Пороки сердца - группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Строение сердца

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

• Патологии клапанов.
• Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

• Простые. Поражение одного клапана.
• Сложные. Поражение нескольких клапанов.
• Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

• Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
• Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

1. Катаракта.
2. Глухота.
3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:

• Вирус простого герпеса.
• Аденовирус.
• Цитомегаловирус.
• Микоплазма.
• Токсоплазма.
• Бледная трепонема.
• Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

• Атеросклероз.
• Сифилис.
• Аутоиммунные заболевания.
• Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

• Одышка.
• Патологические шумы.
• Обморочные состояния.
• Цианоз.
• Сердцебиение.
• Нарушение ритма.
• Периферические отеки на ногах.
• Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
• Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков - хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

• Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
• Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

• Перевязка открытого аортального протока.
• Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

1. Пластика клапана.
2. Протезирование.
3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

1. Левожелудочковая недостаточность.
2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
2. Минимизация возникающих проблем.
3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

• Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
• Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
• Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап - оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца - крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

1. Своевременная постановка на учет.
2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
3. Правильное питание.
4. Исключение вредных привычек.
5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

• Ведение здорового образа жизни.
• Правильное питание.
• Своевременное лечение обострений хронических патологий.
• Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

• Неактивная стадия заболевания.
• Период снижения основных проявлений.
• Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Заболевания сердечно-сосудистой системы широко распространены среди взрослого населения многих стран мира и занимают лидирующее место в общей статистике смертности. В основном данная проблема затрагивает страны со средним и низким уровнем дохода – 4 из 5 умерших от сердечно-сосудистой патологии являлись жителями данных регионов. Читателю, не имеющему медицинского образования, стоит хотя бы в общих чертах понимать, что представляет собой та или иная болезнь сердца или сосудов, чтобы при подозрении на ее развитие не терять драгоценное время, а сразу же обратиться за медицинской помощью. Для того, чтобы узнать признаки самых распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, прочтите данную статью.

Атеросклероз

По определению ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), – это постоянно повышенное артериальное давление: систолическое – выше 140 мм рт. ст, диастолическое – выше 90 мм рт. ст. Уровень артериального давления при постановке диагноза должен определяться как среднее двух и более измерений при не менее, чем двух осмотрах специалиста в разные дни.

Эссенциальная гипертензия, или гипертоническая болезнь, - это повышенное артериальное давление при отсутствии очевидной причины повышения его. Составляет порядка 95% всех случаев артериальной гипертензии.

Основными факторами риска данного заболевания являются те же факторы, которые способствуют развитию ИБС и , усугубляют же течение гипертонической болезни следующая сопутствующая ей патология:

• сахарный диабет;
• болезни сосудов головного мозга – ишемический или геморрагический инсульты, (ТИА);
• заболевания сердца – инфаркт миокарда, стенокардия, сердечная недостаточность;
• заболевания почек – диабетическая нефропатия, ;
• болезни периферических артерий;
• патология сетчатки – отек диска зрительного нерва, кровоизлияния, экссудаты.

Если больной, страдающий гипертонической болезнью, не получает терапию, способствующую понижению артериального давления, болезнь прогрессирует, все чаще возникают гипертензивные кризы, которые рано или поздно могут вызвать всевозможные осложнения:

• острую гипертензивную ;
• отек легких;
• инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию;
• инсульт или транзиторную ишемическую атаку;
• расслоение аорты;
• эклампсию – у беременных.

Вторичная, или симптоматическая, артериальная гипертензия – это стойкое повышение артериального давления, причина которого может быть выяснена. На ее долю приходится лишь 5% случаев артериальной гипертензии.

Из болезней, приводящих к повышению давления, наиболее часто диагностируются:

• поражения ткани почек;
• опухоли надпочечников;
• заболевания почечных артерий и аорты (коарктация);
• патология центральной нервной системы (опухоли мозга, полиневриты);
• (полицитемия);
• патология щитовидной железы ( -, -, гиперпаратиреоз) и другие заболевания.

