Тяжело поддающаяся методам лечения спинномозговая грыжа у новорождённых, встречается в 60% всех случаев нарушений опорно-двигательного аппарата. Полностью вылечить данное заболевание у младенцев невозможно, но при своевременно принятых мерах, можно уменьшить количество и интенсивность осложнений и помочь ребенку вести относительно нормальную жизнь.

Что такое спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа у новорожденного - это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

Диагноз «врожденная спинномозговая грыжа», практически в любом случае означает, что родителям придется научиться ухаживать за больным ребенком. Своевременно назначенная и грамотно проведенная терапия увеличивает шансы на относительно нормальное развитие ребенка.

Почему ребенок рождается со спинномозговой грыжей

Как уже отмечалось, причины возникновения спинномозговой грыжи у ребенка, до сих пор не до конца изучены. Патология является врожденной, но генетическая зависимость заболевания исключена. На появление грыжи не влияет то, что у близких родственников ил родителей наблюдалась подобное отклонение.

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

Лечение у новорожденных сопряжено с риском развития инвалидности. На сегодняшний день, лучшим методом терапии считается предотвращение развития заболевания. Превентивные меры включают правильный распорядок дня, грамотно подобранный рацион, сведение стрессов к минимуму в течение всего срока беременности.

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца

Спинномозговая грыжа практически не поддается лечению. В отечественных клиниках терапия в основном сводится к устранению последствий заболевания. Исходом патологии является:

Возможность самоизлечения ребенка отсутствует. Вместо ожидания чуда, лучше начать грамотное лечение как можно раньше!

Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ. После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

На западе уделяют огромное внимание раннему определению грыжи, в период развития плода. Это дает возможность провести успешную операцию по удалению выпуклости и практически полному восстановлению здоровья ребенка.

Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей проводится либо в перинатальный период, либо уже после рождения ребенка.

Перинатальная хирургия

Считается наиболее эффективным методом оперативного лечения. Операция проводится в срок 19-26 недели от начала беременности. Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника. В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений.

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения. Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках. Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

Послеродовая хирургия

После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней. После этого удалить разрастание возможно, но после операции неизбежно наступает инвалидность. Жизнь после операции в таком случае будет сопряжена со сложностями связанными с умственной и физической отсталостью ребенка.

Со временем может возникнуть необходимость повторной операции. На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

Дополнительные методы хирургического вмешательства

В период восстановления ребенка после операции по удалению грыжи, может потребоваться проведение дополнительного хирургического вмешательства:

• Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
• Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
• Ортопедическое лечение.
• Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

После проведения хирургического лечения, в каждом случае необходима длительная реабилитация.

Анестезия при хирургическом вмешательстве назначается только после определения сопутствующих патологий. Грыжа может влиять на работу почек и печени новорожденного. В таких случаях к назначению анестезии подходят с особой осторожностью.

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже

Ортопедические и восстановительные клиники по устранению и лечению последствий удаления спинномозговой грыжи находятся как в Израиле, так и в России.

Результаты лечения во многом зависят от квалификации хирургов, а также от степени разрастания грыжи. В приблизительно 30% случаев удается достичь более-менее стабильного состояния здоровья ребенка.

Какая реабилитация необходима после операции

Обычно реабилитационные центры расположены непосредственно возле клиник нейрохирургии и являются филиалом больницы. Крупные медицинские центры сотрудничают с санаториями для детей.

Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.

Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

Этиология и механизмы развития патологии

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Причины

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

• Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
• Генетическая предрасположенность;
• Подростковый возраст матери;
• Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
• Потребление лекарств, ;
• Контакт с химикатами во время беременности.

Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

Причины развития спинномозговой грыжи

Типы

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

Скрытая

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

• Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
• Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
• Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
• Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется , нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
• Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы

Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

• Выпячиванием в области поражения;
• Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
• Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
• или ;
• Частичным опорожнением мочевого пузыря или ;
• (отеком головного мозга).

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

Методы лечения

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Консервативные

Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

• Ношение и ;
• и гимнастика;
• Профилактика пролежней;

Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного . В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

• Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
• После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
• При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
• Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, деформации костей и так далее.

Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.

Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

• Полный или частичный паралич;
• Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
• Нарушение работы нервной системы;
• Нарушение работы внутренних органов;
• Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

Прогноз

Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

Врожденная спинномозговая грыжа – это порок развития позвоночника, при котором между позвонками образуется щель, и выходит часть спинного мозга под кожу. Чаще такое заболевание возникает в поясничном отделе позвоночника новорожденного, но также поражается шейный и грудной сегмент. Спинномозговая грыжа у новорожденных относится к наиболее тяжелым врожденным аномалиям, и степень тяжести течения патологического процесса зависит от размера выпячивания, ведь большая часть нервных тканей остается без защиты.

