - 3 дн.

В любом живом организме есть иммунная система, которая защищает организм от воздействия чужеродных клеток. Механизм иммунитета обеспечивает удаление из организма белков, которые были изменены при болезни, патологическом процессе или при изменениях жизнедеятельности. Весь комплекс иммунологических реакций поддерживает индивидуальный гомеостатический иммунитет в многоклеточных организмах. Все клетки иммунной системы делятся на несколько типов: антигенраспознающие, стромальные и вспомогательные.

Самым важным является первый тип клеток, которые состоят из лимфоцитов – они несут на своей поверхности рецепторы, c помощью которых связываются с антигенами (чужеродными для нашего организма веществами). Молекулы, отвечающие за распознавание и связывание антигенов, называются иммуноглобулинами. Они состоят из гликопротеинов.

Существует классификация иммуноглобулинов со специфическим обозначением: иммуноглобулины - , IgD, где Ig означает глобулин, а буква - это класс иммуноглобулина. Все они различаются по аминокислотному составу, строению и выполняемыми функциями.

Что такое иммуноглобулин A и когда назначают анализ

Одним из процессов иммунной системы является защита слизистых оболочек не только дыхательных путей, но и слизистых мочеполовой системы. За защитную функцию отвечает секреторный iga (иммуноглобулин А), он содержится в выделениях слюны, слез, молозиве, а также в секретах, выделяемых мочеполовой системы. В крови в свободном состоянии находится сывороточный iga – его основной функцией является нейтрализация вирусов.

У новорождённых детей iga составляет всего 1%, в то время как у взрослого человека IgA присутствует в норме 15–20%.

В первые два месяца выделить у ребенка иммуноглобулин А из крови либо из секреторных выделений не представляется возможным, до трех месяцев iga попадает в организм ребенка с молозивом и молоком матери, после этого периода иммуноглобулины уже продуцируются организмом детей. В возрасте трех месяцев у детей уже можно определить дефицит иммуноглобулина а. Как и любые системы организма, иммунная система также повержена патологическим процессам. Они могут быть врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные):

  • иммунная недостаточность (иммунодефициты), в том числе и селективный дефицит иммуноглобулина а (обусловлен частичным или полным отсутствием секреторного iga в организме). Он обусловлен генетически, чаще всего патология протекает бессимптомно, так как организм справляется с помощью компенсаторных механизмов. Такие люди больше болеют респираторными заболеваниями дыхательных путей. Чаще всего это может проявиться у ребенка школьного возраста.
  • СПИД – единственная самостоятельная форма вторичного иммунодефицита, вирус уничтожает клетки – лимфоциты, отвечающие за иммунную систему в целом.
  • гиперчувствительность , которая чаще всего проявляется аллергией либо анафилактическим шоком.
  • аутоиммунная патология , когда антитела воспринимают клетки организма как чужеродный антиген.
  • опухоли иммунной системы , в первую очередь - это опухоли любого участка лимфатической системы.

Чаще всего иммунодефициты являются вторичными, то есть приобретенными в процессе жизни и не связанных с генетическим аппаратом и связанных с неблагоприятными внешними факторами.

Исследования крови на iga обусловлены для определения аутоиммунных патологий, новообразований, для оценки гуморального иммунитета и диагностики иммунодефицита. Для выявления причин рецидивов при бактериальных, вирусных, грибковых заболеваниях.

Причины для назначения анализа:

  • хронические бактериальные, грибковые, вирусные инфекции, особенно если инфекции проявляются на слизистых оболочках организма;
  • аллергия, с проявлениями анафилактического шока;
  • опухоли;
  • хроническая диарея;
  • хронические заболевания печени (гепатит, цирроз);

Норма иммуноглобулина A и причины отклонения от нее

В любых исследованиях есть норма и отклонения от нормы в сторону повышения или понижения, в данном случае iga.
Таблица нормы IgA.

При патологическом процессе уровень iga повышен в следующих случаях:

  • заболевания печени (гепатит, цирроз);
  • опухолевые заболевания;
  • бактериальные, вирусные, грибковые инфекции;
  • воспаления соединительной ткани организма;
  • лимфомы;
  • муковисцидоз;
  • аутоиммунные заболевания;
  • повышение употребляемого алкоголя.

Снижение иммуноглобулина А в анализах обусловлено несколькими причинами:

  • нефропатия;
  • применение в лечении иммунодепрессантов и цистостостатиков;
  • радиация;
  • злокачественная анемия;
  • ВИЧ и СПИД;
  • при беременности наблюдается незначительное снижение иммуноглобулина А.

Лечение дефицита иммуноглобулина назначается по результатам исследований. Лечение первичного иммунодефицита иммуноглобулина А на данный момент не разработано. Если первичный иммунодефицит выявлен у ребенка и уровень иммуноглобулина А не критичен, то назначают симптоматическое лечение лекарственными препаратами.

– группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обусловлены нарушением синтеза или ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса. Симптомами заболевания являются частые бактериальные инфекции (особенно респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится путем определения его количества в сыворотке крови, также применяют молекулярно-генетические техники. Лечение симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии бактериальных инфекций и других нарушений. В некоторых случаях осуществляют заместительную иммуноглобулиновую терапию.

Общие сведения

Дефицит иммуноглобулина А – полиэтиологическая форма первичного иммунодефицита , при которой наблюдается недостаток этого класса иммуноглобулинов при нормальном содержании остальных классов (G, M). Дефицит может быть полным, с резким снижением всех фракций глобулина А, и селективным, с недостатком только определенных подклассов этих молекул. Селективный дефицит иммуноглобулина А является очень распространенным состоянием, по некоторым данным его встречаемость составляет 1:400-600. Явления иммунодефицита при селективном недостатке соединения достаточно стертые, почти у двух третей больных заболевание не диагностируется, поскольку они не обращаются за медицинской помощью. Врачи-иммунологи установили, что дефицит иммуноглобулина А может проявляться не только инфекционными симптомами, у пациентов также нередко наблюдаются обменные и аутоиммунные расстройства. С учетом этого обстоятельства можно предположить, что встречаемость данного состояния еще выше, чем предполагалось ранее. Современные генетики считают, что заболевание возникает спорадически или является наследственной патологией, причем в качестве механизма передачи может выступать как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный путь наследования.

Причины дефицита иммуноглобулина А

Этиология и патогенез как полного, так и селективного дефицитов иммуноглобулина А на сегодняшний момент до конца не определены. Пока удалось установить лишь генетически-молекулярные механизмы отдельных форм заболевания. Например, селективный дефицит иммуноглобулина А типа 2 обусловлен мутациями гена NFRSF13B, локализованного на 17-й хромосоме и кодирующего одноименный белок. Данный протеин представляет собой трансмембранный рецептор на поверхности В-лимфоцитов, отвечает за распознавание фактора некроза опухолей и некоторых других иммунокомпетентных молекул. Соединение принимает активное участие в регуляции интенсивности иммунного ответа и секреции различных классов иммуноглобулинов. По данным молекулярных исследований, генетический дефект гена TNFRSF13B, приводящий к развитию аномального рецептора, делает определенные фракции В-лимфоцитов функционально незрелыми. Такие клетки вместо продукции оптимальных количеств иммуноглобулинов А выделяют смесь из классов А и D, что приводит к уменьшению концентрации класса А.

Мутации гена TNFRSF13B представляют собой распространенную, но далеко не единственную причину развития дефицита иммуноглобулина А. При отсутствии поражения этого гена и при имеющихся клинических проявлениях иммунодефицита данного типа предполагается наличие мутаций в 6-й хромосоме, где располагаются гены главного комплекса гистосовместимости (ГКГС). Кроме того, у ряда больных с дефицитом иммуноглобулина А наблюдаются делеции короткого плеча 18-й хромосомы, но однозначно связать эти два обстоятельства между собой пока не удается. Иногда недостаток молекул класса А сочетается с дефицитом иммуноглобулинов иных классов и нарушением активности Т-лимфоцитов, что формирует клиническую картину общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД). Некоторые врачи-генетики предполагают, что дефицит иммуноглобулина А и ОВИД провоцируются очень похожими или одинаковыми генетическими дефектами.

Иммуноглобулин А отличается от других родственных молекул тем, что обуславливает самый первый этап неспецифической иммунологической защиты организма, поскольку выделяется в составе секрета желез слизистых оболочек. При его недостатке патогенным микроорганизмам становится легче внедряться в слабо защищенные нежные ткани слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Механизмы аутоиммунных, обменных и аллергических нарушений при дефиците иммуноглобулина А до сих пор неизвестны. Существует предположение, что его низкая концентрация вносит дисбаланс во всю иммунную систему.

Симптомы дефицита иммуноглобулина А

Все проявления дефицита иммуноглобулина А в иммунологии разделяют на инфекционные, обменные (или желудочно-кишечные), аутоиммунные и аллергические. Инфекционные симптомы заключаются в повышенной частоте бактериальных инфекций дыхательных путей – у больных часто возникают ларингиты , трахеиты , бронхиты и пневмонии , которые могут принимать тяжелое течение и сопровождаться развитием осложнений. Кроме того, для дефицита иммуноглобулина А характерен быстрый переход острых воспалительных процессов в хронические формы, что особенно показательно в отношении поражений ЛОР-органов – у пациентов нередко диагностируются отиты , гаймориты и фронтиты . Достаточно часто встречающийся сочетанный дефицит иммуноглобулинов А и G2 приводит к тяжелым обструктивным поражениям легких.