Осложнения данного вида артериальных гипертензий такие же, как и при гипертонической болезни, плюс осложнения основного заболевания, которое спровоцировало гипертонию.

Сердечная недостаточность

Часто встречающееся патологическое состояние, которое не является самостоятельным заболеванием, а есть следствие, исход других острых и хронических болезней сердца. При данном состоянии вследствие изменений в сердце нарушается его насосная функция – сердце не в силах обеспечивать все органы и ткани кровью.

Осложнениями сердечной недостаточности являются:

• аритмии;
• застойная ;
• тромбоэмболии;
• хроническая почечная недостаточность (так называемая «застойная почка»);
• сердечная кахексия (истощение);
• нарушения мозгового кровообращения.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца встречаются примерно у 1-10 человек на 1000 населения, в зависимости от региона проживания, и составляют порядка 20% всех поражений сердца органической природы.

Основная причина развития приобретенных пороков сердца – ревматическое поражение клапанов: 70-80% всех пороков составляет патология митрального клапана, второе место по частоте поражения принадлежит клапану аорты, относительно редко диагностируются стеноз и/или недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.

Данной патологией страдают лица разных возрастных групп. Каждый 2-й больной с пороком сердца нуждается в оперативном лечении.

Суть заболевания заключается в том, что под воздействием этиологических факторов клапаны сердца теряют способность нормально функционировать:

• стеноз представляет собой сужение клапана, вследствие чего он не пропускает достаточно крови, и органы испытывают недостаток кислорода, или гипоксию;
• недостаточность – створки клапана смыкаются не полностью, вследствие чего кровь забрасывается из части сердца, расположенной ниже, в часть, расположенную выше; результат тот же – органы и ткани организма недополучают жизненно необходимый им кислород, и нарушается их функция.

Осложнениями пороков сердца являются множество состояний, среди которых наиболее часто встречаются острый , инфекционные бронхо-легочные осложнения, хроническая недостаточность кровообращения, фибрилляция предсердий, тромбоэмболии и другие.

Клинически миокардит проявляется приступами загрудинных болей, признаками патологии клапанов, симптомами аритмий, нарушения кровообращения. Может протекать бессимптомно.

Прогноз при данном заболевании зависит от тяжести его течения: легкие и среднетяжелые формы, как правило, завершаются полным выздоровлением больного в течение 12 месяцев после начала болезни, тяжелые же могут привести к внезапной смерти, рефрактерной недостаточности кровообращения и тромбоэмболическим осложнениям.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это самостоятельные, неуклонно прогрессирующие формы поражения сердечной мышцы неясной или спорной этиологии. В течение 2-х лет от некоторых форм данного заболевания при отсутствии симптоматики погибает порядка 15% больных, при наличии соответствующих болезни симптомов – до 50%. Являются причиной смерти 2-4% взрослых лиц, а также основной причиной внезапной смерти молодых спортсменов.

Вероятными причинами кардиомиопатий являются:

• наследственность;
• инфекция;
• болезни обмена веществ, в частности, гликогенозы;
• недостаток некоторых веществ в рационе, в частности селена, тиамина;
• патология эндокринной системы (сахарный диабет, акромегалия);
• нейромышечная патология (мышечная дистрофия);
• воздействие токсических веществ – алкоголя, наркотиков (кокаина), некоторых медикаментов (циклофосфамид, доксорубицин);
• заболевания системы крови (некоторые виды анемий, тромбоцитопении).

Клинически кардиомиопатии проявляются всевозможными симптомами нарушения функции сердца: приступами стенокардии, обмороками, сердцебиением, одышкой, нарушениями ритма сердца.

Особенно опасна кардиомиопатия повышенным риском внезапной смерти.

Перикардит

– это воспаление листков оболочки сердца – перикарда – инфекционной или неинфекционной этиологии. Участки перикарда замещаются фиброзной тканью, в полости его скапливается экссудат. Перикардит делится на сухой и экссудативный, острый и хронический.

