Описание:

Системный мастоцитоз - редкое заболевание, наблюдается преимущественно у взрослых. Кожный мастоцитоз, или пигментная , встречается значительно чаще, преимущественно у детей.

Симптомы:

Системный мастоцитоз характеризуется аномальной инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и костного мозга, печени, селезенки, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. В редких случаях заболевание протекает без поражения кожи. У части больных системный мастоцитоз ассоциируется с развитием гематологической картины другого гемобластоза, чаще хронического миелопролиферативного заболевания (сублейкемический миелоз, хронический миеломоноцитарный ), реже – зрелоклеточной лимфопролиферации или .

Клинический вариант системного мастоцитоза, протекающий с массивным поражением костного мозга (20% мастоцитов) и появлением аномальных тучных клеток в крови (в типичных случаях 10%), обозначается как тучноклеточный лейкоз. Данный вариант отличается отсутствием кожных поражений и неблагоприятным течением, быстро приводящим к развитию полиорганной недостаточности и смерти больных.

В клинической картине системного мастоцитоза следует выделить 2 группы симптомов. Первые обусловлены инфильтрацией тучными клетками органов и тканей и, соответственно, выражаются в увеличении данных органов и/или нарушении их функции. Вторая группа симптомов связана с функциональной активностью мастоцитов, а именно синтезом и освобождением биологически активных продуктов, среди которых наиболее важное физиологическое значение имеют гепарин и гистамин. Ко второй группе симптомов относятся: 1) нтоксикация (лихорадка, профузные поты, потеря веса); 2) приступы типа приливов, возникающие спонтанно, после инсоляции или в результате провоцирующих медикаментозных воздействий (например, ); 3) ; 4) или остеофиброз; 5) диаррея и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта; 6) , являющийся наиболее частым смертельным осложнением.

Клиническое течение мастоцитоза, как правило, длительное, медленно прогрессирующее. Больные в течение многих лет остаются в компенсированном состоянии без лечения. Пигментная крапивница может прогрессировать в системный мастоцитоз. Характер проявлений и течения системного мастоцитоза варьирует от доброкачественных вялотекущих до агрессивных форм, быстро приводящих к фатальному нарушению функции внутренних органов или тяжелому геморрагическому синдрому. Изредка наблюдается трансформация в тучноклеточный лейкоз.

Причины возникновения:

Мастоцитоз – заболевание опухолевой природы. Этиология и патогенез не установлены.

Лечение:

Для лечения назначают:

В качестве симптоматической терапии используются ингибиторы продукции и антагонисты медиаторов, освобождающихся из тучных клеток, а именно: H1 и H2- антигистаминные препараты, стабилизаторы мембран тучных клеток. Применение этих препаратов эффективно лишь у больных с пигментной крапивницей и доброкачественным течением системного мастоцитоза. У больных с агрессивным течением мастоцитоза эффективные методы терапии не разработаны. Имеются отдельные сообщения о положительных результатах применения препаратов альфа-интерферона (3 млн ЕД х 3 раза в неделю подкожно) и циклоспорина А (300 мг/день) в сочетании с малыми дозами метилпреднизолона (5-10 мг/день).

Эффективность лечения определяется по состоянию очагов поражения, доступных визуальному, УЗИ или рентгенологическому контролю. Оценка эффективности лечения включает также мониторинг показателей гемограммы, биохимии крови, в том числе определение сывороточной концентрации маркеров функциональной активности тучных клеток; определение размеров селезенки и печени; оценку состояния костно-суставной системы (денситометрия, МРТ,

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

• Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения - до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
• Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
• Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
• Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
• Системная форма с поражением внутренних органов.
• Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

• кожный зуд,
• краснота кожи,
• приступы сердцебиений,
• снижение давления,
• периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма - это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

• печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
• костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
• лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
• пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
• селезенка, с ее резким увеличением,
• костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
• нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой.

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

• антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
• имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Что такое Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) - системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Что провоцирует Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет. При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные. В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски. При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку. Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток. Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток. Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально. Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже - наличием меланофагов верхней части дермы. При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов. Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Выделяют 4 формы мастоцитоза :

• кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
• системный мастоцитоз ;
• злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) - очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд. Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза , представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Тип крупного солитарного узлa , или мастоцитомы, проявляется узлом диаметром от 2-5 см. имеющим гладкую или сморщенную, как апельсиновая корка, поверхность и резиновую консистенцию. Изредка встречается до 3-4 узлов. Узлы возникают исключительно у младенцев, чаше в области шеи, туловища, предплечий. Тест Дарье—Унны положительный. Травматизация приводит к формированию на поверхности узла пузырьков, пустул или пузырей, а также к ощущению покалывания. Мастоцитомы обычно регрессируют спонтанно, при этом они западают и сглаживаются. В ряде случаев узлы ассоциируются с высыпаниями, характерными для макулопапулезного типа мастоцитоза.

