Описание злокачественной анемии

Злокачественная анемия - эндогенный В12-авитаминоз, вызванный атрофией желез фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин. Это ведет к нарушению всасывания витамина В12, необходимого для нормального кроветворения, и развитию патологического мегалобластического кроветворения, результатом чего является анемия «пернициозного» типа. Заболевают люди в возрасте после 50 лет.

Характерны нарушения сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, ощущение ползанья мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. При исследовании сердечно-сосудистой системы типичны анемические шумы, связанные с понижением вязкости крови и ускорением кровотока.

Со стороны органов пищеварения обнаруживаются так называемый гунтеровскпй глоссит (язык ярко-красного цвета, сосочки сглажены), гистаминоустойчивая ахилия (отсутствие свободной соляной кислоты и пепсина в желудочном содержимом). Печень и селезенка увеличены. При значительном снижении числа эритроцитов (ниже 2 млн.) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Картина крови: анемия гиперхромного типа, макроциты, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, лейкопения, тромбоцитопения (в период обострения).

Лечение проводится витамином В12-100-200 мкг внутримышечно ежедневно или через день до наступления ремиссии. При возникновении анемической комы - срочная госпитализация, переливание крови, лучше эритроцитной массы (150-200 мл). Для предупреждения рецидивов необходима поддерживающая терапия витамином В12. Показано систематическое наблюдение за составом крови у людей со стойкой ахилией, а также перенесших резекцию желудка. Больные, страдающие пернициозной анемией, должны находиться под диспансерным наблюдением (возможно возникновение рака желудка).

Однако то, что существует несколько разновидностей анемии, а также о причинах, которые их вызывают, знают далеко не все, поэтому совершают действия, не только провоцирующие ухудшение самочувствия, но и вызывающие тяжёлые функциональные нарушения.

Пернициозная анемия – патология, возникающая в тех случаях, когда организм человека испытывает резкий дефицит витамина В12. В медицине заболевание трактуется разными формулировками. Врачи её также могут называть болезнью Аддисона-Бирмера, а также более опасной терминологией – злокачественной анемией. Заболевание развивается стремительно, поэтому важно, чтобы больной обязательно обратился за медицинской помощью при возникновении первых симптомов анемии.

Симптоматика и причины возникновения патологии

Чтобы вовремя приступить к лечению, не позволить анемии спровоцировать осложнения, полезно знать причины, по которым возникает заболевание, а также симптомы, указывающие на опасные нарушения. Владея информацией о причинах развития болезни Аддисона-Бирмера, больной может внести коррективы в образ жизни, рацион питания и предотвратить серьёзный сбой, поражающий кровеносную систему, но также негативно отражающийся на работе остальных внутренних органов человека.

Причины

Ежедневно человек должен употреблять витамин В12 всего лишь в количестве 5 мкг. В организм человека этот витамин поступает за счёт употребления таких продуктов питания, как мясные и молочные продукты, яйца. Критический дефицит витамина ощущается, если человек отвергает употребление таких продуктов, что чаще всего случается при голодании, вегетарианстве или другом образе жизни, ориентированном на отказ от употребления животного белка.

Однако не всегда пернициозная анемия развивается на фоне неправильного пищевого поведения пациента. Иногда возникновению этой патологии благоприятствуют другие негативные процессы, протекающие в организме. В частности, может наблюдаться сбой всасывания в кровь витамина В12. Это случается, когда пациент подвержен таким патологиям:

• атрофический гастрит;
• энтерит;
• хронический панкреатит;
• целиакия;
• болезнь Крона;
• рак желудка;
• расстройство кишечника.

Также спровоцировать пернициозную анемию могут бактерии и глисты, которые поглощают поступающий в организм витамин В12. Дефицит витамина может быть обусловлен серьёзными нарушениями функционирования печени или почек. Иногда щитовидная железа, усиленно вырабатывая гормоны, провоцирует возникновение анемии.

В качестве причины, по которой возникает пернициозная анемия, может выступать токсическое отравление, часто возникающее на фоне неконтролируемого приёма лекарственных препаратов. В этом случае медикаментозные средства разрушают стенки желудка, вследствие этого они лишаются природной возможности вырабатывать соединения, функциональным назначением которых является связывание поступающего в организм витамина В12. В такой связке этот витамин может всасываться в тонком кишечнике.

Чаще всего пернициозная анемия возникает у лиц пожилого возраста или у тех больных, у которых были диагностированы проблемы с ЖКТ. Именно по этой причине с такой проблемой приходится сталкиваться после проведения гастроэктомии или в результате ЖКТ.