Клинически проявляется болями в груди, одышкой, лихорадкой, болями в мышцах, сочетающимися с признаками основного заболевания.

Наиболее грозным осложнением перикардита является тампонада сердца – скопление жидкости (воспалительной или крови) между листками перикарда, препятствующее нормальным сокращениям сердца.

Инфекционный эндокардит

Представляет собой воспалительное поражение структур клапанов с последующим распространением на другие органы и системы, возникающее в результате внедрения бактериальной инфекции в структуры сердца. Данное заболевание является 4-й по значимости причиной смерти больных от инфекционной патологии.

В последние годы частота заболеваемости инфекционным эндокардитом существенно возросла, что связано с более широким распространением оперативных вмешательств на сердце. Может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто страдают им лица возрастом от 20 до 50 лет. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин равно примерно 2:1.

Инфекционный эндокардит является заболеванием, потенциально опасным для жизни, поэтому своевременная диагностика его, адекватное, эффективное лечение и быстрое выявление осложнений чрезвычайно важны для улучшения прогноза.

Аритмии

Нарушения ритма сердца не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой проявления или осложнения каких-либо патологических состояний, связанных с заболеваниями сердца или внесердечной патологией. Могут длительное время протекать бессимптомно, а могут представлять опасность для жизни пациента. Существует много видов аритмий, но 80% их приходится на экстрасистолию и фибрилляцию предсердий.

Клинически аритмии проявляются ощущением перебоев в работе сердца, головокружением, одышкой, слабостью, чувством страха и другими неприятными симптомами. Тяжелые их формы могут спровоцировать развитие сердечной астмы, отека легких, аритмогенной кардиомиопатии или аритмического шока, а также стать причиной внезапной смерти больного.

К какому врачу обратиться

Заболевания сердечно-сосудистой системы лечит кардиолог. Нередко они сочетаются с патологией эндокринных желез, поэтому полезна будет консультация эндокринолога и диетолога. В лечении больных нередко участвует кардиохирург и сосудистый хирург. Пациентов обязательно осматривают невролог, окулист.

Видео версия статьи:

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы , возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Эпидемиология. ВПС встречаются примерно у 1 % новорожденных, родившихся живыми. В это число не входят две наиболее распространенные врожденные аномалии - врожденный нестенозированный двухстворчатый аортальный клапан и пролапс митрального клапана. Не учитываются также значительно недоношенные новорожденные и мертворожденные, среди которых частота ВПС значительно выше.
ВПС являются наиболее распространенными заболеваниями сердечнососудистой системы у детей. У взрослых они встречаются значительно реже -примерно у 0,2 %, и на их долю приходится не более 1 % заболеваний сердца. Это обусловлено смертью многих больных в детском возрасте, с одной стороны, и успешной хирургической коррекцией - с другой. Так, многие ВПС несовместимы с жизнью сами по себе или сочетаются с другими несовместимыми с жизнью тяжелыми уродствами. Такие больные умирают в первые недели или месяцы жизни. У детей, которые переживают этот критический период, состояние в какой-то степени компенсируется и может даже несколько улучшаться. Ухудшение наступает обычно в возрасте 12-15 лет. Успехи в лечении сердечной недостаточности в последние годы способствовали некоторому продлению жизни таких больных. Однако и теперь 55-70 % из них умирают на первом году жизни, а 80- 85 % не доживают до 5 лет. Лишь 10-15 % больных, в основном с наиболее легкими пороками без выраженных нарушений гемодинамики, достигают юношеского возраста без хирургической коррекции.

Этиология обусловлена взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды. В большинство случаев этиологический фактор остается неизвестным.

У большинства больных ВПС являются спорадическими. В семейных случаях заболевания отмечается преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, но может встречаться и доминантный. Характер специфических хромосомных аберраций пока не установлен. У 20 % больных подросткового возраста и старше отмечаются сопутствующие врожденные аномалии других органов - синдром Дауна, микроцефалия, гипогенитализм, "волчья пасть" и др.

