Иммунодефициты – это ослабленное состояние иммунной системы человека,которое в итоге приводит к более частым заболеваниям инфекционными недугами. При иммунодефиците инфекции протекает более тяжело, чем у людей в обычном состоянии. Такая болезнь у людей с иммунодефицитом также тяжелее поддается терапии.

Согласно происхождению иммунодефициты подразделяют на первичные (то есть наследственные ) и вторичные (то есть приобретенные ).

Главными признаками иммунодефицита обеих типов являются хронические инфекционные болезни. При таких состояниях происходит поражение инфекциями верхних и нижние дыхательных путей, кожи, ЛОР-органов и др. Проявление болезней, их тяжесть и разновидности определяются в зависимости от того, какой вид иммунодефицита имеет место у человека. Иногда вследствие иммунодефицита у человека развиваются аллергические реакции и .

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – это болезнь иммунной системы, имеющая наследственный характер. Согласно медицинской статистике, подобный дефект проявляется у одного ребенка на десять тысяч. Первичный иммунодефицит – недуг, который передается детям от родителей. Существует очень много форм данного состояния. Часть из них может открыто проявляться практически сразу после рождения ребенка, другие формы иммунодефицита много лет не дают о себе знать. Примерно в 80% случаев ко времени диагностики первичного иммунодефицита возраст пациента не превышает двадцати лет. Около 70% случаев первичного иммунодефицита диагностируется у представителей мужского пола, так как большинство синдромов напрямую связано с X-хромосомой .

При первичном иммунодефиците генетические дефекты, подразделяют на несколько групп. При гуморальных иммунодефицитах в организме не производится достаточное продуцирование или ; при клеточных иммунодефицитах имеет место лимфоцитарный иммунодефицит; при дефектах фагоцитоза бактерии не могут полноценно захватываться ; при дефектах системы комплемента наблюдается неполноценность белков, которые разрушают чужеродные клетки. Кроме того, выделяются комбинированные иммунодефициты , а также ряд других иммунодефицитов, при которых существуют проблемы с основными звеньями .

В большинстве случаев первичные иммунодефициты – это состояния, которые сохраняются у человека на протяжении всей его жизни. Однако очень много пациентов, у которых недуг был диагностирован вовремя, и было обеспечено его адекватное лечение, имеют нормальную длительность жизни.

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом следует понимать наличие приобретенных болезней иммунной системы. В данном случае, как и при первичных иммунодефицитах, речь идет о слишком частых атаках инфекционных болезней в связи с ослабленным иммунитетом. Наиболее известным примером данного типа иммунодефицита является , который развивается в результате . Кроме того, вторичные иммунодефициты проявляются под воздействием лекарственных средств, облучения, определенных хронических болезней. Вторичный иммунодефицит может наблюдаться у больных, которые обращаются к врачу с жалобами на самые разные недуги.

В целом, все действия, которые, так или иначе, вызывают ослабление иммунной системы человека, способствуют развитию у него вторичного иммунодефицита.

Кроме того, данное состояние возникает при пищевых дефицитах, при которых наблюдается белково-калорийная недостаточность , а также недостаток витаминов и микроэлементов . В данном случае особенно пагубно сказывается на состоянии человека дефицит , селена , цинка . Также в группу риска иммунодефицитов входят люди, имеющие хронические метаболические расстройства, возникающие вследствие болезней печени и почек. В некоторой степени подвержены развитию иммунодефицита и люди, перенесшие серьезную операцию либо травму.

При вторичных иммунодефицитах важно как можно как можно раньше обнаружить бактериальные инфекции и предпринять необходимое лечение.

Как проявляется иммунодефицит

Главным и в некоторых случаях единственным признаком иммунодефицитов является предрасположенность человека к очень частому проявлению инфекционных заболеваний. Для состояния иммунодефицита характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций . Однако в данном случае врачи четко разграничивают проявления иммунодефицита и так называемую болезненность детей, которые часто заражаются простудой от сверстников.

Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер. Как правило, при ее развитии периодически происходит повторение болей в горле, а также инфицирования верхних дыхательных путей. В итоге у больного развивается хронический синусит , , отит . Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является легкость развития и последующего прогрессирования заболеваний. Так, у больных с иммунодефицитом бронхит очень легко переходит в пневмонию , проявляется и бронхоэктазия .

Кроме того, у таких больных очень часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают , пародонтит , , которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются и , имеет место и облысение .

Типичным проявлением данного состояния может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, , мальабсорбция .

В более редких случаях при иммунодефиците диагностируются гематологические нарушения, например, лейкопения , аутоиммунная гемолитическая анемия и др.

В некоторых случаях также могут наблюдаться припадки неврологического характера: судороги , , , . Есть сведения о повышенной частоте развития рака желудка у таких больных.