Симптоматика

При пернициозной анемии симптомы могут быть явными и косвенными. Также врачи ориентируют пациентов на то, что такая злокачественная анемия сопровождается одновременно тремя объединёнными синдромами:

• анемическим;
• гастроэнтерологическим;
• неврологическим.

Каждый их этих синдромов сопровождается характерными проявлениями, которые позволяют врачу заподозрить возникновение пернициозной анемии.

В качестве явных признаков выступают:

• боли в ротовой полости;
• жжение во рту;
• язык ярко-красного цвета;
• желудочная ахилия.

В качестве косвенных признаков принято рассматривать:

• головокружение;
• пребывание в состоянии обморока;
• повышенный шум в ушах;
• снижение остроты зрения;
• сильная одышка, возникающая при даже незначительных нагрузках;
• тошнота;
• потеря массы тела;
• расстройства кишечника (запоры или диарея);
• онемения конечностей;
• слабость мышц.

Больные, у которых развивается пернициозная анемия, становятся раздражительными, их настроение достаточно быстро меняется, зачастую только ухудшается. Вследствие того, что патологический процесс провоцирует повреждение головного мозга, пациенты часто жалуются на нарушения цветовосприятия. Часто им сложно отличить синий цвет от жёлтого.

Диагностика и лечение

При проявлении первых признаков пернициозной анемии лечение должно быть начато незамедлительно, чтобы избежать опасных последствий. Медицинская помощь больным, обратившимся в больницу с характерными жалобами, предполагает проведение диагностического обследования, по результатам которого назначается медикаментозная терапия. Без проведения диагностики достаточно сложно дифференцировать точно ту или иную патологию.

Диагностика

Во время первого визита больного в лечебное заведение врач проводит первичный осмотр, а также выслушивает жалобы, анализирует на основе услышанного течение заболевания. Также врач задаёт уточняющие вопросы, чтобы сориентироваться, какое время прошло с тех пор, как патология проявилась в виде характерных симптомов.

Лечащий врач обязательно проводит тщательный сбор анамнеза, уточняя у больного, имеются ли у него хронические или наследственные заболевания, принимает ли он лекарственные средства, какие конкретно и как долго, если это так. Врач обязательно интересуется относительно вредных привычек, не только характерных больному, но и от которых он зависим уже давно, а отказаться на физическом уровне никак не может.

Первичный осмотр предполагает визуальное исследование кожного покрова пациента, его языка. Поскольку указать на патологию может замедленный сердечный ритм и повышенное артериальное давление, врач обязательно проверяет пульс пациента и измеряет давление.

Дальнейшее диагностическое обследование продолжается уже за пределами кабинета лечащего врача. Пациенту рекомендуют пройти лабораторную диагностику, сдав для проведения исследования мочу, кровь и кал. Поскольку дефицитная анемия сопровождается критическим , это сразу же подтверждается при проведении анализа крови в лабораторных условиях.

Также благодаря проведению такого анализа удаётся обнаружить:

• значительный рост кровяных клеток, размеры которых превышают природные нормы;
• критическое понижение количества гемоглобина;
• уменьшение общего числа тромбоцитов.

Проводится в лаборатории не только общий анализ крови, но и биохимический, по результатам которого определяется уровень билирубина. Насторожить должно его чрезмерное повышение. Этот факт определяется не только лабораторными исследованиями, но и визуальным осмотром, поскольку кожные покровы приобретают жёлтый оттенок, который также наблюдается при возникновении заболеваний печени.

Анализ мочи показан больным, но его результаты напрямую не указывают на пернициозную анемию, а помогают установить сопутствующие патологии. Если имеются подозрения, что виновниками патологии являются глисты, пациенту рекомендуют сдать кал для проведения лабораторного исследования. Врач может назначить проведение исследования костного мозга. Для этого извлекают содержимое после прокалывания кости. Выявить изменения сердечного ритма можно при помощи проведения электрокардиограммы, поэтому пациента обязательно направляют и на такой вид диагностики.

Поскольку заболевание тесно связано с патологиями ЖКТ, показана рентгенография желудка, ФГДС. Врач может направить больного на магнитно-резонансную томографию головного мозга, ультразвуковую диагностику органов брюшной полости, электроэнцефалографию.

Лечение

Если результатами диагностического обследования пернициозная анемия подтверждена, лечащий врач разрабатывает схему незамедлительного оказания медицинской помощи. Терапия предполагает, прежде всего, устранение дефицита такого важного витамина, как В12. С этой целью его вводят методом инъекций до тех пор, пока его содержание в организме не достигнет допустимых показателей. Также лечение направляют на устранение причин, которые спровоцировали патологию.

