Признаки и лечение синдрома поланда у девочек и мальчиков. Деформации грудной клетки. Синдром Поланда Аплазия грудной мышцы

Генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых рёбер на стороне, соответствующей поражению.

Для диагностики рёберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Фото мужчины 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа. До операции и результат через 7 месяцев после операции.

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжtлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

Синдром Поланда (реберно-мышечный дефект грудной клетки) представляет собой сочетание аплазии малой грудной мышцы, гипоплазии стернальной части большой грудной мышцы и гипоплазии хрящевых отделов 3, 4 и 5 реберных хрящей. У девушек, кроме всего прочего, отмечается резкое недоразвитие или полное отсутствие молочной железы. Для истинного синдрома Поланда дополнительно характерно недоразвитие верхней конечности на стороне поражения в виде ее укорочения или синдактилии. Дефект чаще всего встречается справа, левосторонний синдром Поланда часто сопровождается той или иной формой обратного расположения внутренних органов.

Считается, что в основе синдрома Поланда лежит врожденное недоразвитие сосудов подмышечной артерии. Наследование данного дефекта развития не характерно. Клиническое значение синдрома Поланда обусловлено парадоксом вдоха (легочной грыжей), который чаще проявляется в раннем детском возрасте, косметически невыгодной асимметрией грудной клетки и сколиозом, вызванным асимметрией грудных мышц. Это же является и показанием к хирургической коррекции.

Методики закрытия реберно-мышечного дефекта грудной клетки можно разделить на три группы: костную, мышечную и аллопластику дефекта грудной стенки. Целью костной пластики является укрепление грудной стенки для устранения легочной грыжи. Практикуется перемещение в дефект грудной стенки свободных костных трансплантатов (ребер), либо расщепленных ребер на надкостничной ножке. Используемые нами варианты операции при широкой (а) и узкой грудной клетке (б). Использование этих методик позволяет надежно укрепить грудную стенку.

Мышечная пластика реберно-мышечного дефекта грудной стенки (перемещением широчайшей мышцы спины на сосудистой ножке) оказалась малоэффективной. Во всех случаях происходит атрофия перемещенной мышцы и результат операции сводится на нет. Наилучшие косметические результаты коррекции синдрома Поланда получены при использовании современных аллопластических материалов. Данный вид операций выполняется только у взрослых пациентов. У мужчин для коррекции синдрома Поланда используем монолитные, текстурированные пекторальные силиконовые имплантаты, позволяющие получить хорошую конфигурация грудной клетки.

Резекция легких без торакотомии.

У нас внедрены операции на легких с помощью энодоскопической аппаратуры. Эти операции позволяют избегать торакотомных разрезов. Нами разработана техника видеоассистирования при резекции легких без применения дорогих сшивающих аппаратов. При этом выполняется классическая, стандартная резекция легких. Послеоперационный период после таких операций протекает намного легче, по сравнению со стандартными операциями. Сокращаются и сроки госпитализации.

Радикальное лечение портальной гипертензии.

В отделении торакальной хирургии впервые выполнены операции мезентериопортального анастомоза при внепече- ночной портальной гипертензии. Эти операция направлены на восстановления физиологического кровотока по воротной вене. Уникальность этих операций заключается в полном восстанов- лении физиологических и анатомических соотношений в воротной системе при полной ликвидации угрозы кровотечений из варикозных вен пищевода . Таким образом, тяжело больные дети превращаются в практически здоровых детей.
Принципиально новый метод лечения
воронкообразной деформации грудной клетки.

Торакопластика по Нассу. (лечение детей с воронкообразной грудной клеткой)

Нами внедрен новый метод торакопластики - по Нассу. Эта операция выполняется из двух не больших разрезов по бокам грудной клетки, не требует резекции или пересечения грудины или ребер. Послеоперационный период протекает намного легче. Достигается практически идеальный косметический результат. При этой операции, в отличие от стандартных торакопластик, объем грудной клетки увеличивается до физиологических показателей.