Диагностика иммунодефицита

В процессе диагностики иммунодефицитного состояния врач обязательно обращает пристальное внимание на семейный анамнез. Так, вполне возможно, что в семье имеют место частые аутоиммунные болезни , ранняя смертность, раннее проявление злокачественных болезней. Также на подобный диагноз может указывать побочная реакция на вакцинацию . Проведение лучевой терапии некоторых областей тела может также быть предпосылкой к установлению подобного диагноза.

Осматривая пациента, лечащий врач обязательно обращает внимание и на его внешний вид. Как правило, такой человек выглядит особенно болезненным, у него очень бледная кожа, он постоянно страдает от общего недомогания. Важен пристальный осмотр кожи, так как при иммунодефиците часто проявляется , везикулярная сыпь , экзема .

Кроме того, для состояния иммунодефицита характерны и другие проявления: возникновения воспаления глаз , хронические болезни ЛОР-органов , отеки ноздрей , хронический затяжной кашель .

Для установления точного анализа необходимо провести тщательное обследование больного. На первом этапе исследований, как правило, назначается развернутый анализ крови, скрининговые тесты, определение уровня иммуноглобулинов . Также назначаются другие исследования, которые позволяют определить, какой тип инфекции имеет место у человека. Если у больного определяется рецидивирующая инфекция, то осмотры такого больного проводятся регулярно. При необходимости, в зависимости от клинической ситуации, проводится взятие мазков и последующие микробиологические исследования.

Осложнения иммунодефицитов

В качестве часто проявляющихся осложнений обеих типов иммунодефицитов следует, в первую очередь, отметить серьезные инфекционные болезни. Это сепсис , пневмония , и др. В каждом конкретном случае проявления иммунодефицитов осложнения определяются индивидуально.

Вирус иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека принято относить к семейству ретровирусов. На сегодняшний день медики определяют два типа данного вируса — ВИЧ1 и ВИЧ2 . Их принципиальные различия состоят в антигенных и структурных особенностях.

Вирус иммунодефицита человека не является устойчивым к влиянию особенностей внешней среды. Его уничтожает практически каждое вещество с дезинфицирующими свойствами. Считается, что этот вирус может быть в каждой биологической жидкости человеческого организма. Но при отсутствии крови в такой жидкости количества вируса недостаточно для того, чтобы произошло инфицирование. Следовательно, неопасными биологическими жидкостями считается слюна, пот, слезы, рвотная масса. В то же время в каждой жидкости, которая связана с , содержит вирус в больших количествах. Именно поэтому очень высок риск передачи ВИЧ при половых контактах, а также в процессе вскармливания ребенка грудью. Следовательно, самыми опасными жидкостями организма с точки зрения заражения ВИЧ являются кровь , вагинальные секреты , лимфа , сперма , цереброспинальная , асцитическая , перикардиальная жидкости , грудное молоко .

Вирус иммунодефицита человека, оказываясь в организме, попадает в клетки-мишени, которые являются регуляторами в процессе иммунного ответа. Постепенно вирус попадает в другие клетки, и патологический процесс происходит в разных системах и органах.

В процессе гибели клеток иммунной системы проявляется иммунодефицит, симптомы которого вызывает вирус. Под его действием у человека развиваются болезни, имеющие как инфекционный, так и неинфекционный характер.

Тяжесть болезни и скорость ее прогрессирования напрямую зависит от наличия инфекций, генетических особенностей организма человека, его возраста и др. Инкубационный период длиться от трех недель до трех месяцев.

После этого наступает стадия первичных проявлений, на которой у больного проявляются разнообразные клинические симптомы и активно продуцируются антитела. Эта стадия у разных людей может протекать по-разному. Возможно ее бессимптомное течение, наличие острой инфекции без вторичных заболеваний, а также инфекция с вторичными заболеваниями.

В процессе перехода вируса в субклиническую стадию постепенно нарастает иммунодефицит, лимфоузлы у человека увеличиваются, в то же время скорость размножения ВИЧ замедляется. Эта стадия достаточно длительная: она иногда длится до двадцати лет, хотя ее средняя продолжительность составляет около шести лет. Позже у больного развивается синдром приобретенного иммунодефицита .

Синдром приобретенного иммунодефицита

Впервые о синдроме приобретенного иммунодефицита мир узнал в середине 80-х годов двадцатого столетия. На тот момент медики обнаружили неизвестную болезнь, для которого было характерно проявление иммунодефицита у взрослых людей. Было установлено, что иммунный дефицит у них проявился уже во взрослые годы. Следовательно, данную болезнь тогда начали называть синдромом приобретенного иммунного дефицита, сокращенно СПИД. На сегоднянший день СПИД распространился до уровня эпидемии.

При развитии у больного синдрома приобретенного иммунодефицита его организм не может противостоять атакам даже относительно безобидных микроорганизмов.

Диагностика ВИЧ-инфекции производится с помощью специальных лабораторных методов исследований. Однако лекарственных средств, которые эффективно воздействуют на вирус СПИДа, на сегодняшний день не существует.

Лечение в основном направлено на преодоление вторичных инфекций, развивающихся вследствие иммунодефицита.