Диффузный (эритродермический) тип мастоцитоза всегда начинается в раннем детстве. Характеризуется крупными зудящими очагами желто-коричневой инфильтрации, обычно в подмышечных впадинах и межъягодичных складках. Очаги имеют неправильную форму, четкие границы, плотную (до деревянистой) консистенцию, на их поверхности легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. Прогрессирование патологического процесса может привести к эритродермии. При этом кожные покровы приобретают тестоватую или плотную консистенцию, цвет их варьирует от розово-красного с желто-бурым оттенком до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны положительный, причем даже легкая травматизация очага поражения приводит к возникновению пузырей, часто сопровождается интенсивным зудом. При преобладании в клинической картине пузырей говорят о буллезном мастоцитозе. Течение заболевания постепенно улучшается, прогрессирование в системный мастоцитоз происходит редко, смерть наступает лишь у младенцев в результате гистаминового шока.

Телеангиэктатический тип мастоцитоза (тип стойкой пятнистой телеангиэктазии) - редкая форма мастоцитоза, встречается преимущественно у взрослых, главным образом у женщин. Проявляется распространенными коричневатокрасными пятнами различных очертаний, состоящими из ярких телеангиэктазии. располагающихся на пигментированном фоне. Отмечается небольшая склонность к появлению волдырей в местах трения или спонтанно. Чаше поражается кожа груди и конечностей. Характерен зуд. В ряде случаев возникает поражение костей и пептическая язва.

Системный мастоцитоз характеризуется поражением внутренних органов в сочетании с кожным мастоцитозом или без него, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наблюдается у 10% больных с кожными проявлениями мастоцитоза. При этом в большинстве случаев поражения кожи предшествуют признакам системного процесса. Изменения кожи при системном мастоцитозе представлены макулопапулезным, множественным узловатым или диффузным (эритродермическим) типами.

В процесс мастоцитоза могут вовлекаться любые органы и системы. Наиболее часто - кости, печень, селезенка, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, ЦНС. 20-30% больных мастоцитозом имеют поражения костей, которые при рентгенологическом исследовании проявляются остеопорозом и остеосклерозом. Остеолитические изменения сопровождаются болевым синдромом. Около 1/4 поражений костей являются мастоцитомами, однако они нечасты у детей. Поражения печени проявляются асимптомными тучноклеточными инфильтратами и фиброзом с гепатомегалией и диффузным мастоцитозом.

Системный мастоцитоз по течению может быть доброкачественным и злокачественным. К злокачественному мастоцитозу относятся тучноклеточный лейкоз, тучноклеточная саркома, варианты системного мастоцитоза, ассоциированные с лимфомами, солидными новообразованиями или злокачественными заболеваниями крови.

Диагностика Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Тучноклеточный лейкоз проявляется базофилией, нейтрофилией со значительным сдвигом ядра влево, гепато и спленомегалией, незначительной гиперплазией лимфоузлов. В костно-мозговом пунктате обнаруживают очаги бластных тучных клеток.

Диагноз мастоцитоза кожи устанавливается на основании клинической картины, положительного теста Дарье-Унны, увеличения тучных клеток в очагах поражения.Однако следует учитывать, что он может отсутствовать при мастоцитоме и, если очаг поражения подвергался травмированию за 2-3 дня до исследования (время, необходимое для восстановления гранул тучных клеток, - 2-3 дня).

В диагностике мастоцитоза используют определение гистамина в моче (гистаминурия), однако его уровень также повышается при воспалительных, аллергических заболеваниях, а также у здоровых лиц (например, у спортсменов). Для исключения системного мастоцитоза проводят определение главного метаболита гистамина - 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты, содержание которой коррелирует с активностью тучноклеточной пролиферации и резко повышается при системном мастоцитозе, тогда как при кожных формах его уровень близок к норме.

Проводится с пигментными невусами, веснушками, ленти-гинозом, от которых мастоцитоз отличается наличием положительного феномена Дарье-Унны. Папулезные и узловатые элементы мастоцитоза отличают от ксантом, дематофибром, гистиоцитоза X, невоксантоэндотелиомы на основании данных гистологического исследования. В отличие от лекарственной токсидермии, при мастоцитозе отсутствует связь заболевания с приемом лекарств. С укусами насекомых, эпидермической пузырчаткой новорожденных, многоформной экссудативной эритемой дифференциальный диагноз проводят на основании клинических данные и результатов исследования мочи на гистамин. Мастоцитоз сложно отличить от врожденной пойкилодермии Ротмунда-Томсона аутосомно-рецессивного заболевания, клинически проявляющегося в первые годы жизни и характеризующегося эритематозными пятнами, сменяющимися сетчатой гиперпигментацией, атрофией и теле-ангиэктазиями на коже лица, шее, реже — на конечностях. В отличие от мастоцитоза, отмечаются низкий рост, микроцефалия, дистрофия зубов, волос и ногтей, катаракта, умственная отсталость. Телеангиэктатическая форма мастоцитоза отличается от атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби, характеризующейся очаговой гипер- и гипопигментацией, телеангиэктазиями и атрофией кожи, генерализованным характером процесса, наличием пятнисто-папулезных высыпаний, склонных к слиянию, с образованием крупных очагов поражения, возможным наличием общих симптомов (приступы «приливов», усиления зуда, тахикардии и т.д.) или поражений внутренних органов. Пигментный пурпурозный и лихеноидный ангиодерматит Гужеро-Блюма, в отличие от мастоцитоза, поражает преимущественно мужчин среднего возраста и характеризуется блестящими лихеноидными папулами, геморрагчески пигментными пятнами в области нижних конечностей, а также отрицательным феноменом Дарье-Унны.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводится с заболеваниями, сопровождающимися увеличения количества тучных клеток в гистологических препаратах. Тучноклеточные пролифераты имеют место при реактивной мастоцитоплазии, при гемангиоме, дерматофиброме, лимфоме, лимфогранулематозе и др. Важной особенностью гистологического диагноза при мастоцитозе является то, что в «старом» очаге мастоцитоза тучные клетки могут быть в небольшом количестве. В этой связи наиболее достоверно по гистологической картине можно установить диагноз мастоцитомы, имеющей невоидную структуру. В остальных случаях диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования с учетом клинических данных.

