(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

• Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
• Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет - острый миелобластный, в 40-50 лет - чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .

Причины лейкоза, факторы риска

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:

• Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
• Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
• Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
• Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
• Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
• Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
• Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
• Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
• Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
• Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
• Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
• Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
• Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
• Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).

1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена
• Снижение общего белка
• Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза

• Бласты (молодые клетки) >30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

Медикаментозное лечение

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Лейкемия (лейкоз, гемобластоз ) – это онкологическое заболевание, при котором клетки костного мозга мутируют, не развиваясь в нормальные зрелые лейкоциты, а становясь раковыми клетками. От других видов рака лейкемия отличается тем, что при ней не образуется опухоль в каком-то одном месте, а раковые клетки присутствуют в крови и костном мозге, иногда также и в лимфатических узлах, селезенке и других местах в организме. Лейкемия – это самый распространенный вид рака у детей. Она не является наследственным заболеванием, однако иногда может диагностироваться у представителей нескольких поколений одной семьи. При некоторых наследственных или врожденных заболеваниях механизм восстановления генетического материала (ДНК) нарушен, и значительно повышается риск острой формы лейкоза .

По характеру течения заболевания лейкемия делится на две основные формы: острую и хроническую.
Острая лейкемия (острый лейкоз) подразделяется на острую миелобластную лейкемию (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый миелобластоз) и острую лимфобластную лейкемию. Данные формы, в свою очередь, также имеют отдельные подтипы.

Говоря о хронической лейкемии , следует упомянуть две наиболее часто встречающиеся формы: хроническую лимфобластную лейкемию (самый распространенный вид лейкоза, около 150 диагностируемых случаев заболевания в год) и хроническую миелобластную лейкемию . К более редким хроническим формам лейкоза относятся: Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.

На сегодняшний день существуют передовые методы лечения лейкемии и найдены эффективные способы терапии различных форм этой болезни. Хроническая миелобластная лейкемия стала первым видом рака крови , для терапии которого был разработан комплекс целенаправленного лечения, благодаря чему в большинстве случаев течение лейкоза удается контролировать и добиваться ремиссии. Прогноз выздоровления пациентов с данным видом лейкемии значительно улучшился. При лечении других видов лейкемии с помощью химиотерапии и совмещенных с ней антител достигаются положительные результаты, а трансплантация стволовых клеток , взятых у здоровых людей (аллогенная пересадка стволовых клеток, пересадка костного мозга), все чаще дает положительные результаты.

Факторы риска лейкемии

Как правило, причину лейкемии установить не удается. Известно, однако, что, если у пациента был ранее диагностирован иной вид рака, то это может в некоторых случаях спровоцировать лейкемию (вторичный лейкоз ). Еще одной причиной возникновения лейкемии могут стать различные генетические нарушения. При хронической миелобластной лейкемии (хроническом миелолейкозе ) в самом раннем предшественнике клеток крови, стволовой клетке, вследствие замены участков 9 и 22 хромосом образуется мутантная (филадельфийская) хромосома, вызывающая рак крови . Причины возникновения других видов лейкемии на сегодняшний день изучены недостаточно. Некоторые факторы, например, ионизирующее излучение, контакт с растворителями (особенно бензолом) и другими химикатами, определенные виды химиотерапии, некоторые вирусы и редкие наследственные и врожденные заболевания повышают риск лейкемии.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза. Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии ). При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами . Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах , а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

Диагностика при лейкемии

При острой форме лейкемии симптомы появляются довольно быстро, что заставляет пациента обратиться к врачу. Болезнь диагностируется с помощью лабораторных анализов на основании изменений картины крови. Часто хроническая лейкемия обнаруживается случайно при рутинном анализе крови. На основании анализа крови можно проследить повышение уровня лейкоцитов в долгосрочной динамике. В Финляндии для подтверждения диагноза «лейкемия » и определения типа лейкоза проводятся специальные исследования в гематологическом отделении университетской больницы. Делается биопсия костного мозга : специальной иглой врач делает прокол и берет несколько образцов костного мозга на анализ. Для постановки диагноза и определения общего состояния организма необходимо множество различных лабораторных исследований крови.

