Нервная система человека состоит из центральной, периферической и вегетативной систем, каждая из которых делится на отделы, крупные и мелкие нервы, сплетения, ганглии и т. д. Для невролога всегда есть масса работы: сколько болезней существуют, и весьма серьезных, связанных с головным и спинным мозгом, спинномозговыми нервами. Однако и периферические нервы, которые иннервируют все туловище, конечности, органы, подкидывают часто работенку, причем заболеть может не один и даже не два, а одновременно много нервов. Врачи в этом случае диагностируют полинейропатию. Почему появляется полинейропатия, или как ее еще называют, полиневропатия (полиневрит), каковы симптомы и лечение?

Полинейропатия — что это такое?

Полинейропатия — симметричное поражение периферических нервов множественного характера, которое изначально проявляется в виде мышечной слабости (парезов), но может закончиться полным параличом, сопровождается нарушениями чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами нижних и верхних конечностей, а иногда туловища, черепных и лицевых нервов.

Это полиморфное заболевание связано с изменением миелиновых оболочек двигательных и чувствительных нервов (аксонов), повреждениями самих аксонов, оболочек и сосудов нервов.

Виды и причины полинейропатии

Полинейропатия может быть первичной и вторичной.

Первичная полинейропатия

• Первичная демиелинизирующая нейропатия известна также под названием «синдром Гийена-Барре-Штролля». Она развивается спонтанно, часто без видимых причин, и может появиться у вполне здорового человека.
• Существует острая, крайне опасная форма первичной полинейропатии — восходящий паралич Ландри.
• Всякая впервые диагностируемая полинейропатия у человека, не хронически больного, ранее не болевшего ничем подобным, может быть расценена как первичная.

Вторичная полинейропатия

Разумеется, беспричинных болезней нет.

Основными причинами, приводящим к полиневриту, являются нарушение обмена и аутоаллергенный фактор: образование под влиянием различных раздражающих факторов аутоантигенов и аллергенов, а также атакующих их аутоантител.

Вторичная полиневропатия может появиться в результате хронических процессов, идущих в организме:

• гиповитаминоз;
• диабет;
• интоксикация (алкогольная, наркотическая, отравление свинцом, ртутью и др, химическими веществами);
• травмы;
• инфекционные, воспалительные патологии (артрит, вирусный гепатит, дифтерия, герпес, ботулизм, проказа, ишемия, амилоидоз; онкологические заболевания).

Патоморфологические признаки полинейропатии

По своему патоморфологическому типу полинейропатия может быть паренхиматозной и интерстициальной.

• Паренхиматозная П. делится на типы:
  • Периаксональная демиелинизирующая полинейропатия, вызванная изменением миелиновых оболочек и повышенной пролиферацией (делением) леммоцитов. К периаксональной демиелинизирующей полинейропатии относятся первичные заболевания (синдром Гийена-Барре и паралич Ландри), а также хронические наследственные и приобретенные болезни (лимфома, множественная миелома, рак, диабет, гипотериоз и т. д.)
  • Аксональная полинейропатия — развивается на почве повреждения и гибели аксонов. К ней относятся патологии, вызванные гиповитаминозом; сахарным диабетом, биллиарным циррозом, раком, амилоидозом, уремией, коллагенозами; интоксикациями.
• Интерстициальная полинейропатия связана с изменением интерстициальной оболочки нерва и сосудов. Ее могут спровоцировать хронические воспалительные или инфекционные заболевания, которые перечислены выше в гл. Вторичная полинейропатия.

Некоторые болезни, если вы заметили, могут вызывать различную патоморфологию, например: при сахарном диабете возможна как аксональная, так и демиелинизирующая полинейропатия, в также смешанный тип.

Патогенез

По своему патогенезу полинейропатия подразделяется на такие виды:

• Дисметаболическая полинейропатия — к ней относятся все заболевания, вызванные нарушенным обменом (углеводов, гликогена, порфиринов, аминокислот, пуринов, стероидных гормонов и др.). Примером дисметаболической П. является диабетическая нейропатия, амилоидоз, уремия.
• Аутоаллергенная нейропатия возникает из-за реактивной активности аутоиммунных антител и лимфоцитов на собственные ткани, подвергаемые вредному внешнему воздействию (травма, облучение, переохлаждение, лекарственные препараты; некоторые штаммы стрептококка и кишечной палочки, вирусные инфекции).
• Токсическая полинейропатия возникает при отравлении алкоголем, мышьяком, фосфором, свинцом, метиловым спиртом и т. д.).
• Инфекционно-токсическая полинейропатия — инфекция, попавшая в организм (например, вирус дифтерии, ботулизма и др. инфекций) вызывает интоксикацию и поражение нервов.
• Воспалительная нейропатия или полиневрит — к ней можно отнести любое заболевание, при котором наблюдается воспаление нервов.
• Травматическая П. — возникает на основе механического повреждения нервов.

Обычно на основе патогенеза диагностируется не одиночные, а смешанные формы полинейропатии.

Также существует более узкая и понятная классификация полинейропатии, привязанная к основному заболеванию:

• диабетическая полинейропатия;
• токсическая полинейропатия;
• гиповитаминозная;
• аутоиммунная;
• дифтерийная;
• алкогольная и т. д.

Отдельно можно еще выделить полиневропатию, связанную с профессиональными признаками и факторами влияния среды: постоянные вибрации, переохлаждение; хроническое перенапряжение мышц и т. д.

Основные симптомы полинейропатии

Нейропатия любого вида проявляется такими общими симптомами:

• невропатические боли;
• нарушения чувствительности по типу парестезии (целый комплекс непонятных поверхностных ощущений на коже — жжение, онемение, мурашки) или гиперстезии (повышенная болезненная чувствительность);
• двигательные расстройства, в основном связанные с мышечной слабостью из-за нарушения иннервации мышцы (парезы, непроизвольные подергивания, дрожание конечности, параличи.);
• вегетативные и трофические нарушения (нарушение терморегуляции, иногда сердечного ритма, измененное состояние кожных покровов и т. д.).

По своим симптомам полинейропатия классифицируется на такие типы:

• сенсорная полинейропатия (связана с потерей чувствительности);
• моторная (двигательная) П.;
• сенсомоторная полинейропатия — наиболее распространенный тип, объединяет двигательные и чувствительные нарушения;
• вегето-трофическая (сопровождается вегетативными и трофическими нарушениями);
• висцеральная полинейропатия (проявляется в заболеваниях внутренних органов).

Как и в классификации на основе патогенеза, по клиническим признакам также чаще наблюдается смешанная форма полинейропатии.

Преобладающий признак заболевания — полиневропатия верхних и нижних конечностей. Давайте рассмотрим теперь, какие симптомы возникают при поражении конечностей.