Лечение Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Лечение мастоцитоза недостаточно эффективно. Изолированные мастоцитомы удаляют хирургически. Для лечения мастоцитоза используют хлоргидрат ципрогептадина (периактин) по 16 мг/сут, Н2-блокаторы гистамина, ингибиторы серотонина. препараты, тормозящие дегрануляцию мастоцитов (задитен и др.), цитостатики (проспидин, спиробромин), ПУВА-терапию. При зуде и «приливах» применяют антигистаминные препараты. При буллезных формах назначают кортикостероидные гормоны.

Профилактика Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Профилактика мастоцитоза заключается в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как простуда, воздействие холода, тепла, травма, инсоляция, лекарственные препараты (особенно морфино-опиумная группа алкалоидов и ацетилсалициловая кистота).

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) — системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами).

Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду.

Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Что провоцирует Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет.

При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные.

В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски.

При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку.

Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток.

Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой.

При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток.

Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально.

Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже — наличием меланофагов верхней части дермы.

При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов.

Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Выделяют 4 формы мастоцитоза:

• кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
• системный мастоцитоз;
• злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) — очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд.

Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете.

Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Причины возникновения и механизм развития

При активации мастоцитов осуществляется высвобождение спектра медиаторов, накопленных в гранулах.

Параллельно синтезируются мембранные метаболиты, а также цитокины воспаления, к которым относят:

1. гистамин;
2. триптазу;
3. гепарин;
4. серотонин и многие другие.

Именно выброс медиаторов приводит к развитию целого спектра различных симптомов.

Гиперпролиферация мастоцитов может быть как реактивной гиперплазией, так и развитием опухоли.

Ее связывают с нарушением рецепторов тучных клеток вида с-KIT или с гиперпродукцией лигандов этих рецепторов.

И именно мутация в месте локализации гена, кодирующего рецептор, способствует усилению активации и экспрессии рецептора с-KIT на мастоцитах.

Современная медицина считает, что патогенез мастоцитоза основан на клональной пролиферации рецептора с-KIT.

Белок протоонкогена с-KIT представляет собой рецептор тирозинкиназы, а лигандом его служит фактор роста мастоцитов.

Мутация в протоонкогене способна привести к опухолевой трансформации мастоцитов.

Патология наследуется не так часто, в детском возрасте ее проявление связывают со спонтанными процессами гиперплазии мастоцитов, вызванной избыточным действием цитокинов.

Причины

Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях.

Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения.

Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины, вызывающие мастоцитоз. Неизвестны и механизмы его формирования.

Есть мнение, что заболевание вызывается специфическим поражением хромосом и является наследственным, однако, примерно у половины больных мастоцитозом случаев заболевания в семье не выявляется.

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях.

Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Мастоцитоз у детей обусловливается спонтанными случаями гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT или другими неизвестными мутациями.

Считается, что в основе патогенеза заболевания – патологические процессы, развивающиеся вследствие проилиферации и аккумуляции мастоцитов (тучных клеток) с последующим высвобождением из них ряда биологически активных соединений.

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Единой причины, по которой появляется крапивница, до сих пор не выявлено.

Есть предположение, что мастоцитоз является наследственной болезнью, то есть - патологией генетического аппарата.

В настоящее время эта патология считается ретикулезом, объясняется это мастоцитарной инфильтрацией кожи.

То есть проявления болезни являются следствием деления гистиоцитов как доброкачественного, так и злокачественного генеза.

Также часто крапивницу приравнивают к гистиоцитозу и поэтому классифицируют как гомопоэтическую опухоль тканей лимфоидного происхождения.

Существует версия, предполагающая, что мастоцитоз может проявиться при инфекции, интоксикации и воспалении любой локализации.

Так как в участках кожи, подвергшихся поражению, повышена пролиферация мастоцитов, любое воздействие активирующих агентов вызывает дегрануляцию клеток с последующим высвобождением гистамина.

Этими агентами могут выступить:

• антитела;
• лекарства;
• продукты;
• УФ-лучи;
• тепло и холод.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

Выделяют следующие формы заболевания:

• Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
• Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
• Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
• Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожная форма в большей степени свойственна детям, а у взрослых пациентов она диагностируется крайне редко.

В клинической практике наиболее часто встречаются такие разновидности, как:

Эти формы кожного мастоцитоза могут сочетаться. Они известны также под названием пигментной крапивницы, которая встречается в 60-80% случаев. Существенно реже (10–35%) встречается солитарная форма. Самая редкая разновидность – телеангиэктатический мастоцитоз.

