Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими.

Острая постгеморрагическая анемия развивается после однократной, быстрой, массивной (не менее 10% от общего объема циркулирующей крови) кровопотери. Такая ситуация возникает чаще всего при ранении крупных кровеносных сосудов, а также при внутренних кровотечениях (например, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности, желудочном кровотечении, повреждении крупного сосуда в легких при туберкулезе и др.).

В динамике острой постгеморрагической анемии различают четыре стадии.

Стадия коллапса. Она возникает сразу после кровопотери (или даже в ее процессе) и длится примерно в течение суток после прекращения кровотечения. На этой стадии в клинической картине доминируют симптомы коллапса, а картина периферической крови в этот период практически не отличается от нормы, поскольку при быстрой массивной кровопотере снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови обусловлено только уменьшением общего количества циркулирующей в сосудистой системе крови (а в каждой единице объема крови при этом не наблюдается никаких отклонений от нормы, поскольку количество и гемоглобина, и эритроцитов уменьшается пропорционально). Таким образом, в клинической картине преобладают симптомы, связанные только с уменьшением общего объема циркулирующей крови: резко падает артериальное давление, отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых; возникшая гипоксия приводит к раздражению хеморецепторов и тахикардии; падение pO 2 в крови возбуждает дыхательный центр, вызывая тахипноэ. Компенсаторным фактором на этой стадии является спазм периферических сосудов, который приводит в соответствие ОЦК объему сосудистого русла, а также сохраняет необходимый уровень центральной гемодинамики, обеспечивающей кровоснабжение периферических органов. Таким образом, анемия, непосредственно после кровопотери, характеризуется достаточно четкой клинической картиной, не имея в то же время никаких гематологических признаков.

Гидремическая стадия. Уменьшение ОЦК (раздражением волюм-рецепторов сосудистого русла), ведет к включению механизмов, направленных на восстановление количества жидкости, циркулирующей в сосудистой системе: тканевая жидкость переходит в сосуды; возникшая жажда стимулирует поступление воды в организм, что наряду с уменьшением диуреза, развивающегося как в результате спазма сосудов почек, так и вследствие задержки натрия в организме под влиянием выброшенного надпочечниками в процессе стрессовой реакции альдостерона, приводит к увеличению количества воды в сосудистом русле (возникает гидремия ). Параллельно происходит выброс в кровь эритроцитов из депо. Теперь, после увеличения ОЦК (о чем свидетельствует, в частности, и повышение уровня артериального давления), появляются и гематологические признаки анемии, то есть регистрируется уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Однако как остающиеся в сосудистой системе, так и выброшенные из депо эритроциты (то есть в обоих случаях не синтезированные после кровопотери), содержат нормальное количество гемоглобина (то есть на данной стадии анемия является нормохромной), Гипоксия, возникшая непосредственно после кровопотери, активирует выделение почками эритропоэтина и, следовательно, стимулирует эритропоэз в костном мозге. Но этот процесс требует времени, поэтому его первые признаки наблюдаются лишь на 4-5 день после кровопотери. К этому сроку вторая стадия заканчивается, и наступает третья.

Стадия ретикулоцитарного криза. В эту стадию происходит усиление эритропоэза, о чем свидетельствует значительное увеличение в единице объема крови ретикулоцитов - недозревших эритроцитов, то есть клеток красной крови с незавершенной энуклеацией (остатки ядерного вещества выявляются при окраске мазков крови в виде сеточки, откуда - название этих клеток). Поскольку увеличение количества ретикулоцитов происходит достаточно быстро, эта стадия и получила название ретикулоцитарного криза.

В начале этой стадии отмечается диспропорция между скоростью эритропоэза и скоростью синтеза гемоглобина (последний отстает), что проявляется снижением цветового показателя (гипохромия) и политохроматофилией эритроцитов (полихроматофилия - результат смешения цветов базофильной протоплазмы и оксифильного гемоглобина). Отставание гемоглобинообразования от синтеза эритроцитов связано, по-видимому, с нарушением доставки железа, необходимого для синтеза гема, к местам эритропоэза. Однако ретикулоциты, появившиеся в периферической крови в значительном количестве и имеющие в 500 раз большее, чем эритроциты, сродство к ферритину (переносчику железа), восстанавливают транспорт железа в костный мозг. Стадия ретикулоцитарного криза в среднем длится до двух недель, плавно переходя в стадию восстановления.

Стадия восстановления. В результате процессов, развивающихся в стадии ретикулоцитарного криза, нормализуется гемоглобинизация эритроцитов, исчезает полихроматофилия, восстанавливается цветовой показатель. Обладая определенной инертностью, эритропоэз остается усиленным некоторое время после полного восстановления объема кровопотери, благодаря чему в периферической крови увеличено (до 1.5%) количество ретикулоцитов, а также появляются единичные эритробласты. Общее количество эритроцитов и гемоглобина может определенное время даже превышать исходный уровень. Вместе с эритропоэзом стимулируется и лейкопоэз, что проявляется небольшим лейкоцитозом. Эта стадия длится обычно около двух недель, однако ее продолжительность варьирует в зависимости от индивидуального предшествующего уровня эритропоэза. общего состояния организма, а также величины и скорости кровопотери.