Симптомы полинейропатии верхних и нижних конечностей

Полинейропатия ног и рук сопровождается симптомами симметричного поражения, затрагивающего обе конечности (ноги или руки):

• Вялые параличи в форме парапарезов дистальных (концевых) и проксимальных (средних) мышц конечностей:
  • дистальная полинейропатия наблюдается при вторичном полиневрите и сопровождается атрофией (миастенией) мышц стоп и кисти;
  • проксимальная полинейропатия свойственна заболеваниям первичного типа (синдрому Гийена-Барре и параличу Ландри) и затрагивает мышцы голени, предплечья, в тяжелых случаях — туловища и черепа.
• Потеря чувствительности (синдром «носков» или «перчаток») — больной перестает чувствовать свои стопы и кисти, словно на них надеты носки или перчатки: этот симптом ярко выражен при дистальной полинейропатии.
• Вегетативно-трофическая полинейропатия проявляется в признаках:
  • ощущения холода в конечностях;
  • потливость;
  • цианоз (бледность) кистей или рук;
  • краевая гиперемия;
  • сухость, шелушение, трещины на коже;
  • ломкость и расслоение ногтей,
  • гипергидроз (отечность) пальцев.
• Чаще наблюдается вегетативно-трофическая полинейропатия верхних конечностей. Ее особенностью является изменение ладонного рисунка: кожа на срединной поверхности ладони становится пятнистой, приобретая «мраморный» узор.
• Иногда возможны расстройства кишечника и органов таза, особенно при диабетической полинейропатии.

Полиневропатия верхних и нижних конечностей может развиваться по трем сценариям:

• Синдром Гийена-Барре.
• Паралич Ландри.
• Вторичная полинейропатия из-за гиповитаминоза, диабета, дифтерии, алкогольной интоксикации и других причин.

Синдром Гийена-Барре

Это первичное заболевание затрагивает в основном проксимальные (средние) отделы конечностей, что проявляется в симптомах:

• вялые параличи мышц средних отделов рук и ног;
• в некоторых случаях наблюдается и атрофия мышц туловища, из-за чего возможны проблемы с дыханием;
• нарушения чувствительности выражены менее сильно, чем при полиневрите дистальной формы;
• заболевание может сочетаться с корешковым синдромом и протекать в виде полинейрорадикулопатии, при которой возникают очень сильные боли и арефлексия; больному тяжело двигаться, стопы и кисти не слушаются.

Паралич Ландри

Это острая полинейропатия, протекающая в форме бурно развивающегося инфекционно-аллергического неврита.

При параличе Ландри возникают симптомы скорого паралича восходящего типа:

• вначале возникает полинейропатия нижних конечностей, затем туловища, потом поражаются руки, и наконец, нервы черепа (блуждающий, лицевой и подъязычный);
• возможен дыхательный паралич из-за поражения дыхательного нерва.

Первичная демиелинизация может не сопровождаться сильно выраженными вегето-трофическими нарушениями конечностей, но зато при ней возможна так называемая кардиальная или дыхательная вегетативная полинейропатия, проявляющаяся в изменениях сердечного или дыхательного ритма.

Патоморфология первичной и вторичной демиелинизации

Под микроскопом при демиелинизирующей первичной полинейропатии (синдроме Гийена-Барре или Ландри) в пораженных нервах наблюдается:

На начальном этапе:

• разбухание миелиновых оболочек;
• их перфорация (они по виду начинают напоминать соты);
• на поверхности миелина образуются очаги некроза;
• пролиферация леммоцитов резко (почти десятикратно и более) возрастает.

На позднем этапе демиелинизации нервных волокон:

• распад миелиновых оболочек;
• деформации и разбухания аксонов;
• валлеровская дегенерация.

Первичные демиелинизации обратимы: в среднем они длятся две-три недели, после чего происходит восстановление миелиновых оболочек и исчезновение клинических симптомов. Чувствительность восстанавливается довольно быстро, а вот с вегето-трофическими расстройствами приходится помучаться: они могут не проходить ближайшие полгода.

В отличие от первичных полинейропатий, вторичные патологии изредка приводят к необратимым последствиям, так как при них возможна гибель нервных клеток — аксонов.

Под микроскопом при аксональных полинейропатиях заметны:

• сегментарная дегенерация нервных волокон;
• разбухание двигательных бляшек;
• процесс разрушения аксонов сопровождается регенерацией — образованием эндоневрических волокон и макрофагов вместо погибших волокон аксонов.

К аксональным полинейропатиям относятся гиповитаминоз (например, известное заболевание Бери-бери). диабет, различные виды интоксикаций.

Гиповитаминоз (болезнь Бери-бери)

Заболевание в основном распространено в Южной Азии, Японии, Китае, в тех областях, где население питается преимущественно полированным рисом. Также могут заболеть хронически голодающие и страдающие желудочно-кишечными заболеваниями люди. Отсутствие зернобобовых и крупяных продуктов порождает жестокий дефицит витамина В1 и развитие болезни.

Встречаются острая, сухая и детская форма заболевания.

• Острая (влажная) форма поражает сердечно-дыхательную систему и вызывает отечность. При этом происходят:
  • расстройства сердцебиения, в виде тахикардии;
  • понижается АД (при высоком венозном давлении);
  • нарастают симптомы сердечной правожелудочковой недостаточности;
  • появляется изжога, тошнота, желудочно-кишечные расстройства;
  • ухудшается зрение;
  • появляются психические расстройства (бессонница, беспокойство, нарушение внимания).
• Возможна скоротечная острая кардиальная форма Бери-бери (пернициозная) с летальным исходом.
• Болезнь Бери-бери может протекать с преобладанием нервно-психических расстройств (галлюцинаций, бреда, амнезией, анорексией, потерей ориентации) и приводить к коме, что очень напоминает геморрагический полиоэнцефалит.
• Сухая форма Бери-бери поражает периферическую нервную систему. Симптомы болезни Бери-бери при этом:
  • сильная дистрофия и мышечная слабость в конечностях;
  • преобладает полинейропатия нижних конечностей (больной ходит на пальцах и наружном своде стопы, не наступая на пятку);
  • нейропатия верхних конечностей проявляется в атрофии пальцев и кисти (они свисают вниз и напоминают клешни);
  • угасают сухожильные рефлексы;
  • больной в итоге вынужден передвигаться при помощи костылей.

Болезнь Бери-бери у детей

Бери-бери у детей вызвано отсутствием витамина В1 в материнском молоке. Заподозрить эту болезнь у ребенка не так просто, так нет стандартной симптоматики.

Симптомы детской Бери-бери:

• сильные, выраженные боли при малейшем движении, из-за чего младенец вынужден лежать неподвижно;
• анорексия;
• отказ ребенка от груди;
• холодные конечности;
• осиплый голос;
• беззвучный плач.

Через два дня ребенок становится сонным и вскоре впадает в коматозное состояние.

Болезнь Бери-бери у детей является частой причиной скоропостижной неожиданной смерти.

