– тяжелое неспецифическое воспаление миокарда, протекающее с развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности, выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома. Клинические проявления миокардита Абрамова-Фидлера включают одышку, утомляемость, цианоз, тахикардию, перебои в работе сердца, повышение температуры тела. Диагностика миокардита Абрамова-Фидлера проводится с учетом лабораторных данных, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, электрокардиографии, коронарографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение миокардита Абрамова-Фидлера – главным образом, симптоматическое (нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты); по показаниям – трансплантация сердца.

Общие сведения

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (миокардит злокачественный, изолированный, аллергический, межуточный) - миокардит с неясной этиологией, отличающийся глубокими диффузными воспалительными, дистрофическими и дегенеративными изменениями сердечной мышцы.

Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу , тиреоидита Хашимото , болезни Крона . За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.

Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом , внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.

Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.

Классификация идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

На основании гистологических признаков выделяют четыре варианта (типа) идиопатического миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный. При дистрофическом (деструктивном) типе миокардита Абрамова-Фидлера преобладают процессы гидропической дистрофии мышечных волокон с их последующей тотальной гибелью и миолизом на пораженном участке.

Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.

Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов. Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.

По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.

Симптомы идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжелым, нередко злокачественным течением. При острой форме быстро нарастают симптомы правожелудочковой или прогрессирующей тотальной сердечной недостаточности . Появляются одышка, ортопноэ, цианоз, тахикардия , артериальная гипотония , отеки, асцит , гепатомегалия и спленомегалия . Возможно развитие сердечной астмы и отека легких . Нередко возникают кардиальные боли, напоминающие стенокардию . В острой стадии отмечается повышение температуры тела до 38-39°С.

Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром; в этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА , тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.

При хронической форме миокардита Абрамова-Фидлера течение заболевания рецидивирующее; после каждого обострения неуклонно прогрессирует фиброз миокарда, кардиомегалия и необратимое нарушение кровообращения. Известны случаи латентного течения миокардита Абрамова-Фидлера, приводящего к внезапной смерти.

Диагностика идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

При физикальном обследовании отмечается частый, аритмичный, слабого наполнения пульс; перкуторное расширение границ сердца; аускультативные феномены (ритм галопа, систолический шум в проекции верхушки сердца), глухость сердечных тонов и пр. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Признаками тотальной сердечной недостаточности служат периферические отеки, увеличение и болезненность печени, асцит.

Биохимическое исследование крови при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка , содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).

Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр.); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.

Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Этиотропная терапия миокардита Абрамова-Фидлера не разработана. Проводится симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий , профилактика тромбоэмболических осложнений. С этой целью назначаются постельный режим, диетотерапия, прием лекарственных препаратов (нитратов, сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, антагонистов альдостероновых рецепторов, антикоагулянтов).

Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фид­лера с высокой активностью иммунных ре­акций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.

Прогноз идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Течение миокардита Абрамова-Фидлера в большинстве случаев неблагоприятно, смертность крайне высока. Острые формы заболевания могут заканчиваться летально в течение нескольких дней или недель, подострые - в течение нескольких месяцев. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков , реже - тромбоэмболических осложнений.

Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.

H. A. Абрамов (1897) и A-Fiedler (1900) первыми описали тяжелые идиопатические поражения миокарда. Более внимательное рассмотрение этих случаев в наши дни позволяет считать, что A. Fiedler описал у 4 больных острый миокардит; Н. А. Абрамов же представил клинико- морфологические данные больного, страдавшего застойной дилатационной кардиомиопатией.

Этиология не уточнена. Видимо, это сочетание вирусной инфекции и иммунологических нарушений с последующим вероятным включением аутоиммунного механизма повреждений сердца. Многие зарубежные авторы отождествляют миокардит Абрамова-Фидлера с застойной кардиомиопатией.

Характерные морфологические признаки: гипертрофия мышечных волокон, главным образом сосочковых и субэндокардиального слоя; наличие обширных «полей опустошения», в которых произошел миолиз с полным исчезновением мышечной ткани и замены ее рубцом. Над ними на эндокард откладываются тромботические массы. Типичны васкулиты мелких разветвлений венечных артерий с внутрисосудисты- ми тромбами.

Клиника.

Идиопатический миокардит отличается тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения. Развитие тяжелой рефрактерной к лечению сердечной недостаточности связано с образованием обширных рубцовых полей (как при ОИМ).

Клинические варианты миокардита Абрамова-Фидлера

1. Аритмический

2. Тромбоэмболический

3. Псевдокоронарный

4. Псевдоклапанный

5. Смешанный

Приведенные варианты в чистом виде встречаются редко и чаще наблюдаются смешанные формы (аритмическая и тромбоэмболическая и др.).

Клинические признаки идиопатического миокардита

1. кровохарканье;

2 .стойкая выраженная тахикардия;

3. значительная дилатация всех отделов сердца;

4. АВ блокады и блокады ножек п. Гиса;

5. рокочущий пресистолический шум (как при митральном стенозе);

6. пароксизмальные тахикардии;

7. инфарктоподобные изменения в области задней стенки ЛЖ на ЭКГ (патологический Q).

Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера часто неблагоприятный, хотя описаны случаи с хроническим и стертым течением при нерезко выраженной кардиомегалии и СН.

Методы исследований

Лабораторная диагностика миокардита. Рутинные лабораторные методы исследования в диагностике миокардита считаются мало-информативными и не отличаются специфичностью. В порядке убывающей информативности лабораторные показатели расположены следующим образом:

1. увеличение в сыворотке крови содержания альфа-2- и гамма- глобулинов;

2. обнаружение антител к миокарду;

3. положительная реакция торможения миграции лимфоцитов (РТМЛ);

4. повышение сиаловых кислот;

5. появление С-реактивного белка;

6. повышение активности кардиоспецифичных энзимов и изо- энзимов в сыворотке крови (ЛДГ1–2, АСТ и реже АЛТ).

ЭКГ. Изменения на ЭКГ при миокардите неспецифичны, поскольку совпадают с таковыми при многих заболеваниях сердца. Самыми ранними и наиболее частыми проявлениями могут быть уплощение, двухфазность или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST. Эти признаки встречаются у 69–83% больных. Если во время инфекционного заболевания возникают нарушения возбудимости и проводимости, это всегда свидетельствует о присоединившемся миокардите.

R-логические признаки. При рентгенологическом исследовании больных миокардитом дилатация сердца, в первую очередь левого желудочка, выявляется в 35–90% случаев.

ЭхоКГ: расширение полостей, снижение ФВ, гипокинезия.

Радиоизотопные методы. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография позволяет получать качественные трехмерные изображения миокарда и по накоплению изотопа, тропного к воспалительному процессу, визуально определить выраженность поражения миокарда. В качестве носителя радиоактивной метки используются ауто- лейкоциты, обработанные липофильным красителем, способным удержать 99-Тс на мембране лейкоцита. Для верификации воспаления используется также сцинтиграфия миокарда с цитратом галлия-67. Галлий обладает аффинностью к нейтрофильным лейкоцитам, моноцитам и активированным Т-лимфоцитам, которые способны мигрировать в воспалительные очаги. Метод основан на отслеживании естественной миграции лейкоцитов в места воспаления. Специфичность сцинтиграфии с цитратом галлия составляет 100%, а чувствительность достигает 85%.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) миокарда с контра-стированием используется для диагностики воспалительных процессов. Парамагнитные контрасты накапливаются во внеклеточной жидкости, вызывают изменение интенсивности МР-сигнала, показывая воспалительный отек. После обработки изображений миокарда до и после контрастирования можно сделать вывод о наличии или отсутствии миокардита с чувствительностью 70–75%.