Торакальная хирургия хорошо оснащено для выхаживания наиболее тяжелой группы детей, имеет самую современную операционную, оборудованную системой ламинарных потоков, исключающей инфекционные осложнения в ходе операции, эндоскопическим оборудованием для проведения бронхоскопии, торакоскопии, лапароскопии. В распоряжении врачей имеются разнообразные высокоинформативные методы диагностики, в том числе эндоскопические, ультразвуковые, радиоизотопные, лучевые (рентгенография, компьютерная томография, ангиография). На территории больницы расположена одна из крупнейших московских лабораторий для биохимических и микробиологических исследований.

В детском возрасте встречаются как врожденные заболевания - пороки и аномалии развития различных органов, так и приобретенные - воспалительные заболевания, последствия травм и ожогов, а также опухоли. Большое разнообразие заболеваний требует от врача знаний и умений по многим разделам медицины, среди которых сосудистая и пластическая хирургия, онкология, эндокринология, пульмонология и другие.

Цель лечения - вернуть ребенка к нормальной полноценной жизни - может быть достигнута при условии полного и всестороннего обследования, лечения и послеоперационного наблюдения ребенка в специализированном отделении высококвалифицированными врачами.

Накоплен большой опыт в выполнении эндоскопических диагностических и лечебных манипуляций при инородных телах трахеи, бронхов и пищевода , и других патологических состояниях и пороках развития пищевода, желудка и дыхательных путей. Используются лазерное лечение, криохирургия и самые современные электрохирургические инструменты и приборы.

Консультация, госпитализация и лечение в отделении для всех граждан России, имеющих полис обязательного медицинского страхования, с момента рождения и до 18 лет, вне зависимости от места их постоянного проживания, осуществляется по полису обязательного медицинского страхования.

Направления из местных органов здравоохранения не требуется.

Госпитализация россиян старше 18 лет, а также граждан ближнего и дальнего зарубежья возможна на условиях добровольного медицинского страхования.

В последние годы имеется стойкая тенденция к увеличению числа поступивших и оперированных детей.
Большая часть приезжающих к нам детей ранее были оперированы в других лечебных учреждениях.
Многие операции и методы лечения разработаны и применены в нашей стране сотрудниками отделения впервые.

Дети до 3-х лет имеют возможность круглосуточного пребывания с родителями в боксированных одно- и двухместных палатах. Старшие дети размещаются в палатах на 6 человек. В отделении проходят лечение дети в возрасте от периода новорожденности до 18 лет на основании полиса обязательного медицинского страхования. Госпитализация россиян старше 18 лет и иностранцев осуществляется на условиях добровольного медицинского страхования. Во всех палатах имеется кислород и возможность подключения аспираторов, а также приборов для проведения респираторной терапии. В палате интенсивной терапии обеспечивается круглосуточное слежение за жизненно важными функциями.

Благодаря широкому внедрению малотравматичных и эндоскопических технологий в хирургическое лечение детей с различными заболеваниями органов грудной и брюшной полости, средостения и грудной клетки, большинство из них после операции не нуждаются в переводе в подразделение реанимации, а имеют возможность находится вместе с родителями в палате интенсивной терапии, оснащенной всем необходимым для комфортного пребывания в послеоперационном периоде.

Отделение располагает современным эндоскопическим кабинетом, где выполняется широкий спектр диагностических эзофагоскопий, ларингоскопий, бронхоскопий и лечебных эндопросветных манипуляций: удаление инородных тел пищевода и желудка, удаление инородных тел трахеи и бронхов, бужирование пищевода и трахеи и т.д. При необходимости мы активно применяем лазер и КРИО-терапию (жидкий азот) в лечении заболеваний и пороков развития гортани, трахеи и пищевода. Все диагностические и лечебные манипуляции архивируются на цифровых носителях.

Отделение располагает собственным ультразвуковым кабинетом с аппаратом экспертного уровня. Это расширяет возможности неинвазивной высокоточной диагностики. Кроме того, многие манипуляции выполняются в нашем отделении под контролем УЗИ: пункции кист почек, селезенки, печени и т.д.
Ежегодно выполняется более 500 операций (ссылка на отчет по операциям) высшей степени сложности и более 600 исследований и манипуляций (ссылка на отчет по эндоскопиям) под наркозом (бронхоскопия, биопсия, пункция под контролем УЗИ, эндопросветные операции на дыхательных путях и пищеводе и др.