Диабетическая полинейропатия

При сахарном диабете полинейропатия может быть первым клиническим признаком болезни. Повышенное содержание глюкозы в крови приводит к ишемии сосудов, нарушенного метаболизму и дегенерации аксонов и миелиновой оболочки.

Болезнь может протекать в трех различных формах:

• Снижается рефлекс ахиллова сухожилия и теряется чувствительность к вибрации.
• Поражается седалищный, бедренный, локтевой, тройничный, отводящий, глазодвигательный нервы.
• Происходит поражение множества периферических нервов (преобладает полинейропатия нижних конечностей с нарастанием боли и чувствительных нарушений).

Вегетативно-трофические симптомы: темно-фиолетовые и черные пятна на коже, развитие гангрены (некроза).

При диабете наблюдается также висцеральная нейропатия:

• мочеполовые расстройства;
• различные глазные патологии,
• уменьшение способности к аккомодации и т. д.

Дифтерийная полинейропатия

Дифтерийная полинейропатия имеет инфекционно-токсическую этиологию: нервы поражаются токсинами, выделяемыми вирусами. Масштаб поражения объясняется быстрым распространением токсинов по крови.

При дифтерии поражаются бульбарные нервы продолговатого мозга (блуждающий, подъязычный и языкоглоточный): нарушаются функции глотания, пропадает голос, возникает сердечная аритмия.

При поражении диафрагмального нерва могут возникнуть проблемы с дыханием, а при поражении глазодвигательного — со зрением.

Алкогольная полинейропатия

Болезнь нашего времени — хронический алкоголизм приводит к гибели клеток головного мозга, деменции, когнитивным расстройствам, поражению периферических нервов конечностей. Алкогольная полинейропатия (болезнь Раймона) сопровождается:

• кахексией (сильным общим истощением);
• тремором конечностей (особенно проявляется в пальцах рук);
• висцеральными симптомами (цирроз печени, панкреатит);
• синдромом Клиппеля (провалы памяти);
• нервно-психическим расстройствам.

Лечение полинейропатии

Вначале необходимо правильно установить диагноз, ведь заболевание легко можно перепутать с полиомиелитом, энцефалитом, болезнью Шарко-Мари (нервальной амиотрофией) и другими заболеваниями.

Лечение ведется на основании выявленного патогенеза и проводится в форме этиотропной терапии, то есть:

• необходимо лечить в первую очередь аутоиммунную патологию;
• искоренить источники инфекции, интоксикации и аллергии;
• восстановить метаболизм в нервах.

Медикаментозное лечение

Назначаются:

• антибиотики и антивирусные средства (при инфекциях);
• ГКС (преднизолон в течение одной — двух недель);
• иммуноглобулин и плазмаферез;
• антигистаминные препараты;
• лекарства для улучшения нервной и мышечной проводимости (прозерин, соли калия, галантамин, витаминные В-комплексы);
• аскорбиновая и альфалипоевая кислота.

Для лечения интоксикации предписывается:

• промывание растворами (гидратация и дегидратация);
• гемодез;
• препараты аденозинтрифосфат (АТФ);
• кокарбоксилаза.

В период заболевания устанавливается белковая диета.

Лечение парезов и параличей

При восходящем быстром параличе Ландри проводится срочная реанимация с искусственной вентиляцией легких.

Параличи, парезы конечностей и контрактуры лечат при помощи:

• ЛФК, массажа, ((УВЧ, микроволны, соллюкс, электрофорез с новокаином, бальнеолечение, электромиостимуляция, сухое тепло, грязелечение)
• Электрофорез применяют и далее, комбинируя его поочередно с йодом, прозерином, галантамином, витамином В1.
• Бальнеолечение:
  • при парезах рекомендуется гальванические ванны;
  • вегетативно-трофических расстройствах — сульфидные;
  • при боли или чувствительных нарушениях — радоновые ванны.

Прогноз полинейропатии

Прогноз полинейропатии в основном благоприятный, так как через 2 — 3 недели происходит восстановление нервных волокон. Исключение составляют хронические длительные заболевания, при которых не удается вылечить парез, паралич или контрактуру мышц. В этом случае больной скорее всего останется инвалидом, и на помощь ему придут ортопедические средства (кресло, бегунки, костыли и т. д.).

Неблагоприятный прогноз полинейропатии в виде летального исхода возможен:

• при параличе Ландри;
• острых формах Бери-бери;
• позднем диабете с симптомами восходящей гангрены;
• при тяжелом течении дифтерии (поражение дыхательного нерва и сильном отеке зева).

Большую роль в профилактике неблагоприятного исхода играет вовремя оказанная помощь.

• Полноценное витаминизированное питание, с обязательным включением тиамина (витамина В1) и других витаминов.

Полинейропатия представляет собой поражение периферических нервов и кровеносных сосудов, которые обеспечивают их питанием. Этот патологический процесс иногда называют полиневропатией, изменяя одну букву, нейропатией, полирадикулонейропатией или полиневритом, однако последнее (полиневрит) воспринимается как воспаление, а для периферических нервов истинный воспалительный процесс как-то не характерен, он если и встречается, то очень редко.

Основу полинейропатий составляют другие факторы: нарушение обмена (яркий пример – диабетическая полинейропатия), ишемические факторы, механические повреждения, которые и дают морфологические изменения в нервных волокнах. И даже инфекция, попавшая в нервные волокна, не дает типичного воспаления, а проявляется, как аллергическая реакция. Вот поэтому слово «полиневриты» постепенно уходит из терминологии.

Если, помимо периферических нервов, нарушения затрагивают корешки спинного мозга, болезнь начинают называть полирадикулонейропатией. Патологический процесс наиболее заметен при поражении дистальных отделов ног (полинейропатия нижних конечностей) – его выдает характерная «петушиная походка» больного.

Причины развития данной патологии самые разнообразные, практически любой фактор, оказавший отрицательное воздействие на организм хотя бы один раз, способен привести к возникновению болезни, при этом отдельные случаи заболевания навсегда остаются загадкой.

Как понять диагноз?

В большинстве случаев пациенты в «диагнозе» видят не просто слово «полинейропатия», обычно к нему добавлено некое определение. И если слова «алкогольная» или «токсическая» более-менее понятны людям, то другие термины («аксональная» и «демиелинизирующая») вызывают вопросы. Чтобы читателю были понятны значения этих определений, придется, опираясь на данные различных источников, сделать попытку как-то классифицировать эту патологию, поскольку общепринятого варианта классификации на сегодняшний день пока не разработано.

По происхождению выделяют следующие формы полиневропатии:

• Алиментарную.
• Наследственную.
• Аутоиммунную.
• Метаболическую (печеночная, уремическая, диабетическая полинейропатия).
• Токсическую.
• Инфекционно-токсическую.

Между тем, в литературе можно встретить и другое деление болезни по этиологическому фактору, где различают: воспалительные , хотя истинное воспаление относят к разряду крайне редких, токсические, аллергические и травматические варианты.