Доктора

Лечение иммунодефицитов

Наиболее важным моментом для людей, у которых диагностирован иммунодефицит любого типа, является максимальное следование принципам здорового образа жизни и избежание инфекций. Не менее важно регулярно проходить осмотры у стоматолога.

Больным с иммунодефицитным состоянием важно вовремя диагностировать грибковые и бактериальные инфекции , и проводить их последующую адекватную терапию.

Существуют состояния, при которых необходимо постоянное профилактическое лечение . Если у человека имеют место инфекции грудной клетки, то в данном случае целесообразно лечение с помощью физиотерапии, а также регулярного выполнения специальных физических упражнений. Иногда в качестве профилактических средств необходим прием препаратов с противовирусным воздействием, например , .

В большинстве случаев терапия при иммунодефиците проводится с помощью внутривенного либо подкожного введения иммуноглобулинов . Однако следует учесть, что больным с сердечной недостаточностью лечение иммуноглобулином противопоказано. На сегодняшний день практикуются также другие виды лечения иммунодефицита, однако некоторые из них еще пребывают на стадии экспериментальных разработок.

В процессе лечения первичного иммунодефицита важно в каждом конкретном случае определить, насколько оправдано применение жидких вакцин. Во всех случаях пациентам, у которых был диагностирован первичный иммунодефицит, важно не употреблять алкоголь, не курить.

Иммунокоррекцию на сегодняшний день производят с помощью нескольких методов. Это трансплантация костного мозга, применение иммуномодуляторов, иммуноглобулинов.

При лечении вторичного иммунодефицита используются общие принципы помощи. Это вакцинация, борьба с инфекцией, проведение заместительной терапии.

Профилактика иммунодефицитов

Чтобы предупредить проявление первичных иммунодефицитов, необходимо определить вероятных носителей дефектных генов в семьях, которые имеют положительный анамнез. При определенных патологиях возможно проведение пренатальной диагностики.

Ввиду наследственного характера первичных иммунодефицитов на сегодняшний день нет мер профилактики для данного вида заболеваний.

В качестве профилактических мер для предупреждения вторичных иммунодефицитов важно избегать заражения ВИЧ-инфекцией. Для этого очень важно никогда не допускать незащищенных сексуальных контактов, убеждаться в том, что применяемые медицинские инструменты стерильны и др. В группу риска заражения ВИЧ также входят наркоманы, которые даже при однократном инъекционном введении наркотика рискуют заразиться вирусом.

Список источников

• Фрейдлин И.С., Смирнов В.С. Иммунодефицитные состояния.- Санкт-петербург, 2000;
• Хаитов Р.М., Игнатоева Г.А., Сидорович И.Г. Иммунология.- М.:Медицина. - 2000;
• Ярилин А.А. Основы иммунологии // М. Медицина, 1999;
• Петряева М.В., Черняховская М.Ю. Формализация знаний о ВИЧ/СПИД-инфекции. Часть 1. Владивосток: ДВО РАН. 2007;
• Покровский В.В., Ермак Т.Н., Беляева В.В. ВИЧ-инфекция. Клиника, диагностика, лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003.

Иммунодефицит – совокупность различных состояний организма, при которых нарушается функционирование иммунной системы человека. При таком состоянии инфекционные заболевания возникают чаще обычного, протекают очень тяжело и долго длятся. По происхождению иммунодефицит бывает наследственным (первичным) и приобретенным (вторичным). При разных типах иммунодефицита инфекциями поражаются верхние и нижние дыхательные пути, кожа и другие органы. Тяжесть, разновидность и характер течения болезни зависит от типа иммунодефицита. При иммунодефиците у человека могут развиваться аутоиммунные патологии и аллергические реакции.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – заболевание иммунной системы наследственного характера. Данное заболевание передается от родителей детям и сохраняется на протяжении всей жизни человека. Существует множество различных форм первичного иммунодефицита. По медицинской статистике подобное состояние проявляется у одного новорожденного на десять тысяч. Часть из известных форм первичного иммунодефицита проявляется сразу после рождения ребенка, а другие формы болезни на протяжении многих лет могут вообще никак не проявляться. Примерно в 85% случаев болезнь диагностируют в молодом возрасте (до двадцати лет). Первичный иммунодефицит в 70% случаев диагностируют у мальчиков, так как большая часть синдромов болезни напрямую связана с Х-хромосомой.

Генетические дефекты при первичном иммунодефиците у человека разделяют на несколько групп. При гуморальном иммунодефиците в организме человека нарушается синтез иммуноглобулинов, клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточным количеством лимфоцитов в крови.

Дефекты фагоцитоза проявляются в неполноценном захватывании бактерий лейкоцитами. При дефекте системы белки организма не способны разрушить чужеродные клетки.