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Существует несколько видов, форм, а также степеней мастоцитоза. Необходимо отличать их друг от друга, чтобы успеть вовремя оказать необходимую помощь.

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

Согласно выводам Всемирной организации здравоохранения, выделяют следующие типы мастоцитозов:

• кожный мастоцитоз;
• индолентный системный мастоцитоз (вялотекущий);
• агрессивный системный мастоцитоз;
• системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическими патологиями;
• лейкемический системный мастоцитоз;
• внекожная мастоцитома;
• саркома мастоцитов.

Подобные образования являются довольно тучными, в связи с чем недуг относят к типам опухолевых. Появляется он независимо от пола, но клинически чаще всего встречается у детей в период первых двух лет жизни.

Системная версия недуга встречается обычно у взрослых, в то время как именно кожному мастоцитозу подвергаются преимущественно дети. Последний также принято называть пигментной крапивницей.

В зависимости от характера течения болезни, выделяют несколько ее форм, каждая из которых требует к себе определенного лечения:

1. Младенческий тип. Характерен для детей, не достигших двухлетнего возраста. Представляет собой появление крупных красных пятен на коже ребенка, которые со временем исчезают. Трансформации в системный процесс такой тип мастоцитоза не имеет и особенной опасности для растущего организма не представляет.
2. Единичный вариант. Характеризуется образованием мастоцитом, представляющих собой очаги поражения. При этом они будут ограничены лишь несколькими зонами, называемыми узлами. Системного продолжения не имеет.
3. Кожная форма, характерна для ребенка в подростковом возрасте и взрослого, часто перерастает в системную, правда, сильного прогрессирования в данном случае не наблюдается. Но и полного излечения при таком виде мастоцитоза ожидать не следует.
4. Четвертый вид представляет собой кожную форму осложненного вида, переходящую в системную с последующим прогрессом. Выражается он в поражении внутренних органов.
5. Мастоцитоз системного типа, который обязательно будет поражать не только внешние ткани, но и внутренние органы. Требует строго врачебного контроля и постоянного лечения.
6. Тучноклеточная лейкемия, представляет собой злокачественную форму заболевания крови. Этот вид недуга отличается быстрым течением и плохими прогнозами для больного им на будущее.

Мастоцитоз, в зависимости от того, является ли он кожным или системным, имеет свои особенные признаки и виды появления, а также возможные варианты лечения или поддерживающей терапии.

Говорить про причины недуга бессмысленно, поскольку определить их на медицинском уровне пока не удалось.

Наиболее распространенной является теория, согласно которой происходит поражение хромосом, в результате чего передача болезни происходит исключительно на генетическом уровне.

Признаки системного типа

В 60% случаев отмечается вялотекущее заболевание, а в 40% – агрессивное. Заболевание в большинстве случаев характеризуется образованием большого количества пятен и папулезных высыпаний, которые вначале имеют синюшно-розовый, а впоследствии – коричневато-бурый оттенок.

Размеры высыпаний небольшие, а очертания – округлые. Пятна и папулы проявляются характерными многократными атаками, между которыми отмечаются кратковременные периоды ремиссии.

Реже на теле пациента могут появляться коричневато-желтые узлы размером с горошину и даже чуть больше. Узлы могут сливаться между собой, образуя весьма солидные конгломераты. Особенно часто такое слияние может происходить в складках тела.

В ряде случаев образуются диффузные очаги с четкими границами. По мере увеличения размеров и общего количества данных очагов может формироваться эритродермия.

К другим проявлениям мастоцитоза можно отнести:

При воздействии на высыпания физических раздражителей (тепло, давление, трение) они приобретают ярко-красную пигментацию, отечность. При этом у пациента нарастает чувство зуда. Характерная реакция кожных высыпаний получила название феномена Дарье – Унны.

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

Покраснение кожи;

Кожный зуд;

Сниженное давление;

Периодическое учащение сердцебиения;

Периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

Нервную ткань;

Селезенку (она увеличивается в размерах);

Костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

Печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

Пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

Костную систему (образуется остеопороз (размягчение костей) и остеосклероз (костная ткань замещается соединительной), появляются боли в костях);

Лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

В случае такого вида недуга происходит поражение новообразованными клетками именно внутренних органов. При этом повреждение кожных покровов подобными явлениями может отсутствовать.

Под признаками системного типа заболевания понимают любые структурные изменения в них, которые приводят к негативным и часто необратимым последствиям:

Симптоматика

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

Половина пациентов с диагностированным мастоцитозом жалуются только на поражения кожного покрова. При поражении внутренних органов к симптомам относятся периодическое падение артериального давления, приступообразное покраснение кожи, вызывающее ощущение зуда.

Также проявлением заболевания является пароксизмальная тахикардия.
.

Инфильтраты из тучных клеток, характерных для мастоцитоза, могут группироваться в самых разных слоях кожного покрова. Соответственно, выделяют несколько клинических вариантов симптоматики кожных поражений при мастоцитозе:

Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:

• падение артериального давления по невыясненным причинам;
• беспричинное с виду повышение температуры тела;
• приступы пароксизмальной тахикардии;
• приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.

Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.

Самым первым и ярко выраженным признаком мастоцитоза является образование очагов воспаления на коже. Они могут быть локальными либо поражать большие участки тела.

Покраснения возвышаются над общим уровнем кожного покрова, гиперемированы, чешутся и болят. Помимо этого, пациент наблюдает другие симптомы:.

• Снижение артериального давления.
• Колебания температуры тела.
• Аритмию.

Данные признаки проявляются у детей и взрослых при несистемном течении. Если мастоцитоз приобретает системный характер, происходит поражение органов и систем:

• Желудочно-кишечный тракт. Нарушается пищеварение, могут появляться язвы желудка, двенадцатиперстной кишки.
• Кости. Поражение наблюдается в виде остеосклероза и остеопороза. Происходят заметные нарушения структуры костной ткани, человека беспокоят боли, невозможность нормального движения.
• Печень. При проведении обследования врач обнаруживает увеличение органа, а также образование на нем узелков.
• Селезенка. Также заметно резкое увеличение.
• Лимфатические узлы. Происходит увеличение, есть болезненность при пальпации.
• Костный мозг. Поражение его может служить сигналом о развитии злокачественной формы, так как он атакуется мастоцитами. Подобные дегенеративные изменения неминуемо ведут к лейкозу.

Важно. Данные изменения работы внутренних органов обнаруживаются при полном обследовании, которое обязательно должен пройти каждый пациент при подозрении на мастоцитоз.

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

У взрослых чаще выявляют системный мастоцитоз, а не кожную форму.

Большую часть случаев заболевания составляют патологии, не связанные с гематологическими болезнями, однако, иногда у пациентов выявляют агрессивный мастоцитоз, часто без проявлений кожной локализации.

Симптоматика зависит от локализации мест пролиферации мастоцитов и выброса медиаторов.

Она включает:

• ангионевротический отек;
• диарею;
• головную боль;
• боли в животе;
• флашинг (резкое покраснение кожных покровов верхней половины туловища и лица);
• тошноту, рвоту;
• мальабсорбцию;
• уртикарию;
• обмороки;
• астмаподобные симптомы;
• анафилаксию;
• язву желудка и (или) 12-перстной кишки.

Эти признаки могут проявляться резко, или развиваться длительное время.

Для больных характерны приступы анафилаксии при укусе насекомых, приеме некоторых лекарств.

Также возможна гиперреакция на температурные колебания или водные процедуры.

Из-за гиперпродукции гепарина симптоматика может включать еще и кровотечения из носа, рвоту с примесью крови, экхимозы и мелену.

Также у пациентов выявляется остеопороз из-за активации остеокластов под влиянием гепарина.

При кожном мастоцитозе страдают в основном кожные покровы, несмотря на то, что причина кроется именно в изменении состава крови. Основными симптомами самой легкой формы этого тяжелого заболевания у ребенка и взрослого являются:

• сильное покраснение отдельных участков;
• кожный зуд, похожий на аллергический;
• снижение давления;
• приступы учащенного сердцебиения, сбивание ритма;
• повышение температуры, которое происходит хаотично и без видимых на то причин.

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования – анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Основа диагностики кожной формы мастоцитоза – это изучение клинических проявлений. Для постановки диагноза проводится тест Дарье-Унны.

При поведении анализа крови обнаруживается большая концентрация тучных клеток и продуктов, выделяющихся в результате их жизненных процессов – триптазы, гистамина.

Может быть назначено проведение биопсии пораженных тканей и их гистологическое исследование. Дополнительно больной может быть направлен на рентген костей или проведение МРТ костной ткани.

Если есть подозрение на поражение внутренних органов, назначается УЗИ и другие современные методы исследования. При поражении мастоцитозом органов ЖКТ необходимо проведение эндоскопических методик исследования.

Дерматолог подозревает наличие мастоцитоза у пациента после проверки его на проявление феномена Дарье-Унны. Подтверждение диагноза мастоцитоза включает назначение дополнительных исследований. Проводится биопсия кожных элементов, материал отправляют на гистологическую экспертизу. Проба исследуется на скопления тучных клеток и характер их группирования. Если инфильтрированы верхние слои дермы, то диагностируется макулопапулезный либо телеангиэктатический тип мастоцитоза. Если инфильтрат поражает не только один слой дермы, а распространяется на все, то это узловой тип мастоцитоза. При инфильтрации кожного покрова и подкожной клетчатки диагностируется солитарный тип заболевания. Лентоподобные инфильтраты являются красноречивой характеристикой эритродермического варианта мастоцитоза.

Для его диагностики также используется клинический анализ крови, материал исследуется на предмет наличия возрастания количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Поражение мастоцитозом внутренних органов пациента диагностируется и исследуется с помощью ультразвуковых методик. Проверяются органы брюшной полости, определяется наличие или отсутствие увеличения селезенки и печени пациента.

Рентген и компьютерная томография позволяют обнаружить остеопороз или остеосклероз - нарушения и проблемы в костной ткани.
.

