Лепра – это тяжелая хроническая инфекционная патология, вызванная возбудителем микобактерии Mycobacterium leprae hominis. Источником заражения является больной проказой человек. Синонимы: проказа, болезнь Хансена, финикийская аномалия, болезнь Святого Лазаря и другие.

В мире зарегистрировано около 11000000 человек, страдающих лепрой. С медицинской и социальной точки зрения, лепра является тяжелым заболеванием.

Лепра была известна еще с глубокой древности. Ею преимущественно болели в странах Ближнего Востока. Уже тогда строили для больных отдельные поселения закрытого типа, где больные медленно умирали. Известен случай из Нового Завета, когда Иисус исцелил целую группу прокаженных больных.

Предвзятое отношение общества к больным с лепрой, которые подлежат полной физической, социальной изоляции, в значительной степени усложняет проблему выявления случаев заболевания и борьбы с ней. К этому следует добавить хронический характер течения заболевания и отсутствие уверенности, что даже после затяжного лечения можно достичь полного освобождения организма от микобактерий.

ВОЗ обратила внимание на проблему лепры еще в первые десятилетия своего существования. Ее вдохновил Рауль Фоллеро, который посвятил себя борьбе против лепры. В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой. Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным.

Этиология, эпидемиология лепры (проказы)

В настоящее время лепра общераспространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании. Крайне редко - в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.

Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде.

Симптомы, диагностика лепры (проказы)

Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще – 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т.п.

Выделяют две полярные формы (типа) лепры – лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак – выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны т.н. «львиная морда» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Иммунитет при лепре носит клеточный характер, он максимален у больных туберкулоидной лепрой и минимален при лепроматозной форме. Для оценки иммунного ответа и дифференциальной диагностики между двумя формами заболевания применяют лепроминовую пробу. Реакция на вводимую внутрикожно суспензию микобактерий лепры положительна при туберкулоидной и отрицательна при лепроматозной форме.

Диагностировать лепру возможно по наличию клинических симптомов заболевания. Подтверждающими методами исследования являются бактериоскопический и гистологический.

Лечение, профилактика лепры (проказы)

Лечение курсовое, длительное (до 3-3.5 лет) с назначением противолепрозных препаратов группы сульфонов (диафенилсульфона, солюсульфона, диуцифона и др.). Продолжительность курса 6 месяцев, перерыв в лечении – 1 месяц. Мультибактериальная лепра требует начального назначения рифампицина, дапсона или клофазимина, после чего переходят лекарственным средствам сульфоновой группы. Оценка эффективности лечения контролируется бактериоскопическим и гистологическим методами исследования. В настоящее время в России сохранилось 4 лепрозория (место выявления, лечения, изоляции, профилактики лепры): в Астрахани, Краснодарском крае, Сергиево-Посадском районе московской области, Ставропольском крае.

Главной проблемой ВОЗ является борьба с лепрой на уровне первичной профилактики. На сегодняшний день основной задачей должна быть ранняя диагностика и эффективная лекарственная терапия. Важными также являются меры вторичной профилактики - выявление случаев заболевания. Это может быть достигнуто с помощью первичной медико-санитарной помощи при активном участии всего населения той или иной страны, где зафиксированы случаи заболевания лепрой. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным. Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.

Что такое проказа?

Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .

Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.

У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.

История этого заболевания

Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.

Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».

Больные проказой считались «проклятыми»:

  1. Им запрещалось посещать церковь;
  2. Ходить на базар;
  3. Пользоваться проточной водой.

Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.

Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.

Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.

В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.

Виды хансениаза

В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:

  • Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
  • Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
  • Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
  • Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.

Как передается проказа?

Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.

С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .

Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.

Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.

Чем лечится заболевание?

Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.

Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.

Как уберечь себя от проказы?

Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.

В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.

Видео о течении болезни, способах распространения

В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:

В древности болезнь лепра, или проказа, считалась ужасной бедой. Древнейшие цивилизации Китая, Египта, Индии боялись неизлечимости проказы. Ее продолжительность равнялась примерно 9 годам, после чего она заканчивалась летальным исходом. Весь этот период происходило медленное, постепенное умирание организма, церковь и медицина были бессильны как-то это остановить.

По выражению древних, ни одна болезнь не превращает человека в такую «развалину». Физическое и психическое здоровье заболевавших людей становилось безнадежным. Историк Флавий утверждал, что к прокаженным относились так, как будто они уже перешли в мир мертвых. Как только обнаруживали у человека признаки болезни, он становился изгоем общества. Такое предписание содержится даже в Ветхом Завете: «Во все дни, доколе на нем язва, он должен быть нечист, нечист он; он должен жить отдельно, вне стана жилище его».