Диетологи разрабатывают диету, акцентируя внимание пациента на том, какое меню разрешается, что должно входить в рацион питания. Употребление жирных продуктов рекомендуется существенно ограничить.

Если , дефицит витамина В12 удаётся устранить быстро, на это затрачивается около двух месяцев, а восстановиться полностью организм может в течение шести месяцев после проведения успешного лечения.

Чтобы медикаментозная терапия продвигалась успешно, врачи рекомендуют родственникам больного поддерживать условия, при которых пациент сможет всегда получать положительные эмоции. В самых критических случаях врачи могут назначить переливание эритроцитов, воспользовавшись донорской кровью, чтобы в оперативном режиме восполнить дефицит красных клеток. Даже после того как лечение завершается успешным результатом, врачи нацеливают пациента на контроль уровня витамина В12 в крови, а также рекомендуют проходить профилактический курс инъекционного введения витамина.

Итак, злокачественная анемия является опасной патологией, если игнорировать все симптомы и отвергать медицинскую помощь. В этом случае пациент может столкнуться с опасными проблемами в виде возникновения более серьёзных заболеваний. Если же вовремя приступить к лечению, устранить дефицит витамина удаётся быстро, соответственно, быстро восстанавливается и состояние здоровья.

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание , т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина , важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина , вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.

Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте , из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.

Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей , у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы мегалобластной анемии

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии .

В частности:

• бледность , связанная с сокращением притока крови к коже
• усталость и апатия , вызванная гипоксией мышц
• тахикардия , из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
• головокружение, спутанность сознания и потеря памяти , в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Как проводится диагностика пернициозной анемии

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови , который подтверждает диагноз, если:

• количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм 3
• отмечается снижение уровня сывороточного железа
• тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 - 900 пг/мл
• снижен уровень ферритина , т.е. запасов железа
• повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии :

• уровень непрямого билирубина , который повышается при пернициозной анемии
• уровень гастрина , – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
• уровень щелочной фосфатазы , который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Причины пернициозной анемии

Обычно витамин В12, присутствующий в продуктах животного происхождения, связывается с фактором Кастла, который секретируется слизистой оболочки желудка и имеет задачу способствовать усвоению кобаламина в кишечнике.

Таким образом, дефицит витамина B12 может возникнуть в результате:

• недостаточного потребления животной пищи (вегетарианская диета) : витамин B12 в природе встречается только в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианская диета (без использования пищевых добавок) неизбежно приводит к дефициту витамина B12.
• Дефицита внутреннего фактора , вызванного повреждением слизистой оболочки желудка. Повредить желудочные стенки может рак желудка , алкоголь, заражение желудка бактерий helycobacter , или болезнь Бирмера (аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют и разрушают собственную слизистую оболочку желудка, вызывая её атрофию).
• Нарушение всасывания в кишечнике , как в случае болезни Крона , при которой клетки кишечника теряют способность усваивать витамин В12.
• Врожденный дефицит внутреннего фактора , редкая генетическая патология, при которой нарушается синтез фактора Касла. Болезнь присутствует с рождения и проявляется у детей до пятого года.

Терапия макроцитарной анемии: пищевые добавки и диеты

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

• таблеток витамина В12 , чтобы компенсировать его дефицит;
• железа , чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
• фолиевой кислоты , которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

• печень
• яичный желток

и в меньшей степени в:

• зрелых сырах
• водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12 , но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

Основные функции крови, такие как транспорт кислорода и питательных веществ к тканям, выведение продуктов обмена, осуществляются благодаря красным кровяным клеткам - эритроцитам. При снижении количества этих клеток в крови развивается патологическое состояние - анемия. По механизму развития анемического синдрома выделяют три основных фактора - это большие кровопотери, разрушение красных клеток крови при аутоиммунных заболеваниях, и снижение производства эритроцитов в организме.

Рассмотрим одну из нечастых форм патологии, развивающуюся в результате нарушения кровообразования - пернициозную анемию.

Пернициозная анемия - что это такое?

Пернициозная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, развивается при нарушении синтеза красных кровяных телец (эритроцитов) при нехватке в организме витамина В12. Дефицит кобаламина (В12) возникает в результате недостаточного поступления этого вещества или при неспособности организма его усваивать.

