Появление застойного диска зрительного нерва (ЗДЗН) связывают с отеком местных тканей, что происходит на фоне течения заболеваний мозговых оболочек и соседних структур. При этом основной причиной развития расстройства считается внутричерепная гипертензия, которая вызывает головные боли и другие выраженные симптомы. Из-за отека волокон зрительного нерва сосуды сетчатки резко расширены.

В случае выявления застойного диска зрительного нерва лечение направлено на снижение внутриглазного давления, для чего применяются медикаментозные средства.

Строение зрительного нерва и течение болезни

Диск у зрительного нерва бледно-розового оттенка. При отеке цвет этих тканей меняется. Отклонения ДЗН в офтальмологии диагностируются посредством специального устройства (офтальмоскопа).

Зрительный нерв пролегает от диска до мозговых оболочек. Именно эти волокна передают информацию о том, что видит человек. Далее поступающие данные обрабатываются подкорковым отделом головного мозга, а затем затылочной долей.

В зависимости от месторасположения глазной нерв разделяется на несколько частей:

• внутриглазная;
• внутриорбитальная;
• внутриканальцевая;
• внутричерепная.

Все части зрительного нерва сходятся в костном канале. Здесь ткани проникают в головной мозг. Размеры диска зрительного нерва в норме составляют 3 см.

Характер симптоматики, вызванной отеком ЗДЗН, определяется локализацией патологического процесса. При этом во всех случаях из-за давления, которое испытывает ткань диска при гипертензии, снижается качество зрения.

ЗДЗН носит одно- или двусторонний характер. То есть, отекают ткани зрительного нерва, отходящего от одного или от двух глаз. Первый вариант характеризуется слабовыраженной симптоматикой. При двустороннем отеке патологический процесс быстро прогрессирует: первые признаки нарушения зрительной функции отмечаются спустя несколько часов или дней.

Причины развития отека

Вне зависимости от особенностей симптоматики застойного диска зрительного нерва, причины развития патологического процесса обусловлены повышением внутричерепного давления. Развивается оно из-за дисбаланса жидкостей в черепной коробке. На фоне скопления ликвора в области глазного нерва со временем развивается атрофия диска, приводящая к наступлению полной слепоты.

К числу вероятных причин развития периневрального отека зрительного нерва относят заболевания головного мозга:

• опухоли добро- и злокачественного характера;
• внутричерепные кровотечения;
• черепно-мозговая травма;
• нагноение тканей внутри черепа;
• отек головного мозга;
• накопление спинномозговой жидкости внутри черепа (гидроцефалия);
• краниосиностоз (врожденная патология);
• неправильное сращивание тканей черепа (после травм либо вследствие родовой травмы).

К застою диска зрительного нерва приводят инфекции головного мозга, вызывающие менингит и энцефалит. Также ЗДНЗ нередко диагностируется на фоне следующих патологий:

• почечная недостаточность;
• гипертония;
• инсульт;
• лимфома;
• саркоидоз;
• лейкоз.

В группу риска развития отека глазного нерва входят люди с заболеваниями органов зрения. Часто ЗДНЗ развивается на фоне глаукомы.

Одной из причин отека диска считается воспаление зрительного нерва. Такая патология возникает на фоне различных заболеваний, включая атеросклероз. Нервные волокна воспаляются вследствие нарушения микроциркуляции крови. Аналогичные последствия вызывает токсическое отравление организма. Причем наиболее опасным считается воздействие этанола.

Стадии развития застойного диска зрительного нерва

Развитие отека диска зрительного нерва проходит через 5 стадий, хотя некоторые исследователи выделяют 3 стадии. Такая градация построена на основе характера произошедших изменений в структуре внутричерепных тканей.

Периневральный отек развивается в течение следующих стадий:

• начальная;
• выраженная;
• резко выраженная;
• предтерминальная;
• терминальная.

Застойные явления дисков зрительных нервов на начальной стадии характеризуются их незначительным поражением. Первыми отекают ткани, расположенные вверху и внизу. Затем патологический процесс распространяется в назальную сторону. Со временем отек захватывает всю область диска, в том числе и сосудистую воронку. На этом этапе развития отмечается небольшое расширение вен.

На второй стадии возникает проминенция диска, которая характеризуется увеличением его размеров. На этом этапе сужаются артерии и расширяются вены. У диска на выраженной стадии границы размыты. Также возможны мелкие кровоизлияния в сетчатку из-за нарушения целостности капилляров.

По мере прогрессирования патологического процесса усиливается интенсивность общих симптомов застоя.

В этот период размеры диска сильно увеличиваются в сравнении с нормой. Местные ткани краснеют из-за нарушения оттока венозной крови. Сосуды практически не просматриваются в офтальмоскоп из-за разрастания диска. Количество кровоизлияний на резко выраженной стадии увеличивается.

Для этого этапа характерно появление беловатых очагов в структуре глаза. Симптом возникает на фоне начавшейся дистрофии ткани.

Достигнув предтерминальной стадии, патологический процесс вызывает атрофию зрительного нерва. Диск приобретает сероватый оттенок. Отек на этом этапе уменьшается. Одновременно исчезают кровоизлияния и белые очаги. Отечные ткани локализуются преимущественно по границам диска.

На терминальной стадии повторно запускается атрофия зрительного нерва, из-за чего происходит деколорация. Диск зрительного нерва становится бледно-серым, а его границы теряют прежние очертания. Количество артерий на последней стадии снижается, но число и состояние вен остается практически неизменными. Не исключено разрастание глиальной и соединительной тканей.

Симптомы заболевания

В течение первых 6 месяцев после начала развития отека, патологический процесс протекает бессимптомно. В редких случаях появляются бликовые очаги. Не исключено также временное помутнение зрения и цветового восприятия, а силуэты людей и предметов становятся размытыми. Одновременно с этим беспокоят симптомы, характерные для повышенного внутричерепного давления:

Симптомы отека зрительного нерва на начальной стадии развития ЗДЗН диагностируются в ходе офтальмологического осмотра, который показывает наличие на сетчатке вокруг диска незначительных кровоизлияний. Реакция на свет остается без изменений.

Появление застойного соска зрительного нерва отмечается на стадии, когда развивается атрофия местных тканей. Из-за этого возникают слепые пятна (скотомы). В запущенных случаях пациент перестает видеть крупные сектора. Кроме того, возможна потеря периферического зрения.

Диагностика

В случае возникновения признаков застойного ДЗН необходимо обратиться к офтальмологу. Без своевременного лечения патологический процесс вызывает слепоту на один или оба глаза.

Диагностика ЗДЗН проводится с помощью офтальмоскопа.

Аппарат позволяет рассмотреть состояние глазного дна и выявить отекшие ткани. Перед началом процедуры в органы зрения вводятся специальные капли для расширения зрачка. После этого на сетчатку глаза подается направленный луч света.

Чтобы дифференцировать застойный диск зрительных нервов с заболеваниями головного мозга, применяются МРТ и КТ. При необходимости проводится обследование спинномозговой жидкости, позволяющее определить причины развития ЗДЗН. В ряде случаев применяется биопсия тканей головного мозга.

Методы лечения отека

Основу лечения застойного диска зрительного нерва составляют процедуры, действие которых направлено на устранение первопричины развития патологического процесса. В частности, используются методики по устранению повышенного внутричерепного давления. Для этого нередко схему лечения отека зрительного нерва дополняют хирургическим вмешательством.

Операции проводятся, если ЗДЗН спровоцировали опухоли головного мозга любого характера. В ходе процедуры иссекаются разросшиеся ткани. Также в рамках оперативного вмешательства иногда просверливают дырку в черепе, за счет чего временно нормализуется давление.

При отеке соска зрительного нерва показаны кортикостероиды: «Метилпреднизолон» или «Преднизолон». Для купирования патологического процесса применяются гормональные препараты в форме таблеток или раствора.

Чтобы устранить застой ликвора внутри черепа, назначаются мочегонные средства: «Фуросемид», «Ацетазоламид» и другие. Эти препараты также применяются в виде таблеток или раствора для внутривенного вливания. С помощью мочегонных лекарств ускоряется выведение лишней жидкости из организма, благодаря чему исчезает отек.

В случае инфицирования тканей головного мозга применяются антибактериальные препараты широкого или узкого спектра действия. В дополнение к указанным лекарствам применяются антигистаминные средства, которые устраняют отек.

В запущенных случаях проводится фенестрация оболочки зрительного нерва (шунтирование). В рамках этой процедуры в тканях, окружающих диск, хирург формирует отверстия, через которые выходит лишняя жидкость. Также устанавливаются несколько шунтов, обеспечивающих отведение ликвора из спинного мозга в сторону брюшной полости.

Оперативное вмешательство этого типа в основном применяется при доброкачественных новообразованиях в черепной коробке.

Профилактические меры

При лечении воспалительных патологий рекомендуется в точности соблюдать врачебные предписания и не допускать передозировки лекарственных препаратов. Особенно это касается случаев, когда используются антибактериальные медикаменты. Также важно не прерывать лечение раньше положенного срока даже при условии, если симптомы заболевания не беспокоят несколько дней.

Несмотря на то, что специфических методов профилактики данного расстройства нет, описанные выше меры помогают снизить риски возникновения ЗДЗН.

Патология развивается на фоне повышения внутричерепного давления, к чему приводят инфекции, воспалительные и другие недуги. При ЗДЗН показано применение кортикостероидов и мочегонных препаратов. В запущенных случаях лечение отклонения проводится с помощью хирургического вмешательства путем шунтирования пораженных зрительных нервов.

Зрительного нерва возникает при повышении внутричерепного давления (внутричерепной гипертензии), обусловленного стенозом или окклюзией ликворных путей, или развитием в полости черепа объемного патологического процесса, чаще опухоли, а нередко и сочетанием того и другого. Повышение внутричерепного давления может быть также следствием таких объемных патологических процессов, как абсцесс мозга, инфекционные гранулемы, паразитарные кисты, реже оно обусловлено другими причинами, в частности краниостенозом, возникающим вследствие преждевременного зарастания черепных швов.

В большинстве случаев, но не всегда, застойные изменения в дисках зрительных нервов проявляются с обеих сторон. В процессе развития они проходят определенные этапы, при этом выраженность проявлений застоя зрительных нервов меняется, при прогрессировании основного заболевания - нарастает.