При клинических исследованиях установлена связь возникновения ВПС со следующими экзогенными факторами, воздействующими на организм матери во время беременности: а) коревой краснухой, реже другими вирусными инфекциями (корь, ветряная оспа, энтеровирусная инфекция); б) хроническим злоупотреблением алкоголем и в) употреблением некоторых лекарств (талидомида и др.). Коревая краснуха в I триместре беременности повышает риск ВПС в 14 раз и наиболее часто приводит к развитию открытого артериального протока, стеноза устья легочной артерии или аорты, дефекта межпредсердной перегородки. При употреблении алкоголя чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. В эксперименте выявлено тератогенное влияние гипоксии, дефицита и избытка некоторых витаминов и ионизирующей радиации.

Некоторые пато- и морфогенетические механизмы ВПС у взрослых. У многих взрослых больных с ВПС жалобы появляются относительно поздно - в юношеском и даже зрелом возрасте. Это обусловлено тем, что морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов при ВПС не являются статичными, а постепенно прогрессируют. Эволюция ВПС в постнатальный период обусловлена следующими основными общими механизмами:

1. усугублением повышения ЛСС вследствие разрастания в легочных артериолах соединительной ткани с облитерацией их просвета:
2. превращением гипертрофии миокарда из компенсаторной в патологическую;
3. развитием кальциноза в измененных клапанах и миокарде патологически измененного выносящего тракта желудочка;
4. разрывом хорд патологически измененных клапанов, что усугубляет их дисфункцию.

Кроме того, такие больные подвержены тромбозам как осложнению полицитемии и инфекционному эндокардиту.
Легочная гипертензия характерна для многих ВПС. Ее наличие и выраженность часто определяют клинические проявления заболевания, его течение и возможность хирургической коррекции.

Повышение давления в легочной артерии обусловлено увеличением легочного кровотока и сопротивления легочных артериол вследствие повышения их тонуса (спазма) либо, что имеет место в большинстве случаев, в результате прогрессирующего склероза с облитерацией просвета. Причины такого обструктивного поражения сосудов легких не вполне понятны. По-видимому, оно обусловлено несколькими факторами: увеличением кровотока в легких, повышением давления в легочной артерии и легочных венах, полиците-мией, гипоксемией и ацидозом.

Высокая легочная гипертензия с резким повышением ЛСС у больных с ВПС с наличием патологического сообщения между большим и малым кругами кровообращения, которая приводит к возникновению право-левого, то есть веноартериального сброса крови и появлению цианоза, носит название синдрома Эйзенменгера.

Компенсаторная гипертрофия и недостаточность сердца . Развитие гипертрофии миокарда является важнейшим механизмом долговременной адаптации сердца к хронической перегрузке объемом или сопротивлением. Гиперфункция миокарда при повышении его систолического напряжения активирует генетический аппарат мышечных клеток, в результате чего в них увеличивается синтез белков. Развивающаяся гипертрофия устраняет эту гиперфункцию, и стеночное напряжение нормализуется. Таким образом, гипертрофия долгое время компенсирует перегрузку сердца и предотвращает его недостаточность. Это не означает, однако, что функциональные возможности гипертрофированной мышечной ткани действительно нормальны. На определенном этапе гипертрофия из компенсаторного фактора превращается в патологический, что заложено в самой ее сущности как несбалансированной формы клеточного роста.