Это заболевание характеризуется нарушением процесса созревания эритроцитов в костном мозге, их синтез прерывается на стадии мегалобластов - незрелых кровяных телец, которые имеют большой размер и содержат повышенное количество гемоглобина. Мегалобласты неспособны выполнять транспортную функцию крови и вскоре разрушаются при прохождении через селезёнку, из-за чего клетки организма могут испытывать кислородное голодание, а также интоксикацию продуктами собственного распада.

Помимо синтеза эритроцитов, кобаламин участвует в окислении жирных кислот и утилизации их продуктов распада, при дефицитном состоянии этот процесс приостанавливается и в организме накапливаются токсические вещества, разрушающие оболочку нервных волокон. Болезнь Аддисона-Бирмера - это единственная анемия, сопровождающаяся неврологическими симптомами и расстройством психики.

Из-за большого размера клеток анемию называют мегалобластной, а повышенное содержание гемоглобина, придающее клеткам яркий окрас, указывает на гиперхромную патологию.

Проявления анемического синдрома впервые были описаны в 1855 году Томасом Аддисоном, который не смог выяснить причины возникновения заболевания. Чуть позднее, немецкий врач Антон Бирмер изучил механизм развития анемии, дав ей название пернициозная, что значит «злокачественная». В те времена злокачественное малокровие было неизлечимым заболеванием, со временем, приводящим к необратимым изменениям во внутренних органах, нервному истощению и даже к смерти. И только спустя полвека, группой врачей было совершено открытие, удостоенное Нобелевской премии, они сумели вылечить малокровие у собак, добавляя в пищу сырую печень, а позднее выделить из печени фактор, устраняющий анемию, который и получил название витамин В12 или внешний фактор Касла.

Заболевание развивается у 1% людей старшей возрастной категории. В группу риска входят подростки, спортсмены, и женщины при поздней беременности, нуждающиеся в повышенном количестве витамина. У детей патология развивается при наследственной предрасположенности к заболеванию, внешними факторами может выступать серьёзное недоедание, а также вегетарианство матери в период вынашивания малыша.

Причины возникновения заболевания и факторы риска

Витамин В12 синтезируется особым штаммом бактерий и может всасываться только в нижнем отделе тонкого кишечника. У травоядных животных и некоторых видов птиц, микрофлора кишечника заселена бактериями, вырабатывающими кобаламин, что позволяет им пополнять запасы вещества самостоятельно. В организме человека такие бактерии заселяют только толстую кишку, поэтому синтезируемый ними витамин В12 выходит вместе с каловыми массами.

По этой причине, человек может получать В12 только с продуктами животноводства, поскольку в растительной пище содержится неактивный его аналог. Больше всего кобаламина содержится в почках и печени, чуть меньше - в мясе и морепродуктах, молочные продукты и яйца содержат небольшое количество витамина, но при регулярном их употреблении в пищу, можно избежать дефицита этого нутриента.

Попадая в желудок, витамин В12 образует связь с молекулами белка (гастромукопротеидом), который синтезируется особыми клетками желудочного эпителия. Этот белок принято называть внутренним фактором Касла, он защищает кобаламин от разрушающего воздействия кислой среды желудочно-кишечного тракта. Распад белково - витаминного комплекса происходит в тонком кишечнике, в нижнем его отделе, здесь же витамин всасывается слизистой и поступает непосредственно в кровь.

Пернициозная анемия развивается при исключении одного из звеньев, обеспечивающих поступление, усвоение или хранение витамина в организме человека. Это могут быть такие факторы:

1. Недостаточное поступление или полное отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин В12. Поскольку кобаламин может накапливаться в печени и других органах, его запасы в организме внушительны, их может хватить на пару лет при условии полного отказа от продуктов животноводства.
2. Глистные инвазии. Заражение ленточными червями, всасывающими витамин В12.
3. Нарушение работы клеток желудочного эпителия, ответственных за синтез гастромукопротеида, из-за чего витамин разрушается, не достигая кишечника. Факторами, способствующими развитию такой патологии, могут выступать:
   • приём медикаментов, нарушающих ферментацию желудка или изменение клеток его слизистой;
   • заболевания аутоиммунного характера, при которых перерождаются клетки, вырабатывающие внутренний фактор Касла;
   • наследственные заболевания, для которых характерно отсутствие защитного белка в желудке или его замедленный синтез;
   • гастрит или ;
   • изменение кислотности желудочного сока.
4. Острые и хронические болезни кишечника, при которых нарушается всасывание витамина В12, такие как:
   • злокачественные новообразования;
   • частичное удаление тонкого кишечника;
   • болезнь Крона;
   • дисбактериоз кишечника;
   • синдром Золлингера-эллисона.
5. Нарушение хранения запасов витамина в печени при разрушении её циррозом.