Е. Ж. Трон (1968) рассматривал застойный диск зрительного нерва как определенную форму его поражения, которое проявляется характерной офтальмоскопической картиной, так и нарушением функций глаза. При застойных дисках зрительных нервов обычно есть и другие клинические проявления, характерные для внутричерепной гипертензии. Большое значение имеет характер, локализация и динамика развития основного патологического процесса. Е. Ж. Трон подчеркивал важность выявления застойных дисков зрительных нервов в диагностике многих неврологических и нейрохирургических заболеваний, отмечая при этом, что застойный диск "является наиболее частым глазным симптомом при опухолях головного мозга".

Внутричерепная гипертензия как основная причина застойных дисков зрительных нервов и их осложнений

Внутричерепная гипертензия обычно характеризуется сначала периодической, а затем постоянной, временами обостряющейся, диффузной, распирающей головной болью. На этом фоне при усилении головной боли (гипертензионные кризы) возможны мозговые рвоты, периодическое ощущение тумана перед глазами, расстройства вестибулярных функций, двустороннее поражение отводящих нервов, выраженные вегетативные реакции, повышенная психическая истощаемость. загруженность. На этом фоне в случаях, когда больному не оказывается адекватной помощи, возможно развитие синдрома Брунса.

Иногда встречаются клинические наблюдения, при которых застойные диски зрительных нервов являются основным клиническим проявлением. В первую очередь к ним относится синдром первичной доброкачественной внутричерепной гипертензии.

Теории патогенеза

Патогенез застойных дисков зрительного нерва до настоящего времени признается дискуссионным. Первая гипотеза была предложена в 1866 г. А. Грефе (Graefe А., 1828-1870). Он считал, что причиной застойных явлений на глазном дне является нарушение оттока из глазного яблока венозной крови по центральной вене сетчатки в пещеристый синус. Инфильтрация ткани зрительного нерва и его диска объяснялась застоем в центральной вене сетчатки. Однако эта версия в дальнейшем была оспорена, так как венозный отток из глазного яблока возможен не только через центральную вену, но и через анастомозы между глазными венами и венами лица, а также через этмоидальное венозное сплетение, к тому же при тромбозе центральной вены сетчатки характерна иная офтальмоскопическая картина.

В связи с этим Т. Лебер (немецкий офтальмолог Leber Th., 1840-1917) в 1877 г высказал предположение , что офтальмоскопические изменения, трактуемые как проявления застоя, обусловлены воспалением зрительного нерва . Он предложил пользоваться в таких случаях терминами "папиллит", или "застойный неврит" его поддержал авторитетный в начале XX в. офтальмолог А. Эльшниг, который был согласен с тем, что "застойный сосок это не что иное, как особая форма воспаления". Такое воспаление он признавал вторичным, обычно спровоцированным воспалительным очагом в орбите или в полости черепа.

Так как разные по сути понятия "застойный сосок" и "неврит" стали восприниматься как один и тот же выявляемый при офтальмоскопии феномен, английский физиолог и офтальмолог Г. Парсон в 1908 г. вместо термина застойный сосок ввел термин "отек соска" или "papilloedema" ("отек мозга") . Термин же "неврит" он применял в тех случаях, когда имело место относительно небольшое выстояние диска зрительного нерва в сочетании с выраженным расстройством зрения. Необходимость дифференциации отека диска зрительного нерва от его воспаления, т.е. от неврита, была явной, поэтому предложение Парсона о введении в практику нового термина было поддержано многими физиологами и клиницистами того периода, в частности К. Вильбрандом и А. Зенгером, авторами первой монографии по нейроофтальмологии "Неврология глаза" (1912-1913). Охотно пользовался этим термином уже в средине XX в. и известный отечественный нейроофтальмолог И.И. Меркулов.

Значительную определенность в дифференциацию между застоем и воспалением диска зрительного нерва внес В. Гиппель (Hippel W., 1923). Он подчеркивал, что застойный сосок зрительного нерва это не его воспаление, а нечто совершенно иное. Ученый отмечал, что застойные проявления в соске зрительного нерва обычно возникают у больных с опухолями мозга и другими заболеваниями, проявляющимися повышением внутричерепного давления. Тогда же он обратил внимание на то, что в отличие от воспалительного поражения зрительного нерва, при застойном его соске (диске) может длительно сохраняться нормальная или близкая к нормальному состоянию острота зрения.

Таким образом, вопрос о патогенезе застойных дисков зрительных нервов длительное время был предметом дискуссий и до настоящего времени не может быть признан абсолютно разрешенным. Многие теории отошли в небытие. И в настоящее время признание имеют, пожалуй, лишь две из них, которые на сегодня могут рассматриваться как основные -

• транспортная теория Шмидта-Манца , признаваемая наиболее вероятной Р. Бингом и Р. Брюкнером (1959), и
• ретенционная теория Бэра (немецкий офтальмолог Behr С., род в 1876 г.), которую считали предпочтительной Е. Ж. Трон (1968) и И. И. Меркулов (1979).

Согласно транспортной теории развития застойного диска зрительного нерва, субарахноидальное пространствоинтраорбитального отдела зрительного нерва сообщается с субарахноидальным пространством полости черепа, так как образовано оно мозговыми оболочками, проникающими в полость глазницы вместе со зрительным нервом, состоящим из мозговой ткани.

При повышении внутричерепного давления цереброспинальная жидкость проникает в субарахноидальное пространство зрительного нерва, скапливается в нем и постепенно образует булавовидное расширение, сдавливающее его волокна. В нерве происходит сдавливание прежде всего тех волокон, которые составляют наружные его отделы. Параллельно в зрительном нерве возникает затруднение кровообращения. Все это и провоцирует отек этого нерва и его диска. Версия привлекательная. Однако оказалось не бесспорным наличие сообщения между межоболочечными пространствами в полости черепа и ретробульбарной внутриглазной части зрительного нерва, так как появились экспериментальные работы, которые опровергали связь между ними.

В основе ретенционной теории Бора (1912) лежит представление о том, что образуемая главным образом в ресничном теле водянистая тканевая жидкость и норме оттекает по зрительному нерву в его интракраниальную часть, а затем в субарахноидальное пространство. Согласно этой теории, застойный диск зрительного нерва при повышении внутричерепного давления обусловлен задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Это обусловлено чем, что при повышении внутричерепного давления возникает затруднение, а затем и блокада передвижений тканевой жидкости, как считал Бер, главным образом у места выхода зрительного нерва через костное отверстие (зрительный канал) в полость черепа.

Фиброзная (внутричерепная) часть зрительного канала oбразуется зa счет складки твердой мозговой оболочки, натянутой между передним наклоненным отростком и верхним краем отверстия зрительного канала. Эта складка частично прикрывает сверху зрительный нерв у выхода его из костного канала в полость черепа. При повышении внутричерепного давления складка твердой мозговой оболочки придавливается к зрительному нерву, а сам нерв при этом оказывается прижатым к подлежащим костным структурам. В результате оттекающая по нерву тканевая жидкость глаза задерживается в его орбитальном и внутриглазном отделах, в том числе и в диске зрительного нерва. Волокна зрительного нерва постепенно сдавливаются ею по всей окружности нерва и, параллельно, развивается и прогрессирует его отечность, прежде всего отечность пучков его волокон, расположенных по периферии. Со временем, обычно по прошествии недель, иногда многих месяцев, в процесс вовлекается и занимающий на этом уровне зрительного нерва центральное положение пупилломакулярный пучок.

В диске зрительного нерва пупилломакулярный пучок располагается в височной его части и этим объясняется, почему при застойном диске зрительного нерва отек височного края диска обычно развивается позднее других его отделов. Проявляется же отечность диска зрительного нерва чаще, начиная с его верхнего края. Относительно позднее вовлечение в патологический процесс пупилломакулярного пучка позволяет понять и нередко длительную сохранность остроты зрения у больного с застойными явлениями на глазном дне.

В 1935 г. Бэр писал, что в начальной стадии застойного диска зрительного нерва тканевая жидкость скапливается между пучками его волокон, что ведет к развитию интрафасцикулярного отека зрительного нерва. В дальнейшем она появляется и в самих нервных волокнах, распространяется по нерву, проникая при этом и в окружающее его субпиальное пространство. Бэр предполагал, что распространение отека зрительного нерва происходит от его диска к костному каналу. Достигая канала зрительного нерва, отечность диска обрывается на этом уровне.

Большинство авторов, проводивших морфологические исследования зрительного нерва с застойными явлениями в его диске (Hippel E., 1923; Schick F., Bruckner A., 1932; и др.), приходили к выводу, что отек зрительного нерва особенно выражен в периваскулярных пространствах ветвей центральных сосудов сетчатки (артерии и вены), а также в диске зрительного нерва и проксимальных его отделах, в составе которых проходят эти сосуды.

И. И. Меркулов (1979) придерживался ретенционной теории развития застойных явлений на глазном дне и при этом признавал, что отек диска, или застойный диск зрительного нерва, это результат нарушения циркуляции водянистой тканевой жидкости в его субпиальном пространстве и в периневральных щелях, а также расстройства микрогемоциркуляции в зрительном нерве. Он отмечал также, что давление тканевой жидкости, скапливающейся в случае нарушения ее оттока в субпиальном пространстве, на зрительный нерв происходит равномерно, в соответствии с законом Паскаля, по которому давление на какой-либо участок поверхности жидкости передается во все стороны с одинаковой силой.

Е. Ж. Трон (1968) признавал большим достоинством ретенционной теории Бера то, что она объясняет не только патогенез, но и ряд клинических особенностей состояния зрительных функций при застойном диске зрительного нерва. Вместе с тем он отмечал, что не одну из существующих теорий, в том числе и ретенционную, нельзя признать окончательно доказанной. Он считал, что, изучая патогенез застойных дисков зрительных нервов, следует уточнить степень распространения отека по зрительному нерву и выяснить действительно ли отек нерва, как утверждал Бер, не выходит за пределы его внутриглазничного отрезка, обрываясь на уровне костного зрительного отверстия. Кроме того, Е.Ж. Трон отмечал, что с позиций этой теории не поддаются удовлетворительному объяснению такие факты, как односторонний застойный диск, различная частота застоя дисков зрительных нервов при внутричерепных объемных патологических процессах разной локализации, а также возможное отсутствие застойных явлений в дисках зрительных нервов в некоторых случаях опухолей головного мозга, сопровождающихся повышением давления ЦСЖ.

Офтальмоскопическая картина

Офтальмоскопическая картина при застойном диске зрительного нерва зависит от стадии процесса. По Е. Ж. Трону, их пять:

1. начальный застойный диск
2. выраженный застойный диск
3. резко выраженный застойный диск
4. застойный диск в стадии атрофии;
5. атрофия диска зрительного нерва после застоя.

