Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

• грамположительная палочка;
• длина 1-7 мкм;
• диаметр 0,2-0,5 мкм;
• по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
• в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

• которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
• дети;
• имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

• туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
• лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
• пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
• недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

• кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
• в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
• происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
• становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
• нарушается мимика;
• на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
• носовые кровотечения и ;
• контрактура;
• атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

• высыпания на коже по типу ;
• на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
• редение пушковых волос и ломкость ногтей;
• изменение болевой и тактильной чувствительности;
• атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

• инфекционист;
• дерматолог;
• невролог;
• офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

• соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
• реакция на лепромин;
• функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

• третичный период ;
• кожи;
• опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

• препараты сульфонового ряда;
• антибиотики;
• адаптогены;
• гепатопротекторы;
• препараты железа;
• иммунокорректоры;
• витаминно-минеральный комплекс;
• вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

• укрепление иммунитета;
• улучшение качества жизни;
• предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
• своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
• исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.

В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.

Что это такое?

В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.

Распространенность заболевания

Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в

Пути заражения лепрой

Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:

1. Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
2. Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
3. Передаваться заболевание может вместе с москитами.
4. Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.

Группы риска

1. Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
2. Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
3. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.

Возникновение болезни

Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.

Симптомы туберкулоидной лепры

Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.

Симптомы лепроматозного типа

Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:

1. У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
2. Нарушается чувствительность в конечностях.
3. Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
4. Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
5. Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
6. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.

Диагностика заболевания

Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:

1. Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
2. Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.

Лечение

Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:

1. Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
2. Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».

Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.

Лепра, или болезнь Хансена, или проказа – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae и характеризующееся поражением нервной системы, слизистых оболочек, кожи, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Симптомы лепры могут проявляться довольно разнообразно – от безболезненных кожных поражений до периферической нейропатии.

Диагностика болезни лепры основывается на типичной клинической картине поражений кожи и периферической нейропатии; подтверждается проведением биопсии.

Лечение лепры основывается на применении препарата дапсон одновременно с другими антибиотиками.

Причины лепры

Долгое время считалось, что единственным природным резервуаром болезни лепры является человек, но недавно было установлено, что носителями инфекции могут быть и человекообразные приматы и броненосцы.

Возбудитель лепры может предаваться при чихании, кашле и выделении секрета инфицированным человеком. Также описаны случаи инфицирования через микротравмы на слизистых оболочках и коже. Более высокому риску заражения подвергаются лица с хроническими заболеваниями, сниженным иммунитетом, проживающие в антисанитарных условиях.

Микобактерии по кровеносному руслу попадают в различные органы и оседают там. Micobacterium leprae довольно медленно растет, поэтому инкубационный период заболевания растягивается на срок от полугода до десяти лет.

Формы и симптомы лепры

Болезнь лепра, как правило, начинается с появления недомогания, слабости, вялости, сонливости. Больные лепрой могут жаловаться на онемение пальцев ног, рук, появление на коже плотных бугорков.

По типу ведущих симптомов лепры выделяют следующие формы заболевания:

• Туберкулоидная лепра. Это самый благоприятный вариант развития болезни. В данном случае происходит поражение кожных покровов и нервной системы, функции внутренних органов не нарушаются. На начальных стадиях заболевания на поверхности кожи больных лепрой могут появиться одно или несколько пятен, папул или бляшек, которые могут быть красноватыми или более светлыми, чем остальные участки кожи. Потом элементы начинают сливаться друг с другом, образуя причудливые очаги с бордовыми контурами, приподнятым валикообразным краем и истонченной кожей в центре. На конечностях и лице могут возникать опухолевидные образования. Симптомы лепры, связанные с поражением нервной системы, проявляются тем, что рядом с кожными очагами прощупываются болезненно утолщенные стволы нервов (чаще происходит поражение локтевого, лучевого, околоушного, лицевого нерва). Двигательная активность пальцев кисти нарушается, и формируются такие внешние признаки лепры, как «свисающая стопа» и «птичья лапа». Из-за того, что питание кожи нарушается, она становится ломкой, может развиваться самопроизвольный отрыв отмершего участка тела (мутиляция);
• Лепроматозная лепра. Самая тяжелая форма заболевания. Начинается она с появления на поверхности кожи блестящих пятен (красноватых или светлых). При этом чувствительность в зоне поражения сохраняется. Через несколько лет в области этих пятен начинают выпадать волосы, развиваются узелки и опухоли. Если опухолевидные очаги локализуются в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, который описывается в медицинской литературе, как «львиное лицо». Довольно часто на опухолях возникают язвы, которые инфицируются, а после заживления на их месте формируются грубые рубцы. Также у больных лепрой данной формы происходит поражение слизистой носа с перфорацией перегородки и изменением формы носа. Патологический процесс может распространяться на ротовую полость, гортань, приводя к изменению голоса. В более поздние периоды нарушается чувствительность нижних и верхних конечностей, формируются контрактуры пальцев, образуются незаживающие язвы. У больных лепрой воспаляются лимфатические узлы. В 80% случаев возникает поражение глаз, приводящее к слепоте. Развивающиеся в костях гранулемы приводят к вывихам и переломам. Гранулемы могут образовываться в легких, почках, селезенке, печени, приводя к нарушениям в работе этих органов;
• Пограничные формы болезни лепры. Характеризуются наличием черт двух основных форм заболевания и протекают более мягко.