Эндомиокардиальная биопсия. Для морфологического исследования миокарда необходимо не менее 3 биоптатов. Результаты эндо- миокардиальной биопсии подтверждают клинический диагноз миокардита в 17–37% случаев. Сравнительно небольшая частота подтверждения диагноза связана с тем, что поражение миокарда может носить очаговый характер.

1. Морфологические критерии W. D. Edwards et а1. Наличие в 200 полях зрения микроскопа при просмотре нескольких образцов, полученных из различных отделов желудочков, более 5 или 10 лимфоцитов при увеличении в 400 раз или 200 раз, соответственно, позволяет интерпретировать морфологическую картину как воспаление сердечной мышцы.

2. Согласно Даллаской классификации (1986 г.), определенный миокардит при гистологическом исследовании характеризуется воспа-лительной инфильтрацией миокарда с некрозом и /или дегенерацией прилегающих миоцитов, не характерной для ишемической болезни сердца. Вероятный миокардит характеризуется редкими воспалительными инфильтратами, либо кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Об отсутствии миокардита свидетельствуют нормальная гистологическая картина миокарда либо патологические изменения невоспалительного характера.

Критерии диагностики

В настоящее время критерии диагноза «миокардит» основываются на рекомендациях Нью-йоркской ассоциации кардиологов (1974 г.). Для диагностики острых диффузных миокардитов выделяют две группы критериев:

I группа – основные критерии:

1. наличие предшествующей инфекции, доказанной клиническими и лабораторными данными (выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, связывания комплемента, гемагглютинации;

2. ускорение СОЭ, появление С-реактивного протеина);

3. признаки поражения миокарда: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок;

4. изменения на ЭКГ;

5. повышение активности кардиоспецифических ферментов в сыворотке крови – ЛДГ, КФК.

II группа – дополнительные критерии:

1. тахикардия;

2. изменение I тона;

3. ритм галопа.

Сочетание признаков перенесенной инфекции и поражения миокарда или одного основного и двух дополнительных критериев считается достаточным для диагностики миокардита.

Дифференциальный диагноз

Псевдокоронарная форма миокардита – с инфарктом миокарда. Боль при миокардите иного характера, отличается упорством и меньшей интенсивностью, не купируется НГ. Нет свойственной ОИМ последовательности появления лабораторных проявлений (гиперферментемии). На ЭКГ умеренные изменения, инфарктоподобная кривая при миокардите – редкость; отсутствует характерная для ОИМ динамика ЭКГ- изменений. От миокардита Абрамова-Фидлера ОИМ отличается более острым течением, тенденцией к обратному развитию симптоматики, отсутствием выраженной кардиомегалии.

Инфекционно-аллергический миокардит с ревматическим миокардитом. Изолированный ревматический миокардит встречается исключительно редко. Связь ревматизма со стрептококковой инфекцией;

длительный латентный период в 2–3 недели между первичной инфекцией и развитием признаков болезни; значительно меньше «кардиальных» жалоб, но выражен суставной синдром; нередко кожные поражения; вовлечение в процесс эндокарда и формирование порока с соответствующей аускультативной картиной.

Миокардит Абрамова-Фидлера с первичной дилатационной кардиомиопатией. В отличие от нее, при миокардите Абрамова-Фидлера может быть выявлена связь с инфекцией или другими аллергизирую- щими факторами, имеются признаки воспалительного процесса в миокарде, более острое (недели, месяцы) непрерывно-прогрессирующее течение. Тем не менее, на первом этапе различить их бывает трудно. Достоверно подтверждает диагноз биопсия миокарда.

Лечение миокардитов

В острой стадии миокардита необходимы максимальное ограничение физической нагрузки, постельный режим. Пища должна быть полноценной, т.е. содержать все необходимые компоненты, прежде всего белки, витамины, микроэлементы, необходимые для анаболических процессов в миокарде.

Этиологическое лечение. При бактериальных инфекциях назначают антибиотики и химиотерапевтические препараты после определения чувствительности микробного агента на различные препараты. При необходимости курс антибактериальной терапии следует повторить с использованием препаратов второго ряда. Для лечения вирусных инфекций показаны противовирусные препараты (ремантадин, ацикловир, зовиракс, интерферон для энтерального и парентерального применения). При необходимости следует назначать противомикробные и противовирусные гамма-глобулины. Обязательным считается поиск и санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, отит, гайморит, периодонтит, аднексит, простатит и др.).

Патогенетическая терапия . При тяжелом и прогрессирующем течении заболевания необходимо применение глюкокортикоидных гормонов. Дозы преднизолона 20–40 мг/сут, иногда до 60 мг/сут. Кортико- стероиды тормозят клеточный и гуморальный иммунитет, тормозят синтез антител и образование иммунных комплексов, обладают прямым противовоспалительным действием (стабилизируют клеточные мембраны, уменьшают проницаемость стенок капилляров и тормозят активность протеолитических ферментов), замедляют пролиферацию клеток соединительной ткани и развитие фиброза. При среднетяжелом и легком течении миокардита необходимы нестероидные противовоспалительные препараты, которые оказывают тормозящее влияние на синтез, высвобождение и действие медиаторов воспаления. Наиболее эффективными препаратами являются диклофенак (вольтарен), индометацин или мелоксикам (мовалис). После курса нестероидных противовоспали-тельных препаратов рекомендовано применять делагил для длительной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии. Для блокирования высвобождающихся медиаторов воспаления рекомендованы ан- тигистаминные препараты – димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил.

Терапия, направленная на улучшение метаболических процессов в сердечной мышце , обязательна в комплексном лечении миокардита. Необходимо применение поляризующих смесей в/в, препаратов калия (панангин, аспаркам), витаминов. Целесообразно назначение средств, улучшающих тканевое дыхание – цитохром-С.

Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений сердечного ритма, признаков сердечной недостаточности, гипер- тензии, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Длительность курса лечения больных миокардитом зависит от тяжести заболевания и эффективности проводимой терапии, до 6 месяцев, а при миокардите Абрамова-Фидлера и больше.

Лечение миокардитов, вызванных инфекционными возбудителями

Исходы

Благоприятный исход наблюдается в 86% случаев. В 14% случаев после выздоравления остаются изменения на ЭКГ, нарушения ритма и проводимости, жалобы по типу НЦД.

Профилактика, диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение за больными, перенесшими острый миокардит, осуществляется в течение 1 года. При исчезновении клинических симптомов заболевания, лабораторных и инструментальных признаках нормализации основных показателей (в среднем через 6 месяцев от начала острого заболевания) показано санаторное лечение в санаториях кардиологического профиля. В дальнейшем проводится амбулаторное наблюдение с осмотром терапевта 1 раз в 3 месяца, исследованием анализа крови, общего анализа мочи – 1 раз в течение 6 месяцев, регулярным (1 раз в месяц) контролем ЭКГ, ультразвуковым исследованием сердца – 1 раз в 6 месяцев. Программа наблюдения за больным, перенесшим острый миокардит, может включать биохимическое исследование крови (острофазовые реактанты, реологические показатели и т. д.), иммунологическое исследование, диагностические тесты для выявления вирусной инфекции.

