Из этой статьи вы узнаете основные данные о миксоме сердца. Частота встречаемости, причины и клинические симптомы патологии, основы диагностики и лечения этого новообразования.

Дата публикации статьи: 02.05.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Миксома – сердца по клеточному строению незлокачественная, но быстро растущая опухоль сердечной мышцы. Состоит из «ножки» и «тела». «Тело» новообразования гладкое, округлое или по типу «цветной капусты», содержит слизеподобную (миксоидную) ткань, окруженную плотной капсулой. «Ножка» обеспечивает связь с сердечной мышцей и дает опухоли подвижность.

Растет в полости сердечных камер, в 3/4 случаев поражая левое предсердие. У четверти заболевших новообразование диагностируют в правом предсердии, желудочки сердца затронуты редко. Расположение новообразования играет ключевую роль в клиническом проявлении:

  • миксома в левом предсердии имитирует митральный стеноз () с расширением предсердия и вторичным тканевым отеком легких;
  • миксома правого предсердия или желудочка ведет к нарушению венозного оттока и скоплению жидкости в полостях и тканях (отеки, асцит, плеврит);
  • миксома левого желудочка похожа на с клиникой усталости, одышки, обмороками и стенокардиальным болевым синдромом;

Новообразование медленно, но постоянно растет. При отказе от лечения миксома сердца ведет к летальному исходу, самоизлечения от опухоли нет.

В диагностике заболевания приоритет принадлежит кардиологу.

Лечение методом удаления новообразования проводит кардиохирург. Лечение высокоэффективно, с полным излечением в большинстве случаев.

Миксома в цифрах

Миксома диагностируется в 50% случаев незлокачественных образований сердца.

Причины развития

Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.

У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).

Не исключен травмирующий фактор: после оперативных вмешательств на сердечной мышце (коррекция дефектов развития, замена клапанов и пр.) зафиксированы случаи развития миксомы. Доказательных исследований вопроса нет.

Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.

Характерные симптомы

Сроки развития заболевания различны.

На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.

Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.

Проявление новообразования обусловлено локализацией процесса относительно камер сердечной мышцы. Заболевание имитирует симптомы поражения клапанов, но подозрение на опухолевый процесс у кардиолога вызовет следующее:

  • внезапные симптомы сердечной недостаточности, чаще возникающие в определенном положении тела;
  • патологические изменения сердечных шумов в процессе выслушивания стетоскопом, связанные со сменой позы;
  • тромбозы и эмболии сосудов на фоне синусового сердечного ритма;
  • обмороки, нарушения дыхания, сердечные боли у здоровых людей;
  • быстрое нарастание недостаточности кровообращения с увеличением печени, отеками и асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) на фоне проводимого лечения;
  • короткий период перед ухудшением состояния в отличие от ревматических поражений клапанов;
  • устойчивое к антибактериальной терапии воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит).

Основные клинические проявления миксомы сердца представлены тремя симптомокомплексами:

1. Сидром системных или конституциональных проявлений

Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:

  • лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
  • нарастающие похудение и слабость;
  • боли в суставах, мышцах;
  • изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, );
  • лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.

Изменения кожной сосудистой сети при миксоме сердца

Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.

2. Синдром тромбоэмболий

Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.

При локализации опухоли в левых камерах сердца эмболы в артериях вызывают:

Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:

  • поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, ;
  • поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).

3. Синдром обструкции (перекрытия) сердечного кровотока

Ведет к повышению сосудистого давления в венозной и артериальной системе, нарушая правильный ток крови. Есть у всех заболевших, при достижении определенного размера опухоли.

Характерно купирование симптомов при смене положения тела.

Диагностика

Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.

Метод диагностики Характерные симптомы при миксоме
Объективный осмотр Размеры сердца не изменены, редко есть изолированное .
Аускультация – выслушивание сердечных шумов стетоскопом Усиление первого (систолического) тона при локализации процесса в левых отделах сердца.

Диастолический «шлепок опухоли» - удар новообразования о фиброзное кольцо митрального клапана или стенку левого желудочка.

В вертикальном положении пациента выслушивается шум в середине диастолы, изменяется или исчезает при смене положения тела.

Часто аускультативная картина не соответствует тяжести состояния.