Среди первичных иммунодефицитов отдельно выделяют комбинированный иммунодефицит. Комбинированный иммунодефицит связан с генетическими дефектами, приводящими к нарушению функции В-клеток и Т-лимфоцитов. При данном заболевании нарушается выработка антител и снижается функция клеточного иммунитета.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит – наличие в организме человека приобретенных заболеваний иммунной системы. Из-за ослабленного иммунитета организм человека очень часто атакуется различными инфекционными заболеваниями. СПИД – наиболее известный пример вторичного иммунодефицита. Данная болезнь может развиваться под воздействием облучения, лекарственных препаратов, различных хронических заболеваний.

Данное состояние может также развиваться при белково-калорийной недостаточности, а также при недостатке витаминов и микроэлементов в организме. Особо пагубно сказывается на состоянии иммунитета дефицит цинка, селена и витамина А. Вторичным иммунодефицитом нередко страдают люди с хроническими метаболическими расстройствами. При данной болезни очень важно вовремя выявить бактериальные инфекции и начать необходимое лечение.

Признаки иммунодефицита

В настоящее время практикуются различные виды лечения иммунодефицита, но некоторые из них еще находятся в стадии экспериментальных разработок. Лечение иммунодефицита не обходится без общих принципов помощи – вакцинации, борьбы с инфекцией, проведения заместительной терапии.

Для иммунодефицита у человека характерно проявление тяжелых бактериальных инфекций рецидивирующего характера. Бактериальные инфекции приводят к развитию бронхита, синусита, отита. У пациентов с этой болезнью нередко развиваются молочница, парадонтит, на теле образуются папилломы и бородавки, имеет место облысение и экзема. При данном состоянии нередко диагностируются различные гематологические нарушения. В отдельных случаях могут наблюдать расстройства пищеварительной системы, васкулит, судороги, энцефалит, артрит. По некоторым сведения при иммунодефиците увеличивается риск развития рака желудка.

Лечение иммунодефицита

В наше время иммунокоррекцию проводят несколькими способами – трансплантацией костного мозга, применением иммуноглобулинов, иммуномодуляторов. Обычно лечение при иммунодефиците проводится с помощью подкожного или внутривенного введения иммуноглобулинов.

При иммунодефиците любого типа очень важно избегать инфекции и следовать принципам здорового образа жизни. Пациентам с данным заболеванием также очень важно вовремя выявлять бактериальные и грибковые инфекции и принимать меры по их лечению. При некоторых состояниях организма необходимо проводить регулярную профилактическую терапию антибиотиками. При инфекциях грудной клетки целесообразно применять методы физиотерапии, а также регулярно выполнять специальные физические упражнения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Иммунодефицит – это ослабление иммунитета человека, приводящее к повышению частоты инфекционных заболеваний и более тяжелому их течению.

В зависимости от причин, вызывающих иммунодефицитное состояние, выделяют первичный иммунодефицит и вторичный.

Выбор методов лечения иммунодефицита зависит от вида данного состояния. Это может быть иммуностимулирующая терапия, заместительная терапия сыворотками с антителами или донорской плазмой.

Причины иммунодефицита

По этиологии различают первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты развиваются на фоне генетических нарушений. При этом происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета:

Гуморального ответа:

• Болезнь Брутона;

• Общий вариабельный иммунодефицит;
• Селективный дефицит иммуноглобулинов;
• Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей.

Клеточного звена:

• Хронический слизисто-кожный кандидоз;
• Синдром Ди Джорджи.

Системы фагоцитов:

• Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси;
• Хронический гранулематоз;
• Синдром Джоба;
• Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Комплимента: врожденный ангионевротический отек.

Выделяют также комбинированные иммунодефициты:

• Тяжелый комбинированный иммунодефицит;
• Синдром Луи-Бар;
• Комбинированный иммунодефицит с повышенным иммуноглобулином М;
• Иммунодефицит с карликовостью;
• Синдром Вискотта-Олдрича.

Первичный иммунодефицит сопровождает человека в течение всей жизни. Умирают такие пациенты от инфекционных осложнений.

Вторичный иммунодефицит развивается по причине воздействия на организм различных инфекций и неблагоприятных факторов внешней среды. Вторичные иммунодефициты (кроме вируса иммунодефицита человека) хорошо поддаются лечению и являются обратимыми.

В качестве основных причин вторичных иммунодефицитов выступают:

Основным симптомом иммунодефицита является довольно частое возникновение заболеваний инфекционного характера, в частности респираторных инфекций.

Чаще всего иммунодефицит проявляется тяжелой рецидивирующей бактериальной инфекцией, при которой периодически повторяются боли в горле, происходит инфицирование верхних дыхательных путей. У пациента развиваются отит, бронхит, хронический синусит. К характерным особенностям состояния иммунодефицита также относят легкость, с которой развиваются и затем прогрессируют инфекции, например, бронхит легко перетекает в воспаление легких с последующим развитием дыхательной недостаточности и бронхоэктазии.

При наличии иммунодефицита часто возникают инфекции на коже, слизистых (пародонтит, молочница, язвы во рту, папилломы, бородавки, экзема).

Типичным симптомом дефицита иммунитета также являются различные расстройства в работе системы пищеварения, такие как мальабсорбция, диарея.