Основным гематологическим признаком хронической постгеморрагической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижении синтеза гемоглобина и связана в этом случае с дефицитом железа. Гипохромные эритроциты под микроскопом имеют вид колец колец,*****45 поскольку в них гемоглобин располагается в основном по периферии клетки, а в ее центре его очень мало. Ежедневная норма потребления железа содержится примерно в одной чайной ложке крови, теряемой организмом. Хронические потери такого количества крови приводят к истощению железа, в связи с чем хроническая постгеморрагическая анемия всегда железодефицитна. Недостаток железа, входящего в структуру не только гемоглобина, но и дыхательных ферментов, приводит наряду с гипоксией и к снижению энергообразования. Возможно, этот механизм обуславливает формирование мелких эритроцитов (микроцитоз ), что очень характерно для любых железодефицитных анемий. Длительное напряжение аппарата эритропоэза приводит к истощению его функциональных возможностей. В результате возникают эритроциты уродли вой формы - так называемые пойкилоциты.

Принципы терапии постгеморрагических анемий сводятся к восстановлению объема циркулирующей в сосудистой системе крови, восполнении дефицита железа и стимуляции эритропоэза. При хронических постгеморрагических анемиях необходима также терапия основного заболевания для устранения причины анемии.

ЛЕКЦИЯ № 8

ТЕМА ЛЕКЦИИ: Патофизиология анемий.

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить классификацию, этиологию, патогенез и гематологические изменения различных видов анемий.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

1.Определение и классификация анемий.

2. Этиология, патогенез и гематологическая характеристика острой постгеморрагической анемии.

3. Этиология, патогенез гематологическая характеристика железодефицитных анемий.

4. Этиология, патогенез и гематологическая характеристика В 12 и фолиеводефицитной анемии.

5. Этиология, патогенез и гематологическая характеристика наследственных и приобретенных гемолитических анемий.

6. Этиология, патогенез и гематологическая характеристика гипопластических анемий.

Анемия – это синдром, либо самостоятельное заболевание, характеризующееся понижением содержания в крови гемоглобина, которое как правило сопровождается понижением содержания эритроцитов. Клиническая симптоматика характеризуется общими признаками для всех видов анемий: головокружение, шум в ушах, слабость, обмороки. Анемиями страдает примерно от 10 до 20% всего населения земли, из них 30% женщины и 50% дети.

Классификация анемий:

1. По типу эритропоэза выделяет нормобластические и мегалобластические анемии.

2. По диаметру эритроцитов выделяют нормоцитарные анемии (7,5-8,5 мкм) ; макроцитарные анемии (более 8,5 мкм); микроцитарные анемии (менее 7,5 мкм).

3. По цветовому показателю выделяют нормохромные анемии (0,85-1,05), гипохромные (менее 0,85) и гиперхромные (более 1,05).

Цветовой показатель рассчитывается по формуле: .

4. По регенераторной способности красного костного мозга выделяют: регенераторные анемии – 0,8-10% ретикулоцитов, гиперрегенаторные – более 10% ретикулоцитов и гипорегенераторные – менее 10% ретикулоцитов. В норме содержание ретикулоцитов составляет от 0,2 до 1%.

5. По этиопатогенезу выделяют анемии:

а) в следствии кровопотери. К ним относятся острая постгеморрагическая и хроническая постгеморрагическая анемии.

б) в следствии нарушенного кровообразования: железодефицитная, В 12 и фолиеводефицитная, гипо- и апластическая анемии.

в) в следствии избыточного кроворазрушения: наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Практически при всех видах анемий имеет место качественное изменение со стороны эритроцитов. К ним относятся: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, наличие патологических включений в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота), базофильная пунктация, в следствии коагуляции белков цитоплазмы, сидероциты и сидеробласты.

Характеристика отдельных видов анемий.

Острая постгеморрагическая анемия развивается при одномоментной кровопотери более 10% объема циркулирующей крови. Этиология: травмы, внематочная беременность с разрывом трубы, гемофилия. В развитии ОПГА выделяют три фазы:

1) фаза – кратковременный спазм, обусловлен выбросом катехоламинов.

2) фаза – гидремической компенсации. Характеризуется увеличением ОЦК в результате задержки жидкости в кровеносном русле. Это происходит в результате активации ренин – ангиотензиновой системы. Схема которой следующая: ишемия юкстагломерулярного аппарата почек  выброс ренина  -- > активация ангиотензиногена и превращение его в ангиотензин-1 и ангиотензин-2  усиление синтеза альдостерона  задержка натрия  усиление выброса антидиуретического гормона  задержка воды  увеличение ОЦК.

3) фаза – костномозговой компенсации, характеризуется усилением выработки эритропоэтинов в почках и активацией костномозгового кроветворения. Эта фаза формируется примерно через неделю после кровопотери. Полное восстановление картины крови происходит спустя 4-6 недель.

Гематологическая характеристика картины крови при ОПГА: анемия нормобластическая, нормоцитарная, нормо- или легкая гипохромная, регенераторная, с умеренным анизо и пойкилоцитозом.