Эти стадии не имеют четкого разграничения и постепенно переходят друг в друга. Развитие застойных дисков зрительных нервов и их прогрессирование во многом зависит от длительности и выраженности внутричерепной гипертензии, а ввиду определенной их вариабельности не идентична и динамика офтальмоскопических изменений на глазном дне. Однако такое выделение стадий развития застойного диска зрительного нерва все-таки имеет практический смысл, так как способствует характеристике имеющейся у пациента совокупности офтальмоскопических признаков и создает при этом возможности для суждений о степени выраженности внутричерепного давления и, следовательно, позволяет прогнозировать дальнейшую динамику клинической картины.

В ранней стадии развития застойного диска (начальный застойный диск зрительного нерва) характерна венозная гиперемия в области диска и нечеткость его границ. По краю диска постепенно развивается небольшой неравномерный отек его ткани, при этом появляется легкое выстояние диска. Отек сначала захватывает не всю окружность диска, а только отдельные его участки, чаще это верхний и нижний его края и место перехода через край диска крупных сосудов. Затем отек распространяется на внутренний (носовой) край диска. Дольше всего, и это признается практически всеми авторами, остается свободным от отека наружный (височный) край диска зрительного нерва. В зоне краевого отека диска ткань его приобретает белесоватый оттенок, обусловленный тем, что скопление тканевой жидкости между нервными волокнами у края диска в какой-то степени скрадывает обычную его окраску. Кроме того, в месте краевого отека диска можно отметить радиальную исчерченность, вызванную раздвиганием нервных волокон отечной жидкостью. Венозные сосуды глазного дна в начальной стадии застойного диска постепенно расширяются, калибр артерий при этом остается прежним.

В дальнейшем краевой отек диска зрительного нерва нарастает и постепенно распространяется по всему диску, в последнюю очередь отечной тканью заполняется углубление диска (физиологическая экскавация). Перед его заполнением еще некоторое время на дне углубления можно видеть центральные сосуды сетчатки. С нарастанием отека ткани зрительного нерва происходит увеличение размеров диска, его диаметра, а также степени выстояния диска над уровнем окружающей сетчатки по направлению к стекловидному телу. Вены становятся не только расширенными, но и извитыми, артерии несколько сужаются. С распространением отека на физиологическую экскавацию диска, как считает Е. Ж. Трон, стадию начального застойного диска зрительного нерва можно считать завершенной.

При выраженном застойном диске зрительного нерва обращают на себя внимание более значительные гиперемия и увеличение диска, а также нарастание размытости его границ. Отек границ диска наблюдается по всей его окружности, при этом диск уже значительно выстоит в сторону стекловидного тела. Вены широки и извиты. Подлежащая отечная ткань сетчатки местами перекрывает фрагменты сосудов. Отечная ткань диска мутнеет. На глазном дне возможно появление кровоизлияний и белых очажков. Кровоизлияния могут быть множественными различными по размеру, по форме чаще бывают линейными и располагаются преимущественно по краям диска, а также в прилежащих к нему отделах сетчатки. Их обычно признают следствием затруднения кровообращения в венах диска и разрыва мелких венозных сосудов. Есть мнение, что в происхождении кровоизлияний возможна и роль токсических факторов (И. И. Меркулов, 1979) или сопутствующих проявлений асептического воспаления. Однако даже при выраженном застойном диске зрительного нерва кровоизлияний на глазном дне длительно может и не быть. Появление в отечной ткани диска различных по размеру и очертаниям белых очажков принято объяснять дегенеративным перерождением участков нервной ткани. Встречаются они в застойном диске зрительного нерва реже кровоизлияний, а когда возникают, то обычно сочетаются с очагами кровоизлияний.

Резко выраженные застойные диски обычно характеризуются теми же офтальмоскопическими признаками, выявляемыми при офтальмоскопии, однако степень их выраженности к этому времени значительно больше. Вследствие интенсивного отека диска он значительно выстоит и проминирует в прилежащее стекловидное тело. Это выстояние может быть до 2,5 мм. Особенно обращает на себя внимание увеличение диаметра диска, оно бывает иногда настолько значительно, что при офтальмоскопии диск не вмещается в зону обзора глазного дна даже после медикаментозного расширения зрачка, и тогда диск приходится изучать по частям. Гиперемия диска в этой стадии его застоя становится настолько выраженной, что при осмотре отмечается почти полное его слияние по цвету с окружающей сетчатой оболочкой. Сосуды при этом могут быть почти полностью погружены в отечную ткань диска и становятся видимыми только перед их выходом за его пределы.

Вся поверхность диска при этом усеяна мелкими и крупными кровоизлияниями и белыми очажками. Множественные очаги кровоизлияния нередко есть и в сетчатке. Тогда они располагаются преимущественно вокруг застойного диска зрительного нерва, некоторые из них сливаются между собой, образуя кровяные "лужи". Иногда при выраженном застое диска зрительного нерва очаги кровоизлияния могут возникать между диском зрительного нерва и макулярной зоной, возможно их появление и на отдалении от диска. В таких случаях (в 3-5%) они могут образовывать мелкие белые очаги в виде полузвезды или звезды, известные как псевдоальбуминурический (или звездный) ретинит, который может распространяться и на область макулы. Подобные изменения сетчатки наблюдаются в области макулярной зоны при гипертонической болезни и заболеваниях почек, осложняющихся артериальной гипертензией. Быстрое снижение остроты зрения при застойных дисках зрительных нервов обычно возникает в период их перехода из стадии резко выраженных застойных дисков в стадию атрофии.

Длительно проявляющиеся признаки резко выраженного застойного диска зрительного нерва постепенно переходят в следующую стадию его развития, известную как застойный диск в стадии атрофии . В этой стадии обращает на себя внимание тот факт, что гиперемированный застойный диск покрывается серым налетом, при этом постепенно уменьшается выраженность степени отека диска. Если в период кульминации застойного диска в нем выявлялись очаги кровоизлияния и белые очажки, то в период перехода застойного диска в его атрофию они постепенно рассасываются и исчезают, диск при этом постепенно бледнеет. В результате он приобретает белый цвет с грязноватым оттенком, границы его остаются нечеткими, размеры уменьшаются, но остаются несколько большими, чем в норме. Местами какое-то время сохраняется небольшое, неравномерное выстояние диска зрительного нерва. Вены его в этой стадии процесса еще расширены и извиты, артерии сужены.

В дальнейшем окончательно исчезают последствия застойных явлений в диске, и формируется типичная заключительная фаза застойного диска - стадия вторичной атрофии диска зрительного нерва после застоя. Для нее характерны бледность диска, некоторая неправильность его очертаний и нечеткость границ, вены и артерии диска при этом становятся узкими. Признаки этой стадии развития застойного диска зрительного нерва могут сохраняться очень долго, иногда год и больше. Однако со временем его границы становятся все более четкими, цвет белым (цвет фольги или мышечного сухожилия), размеры диска достигают исходной (нормальной) величины. На этом этапе вторичную атрофию диска зрительного нерва после застоя трудно, а иногда и невозможно отличить от его первичной атрофии, если пользоваться только офтальмоскопическими данными. Уточнение происхождения атрофии диска зрительного нерва в таких случаях возможно только с учетом тщательно собранных анамнестических данных, а также сопоставления имеющегося состояния глазного дна с результатами ранее проводимых офтальмоскопии и других методов нейроофтальмологического, а также неврологического обследования.

Если причина застойного диска ликвидирована в процессе лечения, но до этого уже развилась вторичная атрофия диска зрительного нерва после застоя, то в таком случае исчезновение остатков офтальмоскопических признаков застоя на глазном дне и развитие офтальмоскопической картины, имитирующей состояние, характерное для простой атрофии диска зрительного нерва, происходит быстрее. Застойный диск зрительного нерва обычно развивается одновременно с обеих сторон, но из этого правила возможны и исключения.

Односторонний застойный диск зрительного нерва возможен при опухоли орбиты, травматическом повреждении интраорбитальных тканей и в некоторых случаях супратенториальных по локализации объемных патологических процессов (опухоль, абсцесс и т.п.). Односторонний застойный диск характерен и для синдрома Фёстера Кеннеди, при котором сначала на одной стороне (обычно на стороне патологического очага) выявляется первичная атрофия диска зрительного нерва, а затем на другой стороне возникают признаки застойного диска. Синдром этот чаще встречается при внутричерепных новообразованиях, растущих в средней черепной ямке, иногда при опухолях нижнезадних отделов лобной доли.

Таким образом, выявление у больного той или иной стадии застойного диска зрительного нерва само по себе зачастую не позволяет судить о давности и исходе основного патологического процесса.
Темп формирования и смены стадий застойного диска зрительных нервов обычно соответствует темпу развития и локализации обусловившей его причины В случае возникновения у больного окклюзионной гидроцефалии проявления внутричерепной гипертензии, включая развитие застойных дисков зрительных нервов, могут развиваться бурно. Иногда проявления начального застойного диска трансформируются в выраженный застойный диск в течение 1-2 нед. Однако офтальмоскопическая картина застойного диска зрительного нерва может и стабилизироваться на несколько месяцев, а в некоторых случаях и регрессировать, как это бывает, к примеру, при первичной доброкачественной внутричерепной гипертензии.

Зрительные функции

Острота зрения и поля зрения при развитии застойных дисков зрительных нервов в типичных случаях могут какое-то время, иногда длительно, сохраняться без изменений (соответствовать преморбидному состоянию). Первым клиническим признаком развития застойного диска зрительного нерва обычно является увеличение физиологической скотомы - слепого пятна, которое проще всего обнаружить при кампиметрии. Отек ткани диска зрительного нерва распространяется на прилежащие к нему отделы сетчатой оболочки и влияет на ее функции. Нарастание признаков застоя и размеров диска и ведет к дальнейшему увеличению размеров слепого пятна.

В 1953-55 гг. С. Н. Федоров, пользуясь данными кампиметрии и строго стандартизированными фотографиями глазного дна у больных с внутричерепными опухолями, в процессе выполнения кандидатской диссертации показал, что увеличение размеров слепого пятна опережает появление и последующее развитие офтальмоскопических признаков застойных дисков зрительных нервов, прежде всего изменения их диаметра. Если же у больного с застойными дисками зрительных нервов опухоль удалялась до возникновения их атрофии, то уменьшение слепого пятна начинало уменьшаться раньше офтальмоскопической картины, указывающей на тенденцию к нормализации дисков.