Дифференциальный диагноз проводится для того, чтобы отделить мастоцитоз от веснушек, пигментных бородавок, ксантом. У младенцев проводится дифференциация мастоцитоза с пузырчаткой, пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Мастоцитоз обязательно дифференцируют и с теми заболеваниями, симптоматика которых также включает увеличение тучных клеток и их инфильтрацию. Такими болезнями являются дермафиброма, лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз.

Для подтверждения диагноза «мастоцитоз» врач изучает клиническую картину поражения кожи. В первую очередь проводят тест Дарье-Унны, который заключается в раздражении больного участка с целью определить, появятся ли там в ответ на механическое воздействие пузырьки или нет.

При положительной реакции и единичной мастоцитоме дополнительные исследования не проводят. При множественной мастоцитоме врач продолжит обследование больного.

В крови пациента, страдающего мастоцитозом, обнаруживают высокий уровень тучных клеток, триптазу и гистамин (продукты их жизнедеятельности).

В некоторых случаях проводят биопсию подозрительных тканей и гистологический анализ соскоба. Если врач предполагает, что течение болезни повлияло на состояние внутренних органов человека, он назначает рентген костей, УЗИ и эндоскопические исследования.

Диагноз ставится на основании симптомов заболевания, положительного теста Дарье-Унны, а также установления наличия увеличения тучных клеток в местах поражения.

Пациентам с подозрением на мастоцитоз назначается анализ мочи с определением в ней уровня гистамина.

Чтобы подтвердить диагноз проводится биопсия элементов кожи. При мастоцитозе в ходе гистологического исследования выявляются инфильтраты, которые представляют собой скопления тучных клеток.

В случае телеангиэктатического или макулопапулезного мастоцитоза тучные клетки инфильтрируются в верхних слоях кожи. В случае узлового мастоцитоза тучные клетки формируют плотные инфильтраты, которые захватывают все слои кожи.

При наличии мастоцитом и солитарных узлов инфильтрат распространяется также и в подкожную клетчатку. При эритродермическом мастоцитозе формируются лентообразные инфильтраты из тучных клеток, которые располагаются в верхнем слое кожи.

Системный мастоцитоз диагностируется определением метаболита гистамина – 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.

Также при подозрении на мастоцитоз может быть назначено УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Мастоцитоз дифференцируют с веснушками, пигментными невусами, лентигинозом.

Узловатые и папулезные элементы необходимо отличать от дерматофибром, ксантом, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза X.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводят с болезнями, которые сопровождаются увеличением числа тучных клеток (реактивной мастоцитоплазией гемангиомой, лимфомой, дерматофибромой, лимфогранулематозом и другими).

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, физикального осмотра, а также – результатов гистологического исследования.

Кроме того, целесообразно провести исследование костного мозга, а также сделать анализ крови на уровень содержания фермента триптазы. Информативны также такие методы исследования, как УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки.

При наличии подозрении на вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов необходимо задействовать позитронно-эмиссионную КТ.

Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.

Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.

При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.

С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.

Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой.

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Для диагностики мастоцитоза исследуют кровь.О мастоцитозе свидетельствует присутствие в крови множества тучных клеток, а также триптазы и гистамина, которые являются продуктами их жизнедеятельности.

Для определения количества, вида и степени развития тучных клеток, проводится биопсия кожи, костного мозга и других пораженных органов.

Для выявления каких-либо нарушений в селезенке или печени проводится КГ и УЗИ. При поражениях пищеварительного тракта применяется эндоскопия.

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи.

В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей. Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления.

Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь.

Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Определить наличие в организме мастоцитоза позволяет исследование органов на предмет наличия инфильтрации тучными клетками. Возможно это в зависимости от органа, который подозревается в поражении недугом. В связи с этим выделяют следующие наиболее распространенные варианты методов диагностики:

1. Исследование кожи. Проводится тест Дарье-Унны, кроме того изучаются очаги поражения на предмет увеличения тучных клеток. Однако такая методика не является полной, если зона, подвергшаяся мастоцитозу, испытывала какие-либо механические повреждения.
2. Исследование мочи. Тут первостепенным является обнаружение повышения гистамина в моче. Тем не менее, его росту могут способствовать и иные воспалительные процессы.
3. Дифференциальное исследование. Происходит непосредственное изучения новообразований на коже на предмет сравнения их иной возможной пигментацией.
4. Проведение молекулярного анализа клеток костного мозга, полученного посредством пункции.

Современные медицинские исследования предусматривают использование различных вариантов лабораторных тестов, при помощи которых можно не только обнаружить мастоцитоз, но и выявить его причину.

Лечение

Если мастоцитоз у детей не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста.

Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии на сегодняшний день нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение мастоцитоза в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ.

При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме.

Прогноз лечения мастоцитоза определяется формой заболевания и степенью поражения внутренних органов.

Кроме периоктина (антагониста гистамина и серотонина), назначают антигистаминные средства, глюкокортикостероиды, резерпин, синтетические антималярийные препараты. Одиночные узлы могут быть удалены оперативным путем.

К настоящему моменту не создано специфических схем лечения мастоцитоза, поэтому больным назначается симптоматическая терапия. Лечение должно быть направлено на подавление выработки тучными клетками активных веществ. Для лечения больных мастоцитозом используются:

1. Антигистамины – тавегил, супрастин и пр.
2. Вещества, стабилизирующие состояния мембран тучных клеток, - кетотифен, недокромил натрия и пр.