Железодефицитная (хроническая постгеморрагическая) анемия. Характеризуется истощением депо железа в организме. В организме взрослого человека содержится от 4 до 5 грамм железа. При этом 70% приходится на долю гемоглобина, 25% на долю ферритина и гемосидерина, 4% на долю миоглобина и 1% на долю цитохромов.

Этиология:

1. Недостаточное поступление железа с пищей. В норме с пищей поступает 15-20 мг. железа, но всасывается из них только 1-2 мг. Полностью усваивается железо содержащееся в мясе, так как оно двухвалентное. Железо содержащееся во фруктах может усваиваться только с аскорбиновой кислотой, так как оно трехвалентное.

2. Недостаточное всасывание железа из кишечника.

3. Дефицит трансферрина (наследственный или приобретенный).

4. Избыточное потребление железа плодом при беременности.

5. Хронические кровопотери.

6. Избыточное поглощение железа гельминтами.

Ежедневно для синтеза гемоглобина требуется примерно 25 мг железа. 1 мг поступает с пищей и 24 мг поступает из депо. Развитию гематологической картины железодефицитной анемии предшествует железодефицитное состояние, которое характеризуется снижением содержания сывороточного железа. Основным клиническим проявлением железодефицитного состояния является пикохлоротика, которая проявляется извращением вкуса и обоняния.

Клиника железодефицитной анемии. Для железодефицитной анемии характерны следующие клинические синдромы: гемический, трофических нарушений, иммунодефицитное состояние.

Гематологическая характеристика: нормобластическая, микроцитарная, гипохромная, гипорегенаторная анемия, сопровождающаяся лейкопенией, пониженным содержанием в крови сывороточного железа (норма 9-31 мкм/л) и увеличением общей железосвязывающей способности крови за счет увеличенного содержания свободного трансферрина (норма 45-75 мкм/л).

Разновидностью железодефицитной анемии является сидероахристическая анемия, при которой нарушается включение железа в молекулу гема. Эта анемия характеризуется повышенным содержанием сывороточного железа и снижением общей железосвязывающей способности крови.

В 12 и фолиеводефицитные анемии.

Общим признаком этих анемий является мегалобластический тип кроветворения. Этиология. Возможно уменьшение поступления витамина В 12 с пищей, но депо печени может обеспечить нормальное содержание витамина В 12 в течении 3-4 лет, даже при полном отсутствии данного витамина в пище. Наиболее частой причиной В 12 дефицитной анемии является снижение, либо отсутствие внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина). Это бывает при опухолях желудка, при хронических атрофических гастритах, после резекции желудка, при наличии антител к фактору Кастла. Конкурентное поглощение витамина В 12 широким лентецом. Патология транскубаламина.

Фолиеводефицитная анемия развивается при дисбактериозе и при нарушении всасывания фолиевой кислоты из кишечника. Патогенез: витамин В 12 и фолиевая кислота являются донорами и акцепторами метильных групп и атомов водорода для ДНК и РНК. В результате при данных анемиях нарушается редупликация ДНК и синтез на ней РНК, как следствие угнетается метотический цикл всех быстро делящихся клеток, в том числе и клеток крови.

При В 12 и фолиеводефицитной анемии наблюдаются следующие синдромы: гемический, пищевой, обусловленный атрофией слизистой желудочно-кишечного тракта и неврологический. Неврологический синдром обусловлен формированием фуникулярного миелоза, так как при недостатке витамина В 12 нарушается превращение метилмалоновой кислоты в янтарную, как следствие – снижается синтез жирных кислот и нарушается миелинизация нервных волокон.

Гематологическая характеристика В 12 и фолиеводефицитной анемии: мегалобластическая, макроцитарная, гиперхромная, диспластическая, с выраженным анизо- и пойкилоцитозом, в эритроцитах патологические включения в виде колец Кебота и телец Жолли. Сопровождается лейкопенией.

Гемолитические анемии.

Классификация по Идельсону.

1. Приобретенные – бывают иммунные и неимунные. Иммунные бывают изоиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные наблюдаются при резус конфликте и конфликте по системе АВО. Гетероиммунные, формируются при наличии антител к антигенам, фиксированным на эритроцитах. Аутоиммунные, формируются при отмене иммунологической толерантности. Например, при снижении содержания Т-супрессоров.

Неиммунные – формируются под действием гемолитических ядов.

2. Наследственные гемолитическии анемии делятся по патогенезу на мембранопатии, гемоглобинопатии и энзимопатии. Наиболее распространенной мембранопатией является микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара. Микросфероцитоз формируется в результате того, что в мембране эритроцитов понижено содержание белка спектрина, как следствие понижается осмотическая резистентность мембраны эритроцитов и она становится повышенно проницаемой для ионов натрия и воды. В результате чего эритроциты приобретают сферическую форму, а срок их жизнедеятельности сокращается примерно в 2 раза.

Энзимопатии – недостаток Г6-ФДГ, в результате снижается восстановление глютатиона, что приводит к нарушению нейтрализации лекарств – окислителей, в результате избыточного окисления происходит повреждение мембран эритроцитов.