При острых формах лейкемии в крови и костном мозге обнаруживаются незрелые, бластные, клетки. При хронических формах лейкемии лейкозные клетки схожи со здоровыми, однако присутствуют в крови в гораздо большем количестве. Определение поверхностных маркеров лейкозных клеток дает возможность поставить точный диагноз в кратчайшие сроки. Хромосомные и генетические исследования подтверждают точность поставленного диагноза и зачастую позволяют прогнозировать течение болезни. Возможные хромосомные и генетические изменения могут учитываться также при отслеживании реакции организма пациента на лечение.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии осуществляется под руководством гематолога. В Финляндии пациентов с острыми формами лейкемии обычно направляют на лечение в гематологическое отделение университетской больницы. Терапия хронических форм может проводиться также в отделениях гематологии других медучреждений: лечение, как правило, проводится амбулаторно, нахождения в стационаре не требуется. Стандартное лечение лейкемии включает терапию различными , в некоторых случаях в сочетании с антителами, распознающими раковые клетки. Наряду с этим проводится поддерживающая терапия, например, прием препаратов крови, антибиотиков, лекарств от тошноты, препаратов, защищающих слизистую желудочно-кишечного тракта и почки.

При острых формах лейкемии пациент сначала получает большую дозу химиотерапии (индукционная терапия ) для того, чтобы удалить лейкозные клетки из крови костного мозга (добиться так называемой морфологической ремиссии). При положительном результате данного этапа лечения проводятся разные виды терапии для улучшения реакции организма на лечение, на медицинском языке называемые консолидационной терапией . Если этими методами вылечить лейкемию не удается, или она рецидивирует, может быть рассмотрен вариант пересадки донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации ). Поиск подходящего донора – задача довольно сложная, так как у донора и пациента должен быть идентичный тип ткани. На роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов, но подходящий донор может быть также найден в соответствующем реестре добровольцев. Поиск ведется по Финскому реестру доноров стволовых клеток, находящемуся в ведомстве Финского Красного Креста. В реестре насчитывается около 22 000 добровольцев. В распоряжении финских врачей есть также аналогичные зарубежные реестры, общее число потенциальных доноров в которых составляет около 22 млн. человек.

Пересадка стволовых клеток представляет собой очень сложную процедуру, и некоторым пациентам она не может быть проведена. В некоторых случаях данная процедура может привести к смерти. Смерть может наступить из-за токсичности процедуры, возможного отторжения чужеродных клеток и рецидива болезни.

Повторная лейкемия часто встречается у взрослых пациентов. Большинство детей, перенесших лейкоз, выздоравливает. Благодаря современному лечению самую распространенную форму лейкемии у детей, острый лимфобластный лейкоз , удается вылечить в более чем 80% случаев.

Лейкемия – это поражение кровяных клеток, образующихся в костном мозге. При раке крови он производит большое количество лейкоцитов, часто незрелых и неспособных выполнять свои обычные функции. Они производятся за счет нормальных белых и красных кровяных телец и тромбоцитов.

При лейкемии нарушаются основные функции крови, такие как перенос кислорода, свертывание крови, иммунитет. Причины заболевания малоизвестны. Некоторые люди имеют более высокий риск развития лейкемии. Некоторые типы болезни являются генетическими, могут быть частично наследственными. Известные факторы риска включают химиотерапию, радиацию, химические вещества (пестициды), курение, пребывание в задымленных помещениях.

– это нарушения некоторых клеток, циркулирующих в крови и возникающих в костном мозге, на генетическом уровне.

Ввиду того, что клеток и этапов развития есть много, существует и несколько лейкозов, которые в совокупности носят названия миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваний (пролиферация опухолевых клеток = размножение).

Некоторые типы лейкемий носят менее серьезный характер, но они могут преобразоваться в классический лейкоз. Речь идет, например, о миелодиспластическом синдроме, полицитемии, первичной тромбоцитемии, первичном миелофиброзе и др. Их наиболее распространенные признаки включают повышенный риск кровотечений и увеличение свертывания крови.

Лимфопролиферативные расстройства включают лимфомы, злокачественные опухоли, происходящие из кровяных клеток, аналогично лейкемии, но находящиеся в лимфоузлах, которые увеличиваются, делая болезнь видимой.