В меньшей степени инфекционные поражения затрагивают желудочно-кишечный тракт. При дефиците иммуноглобулина А наблюдается некоторое учащение лямблиоза , могут регистрироваться гастриты и энтериты . Наиболее характерными для этого иммунодефицита симптомами со стороны ЖКТ являются непереносимость лактозы и целиакия (невосприимчивость белка злаковых глютена), которые при отсутствии коррекции питания могут привести к атрофии кишечных ворсин и синдрому мальабсорбции . Среди больных дефицитом иммуноглобулина А также часто регистрируются язвенный колит , билиарный цирроз печени и хронические гепатиты аутоиммунного генеза. Перечисленные заболевания сопровождаются болями в животе, частыми эпизодами диареи, похуданием и гиповитаминозами (по причине нарушения всасывания нутриентов из-за мальабсорбции).

Помимо вышеописанных заболеваний желудочно-кишечного тракта, аутоиммунные и аллергические поражения при дефиците иммуноглобулина А проявляются повышенной частотой развития системной красной волчанки и ревматоидного артрита . Возможны также тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая анемия , нередко – с тяжелым течением. Более чем у половины больных в крови определяются аутоантитела против собственного иммуноглобулина А, что еще более усугубляет явления недостатка данного соединения. У пациентов с дефицитом иммуноглобулина А часто выявляют крапивницу , атопические дерматиты , бронхиальную астму и другие заболевания аллергического происхождения.

Диагностика дефицита иммуноглобулина А

Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится на основании данных истории болезни пациента (частые инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов, поражения ЖКТ), но наиболее точным способом подтверждения диагноза является определение количества сывороточных иммуноглобулинов разных классов. При этом может обнаруживаться изолированное уменьшение уровня этого компонента гуморального иммунитета ниже 0,05 г/л, что свидетельствует о его дефиците. На этом фоне уровень иммуноглобулинов G и M остается в пределах нормы, иногда выявляется снижение фракции G2. При частичном дефиците иммуноглобулина А его концентрация остается в пределах 0,05-0,2 г/л. При оценке результатов анализа важно помнить о возрастных особенностях количества глобулинов в плазме крови – например, концентрация фракции А 0,05-0,3 г/л у детей до 5-ти лет носит название транзиторного дефицита и может исчезать в дальнейшем.

Иногда обнаруживается парциальный дефицит иммуноглобулина А, при котором его количество в плазме снижено, но концентрация соединения в выделениях слизистых оболочек достаточно высока. Никаких клинических симптомов заболевания у пациентов с парциальным дефицитом не выявляется. В иммунограмме следует обратить внимание на количество и функциональную активность иммунокомпетентных клеток. При дефиците иммуноглобулина А количество Т- и В-лимфоцитов обычно сохранено на нормальном уровне, снижение количества Т-лимфоцитов свидетельствует о возможном наличии общего вариабельного иммунодефицита. Среди других методов диагностики вспомогательную роль играют определение в плазме антинуклеарных и других аутоантител, автоматическое секвенирование гена TNFRSF13B и аллергологические пробы.

Лечение, прогноз и профилактика дефицита иммуноглобулина А

Специфическое лечение данного иммунодефицита отсутствует, в некоторых случаях производят заместительную иммуноглобулиновую терапию . В основном используют антибиотики для лечения бактериальных инфекций, иногда назначают профилактические курсы антибактериальных средств. Необходима коррекция рациона питания (исключение опасных продуктов) при развитии пищевой аллергии и целиакии. В последнем случае исключают блюда на основе злаков. Бронхиальную астму и другие аллергические патологии лечат общепринятыми препаратами – антигистаминными и бронхолитическими средствами. При выраженных аутоиммунных нарушениях назначают иммуносупрессивные препараты – кортикостероиды и цитостатики.

Прогноз при дефиците иммуноглобулина А в целом благоприятный. У многих больных патология протекает абсолютно бессимптомно и не требует специального лечения. При повышении частоты бактериальных инфекций, аутоиммунных поражениях и нарушениях всасывания (синдроме мальабсорбции) прогноз может ухудшаться соответственно тяжести симптомов. Для профилактики развития перечисленных проявлений необходимо использование антибиотиков при первых признаках инфекционного процесса, соблюдение правил относительно режима питания и состава рациона, регулярное наблюдение у иммунолога и врачей других специальностей (в зависимости от сопутствующих нарушений). Следует соблюдать осторожность при переливании цельной крови или ее компонентов – в редких случаях у больных наблюдается анафилактическая реакция из-за наличия в крови аутоантител к иммуноглобулину А.