демиелинизация при нейропатии

В зависимости от типа патологического процесса выделено две формы заболевания и, похоже, мнения здесь не расходятся:

1. Аксональная полинейропатия – она возникает при повреждении аксона;
2. Демиелинизирующая – формируется от демиелинизации нервных волокон.

Следует отметить, что эти две формы недолго, а поэтому не всегда, существуют в чистом виде: при первичном поражении аксона как вторичная патология присоединяется демиелинизирующий компонент, а при демиелинизации – аксональный.

Нет особых разногласий в отношении классификации полинейропатии по характеру течения, поэтому в описании болезни можно встретить:

• Острые процессы;
• Подострый вариант;
• Хроническое течение.

Кроме этого, в зависимости от преобладания симптомов того или иного вида нейропатии, различают моторную, сенсорную вегетативные формы, которые, однако, в изолированном виде случаются довольно редко, чаще отмечаются моторно-сенсорные или сенсорно-вегетативные типы болезни.

Описать (или только перечислить) все виды нейропатии достаточно сложно – их очень много, однако следует иметь в виду, что независимо от этиологического фактора все формы имеют общие клинические проявления, которые в такой же степени, как и происхождение, определяют терапевтический подход и прогноз заболевания.

Симптомы полинейропатии

типичные зоны поражения при полинейропатии

Системное поражение периферических нервов относят к главным клиническим проявлениям, характерным для всей группы нейропатий и не столь важно: какому типу принадлежит и в каком направлении движется патологический процесс – основные симптомы будут присутствовать:

1. Мышечная слабость и атрофия;
2. Снижение сухожильных рефлексов;
3. Периферические парезы;
4. Расстройство чувствительности в дистальных отделах конечностей (гипостезии, парастезии, гиперстезии);
5. Трофические вегетативно-сосудистые нарушения.

Демиелинизирующие ПНП проявляются, в основном, страданием крупных миелиновых (двигательных и чувствительных) нервных волокон, в то время как безмиелиновые вегетативные и чувствительные нервы, обеспечивающие поверхностную чувствительность, не вовлекаясь особо в процесс, остаются в целости и сохранности. Данный вариант болезни проявляется выпадением глубоких рефлексов и нарушением вибрационных ощущений с относительным сохранением поверхностной чувствительности. Демиелинизация, затрагивая не одни лишь дистальные отделы конечностей, с течением времени расширяет границы и начинает распространяться на корешки, проявляясь:

• Периферическими парезами;
• Слабостью конечностей (дистальных отделов);
• Утолщением нервов в случае хронического течения.

Такая полинейропатия нижних конечностей не принадлежит к необратимым процессам. При условии устранения этиологического фактора и проведения адекватного лечения миелиновые оболочки восстанавливаются и в течение 1,5 – 2 месяцев происходит регресс неврологической симптоматики.

Аксональные нейропатии могут затрагивать волокна разного вида с постепенным развитием патологического состояния. К характерным симптомам такого рода ПНП можно отнести:

1. Чувствительные (болевые, температурные) нарушения;
2. Вегетативные расстройства;
3. Отсутствие нарушений глубоких рефлексов на раннем этапе болезни.

Вряд ли можно ожидать полного восстановления утраченных функциональных способностей в случае аксонопатии. Аксоны регенерируются медленно, а отростки сохранившихся аксонов, хоть и пытаются компенсировать потерю, но не имеют возможности сделать это в полной мере.

Однако, учитывая то, что для получения хорошего эффекта от терапевтических мер, прежде всего, важен причинный фактор, его поиску уделяется особое внимание.

Какие факторы заставляют страдать периферические нервы?

поражение НК при диабете

Сахарный диабет – главная причина

Чаще всего нейропатию имеют в виду, когда говорят об осложнениях весьма распространенного по всему земному шару заболевания – сахарного диабета (диабетическая нейропатия, ), поэтому нельзя не подчеркнуть его главенствующее положение в списке причин. Поражение мелких сосудов при сахарном диабете отмечается у половины и более пациентов, страдающих сахарным диабетом. Когда проявит себя болезнь – прогнозировать сложно, это может случиться еще в начале заболевания и стать первыми симптомами СД, или развитие заболевания может отложиться на неопределенный срок, исчисляемый многими годами.

Главным фактором, запускающим механизм развития диабетической нейропатии выступает ишемический компонент и метаболические расстройства в нервном волокне.

Появление первых неврологических признаков диабетической полинейропатии (ощущение вибрации на лодыжках укорачивается, ахилловы рефлексы снижаются) не дает основания полагать, что болезнь начнет стремительное развитие. С этими симптомами диабетик может прожить долгие годы, не предъявляя иных жалоб до начала прогрессирования процесса, когда клиническая картина приобретает типичную для нейропатии окраску:

• Появляется сильная, очень мучительная болезненность в стопах и голенях, которая в тепле и в покое приобретает еще большую остроту;
• Стопы становятся слабыми;
• Начинает страдать вегетативная иннервация;
• Интенсивность болей с течением времени продолжает нарастать – они становятся нестерпимыми;
• Одновременно с нарастанием болей появляется зуд (не всегда, но очень часто), изменяется цвет кожных покровов (от фиолетового до черного);
• Формируется диабетическая стопа, что приводит не только к снижению функциональных возможностей нижних конечностей, но нередко является причиной их ампутации.

Полинейропатия нижних конечностей, развивающаяся на фоне сахарного диабета – это наиболее частое серьезное осложнение «сахарной» болезни 2 типа и головная боль эндокринологов, поэтому установленный диагноз (СД) уже является поводом для профилактики поражения нервных волокон, а появление первых признаков – для пересмотра терапии в сторону повышения эффективности. Помимо мероприятий, направленных на компенсацию основного заболевания (СД), назначается лечение, предусматривающее улучшение кровоснабжения, снимающее отечность, препятствующее проникновению инфекции (антибактериальная терапия местно).

Диабетическая нейропатия, видео – программа “Жить здорово!”

Запустить механизм формирования нейропатии и сделать ее сопутствующей, кроме могут и другие заболевания : гематологическая патология, коллагенозы, билиарный цирроз, новообразования, гипотиреоз, множественная миелома и пр.

Дефицит витаминов группы В

Дефицит отдельных витаминов из группы В (В1, В12, В6), которые от природы обладают нейротропным эффектом (положительно влияют на ЦНС и периферические нервы), поэтому в медикаментозной форме используются в качестве важных средств патогенетического лечения. Естественно, если в организме по каким-либо причинам сложится недостаток этих витаминов, который не будет быстро восполнен, то в скором времени заявят о себе симптомы хронической аксональной полинейропатии.:

1. Дефицит витамина В1 (тиамин) вызывает нейропатию нижних конечностей, напоминающую диабетическую или алкогольную;
2. Недостаток В6 (пиридоксин) – формирует преимущественно сенсорные нарушения, проявляющиеся онемением и покалыванием;
3. (цианокобаломин) – чаще всего приводит к дегенерации спинного мозга и поражению задних канатиков, иногда – к развитию сенсорных нарушений с онемением и покалыванием.