Гемоглобинопатии – обусловлены наследственным нарушением синтеза гемоглобина и появлением аномальных форм гемоглобина. Например, при серповидноклеточной анемии или талассемиях.

Гематологическая характеристика гемолитических анемий: нормобластическая, нормоцитарная, приобретенная, в случае наследственных анемий указывается проявление генетического дефекта (микросфероцитарная, серповидноклеточная, дефект Г6-ФДГ и т.д.), нормохромная, в случае приобретенной гемолитической анемии возможна гиперхромия за счет свободного гемоглобина плазмы крови, гиперрегенераторная, с выраженным анизо и пойкилоцитозом, сопровождающаяся лейкоцитозом.

При гемолитических анемиях в крови всегда бывает повышено содержание непрямого билирубина.

Гипопластические анемии являются следствием угнетения костномозгового кроветворения. Бывают наследственными и приобретенными. Как правило, сочетаются с угнетением всех кроветворных ростков. Наиболее часто наблюдаются при гемобластах, лучевом поражении, действии токсических веществ непосредственно на красный костный мозг (анилиновые красители, производные бензола, нафтол).

Гематологическая характеристика: нормобластические, нормоцитарные, нормо либо гипохромные, гипо либо арегенераторные анемии.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Определение анемий.

2. Принципы классификации анемий.

3. Классификация гемологических анемий.

4. Этиология и патогенез хронической постгеморрагической анемии.

5. Стадии острой постгеморрагической анемии.

6. Этиология и патогенез микросфероцитарной анемии (Минковского-Шоффара).

7. Картина крови при В 12 и фолиеводефицитные анемии.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Патологическая физиология под ред. А.Д.Адо и В.В.Новицкого. Издательство Томского университета. 1994 г. стр. 272-279.

2. Руководство по гематологии / Под ред. А.И.Воробьева. М., 1985 г.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УГНЕТЕНИЯ ИЛИ ИСТОЩЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА. Они являются синдромом характерным для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией снижается кроветворение в костном мозге.

К анемиям этого типа относятся гипопластические ,апластические иметапластические анемии . Для всех анемий характерно угнетение кроветворения,носящее тотальный характер и проявляющееся уменьшением в периферическойкрови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение - эритроцитов,лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов, т.е. панцитопении. Картина костногомозга при всех разновидностях этих анемий поражает скудностью родоначальных элементов гемопоэза.

Причинами гипо- и апластических анемий могут быть различные экзо- и эндогенные факторы.Экзогенные факторы: ионизирующая радиация, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).

К эндогенным этиологическим факторам относятся: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухоли тимуса, остеомиэлосклероз.

О том, что при апластических анемиях поражается в первую очередь стволовая клетка костного мозга, свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга.

Особое место занимают метапластические анемии, развивающиеся в результате метастазов раковой опухоли в костный мозг. В таких случаях картина анемии может сочетаться с появлением в крови миелоидной реакции, иногда анемия вообще не выражена, а в переферической крови находят значительное количество недифференцированных клеток гранулоцитарного и эритроцитарного ряда.

КАРТИНА КРОВИ при гипо- и апластических анемиях характеризуется резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов и больные обычно погибают от кровотечения или сепсиса. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и

анизоцитоз не отмечаются. Наиболее важным и характерным признаком таких анемий является сочетание резкой анемии и почти полного отсутствия ретикулоцитов в крови. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. Столь резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормо или гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час.

16. Гемолитические анемии. Виды, причины, механизмы развития, картина крови.

17. нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях

18. гемолитическая болезнь новорожденных

19. железодефицитные и апластические анемии у детей

20. лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.

См. след вопросы, если хочешь подробнее описать

21.Лейкоцитытозы,Их виды, причины. Фазы лейкоцитарной реакции при инфекционных процессах.

1.Истинный - Увеличение числа лейкоцитов, т.е. лейкоцитоз, может быть связано с усилением гемопоэза. обусловлен рядом физиологических причин: лейкоцитоз новорожденных, достигающий 10-20 Г/л, во время беременности и в предменструальном периоде. Относительный лейкоцитоз связан с увеличением определенных форм лейкоцитов

2.Распределительный- лейкоцитоз может быть связан с перераспределением лейкоцитов между различными участками сосудистого русла Распределительный лейкоцитоз чаще всего наблюдается в физиологических условиях. К группе причин, вызывающих такой лейкоцитоз, относятся:

физическая работа, пищеварение, эмоциональный стресс. Отличительными признаками распределительного лейкоцитоза является отсутствие изменений в лейкоцитарной формуле и функциональной активности клеток. (он бывает физиологическим и патологическим)

3. Патологический лейкоцитоз- чаще всего встречается при воспалительных процессах и лихорадке, сопровождающих инфекционные заболевания, являясь защитной реакцией организма против инфекта, интоксикации,

кровопотери, опухоли. Введение чужеродных белков также приводят к развитию лейкоцитоза.