Диагностика лепры

Диагностика заболевания основывается на характерных клинических проявлениях лепры и подтверждается микроскопическим исследованием биопсийных образцов.

Для взятия биологического материала на коже делается неглубокий разрез и берется соскоб из области гранулемы.

Также для исследования могут быть взяты образцы слизи из ротовой полости и носоглотки, а также содержимое лимфатических узлов.

Лечение лепры

В настоящее время, при условии своевременно предпринятых мер по лечению, лепра может быть полностью излечена.

Лечение данного заболевания представляет собой длительный процесс, целью которого является уничтожение возбудителей заболевания, предупреждение повторного его развития и терапия осложнений. Больные лепрой подлежат госпитализации в специальные учреждения – лепрозории.

Основным средством, используемым в лечении лепры, является дапсон, который назначается в ежедневной дозировке 50-100 мг. Также могут быть использованы такие средства, как рифампин, клофазимин, этионамид.

Недавно было установлено, что такие антибиотики, как миноциклин, кларитромицин и офлоксацин довольно быстро уничтожают М. leprae и уменьшают инфильтрацию кожи. Их комбинированная активность выше, чем клофазимина, дапсона и этионамида.

Помимо антибактериального лечения лепры, также применяется противовоспалительная терапия.

Если на протяжении 6-12 месяцев после курса лечения у пациента не выявляются микобактерии, то его переводят на амбулаторный режим лечения.

В целях социальной адаптации лиц, перенесших данное заболевание, им рекомендуется психотерапевтическое лечение. В целях поддержания иммунитета и предупреждения инфекционных осложнений такие люди нуждаются в полноценном питании, лечебной физкультуре, физиотерапевтическом лечении. Так как у перенесших лепру нарушается чувствительность конечностей, то они должны соблюдать осторожность при движениях, чтобы не допустить бытовых травм.

Таким образом, лепра – это серьезное инфекционное заболевание. Несмотря на то, что оно полностью излечивается при своевременном обращении за медицинской помощью, его осложнения остаются с человеком до конца жизни. Поэтому для предупреждения лепры необходимо проводить профилактические мероприятия, направленные на улучшения условий быта, повышение иммунитета и качества жизни.

Лепра - это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Заболевание распространено в основном в тропических странах. При этом самое большое количество случаев заболевания зарегистрировано в Бразилии, на втором месте находится Индия, третье место занимает Бирма. По данным на 2009 год в мире болеют лепрой около двухсот тысяч человек. В России по состоянию на 2007 год инфицированы 600 человек, причем только 35% из них находятся на стационарном лечении. Так что "проказа", как еще называют лепру, заболевание не такое уж забытое и риск заболеть существует.

Причины лепры

Лепра вызывается микобактериями Mycobacterium leprae. Источником лепры служит больной человек. Ведущим механизмом заражения является аэрозольный. Установлено, что в течение суток больной лепрой с мокротой выделяет около одного миллиона бактерий. Заражение происходит тогда, когда капли слизи при кашле, чихании от больного человека попадают в дыхательные пути здорового. Кроме того, описаны случаи проникновение микроорганизма и через микротравмы на коже и слизистых. Как правило, лица со сниженным иммунитетом, с хроническими заболеваниями, а также живущие в антисанитарных условиях, имеют более высокий риск заражения.