Основным методом лечения полинейропатии подобного типа является введение витаминов группы В и аскорбиновой кислоты в терапевтических дозах, а также диета, насыщенная данными полезными веществами.

Токсическая форма

Токсическая форма заболевания с поражением черепных нервов может развиваться, как осложнение инфекционного процесса, вызываемого такими агентами, как бацилла Леффлера (дифтерийная палочка – дифтерийная нейропатия), вирус герпеса, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Тяжелые интоксикации, развивающиеся вследствие проникновения в кровь чуждых человеческому организму веществ, которые попадают туда случайно или преднамеренно с целью свести счеты с жизнью: мышьяк, метанол, который путают с этанолом, угарный газ, дихлофос и другие фосфорорганические (или просто ядовитые) химические соединения. Токсическую полинейропатию формирует и хроническое употребление алкогольных напитков, разница лишь в том, что вышеперечисленные яды действуют очень быстро и поражают нервы за 2-4 дня, вызывая острую аксональную полинейропатию, а алкоголик травит свой организм месяцами и годами, создавая почву для прогрессирования патологического процесса. В большинстве случаев в течение полугода страдающий алкоголизмом человек «использует свои шансы» получить данную болезнь.

Алкогольная полинейропатия развивается у 2 – 3% людей, не знающих меры в горячительных напитках, и находится на втором месте после диабетической. Основную роль в формировании патологического процесса играют 2 фактора: 1) токсическое действие этанола на нервную систему, 2) метаболические нарушения в нервах. От влияния алкоголя страдают не только периферические нервы, определенные изменения затрагивают также головной и спинной мозг.

Симптомы алкогольной полинейропатии развиваются постепенно:

• Боли в икрах, усиливающиеся при надавливании, и парестезии в дистальных отделах появляются первыми;
• Несколько позже приходит слабость и параличи, которые касаются как верхних конечностей, так и нижних;
• Паретичная мускулатура быстро начинает атрофироваться;
• Глубокие рефлексы повышаются, зоны их расширяются;
• Начинает проявляться нарушение поверхностной чувствительности по типу носков и перчаток;
• Углубление клинических проявлений при отсутствии лечения может привести к тому, что внешние признаки ПНП начинают напоминать спинную сухотку при сифилисе, однако отсутствие характерных симптомов (RW – положительная, нарушение мочеиспускания, «прострелы») указывает на иной причинный фактор и другой тип нейропатии, ничего общего с сифилисом не имеющей.

Иногда алкогольная полинейропатия развивается стремительно и происходит это обычно после сильного переохлаждения. Для такого типа характерен широкий диапазон изменений в нервной системе, больные, как правило, имеют «красноречивый» внешний вид и предъявляют массу жалоб. Вазомоторные, секреторные и трофические нарушения являются причиной усиленного потоотделения, отечности дистальных отделов нижних и верхних конечностей, изменению температуры и цвета кожных покровов.

Болевые ощущения при алкогольной полинейропатии могут нарастать в течение нескольких месяцев. Между тем, своевременное лечение, которое включает витаминотерапию, ноотропы, физиотерапевтические процедуры, прозерин, способно повернуть развитие процесса вспять.

В заключение данного раздела следует вспомнить о нейропатии, развивающейся от употребления веществ, предназначенных для лечения и профилактики болезней. Медикаментозная полинейропатия развивается на фоне лечения препаратами, которые трудно отнести к простым: соли золота, висмут, сульфаниламиды, противосудорожные, антибактериальные и химиопрепараты. В иных случаях периферические нервы могут поражаться после похода на прививку (введение вакцин и сывороток).

Травмы, компрессия, переохлаждение и неизвестный фактор

В этом подразделе мы собрали несколько похожие причины, ведь нередко можно слышать, что проявления болезни развились после ушиба или переохлаждения, иногда признаки полинейропатии появились в результате инфекции или вследствие компрессионных синдромов, которыми так богат .

Таким образом, причиной нейропатии нередко выступают:

Особый интерес вызывает полинейропатия, которую первоначально назвали послеродовым полиневритом. При дальнейшем изучении этого патологического состояния выяснилось, что оно не настолько послеродовое и способно развиваться на любом сроке беременности, поэтому сейчас болезни дано другое название – полинейропатия беременных.

Происхождение ПНП беременных связывают:

• С недостатком витаминов (группы В – в особенности) во время беременности;
• С повышенной чувствительностью к белкам, которые попадают в организм женщины от плаценты и плода и являются для нее чужеродными;
• С токсическим влиянием продуктов обмена на периферические нервы.

Симптомы полинейропатии нижних конечностей (парестезии, парезы, параличи и боли) появляются на фоне полного благополучия, однако нередко развитие болезни на этом не заканчивается и к симптомам ПНП присоединяются признаки интоксикации (общая слабость, тошнота, рвота и пр.).

Основное лечение данной патологии – назначение витаминных комплексов, содержащих витамины группы В, десенсибилизирующая терапия.

Наследственность

Наследственные нейропатии представляют неоднородную группу патологических состояний: некоторые мутации генов обусловливают один единственный признак, а другие, наоборот, дают массу различных симптомов, среди которых проявляет себя поражение периферических нервов.

К метаболическим нейропатиям относят амилоидозы, полученные по наследству, а также порфирии и нарушения липидного обмена того же происхождения. Загадочные формы представляют наследственные моторно-сенсорные (синдром Шарко-Мари-Тута) и сенсорно-вегетативные типы (болезнь Фабри). В качестве примера наследственных ПНП приведем болезнь Фабри (признак, сцепленный с полом, лизосомная болезнь накопления), при которой нейропатия выступает как один из многочисленных симптомов. Поскольку ген, контролирующий данную патологию, находится в Х-хромосоме, преимущественно болеют мужчины, что объяснимо – они имеют только одну Х-хромосому и, если она оказалась дефектной, болезнь неизбежна. Однако известны случаи заболевания женщин, но почему это происходит – от генетиков до сих пор однозначного ответа не последовало. Заболевание имеет богатую симптоматику (непереносимость нагрузок, снижение потоотделения, поражение внутренних органов) и характерный внешний вид больного (акромегалия). Проявления нейропатии в одинаковой мере могут затрагивать и нижние и верхние конечности: ступни и ладони испытывают постоянное жжение, онемение, болезненность. Симптомы усугубляются при кризе, который провоцируется стрессом, холодовым или тепловым воздействием.

Лечение

Хотя лечение полинейропатии определяется с учетом причинного фактора и предусматривает воздействие на основное заболевание, вызвавшее поражение периферических нервов, терапевтические меры должны быть комплексными с одновременной направленностью на ликвидацию симптомов ПНП.