Первыми субъективно воспринимаемыми больным с застойными дисками зрительного нерва нарушениями зрения обычно являются кратковременные эпизодические ощущения тумана перед глазами. Возникают эти кратковременные, но значительные расстройства зрения обычно в периоды физического напряжения или пребывания в положении нагнувшись. Такое периодическое затуманивание зрения К. Бэр считал возможным объяснить ухудшением проводимости нервных волокон в области канала зрительного нерва в результате временного нарастания у больного внутричерепного давления.

Границы полей зрения при застойном диске зрительного нерва могут долго сохраняться в пределах нормы. Однако через месяцы, иногда через год и больше, возникает и постепенно нарастает выявляемое при периметрии сужение полей зрения по концентрическому типу, при этом сначала происходит сужение их границ на цвета, а затем и на белый свет, в большинстве случаев равномерно по всем меридианам.

С увеличением выраженности атрофии дисков зрительных нервов проявляется и довольно быстро нарастает снижение остроты зрения. Иногда падение зрения при этом может развиваться катастрофически: при быстро прогрессирующей атрофии зрительных нервов через 2-3 нед возможно наступление слепоты.

Однако если больному с застойными дисками зрительных нервов производится радикальная нейрохирургическая операция или паллиативное вмешательство, направленное на снижение внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне через несколько недель начинают регрессировать и этот процесс продолжается 2-3 мес, а иногда и дольше. Развитию признаков регресса застойных явлений в диске зрительного нерва обычно предшествует постепенное уменьшение размеров слепого пятна. Сохранение зрения более вероятно, если нейрохирургическое вмешательство производилось до появления офтальмоскопических признаков вторичной атрофии дисков зрительных нервов. В таких случаях можно надеяться на возможность нормализации состояния глазною дна и почти полное или полное восстановление зрительных функции.

3736 0

Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок - двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.

Он наблюдается при общих заболеваниях организма - болезнях почек, крови (лимфогранулематоз, лейкоз, эритроциты и др.), гипертонической болезни, глистной инвазии, отеке Квинке. Заболевания глаз и глазницы являются причиной развития застойного соска у 1,2-4,6% больных. У детей возникновение застойного соска зрительного нерва чаще всего связано с деформациями черепа различного генеза («башенный» череп), гидроцефалией, нейроинфекциями, родовой травмой, опухолями мозга .

Отечный диск у детей может возникать достаточно рано (в течение 2-8 нед с момента возникновения основного заболевания). Это опровергает точку зрения некоторых исследователей, согласно которой вследствие незаращения черепных швов в раннем возрасте внутричерепной процесс может протекать без отечных дисков.

Патогенез отека зрительного нерва окончательно не установлен. Наиболее признанной в настоящее время является ретенционная теория, предложенная в 1912 г. К. Бером, согласно которой застойный сосок является следствием задержки тканевой жидкости, в норме оттекающей в полость черепа. По современным представлениям, отек при повышенном внутричерепном давлении - результат нарушения микроциркуляции в зрительном нерве и изменения циркуляции тканей жидкости в периневральных щелях. При снижении внутриглазного давления (например, при травмах глаза и др.) отек обусловлен изменением тока жидкости в зрительном нерве (вместо центропетального центрофугальное), т. е. в направлении от мозга.

При длительном существовании отека происходит пролиферация глиальных элементов и развиваются явления воспалительного характера вследствие раздражения отечной жидкостью тканевых элементов. В дальнейшем при прогрессировании процесса наблюдаются постепенная гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью, развивается атрофия зрительного нерва, являющаяся одновременно как восходящей, так и нисходящей.

Клиническая картина застойного соска разнообразна и динамична, она зависит от характера и локализации процесса. Условно различают пять стадий: начальную, выраженную, резко выраженную (далеко зашедшую), предтерминальную (отек с переходом в атрофию) и терминальную.

Начальная стадия

Первыми признаками застойного соска являются стушеванность его границ и краевой отек, выражающийся в легкой проминенции. Вначале отек захватывает верхний и нижний края, затем назальную сторону и значительно позднее - височный край диска, который долго остается свободным от отека. Постепенно отек распространяется на весь диск, в последнюю очередь захватывая область сосудистой воронки. Сетчатка вокруг диска имеет слабовыраженную радиальную исчерченность в связи с отечным пропитыванием слоя нервных волокон. Наблюдается некоторое расширение вен без извитости.

Выраженная стадия характеризуется дальнейшим увеличением размеров диска, его проминенции и стушеванности границ. Вены расширены и извиты, артерии несколько сужены. Сосуды местами как бы тонут в отечной ткани. Могут появляться кровоизлияния в краевой зоне диска и вокруг него вследствие венозного застоя, сдавления вен и разрыва мелких сосудов. Нередко образуются белые очаги транссудации в отечной ткани диска.

В резко выраженной (далеко зашедшей) стадии нарастают застойные явления. Выстояние диска над уровнем сетчатки может достигать 6,0-7,0 дптр, т. е. 2- 2,5 мм. Диаметр диска резко увеличивается. Гиперемия диска настолько выражена, что по своей окраске он почти не отличается от фона окружающего глазного дна. Сосуды на диске плохо видны, так как прикрыты отечной тканью. На его поверхности видны разнокалиберные кровоизлияния и белые очажки, являющиеся результатом перерождения нервных волокон. Иногда (у 3-5% больных) белесоватые очажки могут появляться перипапиллярно и даже в макулярной области, формируя фигуру звезды или полузвезды, как при почечной ретинопатии (псевдоальбуминурический нейроретинит).

В предтерминальной стадии при длительном существовании отека начинают возникать признаки атрофии зрительного нерва. Сначала появляется легкий, но отчетливо выраженный сероватый оттенок диска. Отек начинает уменьшаться, ширина вен возвращается к норме, артерии несколько суживаются. Кровоизлияния рассасываются, белые очажки исчезают. Диск становится грязновато-белым, он немного увеличен в размере, границы его нечеткие.

В ряде случаев еще долгое время по периферии атрофичного диска сохраняется небольшая отечность. Постепенно развивается вторичная атрофия зрительного нерва (стадия атрофии терминальная). Диск становится белым, границы его остаются не совсем четкими. Явления вторичной атрофии могут держаться очень долго, иногда несколько лет, но в конечном счете границы диска становятся вполне отчетливыми и возникает картина первичной атрофии.

Динамика развития застойного соска зрительного нерва по стадиям может быть различной и в значительной мере зависит от характера основного заболевания. Иногда продолжительность переходного периода от начального отека к резко выраженному занимает всего 1-2 нед, в других случаях начальная стадия может длиться несколько месяцев. Если причина возникновения застойного соска устранена еще до развития вторичной атрофии, то все признаки отека регрессируют и глазное дно может нормализоваться. Отек диска зрительного нерва может иметь интермиттирующее течение, исчезая (вплоть до полной нормализации глазного дна) и появляясь вновь.

Для застойного соска характерно сохранение в течение длительного периода (несколько месяцев, иногда больше года) нормальных зрительных функций, как остроты зрения, так и поля зрения. В период сохранных зрительных функций могут наблюдаться приступы кратковременного снижения зрения, иногда резкого, до светоощущения. По окончании приступа острота зрения восстанавливается. Эти приступы связывают с колебаниями внутричерепного давления, когда при внезапном повышении его увеличивается сила давления на интракраниальный отрезок зрительного нерва и прекращается проводимость нервных волокон.

В дальнейшем центральное зрение снижается постепенно, скорость его падения зависит от степени прогрессирования основного процесса. Обычно отмечается определенный параллелизм между офтальмоскопической картиной и состоянием остроты зрения. При переходе отечного диска в стадию атрофии происходит более быстрое снижение зрения. Иногда в этой стадии больной слепнет в течение 1-2 нед. Для отечного диска характерно раннее расширение границ слепого пятна, которое может увеличиться в 4-5 раз. Поле зрения долго остается нормальным, развивающееся сужение его связано с гибелью нервных волокон.

Осложненный застойный сосок характеризуется:

1) атипичными изменениями поля зрения;
2) высокой остротой зрения при резко измененном поле зрения;
3) значительной разницей в остроте врения обоих глаз;
4) возможным резким снижением остроты зрения без атрофических изменений в зрительном нерве или на фоне начальной, слабовыраженной атрофии;
5) развитием атрофии зрительного нерва на одном глазу при двустороннем отеке и т. д.

У детей осложненный застойный сосок нередко развивается при деформациях черепа различного генеза.

Диагноз застойного соска зрительного нерва устанавливают на основании данных анамнеза (головная боль, тошнота, периодические затуманивания зрения), характерной офтальмоскопической картины двустороннего поражения, результатов исследования зрительных функций, лабораторно-инструментального исследования (рентгенография черепа и глазниц, калиброметрия сосудов сетчатки, измерение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки, флюоресцентная ангиография и др.) и общего обследования больного.

В начальных стадиях застойный сосок приходится дифференцировать от неврита зрительного нерва. При этом следует учитывать характерный для застойного соска краевой отек и его стекловидный характер, сохранение зрительных функций в течение длительного периода, двустороннее поражение.

Электрофизиологические показатели (электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, вызванные потенциалы) при застойном соске в норме. Выявленные при калиброметрии сужение артерий и расширение вен, а также повышение диастолического и систолического давления в артериях сетчатки являются одними из ранних симптомов повышения внутричерепного давления и отека зрительного нерва. Слепое пятно, увеличиваясь при застойном диске, при неврите остается как правило, нормальным.

Иногда офтальмоскопическая картина при ретробульбарном неврите в связи с наличием коллатерального отека может быть похожа на таковую или застойном соске. Однако быстрое снижение зрения, центральная скотома, более часто наблюдающееся одностороннее поражение свидетельствуют о наличии воспалительного процесса.

Стабильность офтальмоскопической картины и зрительных функций при псевдоневритах и друзах позволяет отличить их от застойного соска.

Лечение застойного соска состоит в терапии основного заболевания. Прогноз зависит от характера основного заболевания и эффективности его лечения.

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва - не самостоятельное заболевание, а состояние, являющееся следствием разнообразных патологических процессов. Патоморфологически для атрофии характерен распад нервных волокон и замещение их глиальной тканью.

Атрофические процессы могут возникать вследствие воспаления или застоя в зрительном нерве, а также в результате различных токсических воздействий.