Анемия может возникать при повышенном расходе витамина организмом в период роста, значительных силовых нагрузок, многоплодной беременности. Однако, при условии полноценного питания и отсутствия других факторов, способствующих усугублению патологии, В12-дефицитная анемия может самоустраняться.

Что происходит в организме при нехватке витамина В12

Пернициозная анемия имеет постепенную тенденцию к развитию, проявляясь вначале как анемический синдром, а затем нарушая работу нервной системы и внутренних органов.

Задолго до появления неврологических расстройств и признаков мегалобластной анемии, больной жалуется на слабость, сонливость, резкие головные боли, потерю аппетита, головокружение. Такие симптомы указывают на кислородное голодание клеток, вызванное нарушением транспортировки гемоглобина эритроцитами. Снижение вязкости крови приводит к изменениям её давления, что выражается в аритмии и тахикардии.

Поскольку незрелые клетки эритроцитов (мегалобласты) имеют непродолжительный срок жизни их гибель и распад гемоглобина в печени и селезёнке приводит к увеличению этих органов и нарушению работы этих органов.

Кожные покровы и склеры глаз со временем могут приобретать желтушный оттенок из-за неполного выведения билирубина печенью, а ткани языка, накапливая гемоглобин, воспаляются. Характерным признаком пернициозной анемии является увеличенный язык, алого цвета с атрофированным сосочковым эпителием, из-за чего орган становится гладким.

Прогрессирование заболевания приводит к поражению эпителия ротовой полости и желудочно-кишечного тракта, что выражается в следующих симптомах:

• стоматит и чувство жжения языка;
• глоссит - воспаление тканей языка;
• чувство после приёма пищи;
• хронические запоры;
• болевые ощущения в кишечнике.

При нарушении метаболизма жирных кислот происходит накопление токсических веществ, разрушающих жировую оболочку нейронов головного и спинного мозга. Поражения ЦНС проявляются следующим образом:

• снижение памяти;
• дезориентация;
• рассеянность;
• раздражительность.

Долгосрочное течение синдрома В12-дефицитной анемии может проявляться расстройствами поведения, неспособностью сформулировать и выразить мысли, провалами в памяти. Поскольку с возрастом способность к усвоению витамина ослабевает, пожилые люди больше всего нуждаются в дополнительных источниках цианокобаламина. Нередко симптомы болезни Аддисона-Бирмера путают со старческим слабоумием, а ведь вылечить болезнь так просто.

При дегенеративном поражении спинного мозга возникает фуникулярный миелоз ждя которого характерны следующие симптомы:

• онемение конечностей, которое сопровождается покалыванием;
• судороги;
• неустойчивая походка, скованность и слабость в ногах;
• потеря чувствительности стоп.

На поздних стадиях проявлениями болезни могут быть:

• нарушение мочеиспускания;
• половая дисфункция у мужчин;
• снижение слуха и зрения;
• психические расстройства;
• галлюцинации;
• парезы и паралич;
• атрофия мышц.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз пернициозная анемия ставится на основании таких показаний:

• сбор жалоб больного, из которых врач может выяснить длительность течения заболевания;
• физикальный осмотр больного во время которого врач обращает внимание на изменение эпителиальных покровов языка, оттенок кожи, снижение чувствительности конечностей.
• лабораторные анализы.

Обязательными лабораторными исследованиями при подозрении на В12-дефицитную анемию являются:

1. Клинический анализ крови. При дефиците цианокобаламина эритроциты имеют увеличенный размер, выраженный окрас, неравномерную форму. Значение в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижено, тогда как показатели лимфоцитов превышают норму.
2. Иммунологический анализ на наличие в крови антител к внутреннему фактору Касла.
3. Анализ костного мозга, проводимый с помощью пункции, показывает мегалобластический тип кроветворения.
4. Исследования мочи и кала необходимы для определения количества витамина В12, который выводится из организма.
5. При повышенном количестве цианокобаламина в анализах проводят тест Шиллинга, для определения причины плохой усвояемости вещества.

Дополнительная диагностика позволяет установить причину развития анемии. Так, гастроскопия позволяет определить содержание соляной кислоты в желудке, а также наличие антител, разрушающих клетки желудка, синтезирующие защитный белок. Дополнительно назначают анализ кала на наличие глистных инвазий в организме. Исследования желудка, кишечника и печени проводят при подозрении на патологические заболевания, которые привели к развитию анемии.