Профилактика острого миокардита проводится с учетом основного заболевания, способного послужить причиной развития поражения миокарда. В период эпидемий вирусной респираторной инфекции рекомендуется при первых признаках заболевания носоглотки ограничить физическую активность и проводить адекватную направленную на эрадикацию возбудителя и симптоматическую терапию. Своевременные мероприятия по лечению вирусной респираторной инфекции помогут снизить риск развития миокардита.

В случае возникновения других заболеваний, являющихся причиной развития поражения миокарда, следует проводить комплексное лечение патологического процесса в соответствии с имеющимися рекомендациями. Раннее выявление признаков миокардита и осуществление комплексного подхода к лечению поможет улучшить прогноз у больных.

Миокардит Абрамова-Фидлера (идиопатический), относится к неспецифическому воспалительному процессу миокарда, при котором развивается сердечная недостаточность, кардиомегалия, тромбоэмболический синдром и сердечная проводимость. В этой статье мы рассмотрим все особенности течения болезни, виды и методы лечения.

Общая характеристика заболевания

Миокардит Абрамова-Фидлера характеризуется непонятной этиологией, которая отличается диффузным воспалительным течением, а также нарушениями в мышце сердца дегенеративного и дистрофического характера. Данная патология состоит в группе неревматических миокардитов тяжелейшей формы, которая опасна летальным исходом. Особенностью является то, что болезнь поражает здоровых и молодых представителей человечества, средний возраст которых составляет около 40 лет. Заболеваемость от половой принадлежности не зависит.

Болезнь носит название двух известных ученых – Абрамова, который первым сделал описание, и Фидлера, который выделил данный миокардит в нозологический тип отдельной группы. Впервые узнали о заболевании еще в 1887 году.

Классификация

По гистологическим признакам миокардит Абрамова-Фидлера делится на такие формы:

• Дистрофическая или деструктивная форма – в особой степени проявляется гидропическая дистрофия волокон в мышце, в результате чего происходит их отмирание. Также образуются миолизы.
• Васкулярная форма – поражению поддаются мелкие ответвления от коронарных артерий.
• Воспалительно-инфильтративная форма характеризуется отёчностью в тканях промежуточного характера с инфильтрацией разнообразных клеточных элементов. Если данная форма находится на этапе обострения, то в экссудате можно обнаружить множество нейтрофильных гранулоцитов полиморфно-ядерного характера и эозинофильных лейкоцитов. При хроническом течении инфильтрат наполнен многоядерными плазматическими клетками.
• Смешанная форма сочетает в себе первый и третий тип миокардита Абрамова-Фидлера.

Классификация течения идиопатического миокардита:

• острая стадия длится от 14 до 60 суток;
• подострая степень – от 3 до 18 месяцев;
• хроническое течение – до нескольких лет, причем с периодическими рецидивами.

Виды клинического проявления миокардита Абрамова-Фидлера:

• аритмический вид;
• псевдокоронарный тип;
• асистолический вид;
• тромбоэмболический тип;
• смешанный вид.

Осложнения

Возможны следующие осложнения заболевания:

• отёчность легких;
• тромбоэмболия в легочных артериях;
• мерцательный синдром в желудочках и предсердиях;
• асциты;
• полная блокада импульсов сердечно-сосудистой системы.

Любое указанное осложнение может привести к внезапной остановке сердца и дальнейшей смерти, поэтому крайне важно своевременно обращаться за квалифицированной помощью.

Причины

Этиология возникновения идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера до сегодняшних дней практически не изучена. Множество специалистов доказывают, что возникновением данной патологии человечество обязано аллергическим и аутоаллергическим реакциям организма. развивается из-за сывороточной болезни, экземы и аллергии на медикаментозные препараты. Болезнь стремительно развивается у людей, имеющих ранее острый . Данную патологию считают инфекционно-аллергической . У пациентов, страдающих аутоиммунным типом нарушений, вырабатываются антитела к тканевой цитотоксичности и миокарду.

Симптомы миокардита Абрамова-Фидлера

Болезнь протекает без повышенной температуры тела, но на поздних этапах заболевания отмечаются лихорадочные приступы.

Симптомами идиопатического миокардита являются такие проявления:

• частая одышка;
• тахикардия;
• сердечная астма;
• артериальная гипотония;
• образование тромбов в кровеносных сосудах;
• нарушение кровообращения;
• упадок сил;
• сердечная, почечная недостаточность;
• отёки.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо провести ряд диагностических мероприятий, в которые входит:

• Физикальная методика осмотра. В процессе обследования при наличии идиопатического миокардита отмечается ослабление пульсации с частым и аритмичными проявлениями. Границы сердца расширяются перкуторно, проявляется аускультативного типа феномен – шумы систолитического характера и ритмы галопа в верхушке сердечного органа (проекции). Довольно часто обнаруживается глухость сердца и влажные мелкопузырчатые хрипы в легких. Если уже присутствует тотальная сердечная недостаточность, то выявляется периферическая отёчность, асциты, боль и увеличение печени.
• Биохимический анализ крови. Исследуется С-реактивный белок (он повышен), фибрины, гаптоглобины, серомукоиды, разные глобулины. Оценивается активность тропонина Т и креатинкиназы.
• Ревматологический скрининг исключает системные патологии. Выявляются антитела, АСЛ-О и прочее.
• Обязательно осуществляется рентгенография грудины, благодаря чему можно оценить размеры сердца и застойные явления в кровеносной системе.
• При помощи эхокардиографического исследования выявляются причины сердечной недостаточности – такие, как врожденный порок сердца, амилоидоз и т. д. Можно обнаружить гипертрофического характера изменения в миокарде, перикардиальные выпоты, наличие образованных тромбов и дилатацию в полостях сердца. Оценивается толщина стенок и подвижность органа.
• Электрокардиограмма обязательна, так как при данном миокардите существуют изменения неспецифичного типа. отличается минусовой тахикардией, атриовентрикулярной блокадой, частичной блокадой в ножках пучка Гиса, фибрилляцией желудочков, экстрасистолией и иногда мерцательной аритмией. При повреждении тканей миокарда проявляются псевдоинфарктные признаки, из-за которых нужно проводить дифференциальную диагностику.
• Коронарография дает возможность выявить коронарную ишемию сердца.
• Биопсия миокарда.
• Магнитно-резонансная томография.
• Сцинтиграфия антимиозиновая.

Лечение миокардита Абрамова-Фидлера

Известно, что точную этиологию происхождения данного заболевания выявить нет возможности, поэтому и специфических методов лечения тоже нет. Но кардиолог обязательно назначает препараты, устраняющие симптоматику.

В целом терапия подразумевает следующие этапы:

• соблюдение постельного режима;
• диетическое питание с отсутствием жирных, соленых и острых блюд, а также ограничением потребления жидкости;
• проводится этиотропная терапия;
• устраняются очаги воспаления;
• увеличивается иммунологическая реакция;
• нейтрализуется недостаточность сердца;
• устраняются метаболические нарушения, происходящие в миокарде.

Лечение идиопатического миокардита довольно затруднительно, так как чувствительность миокарда ко многим медикаментозным группам снижена. Однако назначаются такие средства:

• группа сердечных гликозидов: «Строфантин», «Целанид»;
• ряд блокаторов ангиотензинпревращающего фермента: «Капотен», «Эналаприл»;
• диуретики: «Трифас», «Арифон Ретард», «Бритомар»;
• бета-адренорецепторы: «Эгилок», «Бисопролол»;
• нитраты: «Изо Мак», «Кардикет»;
• антикоагулянтные препараты: «Варфарин»;
• группа антагонистов альдостероновых рецепторов – «Верошпирон», «Альдактон»;
• нестероидные противовоспалительные средства: «Вольтарен», «Метиндол»;
• гормональная терапия применяется лишь при чрезмерной активности воспалительного процесса, это может быть «Метипред» или «Преднизолон»;
• лекарства, предназначенные для сердца: «Панангин», «Рибоксин»;
• витаминные комплексы.