Электрокардиография (ЭКГ) Специфичных изменений нет. При локализации процесса в предсердиях, может определяться их гипертрофия (увеличение).
Рентгенография грудной клетки Увеличение размеров сердца или отдельных его камер.

Неровность сердечного контура.

Признаки застоя в малом круге кровообращения (интерстициальный отек легких).

Фонокардиография (ФКГ) Расщепление первого тона (нарушение опорожнения предсердий).

Отсутствует тон открытия предсердно-желудочкового клапана.

Диастолический шум, соответствующий локализации опухоли.

Эхокардиография () Основной метод для установки диагноза. Можно проводить как через грудную клетку, так и с пищеводным датчиком (при опухолях задней стенки). Образование четко видно на мониторе, при сокращении сердца оно смещается. За счет плотной капсулы легко отличить от других новообразований сердца.
Ангиокардиография – контрастное исследование камер сердца Виден дефект наполнения в зоне роста образования. Недостатком исследования считают инвазивность процедуры (установка катетера в бедренную артерию, введение контрастного вещества) и невозможность определить тип опухоли.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ) Проводятся с целью уточнения размеров новообразования, его расположения, глубины проникновения в стенку сердечной мышцы.

Основные методы исследования для определения типа опухоли сердца.

Высокотехнологичные и дорогостоящие процедуры, назначаются после проведения базовых инструментальных и лабораторных исследований.


Методы диагностики миксомы сердца

После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.

Лечение

Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.

Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования). В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры. К расширению оперативного объема, несмотря на рост опухоли в пределах внутренней выстилки сердца (эндокарда), привели данные о рецидивах опухолевого роста после иссечения лишь наружной части новообразования.

Операция проходит на базе центральных сосудистых учреждений, в условиях искусственного кровообращения и понижения температуры тела. Доступ – срединная стернотомия (рассечение грудины). При заинтересованности клапанного аппарата сердца симультанно проводят пластику или замену пораженного клапана.

Послеоперационная летальность составляет 5% для опухолей предсердий и 10% для новообразований желудочков.

Хирургическое удаление ведет к полному излечению от новообразования. Рецидивные спорадические миксомы возникают у 1–5% заболевших, наследственные – у 12–40%. Сроки возникновения рецидива – до полугода после хирургического удаления.

Прогноз

Отсутствие клинических проявлений в начальной фазе не позволяет судить о сроках, но рост новообразования без оперативного вмешательства ведет к смерти в течение 1–2 лет после установки диагноза.

Риск внезапной смерти при миксомах сердца 8–30%. После иссечения опухоли наступает полное выздоровление с купированием всего симптомокомплекса заболевания.

– первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% - в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами , веснушками , гиперпигментацией губ), гемангиомами , подкожными нейрофибромами , гиперплазией коры надпочечников , миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом , опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов . Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии . Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем , ортопноэ, тахикардией , головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ -изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда - очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии . С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии , КТ и МРТ сердца . Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% - при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Миксома сердца (код по МКБ-10 — D15.1) - это доброкачественное новообразование, которое, как правило, развивается в левом (86% случаев) или правом предсердии. Чаще всего опухоль имеет ножку, которая крепится к перегородке, разделяющей левые и правые камеры сердца. Более точная локализация точки крепления ножки - ямка овального окна межпредсердной мембраны.

Несмотря на доброкачественный характер опухоли, риск для жизни очень велик. Если операция не проведена своевременно, продолжительность жизни больного составляет в среднем 2 года от момента появления первых клинических симптомов.

Опухоли данного типа выглядят как узел (или слияние нескольких узлов) с неровной поверхностью. Для миксом характерна желеобразная консистенция, дольчатое строение и богатая васкуляризация.
Отграничение новообразований от окружающих тканей может быть не очень четким.

Разновидности миксомы

Миксомы условно подразделяются на:

  1. истинные (первичные);
  2. ложные (вторичные).

В истинных опухолях чрезвычайно высоко содержание гиалуроновой кислоты, которая выглядит как слизь.