Классический лейкоз «невидимый», потому что он развивается в крови, при этом, сосуды не увеличиваются. Однако, иногда становится лейкозной, т.е., пораженные клетки проникают в кровь. С другой стороны, лейкемия также переносит затронутые клетки в некоторые органы – лимфоузлы (имеет форму лимфомы), селезенку или печень, таким образом, локализуясь.

Нельзя сказать, какие больные – с лейкемией или с лимфомой – более поддаются лечению, потому что существует несколько типов лейкемий и лимфом; прогноз каждого пациента определяется гистологическим типом опухоли. Чем более зрелые клетки (более подобные нормальным здоровым взрослым клеткам) и чем меньше больных клеток у пациента, тем лучше прогноз.

Виды рака крови

Классифицируются 4 основные типы лейкоза (т.е., именно лейкемии – не лимфом, полицитемии, тромбоцитемии и т.д.), которые ниже описаны более подробно.

Классификация болезни зависит не от того, от чего она возникает, а от курса. Слово «острый» характеризует быстрый ход заболевания, для «хронического» типично медленное течение. Как правило, острый лейкоз длится дольше, чем хронический, но это во многом зависит от лечения.

Некоторые лейкозы подразделяются на подтипы в соответствии с клеточной зрелостью.

Острый миелоидный лейкоз

Заболевание поражает преимущественно старшую возрастную группу, но может затронуть педиатрическую популяцию (до 15 лет).

Из миелоидной сети восходит несколько типов клеток, поэтому есть несколько подтипов рака крови, соответствующим стадиям развития пораженных клеток.

Уровень лейкоцитов в крови различается индивидуально. У одних больных показатель может быть повышенным в десятки раз, у других – нормальным или несколько сниженным. Чем больнее лейкоциты, тем тяжелее болезнь. Лейкоциты важны для предотвращения развития инфекций, но когда они болеют, то фактически не функционируют, человеку угрожает опасность заражения.

Этот лейкоз характерен для взрослой популяции. Чаще всего болезнь развивается в возрасте 45-55 лет. У мужчин регистрируется более высокая заболеваемость. Детей болезнь регистрируется редко.

Для этого заболевания характерно присутствие т.н. филадельфийской хромосомы (ФХ), компонента клеточного ядра, в котором хранятся гены (ДНК) .В клетке есть несколько хромосом, и при раке крови именно 2 хромосома сокращена, на ней соединены 2 гена, при нормальных обстоятельствах относящиеся к другим (разным) хромосомам. Соединяясь, они причиняют вред, связанный с чрезмерным производством лейкемических клеток и резистентностью к их исчезновению. Пациенты с ФХ имеют лучший прогноз, чем больные, у которых она отсутствует (5% от общего процента).

Больные обычно имеют значительно большее количество лейкоцитов. Когда кровь становится более вязкой, кровоток замедляется, возникает повышенный риск тромбозов (чрезмерное свертывание крови).

В других случаях также может возникать кровотечение из-за недостатка тромбоцитов, хотя их количество обычно нормальное или даже повышенное. Однако лейкемические клетки гораздо более зрелые, чем при остром лейкозе, поэтому прогноз заболевания несколько лучше.

Иногда заболевание встречается под названием «острый лимфобластный лейкоз», что означает одно и то же.

Это – самая распространенная детская лейкемия и даже самый распространенный детский рак, затрагивающий возрастную популяцию около 4 лет. Рак этого типа реже встречается у взрослых, хотя он характерен для людей старше 50 лет. Всего на 100000 жителей приходится 5-7 случаев.

Этот лейкоз может исходить либо от В- или Т-лимфоцитов. В любом случае, костный мозг массово заполняется этими клетками, вследствие чего подавляет первоначальный гематопоэз, пациенты заболевают анемией, становятся склонными к кровотечениям.

При развитии болезнь происходит поражение лимфатической системы, больные клетки с кровью проникают в различные органы (в частности, происходит увеличение селезенки, печени).

Известно несколько подтипов заболевания (с поражением лимфоузлов, селезенки и других органов), оказывающих влияние на прогноз, подобно острой миелоидной лейкемии, хотя и в меньшей степени.

Это – самый распространенный тип лейкемии в целом, но имеющий лучший прогноз. Ежегодно регистрируется 30 случаев на 100000 жителей. В основном, рак этого типа затрагивает мужчин старше 50 лет.