Во времена Средневековья поступали не менее категорично: больного проказой приводили к священнику, тот брал в руки распятие и отпевал по всем существующим на тот момент правилам. Больше больной никогда не возвращался домой — его отвозили в лепрозорий. В социальном плане человек переставал существовать. В 12 веке отношение к прокаженным немного изменилось — им дали право просить милостыню. Свои известные колокольчики они носили не для того, чтобы отпугивать людей, а приглашать их к благотворительности, что считалось богоугодным делом.

Современные знания о болезни

Лепра является хронической болезнью, вызванной медленным размножением бактериальной палочки Mycobacterium leprae. Заболевание также называют болезнью Хансена (Гансена) по имени открывшего ее норвежского ученого Герхарда Хансена в конце 19 века. Но ее изучение осложнялось тем, что микобактерии лепры не способны к росту в искусственной питательной среде. Разработать комплексную методику лечения удалось только в середине 20 века.

Заражению подвержены ткани организма, которые охлаждаются: слизистая дыхательных путей, кожные покровы, периферические (поверхностно расположенные) нервы и глаза. Вопреки распространенным представлениям, проказа не очень заразна, ее нельзя получить, просто дотронувшись до больного. Среди людей, подвергшихся возможности заражения, реально инфицированными оказываются от 5 до 10% лиц. При этом она не всегда приводит к летальному исходу.

Болезнь может передаваться воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов, если не предприняты меры защиты.

География распространения

Пик заболеваемости в Европе приходится на 12 — 14 века, а в 16 веке исчезает везде, кроме ряда областей России, Скандинавии и стран Средиземноморья. Причины, по которым проказа «вымерла» на данной территории, точно объявить пока затрудняются. Но в настоящее время ученым удалось реконструировать полный геном средневекового образца палочки Хансена, выяснилось, что за последнюю 1000 лет было всего 800 мутаций! Судя по тому, что штамм проказы за столько времени не изменился, лепра могла «прекратить свирепствовать» потому, что у людей был выработан относительный иммунитет к данной болезни. А ее место, в свою очередь, заняли туберкулез и бубонная чума.

В наше время в районах с относительно суровым климатом проказа относительно редка. Основной ареал распространения приходится на тропики и субтропики. Это такие страны, как Ангола, Бангладеш, Бразилия, Конго, Индия, Индонезия, Китай, Мадагаскар, Мозамбик, Мьянма, Непал, Нигерия, Танзания, Судан, Филиппины, Шри-Ланка, Эфиопия, Южный Судан.

Проказа в глобальном масштабе была ликвидирована только в 2000 году (был достигнут показатель: менее 1 случая заболевания на каждые 10 000 человек в мире). При этом заражающихся мужчин в два раза больше, чем женщин. Почти 16 000 0000 людей были вылечены за последние два десятка лет. Лепра была устранена в 119 из 122 стран, где эта болезнь была масштабной проблемой еще в 1985 году. В России в настоящее время осталось несколько сотен больных проказой. Таких результатов помогли добиться ранняя диагностика заболевания и эффективная лекарственная терапия.

Симптомы болезни

К основной группе риска относят население, находящееся в антисанитарных условиях.

Факторы, которые повышают риск заражения:

  • несбалансированное питание;
  • злоупотребление алкоголем;
  • ОРЗ, ОРВИ, грипп;
  • серьезные физические нагрузки;
  • проблемы с иммунитетом;
  • бытовые контакты с больными;
  • употребление зараженной воды в питьевых целях и для приготовления продуктов;
  • татуировки без надлежащего контроля за гигиеной;
  • медицинские вмешательства без должного уровня безопасности.

Инкубационный период составляет от 5 до нескольких десятков лет. Но часто симптомы становятся заметными уже через 7 — 10 лет.

Признаки между инкубационным периодом и собственно болезнью могут быть следующими:

  • головная боль;
  • общая слабость;
  • недомогание;
  • озноб;
  • боль в нижних конечностях;
  • возможны высыпания на коже с нарушением чувствительности;
  • невралгические нарушения.

В результате может возникнуть одна из форм проказы: лепроматозная, туберкулоидная или смешанная. Сами микобактерии лепры не приводят к утрате частей тела. В этом случае присоединяется вторичная бактериальная инфекция, когда лишенные чувствительности ткани не подают сигнала о том, что их нужно лечить.

Диагностика и лечение

Обращаться следует к терапевту, который направит к дерматовенерологу, инфекционисту. При осмотре выясняются жалобы и условия, при которых они возникли. Врач направит сдать различные анализы крови, мочи, отделяемого слизистых (соскоб), провести лабораторное исследование поврежденных участков.

Делают пробу с никотиновой кислотой: при внутривенном введении определенной дозы сыпь краснеет и отекает в течение нескольких минут («феномен воспламенения»).

Для диагностики важна лепроминовая проба: подкожно вводят лепромин и через несколько недель определяют, не была ли реакция положительной.