Наиболее частыми причинами атрофии зрительного нерва у детей являются инфекционные воспалительные заболевания центральной нервной системы и зрительного нерва (до 40-50% случаев), врожденная и приобретенная гидроцефалия различного генеза, опухоли головного мозга. К атрофии зрительного нерва приводят различные деформации черепа (акроцефалия, фиброзная дисплазия, черепно-лицевой дизостоз и др.), церебральные заболевания и аномалии (микро- и макроцефалия, церебральная аплазия, различные лейкодистрофии, церебральные атаксии и т. д.).

Заболевание может развиваться на фоне некоторых детских инфекций, метаболических нарушений (липоидоз, нарушение триптофанового обмена), авитаминозы и др. Более редко в детском возрасте встречаются атрофии вследствие интоксикаций (отравление свинцом, лекарственными препаратами).

Особое значение у детей имеют врожденные и наследственные атрофии зрительного нерва. Врожденная атрофия развивается при различных внутриутробных заболеваниях головного мозга, в том числе и семейно-наследственных.

Для заболевания характерны определенная клиническая картина и нарушение зрительных функций. При офтальмоскопии наблюдаются побледнение диска зрительного нерва разной степени выраженности и протяженности, сужение артерий, а также уменьшение числа мелких сосудов, проходящих через край диска. При изолированной атрофии папилломакулярного пучка бледнеет лишь височная часть диска, диффузный атрофический процесс распространяется на весь диск. При полной атрофии диск белого цвета.

Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва.

При первичной атрофии границы диска четкие, резко очерчены, размеры его нормальные или несколько уменьшенные. Часто выражена блюдцеобразная экскавация, на дне которой может просматриваться решетчатая пластинка. Вторичная атрофия характеризуется смазанными, нечеткими границами диска, который нередко увеличен в размере. Диск сероватого цвета, физиологическая экскавация отсутствует.

При длительном существовании вторичной атрофии зрительного нерва, в поздних ее стадиях, границы диска могут стать четкими, что затрудняет дифференциальную диагностику с первичной атрофией. Дополнительным признаком, облегчающим дифференциальную диагностику в такой ситуации, может служить наличие околососкового светового рефлекса, характерного для вторичной атрофии.

Степень функциональных нарушений при атрофии зрительного нерва зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. При атрофии папилломакулярного пучка происходит значительное снижение остроты зрения, а при атрофии периферических волокон нерва острота зрения может полностью сохраняться или снизиться незначительно. При полной атрофии наступает слепота, расширяется зрачок.

Изменения поля зрения разнообразны, могут наблюдаться центральные и парацентральные скотомы (при поражении папилломакулярного пучка) и различные формы сужения периферического поля зрения (концентрическое, секторальное и др.). Ранним и частым у 70% больных симптомом является приобретенное нарушение цветового зрения. Расстройства цветоощущения чаще возникают и отчетливо выражены при атрофии зрительного нерва, возникающей после неврита и редко встречаются при атрофии, развивающейся после отека.

Диагностика атрофии зрительного нерва проста при наличии характерной офтальмоскопической картины и функциональных нарушений. Значительные трудности возникают при несоответствии офтальмоскопической картины состоянию зрительных функций. Существенную помощь в диагностике оказывает электрофизиологическое исследование. Характерно изменение пороговой электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва, степень снижения которых зависит от локализации и тяжести процесса.

При поражении папилломакулярного и аксиального пучка нерва электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в зрительном нерве существенно увеличивается ретинокортикальное и кортикальное время.

Лечение атрофии зрительного нерва должно быть по возможности патогенетическим и направлено на устранение причины атрофии (рассечение спаек при пластических процессах в оболочках головного мозга, удаление опухоли мозга, ликвидация внутричерепной гипертензии, санация очагов инфекции и т. д.).

Неспецифическое лечение направлено на улучшение кровообращения и стимулирование жизнедеятельности сохранившихся, но угнетенных нервных волокон. С этой целью применяют сосудорасширяющие средства, препараты, улучшающие трофику, а также стимулирующую терапию. Назначают вдыхание амилнитрита, нитрита натрия, ангиотрофин, но-шпу, дибазол. Внутривенно вводят 20 40% раствор глюкозы. Применяют аутогемотерапию, гемотрансфузии, пирогенал.

В комплекс лечения включают биостимуляторы различного типа - алоэ, экстракт стекловидного тела, витаминные препараты - преимущественно С, B1, В12. Применяют гипербарическую оксигенацию, различные физиотерапевтические процедуры ультразвуковую терапию, электрофорез лекарственных средств. При лечении атрофии зрительного нерва различного происхождения отмечен значительный эффект от использования фитотерапии.

Наследственные атрофии зрительного нерва

Известно несколько форм наследственных атрофий зрительного нерва, отличающихся друг от друга клиническими проявлениями, характером функциональных нарушений, временем начала заболевания, типом наследования. Лечение наследственных атрофий зрительного нерва должно быть направлено на улучшение трофики; как правило, оно малоэффективно.

Юношеская наследственная атрофия зрительного нерва - двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается чаще других наследственных атрофий и является наиболее доброкачественной формой. Первые офтальмоскопические признаки появляются в 2-3-летнем возрасте, функциональные нарушения наступают значительно позже (в 7-20 лет). Острота зрения снижается постепенно, длительное время остается достаточно сохранной, составляя 0,1-0,9. Появляются центральные и парацентральные скотомы, увеличивается слепое пятно. Концентрическое сужение поля зрения наблюдается редко.

Нарушения цветового зрения, как правило, предшествуют снижению остроты зрения. Сначала снижается чувствительность к синему цвету, затем - к красному и зеленому; может развиться полная цветослепота. Темновая адаптация не изменяется. Электроретинограмма, как правило, в норме. Заболевание может сопровождаться нистагмом и неврологическими нарушениями.

Врожденная, или инфантильная, наследственная аутосомно-рецессивная атрофия зрительного нерва встречается реже, чем доминантная форма, проявляется, как правило, при рождении или в раннем возрасте (до 3 лет). Атрофия двусторонняя, полная, стационарная. Острота зрения резко снижена, поле зрения концентрически сужено. Имеется дисхроматопсия. Электроретинограмма в норме. Обычно наблюдается нистагм. Общие и неврологические расстройства встречаются редко. Заболевание следует дифференцировать от гипоплазии диска, инфантильной формы тапеторетинальной дегенерации.

Атрофия зрительного нерва, связанная с полом, встречается редко, проявляется в раннем возрасте и медленно прогрессирует. Острота зрения снижается до 0,4-0,1. Периферические отделы поля зрения сохранены, слепое пятно несколько увеличено. В ранних стадиях заболевания (в молодом возрасте) электроретинограмма в норме, впоследствии снижается и исчезает волна b. Атрофия зрительного нерва может сочетаться с умеренными неврологическими нарушениями.

Осложненная инфантильная наследственная атрофия зрительного нерва Бера чаще передается по рецессивному типу, реже - по доминантному. Начинается рано - на 3-10-м году жизни, когда внезапно снижается зрение, затем процесс медленно прогрессирует.

В ранних стадиях заболевания наблюдается легкая гиперемия диска. Впоследствии развивается частичная (с поражением височной половины диска) или полная атрофия зрительного нерва. Острота зрения может снижаться до 0,05-0,2; полная слепота, как правило, не наступает. Имеется центральная скотома при нормальных границах периферического поля зрения. Часто сочетается с нистагмом (50%) и косоглазием (75%). Характерно наличие неврологических симптомов; поражается преимущественно пирамидная система, что сближает эту форму с наследственными атаксиями.

Атрофия (неврит) зрительного нерва Лебера

Начинается внезапно и протекает по типу острого двустороннего ретробульбарного неврита. Интервал между поражением одного и другого глаза иногда может достигать 1-6 мес. Чаще болеют мужчины (до 80-90% случаев). Заболевание может появляться в возрасте 5-65 лет, чаще - в 13-28 лет. В течение нескольких дней, реже 2-4 нед, зрение снижается до 0,1 - счет пальцев у лица.

Иногда снижению зрения предшествуют периоды затуманивания, лишь в единичных случаях наблюдаются фотопсии. Нередко отмечается никталопия, больные лучше видят в сумерки, чем днем. В начальном периоде заболевания может отмечаться головная боль. В поле зрения выявляются центральные скотомы, периферия чаще сохранена, электроретинограмма не изменена. Характерна дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

Глазное дно может быть нормальным, иногда отмечается легкая гиперемия и небольшая нечеткость границ диска зрительного нерва.

Атрофические изменения появляются через 3-4 мес после начала заболевания, сначала в височной части диска. В поздней стадии развивается атрофия зрительного нерва.

У некоторых больных возникают рецидивы или наблюдается медленное прогрессирование процесса, у ряда больных отмечается некоторое улучшение зрительных функций. Неврологические расстройства возникают редко. Иногда отмечаются отклонения на ЭЭГ, нерезко выраженные признаки поражения оболочек и диэнцефальной области.

У членов одной семьи заболевание большей частью протекает однотипно в отношении времени его начала, характера и степени функциональных нарушений. Тип наследования точно не установлен, более вероятна передача по рецессивному типу, сцепленному с полом.

Оптикоотодиабетический синдром - двусторонняя первичная атрофия зрительного нерва, сопровождающаяся резким снижением зрения в сочетании с глухотой неврогенного генеза, гидронефрозом, пороками развития мочевой системы, сахарным или несахарным диабетом. Развивается в возрасте от 2 до 24, чаще до 15 лет.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Дата: 08.03.2016

Комментариев: 0

Комментариев: 0

При высоком внутричерепном давлении может развиться застойный диск зрительного нерва. Фактически это отек данного органа. Он может быть односторонним или двусторонним. Если нет повышенного внутричерепного давления, то возникают другие нарушения. Если у пациента диагностирован застойный диск зрительного нерва, то это может быть вызвано самыми разнообразными причинами, которые будут рассмотрены ниже.

Что происходит при появлении недуга

Развитие болезни связано с повышением внутричерепного давления у пациента из-за наличия в черепной коробке опухоли. Застойный диск зрительного нерва могут вызвать такие причины, как:

1. Черепно-мозговая травма.
2. Гематома, возникшая после удара головой или падения.
3. Воспаление, охватившее мозг и все его оболочки.
4. Разные образования, имеющие большой объем, но не являющиеся опухолями.
5. Нарушения нормальной работы синусов и сосудов головного мозга.
6. Гипертензия (внутричерепная), происхождение которой неизвестно.
7. Развитие признаков гидроцефалии.
8. Возникновение опухолей на спинном мозге.