Микобактерии попадают в кровеносное русло и оседают в различных органах. Вследствие активного размножения микроорганизмов формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой бугорки, состоящие из клеток иммунной системы. Гранулемы образуются на коже, приводя к характерным изменениям лица и развитию уродств, в печени, легких, селезенке, почках, лимфатических узлах, мышцах. Гранулемы в костях вызывают разрежение костного вещества и приводят к переломам, а расположение гранулем в области нервных путей способствует к гибели нейронов и развитию параличей, нарушения питания окружающих тканей.

Симптомы лепры

От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.

Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.

В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.

Туберкулоидный тип лепры . Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром, валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.

На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.

Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».

Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре

Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре

Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.

Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо».

Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.

Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.

Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.

Диагностика лепры

Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков.
1. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов.
2. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов.

Лечение лепры

Изначально лепра считалась смертельным заболеванием. В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий. Домой он больше не возвращался.

В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры . Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений. Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне. В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае.

Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.

Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин. Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия (ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон).

Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.

Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий. Кроме того, для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений больным необходимо полноценное питание, массаж, лечебная физкультура, а также физиотерапевтическое лечение. Учитывая нарушение чувствительности в области верхних и нижних конечностей, все больные должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм.

Возможные осложнения лепры

Травмы и инфекции могут привести к деформации пальцев, мутиляции, развитию контрактур. При поражении нервной системы формируются параличи. Часто при длительном течении болезни нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств, а поражение костей и суставов способствуют инвалидизации больных. Гранулемы в области внутренних органах способствуют развитию гепатита, пневмонии, лимфаденита, нефрита и пиелонефрита.

Прогноз развития лепры

Сама по себе лепра не является смертельным заболеванием. Но смертность при лепре в четыре раза больше, по сравнению с общей популяцией. Причиной летального исхода становятся инфекционные осложнения и амилоидоз (отложение патологического белка при воспалении) внутренних органов. При позднем обращении за медицинской помощью у больных сохраняются инвалидизирующие деформации, которые могут потребовать хирургического и ортопедического лечения.

Профилактика лепры

Вакцины против лепры в настоящее время нет. В литературе есть описание эффективности вакцины против туберкулеза БЦЖ, но объективных доказательств пока не получено.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение качества жизни, улучшения условий быта, иммунитета.

У больного с лепрой должна быть отдельная постель, посуда, предметы личной гигиены. Необходимо своевременно обрабатывать язвы, регулярно менять повязки. Больных даже после лечения не допускаются к работе в детских и медицинских учреждениях, а также на пищевых и коммунальных предприятиях, поскольку возможен возврат заболевания. Лицам, контактирующим с заболевшими, рекомендовано соблюдение правил личной гигиены (мытье рук, использование перчаток, маски при обработке язв).

Родственникам больного в обязательном порядке проводится лепроминовая проба. Лепроминовая проба - это внутрикожное введение ослабленных микобактерий лепры. Появление пятна на месте укола, а затем превращение его в бугорок, нередко с изъязвлением, указывает на положительную реакцию. Положительная реакция характерна и для здоровых людей. Такие лица находятся под постоянным наблюдением врача с проведением неспецифического лечения, направленного на повышение иммунитета. При отсутствии реакции проводится тщательное обследование и профилактическое лечение антибактериальными препаратами по определенной схеме.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Мало какая болезнь имеет столь мрачную репутацию, как проказа. Во-первых, она уродует людей не только тяжело, но и очень многообразно, зачастую вызывая эстетическое потрясение. Во-вторых, до изобретения в 1943 году специфической химиотерапии проказа была практически неизлечима. В-третьих, причины проказы долго были таинственны. Эта болезнь как специально придумана, чтобы создавать впечатление непредсказуемой «кары Господней»: она поражает людей очень избирательно и притом обладает огромным инкубационным периодом. До конца XIX века среди медиков на полном серьезе шли дискуссии о том, заразна ли проказа вообще и не вызывается ли она, например, употреблением в пищу рыбы.

Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. Но, конечно, эта болезнь была известна людям и раньше. Одним странам она позволяет надолго о себе забыть, в других - разгуливается. В начале XX века на восточной окраине Бельгийского Конго была довольно протяженная область, где проказой болело 20% населения, то есть каждый пятый (Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene , 1923, 16, 8, 440–464). А в Западной Африке (Французская Гвинея) одно время существовал район, где поражено было даже 32% - каждый третий (Annales de médecine et de pharmacie coloniales , 1920, 18, 109–137). В эти цифры трудно поверить, но в литературе они есть.

Проказа - сложное явление. Она может быть объектом изучения самых разных наук, от молекулярной биологии до культурологии, - достаточно вспомнить такие книги, как «Имя розы» Умберто Эко или «История безумия в классическую эпоху» Мишеля Фуко.

Однако, зная, что мы живем в эволюционирующем мире, естественно задать и такой вопрос: откуда проказа взялась? Или, точнее: где и когда она возникла?

Геномика и дедукция

«О происхождении проказы» - так называется статья, опубликованная в 2005 году международной группой микробиологов и генетиков во главе с Марком Моно, сотрудником знаменитого Пастеровского института в Париже (Science , 2005, 308, 5724, 1040–1042). Возбудитель проказы - неподвижная бактерия, близкая к туберкулезной палочке (они относятся к одному роду). По-латыни эта бактерия называется Mycobacterium leprae . Она была открыта норвежцем Герхардом Хансеном и немцем Альбертом Нейссером еще в 70-х годах XIX века. А к началу XXI века ее удалось изучить достаточно хорошо, чтобы попытаться решить вопрос о происхождении проказы методами сравнительной геномики. Именно за это группа Моно и взялась.

Геном возбудителя проказы был впервые полностью прочитан в 2001 году. Он достаточно маленький, даже по меркам бактериальных геномов, которые всегда невелики. Этот геном, несомненно, прошел эволюцию в сторону упрощения: недаром значительная часть генов в нем превратилась в псевдогены (так называются нефункциональные бывшие гены, уцелевшие, но потерявшие способность ко всякой активности). Кроме того, сравнение разных популяций M. leprae показывает, что внутривидовая изменчивость ее генома - очень низкая, он исключительно устойчив в пространстве и времени. Найти в таком геноме изменчивые участки, на сравнениях которых можно построить хоть какие-то эволюционные выводы, оказалось не так уж просто.

Понимая это, группа Моно сосредоточилась на самых элементарных составляющих генетической изменчивости: на однонуклеотидных полиморфизмах (single-nucleotide polymorphisms, SNPs), которые удалось найти в некодирующих участках генома. Напомним, что нуклеотиды - это отдельные «буквы» генетического кода. В ДНК входит всего четыре типа нуклеотидов, различающихся определенной функциональной группой, в роли которой могут быть аденин (А), тимин (Т), гуанин (Г) или цитозин (Ц). Замены нуклеотидов в некодирующих участках генома не влияют на структуру белков, поэтому могут накапливаться относительно легко. Но в случае с геномом возбудителя проказы даже в таких участках исследователям удалось выбрать для анализа всего лишь три изменчивых локуса (по-латыни этот термин означает просто-напросто «место»).

Что ж, даже скупой материал часто позволяет узнать кое-что важное, если правильно применить дедуктивный метод. Пусть у нас есть три однонуклеотидных локуса. Сколько типов нуклеотидов возможно в каждом локусе? Правильно, четыре: А, Т, Г или Ц. Это означает, что полное число возможных здесь комбинаций равно 64 (4 в третьей степени).

Первая ценная информация, полученная исследователями, заключалась в том, что в реальных популяциях M. leprae из 64 потенциально возможных сочетаний присутствуют всего-навсего четыре: Ц-Г-А, Ц-Т-А, Ц-Т-Ц и Т-Т-Ц. Это резко упрощает изучаемую систему. Остается только понять, от какой из комбинаций произошли все остальные.