Реже при иммунодефиците возникают гематологические нарушения, васкулит, судороги, артрит, энцефалит.

В результате развиваются серьезные осложнения в виде тяжелых инфекционных поражений, сывороточной болезни, злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний.

Диагностика иммунодефицита

Для того, чтобы поставить диагноз иммунодефицитного состояния, врач должен тщательно изучить анамнез пациента, установив, насколько часто тот сталкивается с инфекционными заболеваниями, провести общий осмотр.

Также назначается:

• Выполнение общего и биохимического анализа крови;
• Определение цитокинного статуса - для анализа функции регуляторов иммунной системы;
• Выполнение иммунограммы - для изучения клеточного состава крови.

Лечение иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита основывается на:

• Профилактике инфекционных заболеваний;
• Применении витаминотерапии;
• Заместительной коррекции нарушенного звена иммунной системы путем замещения иммуноглобулинов, трансплантации костного мозга, переливания нейтрофилов;
• Применении терапии цитокинами;
• Заместительной ферментотерапии;
• Лечении сопутствующих инфекций.

Вторичные иммунодефициты лечатся проще. Лечение иммунодефицита вторичного типа начинается с установления причины, которая его вызвала, с последующим ее устранением. Так, например, лечение иммунодефицита, развившегося на фоне хронических инфекционных заболеваний, начинается с санации очагов воспаления; иммунодефицита, связанного с витаминно-минеральной недостаточностью – с терапии витаминно-минеральными комплексами.

Для того чтобы ускорить процесс выздоровления, а также для стимуляции иммунитета применяется иммуностимулирующая терапия.

У пациентов с иммунодефицитом необходимо вовремя выявлять и лечить бактериальные и грибковые инфекции. Если имеют место инфекции грудной клетки, то применяется физиотерапевтическое лечение и лечебная физкультура.

Иммунодефицит – опасное для человека состояние, которое при отсутствии лечения и соблюдения мер профилактики может иметь тяжелые последствия. Поэтому для предупреждения первичных иммунодефицитов при планировании беременности будущие родители должны проходить медико-генетическую консультацию. Предупредить же развитие вторичных иммунодефицитов можно путем бережного отношения к своему здоровью - своевременного лечения заболеваний, способных вызывать дефицит иммунитета; ведения здорового образа жизни, отказа от алкоголя и курения, недопущения воздействия на организм вредных факторов внешней среды, недопущения случайных половых связей.

– это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению. Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.

Общие сведения

Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунитета, которые развиваются в поздний постнатальный период и не связаны с генетическими дефектами, возникают на фоне исходно нормальной реактивности организма и обусловлены конкретным причинным фактором, вызвавшим развитие дефекта иммунной системы.

Причинные факторы, приводящие к нарушению иммунитета, многообразны. Среди них - длительное неблагоприятное воздействие внешних факторов (экологических, инфекционных), отравления, токсическое действие лекарственных препаратов, хронические психоэмоциональные перегрузки, недоедание, травмы, оперативные вмешательства и тяжелые соматические заболевания, приводящие к нарушению работы иммунной системы, снижению сопротивляемости организма, развитию аутоиммунных расстройства и новообразований.

Течение заболевания может быть скрытым (жалобы и клиническая симптоматика отсутствует, наличие иммунодефицита выявляется только при лабораторном исследовании) или активным с наличием признаков воспалительного процесса на коже и в подкожной клетчатке, верхних дыхательных путях, легких, мочеполовой системе, пищеварительном тракте и в других органах. В отличие от преходящих сдвигов в иммунитете, при вторичном иммунодефиците патологические изменения сохраняются и после ликвидации возбудителя заболевания и купирования воспаления.

Причины

Привести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние. Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Тяжелые травматические повреждения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обширные ожоги, серьезные оперативные вмешательства, как правило, сопровождаются кровопотерей (наряду с плазмой теряются белки системы комплемента, иммуноглобулины, нейтрофилы и лимфоциты), а выброс кортикостероидных гормонов, предназначенных для поддержания жизненно-важных функций (кровообращения, дыхания и др.) еще больше угнетает работу иммунитета.

Выраженное нарушение обменных процессов в организме при соматических заболеваниях (хронические гломерулонефриты , почечная недостаточность) и эндокринных расстройствах (диабете, гипо- и гипертиреозе) приводит к угнетению хемотаксиса и фагоцитирующей активности нейтрофилов и, как следствие, к вторичному иммунодефициту с возникновением воспалительных очагов различной локализации (чаще это пиодермии , абсцессы и флегмоны).

Снижается иммунитет при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, обладающих подавляющим действием на костный мозг и кроветворение, нарушающих формирование и функциональную активность лимфоцитов (цитостатики, глюкокортикоиды и пр.). Схожий эффект оказывает и лучевое воздействие.