Основными механизмами развития недостаточности гипертрофированного миокарда являются:
а) на органном уровне: уменьшение плотности симпатической иннервации и концентрации норадреналина в сердце в связи с отставанием роста аксонов симпатических нейронов по отношение к увеличению мышечной массы. Это приводит к уменьшению инотропного и расслабляющего влияния симпатической части вегетативной нервной системы на миокард;
б) на уровне ткани: уменьшение коронарного резерва в покое в связи с отставанием роста капилляров от увеличения массы кардиомиоцитов и увеличением диффузионного расстояния для кислорода - расстояния от капилляра до центра утолщенного мышечного волокна;
в) на уровне клетки: относительное уменьшение площади клеточной мембраны и, следовательно, мощности систем ионного транспорта, ответственных за сопряжение возбуждения с сокращением и расслаблением; уменьшение соотношения количества митохондрий и миофибрилл вследствие более короткого периода жизни митохондрий, что снижает
мощность энергообеспечения гипертрофированного сердца;
г) на молекулярном уровне: увеличение соотношения между легкими долгоживущими и тяжелыми короткоживущими цепями в головках молекул миозина миофибрилл, что приводит к снижению АТФ-азной активности и вследствие этого - скорости преобразования химической энергии АТФ в механическую.

В итоге в гипертрофированном миокарде нарушаются процессы энергообеспечения и утилизации энергии, что приводит к развитию его обратимой, а затем и необратимой дистрофии и разрастанию соединительной ткани за счет заместительного склероза и интерстициального фиброза.
Эритроцитоз является физиологической реакцией организма на хроническую гипоксемию и особенно характерен для "синих" ВПС. Увеличение массы эритроцитов способствует улучшению кислородтранспортной функции крови и доставки кислорода к тканям. Патологические эффекты компенсаторной полицитемии обусловлены резким повышением вязкости крови с подверженностью тромбозам в различных органах, а также уменьшением почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
Повышенный риск инфекционного эндокардита у больных с ВПС, как и с приобретенными пороками сердца, обусловлен хронической травматизацией эндокарда или эндотелия крупного сосуда дистальнее места патологического сужения или отверстия турбулентным током крови с отложением на нем тромботических масс. Это создает благоприятные условия для оседания микроорганизмов при транзиторной бактериемии и развития инфекционного эндокардита (эндартериита).

Классификация ВПС . Разнообразие ВПС огромно. Описано несколько сотен различных вариантов и сочетаний сужений, патологических сообщений между большим и малым кругами кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий. Большинство из них встречается крайне редко и несовместимо с жизнью. Наиболее распространены примерно 10-12 основных пороков, которые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции. Анатомические классификации ВПС очень громоздки и не пригодны для практического применения. Практически удобно распределять больных с ВПС в зависимости от легочного кровотока на 3 группы:

1) с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.);

2) с увеличенным кровотоком (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.);

3) с уменьшенным легочным кровотоком (стеноз устья легочной артерии, тетрада и триада Фалло и др.).

Эта классификация, однако, весьма условна. Так, например, в поздних стадиях дефектов перегородок сердца при развитии высокой легочной гипертензии направление сброса крови может измениться, и легочный кровоток уменьшается. У части больных с тетрадой Фалло при небольшой выраженности стеноза устья легочной артерии кровоток в малом круге кровообращения не изменен.
В клиническом отношении важно разделять ВПС на "белые", ацианотичные, и "синие", сопровождающиеся цианозом. Такая группировка также достаточно относительна, так как естественное течение некоторых "белых" пороков предусматривает их трансформацию в "синие". Примером может служить развитие синдрома Эйзенменгера при дефектах перегородок сердца и открытом артериальном протоке. Более подробная классификация наиболее распространенных ВПС с учетом основных клинических проявлений (наличия или отсутствия цианоза), нарушений гемодинамики (легочного кровотока) и анатомической локализации представлена выше. Удельный вес отдельных ВПС у взрослых и детей различен, что в значительной степени обусловлено особенностями их естественного течения. Так, у детей наиболее распространены сложные пороки, при которых отмечается высокая летальность. У взрослых наиболее часто встречаются дефект межпредсердной перегородки, который обычно имеет относительно доброкачественное течение, некоторые варианты дефекта межжелудочковой перегородки и стеноз устья легочной артерии, реже - открытый артериальный проток, коарктация аорты и пороки группы Фалло.