Аномалию внутриутробного развития плода реально выявить еще в утробе матери, что позволяет принять необходимые профилактические меры до рождения. Тяжелые случаи расщепления позвоночника могут стать показанием к прерыванию беременности, но несмотря на совершенство диагностики, такие дети рождаются и требуют продолжительного лечения и операции. Серьезное поражение спинного мозга приводит к нарушению функции движения, выводящей системы, чувствительности, что постепенно ведет к тяжелой инвалидизации.

Важно! Предупредить появление спинномозговой аномалии тяжело, так как до сих пор неизвестно точных причинных появления этого заболевания. Есть теории, что грыжа спинного мозга появляется вследствие недостатка витаминов, в особенности фолиевой кислоты.

Как проявляется?

Врожденный порок можно наблюдать уже в период ношения плода, но если это было упущено, при рождении у ребенка видно объемное образование продолговатой или округлой формы, локализирующееся непосредственно в месте расщепленных позвонков.

Специфические симптомы спинномозгового выпячивания у новорожденных:

1. Образование на позвоночнике отличается по цвету от здоровых тканей, оно синюшное или с красноватым оттенком, кожа истончена, блестит;
2. Редко можно наблюдать образование покрытое темными волосами;
3. У ребенка выраженная слабость нижних и верхних конечностей, при расположении выпячивания в шейном сегменте больше поражаются руки, вплоть до полного обездвиживания;
4. Появляются сгибательные контрактуры, суставы постепенно теряют функцию, со временем становятся словно окостеневшими;
5. Выраженная атрофия мышц ног или рук;
6. Присутствуют признаки сбоя трофических процессов конечностей, в частности, низкая температура, отечность, появление небольших язв;
7. Нарушение мочеиспускания и дефекации, недержание мочи и кала.

Важно! Зависимо от строения, спинномозговая грыжа проявляется различными формами выхода спинномозговой жидкости с оболочкой и другими элементами.

Формы врожденной аномалии

Классификация по локализации выделяет грыжи шейного, грудного и поясничного отдела.

Строение таких грыж может отличаться:

1. Менингомиелоцеле: проявляется выходом спинномозговой жидкости и оболочки спинного мозга;
2. Менингоцеле: грыжа формируется только за счет оболочек спинного мозга;
3. Менингорадикулоцеле: дефект содержит спинномозговые корешки, которые частично сращиваются с грыжевым мешком;
4. Миелоцистоцеле: грыжа состоит из оболочек спинного мозга, его истонченной ткани, которая растянута цереброспинальной жидкостью;
5. Скрытое расщепление позвонков: такое состояние является предрасполагающим фактором появления грыжи, у ребенка присутствует расщепление позвоночника, но самого выпячивания еще не наблюдается. При адекватном лечении заболевание приостанавливается, но может дать о себе знать уже у взрослых;
6. Рахишизис: тяжелая форма аномалии, представляет собой полное расщепление оболочек спинного мозга, позвоночника и мягких тканей. Особенностью такой формы является незащищенность спинного мозга, то есть спинномозговая грыжа не покрыта кожей. Дети с такой формой патологии нежизнеспособны.

Важно! Осложненный порок развития спинного мозга и позвоночника проявляется одной из форм заболевания вместе с доброкачественным новообразованием, расположенным вблизи спинного мозга.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится сразу после рождения, но необходимо провести дифференциальную диагностику.

Во время обследования учитываются следующие факторы:

1. Течение беременности: какие лекарственные препараты принимала беременная женщина, вредные привычки, перенесенные инфекционные заболевания;
2. Неврологическое обследование: оценивается мышечный тонус, сила движений нижний и верхних конечностей, осматривается позвоночник, исследуется содержимое грыжевого мешка;
3. Инструментальная диагностика: контрастная миелография, МРТ или КТ, трансиллюминация.

Трансиллюминация – это диагностическая методика, позволяющая рассмотреть содержимое грыжи просвечиванием дефекта.

Контрастная миелография оценивает степень нанесения вреда спинному мозгу, что становится возможным при использовании контрастного вещества.

КТ и МРТ применяется для послойного изучения позвоночника, определения локализации грыжи, выявления других заболеваний и оценки содержимого грыжи.

Как лечатся спинномозговые грыжи?

Лечение врожденной спинномозговой грыжи только хирургическое. Для подготовки к операции оценивается уровень повреждения спинного мозга и возможные риски во время операции и в послеоперационный период.

Консервативные методики применяются только как дополнительное лечение:

1. Витаминотерапия, в особенности витамины группы А и В;
2. Препараты для регенерации нервной ткани и восстановления трофических процессов – ноотропы;
3. Физиотерапевтические процедуры, ЛФК, включая массаж конечностей, магнитотерапию, лазеротерапию и электрофорез.