При злокачественных новообразованиях происходит продукция опухолью иммуномодулирующих факторов и цитокинов, в результате чего снижается количество T-лимфоцитов, увеличивается активность клеток-супрессоров, угнетается фагоцитоз. Ситуация усугубляется при генерализации опухолевого процесса и метастазировании в костный мозг. Вторичные иммунодефициты нередко развиваются при аутоиммунных заболеваниях, острых и хронических отравлениях, у людей старческого возраста, при длительных физических и психоэмоциональных перегрузках.

Симптомы вторичных иммунодефицитов

Клинические проявления характеризуются наличием в организме затяжного, устойчивого к этиотропной терапии хронического инфекционного гнойно-воспалительного заболевания на фоне снижения иммунной защиты. При этом изменения могут быть преходящими, временными или имеют необратимый характер. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов.

К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет , гепатиты , циррозы , хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях.

При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы , бронхоэктазы , пневмонии , абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы , карбункулы , абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами. В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией.

О наличии вторичного иммунодефицита при всех стадиях можно судить по общим клиническим проявлениям инфекционно-воспалительного процесса. Это может быть длительный субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов и их воспаление, боли в мышцах и суставах, общая слабость и утомляемость, снижение работоспособности, частые простудные заболевания, повторные ангины , часто рецидивирующие хронические гаймориты , бронхиты , повторные пневмонии, септические состояния и т. п. При этом эффективность стандартной антибактериальной и противовоспалительной терапии невысока.

Диагностика

Выявление вторичных иммунодефицитов требует комплексного подхода и участия в процессе диагностики различных врачей-специалистов – аллерголога-иммунолога, гематолога, онколога , инфекциониста , оториноларинголога , уролога , гинеколога и др. При этом учитывается клиническая картина заболевания, свидетельствующая о наличии хронической инфекции, трудно поддающейся лечению, а также выявление оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.

Необходимо изучение иммунного статуса организма с использованием всех доступных методик, применяемых в аллергологии и иммунологии. Диагностика основана на исследовании всех звеньев иммунитета, участвующих в защите организма от инфекционных агентов. При этом изучается фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- и B-лимфоцитов. Исследования выполняются путем проведения тестов первого (ориентировочного) уровня, позволяющего выявить грубые общие нарушения иммунитета и второго (дополнительного) уровня с идентификацией конкретного дефекта.

При проведении скрининговых исследований (тесты 1 уровня, которые можно выполнить в любой клинико-диагностической лаборатории) можно получить информацию об абсолютном количестве лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов (встречается как лейкопения, так и лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, повышенная СОЭ), уровне белка и сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E, гемолитической активности комплемента. Кроме того, можно выполнить необходимые кожные пробы для выявления гиперчувствительности замедленного типа.

При углубленном анализе вторичного иммунодефицита (тесты 2 уровня) определяется интенсивность хемотаксиса фагоцитов, завершенность фагоцитоза, субклассы иммуноглобулинов и специфические антитела к конкретным антигенам, продукция цитокинов, индукторов T-клеток и другие показатели. Анализ полученных данных должен проводиться только с учетом конкретного состояния данного пациента, сопутствующих заболеваний, возраста, наличия аллергических реакций, аутоиммунных расстройств и других факторов.

Лечение вторичных иммунодефицитов

Эффективность лечения вторичных иммунодефицитов зависит от правильности и своевременности выявления этиологического фактора, вызвавшего появление дефекта иммунной системы и возможности его устранения. Если нарушение иммунитета возникло на фоне хронической инфекции, применяются меры по ликвидации очагов воспаления с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, проведением адекватной противовирусной терапии, использованием интерферонов и т. п. Если причинный фактор – недостаточное питание и авитаминоз, проводятся мероприятия по разработке правильного рациона питания со сбалансированным сочетанием белков, жиров, углеводов, микроэлементов и необходимой калорийности. Также устраняются имеющиеся нарушения обмена веществ, восстанавливается нормальный гормональный статус, проводится консервативное и оперативное лечение основного заболевания (эндокринная, соматическая патология, новообразования).

Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным.

Иммунодефицит - это нарушение защитных функций организма человека, вследствие ослабления иммунного ответа на патогены различной природы. Наукой описан целый видовой ряд состояний такого рода. Данная группа заболеваний характеризуется учащением и утяжелением течения инфекционных заболеваний. Сбои в работе иммунитета в этом случае связаны с изменением количественных или качественных характеристик его отдельных составных частей.

Свойства иммунитета

Иммунная система играет важнейшую роль в нормальном функционировании организма, так как призвана обнаружить и уничтожить антигены, которые могут как проникать из внешней среды (инфекционные), так и быть следствием опухолевого роста собственных клеток (эндогенные). Защитная функция в первую очередь обеспечивается врожденными факторами, такими как фагоцитоз и система комплемента. За адаптивный ответ организма отвечает приобретенный и клеточный. Связь всей системы происходит посредством специальных веществ - цитокинов.

В зависимости от причины возникновения, состояния расстройства иммунитета делят на иммунодефициты первичные и вторичные.