Операционная отделения торакальной хирургии

Операционная оборудована по самым современным стандартам и приспособлена для выполнения хирургических вмешательств наивысшей категории сложности на органах шеи, грудной клетки, брюшной полости, крупных магистральных сосудов и т.д. Большинство операций выполняется с помощью торакоскопического или лапароскопического доступа, т.е. без больших разрезов. Высокая точность визуализации, наличие неонатальных эндохирургических инструментов и наркозных аппаратов позволяет выполнять операции даже у самых маленьких пациентов. Это значительно облегчает течение послеоперационного периода и сокращает пребывание ребенка в больнице.
В отделении 3 анестезиолога, которые постоянно работают только с нашими больными. Это специалисты самой высокой квалификации, контролирующие не только проведение операций, но и ведение послеоперационного периода.

Резекция легких без торакотомии.

Радикальное лечение портальной гипертензии.

Торакопластика по Нассу. (лечение детей с воронкообразной грудной клеткой)

Направления из местных органов здравоохранения не требуется.

Операционная отделения торакальной хирургии

3925 0

Синдром Поланда

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, включающее отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, атслию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие ребер, отсутствие полос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно жирового слоя (рис. 15-7). Этот синдром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г.

Соответственно во французской и немецкой литературе, однако назван именем английского студента-медика Альфреда Поланда, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации, встретившейся ему на секции. Полная характеристика деформации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей варьирует по обширности и тяжести. Предполагается, что в этиологии синдрома Поланда играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной аpтeрии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения.

Деформация грудной стенки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части ребер и всех реберных хрящей (рис. 15-8). Так, по данным одного из исследований, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с западением, причем у 11 из них западение было значительным. И наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер.35 Важно отмстить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции.

Рис. 15-8. Аномалии грудной клетки при синдроме Поланда. А, Наиболее часто реберный каркас совершенно нормальный, лишь отсутствуют грудные мышцы.
В, Западение пораженной стороны грудной стенки с ротацией и (часто) западением грудины. Нередко с противоположной стороны имеется килевидная деформация.
С, Гипоплазия ребер на пораженной стороне, но без существенного влавлення. Этот вариант обычно не требует хирургической коррекции.
D, Аплазия одного или нескольких ребер обычно сочетается с западением прилежащих ребер на пораженной стороне и ротацией грудины.

Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у небольшой части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с выраженным вдавлением (рис. 15-9). У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация реберных хрящей (рис. I5-8B), которую также можно корригировать во время операции.

Рис. 15-9. А, Поперечный разрез производят ниже сосок и между ними, у девочек — на месте формирующейся в последующем складки под молочными железами.
B, Схематическое изображение деформации с ротацией грудины, западением хрящей на пораженной стороне и киловидным выстоянием с противоположной стороны.
C, При аплазии ребер эндоторакальная фасция находится непосредственно под истонченным подкожным слоем и пекторальной фасцией. Поднимают грудную мышцу на "здоровой" стороне вместе с пекторальной фасцией (если она есть) на пораженной стороне. Выполняют субперихондральную резекцию реберных хрящей, как показано пунктирной линией. В редких случаях резекцию производят до уровня второго реберного хряща.
D, Ниже второго реберного хряща производят поперечную корриктирующую клиновидную стернотомию. После ушивания грудины толстой шелковой нитью устраняется как заднее смещение, так и ротация грудины.
F, При аплазии ребер расщепленные реберные трансплантаты берут с противоположных пятого или седьмого ребер и укрепляют на стороне поражения металлическими швами медиально в предварительно созданные пмемки грудины, а латерально — к соответствующим ребрам. Ребра расщепляют, как показано на рисунке, чтобы максимально обеспечить их механическую прочность.

Равич использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Другие хирурги в дополнение к реберным трансплантатам применяли лоскуты из широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмешательства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить оптимальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы (рис. 15-10). Ротации широчайшей мышцы спины редко используется у мальчиков, в го время как у девочек эта операция может с успехом применяться при необходимости реконструкции молочной железы.

Рис. 15-10 Компьютерная томограмма 24-летней пациентки с синдромом Поланда. Видны вдавление ребер на пораженной стороне (сплошная строчка) и калевидная деформация с противоположной стороны (полая стрелка). Молочная железа на стороне поражения гипоплазирована.