Хотя к проказе в прошлом относились по-разному, революцию в лечении произвел в 1940-х годах препарат Дапсон, который останавливал развитие болезни. В 1960-х годах микобактерии лепры начали проявлять устойчивость к Дапсону. В начале 1960-х годов были обнаружены два других средства: Рифампицин и Клофазимин. В настоящее время болезнь лечат препаратами: Дапсон, Рифампицин, Лампрен, Офлоксацин, Кларитромицин.

Лечение народными средствами строго противопоказано! Эффективное лечение возможно только химическими препаратами.

Народные рецепты следует обсудить с врачом после выздоровления как средства для укрепления организма, они не помогают для устранения возбудителя болезни.

Лечение длится не менее 6 месяцев и иногда доходит до года. Людям с тяжелыми формами нужно больше времени. Для избавления от отеков обычно назначают противовоспалительные препараты, такие, как Преднизон. Больным лепрой могут назначить Талимод, который избавляет от кожных проявлений болезни. Он противопоказан при беременности и в период кормления, потому что вызывает повреждения у плода.

Социальная активность и беременность

При заболевании проказой наступление беременности противопоказано, равно как и ведение половой жизни. Женщине в ожидании ребенка рекомендуется как можно бережней относиться к своему здоровью и придерживаться элементарных мер предосторожности. Чем ранее обнаружено заболевание, тем благоприятнее будет прогноз. Например, препарат Дапсон почти не имеет побочных действий и может использоваться даже при беременности.

Главная задача профилактики заключается в выявлении инфицированных на ранних стадиях для назначения им интенсивной терапии. Когда обнаруживается больной, в санитарно-эпидемиологическое отделение посылается сообщение. Его госпитализируют в изолятор и направляют в лепрозорий, где проводят стационарное лечение. В это время запрещен выезд заболевшего за границу, сведена до минимума его социальная активность, требующая личного участия. После выписки осуществляют диспансерное наблюдение, и пациенты лепрозория могут быть допущены к работе с ограничением в некоторых видах деятельности. Исключена работа в различных детских заведениях, пищевой промышленности, в торговле и сфере услуг. Стоит отметить, что в развитых странах помещение больного в такое специализированное учреждение не практикуется, его лечат амбулаторно.

Возможные осложнения

Осложнения наблюдаются при отсутствии лечения или в случае, если оно было начато на поздних этапах.

Список возможных проблем следующий:

  • деформация черт лица из-за подкожных уплотнений;
  • отмирание мягких тканей при присоединении другой бактериальной инфекции;
  • паралич;
  • атрофия мышц;
  • потеря зрения;
  • изменения хрящевой ткани и смещение вглубь спинки носа;
  • нарушение газообмена или обмена веществ в плаценте, что может привести к внутриутробной гипоксии плода.

Важная профилактика

Основополагающее значение в профилактике лепры имеет соблюдение санитарно-гигиенических правил (мытье рук, использование перчаток, дезинфекция повреждений на коже и прочее). Доказательств того, что существует какая-то вакцина против проказы, нет. Контактов с заболевшими следует избегать. Если вы оказались в районе очага эпидемии, не контактируйте с заболевшими. Все члены семьи больного ставятся на диспансерный учет и проходят обследование, а также проходят курс предупреждающего лечения от нескольких месяцев до нескольких лет. Беременным женщинам обязательно нужно посещать гинеколога (1 семестр — 1 раз, 2 семестр — 1 раз в 2 недели, 3 семестр — 1 раз в 8 дней) и своевременно встать на учет в женской консультации (в срок до 12-ой недели беременности).

Помните, что проказа — это как раз такое заболевание, которое важно выявлять на ранних стадиях, при котором нужно производить предупредительное лечение тех, кто тесно контактировал с заболевшим. В этом случае риск осложнений будет минимальным.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

  • лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
  • туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

  • появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
  • отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
  • вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
  • атрофия мышц;
  • образование нейротрофических язв на подошвах;
  • контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Проказа (лепра, болезнь Хансена) – хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

Общая характеристика

Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы

Особенность болезни проказа – ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

Возможные ранние симптомы проказы:

  • недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
  • нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
  • изменение окраски кожи;
  • кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
  • разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
  • высыпания на слизистых оболочках;
  • воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
  • выпадение ресниц и бровей;
  • уменьшение сократительной способности мышц;
  • нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
  • трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
  • различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
  • нарушение потоотделения;
  • увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

  • искажает внешний вид, черты лица;
  • образовывает нейротрофические язвы;
  • поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
  • атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
  • у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
  • поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
  • поражает внутренние органы;
  • провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
  • рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

Лечение

До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

Проказа в современном мире

Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа – болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии – боязни прокаженых.

К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.