Как и вышеописанная острая лейкемия, болезнь исходит из В-лимфоцитов. Однако существуют также T-лейкозы, некоторые из которых имеют редкие кожные локализации (синдром Сезари). Редкие и В-лейкозы, исходящие из ворсистых клеток (т.н. волосатоклеточная лейкемия). С волосами, конечно, клетки не имеют ничего общего, речь идет о микроскопических волосках, находящихся на поверхности лейкозных клеток.

В крови и костном мозге преобладают зрелые В-лимфоцитами. Их преобладание заключается в расстройстве смертности клеток, поэтому они выживают относительно долго по сравнению со здоровыми клетками, не созревая, поэтому не функционируют так, как должны. Интересен тот факт, что они не размножаются так, как при других лейкозах, им достаточно просто выживать и, таким образом, превышать количество здоровых клеток.

Причины возникновения рака крови

Причины рака крови связаны с типом заболевания. Каждое из онкозаболеваний может появиться, возникнуть (появляются они в зависимости от разных факторов) из костного мозга, но предшествуют болезням иные состояния.

Острый миелоидный лейкоз

Причины и факторы, от чего бывает этот тип рака крови, его истоки представлены воздействиями внешней среды, в частности, различных химических веществ, ионизирующего излучения. В пользу этой теории говорит повышение заболеваемости этим лейкозом после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другие, не менее влиятельные, факторы – это вирусные инфекции, предыдущее лечение цитотоксических опухолей и генетические влияния. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к раку крови, т.е. риск лейкоза у них гораздо выше, чем у лиц без генетической предрасположенности. К таким группам риска относятся, прежде всего, больные синдромом Дауна, синдромом Клайнфелтера, анемией Фанкони и болезнью Реклингхаузена (нейрофиброматозом). Люди с этими болезнями имеют некоторые генетические нарушения; достаточно лишь незначительного отклонения – и быстро развивается лейкемия, тогда как для здоровых людей требуется, минимум, 2 отклонения.

Лица с миелодиспластическим синдромом или полицитемией также относятся к группе риска развития рака крови. Это заболевание часто указывается, как непосредственная предпосылка для развития онкологии, при полицитемии примерно в 1-2% здоровая клетка превращается в раковую клетку (почему появляется лейкоз, т.е. механизм развития, остается неизвестным).

Хронический миелоидный лейкоз

Аналогично острому, и хронический рак крови может проявиться (проявляется, кстати, относительно часто) вследствие воздействия факторов окружающей среды.

Фактор риска возникновения рака – упомянутая выше филадельфийская хромосома.

При некоторых редких формах лейкемии к образованию раковых клеток ведут вирусные инфекции – вирус HTLV-1, вызывающий лейкемию у молодых людей на юге Японии, Африки, Карибского бассейна, и вирус Эпштейна-Барр, возбудитель мононуклеоза.

Какие факторы еще случаются? Произойти болезнь может, как при острой форме, в рисковых группах больных с определенными наследственными синдромами. Возникновение злокачественной клетки у этих групп регистрируется примерно в 20 раз больше, чем среди здорового населения.

У более 85% лейкозных больных были продемонстрированы некоторые дефекты хромосом. Например, наличие ФХ, при которой возникает т.н. гибридная лейкемия (потому что болезнь исходит из миелоидной и лимфоидной ткани), предполагает худший прогноз (по сравнению с хроническим миелоидным лейкозом, где, наоборот, эта измененная хромосома улучшает прогноз).

В противовес другим типам рака крови, связь с воздействием внешней среды не была продемонстрирована. Причинные факторы этого типа болезни исключительно генетические.

Обратите внимание! Генетическое заболевание – это не то же самое, что и наследственное.

Лейкозы обычно не наследуются, нарушения ДНК не передается от родителей, но возникают у человека на протяжении всей жизни и, аналогичным образом, не передаются другим потомкам.

Практически, все типы рака крови сопровождаются кровотечением.

Признаки рака крови варьируются в зависимости от типа и стадии заболевания. Симптомы рака крови на ранних стадиях отличаются от проявлений поздних этапов, признаки острой формы – от симптомов хронической. Немаловажную роль в клинической картине играют факторы риска возникновения рака крови. Симптоматика, как правило, одинаковая у женщин и у мужчин.