В случае неэффективности медикаментозной терапии рекомендована трансплантация органа. Также операция проводится при наличии злокачественного течения болезни.

Прогноз и профилактика

Опасность идиопатического миокардита по Абрамову и Фидлеру заключается в неблагоприятном прогнозе, потому что очень велик процент смертности. Если болезнь протекает в обостренной форме, то такой негативный исход может возникнуть на протяжении нескольких дней, реже – недель. При подостром течении для смерти достаточно нескольких месяцев. Чаще всего смерть наступает из-за обострения сердечной недостаточности, желудочковой фибрилляции или тромбоэмболии.

При возникает кардиомегалия, нарушается кровообращение, что ведет к развитию новых заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Какие профилактически мероприятия нужны:

• здоровый образ жизни – отказ от вредных привычек;
• , основанное на потреблении полезных продуктов питания;
• занятия спортом умеренного типа;
• ежедневные прогулки по свежему воздуху;
• избегание стрессовых ситуаций.

Самое важное в профилактике миокардита Абрамова-Фидлера – своевременное лечение всех заболеваний (от простуды до заболеваний хронического типа). Особенно важно проводить санацию очагов инфицирования при тонзиллите, кариесе, синусите, аденоидите и т. д.

• После окончания основного курса лечения необходимо отправиться в санаторно-оздоровительное медицинское учреждение. Для этого существуют специализированные кардиологические центры. Срок пребывания в них составляет от 1,5 до 2 месяцев.
• Люди с заболеваниями сердца и кровеносной системы должны находиться на диспансерном амбулаторном учете у участкового кардиолога (по месту жительства).
• Обязателен плановый осмотр: в первый месяц после выписки нужно посетить кардиолога дважды. Далее нужно приходить в клинику дважды в полугодие, а по истечении года – 1-2 раза в 12 месяцев, в зависимости от сложности патологии. При посещении кардиолога обязательно проводится аппаратное обследование – контролируется функциональность миокарда и артериальное давление. Также придется сдавать анализы на лабораторное исследование.
• Если идиопатический миокардит протекал в подострой или хронической форме, то на протяжении длительного времени после выписки из стационара нужно продолжать поддерживающую терапию. Также используется симптоматическое и кардиотропное лечение.
• Физические нагрузки должны быть минимальными.

Миокардит Абрамова-Фидлера является опаснейшим заболеванием, которое может привести к смертельному исходу. Поэтому каждому человеку, у которого присутствуют те или иные нарушения сердечно-сосудистой системы, крайне необходимо своевременно обращаться к кардиологу и проходить профосмотры хотя бы один раз в год. Только это позволит избежать серьезных осложнений.

Наряду с миокардитами инфекционного происхождения известен своеобразный интерстициальный миокардит, подробно описанный С. С. Абрамовым в 1897 г. и выделенный в отдельную нозологическую форму Фидлером в 1900 г. (часто называется по имени последнего автора). А. И. Абрикосов (1940) и Я. Л. Рапопорт (1950) обосновали аллергический генез этого миокардита. В последнее время обсуждается вопрос о вирусном происхождении этого заболевания. Нам представляется перспективным обсуждение и изучение патогенеза этого заболевания с более широких позиций возможного влияния вирусов и других факторов (лекарств и т. д.) на иммунный статус организма с вероятным включением аутоиммунного механизма повреждения сердца.

Так, клинические наблюдения подтверждают существование связей между возникновением этого заболевания и приемом лекарств. Об этом же свидетельствует благоприятное влияние в некоторых случаях стероидных гормонов. Имеется также некоторое сходство морфологической картины поражения миокарда при этом заболевании с изменениями, обнаруживаемыми при системной красной волчанке, сывороточной и лекарственной болезнях.

При морфологическом исследовании сердце обычно увеличено из-за дилатации; одновременно имеет место гипертрофия мышцы сердца, в связи с чем масса его может достигать 700-800 г. Однако иногда сердце может быть нормальных размеров. Перикард и эндокард обычно в процесс не вовлекаются, но весьма нередки пристеночные интрамуральные тромбы.

С помощью микроскопического исследования миокарда при неспецифическом миокардите обнаруживают воспалительно-инфильтративные изменения в строме и деструктивные изменения (вплоть до некроза) в миофибриллах. В последнее время указывается и на возможность повреждения мелких сосудов. Уточнить характер повреждения миокарда и отличить его от некоторых других заболеваний иногда весьма сложно. Известно, что при других заболеваниях миокарда, например при идиопатической миокардиопатии, идиопатической гипертрофии миокарда и др., наряду с повреждением миофибрилл находят очаги клеточной инфильтрации и фиброза, свидетельствующие о воспалительном процессе, который, по нашему мнению, имеет вторичный характер и может рассматриваться как реакция на первичное повреждение миофибрилл. Разграничение первичной и вторичной воспалительной реакции в миокарде настолько сложно, что некоторые авторы вообще объединяют идиопатический миокардит с другими идиопатическими заболеваниями миокарда. Мы считаем, что, несмотря на все трудности и возможные ошибки при анализе конкретных случаев, такое подразделение следует проводить.

Наряду с типичными формами неспецифического миокардита, протекающего остро, в настоящее время признается возможность подострого и хронического течения заболевания. Дифференциальная диагностика в этих случаях весьма затруднительна.

Клиническая картина неспецифического миокардита существенно различается в зависимости от особенностей течения. При остром и подостром течении внезапно развиваются клинические симптомы быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. При этом у ранее практически здоровых людей возникает одышка, общая слабость, могут быть выраженные и весьма длительные (в течение дней и недель) боли в области сердца, иногда иррадиирующие в левое плечо. Такое начало было отмечено у 3 из 11 наблюдавшихся нами больных с этой формой миокардита.

При исследовании, помимо учащенного дыхания, ортопноэ, обнаруживают цианоз, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Иногда (как это имело место у 2 наших больных) болезнь начинается остро развивающейся правожелудочковой недостаточностью с быстрым увеличением печени, острыми болями в правом подреберье, что может даже привести к ошибочному предположению об остром холецистите, особенно в тех случаях, когда миокардит сопровождается лихорадкой и нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево.

При длительно не снижающейся температуре и сохраняющихся изменениях в крови может возникнуть подозрение на острое инфекционное заболевание, в связи с чем больных госпитализируют в инфекционную больницу. При обследовании обычно обнаруживают увеличение размеров сердца (часто весьма значительное); верхушечный толчок может быть смещен вниз и влево, хотя не усилен. Выслушиваются ослабленные тоны сердца, часто ритм галопа, на верхушке - систолический шум, изредка (в одном нашем случае) - функциональный диастолический шум. Описан также пресистолический шум на верхушке, симулирующий митральный стеноз. Характерна тахикардия; пульс слабого наполнения, иногда определяется альтернация.

При острой форме неспецифического миокардита часты тромбоэмболии, с которых иногда начинается болезнь (эмболии сосудов почек, легких, селезенки и т. д.). Тромбоэмболический синдром может быть ведущим в клинической картине, и до развития четких признаков поражения сердца он часто трактуется неправильно, как это было у одного нашего больного, у которого в течение 2 мес подозревалась почечная патология; истинный характер заболевания был установлен лишь при появлений одышки, отеков, асцита, увеличении размеров сердца.