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum , порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения , помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено – либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную , проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым , или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим , проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами . Выходящие – артериями . В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками , так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» – клапан лёгочной артерии , на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца. (Важно для понимания гемодинамики при пороках)

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
3. С (т.н.з “синий”) – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

• ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
• ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
• ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие . В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты , и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье , и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики , требуется . Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации . Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Признаки: если порок декомпенсирован , при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной , люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока – сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту : для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие , тем более выражена гипертрофия левого желудочка .

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце ().

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения . При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты . Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты , только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге , сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана ,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие . Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз , вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя . Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек . Венозный застой быстро распространяется на печень , она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит , общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме : приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого или приобрётенного изменения строения клапанного аппарата , сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Врождённые пороки сердца отличаются многообразием аномалий развития сердца и сосудов и проявляются, как правило, в детском возрасте. Приобретённые пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях.

В чем отличие врождённого порока сердца от приобретённого?

Врождённый порок сердца

Врождённый порок сердца выявляется примерно у 1 % новорожденных. Причина болезни — неправильное развитие органа внутри утробы. Врождённый порок сердца поражает стенки миокарда и крупных прилегающих к нему сосудов. Заболевание может прогрессировать. Если не сделать операцию, то у ребёнка могут сформироваться изменения в строении сердца, в ряде случаев возможен летальный исход. При своевременном хирургическом вмешательстве возможно полное восстановление функций сердца.

Предпосылки для развития врождённого порока сердца:

• нарушения развития плода под воздействием патогенных факторов в первые месяцы беременности (радиация, вирусные инфекции, витаминная недостаточность, бесконтрольный приём лекарственных препаратов, в том числе некоторых витаминов);
• курение родителей;
• употребление алкоголя родителями.

Приобретённый порок сердца

Приобретённый порок сердца возникает не сразу после рождения, а со временем. Он проявляется в виде неправильной работы клапанного аппарата сердца (сужения стенок или недостаточности клапанов сердца).

Хирургическое лечение заключается в замене клапана сердца на протез.

Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий сердца или клапанов, говорят о комбинированном приобретённом пороке. Для назначения операции приобретённого порока его классифицируют по степени анатомических изменений и нарушений.

Причины появления приобретённого порока сердца:

Лечение пороков сердца

Людям с пороками сердца необходимо комплексное лечение:

• организация режима физической активности;
• медикаментозная терапия сердечной недостаточности и других осложнений;
• диета;
• лечебная физкультура.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным. Применяют хирургическую коррекцию как к приобретённым, так и к врождённым порокам, причём операции всё чаще делают новорожденным и детям от первого года жизни.

Приобретённый порок требует хирургического лечения в тех случаях, когда терапевтическое лечение оказывается неэффективным и обычная физическая нагрузка вызывает у больных утомляемость, одышку, сердцебиение, стенокардию. Операции при приобретённом пороке делают с целью сохранения собственных клапанов сердца больного и восстановления их функции, в том числе путем вальвулопластики (сшивания створок, использования клапанов сердец животных и др.). При невозможности клапаносохраняющей операции прибегают к замене клапанов механическими или биологическими протезами.

Как проходит операция на сердце?

Большинство операций на сердце выполняют в условиях искусственного кровообращения. После операций больным необходима длительная реабилитация с постепенным восстановлением их физической активности. Ухудшение состояния оперированного больного может быть связано с развитием осложнений, вызванных хирургическим вмешательством, поэтому пациенты должны периодически проходить обследования в кардиологических центрах. При неосложнённом течении послеоперационного периода многие больные через 6- 12 месяцев после операции могут вернуться к работе.

* Клапан сердца — часть сердца, образованная складками его внутренней оболочки, обеспечивает однонаправленный ток крови.

** Миокард — средний мышечный слой сердца, составляющий основную часть его массы.

*** Недостаточность клапанов сердца — вид порока сердца, при котором из-за неполного закрытия клапана, вследствие его поражения, часть крови перетекает обратно в те отделы сердца, из которых она поступила.

**** Инфаркт миокарда — острая форма ишемической болезни сердца.