При установлении диагноза болезнь Аддисона-Бирмера дифференцируют с эритромиелозом, и фолиево-дефицитной анемией.

Лечение болезни Аддисона-Бирмера

Лечение пернициозной анемии проходит под контролем таких специалистов, как гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог.

Основная терапия заключается на восполнении дефицита витамина В12 в организме путём введения его подкожно. Одновременно с этим, проводится лечение желудочно-кишечного тракта, нормализация микрофлоры, при необходимости - устранение глистной инвазии. При аутоиммунных патологиях, одновременно с препаратами синтетического витамина, вводят глюкокортикостероиды для нейтрализации антител к внутреннему фактору.

Медикаментозное лечение препаратами «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин», которые вводят в виде подкожных инъекций, проходит в два этапа - насыщение и поддержание. В период обострения больному вводят препарат ежедневно, дозировка и длительность курса зависит от возраста и степени тяжести анемии. После того как показатели витамина В12 пришли в норму проводят поддерживающую терапию, которая заключается во введении препарата раз в две недели.

Параллельно с этим применяется диетотерапия, заключающаяся в коррекции питания больного. В ежедневный рацион вводят продукты богатые витамином В12, например, говяжью, свиную и куриную печень, морепродукты, скумбрию, сардину, молочные продукты.

Сроки полного восстановления кроветворения зависят от исходной тяжести анемии. Улучшение наступает спустя 2–3 месяца, после начала терапии.

Прогноз лечения и возможные осложнения

При своевременном лечении симптомы патологии постепенно устраняются, кожные покровы приобретают естественный оттенок спустя 2 недели, после восстановления нормы эритроцитов, исчезают проблемы с пищеварением, нормализуется стул. Неврологические расстройства постепенно сглаживаются, нормализуется чувствительность тканей, восстанавливается походка, исчезает невропатия и провалы в памяти.

К сожалению, при слишком запущенной стадии, атрофированные зрительные нервы, а также мышцы ног, восстановлению не подлежат. В очень редких случаях, после выздоровления у пациентов возникает токсический зоб и микседема.

При возникновении анемии во время беременности, дефицит витамина В12 приводит к отслойке плаценты и преждевременным родам. Недостаточное поступление кислорода к плоду вызывает гипоксию (кислородное голодание), что сказывается на росте и развитие ребёнка.

У детей с наследственным расстройством всасывания витамина В12-я анемия, может проявляться в увеличении внутренних органов (печени и селезёнки), снижении аппетита, отставании в развитии. Причиной дефицита цианокобаламина у малышей может стать вегетарианство матери во время грудного вскармливания.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие заболевания, следует правильно организовать рацион, включив в него продукты животноводства, богатые витамином В12. Жирную пищу следует ограничивать, так как она замедляет процессы кроветворения. Не следует также злоупотреблять препаратами от , которые угнетают выработку соляной кислоты в желудочном соке, и могут стать причиной разрушения витамина.

При хронических заболеваниях желудка и печени, следует регулярно проходить анализ крови на содержание витамина в организме.

Людям в преклонном возрасте необходимо принимать витамин В12 в составе поливитаминных комплексов, или делать инъекции лекарственного препарата в профилактических целях.

Пернициозная анемия - серьёзное заболевание, которое может привести к необратимым изменениям в организме и даже к инвалидности. До открытия витамина В12 и фактора Касла, патология считалась неизлечимой и вызывала медленное угасание, заканчивающееся летальным исходом. В наши времена заболевание встречается очень редко и возникает в основном из-за нарушения всасывания витамина при сопутствующих заболеваниях ЖКТ. Однако люди, исповедующие веганство (строгое вегетарианство), а также практикующие лечебное голодание, подвергают себя риску развития В12-дефицитной анемии.

Меня зовут Елена. Медицина - это моё призвание, но так сложилось, что реализовать своё стремление помогать людям, у меня не получилось. Зато, я мать троих прекрасных ребятишек, а написание статей на медицинскую тематику стало моим хобби. Хочу верить в то, что мои тексты понятны, и полезны читателю.

Пернициозная (злокачественное малокровие, болезнь Аддисона - Бирмера) описана впервые Аддисоном и Бирмером (1855-1871). Пернициозная анемия считалась неизлечимой до 1926 г., но затем стала излечимой, а потому и не «злокачественной».

Когда-то считали, что первопричиной этого заболевания является интоксикация. Однако источник интоксикации оставался неизвестным; для дифференциальной диагностики опирались на наиболее характерные моменты и патологической анатомии заболевания.