На ЭКГ часто встречаются признаки нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокада ножек пучка Гиса, реже - экстрасистолия и мерцание предсердий. Вольтаж комплекса QRS снижен, нередко смещение сегмента ST и зубца Т. Иногда эти изменения настолько выражены, что напоминают картину, свойственную инфаркту миокарда. Это имело место у 2 наблюдавшихся нами больных. В таких случаях следует иметь в виду, что при миокардите может быть и гиперферментемия (повышение активности аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы), которая может достигать значительных степеней. Для отличия от особенно важно исследование в динамике, которое показывает более стойкое, хотя и менее выраженное, повышение активности ферментов при миокардите.

Рентгенологическое исследование выявляет довольно быстрое увеличение размеров сердца при миокардите, что иногда приводит к ошибочной мысли об экссудативном перикардите и возникновению вопроса о хирургическом вмешательстве. Этому способствует резкое ослабление пульсации сердечного контура. Однако при более подробном рентгенологическом исследовании находят при миокардите более отчетливые признаки увеличения объема желудочков в отличие от перикардита, при котором сердце по форме приближается к треугольнику со сглаживанием всех дуг.

Эхокардиография позволяет выявить преимущественную дилатацию полостей сердца, в меньшей степени - гипертрофию миокарда.

При хроническом течении миокардита Абрамова - Фидлера увеличение размеров сердца, как и развитие сердечной недостаточности, происходит более постепенно. В миокарде при морфологическом исследовании преобладают явления фиброза; более выражена, чем при остром течении, гипертрофия левого желудочка.

В клинической картине неспецифического миокардита сердечная патология выступает на первый план. Имеются увеличение размеров сердца, признаки правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности. Проявления болезни близки к таковым при идиопатической гипертрофии миокарда (см. ниже).

Дифференциальный диагноз между ними очень труден, в связи с чем эти формы некоторые авторы даже отождествляют. Мы все же считаем необходимым их дифференцировать. В установлении диагноза миокардита мы придаем значение особенностям анамнеза: связи начала и обострений болезни с перенесенной инфекцией, приемом лекарств, переохлаждением, другими аллергизирующими факторами (инсоляция и т. д), наличию клинических и лабораторных признаков воспалительного процесса в организме, сдвигам иммунологических проб.

В литературе (Я. Л. Рапопорт, 1950; М. И. Теодори, 1956, и др.) имеются описания неспецифического миокардита (Абрамова - Фидлера) с попытками классифицировать его, выделяя ведущий клинический синдром (аритмический, тромбоэмболический, болевой, недостаточности сердца), По нашему мнению, в практической деятельности такое деление мало обосновано и весьма затруднительно, так как эти синдромы чаще всего сочетаются или чередуются, причем признаки сердечной недостаточности обычно являются ведущими. Важно подчеркнуть, что при хроническом течении неспецифического миокардита возможны повторные волны обострения болезни, которые провоцируются разнообразными факторам. Эта особенность течения, а также некоторые трудности дифференциальной диагностики и лечения при этом заболевании могут быть продемонстрированы на следующем примере.

Больной А., 40 лет, находился в клинике повторно с сентября 1975 г. После перенесенной ангины с августа 1974 г. стала беспокоить тяжесть в правой подреберье, в связи с чем подозревалось заболевание печени или желчного пузыря. В течение последующего месяца появилась одышка, отеки нижних конечностей, затем приступы затрудненного дыхания, впервые были выявлены значительные изменения ЭКГ, которые вначале были расценены как следствие инфаркта миокарда. В крови в это время лейкоцитоз 8,4 · 103 в 1 мкл (8400), СОЭ 4 мм/ч, в моче количество белка 0,99 г/л (0,99‰). Проводилось лечение гликозидами, антибиотиками, преднизолоном коротким курсом, начиная с 15 мг в сутки, с некоторым улучшением.

В конце ноября состояние ухудшилось: появились нарастающая слабость, потливость, гепатомегалия, нарушение ритма в форме экстрасистолии, приступы удушья по ночам. Вновь проводилось лечение мочегонными средствами, сердечными гликозидами, триамцинолоном. С 15/IV по 17/VI 1975 г. находился в клинике. Обращали на себя внимание бледность кожи, акроцианоз, признаки выраженного поражения миокарда с преимущественно правожелудочковой недостаточностью. На ЭКГ (рис. 5): отклонение электрической оси сердца вправо, на фоне синусовой тахикардии частые политопные экстрасистолы, замедление атриовентрикулярной проводимости, нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости Резко выраженные изменения миокарда, возможно, очагового характера в переднесептальной области. Признаки гипертрофии обоих желудочков. На ФКГ: тоны снижены; III тон во всех точках. Низкоамплитудный систолический шум на верхушке.

Рис. 5. Электрокардиограмма больного А. с неспецифическим миокардитом Абрамова - Фидлера (объяснение в тексте).

Проводилось лечение плаквенилом, коргликоном, мочегонными препаратами, эуфиллином. Выписался со значительным улучшением состояния и рекомендацией длительного приема плаквенила, изоланида, мочегонных средств. Однако через 1/2 мес на фоне хорошего самочувствия больной самовольно прекратил прием рекомендуемых препаратов. С середины августа усилилась одышка, появились отеки на ногах, рвота, выраженная слабость. Поступил в клинику с жалобой на одышку в покое, тяжесть в области сердца, перебои, отеки на ногах, слабость.

Состояние средней тяжести. Кожные покровы с желтушным оттенком, склеры иктеричные, губы цианотичные, стопы отечные. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Число дыханий 24 в минуту. Пульсация шейных вен. Правая граница сердца на 1 см кнаружи от края грудины, левая - по передней подмышечной линии. Поперечник сердца 19 см. Тоны сердца резко приглушены, ритм трехчленный. Пульс 94 в минуту, аритмичный за счет экстрасистолии. АД 90/60 мм рт. ст. Магнезиальное время 40 с. Язык со сглаженными сосочками, малинового цвета. Живот вздут, пальпируется плотная увеличенная печень, размеры ее по Курлову 15/7-11-10 см. Селезенка не увеличена. Олигурия.

В крови: Hb 155 г/л (15,5 г%), л. 8,3 · 103-10,2 · 103 в 1 мкл (8300-10 200), палочкоядерных 11-9%; СОЭ 2 мм/ч. Общий билирубин 0,024 г/л (2,4 мг%), прямой 0,012 г/л (1,2 мг%). Активность ЛДГ 450 ед., АсАТ 29 ед., АлАТ 40 ед., осадочные пробы и электрофорез белков не изменены. Содержание IgA 2,24 г/л (220 мг%), IgM 0,95 г/л (95 мг%), IgG 14 г/л (1400 мг%).

Анализ мочи: относительная плотность 1016, белок 0,037 г/л (0,037‰), л. 4-5, эр. 12-14 в поле зрения.

Рентгенологически (рис. 6) справа над диафрагмой горизонтальная полоса дисковидного ателектаза. Корни легких широкие, застойные. Сердце широко прилегает к диафрагме, значительно увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, но больше левого. Пульсация резко снижена, аритмична. На ЭКГ ритм синусовый, резко снижен вольтаж зубцов комплекса QRS во всех отведениях, TV1-4 отрицательный, T I-III , V 5-6 сглажен (выраженные изменения миокарда диффузного характера).

Рис. 6. Рентгенограмма того же больного (объяснение в тексте).