Последствия спинномозговой грыжи

У детей со спинномозговым выпячиванием возможно сохранение или развитие следующих состояний.

Спинномозговая грыжа – это аномалия внутриутробного развития, которая сопровождается незаращением одного или нескольких позвонков в области остистых отростков, выпадением в образовавшийся дефект спинного мозга и нервных корешков.

Причины заболевания до сих пор не изучены, но последние данные медицинских исследований указывают на весомую роль в развитии патологического процесса недостатка витаминов, в первую очередь, фолиевой кислоты.

Тяжесть течения болезни и ее последствия зависят от степени поражения позвоночного столба и объема спинномозговой ткани, образующей грыжевой мешок. Возможность диагностики патологии на стадии внутриутробного развития плода позволяет провести прерывание беременности на ранних сроках или назначить радикальное лечение после рождения ребенка для устранения развития тяжелой инвалидности.

Классификация

От разновидности патологического процесса в позвонках и спинном мозге зависит прогноз заболевания для выздоровления и полноценной жизни, что определяет тактику ведения больного.

В зависимости от степени аномалии, ребенок может получить инвалидность разной степени или не отличаться в полноценном развитии от своих сверстников.

Заболевание развивается вследствие порока развития невральной трубки плода, которая впоследствии образует позвоночник и спинной мозг в первые месяцы беременности. Чем раньше началось влияние неблагоприятных факторов на органогенез (закладка будущих органов ребенка), тем серьезнее последствия дефекта для физической и умственной деятельности.

Классификация спинномозговых грыж основана на локализации патологии и характере изменений в области поражения.

По локализации заболевания выделяют грыжи:

• шейного отдела позвоночника;
• грудного отдела позвоночника;
• пояснично-крестцового отдела позвоночника (встречается в 70% случаев).

По структурным изменениям в участке патологии:

• скрытое расщепление позвоночника – сопровождается незаращением одного позвонка без образования грыжевого мешка, обычно не нарушает нормальное развитие ребенка;
• расщепление позвоночника с образованием грыжи – тяжелая форма заболевания, сопровождающаяся поражением спинного и головного мозга, приводит к нарушению двигательной активности, тазовых функций, умственного развития.

Грыжевая форма заболевания делится на виды в зависимости от содержимого грыжевого мешка:

• менингоцеле – грыжа содержит оболочки спинного мозга, что обычно не приводит к неврологическим нарушениям;
• миеломенингоцеле – грыжа включает оболочки и вещество спинного мозга, вызывает тяжелые неврологические изменения периферического (парезы, параличи) и центрального (водянка мозга) характера;
• менингорадикулоцеле – грыжевой мешок включает спинномозговые корешки, что приводит к патологии тазовых функций (недержание кала, мочи);
• липоменингоцеле – в состав грыжи входит доброкачественная опухоль липома (иногда фиброма), неврологическая симптоматика может проявляться по мере роста ребенка.

В подавляющем большинстве случаев аномалия позвоночника с образованием грыжи спинного мозга появляется на уровне поясничного отдела

Формы заболевания, которые сопровождаются образованием грыжевого мешка, особенно содержащего ствол спинного мозга и его корешки, требует хирургического лечения в первые сутки после рождения ребенка.

Клинические проявления

Скрытое расщепление позвоночника в большинстве случае не дает специфических симптомов у новорожденного и может проявляться в зрелом возрасте при интенсивной физической нагрузке. Зачастую врожденный дефект обнаруживают при диагностическом обследовании в результате жалоб на боли в спине у взрослых пациентов. Образование грыжевого мешка обычно выявляют сразу после рождения, при отсутствии медицинской помощи неврологические симптомы нарастают в течение первых лет жизни.

Спинномозговая грыжа характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• выпячивание в области позвоночника округлой формы мягкой консистенции, покрытое истонченной блестящей кожей красного или синюшного оттенка;
• мышечная слабость верхних или нижних конечностей, парезы и параличи, формирование сгибательных контрактур (двигательная активность снижена, ноги и руки находятся в согнутом положении);
• нарушение всех видов чувствительности (болевой, температурной, осязательной);
• снижение рефлексов конечностей вплоть до полного угасания (подошвенный, хватательный, коленный);
• атрофия мышц ног и рук;
• трофические нарушения (сухость кожи, отеки, похолодание конечностей, незаживающие язвы);
• изменения тазовых функций (задержка или недержание кала и мочи);
• дефекты ног (неправильное положение ступней, бедер);
• гидроцефалия (водянка мозга) в результате избыточного поступления спинномозговой жидкости в синусы головного мозга;
• эпилептические припадки, нарушение зрения, умственная отсталость.