Признаки острой формы

Клинические симптомы проявляются очень быстро – от нескольких дней до нескольких недель. Первые признаки рака – лейкемии – являются результатом неспособности костного мозга сформировать достаточное количество функциональных кровяных клеток и тромбоцитов.

• Из-за анемии (дефицита эритроцитов) человек ощущает потерю энергии, быструю усталость, головные боли, головокружение.
• Затрагивается и кожа – симптомы включают бледность, сухость.
• Симптомы рака крови включают длительные, постоянные, рецидивирующие инфекции из-за отсутствия функциональных лейкоцитов.
• Дефицит тромбоцитов часто приводит к кровотечению из носа или десен, чрезмерному формированию синяков и кровоподтеков без предшествующего удара, образованию крошечных красных точек на коже (петехии).
• Реже лейкемические клетки накапливаются в лимфатических узлах, которые увеличиваются и имеют тенденцию к ощутимости, или в селезенке, увеличение которой может вызвать боль в животе.

Симптомы хронического лейкоза

Хронический лейкоз развивается очень медленно. Пациент в течение продолжительного периода остается без симптомов, обычно диагноз определяется случайным образом во время исследования картины крови.

• Одним из первых симптомов, наблюдаемых пациентом с хронической формой лейкемии, является безболезненное увеличение некоторых лимфоузлов.
• При хронической лейкемии присутствует боль в животе, чувство полноты и давления вследствие увеличения селезенки.
• Пациенты могут обратиться к врачу с общими симптомами, являющимися признаками прогрессирования заболевания. К ним относятся: повышенная температура, повышенное потоотделение (особенно, ночное), потеря веса (более 10% веса в течение полугода), общая слабость, усталость, одышка, сердцебиение.
• Первые симптомы могут также быть результатом гемопоэтического расстройства (кровотечение, повторные инфекции, анемия).

Диагностика рака крови

Рак крови обнаруживается (выявляется) путем исследования образца крови под микроскопом. У больного раком незрелые лейкозные клетки существенно отличаются от нормальных зрелых лейкоцитов. Диагностика рака крови иногда может проводиться без определения присутствия атипичных клеток в крови (они могут отсутствовать). В этом случае опухоль выявляют путем отбора образца костного мозга (биопсия). Это исследование проводится путем введения иглы в грудную клетку при местной анестезии и отбора части ее содержимого. Диагноз, установленный таким способом, наиболее достоверный.

Если рак крови диагностирован вовремя, это упрощает вопрос, что делать в терапевтических целях, следовательно, улучшает прогноз болезни.

Рак крови у детей

Лейкемия является одним из наиболее распространенных (30%) злокачественных заболеваний среди детей в возрасте 1-15 лет.

Симптомы

Признаки рака крови у детей отражают степень отказа костного мозга. Начало болезни варьируется. В 2/3 случаев имеет место острое начало проявлений рака крови; симптомы выразительны, диагноз устанавливается в течение 3-6 недель. Иногда первые проявления могут быть неспецифическими и сохраняться в течение нескольких месяцев.

Первые неспецифические симптомы:

• усталость, потеря аппетита, раздражительность, лихорадка;
• увеличение печени и селезенки;
• анемия вследствие снижения количества красных кровяных клеток;
• подкожные кровотечения (синяки, гематомы) в результате дефицита тромбоцитов;
• серьезные инфекции вследствие отсутствия лейкоцитов;
• головная боль, рвота, постоянный кашель;
• увеличение лимфатических узлов;
• боль в костях, главным образом, в нижних конечностях, плечах и позвоночнике (хромота, ребенок отказывается ходить).

Причины

У детей были продемонстрированы изменения количества или структуры хромосом, начало подобных расстройств может возникать уже в ходе внутриутробного развития. Однако, самих хромосом недостаточно для развития лейкемии. Изменения в хромосомах также могут быть вызваны распространенными бактериальными или вирусными заболеваниями.

Различные изменения в хромосомах оказывают различное влияние на развитие опухолевых заболеваний.

Лечение

Лечение острого лейкоза у детей представляет собой комбинацию цитостатического лечения (химиотерапия), продолжающегося до 2 лет. Интенсивность лечения отличается. У пациентов с низким риском рецидива болезни терапия более умеренная. В случае высокого риска развития лейкемии интенсивность лечения значительно выше.