Тяжесть состояния определялась наличием признаков сердечной недостаточности в обоих кругах кровообращения. Несмотря на терапию строфантином, лазиксом и урегитом, препаратами калия, а с 14/Х преднизолоном в дозе 20 мг, затем в связи с гликозурией - инсулином, состояние прогрессивно ухудшалось. Наряду с нарастающими явлениями декомпенсации появились признаки вторичной инфекции: параректальные свищи.

Клинический диагноз: неспецифический миокардит (Абрамова - Фидлера) хронического течения. Выраженное нарушение кровообращения в большом и малом круге кровообращения. Осложнения стероидной терапии: вторичная инфекция, сахарный диабет.

В начале января 1976 г. появились боли в левой подвздошной области, а затем и в правой, нарастающий лейкоцитоз. Диагностирован острый аппендицит. Несмотря на проведенную операцию, во время которой подтвержден диагноз острого флегмонозно-язвенного аппендицита с перфорацией и развитием фибринозно-гнойного перитонита, больной вскоре скончался.

На вскрытии подтвержден диагноз неспецифического миокардита (Абрамова - Фидлера). Обнаружена выраженная гипертрофия миокарда (масса сердца 850 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,6 см), крупноочаговый кардиосклероз в области передней и задней стенок левого желудочка. Полости сердца резко расширены, миокард дряблый. Клапаны сердца и коронарные артерии не изменены. При микроскопии: мышечные волокна неравномерно гипертрофированы, цитоплазма их мелкозернистая, ядра пикнотичные. Диффузно в межмышечных пространствах и очагово-периваскулярно отмечается разрастание соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистиоцитарными элементами, эозинофильными лейкоцитами. В других органах обнаружены изменения, связанные с застоем крови.

Таким образом, у больного в клинической картине на первом плане было резко выраженное поражение миокарда с кардиомегалией, значительными изменениями ЭКГ, сердечной недостаточностью. Развитие болезни после перенесенной острой инфекции, наличие отчетливых волн обострения, некоторый эффект противовоспалительной кортикостероидной терапии в начале болезни, изменения в крови, указывающие на воспаление, позволяли диагностировать неспецифический миокардит (Абрамова- Фидлера). С учетом своеобразного внешнего вида больного, потливости, кардита с преимущественным поражением миокарда, а вследствие изменений в печени с гипербилирубинемией, склонностью к глюкозурии высказывалось подозрение о наличии гемохроматоза. Однако внимательный анализ течения заболевания позволил отнести все эти изменения в организме за счет застойных явлений в почках и печени, а также побочного действия кортикостероидной терапии и остановиться на указанном выше диагнозе. Следует отметить вполне удовлетворительный эффект у больного в результате соблюдения постельного режима, терапии кардиотоническими и мочегонными средствами во время первой госпитализации и отсутствие эффекта с прогрессирующим ухудшением, несмотря на кортикостероидную терапию при второй госпитализации. При этом на фоне выраженных дистрофических изменений лечение преднизолоном осложнилось тяжелой вторичной инфекцией, которая непосредственно привела к гибели больного. Обращал на себя внимание высокий уровень ЛДГ в сыворотке крови, что также свидетельствовало о прогрессирующем повреждении миокарда. В связи с этим отметим, что положение об аутоиммунном происхождении неспецифического миокардита (Абрамова - Фидлера) требует в настоящее время прямого подтверждения путем прижизненного изучения реакций, отражающих состояние как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Приведенный пример демонстрирует трудности диагностики, связанные с появлением признаков патологии в других органах (помимо сердца). Чаще всего они бывают обусловлены либо застойными явлениями, либо тромбоэмболиями. Однако на сегодняшний день следует признать, что изолированный характер поражения миокарда не является строго обязательным признаком этого заболевания. И по данным литературы (М. И. Теодори, 1956, и др.) в отдельных случаях наряду с миокардитом у таких больных обнаруживаются воспалительные изменения в перикарде с серозным выпотом в сердечную сорочку. Явления миоперикардита с несомненным шумом трения перикарда отмечались и у одного нашего больного, а еще у 3 больных признаки серозита (выпотного перикардита и плеврита) были весьма вероятным, хотя возникали на фоне достаточно выраженной декомпенсации, и провести точный дифференциальный диагноз с транссудацией жидкости не представлялось возможным. В связи с этим мы считаем целесообразным привести данные о 7 больных, у которых миокардит, будучи ведущим проявлением болезни, протекал при наличии ряда системных нарушений деятельности других внутренних органов. Несмотря на системность страдания, углубленный анализ каждого конкретного случая позволял отвергнуть какое-либо заболевание из группы коллагенозов {прежде всего системную красную волчанку и узелковый периартериит), а также ревматизм, против которого свидетельствовало отсутствие формирования Порока сердца (несмотря на повторные обострения) и характерных гранулем Ашоффа - Талалаева в миокарде при морфологическом исследовании. У всех этих больных заболевание начиналось с внесердечных проявлений: кожных, суставных, лихорадки и т. д., с последующим вовлечением в процесс сердца и, как правило, ряда других внутренних органов: легких и плевры - у 3, почек - у 2, печени с морфологически подтвержденным гепатитом, даже с признаками цирроза,- у 4, с увеличением селезенки - у 2, анемией - у 2 больных. Несомненная связь возникновения болезни с аллергизирующими факторами прослеживалась у 3 больных. У 2 больных можно было расценить состояние как развернутую форму лекарственной болезни с преимущественным поражением миокарда. Еще у одной больной 18 лет после повторной вакцинации возникло ярко выраженное аллергическое состояние с температурой, кожными проявлениями, лимфаденопатией, спленомегалией, протеинурией, анемией, резким увеличением содержания в крови всех фракций иммуноглобулинов. Состояние ухудшилось после употребления в пищу земляники: развился миокардит с выраженной тахикардией, ослаблением тонов, появлением трехчленного ритма, выраженных изменений на ЭКГ (TV 1-5 отрицательный). Сердце при этом было увеличено незначительно, однако изменения в сердце сохранились, несмотря на прием преднизолона в дозе 40 мг в сутки. В связи с этим был назначен азатиоприн в дозе 150 мг в сутки, благодаря чему состояние больной значительно улучшилось. Лечение больных в подобных случаях требует применения сердечных гликозидов, мочегонных средств в сочетании с противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Креме преднизолона, еще у 2 наших больных с успехом довольно длительно применяется азатиоприн.

Более острое течение болезни, однако с лучшим прогнозом и последующим значительным улучшением отмечалось, по нашим наблюдениям, у больных с выявленным этиологическим фактором (лекарственным аллергеном и т. д.). У 3 больных с множественными системными проявлениями активная терапия привела к устранению практически всех внесердечных симптомов, хотя сохранились увеличение сердца, выраженные изменения ЭКГ, а явления декомпенсации удавалось частично купировать поддерживающей терапией гликозидами и мочегонными препаратами.

Примером такого заболевания с преимущественным поражением миокарда в виде прогрессирующего миокардита на определенном этапе и системными проявлениями может служить следующая история болезни.