Одни придавали большое значение состоянию костного мозга при злокачественном малокровии, например Эрлих, который называл это состояние «возвратом к эмбриональному состоянию». Другие придавали особенное значение повышенной деятельности кроверазрушающей системы (на основании определения суточного количества уробилина в кале и билирубина в желчи).

Многим казалось, что значительно заинтересована в патогенезе заболевания, хотя она и не всегда оказывалась увеличенной. Доказательством участия селезенки в патогенезе заболевания были продолжительные ремиссии, наступавшие после . При этом Декастелло приписывал положительный эффект спленэктомии выпадению физиологического гемолиза; другие утверждали, что выпадает функция органа с повышенной гемолитической деятельностью, третьи считали, что при спленэктомии удаляется орган, угнетающий эритропоэтическую деятельность костного мозга.

Наступление ремиссии и после других способов лечения, а также возвраты болезни и после спленэктомии как нельзя лучше доказывали, что не один только гемолиз повинен в патогенезе злокачественного малокровия.

В настоящее время причиной болезни Аддисона - Бирмера считается недостаток витамина кроветворения В12 и фолиевой кислоты. Недостаточность этого витамина развивается на почве функциональных или анатомических нарушений фундальных желез желудка нервнотрофического характера; тот же авитаминоз возникает и при ахилическом гастрите (сифилис, полипоз или ) или агастрии (гастрэктомия или выключение желудка другими ), при глистной инвазии (широкий лентец), беременности, спру (затяжной энтерит), при резекции или выключении тонкого кишечника. Все это вторичные формы; при некоторых из них болезнь протекает без нервных явлений, ахилии и излечивается с устранением этиологического фактора. И, наконец, авитаминоз В12 может быть экзогенного происхождения - недостаток витамина В12 в пищевых продуктах. Патогенетически речь идет о нарушении костномозгового кроветворения (нарушение созревания форменных элементов эритроидного ростка по типу возврата к эмбриональному кроветворению).

Гемолиз, сопровождающий эту форму малокровия, не ставит ее в ряд гемолитических анемий, поскольку речь идет о разрушении эритроцитов в самом костном мозгу из-за нарушения кроветворения.

Симптомы пернициозной анемии

Болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (ранее 25 лет исключительно редко), одинаково часто мужчин и женщин. Начинается все с ахилии и изменений со стороны нервной системы. Появляется слабость, головокружение, а затем уже признаки малокровия - одышка, сердцебиение при незначительных физических напряжениях. Одновременно с анемией возникает глоссит (боли и жжение в языке) - патогномоничный симптом пернициозной анемии. В дальнейшем воспаление сменяется атрофией сосочков и язык делается как бы лакированным.

Больные бледны, с лимонно-желтым оттенком кожи. Имеется некоторая одутловатость лица, отечность стоп и склонность к ожирению. Печень увеличена, селезенка - нет. Если изредка селезенка оказывается увеличенной, то это отнюдь не должно считаться показанием к спленэктомии, как это имело место в период до 20-х годов нашего века из-за неправильных представлений о сущности болезни.

Течение пернициозной анемии циклическое - ухудшения сменяются ремиссиями, которые могут наступать и спонтанно даже после очень затяжных ухудшений. Во время ухудшения особенно выражена гиперхромная анемия из-за богатых гемоглобином макроцитов-мегалоцитов (продукт мега- лобластического кроветворения) без центрального просветления; мало полихроматофилов и ретикулоцитов (их появление предвещает ремиссию).

До сих пор гиперхромная анемия с явлениями эмбрионального типа кроветворения (мегалоциты из мегалобластов) является главным характерным признаком, отличающим истинную пернициозную анемию от других анемий. В остальном картина крови характеризуется значительным уменьшением числа эритроцитов, снижением гемоглобина, анизо- и пойкилоцитозом; эритро- и нормобласты отнюдь не представляют характерных особенностей мазка крови и встречаются в значительном количестве только накануне ремиссий. Как правило, имеется также лейкопения с относительным лимфоцитозом; среди нейтрофилов встречаются гиперсегментированные формы; иногда обнаруживаются миелоциты (признак особенного раздражения костного мозга). Тромбоцитов всегда мало. Сыворотка крови темно-желтого цвета, особенно в моменты ухудшения (явления гемолиза); параллельно билирубинемии наблюдается уробилинурия. Эти явления прямо зависят от тяжести пернициозной анемии, поэтому могут совершенно отсутствовать в период ремиссии. Значительные ухудшения могут сочетаться с явлениями геморрагического диатеза. Нарушение питания сердечной мышцы (из-за гипоксии, связанной с анемией) сказывается отрицательным зубцом Т на электрокардиограмме.