Четыре строчки соответствуют гипотезам о примитивности любого из четырех генетических типов возбудителя проказы. В клетках показано число замен, которые были бы нужны, чтобы каждый реально существующий тип (четыре столбца) получился из исходного. Справа число необходимых замен просуммировано по всем типам. Чем меньше замен, тем правдоподобнее гипотеза о примитивности данного варианта" border="0">

Вот тут-то и пригодится дедуктивный метод. Прежде всего мы видим, что в трех вариантах из четырех в первой позиции стоит Ц (см. таблицу). В современных эволюционных исследованиях (особенно молекулярных) принят так называемый принцип парсимонии, согласно которому при прочих равных всегда следует выбирать ту версию, которая требует наименьшего числа предположений о независимых событиях. В данном случае это означает, что Ц в первой позиции следует считать примитивным состоянием (легко убедиться, что любая другая версия потребует постулирования дополнительных замен). Таким образом, четвертый генетический тип, Т-Т-Ц, из кандидатов на роль самого древнего пока что исключается.

Во второй позиции в трех вариантах из четырех стоит T. Аналогичным образом следует предположить, что и это состояние примитивно. Тогда из кандидатов на роль самого древнего исключается еще и первый генетический тип (Ц-Г-А).

Значит, у самого древнего генетического типа возбудителя проказы было в первой позиции Ц, а во второй Т. Но Ц-Т-А или Ц-Т-Ц? Примитивность того и другого варианта равновероятна. Разрешающая способность чисто генетического подхода здесь исчерпывается.

Однако любая эволюция идет не только в абстрактном пространстве генотипов, но и в обычном географическом. Важную дополнительную информацию можно получить, наложив генетические типы на карту мира. Благо группа Моно раздобыла образцы бактерий из самых разных стран Земли.

Для удобства генетические типы M. leprae были обозначены цветовым кодом. Первый тип (Ц-Г-А) - «желтый», второй (Ц-Т-А) - «красный», третий (Ц-Т-Ц) - «фиолетовый» и четвертый (Т-Т-Ц) - «зеленый». Судя по генетическим соображениям, на роль самого древнего могут с равной вероятностью претендовать «красный» и «фиолетовый» типы. А теперь посмотрим, что нам говорит их географическое распространение.

Геномика встречается с географией

Сначала приведем сухую сводку полученных данных.

«Желтый» тип: Восточная Африка (южная часть), Мадагаскар, Индия, Корея, Малайзия, Филиппины.

«Красный» тип: Восточная Африка (Эфиопия, Малави), Непал, северо-восток Индии.

«Фиолетовый» тип: Северная Африка (Марокко), Западная Европа, большая часть Американских континентов.

«Зеленый» тип: Западная Африка (к югу от Сахары), острова Карибского моря, Бразилия.

В Новой Каледонии встречаются сразу три типа («желтый», «красный» и «фиолетовый»), но это явное следствие заселения острова разными этническими группами в колониальный период, а потому мы можем на это не отвлекаться.

Какой же тип самый древний? Если выбирать между «красным» и «фиолетовым» типами, то предпочтителен, конечно, «красный». Европейская проказа - определенно менее древняя (например, в Италии она еще во времена императора Августа, то есть на рубеже нашей эры, была совершенно неизвестна). А в Африке «фиолетовый» тип встречается только к северу от Сахары, например в Марокко, - там, где связь с Европой относительно тесная. Зато ареал «красного» типа охватывает всю Восточную Африку. Значит, это и есть родина проказы? Вполне возможно.

Правда, есть еще гипотеза азиатского происхождения проказы, которую Моно с соавторами тоже не стали сразу полностью отбрасывать. Но с генетической точки зрения эта версия менее вероятна: она предполагает минимум одну дополнительную нуклеотидную замену. Скорее всего, исходным был не «желтый» (азиатский) тип, а «красный». Это означает, что проказа возникла там же, где и вид Homo sapiens : в глубине Восточной Африки.

Из Африки проказа попала прежде всего на Ближний Восток, а дальше у нее было два пути - в Европу или в Азию. Миграция в сторону Европы породила «фиолетовый» тип, миграция в сторону Азии - «желтый». Питательной средой для последнего оказались в первую очередь древние государства Индийского субконтинента и Китая. В Европе такого количества людей еще долго просто не было, да и условия для выживания прокаженных там были суровее.

Интересно, что островок «красного» - восточноафриканского - типа отмечен как раз на Индийском субконтиненте (Непал, северо-восток Индии). Возможно, это реликт, оставшийся от первоначальной миграции.