Больной С., 50 лет, находился в клинике в 1972-1973 гг. В феврале 1968 г. после физической нагрузки появились боли в области сердца, сердцебиение, одышка с последующим присоединением полиартрита, мышечной слабости, повышением температуры до 39° С. При обследовании в клинике обращали на себя внимание выраженная тахикардия, одышка, периодическое повышение температуры до 38-39°С, миалгии, артралгии. В крови: л. 14·10 3 в 1 мкл (14 000), СОЭ 45 мм/ч, γ-глобулинов 35%, тимоловая проба 40 ед. В моче: белок 2,9 г/л (2,9‰). Однократно обнаружены LE-клетки. На ЭКГ (рис. 7, А): синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, признаки небольшого увеличения левого желудочка. В результате лечения преднизолоном в дозе 60 мг в сутки с последующим снижением до 30 мг, антибиотиками, гликозидами состояние улучшилось: уменьшились тахикардия, одышка, боли в суставах, мышечная слабость, СОЭ, протеинурия. В конце 1968 г. появилась желтуха с повышением уровня билирубина до 0,077 г/л (7,7 мг%). В связи с подозрением на опухоль поджелудочной железы оперирован. Обнаружен хронический гепатит. Длительное время принимал по 20 мг преднизолона в сутки. К концу 1971 г. дозу препарата снизил до 6 мг. В марте 1972 г. состояние ухудшилось: появились слабость, боли в сердце, одышка в покое, температура до 39°С, боли в суставах, в связи с чем был госпитализирован.

Состояние относительно удовлетворительное. Кожа бледная. Акроцианоз. Питание резко понижено. Суставы внешне не изменены. Мышцы атрофичны. Число дыханий 24 в минуту. Дыхание везикулярное с жестким оттенком, в нижних отделах с обеих сторон - небольшое количество влажных хрипов, справа, внизу дыхание ослаблено. Пульс 110 в минуту, ритмичный. Сердце расширено влево. Тоны средней звучности, выслушиваются ритм галопа, негрубый систолический шум во всех точках. Печень не увеличена. Пальпируется плотный край селезенки.

В крови: л. 10,1 · 103 в 1 мкл (10 100) с палочкоядерным сдвигом до 12%, СОЭ 10 мм/ч, общий белок 91,7 г/л (9,17 г%), уровень у-глобулинов 31%, активность АлАТ 60 ед., АсАТ 71,6 ед. Содержание IgA 7,65 г/л (765 мг%), IgM 7,05 г/л (705 мг%), IgG 19,85 г/л (1985 мг%). Анализ мочи: относительная плотность 1017, белок 0,9-2,5 г/л (0,9-2,5‰), лейкоцитов 5-8 в поле зрения, единичные эритроциты.

При биопсии десны и слизистой оболочки прямой кишки амилоид не выявлен. На ЭКГ (рис. 7, Б): на фоне синусовой тахикардии желудочковые экстрасистолы, вольтаж комплекса QRS в отведениях от конечностей снижен, небольшое замедление предсердно-желудочковой проводимости. Изменения миокарда с признаками перегрузки и гипертрофии обоих желудочков (RV1-2 увеличен, ST I-II , V2-6 опущен, TI-II, V 5-6 снижен, ТV1 отрицательный). ФКГ: пресистолический ритм галопа. Тоны не снижены. Систолический шум во всех точках.

Рис. 7. Электрокардиограммы больного С.

д_ В 1968 г., Б - в марте 1972 г., В - в 1973 г. (объяснение в тексте).

Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля умеренно эмфизематозны с усиленным и деформированным рисунком в прикорневых зонах. Диафрагма вяло подвижна. Синусы свободны. Сердце обычно расположено с невысоким атриовазальным углом, закругленной верхушкой, погруженной в диафрагму. В косых проекциях значительное увеличение левого желудочка. Пульсация сердца ослаблена. Функция внешнего дыхания: значительное снижение жизненной емкости легких, умеренное снижение бронхиальной проходимости. Дыхательная недостаточность II степени по рестриктивному типу.

Больному проводилось лечение преднизолоном (20-15 мг в сутки), индоцидом, олететрином, строфантином, витаминами. Однако состояние и самочувствие улучшились лишь на короткое время. В дальнейшем прогрессировала легочная патология (фиброзирующий альвеолит) с признаками альвеолярно-капиллярной блокады. При этом на ЭКГ (рис. 7, В) выявились нарастающие признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. Больной умер внезапно дома. Вскрытие не производилось.

При анализе клинических данных следует обратить внимание на системность поражения: изменения в сердце, легких, почках, наличие гепатолиенального синдрома, на температуру, суставные проявления, миалгии с атрофией мышц. Изменения в сердце наблюдались на протяжении всей болезни, причем первоначально по типу дистрофии миокарда с умеренным увеличением левого желудочка, тахикардией. Обострение болезни, имевшее место весной 1972 г., сопровождалось возникновением диффузного миокардита: кардиалгией, ритмом галопа, расширением полостей сердца, выраженными изменениями миокарда диффузного характера на ЭКГ. Лечение противовоспалительными средствами и сердечными гликозидами хотя и привело к уменьшению выраженности признаков поражения сердца, однако не предотвратило прогрессирования легочного процесса с формированием в дальнейшем признаков легочного сердца. При этом диагностика и правильная оценка признаков миокардита вызывали некоторые трудности, так как одышка, хрипы в легких, изменения правого желудочка были связаны частично с фиброзирующим альвеолитом. Диагностическое значение имели признаки диффузных изменений миокарда, в частности левого желудочка на ЭКГ, ритм галопа и уменьшение этих проявлений при лечении кортикостероидами, а также нарастание гипертрофии правых отделов сердца.

Окончательная формулировка диагноза вызывала трудности. Несмотря на системность заболевания, не было достаточных оснований расценить его как системную красную волчанку или узелковый периартериит. С учетом данных операционной биопсии печени, повышения активности аминотрансфераз можно было думать о хроническом активном гепатите с системными проявлениями как об основном процессе. Хотя это предположение обосновано, все же не исключено, что вирусный гепатит присоединился на более позднем этапе болезни. Кроме того, поражение других органов в дальнейшем слишком преобладало, причем обострения с грубыми изменениями в сердце, легких, с температурой, общей дистрофией мало соответствовали течению процесса в печени, так как прогрессирования ее поражения не наблюдалось.

В литературе (Л. А. Максимов, 1970) описаны больные, страдающие так называемым инфекционно-аллергическим миокардитом. При этом имеются в виду больные с признаками поражения миокарда (обычно клиническими и электрокардиографическими), как правило, без выраженного нарушения кровообращения и с благоприятным течением. Вероятно, лишь у части больных заболевание начинается после острого респираторного заболевания или обострения тонзиллита, что дает основание говорить об инфекционном генезе страдания. В таких случаях нельзя исключить в основном инфекционное (возможно, вирусное) происхождение болезни, хотя при относительно малодоступной вирусологической диагностике в настоящее время это положение трудно доказуемо. Следует подчеркнуть, что четкие критерии диагностики миокардита в таких случаях в настоящее время отсутствуют. Нередко диагноз базируется на появлении небольших кардиалгии и главным образом патологических изменений ЭКГ, прежде всего зубца Т, что характерно также для изменений в сердце (дистрофия миокарда) функциональной или вегетативно-эндокринной природы. По-видимому, вегетативно-эндокринные факторы нередко участвуют в формировании сердечной патологии. Тем не менее, по нашему мнению, имеют место случаи благоприятно протекающего неспецифического миокардита, при котором, очевидно, наиболее убедительным подтверждением диагноза является отчетливая положительная динамика (клиническая и электрокардиографическая) при проведении противовоспалительной терапии стероидными гормонами. При этом основной этиологический фактор чаще всего остается невыясненным или имеет место аллергия (медикаментозная, пищевая и т. д.), что позволяет говорить об аллергической природе заболевания. Уверенно отвергнуть ревматическое происхождение миокардита у таких больных чаще всего можно лишь при длительном наблюдении и исключении формирования порока сердца (впрочем, значение этого фактора спорно, поскольку считается, что при своевременном адекватном лечении и проведении бициллино-медикаментозной профилактики у больных ревматизмом можно предотвратить развитие порока сердца).