Проблема лечения метаболических форм ПНП, коими в первую очередь являются самые распространенные типы: диабетическая полинейропатия (осложнение сахарного диабета 2 типа) и алкогольная полинейропатия (следствие хронической алкогольной интоксикации). Как правило, эти, а нередко и другие, нейропатии сопровождаются интенсивным болевым синдромом и выраженным нарушением чувствительности. Для уменьшения клинических проявлений современная медицина предлагает различные методы лечения:

Полинейропатия (в зависимости от своего происхождения и клинических проявлений) иногда надолго может приковать пациента в кровати. И он сам, и, особенно, его близкие должны помнить, что не все во власти химических соединений, называемых лекарствами. Немалую роль играет правильное питание, реабилитационные мероприятия и, особенно – уход и забота.

Видео: периферическая полинейропатия, программа “О самом главном”

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

В неврологии часто встречаются самые разнообразные симптомы, которые называются «очаговой неврологической симптоматикой». Это означает, что произошло какое-то несчастье с одной или несколькими функциями центральной или периферической нервной системы.

Примером очаговой симптоматики может служить слабость и тремор в верхних или нижних конечностях, паралич лицевого нерва, повышение сухожильных рефлексов и так далее.

Но существует такой термин, который объединяет собой поражение сразу многих нервов, но при этом они, как правило, наиболее сильно удалены от центральной нервной системы и находятся на периферии. Попробуем объяснить это мудреное и туманное определение «полинейропатия» простыми словами.

Полинейропатия - что это такое?

Полинейропатия - переводится с греческого языка как «страдание многих нервов». Эти нервы могут поражаться внешними факторами, воздействующими на них долгое время и нарушающими функционирование. В отличие от опухоли головного мозга или инсульта, которые вызывают строго определенный набор симптомов в зависимости от локализации, при полинейропатии обнаруживается особая клиническая картина, о которой будет сказано ниже.

Прежде всего, полинейропатию вызывают заболевания, при которых в организме накапливаются какие-либо вещества, вредно влияющие на нервы. К таким болезням относят эндокринную патологию и сахарный диабет.

Высокий уровень глюкозы в крови, который продолжается долгое время, способствует нарушению проводимости периферических нервов. В результате возникает полинейропатия диабетическая. Она относится к группе дисметаболических нарушений.

В том случае, если виновником заболевания явилось не обычное вещество (ведь глюкоза находится в крови у всех, просто при диабете ее слишком много), а какой – либо внешний токсин, то возникает токсической поражение периферических нервов, как чувствительных, так и двигательных.

Так развивается токсическое поражение периферических нервов, и самый яркий пример – алкогольная полинейропатия, которая возникает у крепко и давно пьющих людей.

Злокачественные новообразования, отравляющие весь организм продуктами своей жизнедеятельности и распада, также могут вызывать поражение нервов. Такую полинейропатию называют паранеопластической, и она является грозным признаком запущенного онкологического заболевания.

Иногда серьезные инфекции вызывают поражение нервов. Такие полинейропатии можно отнести как к инфекционным, так и к токсическим - поскольку микроорганизмы часто используют сильнейшие токсины, например, дифтерийная палочка.

Наконец, могут возникнуть аутоиммунные полинейропатии, при которых нервы разрушают антитела своего же организма, атакующие нервную ткань «по ошибке». К таким заболеваниям относится системная склеродермия и другие «большие коллагенозы».

Симптомы полинейропатии - характерные признаки

Болезнь имеет чрезвычайно характерную клиническую картину. Прежде, чем приступать к обзору симптомов полинейропатии, нужно упомянуть, что это поражение нервов может быть следующих типов:

• Чувствительная, или сенсорная форма. Возникают преимущественно чувствительные расстройства: парестезии, онемение, жжение, покалывание, ощущение дискомфорта или «ползания мурашек».
• Двигательная, или моторная форма. Возникает мышечная слабость, гипотрофия и атрофия мышц.
• Чаще всего бывает их объединенный вариант – сенсомоторная полинейропатия, которая встречается в большинстве случаев, а прежде всего при диабете и алкоголизме.
• Вегетативная полинейропатия. При этом течении поражаются автономные нервы, которые «заведуют» внутренними органами.
• Наконец, бывает смешанная форма, которая объединяет все виды расстройств.

Для полинейропатии характерно поражение мелких нервов, так как их миелиновая оболочка более тонкая и до них «легче добраться» всяким вредным веществам. Поэтому чаще всего возникает поражение кистей и стоп - полинейропатия верхних и нижних конечностей, симптомы которой, как говорят неврологи – по типу «носков и перчаток».

Существует даже тип расстройств чувствительности, который именуется полиневритическим типом. Так, полинейропатия верхних конечностей и нижних будет иметь одинаковую симптоматику.

Следующим важным симптомом полинейропатии будет симметричность поражения, поскольку вызывающее заболевание вещество циркулирует в крови.

К примеру, симптомы полинейропатии верхних конечностей могут включать в себя слабость пальцев рук, жгучие боли, ощущение зябкости и мраморную окраску кожи тыльной стороны ладоней (вегетативные нарушения).

Наиболее часто встречаемые признаки поражения нервов следующие:

1. Различные и очень разнообразные боли, в том числе с нейропатическим, «жгучим» оттенком.
2. Присоединения дрожания пальцев рук.
3. Появление фасцикуляций (или мышечных подергиваний, которые являются непроизвольными).
4. Нарушения чувствительности (не только тактильной, о которой писалось выше, но так же уменьшение температурной и болевой чувствительности). Именно поэтому при диабетической нейропатии пациенты «плохо чувствуют» камешек в ботинке, плохо забитый обувной гвоздик и другие раздражители.
5. Слабость в мышцах, невозможность или значительные трудности при движениях с большой амплитудой. Часто слабость сочетается с мышечной гипотонией и астенизацией пациента.

Особую группу составляют вегетативные признаки полинейропатии. К ним относятся приливы жара и появление бледности и холодного пота, нарушение кровообращения (и плохое заживление ран, и всевозможных повреждений кожных покровов).

Не всегда болезнь развивается длительно и постепенно. Так, полинейропатия нижних конечностей, симптомы которой указывают на снижение чувствительности, угасание ахилловых рефлексов, наличие трофических нарушений - может говорить о многолетнем процессе, а может появиться в считанные дни и недели, например, при легкой степени лучевой болезни или отравлении свинцом и его соединениями.

Иногда в составе полинейропатии возникают удивительные жалобы. Так, при пернициозной анемии, вследствие дефицита цианокобаламина (витамина В 12) возникает заднестолбовая атаксия. При этом поражаются не периферические нервы, а спинной мозг, точнее, его задние канатики (столбы), в которых находятся проводящие пучки суставно-мышечного чувства, или пучки Голля-Бурдаха.