С другой стороны, «желтая» - азиатская - линия проказы обнаружена и в Африке. Но что это за Африка? Это Мадагаскар и южная часть Восточной Африки, расположенная примерно напротив него. Нынешние коренные жители Мадагаскара - мальгаши, - как известно, потомки индонезийцев. А в южной части Восточной Африки находятся старые порты, ориентированные на торговлю с Азией - Малинди, Момбаса, Занзибар. Нет никакого сомнения, что сюда проказа была занесена именно из Азии, через Индийский океан.

Очень интересна судьба «зеленой» линии проказы. Она сильно генетически удалена от предположительно исходного «красного» типа, а распространение ее ограничено Западной Африкой к югу от Сахары. Как она туда попала? Может быть, путем древних континентальных миграций через Африку с востока на запад. Этот континент не особенно удобен для далеких странствий, так что изоляция объяснима. А может быть, и финикийцы, ходившие на кораблях вдоль африканского побережья Атлантики, в свое время завезли туда проказу из Средиземноморья (тут можно вспомнить роман Ивана Ефремова «На краю Ойкумены», где описаны как раз такие путешествия). Косвенно в пользу этой версии говорит тот факт, что «зеленый» тип возбудителя проказы генетически ближе не к «красному», а к «фиолетовому» - для Средиземноморья, как и для Европы, характерен именно последний.

На Американских континентах проказа в основном «фиолетовая», что выглядит совершенно естественно: Америка ведь колонизировалась европейцами. На Антильских островах и в Бразилии встречается «зеленый» тип проказы, но это уже однозначно объясняется атлантической работорговлей - рабов в свое время везли в основном именно из Западной Африки.

Примечательно, что выходцы из Европы, похоже, умудрились заразить проказой широко распространенных в Южной, Центральной и Северной Америке девятипоясных броненосцев Dasypus novemcinctus . Девятипоясный броненосец - почти единственный биологический вид, кроме человека, подверженный этой болезни. На юге США и в Мексике образовались даже природные очаги. Так вот, у броненосцев генетический тип M. leprae - «фиолетовый», в точности, как и следует ожидать, исходя из того, что в Америку проказу занесли европейцы.

Вопросов тут все равно остается еще немало. Но так или иначе, перед нами связный эволюционный сценарий.

...И с археологией

Схема эволюции возбудителя проказы, предложенная группой Моно, по красоте напоминает решение Шерлоком Холмсом задачи с пляшущими человечками. Само собой разумеется, что исследования на этом не остановились. Через несколько лет та же группа опубликовала уточняющую работу, в которой четыре генетических типа M. leprae разбиты уже на 16 подтипов (Nature Genetics , 2009, 41, 12, 1282–1289). Там нет ничего принципиально меняющего картину, но есть интересные подробности. Например, ДНК M. leprae , обнаруженная в лепрозном скелете из Египта возрастом примерно 1500 лет, оказалась принадлежащей не «красному» типу (как можно было бы подумать), а «фиолетовому». То же самое и в Турции. Получается, что ареал «фиолетового» типа охватывает кольцом все Средиземноморье. В обмене возбудителями проказы между Ближним Востоком и Европой - во время крестовых походов, к примеру, - участвовала только «фиолетовая» линия микроба.

Что касается «желтой» линии, то она, видимо, первоначально проникла из Африки в Азию не через сухопутный мост между ними (как опять же было бы легко подумать), а каким-то другим путем. Если «фиолетовый» тип M. leprae двигался из Египта через Синай, Палестину и Сирию, то «желтый» - прямо с Сомалийского полуострова вдоль северного побережья Индийского океана. По Великой Дуге, как выразились бы герои Ефремова.

Тут, однако, есть повод задуматься.