Схематическое изображение грыжи спинного мозга

Больные с тяжелой неврологической симптоматикой требуют постоянного ухода в быту, регулярного наблюдения медицинским персоналом, проведения поддерживающего лечения. Такие пациенты подвержены воспалительным заболеваниям внутренних органов. При нарушении мочеиспускания развивается пиелонефрит, который вызывает формирование тяжелой почечной недостаточности. Задержка жидкости в головном мозге увеличивает внутричерепное давление, что приводит к атрофии (гибели) участков нервной ткани и развитию воспалительного процесса (менингит, энцефалит). При длительном постельном режиме появляется застойная пневмония (воспаление легких), вызывающая легочно-сердечную недостаточность.

Диагностика

Современная медицина проводит диагностику грыж спинного мозга на первых месяцах вынашивания плода. Если женщина своевременно становится на учет и соблюдает все предписания врача, то выявление тяжелой аномалии на ранних сроках беременности может предотвратить рождение больного ребенка. При значительных дефектах позвоночника и спинного мозга женщине предлагают прервать беременность. В случае обнаружения нарушений с благоприятным прогнозом для полноценного развития плода операцию по удалению грыжи проводят после рождения ребенка или даже во внутриутробном периоде, хотя такая практика еще не нашла широкого распространения.

К диагностическим методам относится:

• сбор анамнеза заболевания – выяснение жалоб, изучение медицинской документации с результатами обследования и записями специалистов;
• неврологический осмотр – включает визуальное изучение выпячивания в области позвоночника, проверку мышечного тонуса и силы в конечностях, определение интенсивности рефлексов рук и ног;
• трансиллюминация – просвечивание грыжи для выявления характера содержимого внутри мешковидного выпячивания;
• компьютерная томография (КТ) и магнито-резонансная томография (МРТ) – позволяет провести послойное изучение спинного мозга в месте патологии, выявить сопутствующее поражение ткани головного мозга;
• миелография – выявление степени повреждения нервной ткани в грыжевом мешке путем введения контрастного вещества в периферическую вену и его накопления в месте патологии.

УЗИ на ранних сроках вынашивания плода позволяет диагностировать грыжу спинного мозга

Во внутриутробном периоде развития плода выявить аномалию могут такие обследования:

• ультразвуковое пренатальное исследование (УЗИ), которое проводится по плану на разных сроках беременности;
• анализ крови будущей матери на содержание альфа-фетопротеина (белок, поступающий в кровь при разрушении нервной ткани);
• амниоцентез (исследование околоплодных вод) путем прокалывания плодных оболочек.

Решение о тактике и прерывании беременности выносит консилиум врачей, основываясь на тяжести патологии и согласии беременной женщины.

Лечебная тактика и профилактические меры

Лечить грыжи спинного мозга необходимо радикальным методом – удаление врожденного образования в области позвоночника хирургическим путем. Для этого реконструируют дефект в позвоночнике и закрывают незаращенное отверстие костной ткани. Грыжевой мешок осматривают на наличие нежизнеспособных тканей, которые удаляют, а здоровые структуры спинного мозга помещают в позвоночный канал. Заболевание часто сопровождается гидроцефалией, которая со временем вызывает необратимые изменения головного мозга. Для предупреждения пагубного влияния избыточного внутричерепного давления формируют шунт, который отводит ликвор в грудной лимфатический проток.

Консервативное лечение заболевания проводят в качестве поддержания общего состояния и предупреждения прогрессирования патологии.

1. Препараты, нормализующие работу нервной ткани (ноотропы, нейротрофики).
2. Витамины группы В, С, Е, А, улучшающие обменные процессы в пораженных участках спинного мозга.
3. Физиотерапевтические методы, направленные на восстановление трофики тканей и двигательной активности (магнит, лазер).
4. Лечебная физкультура для развития нервно-мышечных связей в пораженных областях тела.
5. Диетическое питание, включающее большое количество грубой клетчатки (овощи, каши) для нормализации перистальтики кишечника.

Для профилактики появления пороков развития спинного мозга, позвоночника за несколько месяцев до зачатия и в первом триместре беременности женщине назначают ежедневный прием фолиевой кислоты.

Грыжа спинного мозга относится к тяжелым порокам нарушения внутриутробного развития и может вызывать стойкую инвалидность, низкую социальную адаптацию, появления осложнений, несовместимых с жизнью. Лечить заболевание необходимо хирургическим путем, но даже своевременно проведенная операция не гарантирует нормального развития физических и умственных способностей. Для предупреждения появления аномалии следует правильно готовиться к зачатию и проходить необходимые обследования под контролем доктора во время вынашивания плода.

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

• дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
• парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
• достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
• угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
• нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.