В настоящее время есть теория об эффективности применения в лечении мастоцитоза альфа-интерферонов, однако, данная методика лечения тучного лейкоза пока находится в стадии разработки.

При отсутствии эффекта от применения антигистаминов и при тяжелом протекании мастоцитоза применяется ПУВА-терапия. Этот метод лечения позволяет сократить количество высыпаний на коже. Как правило, рекомендуется проведение 25 сеансов с разовой дозой 3-5 Дж/см².

При системной форме мастоцитоза необходимо применение цитостатиков, при буллезной форме эффективно действуют кортикостероиды.

При поражении мастоцитозом селезенки иногда применяют удаление этого органа. Иногда назначается хирургическое удаление отдельных мастоцитом.

В настоящее время не существует достаточно эффективной схемы лечения мастоцитоза, несмотря на активное ведение работы в данном направлении.

Лечение народными методами

В дополнение к схеме лечения, назначенной врачом, можно применять методы, рекомендованные народными целителями.

В лечении мастоцитоза может помочь белая омела. Необходимо взять чайную ложку высушенных и измельченных листьев растения залить холодной прокипяченной водой и настаивать сутки. Полученный настой нужно процедить и выпить полностью. Готовить настой нужно раз в сутки.

Лечением мастоцитоза занимаются гематологи и терапевты. В настоящее время не существует специфических методов терапии, а используется симптоматическая терапия, направленная на подавление продуцирования биологически активных веществ тучными клетками.

Антигистаминные средства включают в себя зодак, тавегил, супрастин или их аналоги, стабилизаторы мембран на тучных клетках - недокромил натрия, кетотифен.

Небольшими дозами применяют метилпреднизолон и циклоспорины.
.

В лечении мастоцитоза применяются также противовоспалительные препараты, цитостатики, кортикостероиды. Схема лечения и спектр применения выбранных медикаментов зависят от разновидности мастоцитоза и его проявлений. Однако эффективность лечения пока не высока.

Отдельные новообразования могут быть удалены хирургическим методом.

Прогноз при кожной форме мастоцитоза благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе - крайне неблагоприятный.

Ввиду отсутствия данных о факторах, вызывающих это заболевание, специфических методик его лечения не создали, и состояние больных корректируют с помощью симптоматической терапии. Основная цель лечения – снизить активность тучных клеток. Для этого пациенту назначают:

1. Противоаллергические препараты: Тавегил, Диазолин, Супрастин и др.
2. Препараты, действующие вещества которых стабилизируют тонус мембран вредоносных клеток.
3. ПУВА-терапию, если прием антигистаминов не приносит ожидаемого результата. Эта процедура позволяет добиться существенного уменьшения количества пятен на коже. Для этого проводят 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².
4. Системную форму заболевания подавляют цитостатиками, а в борьбе с буллезным мастоцитозом хорошо зарекомендовали себя кортикостероиды.
5. Основательно пораженную болезнью селезенку могут удалить. Иногда путем хирургического вмешательства вырезают отдельные крупные мастоцитомы.

При лечении мастоцитоза используются:

• Периактин;
• Противоаллергические препараты;
• Ингибиторы серотонина;
• Противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак);
• ПУВА-терапия.

Системный мастоцитоз лечится цитостатиками, буллезные формы заболевания – кортикостероидами.

Отдельные мастоцитомы удаляются хирургическим путем.

Но следует отметить, что существующие на данный момент методы лечения мастоцитоза довольно часто не оказывают должного терапевтического эффекта.

Таким образом, мастоцитоз – это заболевание, которое в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, за исключением системного и злокачественного мастоцитоза, которые при тяжелом истощении организма могут привести к летальному исходу.

Детский мастоцитоз, как правило, самопроизвольно проходит к периоду полового созревания. Чтобы предотвратить развитие заболевания следует не допускать воздействия на организм факторов, активизирующих дегрануляцию тучных клеток (холода, тепла, лекарственных средств морфино-опиумной группы, ацетилсалициловой кислоты, травмирования).

В настоящее время эффективной патогенетической терапии не разработано.

Фармакологические препараты

В качестве симптоматических средств показано назначение антигистаминных препаратов (Диазолин, Тавегил, Супрастин, Фенкарол, Задитен).

Прочие методы лечения

Пациентам с диагностированным кожным мастоцитозом показана фотохимиотерапия.

После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства.

Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.

Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.

Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

• антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
• имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Для начала лечения мастоцитоза следует обратиться к терапевту и гематологу.

Для лечения мастоцитоза применяется симптоматическая терапия, которая направлена на подавление продуцирования тучными клетками биологически активных веществ:

Недокромил натрия, Кетотифен – для стабилизации мембран на тучных клетках;

Зодак, Тавегил, Супрастин – в качестве антигистаминных средств.

При наличии диффузного системного мастоцитоза показано удаление селезенки.

При тяжелой форме мастоцитоза или при его устойчивости к противоаллергическим препаратам применяется ПУВА-терапия. Данная терапия эффективно уменьшает количество высыпаний. Улучшение наблюдается уже после 25-ти сеансов ПУВА-терапии по 3-5Дж/см² на один сеанс.