4. ЛЕЙКОЦИТОЗ НЕИТРОФИЛЬНОГО ТИПА или НЕЙТРО-

ФИЛИЯ . Существует несколько типов нейтрофильного лейкоцитоза, в зависимости от того, насколько сильно выражено раздражение костно-мозговой ткани, насколько сильна регенерация. Эти типы нейтрофильного лейкоцитоза отличаются Друг от друга соотношением отдельных форм лейкоцитов между собой и харак-

теризуются различной степенью регенеративного сдвига ядра или, по Арнету, сдвига ядра влево.

А) НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ БЕЗ СДВИГА . Эта разновидность нейтрофилии, протекающая с увеличением абсолютного количества сегментоядерных лейкоцитов и сохраненным соотношением нейтрофильных форм, наблюдается при некоторых легко протекающих инфекциях, при нефрите, а также в первые сутки инфаркта миокарда, физиологическом лейкоцитозе, при введении норадреналина.

Б) НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ С ГИПОРЕГЕНЕРАТИВНЫМ

СДВИГОМ характеризуется преимущественным увеличением содержания палочкоядерных форм свыше 6 %. Наблюдается при легко текущих инфекционных заболеваниях, ангине, после некоторых операций, при аппендиците и т.д.

В) НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ С РЕГЕНЕРАТИВНЫМ СДВИ-

ГОМ характеризуется, наряду с возрастанием числа палочкоядерных форм, увеличением юных или метамиелоцитов. Этот тип нейтрофилии регистрируется при крупозной пневмонии, сыпном тифе, абсцессах, малярии и др.

Г) НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ С ГИПЕРРЕГЕНЕРАТИВНЫМ

СДВИГОМ сопровождается столь выраженным раздражением костного мозга,что в крови, кроме увеличенного содержания палочкоядерных и юных нейтрофилов, появляются миелоциты. Если подобная картина сопровождается не увеличением общего количества лейкоцитов, а уменьшением их числа, это указывает на начинающуюся депрессию регенераторных возможностей костного мозга, что является неблагоприятным прогностическим признаком. Наблюдается этот тип при тяжелых инфекционных заболеваниях, сепсисе, эмпиемах легкого, тяжелых перитонитах и т.д.

5. " ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ" , т . е . напоминающая лейкоз протекает с появлением большого количества нормальных и патологических клеток, начиная с метамиелоцитов и кончая миелобластами. (Лейкемоидные

реакции бывают нейтрофильные, эозинофильные, моноцитарные, в виде реакций двух и трех ростков кроветворения (эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцито)

6. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ . Эозинофилы представ-

ляются наиболее чувствительными клетками по отношению к инфекции и ин-

токсикаци, но потом они исчезают. Эозинофилия наблюдается в период выздоровления после многих инфекционных заболеваний. Появление эозинофилов в этот период является первым признаком благоприятного симптома. Увеличение эозинофилов при аллергии обусловлено наличием в них ферментов, разрушающих такие медиаторы как гистамин и простагландины, а также инактивирующих гепарин.

7. БАЗОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ . Наблюдается при сенсибилизации,

хроническом миелоидном лейкозе. Базофилы функционально объединены с тучными клетками в клеточную систему гепариноцитов. Кроме того, в базофилах и тучных клетках содержится большое количество других биологически активных веществ - гистамина, простагландинов. Базофилы и тучные клетки могут освобождать гепарин и гистамин при дегрануляции клеток. При анафилактическом и пептонном шоках отмечается резкое увеличение содержания гепарина и гистамина в крови и одновременно с этим наблюдается уменьшение гранул в тканевых тучных клетках и базофилах.

8. МОНОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ (МОНОЦИТОЗ) является признаком раздражения ретикуло-эндотелиальной системы, ее ответной реакцией на

инфекцию и интоксикацию. Поэтому моноцитоз наблюдается при ряде инфекционных заболеваний, например натуральной оспе, кори, сыпном тифе и т.д. моноцитоз является предвестником начинающегося кризиса ряда инфекционных заболеваний и рассматривается как "моноцитарная фаза защиты".

9. ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ (ЛИМФОЦИТОЗ)

может наблюдаться и в физиологических условиях и при патологических процессах. Лимфоцитоз наблюдается при многих инфекцион-

ных заболеваниях. Увеличение количества лимфоцитов связано с ваготонией,как это наблюдается после лихорадочного периода, и с алколозом

Изменение лейкоцитов в крови могут носить двоякий характер: 1.немедленный-связанный с перераспределением крови

2.более замедленный, обусловленный процессом клеточного деления

Распределение лейкоцитов осуществляется под влиянием нервных и гуморальных стимулов при помощи изменения просвета сосудов кровеносного

русла, кровяного давления, скорости кровотока и т.п

Фазы реакции: Лейкоцитарные реакции протекают в виде лейкоцитоза или лейкопении.

22.Лейкопении. Причины. Механизмы развития

Уменьшение общего количества лейкоцитов, или лейкопения, представляет

собой в подавляющем большинстве случаев функциональное состояние системы лейкоцитов, связанное с нарушением процесса кроветворения, с повышением разрушения лейкоцитов, или же процессами кровераспределения.