Что такое первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это нарушения иммунного ответа, обусловленные генетическими пороками. В большинстве случаев они передаются по наследству и являются врожденными патологиями. Чаще всего обнаруживаются ПИД в раннем возрасте, но иногда они не диагностируется до подросткового или даже взрослого периода.

ПИД - группа врожденных заболеваний, разнообразных по клиническим проявлениям. Международная классификация болезней включает в себя 36 описанных и достаточно изученных первичных иммунодефицитных состояний, однако по данным медицинской литературы их насчитывается около 80. Дело в том, что не для всех заболеваний были определены ответственные гены.

Только для генного состава Х-хромосомы характерны как минимум шесть различных иммунодефицитов, в связи с чем частота встречаемости подобных заболеваний у мальчиков на порядок выше, чем у девочек. Существует предположение, что на развитие врожденного иммунодефицита может оказать этиологическое влияние внутриутробная инфекция, однако данное утверждение не имеет пока научного подтверждения.

Клиническая картина

Клинические проявления первичных иммунодефицитов настолько же разнообразны, насколько и сами эти состояния, однако существует один общий признак - гипертрофированный инфекционный (бактериальный) синдром.

Иммунодефициты первичные, как и вторичные, проявляются склонностью пациентов к частым рецидивирующим (рекуррентным) заболеваниям инфекционной этиологии, которые могут быть вызваны атипичными возбудителями.

Этим заболеваниям чаще всего подвержена бронхолегочная система и ЛОР-органы человека. Также часто страдают слизистые оболочки и кожные покровы, что может проявляться абсцессами и сепсисом. Бактериальные возбудители вызывают бронхиты и синуситы. У людей, страдающих иммунодефицитом, часто наблюдаются раннее облысение и экземы, а иногда и аллергические реакции. Нередки также аутоиммунные расстройства и склонность к злокачественным новообразованиям. Иммунодефицит у детей практически всегда вызывает задержку умственного и физического развития.

Механизм развития первичных иммунодефицитов

Классификация болезней по механизму их развития является наиболее информативной в случае изучения иммунодефицитных состояний.

Медики делят все заболевания иммунной природы на 4 основные группы:

Гуморальные или В-клеточные, к которым относятся синдром Брутона (агаммаглобулинемия в сцепке с Х-хромосомой), дефицит IgA или IgG, избыток IgM при общей иммуноглобулиновой недостаточности, простой вариабельный иммунодефицит, переходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных и ряд других заболеваний, связанных с гуморальным иммунитетом.

Т-клеточные первичные иммунодефициты, которые часто называют комбинированными, поскольку при первых расстройствах всегда нарушается и гуморальный иммунитет, например гипоплазия (синдром Ди Джорджа) или дисплазия (Т-лимфопения) тимуса.

Иммунодефициты, вызванные дефектами фагоцитоза.

Иммунодефициты, обусловленные нарушениями работы

Подверженность инфекциям

Так как причиной иммунодефицита может быть нарушение различных звеньев
иммунной системы, то и подверженность возбудителям инфекций будет не одинакова для каждого конкретного случая. Так, например, при гуморальных заболеваниях больной склонен к инфекциям, которые вызваны стрептококками, стафилококками, При этом данные микроорганизмы часто проявляют устойчивость к антибактериальным препаратам. При комбинированных формах иммунодефицита к бактериям могут присоединяться вирусы, такие как герпес или грибки, которые в основном представлены кандидозом. Фагоцитарная форма характеризуется в основном все теми же стафилококками и грамотрицательными бактериями.

Распространенность первичных иммунодефицитов

Иммунодефициты, передающиеся по наследству, - довольно редкие болезни человека. Частоту встречаемости нарушений иммунитета такого рода необходимо оценивать относительно каждого конкретного заболевания, поскольку их распространенность неодинакова.

В среднем лишь один новорожденный из пятидесяти тысяч будет страдать врожденным наследственным иммунодефицитом. Самым распространенным заболеванием этой группы является селективная недостаточность IgA. Врожденный иммунодефицит такого типа встречается в среднем у одного из тысячи новорожденных. Причем 70% всех случаев дефицита IgA относятся к полной недостаточности этого компонента. В то же время некоторые более редкие болезни человека иммунного характера, передающиеся по наследству, могут быть распространены в отношении 1:1000000.

Если рассмотреть частоту встречаемости ПИД-заболеваний в зависимости от механизма, то складывается очень интересная картина. В-клеточные первичные иммунодефициты, или, как их ещё принято называть, нарушения антителообразования, встречаются чаще остальных и составляют 50-60% всех случаев. В то же время Т-клеточная и фагоцитарная формы диагностируются у 10-30% больных каждая. Самыми редкими считаются заболевания иммунной системы, обусловленные дефектами комплемента - 1-6%.

Следует также отметить, что данные по частоте встречаемости ПИД очень отличаются в разных странах, что может быть связанно с генетической предрасположенностью той или иной национальной группы к определённым мутациям ДНК.