Что происходит при их поражении? Каждый из нас, несомненно, с закрытыми глазами знает как расположены его руки и ноги, даже если ими не шевелить. А пациент с этим видом атаксии не знает. Поэтому в темноте он не может ходить, так как путается и не знает, где и как расположены его ноги. Зато при свете и наличии зрительного контроля походка у такого человека обычная.

Существуют особые автономные, или вегетативные нейропатии, которые нарушают ритм сердца и даже могут привести к внезапной смерти, вследствие возникновения асистолии желудочков или иных фатальных аритмий. Такая полинейропатия является вегетативной двигательной кардиальной формой заболевания.

Диагноз выставляется врачом – неврологом с учетом жалоб, анамнеза и развития заболевания. Как правило, при полинейропатии постановка правильного диагноза не вызывает затруднений.

Не помогают здесь ни МРТ, ни КТ, ни УЗИ. Самым важным методом является ЭНМГ - электронейромиография, которая позволяет полностью выявить нарушение проводимости по нервному волокну и определить, что поражено – осевой цилиндр нерва или миелиновая «изолирующая» оболочка.

Анализы крови на биохимию часто показывают определенные эндокринные нарушения (глюкоза). В крайних случаях при полинейропатии нужна биопсия нервного волокна, которая изучается с помощью гистохимических и иммунных способов.

Лечение полинейропатии нижних и верхних конечностей любой этиологии – это сложный и длительный процесс. Ведь в нервах уже произошла определенная морфологическая перестройка их структуры, и нужно «отстраивать заново» новую нервную ткань, а это не всегда возможно. Поэтому болезнь является не функциональным, а органическим поражением нервной системы.

Прежде всего, нужно прекратить воздействие поражающего фактора на нервную систему. Так, при диабете нужно добиться снижения уровня глюкозы, а при алкоголизме – перестать пить. Иначе лекарственная терапия будет недостаточно эффективна. Точно так же нужно вначале прооперировать злокачественную опухоль или провести курс лучевой и химиотерапии.

Лекарственная терапия и препараты лечения полинейропатии представлены следующими группами:

• Витамины группы «В», например, «Мильгамма» – концентрат витаминов;
• Антиоксидантные препараты («Берлитион», альфа – липоевая кислота);
• Метаболические препараты, улучшающие микроциркуляцию («Трентал», «Пентоксифиллин»).

Полинейропатия нижних конечностей, лечение которой состоит только из лекарственных препаратов, лечится дольше, чем с участием физиотерапии и местного нанесения средств в виде гелей или мазей.

• Из физиотерапевтических методик показан электрофорез с витамином В1, дибазолом.

Прогноз

Полинейропатия верхних и нижних конечностей, лечение которой оказалось неэффективным - прогрессирует. В результате человек выходит на инвалидность, так как руки и ноги просто отказываются ему служить. Но наиболее опасны ситуации, при которой возникают внезапные грозные аритмии, которые могут закончиться летальным исходом.

При диабете наиболее серьезным является плохое заживление ран, присоединение вторичной инфекции и септические осложнения.

Наконец, в редких случаях возможно развитие восходящего паралича (по типу паралича Ландри) с нарушением дыхания. В таком случае пациента срочно госпитализируют в отделение реанимации с переводом на искусственную вентиляцию легких.

К счастью, эта ситуация обычно разрешается благополучно.

Состояние здоровья зависит от любой системы. Если возникают проблемы с нервной системой, то это может влиять не только на психологическое состояние, но и на физическое. Полинейропатия является нераспространенным заболеванием, однако характеризуется целым рядом факторов, которые приводят к характерным симптомам. Здесь применимы как медикаментозные методы лечения, так и народные.

Что такое полинейропатия?

Интернет-журнал сайт называет полинейропатией заболевание периферической нервной системы, которая сопровождается основными двумя симптомами: слабость мышц и боли в пораженной области. Полинейропатия характеризуется трофическими нарушениями, вегето-сосудистыми расстройствами, вялыми параличами, расстройством чувствительности. Все это наблюдается в конечностях. Если не проводить лечения, тогда болезнь будет прогрессировать, провоцируя увеличение области поражения.

Как будет протекать заболевание, зависит от вида и ее формы. Чаще всего человек испытывает сильные боли. Лечение зачастую носит затяжной характер, поскольку быстро излечиться не удастся. Само заболевание может развиваться медленно или молниеносно, что чисто индивидуально.

Классификация полинейропатии выглядит следующим образом:

1. По характеру течения:

• Острая – развивается за пару-четыре дня, а лечение длится несколько недель.
• Подострая – развитие происходит в течение нескольких недель, а терапия длится месяцами.
• Хроническая – прогрессирует несколько месяцев (полугод и более), после чего длительность лечения является чисто индивидуальным.

1. По характеру поражения:

• Аксональная – воспаление наблюдается в осевом цилиндре нервного волокна. Аксон является стержнем центрального нерва, который отвечает за его питание. При данном виде болезни лечение является длительным, а прогнозы не всегда благоприятными.
• Демиелинизирующая – воспаление затрагивает миелиновую оболочку волокна. Миелин является особым белком, который окутывает нервные волокна и отвечает за проводимость сигналов. Во время заболевания он распадается. Если лечить данный вид болезни, тогда прогнозы ставятся благоприятные.
• Нейропатическая – поражение тел нервных клеток.

1. По функциональности пораженных нервов:

• Сенсорная – симптомом становится онемение, потеря чувствительности, боль и жжение.
• Сенсо-моторная – симптоматика проявляется в потере чувствительности и нарушении двигательной функций.
• Моторная – преобладающими симптомами является потеря двигательной функции: слабость, истончение мышц.
• Вегетативная – болезнь затронула нервные волокна, которые отвечают за регуляцию работы внутренних органов либо за выполнение определенных функций организмом, например, потоотделение, сухость кожи, запоры, учащенное сердцебиение.
• Смешанная – проявляются симптомы поражения всех нервов.

1. По причинам развития полинейропатии:

• Дисметаболическая – нарушение обмена веществ.
• Воспалительная – наблюдаются воспалительные процессы в нервных волокнах.
• Аллергическая – болезнь стала следствием сбоев в иммунной системе.
• Травматическая – стала результатом травматических случаев.
• Токсичная – является следствием поражения организма различными токсинами, к примеру, свинцом.
• Идиопатическая – причины врачами не известны, однако предполагается, что здесь сыграла важную роль иммунная система.
• Постинфекционная – является следствием какого-то инфекционного заболевания, например, ВИЧ, дифтерия и пр.
• Наследственная – развивается как склонность организма к появлению рассматриваемого заболевания, поскольку у одного из родителей она тоже наблюдалась.
• Паранеопластическая – заболевание развивается совместно с онкологической болезнью.
• Из-за системных заболеваний – когда полинейропатия является следствием трансформации соединительной ткани.

Соответственно, какие причины становятся провокаторами полинейропатии?