Причины и факторы, способствующие возникновению миксом

Первичные миксомы развиваются из остатков эмбриональной соединительной ткани или из зрелой ткани, которая приобрела отдельные черты эмбриональной. Вторичные опухоли являются результатом своеобразного слизистого перерождения таких новообразований, как хондромы, фибромы и липомы.

У женщин миксомы диагностируются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Возраст подавляющего большинства пациентов - от 30 до 60 лет.

Фактором риска развития этих опухолей является наличие сопутствующего онкологического заболевания (невусы лицевой области, кожные миксомы,адренокортикальная узловая дисплазия). Специалисты полагают также, что большую роль играет отягощенная наследственность. Спровоцировать развитие опухоли могут травматические воздействия на ткани сердца (транссептальные пункции, пластика дефектов перегородок, баллонная дилатация митрального клапана).

Характерные симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от расположения новообразования. Если миксома находится рядом с митральным клапаном, то может перекрывать его отверстие, периодически затрудняя кровоток. Если пациент находится в вертикальном положении, то при блокаде клапана у него стремительно развиваются одышка, обморочное состояние и отек легкого. Симптоматика начинает уменьшаться, когда больной занимает горизонтальное положение.

При развитии миксомы сердца у пациента могут появляться следующие характерные симптомы:

  • одышка на фоне физической нагрузки;
  • ночная пароксизмальная одышка;
  • небольшое (до субфебрильных цифр) повышение общей температуры тела;
  • головокружения;
  • тошнота;
  • обмороки;
  • анемия;
  • повышенное артериальное давление (гипертензия);
  • суставные боли;
  • миалгии;
  • кожная сыпь;
  • синдром Рейно (похолодание и болезненность кончиков пальцев);
  • тромбоцитопения;
  • тахикардия до 100 уд./мин. в состоянии покоя.

Вследствие того, что в малом круге кровообращения развивается застой, частым признаком патологии является кровохарканье.

Чем опасна миксома?

Наличие опухоли существенно затрудняет нормальное функционирование сердца. Разрастаясь, миксома левого предсердия может заполнять большую часть внутреннего объема камеры. Таким образом, перекачивание крови в полном объеме становится невозможным, и развивается сердечная недостаточность.

Небольшие частички миксомы могут отрываться и мигрировать с током крови, блокируя просвет кровеносных сосудов других органов. Следствием могут стать инфаркты легкого или ишемические инсульты. Тромбоэмболия сосудов сетчатки глаза может привести к временной или стойкой потере зрения.

Самым серьезным осложнением (исходом) заболевания является внезапная смерть вследствие опухолевой эмболии или окклюзии сердечных клапанов. Риск летального исхода достигает 30%.

Диагностика миксомы

При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, наличие характерной симптоматики и данные физикального осмотра. Отличительной особенностью миксомы левого предсердия является то, что эта опухоль является физическим препятствием для тока крови. Как следствие, у больного фиксируется повышение давления в малом круге. Новообразование является частой причиной шумов в сердце, которые легко выявляются в ходе аускультативного исследования. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является МРТ (магнитно-резонансная томография).Широко применяются ЭКГ, эхокардиография, коронарная ангиография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, рентгенологическое исследование грудной клетки. Для полной уверенности в диагнозе требуется гистологическое исследование материала, полученного в ходе биопсии при катетеризации сердца.

Дифференциальная диагностика миксом включает прочие новообразования сердца, в числе которых рабдомиомы, липомы и тератомы. Их отличие состоит в отсутствии характерной ножки, а также в том, что большинство опухолей имеет свойство прорастать в миокард. Другие заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика миксом:

  • комбинированные пороки митрального клапана;
  • коллагенозы;
  • констриктивный перикардит;
  • инфекционный эндокардит;
  • аномалия Эбштейна.

Лечение

Лечение миксом предполагает обязательное хирургическое вмешательство. Консервативные методы (в т.ч. лучевая терапия - неэффективны). В ходе операции проводится иссечение миксомы в границах здоровых тканей (не менее 5 мм). Дефект перегородки, образовавшийся в ходе вмешательства, закрывают, используя ткань перикарда.

Несмотря на доброкачественный характер, миксома может рецидивировать. Если полностью не убрать патологически измененную ткань, высока вероятность повторного развития опухоли в самое ближайшее время.