Диагностика иммунодефицитов

Первичный иммунодефицит у детей чаще всего определяется несвоевременно, в связи
с тем что поставить такой диагноз на уровне участкового педиатра достаточно сложно.

Это, как правило, приводит к запоздалому началу лечения и неблагоприятному прогнозу терапии. Если же доктор на основании клинической картины заболевания и результатов общих анализов предположил иммунодефицитное состояние, первое, что он должен сделать - направить ребенка на консультацию к врачу-иммунологу.
В Европе существует Ассоциация иммунологов, которая занимается вопросами изучения и разработки методик лечения такого рода заболеваний, носящая название ЕОИ (Европейское общество по иммунодефицитам). Ими создана и постоянно обновляется база ПИД-заболеваний и утвержден диагностический алгоритм для достаточно быстрой постановки диагноза.

Начинают диагностику со сбора анамнеза заболевания. Особенное внимание следует уделить генеалогическому аспекту, поскольку большинство врожденных иммунодефицитов носят наследственный характер. Далее после проведения физикального осмотра и получения данных общеклинических исследований ставят предварительный диагноз. В дальнейшем, чтобы подтвердить или опровергнуть предположение врача, пациент должен пройти тщательное обследование у таких специалистов, как генетик и иммунолог. Только после проведения всех вышеописанных манипуляций можно говорить о постановке заключительного диагноза.

Лабораторные исследования

Если в ходе диагностики возникает подозрение на синдром первичного иммунодефицита, необходимо провести следующие лабораторные тесты:

Установление развернутой формулы крови (особое внимание уделяется количеству лимфоцитов);

Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови;

Количественный подсчёт В- и Т-лимфоцитов.

Дополнительные исследования

Кроме лабораторно-диагностических анализов, которые уже указаны выше, в каждом конкретном случае будут назначены индивидуальные дополнительные тесты. Существуют группы риска, которым необходимо сдать анализы на ВИЧ-инфекцию или на генетические отклонения. Также врач предусматривает возможность того, что присутствует иммунодефицит человека 3 или 4 видов, при которых будет настаивать на подробном изучении фагоцитоза пациента путем постановки теста с индикатором тетразолиновым синим и проверки компонентного состава системы комплемента.

Лечение ПИД

Очевидно, что необходимая терапия будет зависеть в первую очередь от самого иммунного заболевания, но, к сожалению, врожденная форма не может быть устранена полностью, чего нельзя сказать про приобретенный иммунодефицит. Основываясь на современных медицинских разработках, учёные пытаются найти возможность устранять причину на генном уровне. Пока их попытки не увенчались успехом, можно констатировать, что иммунодефицит - это неизлечимое состояние. Рассмотрим принципы применяемой терапии.

Заместительная терапия

Лечение иммунодефицита сводится обычно к заместительной терапии. Как уже говорилось ранее, организм больного не способен самостоятельно продуцировать определённые компоненты иммунной системы, или их качество существенно ниже необходимого. Терапия при этом будет заключаться в медикаментозном приёме антител или иммуноглобулинов, естественная продукция которых нарушена. Чаще всего лекарства вводятся внутривенно, но иногда возможен и подкожный путь, для облегчения жизни больного, которому в этом случае не приходится лишний раз посещать медицинское учреждение.

Принцип замещения часто позволяет больным вести практически нормальный образ жизни: учиться, работать и отдыхать. Конечно, ослабленный болезнью иммунитет, гуморальный и клеточный факторы и постоянная необходимость введения дорогостоящих препаратов не дадут пациенту полностью расслабиться, но это все же лучше, чем жизнь в барокамере.

и профилактика

Учитывая то что любая незначительная для здорового человека бактериальная или вирусная инфекция для больного заболеванием группы первичного иммунодефицита может оказаться летальной, необходимо грамотно проводить профилактику. Здесь в игру вступают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарственные препараты. следует делать именно на превентивные меры, ведь ослабленный иммунитет может не позволить обеспечить качественное лечение.

Кроме того, следует помнить, что такие пациенты склонны к аллергическим, аутоиммунным и, что ещё страшнее, к опухолевым состояниям. Все это без полноценного медицинского контроля может не позволить человеку вести полноценный образ жизни.

Трансплантация

Когда специалисты решают, что для больного не остаётся иного выхода, кроме как оперативное вмешательство, может быть проведена трансплантация костного мозга. Данная процедура связана с множественными рисками для жизни и здоровья пациента и на практике, даже в случае удачного исхода, не всегда может решить все проблемы страдающего иммунным расстройством. При проведении такой операции вся реципиента заменяется таковой же, предоставленной донором.

Первичные иммунодефициты являются сложнейшей проблемой современной медицины, которую пока, к сожалению, не удалось решить полностью. Неблагоприятный прогноз при заболеваниях такого рода по-прежнему преобладает, и это вдвойне печально, учитывая тот факт, что страдают ими чаще всего дети. Но тем не менее многие формы недостаточности иммунитета совместимы с полноценной жизнью при условии их своевременного диагностирования и применения адекватной терапии.