Причины:

НАРУШЕНИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ

2.Повышенной потери или РАЗРУШЕНИИ ЛЕЙКОЦИТОВ, при недостаточных компенсаторных возможностях костного мозга

3. перераспределение крови в организме.

Задержка лейкоцитов в сосудах органов-депо может наблюдаться при некоторых инфекциях, сопровождающихся лейкопенией. Селезенка может задерживать большие количества крови, так как является основным депонирующим органом.

Наибольшее значение среди всех разновидностей лейкопений принадлежит,

бесспорно, уменьшению количества зернистых лейкоцитов или агранулоцитозу.АГРАНУЛОЦИТОЗ может развиваться в результате действия различных причин. Это может быть поражение костного мозга и подавление гранулопоэза. В таких случаях, по сути дела, мы имеем лейкопению, связанную с нарушением кроветворения. Однако значительно чаще встречаются агранулоцитоз лекарственного происхождения, и в этих случаях по своему механизму он связан с разрушением лейкоцитов как в крови, так и в костном мозге в результате иммунологического конфликта. Основные

симптомы заключаются в появлении некротических явлений и язв в полости

рта, зева, гортани, реже легкого, кишечника, кожи, а в разгар болезни развивается картина сепсиса. Изменения крови при агранулоцитозе характеризуются резкой лейкопенией (количество лейкоцитов 1000 и меньше в 1 мкл) нейтропенией,вплоть до полного исчезновения нейтрофилов, и эозинопенией, на фоне которых наблюдается относительный лимфоцитоз

23.Понятие лейкоза. Классификация и этиология лейкоза.

Лейкоз представляет собой заболевание, при котором происходит опухо-

левая мутация гемопоэтической ткани и на определенном этапе увеличение количества лейкоцитов в крови, нередко с преобладанием лейкозных клеток. Лейкозы являются первичными опухолевыми процессами костного мозга.

Основной признак :любого лейкоза является пролиферация

одной из лейкопоэтических тканей. что пролиферация эта носит генерализованный, непрерывный и неопластический

характер, продолжается вплоть до смерти организма-хозяина,

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ

1.Острые. ( Начинается он постепенно, но манифестация очень быстрая. Характеризуется бессимптомным началом с постепенным развитием слабости, недомогания, болей в костях и суставах с субфебрильной температурой, Нередко заболевание начинается внезапно по типу острого сепсиса или ангины)

1.Недифференцированный

2. Миелобластный

3. Лимфобластный и плазмобластный

4. Монобластный (миеломонобласт-

5. Эритромиелобластный

6. Мегакариобластный

«Утверждаю»

Зав. кафедрой патофизиолгии

……………….А.В. Ефремов

Протокол № от …………200..г.

Самсонова Е.Н.

Новосибирск 2006

План лекции.

Патофизиология красной крови.

Анемии.

Заболевания красной крови связаны с абсолютным недостатком или избытком эритроцитов, либо с качественными изменениями последних, препятствующих выполнению их функций.

Принципы классификации.

Анемия (малокровие) – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина, чаще всего проявляющегося уменьшением его концентрации в единице объема крови.

В большинстве случаев анемии сопровождаются и снижением содержания эритроцитов в единице объема крови.

С точки зрения патогенетических последствий, анемии – это форма гемической гипоксии. Выделяют несколько принципов классификации анемий:

А. По цветовому показателю:

1. Нормохромные (0,85-1,05);

2. Гипохромные (менее 0,85);

3. Гиперхромные (более 1,05).

Б. По среднему диаметру эритроцитов:

1. Нормоцитарные (7-8 мкм);

2. Микроцитарные (меньше 7 мкм);

3. Макроцитарные (8-12 мкм);

4. Мегалоцитарные (12-14 мкм).

В. По способности костного мозга к регенерации (по ретикулоцитарному индексу):

1. Норморегенераторные –10-50 % о (1-5%);

2. Гипорегенераторные – 5-10 % о (0,5-1%);

3. Гиперрегенераторные – более 50 % о (5%);

4. Арегенераторные – менее 5 % о (0,5%).

Г. По типу кроветворения:

1. Нормобластические;

2. Мегалобластические;

Д. По этиологии:

1. Наследственные;

2. Приобретенные.

Е. По патогенезу:

1. Постгеморрагические;

2. Гемолитические;

3. Дисэритропоэтические:

а) дефицитные;

б) рефрактерные;

в) дизрегуляторные;

г) гипо- и – апластичесие.

Ж. По течению:

1. Острые;

2. Хронические.

Острая постгеморрагическая анемия.

Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развившуюся в результате быстрой потери значительного количества крови. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека – 500 мл.

Причинами острой кровопотери могут быть различные внешние травмы (ранения), обширные хирургические вмешательства, перфорация язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, разрыв фаллопиевой трубы при внематочной беременности, почечные, легочные и маточные кровотечения, кровотечения при геморрагических диатезах.