Застойный диск зрительного нерва имеет обычно степень поражения, выраженную величиной внутричерепного давления. Но если этого фактора нет или он слаб, то показателем, определяющим застойный диск зрительного нерва, будет наличие и месторасположение новообразований в полостях черепной коробки. Она определяется по отношению к венам и ликворной системе головных полушарий мозга. Чем ближе находятся части опухоли к синусам, тем больше будет развит застойный диск зрительного нерва. Клинически это часто проявляется в отеке этого органа. У больного возникает нечеткость узора и границы самого диска. Возможна гиперемия его составляющих частей. Процесс обычно двусторонний, но в некоторых случаях болезнь развивается на одном глазе. При этом возможна атрофия самого этого диска и нарушение зрения на втором органе.

Отек проявляется вначале на нижнем крае и затем передвигается вверх, что вызывает поражение височной и и носовой долей пораженного глаза. В течении болезни можно выделить начальную стадию, развитие отека максимальной величины и обратный процесс.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы заболевания

Во время развития и нарастания отечной стадии диск начинает прорастать в стекловидное тело глаза. Нарастание отека переходит на сетчатку, начинается увеличение размеров слепого пятна, которое можно определить при обследовании поля и угла зрения. Нормальное зрение может быть у пациента долгое время — это основной симптом, характеризующий застойный диск зрительного нерва. Этот признак позволяет применить его для диагностики заболевания. Такие пациенты обычно жалуются на сильную головную боль, и врачи-терапевты отправляют их на исследование глазного дна.

Еще один признак появления недуга — резкое, кратковременное ухудшение зрения у больного, которое может дойти до слепоты. Это происходит из-за спазма кровеносных сосудов, которые питают нервные окончания глаза. Периодичность появления таких ощущений зависит от ряда причин, например, от степени поражения дисков. Повторение приступов может доходить до нескольких спазмов в течение часа.

При заболевании резко увеличивается размер вен сетчатки глаз, что говорит о трудностях с проходом крови по венам. Может возникнуть кровотечение из органов зрения, которое локализуется вокруг пораженных дисков и находящихся рядом областей сетчатки.

Кровоизлияние может быть и при явном отеке дисков, что говорит о сильных нарушениях в снабжении глаза кровью. Но кровотечения могут быть и при начальной стадии болезни. Их причиной в таких случаях являются моментальные броски внутричерепного давления, например, при аневризме артерии, злокачественной опухоли или воздействии токсинов на стенки кровеносных сосудов.

При развитии отека могут появиться мелкие разрывы сосудов и белесые, похожие на вату очаги поражения. Это бывает в местах скопления отечной ткани и может вызвать ухудшение зрения.

Этот процесс может проявиться и при при переходе на второй этап развития болезни. При этом диск имеет нечеткие очертания и бледную расцветку. Вены сохраняют свои функции, нет кровоизлияний, и исчезают белесые очаги. Но вторичная атрофия может привести к резкому ухудшению работы зрительных органов, и зрение, как правило, у пациентов резко падает. Возникают различные дефекты в квадранте ниже носа больного. Эти явления обусловлены внутричерепным давлением.

Болезнь можно разделить на такие этапы:

Начальный период:

• нарушения зрения не отмечается;
• увеличиваются диски и заходят в стекловидное тело;
• их края нечеткие, начинает развиваться отек некоторых областей сетчатки;
• пропадает пульс в венах у 1/5 всех пациентов.

Дальнейшее развитие заболевания:

Хронический период:

• сужаются поля зрения, острота зрения то улучшается, то падает;
• диски начинают выпучиваться;
• белесые очаги и кровотечения отсутствуют;
• появляются шунты или друзы на поверхности самих пораженных дисковых тел.

Вторичная атрофия:

• резко падает острота зрения;
• диски имеют неясные границы, на них видно несколько кровеносных сосудов, и все их поле имеет серый оттенок.

Если вовремя не обратиться к врачам, то возможна полная слепота на один или оба глаза.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром (гидроцефалия) возникает в результате избыточного накопления цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга и подоболочечных пространствах, а также при нарушении оттока ликвора Этот синдром развивается при воспалительных заболеваниях, опухолях, кистах, травмах головного мозга и его оболочек. Гипертензионно-гидроцефальный синдром может быть также следствием различных гетерогенных состояний без признаков наличия внутричерепного очага (доброкачественная внутричерепная гипертензия).
Клиническая картина гипертензионно-гидроцефального синдрома многообразна и зависит от вызвавшей его причины. Основной признак заболевания - повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора на различных уровнях: отверстия Монро, сильвиев водопровод, полости IV желудочка мозга и отверстия Мажанди и Люшка. Эта патология проявляется головной болью, головокружениями, периодическими рвотами, резким ухудшением самочувствия больного, с возможным нарушением зрительных функций. Обычно при этом возникают явления застойного диска зрительного нерва, что определяется офтальмоскопически и другими методами исследования. Вследствие этих нарушений тканевая жидкость, оттекающая из глаза по зрительному нерву в полость черепа, задерживается в орбитальной и внутриканальцевой частях нерва. Это приводит к отеку зрительного нерва и развитию застойного диска. По данным Behr, отек зрительного нерва резко обрывается у места выхода его в полость черепа.
Е. Ж. Трон указывает на достоинство теории Behr, которая объясняет не только патогенез развития застойного диска, но и ряд клинических симптомов. Однако окончательно доказанной считать эту теорию нельзя. Прежде всего следует определить распространенность отека в зрительном нерве и состояние межоболочечных пространств в зрительном нерве.
В. И. Морозов, А. А. Яковлев указывают на семь последовательных патогенетических звеньев развития застойного диска, начиная с его первых проявлений и кончая атрофией его зрительных волокон с гибелью их материнских ганглиозных клеток сетчатки.

Патогенез застойного диска зрительного нерва при гипертензионно-гидроцефальном синдроме

Предложено много теорий патогенеза застойного диска зрительного нерва при внутричерепной гипертензии, среди которых наибольшее внимание привлекла ретенционная теория Behr. По этой теории застойный диск возникает вследствие задержки тканевой жидкости, которая в нормальных условиях оттекает по зрительному нерву в полость черепа. При повышенном внутричерепном давлении это продвижение тканевой жидкости блокируется у места выхода зрительного нерва в полость черепа складкой твердой мозговой оболочки, натянутой между передними клиновидными отростками и limbus sphenoidali.
При повышенном внутричерепном давлении складка придавливается к зрительному нерву и прижимает его к подлежащим костям черепа.
Для изучения подоболочечных пространств на разных отрезках зрительного нерва в норме и при застойном диске Н. А. Владимировой был применен трахископический метод исследования М. А. Барона. В норме в канале зрительного нерва выделены три части, отличные одна от другой по своему анатомическому строению: фиброзная, переходная и костная части. В фиброзной части канала зрительного нерва, прилежащей к его интракраниальному отверстию, крышу образует дубликатура твердой мозговой оболочки, а дном канала иногда служит внутренняя сонная артерия. В переходной части дно и боковые стенки всегда образованы костью, а крыша канала - продолжением дубликатуры твердой мозговой оболочки. В костной части канала, прилежащей к орбитальному отверстию, стенки канала почти полностью образованы костью, за исключением небольшой части в области крыши (длиной до 3 мм) дубликатурой твердой мозговой оболочки. У умерших от опухоли головного мозга и имевших при жизни застойные диски, дуральное и субдуральное пространства зрительного нерва имеют туже форму, что и в норме.
При длительно существующих застойных дисках в оболочках зрительного нерва развиваются пролиферативные процессы. Субарахноидальное пространство расширяется неравномерно. Его расширение зависит от давности существования застойного диска. Отмечается развитие фиброза мягкой мозговой оболочки. В просвете субарахноидального пространства можно видеть кровоизлияния, скопление белкового коагулянта в сочетании с клеточными элементами.
Исследования Н. А. Владимировой подтвердили существующую в литературе точку зрения о том, что межоболочечные пространства зрительного нерва являются продолжением межоболочечных пространств головного мозга. Следовательно, не происходит сдавления зрительного нерва дубликатурой твердой мозговой оболочки у интракраниального отверстия канала зрительного нерва.
В настоящее время имеется возможность изучать поперечный диаметр зрительных нервов и подоболочечных пространств в норме и при застойных дисках зрительных нервов у пациентов методом магнитно-резонансной томографии на всем протяжении зрительных нервов от глазного яблока до вершины глазниц. Этими авторами установлено, что повышение ликворного давления в подоболочечном пространстве приводит к его расширению. При переходе застойного диска во вторичную атрофию зрительный нерв уменьшается в своем диаметре по сравнению с таковым у пациентов с умеренно выраженными застойными дисками. Однако авторами не указывается, каково состояние зрительного нерва и межоболочечных пространств в месте выхода его из костного канала в полость черепа. В литературе указывается также, что отек диска зрительного нерва может быть больше, чем отек ствола нерва. Это объясняется особенностями строения диска и обилием капиллярной сети на диске. При нарушении проницаемости капилляров отек образуется именно там, где капилляры преобладают, т. е. на уровне диска. Это объясняется отсутствием лимфатических сосудов, миелиновой оболочки зрительных волокон, сужением ретинохориоидосклерального канала в направлении кпереди, через который проходят зрительные волокна, а также слабой опорной тканью, образованной из мезенхимы и нейроглии. В передних отделах диска зрительного нерва отсутствуют опорные мюллеровские волокна, что облегчает возникновение отека диска при самых разнообразных патологических процессах. Наличие мюллеровских волокон по краю диска затрудняет распространение отека диска на сетчатку.
Получены данные морфологических исследований зрительных нервов на всем их протяжении и хиазмы при опухолях мозга, сопровождавшихся застойными дисками. Эти исследования показали, что отек зрительных нервов не ограничивается в полость черепа. В зависимости от уровня внутричерепного давления и при его стойком повышении отек может захватывать внутричерепной отдел зрительных нервов, хиазму, зрительные тракты и прилежащие отделы мозга. Авторы считают, что отек-набухание мозга и отек зрительных нервов являются единым патологическим процессом. Отмечается также, что отек диска может быть больше, чем ствола нерва. Это объясняется особенностями строения диска: обилие капиллярной сети на диске, отсутствие лимфатических сосудов, зрительные волокна без миелина, которые изгибаются, чтобы пройти через отверстия решетчатой пластинки и пересечь узкий канал склеры; слабая опорная ткань, образованная из мезенхимы и нейроглии.
На выраженность отека диска в клиническом течении заболевания оказывает влияние также разница между капиллярным давлением на диске, внутриглазным и онкотическим тканевым давлением.