Профилактика

Поводом для немедленного обращения к кардиологу являются:

  • внезапное нарушение дыхания;
  • неожиданная потеря сознания;
  • влажные хрипы в легких;
  • отеки;
  • кровохарканье;
  • набухание вен шейной области;
  • частые головокружения.

Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция являются гарантией выживания и выздоровления.

В отдельных случаях может диагностироваться миксома брюшины. Данная опухоль долгое время может развиваться бессимптомно, а с течением времени начать проявляться синдромом сдавления соседних органов. Лечение миксомы брюшной полости - хирургическое. Опухоли этого типа могут также располагаться на конечностях, в подкожной клетчатке, в районе пупка, брыжейке и на стенках мочевого пузыря.

Причины, симптомы, диагностика миксомы

Термин впервые предложил Верт (В. Werth) в 1884 год для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника. В дальнейшем оказалось, что к развитию Псевдомиксома может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулёзе (смотри полный свод знаний), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может -быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при её истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.

Макроскопически брюшная полость при Псевдомиксома заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (смотри полный свод знаний) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщённой, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (смотри полный свод знаний: Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.

При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (смотри полный свод знаний), разделённые прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощённым или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция). По гистохимические особенностям слизь при Псевдомиксома относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при Псевдомиксома, как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.

Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма Псевдомиксома брюшины, при которой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при Псевдомиксома, развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.

Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объёма псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объёма живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные главным образом с образованием спаек (смотри полный свод знаний: Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (смотри полный свод знаний).

Если причиной Псевдомиксома является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекологическое исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно.

Изображение с сайта lori.ru

Миксомой называют доброкачественную первичную опухоль из соединительной ткани, возникающую преимущественно внутри полостных органов. Чаще всего возникает миксома сердца, реже бывает в брюшной полости, в области нервных стволов, в мочевом пузыре.

Миксома сердца может возникать внутри предсердий или желудочков. Чаще встречается у взрослых, хотя возможна и у детей. БОльшая часть миксом бывает в зоне левого предсердия, реже – правого предсердия. Также могут поражаться клапаны сердца. Это опухоль, которая содержит внутри себя много слизи, растет крайне быстро.

Точной причины выяснить не удается, часто выявляется наследственный фактор, миксома может быть одним из составляющих синдрома Карни. Они имеют специфику к рецидивам, многокамерные. Могут быть спонтанно возникающие миксомы, единичные. После операции не рецидивируют. Иногда при кардиологических операциях на сердце миксома возникает как результат травмы.

Проявления

Внешне имеет вид полипозной опухоли на ножке, рыхлая, консистенции желе, похожая на гроздья винограда. Размер опухоли может быть от 1 до 10 см и более, имеет внутри себя капилляры. Ее развитие приводит к нарушению кровообращения в сердце при размерах более 5-7 мм. Клиника похожа на стеноз аорты или легочной артерии. Проявляются миксомы лихорадкой, похудением, общим недомоганием и слабостью, анемией, изменением СОЭ и тромбоцитов. Могут страдать суставы. Формируется тромбоэмболия. Могут быть артериальная гипертензия, кровохарканье с одышкой, головокружения и тахикардия, потери сознания, отеки. Симптомы меняются при смене положения тела.

Диагностика

Основа диагностики – клиника и прослушивание шумов сердца, данные фонокардиографии. Данные меняются при смене положения тела. Изменения на ЭКГ не типичны и могут показывать только функциональные расстройства.

На рентгене может быть обнаружена кальцификация миксомы. Основа диагностики – УЗИ сердца с дополнением ангиографии, ветрикулографии, МРТ и КТ сердца, коронарографии.

Лечение миксомы

Основным методом лечения является удаление опухоли сразу же после установления диагноза. Операцию проводят на открытом сердце при гипотермии и искусственном кровообращении. Иссекается опухоль и опухолевое ложе, проводится пластика дефекта перегородки. При повреждении опухолью клапанов проводится одновременная их пластика.

Прогноз

При миксоме высок риск внезапной смерти. С момента появления симптомов без лечения выживаемость не более двух лет. Гибель происходит от эмболии, клапанных дефектов. После операции происходит полное выздоровление или резкое улучшение состояния.