1. Расстройство иммунной системы, которая атакует клетки собственного организма, вырабатывая специальные клетки и антитела.
2. Инфекции, которые сначала развивают другие заболевания, а затем уже приводят к полинейропатии. Например, при дифтерии поражается нервная система и в гортани образуется пленка.
3. Наследственность – когда у человека с рождения имеются особые нарушения, способные привести к развитию полинейропатии.
4. Онкологические заболевания.
5. Нарушенный обмен веществ, например, сахарный диабет, который характеризуется постоянным или периодическим повышением уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на состоянии тканей.
6. Отравление органическими растворителями, тяжелыми металлами, лекарственными препаратами или алкоголем.
7. Системные заболевание, которые влияют на состояние соединительной ткани.

Самой распространенной формой является диабетическая полинейропатия. Чаще поражаются нервы нижних конечностей из-за их отдаленности, из-за чего они лишены защитных барьеров и инфекционным агентам достаточно легко проникать через кровь к ним.

Любой вид заболевания требует срочного лечения. Если терапия будет отсутствовать, тогда болезнь начнет прогрессировать. Это приведет к язвам или атрофии мышц. Самыми опасными последствиями полинейропатии являются паралич ног и рук, затем мышц дыхания.

Симптомы полинейропатии

Сначала нервные волокна раздражаются патологичными агентами, а затем нарушается их функциональность. Вот почему симптоматика делится на два этапа развития болезни:

1. Период раздражения характеризуется такими симптомами:

• Дрожание конечностей.
• Учащенное сердцебиение.
• Судороги в мышцах болезненного характера.
• Ощущение ползания мурашек по коже.
• Непроизвольное сокращение отдельных мышц, что видно невооруженным глазом.
• Повышение кровяного давления.
• Боль в коже и мышцах.

1. Период выпадения характеризуется такими симптомами:

• Слабость мышц, которая начинается в отдаленных нервах от головы. Так, человеку сначала может быть больно ходить на пятках, а затем на носочках. При токсическом отравлении поражаются разгибательные мышцы пальцев.
• Атрофия мышц.
• Шаткость походки при закрытых глазах, поскольку нарушается подача информации в головной мозг о том, в каком пространственном положении находятся конечности.
• Потеря мышечного тонуса.
• Дурнота, головокружение и появление мушек перед глазами при смене положения с горизонтального на вертикальное.
• Снижение чувствительности в коже, чаще всего локализуется в стопах и кистях.
• Постоянный ритм пульса из-за потери нервами регуляции функций сердца.
• Сухость кожи из-за потери кожей функций потоотделения.
• Запоры из-за потери функциональности нервов ЖКТ.

Полинейропатия верхних конечностей

Верхние конечности тоже могут стать областью поражения. Симптоматика полинейропатии проявляется в нарушении болевой чувствительности, повышенной потливости, питании кожи, терморегуляции, изменении тактильной чувствительности, парестезии в форме «мурашек».

Человек ощущает слабость рук. Возникают алгии жгучие, распирающие, отечные. Появляется покалывание рук. Также человек теряет способность выполнять элементарные манипуляции.

У каждого больного симптоматика протекает по своему сценарию. Выделить четкие формы болезни трудно, поскольку зачастую они бывают смешанными.

Полинейропатия нижних конечностей

Нижние конечности чаще всего поражаются из-за отдаленности от головного мозга. Полинейропатия проявляется в болях мышц, ослаблении и утрате функций движения, а также чувствительности нервов. Поражаются преимущественно нервы, питающие стопы. Это приводит к тому, что человек со временем не только утрачивает чувствительность, но и теряет способность передвигаться самостоятельно.

Лечение нижних конечностей при полинейропатии становится длительным и практически никогда не дает полного выздоровления. Заболевание является прогрессирующим, поэтому всегда дает хроническую форму.

Самолечение в данном случае будет неэффективным. При появлении первых симптомов болезни следует обратиться к врачу за выявлением причин ее развития и способов ее устранения.

Как лечить полинейропатию?

Лечить полинейропатию должен врач. Сначала он проведет диагностику болезни, чтобы выяснить возможные причины ее возникновения, а также определить форму ее протекания. Диагностика включает:

1. Сбор жалоб и анамнеза: как давно появились симптомы, употребляет ли человек алкоголь, была ли полинейропатия у родственников, есть ли у больного сахарный диабет, связь профессии с токсинами.
2. Внешний осмотр функциональности конечностей, которые поражены. Выявляется чувствительность, двигательная активность.
3. Анализ крови на уровень токсинов, глюкозы, антител и пр.
4. Электронейромиография.
5. Биопсия нервов.

Лечение направлено в первую очередь на устранение причин, вызвавших полинейропатию:

• Заместительная терапия при почечных проблемах.
• Снижение уровня глюкозы при сахарном диабете.
• Отказ от спиртного.
• Ограничение контактов с токсинами.
• Устранение инфекционных заболеваний.
• Устранение опухолей хирургическим путем.

Дополнительными методами лечения являются:

1. Улучшение питания нервных волокон путем приема витаминов В и метаболитиков.
2. Употребление препаратов для снижения кровяного давления, обезболивающие лекарства для устранения болей, ношение специальных ортезов при слабости в мышцах.

Лекарственное лечение можно дополнить инструментальным:

1. Лечебная физкультура.
2. Рефлексотерапия.
3. Магнитотерапия.
4. Леченый массаж.
5. Стимуляция нервных волокон.

Зная причины возникновения полинейропатии, можно предотвратить ее развитие с помощью профилактических мер, которые включают:

• Отказ от спиртного.
• Контроль уровня глюкозы в крови.
• Прием препаратов для устранения токсинов.
• Прием лекарств только по назначению.

Однако не всегда профилактика поможет в предотвращении развития полинейропатии, если, к примеру, у человека наблюдается генетическая предрасположенность.

Прогноз

Полинейропатия является прогрессирующим заболеванием. Если ее не лечить, тогда человек в конечном счете потеряет способность двигать пораженными конечностями. Прогнозы ухудшаются при отсутствии лечения и при тяжелых видах ее развития.

Осложнениями являются:

1. Сердечная смерть из-за остановки главного органа, если были поражены нервы, регулирующие его работу.
2. Потеря двигательной активности.
3. Дыхательные нарушения, если были поражены нервы, регулирующие процесс дыхания.

Самыми эффективными в лечении полинейропатии становятся физиопроцедуры, которые предлагаются в различных вариациях различными клиниками.

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора.

Общие сведения

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов - поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Классификация полиневропатий

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина). По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные ( , синдром Русси-Леви , синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и пр.), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.), метаболические (диабетическая полинейропатия , уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Клиническая картина полиневропатии

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса. Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон - к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия , ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции , нарушение работы ЖКХ).

Диагностика полиневропатий

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц - клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз , нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения , вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной , уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса. Один из важных аспектов немедикаментозного лечения - лечебная физкультура , направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ . Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение , применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом , основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ , трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме - трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии - прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия » введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует. Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.