Стадии рака крови

Аналогично классификации лейкемии на отдельные формы заболевания, определяются также 4 стадии рака крови . В вопросе, как определить степень болезни, важную роль играет клиническая картина.

Фазы (этапы), характеризующие развитие лейкемии (лейкоза):

• 1 степень – начальная стадия рака крови характеризуется следующими проявлениями: обострение хронических инфекций, существенное ухудшение общего состояния здоровья, незначительные изменения в крови и костном мозге (раньше, на ранней стадии эти признаки иногда отсутствуют).
• Рак крови 2 стадия характеризуется значительными изменениями в составе крови. Без надлежащего лечения второй этап резко развивается в последнюю стадию (полное подавление кроветворной системы), или наступает 3 фаза – период ремиссии.
• 3 фаза, характеризующаяся отсутствием внешних проявлений, часто обнаруживается случайно при исследовании крови из-за других заболеваний. На этом этапе диагностируется увеличение количества белых кровяных клеток. В случае чрезмерного превышения нормального уровня проводится лейкаферез.

Для рака крови 4 степени характерно образование вторичных опухолей, сопровождающееся быстрым увеличением количества гемопоэтических клеток. Это приводит к развитию наиболее тяжелой стадии лейкемии и связанных с заболеванием осложнений (увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов).

Лечение рака крови

Лечится лейкемия или нет? Можно ли заболевание полностью вылечить, излечение каких типов наименее требовательное?

Современная медикаментозная терапия позволяет полностью лечить лимфобластный и лимфоцитарный лейкоз, значительно продлевать продолжительность жизни пациентов с миелоидным лейкозом.

При всех методах лечения рака крови наиболее важным требованием является поддержание функционирования костного мозга пациента вплоть до нормализации его состояния. Противораковые препараты в самом начале терапии могут ухудшить состояние, нежели улучшить его. Управление этими осложнениями требует медицинской помощи на самом высоком уровне.

Рак крови лечится путем использования 2 курсов (химиотерапия).

1 курс

Речь идет об инвазивном лечении, которое всегда проводится стационарно, направленное на уничтожение как можно большего количества лейкоцитов и избавление больного от лейкемических клеток.

Клетки умножаются путем деления одной на две новые. Во время этого процесса генетический материал материнской клетки (ДНК), содержащийся в ее ядре, делится наполовину. Цитостатические препараты предотвращают деление и, следовательно, препятствуют образованию новых лейкозных клеток. После лечения нормальные клетки костного мозга могут снова расти и вырабатывать функциональные белые кровяные клетки.

2 курс

Второй терапевтический курс – поддерживающий. Лечение проводится дома и направлено на удержание болезни в фазе ремиссии.

Во время лечения обычно требуется повторное пребывание в больнице. Пациент считается вылеченным, если он выжил в течение 5 лет без признаков рецидива заболевания.

Альтернативно, клетки лейкемии могут быть подавлены ​​лучевой терапией. Большая доза радиоактивного излучения останавливает образование всех клеток, но меньшие дозы нарушают только аномальные клетки. Это означает, что опухолевые клетки более чувствительны, чем здоровые, и лечение можно регулировать, остановив их пролиферацию и не повредив нормальные клетки крови.

В ходе лечения острого лимфобластного лейкоза сегодня облучается область головного и спинного мозга, потому что лейкемические клетки иногда на более поздних стадиях заболевания поражают нервную систему. Лучевая терапия уменьшит вероятность этого осложнения.

Пациенты с хроническим лейкозом остаются в состоянии ремиссии в течение длительных периодов времени без каких-либо симптомов, но болезнь периодически и неоднократно переходит в острую фазу, требующую лечения, аналогичного острой фазе болезни. Пациенты с хронической лейкемией могут выжить в течение многих лет, а прием современных лекарств значительно улучшает качество их жизни.

В последнее время для лечения хронического миелоидного лейкоза все чаще используется трансплантация костного мозга. Результаты этих операций неуклонно улучшаются.

Народные средства

Рак крови возникает в некоторых случаях совершенно необъяснимо. Тем не менее, можно попытаться избежать развития болезни, а в случае ее появления – улучшить терапевтический процесс. Для этого важно укрепление тела изнутри.