В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери ведущую роль играет снижение объема циркулирующей крови. Поэтому все компенсаторные механизмы организма направлены в первую очередь на восполнение объема циркулирующей крови. Адаптация к острой кровопотере протекает в несколько фаз:

1. Гемодинамическая фаза. Развивается в первые минуты кровопотери и сопровождается тахикардией, сужением сосудов, выходом депонированной крови. Депонированная кровь обеспечивает компенсацию кровопотери до 10 % ОЦК. Если потеря ОЦК больше 10 %, то симпато-адреналовые механизмы запускают следующую фазу компенсации.

2. Сосудисто-рефлекторная фаза. Характеризуется системной вазоконстрикцией и централизацией кровообращения. В эту стадию основные показатели эритрограммы не изменяются, так как кровь потеряна в нормальном гематокритном соотношении.

3. Гидремическая фаза компенсации. Она подразделяется на раннюю (собственно гидремическую) и позднюю (белковую). В раннюю стадию превалирует ток тканевой жидкости в кровь (1-2 сутки), в позднюю – усиление продукции плазменных белков. Дефицит белков восполняется макрофагами и гепатоцитами за 3-4 дня. В эту стадию наблюдается снижение количества гемоглобина в единице объема крови. Анемия носит характер нормохромной, нормоцитарной, нормобластической, гипорегенераторной.

4. Костномозговая фаза компенсации. Развивается на 4-5 сутки после кровопотери. В основе её лежит повышение активности костного мозга под воздействием эритропоэтина. Стимулятором выработки эритропоэтина является гипоксия почек. Анемия в эту фазу носит характер гипохромной, нормо-или гиперрегенераторной, нормобластической, нормо- или микроцитарной.

Одновременно с регенераторными формами эритроцитов появляются и молодые формы лейкоцитов при общем лейкоцитозе. Иногда наблюдается кратковременный тромбоцитоз. Сроки восстановления нормальной картины крови зависят от величины и скорости кровопотери, от регенераторной способности костного мозга и содержания железа в организме.

Хроническая постгеморрагическая анемия.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате незначительных, но часто повторяющихся кровопотерь. Чаще всего она наблюдается при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, рак, геморрой, расширение вен пищевода), почечных, маточных. Зачастую источник кровотечения настолько незначительный, что он остается нераспознанным.

Основное звено патогенеза – железодефицит. Картина крови характеризуется железодефицитной анемией с резко выраженной гипохромией, пойкилоцитозом, микроцитозом. Дегенеративные признаки эритроцитов превалируют над регенеративными. Отмечается также лейкопения, иногда незначительная тромбопения.

При длительном течении болезни отмечается упадок кроветворной деятельности костного мозга. Анемия приобретает гипорегенераторный характер, наблюдается повышение цветового показателя, в крови наблюдаются макроциты. Резко снижается уровень сывороточного железа.

Железодефицитная анемия.

Это чрезвычайно распространенная анемия, поражающая в среднем до 12% населения. Железодефицитные анемии поражают чаще женщин, так как запасы железа у мужчин значительно превышают таковые у женщин. Превышение составляет 100, а по некоторым данным 200%. В группе высокого риска по железодефициту относятся: беременные и кормящие женщины, новорожденные и недоношенные дети, подростки, престарелые люди, лица с геморрагическим заболеваниями, строгие вегетарианцы.

Потребность взрослого человека в железе 5 мг на 1000 ккал или 15 мг/сутки. Но только 5-10% пищевого железа всасывается, то есть 1-1,5 мг. При дефиците железа всасывание его растет до 2-2,5 мг. В организме взрослого человека массой 70 кг имеется 4,5 г железа. Почти все железо входит в состав различных белков. Из них наиболее важен гемоглобин. Железо входит также в состав миоглобина, цитохромов, каталазы, лактопероксидазы, гемосидерина, ферритина. В настоящее время известно, что содержание железа в организме зависит в основном от его всасывания. Выделение железа из организма – процесс недостаточно регулируемый. Железо содержится во многих продуктах как животного, так и растительного происхождения. Высокая концентрация железа в мясе, печени, почках, бобах сои, гороха. Много железа содержат петрушка, шпинат, абрикосы, чернослив, изюм, рис, яблоки. Однако, имеет значение не количество железа в продукте, а его всасывание из данного продукта. Из продуктов растительного происхождения железо всасывается очень ограниченно (из риса, шпината – не более 1%, из кукурузы, фасоли – не более 3%, из бобов сои – до 7%, из фруктов до 3%). Больше железа всасывается из продуктов животного происхождения (из говядины – 22%, из рыбы – 11%). На всасывание железа влияет ряд факторов. Показано, что оксалаты, фитаты, фосфаты входят в комплекс с железом и снижают его всасывание. Способствуют всасыванию железа аскорбиновая, янтарная, пировиноградная кислоты, фруктоза, алкоголь.

Хотя теоретически весь кишечник способен всасывать железо, основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и начальной части тощей кишки. Чем больше дефицит железа, тем дальше в тощую кишку распространяется зона его всасывания. После всасывания железо связывается с трансферрином, который относится к b-глобулинам. Основным белком, используемым для сохранения избытка железа в организме, является ферритин и его производное – гемосидерин. Одна молекула ферритина содержит 20% железа. Из ферритина железо мобилизуется быстро и регулируемым путем. В гемосидерине железа больше – 25-30%, но его мобилизация значительно медленнее.