Методы исследования диска зрительного нерва

С целью определения функции выстояния диска, зрительного нерва над уровнем сетчатки и увеличения его размеров в клинике используются различные методы и приборы. К ним относятся:

• визометрия;
• периметрия, в том числе статическая, автоматическая, компьютерная;
• цветовая кампиметрия, статическая, автоматическая, компьютерная;
• офтальмоскопия в прямом и обратном виде;
• скиаскопия области диска. Уменьшение степени рефракции в 3,0 дптр соответствует увеличению выстояния диска над поверхностью сетчатки на 1 мм;
• квантитативная папиллометрия;
• флюоресцентная ангиография глазного дна;
• лазерная ретинотомография (Гейдельбергский ретинальный томограф II);
• оптическая когерентная томография;
• компьютерная автоматизированная система для определения колориметрических показателей состояния диска;
• ультразвуковое исследование глазного дна (методы АиВ);
• магнитно-резонансная томография орбиты и черепа высокого разрешения;
• компьютерная томография орбиты и черепа;
• рентгенография глазницы и черепа (краниография).

Клиническая характеристика застойных дисков при гипертензионно-гидроцефальном синдроме вследствие опухолей мозга

Время возникновения застойных дисков зрительных нервов

Застойные диски зрительных нервов не являются ранним симптомом внутричерепной гипертензии. Они развиваются только в период декомпенсации повышенного внутричерепного давления, когда все компенсаторные и адаптационные механизмы исчерпаны. Необходимо отметить, что влияние на скорость развития застойного диска оказывает локализация опухоли мозга.
Опухоль может вызывать регионарное повышение внутричерепного давления в области базальных цистерн мозга. В этих случаях застойный диск - ранний симптом повышения внутричерепного давления. Опухоль растет на путях ликворооттока: опухоли задних отделов III желудочка мозга, опухоли сильвиева водопровода, IV желудочка мозга или вблизи венозного дренажа мозга, опухоли области поперечной цистерны, опухоли шишковидной железы, блокирующие венозный отток через большую вену Галена и сдавливающие сильвиев водопровод. В этих случаях блокируются две зоны, т. е. включаются два механизма: венозный стаз и внутренняя гидроцефалия. Застойные диски в этих случаях являются ранним симптомом внутричерепной гипертензии.
В то же время при окклюзионной гидроцефалии время возникновения застойных дисков в клинической картине заболевания может быть различным. Это зависит от характера окклюзии - имеется ли тотальный, неполный или перемежающийся стеноз сильвиева водопровода, монроева отверстия - и от быстроты растяжения желудочков мозга. При медленно прогрессирующей внутренней гидроцефалии застойный диск в течение длительного времени может отсутствовать и развиваться только в терминальной стадии заболевания.
Застойные диски зрительных нервов, как правило, сочетаются с другими признаками внутричерепной гипертензии. К ним относятся: головная боль, рвота, головокружение, нарушения психики, эпилептические припадки, парезы и параличи черепных нервов, нарушение обоняния, снижение слуха. При краниографии и компьютерной томографии могут наблюдаться гипертензионно-гидроцефальные изменения костей черепа. Люмбальная пункция определяет повышенное спинномозговое давление, изменение состава спинномозговой жидкости и другие симптомы. Выраженность и порядок появления неврологических симптомов зависят от характера патологического процесса, вызвавшего внутричерепную гипертензию.

Частота застойных дисков при внутричерепной гипертензии
Застойные диски зрительных нервов являются симптомом опухоли мозга, который наблюдается в 62 % случаев, при воспалительных процессах мозга и его оболочек - в 22 %; при черепно-мозговой травме - 15 %; при сосудистых заболеваниях мозга - в 25 % и при доброкачественной внутричерепной гипертензии - в 100 % случаев.
Частота застойных дисков зависит от ряда факторов и в первую очередь от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки и субтенториальных опухолях застойные диски встречаются в 82,7 % случаев, при супратенториальных опухолях - в 65,5 %. При опухолях, вызывающих внутреннюю водянку мозга, застойные диски наблюдаются в 96 % случаев. На частоту возникновения застойных дисков оказывает влияние гистологическое строение опухоли. При медленно растущих глиальных опухолях, менингиомах глазное дно в течение ряда лет может оставаться нормальным, а при опухолях злокачественного характера застойные диски в клиническом течении болезни возникают обычно рано.
На частоту застойных дисков при одной и той же локализации и гистологической структуре опухоли оказывает влияние возраст больных. Так, по данным врачей, у больных с внутримозговыми опухолями в возрасте от 60 до 76 лет застойные диски были у 50 %, а у лиц более молодого возраста - в 70-80 % случаев.

Офтальмоскопическая картина застойных дисков
У части больных с гипертензионным синдромом застойные диски сопровождаются кровоизлияниями. На диске и на окружающей его сетчатке кровоизлияния наблюдаются в 25 % случаев при опухолях мозга и в 18 % - при окклюзионной водянке воспалительного происхождения. Эти цифры указывают на то, что наличие кровоизлияний в основном зависит от темпа нарастания внутричерепного давления, а не от характера процесса, вызвавшего гипертензионно-гидроцефальный синдром. Быстрое повышение внутричерепного давления ведет к быстрому же повышению давления в венах зоны диска и стазу крови в них. Кровоизлияния обычно возникают на высоте развития внутричерепной гипертензии и указывают на тяжесть этого синдрома и на нарушения кровообращения в зрительном нерве.
В период ремиссии гипертензионного синдрома кровоизлияния на диске и окружающей его сетчатке могут рассасываться, а затем вновь появляться во время обострения. Злокачественность опухоли мозга может также в определенной степени влиять на частоту кровоизлияний. Были обследованы 79 больных с опухолями среднего мозга и застойными дисками. У 64 больных опухоли были доброкачественными. Из них у 18 больных застойные диски были с кровоизлияниями, а у 15 - злокачественные (из них у 6 обнаружены застойные диски с кровоизлияниями). Развитие кровоизлияний в сетчатке при застойных дисках зрительных нервов указывает на тяжесть и скорость развития внутричерепной гипертензии.
Офтальмоскопическая картина застойного диска зрительного нерва на разных стадиях его развития различна. По данным врачей, первые офтальмоскопические проявления застойного диска связаны с нарушениями в папиллярной системе защитного регулирующего гематоофтальмического барьера. Первым признаком начинающегося отека диска является смазанность границ диска, особенно верхнего и нижнего его краев. Затем отек распространяется на носовую границу, и в самую последнюю очередь отек захватывает височную границу диска. Отмечаются расширение вен и перегиб их по краю отечного диска. При выраженном и резко выраженном отеке диска увеличивается выстояние диска вперед, отек распространяется на окружающую сетчатку. На диске и окружающей его сетчатке появляются разной величины кровоизлияния и белые очаги в результате повреждения нервных волокон. Иногда в макулярной области можно отметить скопления белых и желтоватых очажков, напоминающих фигуру звезды. При застойных дисках такая офтальмоскопическая картина трактуется как пседоальбинурический невроретинит.
В стадии перехода в атрофию зрительного нерва отек диска уменьшается, сосуды сетчатки суживаются, диск приобретает сероватый оттенок. Затем развивается атрофия зрительного нерва, отек исчезает.

{module директ4}

Стадии развития застойного диска зрительного нерва
Известно, что начало развития застойного диска зрительного нерва в клиническом течении заболевания не удается установить, поэтому принято выделять стадию развития по офтальмоскопической картине: начальный застойный диск, выраженный, резко выраженный, застойный диск с переходом в атрофию и стадия атрофии диска, вторичная атрофия диска зрительного нерва. Это деление очень субъективно, ибо диск может быть в начальной стадии развития и быть бледным. В то же время побледнение диска считается признаком его атрофии. Цвет диска далеко не всегда связан с изменением его функции, а зависит от состояния его капиллярной сети. У некоторых больных в момент максимально выраженного отека побледнение диска носит временный характер; после удаления опухоли мозга и исчезновения застойного диска последний интенсивно приобретает розовый цвет. В стадии максимального отека диска отмечается увеличение поперечного диаметра диска - от 2 до 3 мм и больше, при значительном выстоянии до 3 мм и больше. В период спада отека поперечный диаметр диска длительное время остается увеличенным. Выстояние диска значительно уменьшается и совсем исчезает, т. е. отек диска полностью регрессирует.
Врачи провели у 29 больных сопоставление стадий развития застойного диска (прогрессирующий отек, стадия максимально выраженного отека и регрессирующий отек) с данными, полученными методом флюоресцентной ангиографии глазного дна.
Флюоресцентная ангиография глазного дна при застойном диске зрительного нерва, вызванном гипертензионным синдромом, подтверждает объективно, что каждая стадия отека диска имеет свои особенности на флюоресцентных ангиограммах глазного дна. При развитии застойного диска резко удлиняется венозная фаза флюоресценции, что является прямым отражением нарушения венозного кровотока в сосудах головного мозга.
На основании анализа более 10 000 флюоресцентных ангиограмм больных, прошедших обследование (в динамике) и лечение в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, были определены и уточнены особенности течения патологических процессов различного генеза в сетчатке и зрительном нерве, в том числе при застойном диске, и издан атлас флюоресцентных ангиограмм патологии глазного дна.

Применение различных методов изучения состояния диска зрительного нерва позволяет выявить ряд особенностей при его патологии в динамике:

• время возникновения застойного диска зрительного нерва в клиническом проявлении гипертензионного синдрома;
• изучить динамику застойного диска в процессе развития внутричерепной гипертензии;
• оценить динамику спада застойного диска после удаления опухоли мозга или разгрузочной операции;
• изучить асимметрию отека диска зрительного нерва и связь ее с расположением опухоли мозга;
• изучить влияние размеров просвета канала зрительного нерва на выраженность застойного диска;
• уточнить, в какой стадии развития застойного диска наступает нарушение зрительных функций;
• провести дифференциальную диагностику между застойным диском и псевдозастойным диском и друзами зрительного нерва.