Одним из природных средств является настойка на основе тамариска, активирующая метаболизм железа и производство . Тамариск также существенно поддерживает правильное свертывание крови.

Усилить образование и эритроцитов можно настойкой из смеси элеутерокока, вереска, облепихи и тамариска. Настойка ускоряет процесс очищения организма и крови, усиливает активность сердца и печени.

Поддержать процесс восстановления после химиотерапии поможет травяной курс приема настойки из женьшеня, березы, колокольника мелковолосистого и тамариска, которые стимулируют гемопоэз и благоприятно влияют на картину крови.

Важную роль играет также поддержка производства белых кровяных телец. В этом случае поможет геммотерапия из виноградной лозы.

Травы, поддерживающие функцию костного мозга, включают реманию клейкую и ашвагандху. Не менее важным фактором является укрепление иммунитета, который необходим организму для борьбы с любым раком. Наиболее эффективными в этом отношении являются пятнистый элеутерококк, американский орешник и вереск.

81. - 96.

Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии лимфомы дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах - вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови, поэтому в литературе используется термин для обозначения лейкозов, предложенный ещё Р. Вирховом - «лейкемия ».

Эпидемиология [ | ]

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев.

Этиология [ | ]

Факторы, способствующие возникновению гемобластозов.

• Разнообразные мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения .
• Наследственность . Её роль подтверждается частым развитием лейкозов у людей с наследственными заболеваниями со спонтанными разрывами хромосом (болезнь Дауна, Блума, анемия Фанкони), с нерасхождением половых хромосом (болезни Клайнфельтера, Тернера), а также существованием «лейкозных семей». Нередко лейкозы развиваются у пациентов с наследственными дефектами иммунитета (атаксия-телеангиэктазия , или синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдриджа, болезнь Братона).
• Ионизирующая радиация . Её роль доказывается наблюдениями за пациентами, заболевшими лейкозами и лимфомами через определенное время после атомной бомбардировки Японии, аварий на АЭС, ядерных испытаний. Описаны случаи заболеваний у людей, получавших радиотерапию, а также у врачей-радиологов. Известен цитогенетический маркер радиационного поражения - кольцевидная хромосома. Достоверно установлена связь между радиационным поражением и развитием острого и хронического миелолейкоза, острого эритромиелолейкоза и острого лимфобластного лейкоза у детей.
• Химические канцерогены . Их роль доказывается данными экспериментов, наблюдениями за пациентами, работавшими на вредных предприятиях с использованием бензола , а также за больными, получавшими цитостатическую терапию по поводу других онкологических заболеваний. Использование таких цитостатических препаратов, как мелфалан , азатиоприн , лейкеран , миелосан , антибиотика левомицетина , может приводить к возникновению острого и хронического миелолейкоза , острого миеломонобластного лейкоза и эритромиелоза .
• Вирусы . В развитии гемобластозов человека доказано участие двух вирусов: вируса Эпштейна - Барр (африканская лимфома Беркитта) и T-лимфоцитарного вируса лейкоза человека первого типа (T-клеточная лимфома и клеточные лейкозы). Имеются экспериментальные данные, указывающие прямое канцерогенное действие вирусов на гемопоэтические клетки посредством вирусных онкогенов. Однако, в большинстве ситуаций внедрение вирусов в клетку вызывает лишь иммортализацию (бессмертие) последней, на фоне которой возникают дополнительные перестройки генома, ведущие к злокачественной трансформации (многоступенчатый канцерогенез).

Патогенез [ | ]

Всё множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к одинаковым результатам - злокачественной трансформации.

При хроническом миелолейкозе нередко встречается филадельфийская хромосома, образовавшаяся в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22. Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr, белковый продукт которого обладает тирозинкиназной активностью. Онкогены обычно встраиваются в разрывы хромосом. Так, при B-лимфоцитарных лимфомах и лейкозах происходят разрывы в хромосоме 14 в локусе 32q, где локализуются гены тяжёлых цепей иммуноглобулинов. При T-лимфоцитарных лейкозах и лимфомах - в локусе 11q гена α-цепей рецепторов T-лимфоцитов .

Морфогенез [ | ]

Развитие гемобластозов начинается с