Видео с YouTube по теме статьи:

При подозрении на такой непредсказуемый недуг необходимо обязательно обратиться к дерматологу, а также к терапевту и гематологу. После проведения полного обследования назначается лечение, которое зависит от возраста пациента, клинических проявлений и рисков осложнений.

Классическая терапия включает в себя:

1. Антигистаминные препараты, которые блокируют выработку тучных клеток, облегчают состояние пациента и снимают воспаление. Для детей все лечение может основываться только на приеме таких средств, так как нет риска последствий.
2. Стабилизаторы мембран тучных клеток призваны нормализовать их работу и предотвратить распространение медиаторов.
3. Гормональные препараты (кортикостероиды) назначаются в качестве наружного средства, чтобы устранить покраснения, зуд и боль кожных покровов.
4. Удаление больших мастоцитом хирургическим путем. Эта процедура проводится в том случае, когда есть риск развития лейкоза.
5. При сильном поражении внутренних органов необходимо их удаление.
6. ПУВА-терапия назначается для устранения кожных проявлений. Необходимо в среднем 25 процедур, чтобы добиться устойчивого улучшения.

У детей мастоцитоз имеет благоприятный прогноз излечения. Кожная форма у взрослых может перейти в системную, тогда вероятность полного выздоровления оценивается в 50%. При развитии лейкоза прогноз крайне неблагоприятный, так как данное заболевание является онкологическим.

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер.

Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие.

Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями.

Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» - одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Существует несколько основных способов классического лечения мастоцитоза, основными из них считаются:

• традиционные медикаментозные;
• фотохимиотерапевтические.

Однако, существуют рецепты народной медицины, к использованию которых следует прибегать только с одобрения лечащего врача.

Традиционные

Кожная форма мастоцитоза у детей малого возраста чаще всего не нуждается в терапии, так как для нее характерно самоизлечение.

В этом случае нужно снизить к минимуму возможность активации мастоцитов.

Лечение пигментной крапивницы включает в себя прием антигистаминных средств и соблюдение профилактических мер.

При системной форме болезни основу терапии составляют антигистаминные лекарственные средства.

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

• Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
• Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
• Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
• Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни.

Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток.

Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Терапией данного недуга занимают врачи узкого профиля, такие как гематологи и терапевты с аллергическим уклоном деятельности.

Лечение носит в основном симптоматическую направленность, поскольку единой схемы борьбы с подобной патологии у ребенка и взрослых науке не известно.

Комплекс терапевтических мероприятий включает применение следующих препаратов:

1. Лекарства для стабилизации клеточных мембран («Кетотифен»).
2. Препараты антигистаминной группы («Супрастин», «Тавигил»).
3. Альфа-интерфероны. Однако положительное влияние подобных препаратов пока находится под сомнением.

Прогнозы заболевания системного типа являются не самыми утешительными, поскольку риск перехода его в злокачественную форму очень велик. Благоприятным исходом отличается только кожное поражение.

В зависимости от формы заболевания, поражаться могут различные органы тела человека, что при бездействии может привести к скорейшему летальному исходу.

Осложнения при мастоцитозе

Серьезные нарушения со стороны некоторых органов, которые наблюдаются при системном мастоцитозе, могут стать причиной летального исхода. Наиболее серьезный прогноз – при лейкемии тучных клеток.

Осложнения могут сопутствовать не только наиболее агрессивному течению. Даже при кожном мастоцитозе возможны анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек. Не исключены также гастроинтестинальные нарушения.

Профилактика

Прогноз при мастоцитозе зависит от формы заболевания. Кожные формы мастоцитоза, как правило, на продолжительность жизни не влияют.

А мастоцитоз, развившийся в детском возрасте, в большинстве случаев, проходит самопроизвольно. При системном мастоцитозе прогноз серьезный, а при поражении костного мозга – крайне неблагоприятный.

Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие мастоцитоза, не существует, поскольку не выявлены причины, приводящие к развитию заболевания.

Относительной профилактикой можно назвать меры, которые предотвращают активацию выработки тучных клеток. К таким мерам предотвращения развития мастоцитоза относят исключение воздействия излишней инсоляции, переохлаждения или перегрева организма, ограничения в применении некоторых лекарств, в частности аспирина и препаратов морфино-опиумной группы.

Как уже было отмечено, мастоцитоз, который появился в младенческом возрасте, в 95% случаев проходит самостоятельно. Остальные формы кожного мастоцитоза, хоть и требуют некоторой коррекции, на качество и продолжительность жизни пациента не влияют.

Системный мастоцитоз, поразивший костный мозг, имеет очень неблагоприятный прогноз.

Специфических мер профилактики этой болезни нет, ведь причины его развития до сих пор не выяснены. Относительными мерами предосторожности можно назвать умеренное пребывание на солнце, предотвращение сильного охлаждения или перегрева, разумный прием лекарств. Чрезмерные инсоляции, агрессивное воздействие низких или высоких температур, токсические вещества медикаментов могут спровоцировать развитие повышенной активности тучных клеток и, как следствие, появление мастоцитоза.

Post Views: 1 809