Хотя выставляемый клиницистами диагноз инфекционно-аллергического миокардита во многих случаях спорен и четкие критерии для его обоснования отсутствуют, нельзя отрицать возможность возникновения миокардита вскоре после перенесенной острой стрептококковой инфекции.

Gore и Saphir (1947) сообщили о 35 секционных случаях, в которых миокардит рассматривается в связи с перенесенным незадолго перед тем острым респираторным заболеванием или обострением тонзиллита. Почти все наблюдавшиеся были мужчины в возрасте от 18 до 43 лет. Авторы считают, что это осложнение возникает нередко, однако у большинства больных заканчивается благоприятно. Из 35 больных у 15 человек смерть наступила внезапно, а поражение сердца при жизни подозревалось только у троих, хотя по патологоанатомическим данным все они умерли от сердечной недостаточности. При ретроспективном анализе полагают, что миокардит можно было подозревать на основании несоответствия между температурой и тахикардией, а также наличия гипотонии, нитевидного или слабого наполнения пульса, чувства тяжести за грудиной. Нередкими были цианоз, одышка, ортопноэ. На вскрытии обычно находили увеличение сердца. Микроскопически наблюдались разнообразные изменения, которые варьировали как по распространенности, так и по локализации преимущественного поражения в разных отделах сердца. Морфологически выделяют три типа такого миокардита: 1) диффузный миокардит с резко или умеренно выраженными дистрофическими изменениями собственно мышечной ткани сердца, с незначительной клеточной реакцией в интерстиции; 2) интерстициальный миокардит с незначительным повреждением мышечной ткани и клеточной инфильтрацией межмышечной ткани преимущественно мононуклеарами, но с учетом также большого количества полиморфноядерных лейкоцитов, накапливающихся в местах наибольшего воспаления; 3) смешанный характер поражения с выраженными в равной степени поражением мышечных волокон и интерстициальной инфильтрацией. Кардиосклеротические изменения были обычно умеренными. Распространенность морфологических изменений больше всего коррелировала с гипотонией, с которой чаще всего сочетались боли в сердце, напоминавшие стенокардию.

Роль особого типа стрептококка, который может вызвать такой миокардит, требует специального изучения. Может обсуждаться роль медикаментов как аллергизирующего фактора в возникновении этого миокардита. Однако анатомические изменения у леченных и нелеченных, например сульфаниламидами, больных существенно не отличались. Кроме того, практически не наблюдались васкулиты мелких сосудов, что характерно для так называемых лекарственных миокардитов. Непосредственное повреждающее действие бактерий на миокард сомнительно, хотя отсутствие бактерий в очагах повреждения в миокарде, возможно, связано с их разрушением в процессе развития миокардита. Быстрое возникновение склеротических изменений в миокарде при этом заболевании свидетельствует скорее о благоприятном характере процесса.

Таким образом, и в настоящее время, очевидно, целесообразно клиническое выделение неспецифического миокардита, который может протекать как остро с быстрым летальным исходом, так и более благоприятно, иногда хронически с возможными обострениями. Наряду с изолированным поражением миокарда возможен миокардит с системными проявлениями, при котором, как и при коллагенозах, требуется длительная поддерживающая терапия иммунодепрессантами в сочетании с гликозидами и мочегонными препаратами. Активная терапия при затяжном течении болезни без системных проявлений в целом менее эффективна, прогноз у таких больных менее благоприятен.

Не для самолечения. Проконсультируйтесь с врачом.

МИОКАРДИТ АБРАМОВА-ФИДЛЕРА

Характеризуется тяжелым течением, часто при отсутствии указаний на инфекционную или токсическую причину заболевания. В клинической картине развернутой стадии миокардита ведущее место занимает тяжелая сердечная недостаточность, рефракторная к проводимой терапии. Картина заболевания осложняется нарушениями ритма (нередко сочетанием внутрижелудочковой или атриовентрикулярной блокады с пароксизмальными или стойкими нарушениями возбудимости), эпизодами кардиальной астмы, кардиогенным шоком, тромбоэмболиями по большому и малому кругу кровообращения.

У некоторых больных миокардит сопровождает выраженный болевой синдром, напоминающий ангинозный. На ЭКГ помимо нарушений ритма обнаруживаются тяжелые изменения фазы реполяризации (глубокий отрицательный зубец Т), а иногда и глубокий зубец Q, отображающий некротические очаговые изменения миокарда. Нередко это дает основание к ошибочному диагнозу ИБС и инфаркта миокарда, особенно у лиц старше 40 лет.

Увеличение сердца бывает значительным (на ЭхоКГ диаметр левого желудочка может превышать 6-6,5 см, левого предсердия - 4-4,5 см), чем обусловлено появление аускультативных изменений - трехчленного ритма, систолического, а иногда и диастолического шумов. У больных молодого возраста в таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пороком сердца, что нередко решается только при ЭхоКГ. Многовариантность клинической картины миокардита Абрамова-Фидлера отражает классификация, предложенная М. И. Теодори (1956, 1972), которая включает асистолическую, тромбоэмболическую, аритмическую, псевдокоронарную и смешанную формы идиопатического миокардита . По течению в этой классификации различают варианты: 1) острый - с летальным исходом в 2-8 недель, 2) подострый - 3-18 месяцев, 3) хронический рецидивирующий - может продолжаться несколько лет, 4) латентный - без четких клинических про­явлений, который иногда заканчивается внезапной смертью.

Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера неблагоприятный, причиной смерти чаще всего является прогрессирующая сердечная недостаточность и фибрилляция желудочков, реже - тромбоэмболические осложнения.

Лечение миокардитов. Этиологическое лечение направлено на ликвидацию очага инфекции, и в этом случае проводится лечение антибиотиками, интерфероном, изоляция больного от других возможных причин миокардита (лекарственные препараты, аллергены, токсические вещества).

Противовоспалительное лечение включает НПВС, в первую очередь - индометацин (75-100 мг/сут) в сочетании с делагилом (0,25-0,5 г/сут) в течение не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения определяется клиническими признаками улучшения, динамикой ЭКГ и ЭхоКГ, снижением тестов лабораторной активности. При противопоказаниях к назначению индометацина он может быть заменен ацетилсалициловой кислотой (3-4 г/сут), вольтареном или диклофенаком (75-100 мг/сут), пиразолоновыми производными (бутадион - 600 мг/сут).

При лечении тяжелых форм миокардитов типа Абрамова-Фидлера и миокардитов с признаками высокой активности иммунных реакций (в сочетании с перикардитом, васкулитом, артритом, дерматозом, гиперуглобулинемией, измененной реакцией бласттрансформации лимфоцитов, высоким титром антикардиальных антител) показано назначение ГКС в дозе 30-40 мг/сут. до 2-х месяцев с постепенным уменьшением дозы, в этих же случаях назначают гепарин до 40 тыс. ЕД в сутки 7-10 дней. В качестве дополнительных средств применяют препараты метаболического действия (анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, оротат калия и витамины), а так­же антибрадикининовые вещества (пармидин, продектин, трасилол).

Симптоматическая терапия назначается при сердечной недостаточности, нарушениях ритма и тромбоэмболических осложнениях.