Суточная потеря железа у мужчин складывается из следующих составляющих. Потеря с калом – 0,4 мг, с желчью – 0,25 мг, со слущивающимся эпителием кишки – 0,1 мг, с эпителием кожи и потом – 0,2-0,3 мг. Итого, за сутки мужчина теряет около 1 мг железа. Менструирующие женщины теряют в месяц с кровью – 15-40 мг. Во время беременности требуется дополнительно 500 мг железа на увеличение объема циркулирующей крови, 300мг – передается плоду, 200 мг – идет на формирование плаценты. Потеря железа в родах и послеродовом периоде с кровью составляет 50 мг. За время лактации теряется более 400 мг железа.

Развитию железодефицитной анемии всегда предшествует формирование состояния железодефицита. Железодефицит – состояние, при котором общее содержание железа в организме меньше, чем в норме.

Выделяют три стадии железодефицита:

1. Истощение запасов железа, при этом:

Запас железа уменьшен или отсутствует;

Концентрация железа в сыворотке в норме;

Гемоглобин в норме;

Гематокрит в норме.

2. Железодефицит без анемии:

Снижение или отсутствие запаса железа;

Низкое насыщение трансферрина;

Отсутствие истинной анемии.

3. Железодефицитная анемия. Появляются все признаки данной анемии.

Список литературы.

1. Лавкович В.И. Гематология детского возраста. М:. Медицина,1974.- С.61-131.

2. "Новое в гематологии"/ Под ред. А.И.Воробьева.- М:. Медицина,1974.

3. Воробьев А.И., Лорие Ю.И. Руководство по гематологии.- М. :Медицина, 1979.- С. 355-463.

4. Зубарева К.М. Болезни системы крови. - М.: Медицина,1979.- С.10-58.

5. Мосягина Е.Н., Терубарова Н.А., Владимирская Е.Б. Болезни крови у детей.- М: Медицина, 1981.- С.25-42.

6. Уиллоуби М. Детская гематология.- М.:Медицина, 1981.- С.20-35.

7. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии. -М.:Медицина, 1981.- 187с.

8. Козимец Г.И., Гольдберг. Кинетические аспекты гемопоэза.- Томск, 1985.- С.79-115.

9. Руководство по гематологии/ Под ред. А.И.Воробьева.- М.: Медицина, 1985.- Том 2.- С.3-160.

10. Чуканин Н.Н. Железодефицитные Анемии у детей // "Фельдшер и акушерка".- 1989.- N3.- С. 27-30.

11. Шамов И.А. К вопросу о некоторых факторах, приводящих к дефициту железа в организме // "Клиническая медицина".- 1990.- Т.68.- N11.- С.81-84.

12. Казакова Л.М., Гараничев В.С. Состояние иммунитета у детей с гипосидерозом их инфекционная заболеваемость // "Педиатрия".- 1990.- N1.- С.109-110.

13. Доброходова Т.М. Железодефицитные анемии// "Фельдшер и акушерка" .- 1990.- N7.- С.33-38.

14. Фред Дж. Шиффман. Патофизиология крови. Невский диалект. Сенкт-петербург, 2000;

15.А.В. Атаман. Патофизиология в вопросах и ответах. Киев.: Вища школа, 2000;

16.А.Ю. Анисенкова, Н.Я. Дзеранова, В.В. Попов, В.А. Исаков. Болезни системы кроветворения. В кн.: Спутник терапевта. Внутренние болезни в вопросах и ответах. Ред. Ю.Р. Ковалев, СПб.: Фолиант, 2001;

17. А.С. Фокин. Патология крови. Учебно-методическое пособие для студентов и преподавателей. Препринт. СПб ГПМА. 2001;

18. А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. Механизм развития болезней и синдромов. Патофизиологические основы гематологии и онкологии. ЭЛБИ – СПб. Санкт-Петербург. 2002.

19. Руководство по гематологии/ Под ред. А.И.Воробьева.- М.: Медицина, 2005.- Том 2.- С.3-160.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

НОВОСИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ

«Утверждаю»

Зав. кафедрой патофизиолгии

……………….А.В. Ефремов

Протокол № от …………200..г.

Самсонова Е.Н.

Лекция на тему:Патофизиология красной крови. Анемии.

Новосибирск 2006

План лекции.

1. Понятие о эритроне и его кинетике……………………………………………1.

2. Регуляция эритропоэза и эритродиэреза………………………………………2.

3. Основные показатели красной крови и их оценка…………………………….4.

4. Анемии. Определение понятия. Принципы классификации………………….5.

5. Острая постгеморрагическая анемия…………………………………………...6.

6. Железодефицитная анемия………………………………………………………7.

7. Анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 ……………………………….11.

8. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты………………………...13.

9. Апластические анемии и синдром костномозговой недостаточности………14.

10. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов……16.

11. Гемолитические анемии, определение понятия, классификация…………..18.

12. Отдельные нозологические формы гемолитических анемий...…………….22.

13. Список литературы……………………………………………………………38.