Почти одновременно с выходом новой статьи группы Моно появились данные о находках в Индии лепрозных скелетов возрастом аж 2000 лет до нашей эры (PloS One , 2009, 4, 5, e5669 , см. фото). Молекулярных подтверждений там нет, но анатомические (точнее, остеологические) выглядят впечатляюще. Вполне естественно, что авторы этого открытия поставили под сомнение гипотезу группы Моно, предположив, что исходным типом возбудителя проказы был все-таки не «красный» (африканский), а «желтый» (азиатский). Как мы помним, такую версию и сама группа Моно не отбрасывала полностью. Но что самое интересное: место находок этих скелетов - не просто Индия, а Западная Индия. Это ареал древнейшей цивилизации долины Инда, той самой, где были знаменитые исчезнувшие города Мохенджо-Даро и Хараппа. Шумеры и аккады называли эту страну Мелухха (История Древнего Востока. Под ред. Б.С. Ляпустина М., 2009).

В этом месте авторы индийского открытия говорят о существовании во 2–3 тысячелетиях до нашей эры так называемой единой сферы взаимодействия, в которую входили Месопотамия, Туран, Мелухха и царство Маган на Аравийском полуострове. Где бы проказа ни возникла, то, что она по этой сфере распространялась, - точно. Городские цивилизации были для нее питательной средой.

Но вот с какой стороны она пришла? Увы, есть чисто генетические данные, заставляющие все-таки отвергнуть гипотезу происхождения проказы из Индии.

«Во веки веков»

В одной недавней работе есть оценка: около 10 миллионов лет назад (PLoS Neglected Tropical Diseases , 2014, 8, 2, e2544). Это очень много! Самый древний предположительно прямоходящий родственник человека - сахелантроп - жил всего 6–7 миллионов лет назад. А 10 миллионов лет назад наше прямохождение разве что едва начинало формироваться. И в любом случае все начальные этапы эволюции человека происходили в Африке. Если возбудитель проказы настолько древен, то появиться он мог только там.

Известно, что многие инфекционные болезни были так или иначе восприняты человеком от животных, с которыми ему пришлось контактировать (Nature , 2007, 447, 7142, 279–283). О туберкулезе, который тоже вызывается микроорганизмом рода Mycobacterium , есть гипотеза, что люди получили его от жвачных млекопитающих. Есть, однако, и встречное мнение, что это очень древняя чисто человеческая инфекция, заразившая жвачных вторично (PLoS Pathogens , 2005, 1, 1, e5). Насчет проказы таких споров нет, потому что для них нет серьезных оснований. Это заболевание людей. Правда, проказой еще болеют броненосцы и очень редко (буквально в единичных случаях) шимпанзе, а также некоторые другие африканские обезьяны. Но похоже на то, что все они получили проказу опять же от людей. У прокаженного шимпанзе, привезенного из Западной Африки, генетический тип M. leprae оказался «зеленым», то есть именно тем, который распространен среди тамошних жителей (Future Microbiology , 2011, 6, 10, 1151–1157).

Итак, проказа - специфическая болезнь людей. Учитывая ее древность, лучше сказать не «людей», а «гоминид» (в узком смысле этого слова, прямоходящих приматов). Какие же особенности их - нашего - образа жизни обусловили ее существование?

Великий антрополог Оуэн Лавджой связывает возникновение прямохождения с новой стратегией размножения, позволившей гоминидам резко повысить численность своих популяций. При этой стратегии самки проводят большую часть жизни в маленькой безопасной «гнездовой зоне», занимаясь уходом за детьми (прямохождение нужно им, чтобы освободить для этой работы руки). Самцы же, не скованные детенышами и самками, могут сильно расширять свою территорию, совершая далекие и рискованные фуражировочные походы. Новая структура социума создала новые возможности, но и новые риски. В обезьяньем стаде вероятность выживания особей, пораженных тяжелой медленной инфекцией, скорее всего, невысока. А вот в гоминидном космосе, четко разделенном на «гнездовую зону» (где живут самки), зону фуражировки и охоты (куда совершают походы самцы) и внешний абсолютно дикий мир, - тут прокаженные смогли найти для себя хоть мрачную и неуютную, но все же нишу.

«У Брейгеля за восхождением на Голгофу, куда вослед Христу идет весь народ, издали наблюдают прокаженные: таково их место во веки веков», - писал Мишель Фуко. Он еще не знал, что это «во веки веков», возможно, измеряется миллионами лет. Проказа - древняя тень человеческого социума. Даже страшно представить, насколько древняя. Один из тех продуктов эволюции, от которых больше всего хочется избавиться. Благо современные средства лечения наконец-то позволяют это сделать.