В патологоанатомической картине наряду с резкой анемией всех внутренних органов, дегенеративной жировой инфильтрацией и сидерозом (отложение железосодержащего пигмента) особенно много железа обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. В селезенке железо обнаруживается главным образом внутриклеточно и этим пернициозная анемия отличается от апластической, при которой сидероз оказывается внеклеточным. Внутриклеточный гемолиз - нормальный тип гемолиза, который сохраняет равновесие обмена железа в организме, внеклеточный - нарушает его. Именно поэтому при пернициозной анемии имеется гиперхромемия, а при апластической - гипохромемия.

Патологоанатомические изменения селезенки при пернициозной анемии представляются уже и макроскопически в виде особенно сильного переполнения ее кровью; в гистологической же картине отмечается значительное переполнение пульпы селезенки эритроцитами, расположенными больше вокруг трабекул и фолликулов; последние почти всегда сохранены, а в некоторых случаях число их даже увеличено. Иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз в виде появления рассеянных миелоидных очагов, расположенных вблизи адвентиции сосудов. По мнению некоторых, имеются и сосудистые изменения, особенно в виде утолщения стенок центральных артерий и отложения гиалина в области интимы. Гиалиновая дегенерация мелких сосудов селезенки - очень частое явление у лиц в возрасте между 10 и 40 годами, а у стариков еще чаще. При этом в малых сосудах бывает перерождена вся интима.

К другим изменениям в кроветворной системе нужно отнести появление красного костного мозга в длинных трубчатых костях и наличие большого числа мегалобластов в микроскопической картине костного мозга; в лимфатических узлах и в печени также иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз.

Наряду с кроветворной системой имеются изменения и в пищеварительном тракте; они сводятся к воспалению и атрофии слизистой желудка и кишечника. Изменения надпочечников обнаруживаются в виде уменьшения липоидов и хромаффинной субстанции.

Анемия агастрическая - малокровие вследствие выпадения антианемической функции желудка (после удаления желудка или при некоторых его заболеваниях). Малокровие развивается по типу пернициозной анемии, но чаще по типу ахилической хлоранемии. Опасения, что якобы всегда влечет за собой такое малокровие, преувеличены. Тяжелое малокровие типа злокачественного возникает иногда только после тотальных гастрэктомий (около 8%); лечение в этих случаях небезуспешно, а откладывание операции с целью профилактики анемии опасно с онкологической точки зрения. Обычная резекция желудка, в особенности при язвенной болезни, сопровождается иногда (15-20% случаев) небольшим малокровием хлор-анемического порядка, которое хорошо поддается лечению железом.

Лечение пернициозной анемии

В настоящее время пернициозная анемия излечивается органо- и витаминотерапией. Рекомендуется сырая телячья печень (пропущенная через мясорубку) дважды в день по 100 г (запивать разведенной соляной кислотой - 25 капель на полстакана воды) за 2 часа до обычного приема пищи в течение 5-6 недель. Печеночные экстракты для внутреннего употребления и парентерально. Эффективность действия всех перечисленных методов лечения зависит от содержания в них кроветворного витамина В12. Успешно применяется в последнее время печеночный экстракт.

Для профилактики рецидива пернициозной анемии необходимо регулярно через день проводить печеночную терапию (экстракт печени или саму печень, как указано выше). Успешно применяется в последнее время антианемин (печеночный концентрат в сочетании с кобальтом) в виде инъекций в мышцы по 2-4 мл ежедневно. Можно также пользоваться внутримышечным введением чистого (кристаллического) витамина В12 по 15-30 мкг.

При функциональном миелозе наиболее эффективна сырая печень (богатая витаминами B1 и В12).

Анемия беременных излечивается энергичной парентеральной печеночной терапией, камполоном (прерывание беременности допускается только в случае неэффективного лечения).

Попытки повлиять на пернициозную анемию путем комбинированного вмешательства в виде удаления селезенки и одновременной пересадки надпочечника (последнее мероприятие базировалось на изменениях в надпочечниках больных) также не увенчались успехом.

Прогноз при пернициозной анемии

Прогноз благоприятный. При условии систематического лечения ремиссия продолжается годами. Еще лучше предсказание, когда причиной заболевания оказывается сифилис и широкий лентец, изгнание последнего или специфическое противосифилитическое лечение приводит к полному выздоровлению.