Динамика застойного диска при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
Застойный диск в процессе нарастания гипертензионного синдрома у одних больных неуклонно регрессирует, у других - отмечается временное уменьшение застойного диска в течение 7-10 дней под влиянием дегидратационной терапии, а затем застойный диск начинает вновь нарастать. Такое течение застойного диска является показателем прогрессирующей гипертензии и диктует безотлагательность операции. У других больных застойные диски подвержены ремиттирующему течению или спонтанно, или после проводимого лечения. Ремиссии застойных дисков чаще выражаются в уменьшении его выстояния на 1/3-1 мм, реже - сокращении поперечного диаметра на 0,5 мм. Ремиссии застойных дисков в условиях неудаленной опухоли мозга могут быть от 3 мес до нескольких лет, вплоть до полного его исчезновения. Такая динамика застойного диска объясняется колебаниями внутричерепного давления в связи с улучшением ликворообращения, уменьшением отека и набухания мозга, спонтанным опорожнением кист в опухоли, перемежающимся окклюзией ликворных путей, атрофией мозговой ткани и реактивных изменений в ней.
У 2/3 больных с опухолями, мозга или воспалительными процессами в мозге отмечается асимметрия в выраженности застойного диска.
Чаще она касается выстояния застойного диска. Большая выраженность застойного диска не всегда совпадает со стороной расположения опухоли и может быть динамична в процессе нарастания гипертензионного синдрома. Асимметрия застойного диска зависит от локализации опухоли, от особенностей нарастания внутричерепного давления, анатомического строения канала зрительного нерва, самого нерва и его оболочек и диска зрительного нерва.
Быстрота регресса застойного диска зрительного нерва зависит от стадии развития застойного диска и от радикальности оперативного вмешательства. Быстрый регресс застойного диска до полного его исчезновения в выраженной стадии может отмечаться в первые 3 нед - 1,5 мес после операции. Если застойный диск находится в максимальной стадии развития, то полный регресс застойного диска может наступить через 3-6 мес после операции. Вначале значительно уменьшается выстояние диска, и лишь позднее нормализуется поперечный диаметр.
Для изучения причин нарушения зрительных функций при застойном диске зрительного нерва проводилось клинико-морфологическое изучение зрительных нервов на всем их протяжении, а также хиазмы. Изучались морфологические изменения в зрительных нервах и хиазме у больных с опухолями мозга, сопровождавшиеся застойными дисками, прижизненно достаточно сохранными, зрительными функциями. Гистологически в этих случаях был обнаружен умеренный транссудативный отек зрительных нервов на всем их протяжении и хиазма со слабо выраженной мезенхимной реакцией без патологии миелиновых оболочек. Этим объяснялась достаточная сохранность зрительных функций у этих больных.
В тех случаях, в которых застойные диски сопровождались развитием концентрического сужения поля зрения при опухоли мозга, неизменно обнаруживались, помимо отека зрительных нервов и хиазмы, изменения нервных волокон, вызванные местным локальным процессом. При медленно растущих доброкачественных опухолях мозга, расположенных вдали от базального отдела зрительных нервов, выявлялся реактивный фиброзирующий арахноидит в области хиазмы и зрительных нервов, нарушающий кровоснабжение этого отдела зрительного пути и вызывающий гибель наиболее периферически расположенных зрительных волокон. Клинически это выражалось развитием концентрического сужения поля зрения. По данным при застойном диске часть нервных волокон зрительного нерва находится в состоянии парабиоза. При злокачественных опухолях мозга иногда развивается метастатический псевдолептоменингит зрительных нервов и хиазмы с поражением периферических волокон зрительного пути. Могут наблюдаться метастазы опухоли мозга в зрительный нерв и хиазму, клинически проявляющиеся различными дефектами поля зрения.
При кистозных опухолях мозга (киста краниофарингиомы, дермоид тератомы), вызывающих гипертензионный синдром и развитие застойных дисков зрительных нервов, на зрительный путь может быть оказано, помимо сдавления, и токсическое воздействие содержимого кисты (холестерол, жирные кислоты). Это может являться также причиной нарушения зрительных функций.
При злокачественных опухолях мозга может отмечаться прорастание опухоли в базальный отдел зрительного пути.

Застойный диск зрительного нерва при воспалительных процессах головного мозга и его оболочек

При воспалительных процессах головного мозга и его оболочек возможен переход воспалительного процесса на зрительный нерв и его оболочки. В результате этого на фоне развившегося застойного диска зрительного нерва возникает восходящий неврит по типу периневрита. При этом сохраняется достаточно высокая острота зрения с наличием концентрического сужения поля зрения. Обычно застойный диск и воспалительный процесс в оболочках зрительных нервов развиваются параллельно. В этих случаях на фоне прогрессирующей стадии застойного диска нарастает побледнение диска и прогрессирует концентрическое сужение поля зрения. Реже клинические явления периневрита предшествуют развитию застойного диска.
Врачи при окклюзионной гидроцефалии воспалительного генеза морфологически исследовали зрительные нервы и хиазму 5 умерших, у которых при жизни были застойные диски. Авторы обнаружили хронический воспалительный фиброзирующий процесс в мягких мозговых оболочках хиазмы и зрительных нервов с распространением на соединительнотканные перегородки зрительных нервов. В случаях обострения воспалительного процесса определялись очаговые лимфоидные инфильтраты в склерозированных мягких мозговых оболочках зрительных нервов.
В патогенезе нарушения зрительных функций при окклюзионной гидроцефалии в ряде наблюдений на фоне застойного диска и концентрического сужения поля зрения могут возникать гемианопические дефекты в поле зрения и резко снижаться острота зрения. Определенную роль в этих случаях играет механическое сдавление хиазмы дном расширенного III желудочка мозга или дислоцированными участками мозга. Симптомы поражения хиазмы не зависят от уровня и характера окклюзионной водянки (опухоль или воспалительный процесс). Могут наблюдаться и биназальные выпадения, которые возникают из-за того, что расширенный III желудочек мозга распластывает хиазму и придавливает ее боковые поверхности к внутренним сонным артериям.

Застойные диски зрительных нервов при атипично протекающих гипертонических кризах и инсультах

Клиническим проявлением этого синдрома являются давящие или распирающие головные боли. На высоте головной боли нередко возникают тошнота и даже рвота, не связанные с приемом пищи. Головная боль особенно усиливается на высоте подъема артериального давления.
При офтальмоскопии на глазном дне нередко обнаруживаются застойные диски зрительных нервов, чаще сочетающиеся с кровоизлияниями в области диска и пери-папиллярной зоны сетчатки. В отличие от опухолей головного мозга на глазном дне имеются и другие специфические изменения, характерные для гипертонической болезни или церебрального атеросклероза (ангиоретинопатия, симптом Гунна-Салюса и др.).
При выраженной стадии развития застойного диска у больных с сосудистой патологией головного мозга, как правило, обнаруживается снижение остроты зрения. При этом степень снижения находится в зависимости от выраженности явления ангионевроретинита и склероза сосудов сетчатки, а не от степени застоя дисков зрительных нервов, как это наблюдается при опухолях мозга. Ликворное давление при сосудистых поражениях головного мозга чаще всего нормальное, реже - слегка повышенное. Очаговая неврологическая симптоматика соответствует зоне нарушения кровообращения соответствующих артерий головного мозга.

Псевдозастойный диск зрительного нерва

Псевдозастойный диск зрительного нерва является аномалией развития диска. Однако офтальмоскопически очень трудно дифференцировать его от истинного застойного диска. Под наблюдением находились 68 больных в возрасте от 7 до 55 лет с псевдозастойными дисками зрительных нервов. Все эти больные были направлены в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко из-за изменений дисков, которые (при направлении) трактовались как застойные диски зрительного нерва. У части больных были выявлены и неврологические симптомы, которые затрудняли трактование офтальмоскопических изменений. Эти больные находились в различных медицинских учреждениях в течение длительного периода и подвергались динамическому обследованию 2-3 раза в год. Псевдозастойные диски были двусторонними у 4 больных; семейный характер имели у брата и сестры в одной семье и у 2 братьев в другой.
Псевдозастойные диски встречались примерно одинаково часто при различной рефракции глаз: миопия - 27 больных, гиперметропия - 20, эметропия - 21. При квантитативной папиллометрии нормальный диаметр диска отмечен у 2/3 больных, а расширенный - у 1/3. Выстояние диска над уровнем сетчатки на 0,33-1,33 мм - у половины больных. Только у двух больных наблюдалось углубление диска на 0,25-0,33 мм.
Зрительные функции у подавляющего числа наблюдаемых (62 человека) были нормальными. У 6 обследованных острота зрения была снижена до 0,1. У них имелась высокая миопия или гиперметропия.
Офтальмоскопическая картина сводилась к стушеванности границ диска. Иногда диск был окружен валиком глиозной ткани. Отмечались отклонения со стороны сосудов сетчатки, выражавшиеся в изменении калибра вен и артерий, а также в своеобразном разветвлении сосудов на диске и прилегающей сетчатке, напоминающем tortuositas vasorum. Поэтому число сосудов на диске и у его края было больше, чем в норме. Если в норме число сосудов на диске равняется 5-7 ветвям и у края - 15-18, то при псевдозастойном диске число сосудов на нем равнялось 7-10, а у края диска - 20-22. По данным Р. О. Мухамадиева, отличительной особенностью псевдозастойного диска является широкий калибр артерий и вен по сравнению с калибром сосудов сетчатки при нормальном глазном дне.
Сложность оценки состояния диска при. такой офтальмоскопической картине, а следовательно, решение вопроса - имеется ли застойный диск или пседозастойный - требует уточнения. Если нет выстояния диска и имеется нормальный его диаметр, это позволяет расценивать такую своеобразную офтальмоскопическую картину как псевдозастойный диск зрительного нерва. Однако важное решение в дифференциальной диагностике между застойным и псевдозастойным дисками имеют флюоресцентная ангиография глазного дна и другие методы исследования диска, дающие объективную и полную информацию. При псевдозастойном диске не нарушается проницаемость сосудов, поэтому флюоресцеин не выходит за пределы сосудистых стенок и картина флюоресцентной ангиографии глазного дна не отличается от нормы.
В некоторых случаях кроме флюоресцентной ангиографии применяют также ультразвуковое АиВ-сканирование, лазерное сканирование диска, компьютерную томографию, магнитно-ядерную томографию зрительного нерва в его орбитальном отрезке.
Таким образом, флюоресцентная ангиография глазного дна является одним из основных дифференциально-диагностических методов, позволяющих при однократном исследовании отличить псевдозастойный диск от истинного застойного диска зрительного нерва.
Зрительные функции пациентов с псевдозастойным диском, как правило, не страдают. Острота зрения и поле зрения остаются нормальными. Электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, а также зрительные вызванные потенциалы остаются в норме.