Ревматизм (ревматическая лихорадка) это системное, воспалительное заболевание, с аутоиммунным механизмом возникновения, имеющее хроническое течение, в основном поражает оболочки сердца и суставы, и встречается, главным образом, у детей, подростков от 7 до 15 лет, и у предрасположенных к нему людей.

Этиология бета-гемолитический стрептококк группы А, в 90% случаев возникновению ревматизма предшествует заболевание ангиной, скарлатиной

Патогенез. Она заключается в том, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, это и объясняет, что есть так называемые, «ревматические семьи», в которых заболеваемость выше в 2-3 раза, по-видимому, у таких людей есть с генетические изменения в иммунной системе. В таком случае, организм не может дать правильного иммунного ответа на инфекцию, далее включаются аутоиммунные и аллергические механизмы. Организм, как бы воюет сам с собой, антитела начинают вести борьбу с соединительной тканью, на которой оседают иммунные комплексы, и она повреждается: суставы, сердце, почки и др., Все дело в том, что иммунная система воспринимает собственную ткань, как антиген (чужеродный белок), который надо уничтожить вместе со стрептококком. Эта ситуация, является прямым следствием поломки в работе иммунитета.

При первой атаке-повреждение суставов при послед-порожение сердца одышка,боли в сердце,головокружение,отеки

Осмотр:Кольцевая эритема,ревматич.узелки Пальпация увелич ЧСС –голос дрожание Перкуссия: смещение левой границы сердца,тупой перкуторный звук Аускультация:Ритм Галопа,систолич шум, шум трения плевры, шум трения перикарда,ослабл. 1тонаДиагностика: Лейкоцитоз,увел СОЭ С-реакт.белок

Экг-Экстрасистолия,АВблокада Iст Рентген,Эхо.ФКг

Течение:1ст-малая выр клин признаков и слабоположит острофазные показатели

2ст-умеренно выраженные клинические симптомы и острофазовые показатели СОЭ =40

3ст-яркие проявления болезни,С-рективный белок

Диагностические критерии КИСЕЛЯ_ДЖОНСА_НЕСТЕРОВА

Основные:кардит,полиартрит,хорея,ревмат.узелки,кольц.эритема.

Дополнительные:арталгия,лихорадка,ревматич анамнез

2осн+2доп =ревматизм 1осн+2доп=ревматизм

Билет15

1.Механизмы образования жесткого дыхания

Жесткое дыхание-характ грубым жестким вдохом и удлиненным выдохом жесткого хар-ра

Мех-мы образования:

1.Рассматривается как видоизмененное бронхиальное дыхание.В случаях бронхита и при очаговых пневмониях,когда поражаются ацинусы,создаются условия для проведения бронх дыхания,но лег ткань видоизменяет его и возникает жесткое дыхание=проводное

2.При сужении мелких бронхов(бронхиолит)в результате набухания слизистой бронха суживается его просвет,И на вдохе происходит трение воздуха о шероховатые поверхности бронха,возникает звук присоедин к везикулярному дыханию=местное жесткое дыхание

.2. Рентгенологические, радиоизотопные и ультразвуковые методы исследования почек

Для исследования мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок прибегают к инструментальным методам. Мочеиспускательный канал исследуют бужами разного калибра При помощи цистоскопа" осматривают слизистую оболочку мочевого пузыря, выходные отверстия (устья) мочеточников, наблюдают, как выделяется моча из каждого мочеточника. Рентгеновские снимки почек (без введения контрастного вещества) дают лишь общее представление о положении, размерах почек, о наличии камней, опухоли.

Производя рентгенографию почек с введением специальных средств, вводимых в кровь, получают снимки, на которых можно увидеть очертания контуров почек, увеличение органа (например, гидронефроз, опухоль почки), а также камни в почках, мочеточниках и мочевом пузыре.

Большое значение имеет пиелография, т. е. рентгеновские снимки почечных лоханок. Для этого при помощи цистоскопа через мочеточниковые катетеры в почечные лоханки вводят какое-либо контрастное вещество, которое задерживает рентге-новые лучи (ретроградная пиелография). В настоящее время проводят пиелографию при помощи контрастных веществ (сер-гозин и др.), которые вливают в вену (внутривенная пиелография). В норме через 15-20 минут это вещество выводится почками и на рентгенограмме видны очертания почек, почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря.

Этиологическая связь стрептококков группы А с ревматизмом коротко может быть подтверждена следующими фактами. Во-первых, многочисленные клинические и эпидемиологические исследования продемонстрировали тесную связь инфекции, вызванной стрептококками группы А, с ревматизмом. Во-первых, в острой фазе ревматизма практически всегда обнаруживаются иммунологические признаки перенесенной ранее стрептококковой инфекции (повышенные титры антител к стрептококковым антителам). Более того, в проспективных длительных исследованиях было показано, что ревматизм обостряется только вслед за интеркуррентной стрептококковой инфекцией. В-третьих, как первичные, так и повторные атаки ревматизма можно предотвратить адекватным лечением или профилактикой стрептококковой инфекции с помощью антибактериальной терапии. Воротами инфекции при начале ревматического процесса служит глотка. Стрептококковые поражения кожи или горла, вызванные некоторыми штаммами группы А, видимо, практически никогда не вызывают ревматизма.

Механизм, в соответствии с которым стрептококки группы А запускают патологический процесс, остается неизвестным. Ревматизм развивается у относительно небольшого процента лиц, перенесших стрептококковое заболевание горла. После того как через несколько дней или недель после острой стрептококковой инфекции развивается ревматизм, в пораженных органах микроорганизмы уже не обнаруживаются. Не было установлено причинной связи какой-либо из составных частей стрептококка с последующим развитием заболевания. Ни одна из них не выступает в качестве прямого тканевого токсина или антигена, вызывающего реакцию гиперчувствительности. Была выявлена перекрестная реактивность нескольких стрептококковых антигенов с тканями сердца и других органов. Однако их непосредственное отношение к патогенезу ревматизма не доказано, и аутоиммунный ответ, вызванный стрептококком, остается единственной популярной, но недоказанной патогенетической концепцией, объясняющей механизм ревматического процесса.

Ревматизм: патологические изменения.

Морфологические изменения при ревматизме затрагивают весь организм. При этом отмечается избирательная тропность к соединительной ткани. Локальные воспалительные очаги возникают главным образом вокруг мелких кровеносных сосудов.

Ревматизм: изменения сердечно-сосудистой системы.

Поражение сердца - наиболее характерная черта ревматизма. При этом в патологический процесс могут вовлекаться все его слои - эндокард, миокард и перикард. Генерализованное поражение сердца получило название ревматический панкардит. Наиболее типичной и специфической чертой ревматического воспаления миокарда являются узелки Ашоффа, субмилиарные гранулемы, которые можно считать патогномоничным признаком ревматизма. Воспаление сопровождается отеком и фрагментацией коллагеновых волокон, что приводит к потере поддерживающих свойств основного вещества соединительной ткани. Этот процесс получил название фибриноидной дегенерации коллагена, однако его химическая сущность остается неизвестной. Узелки Ашоффа с менее выраженным экссудативным и большим продуктивным компонентом могут сохраняться многие годы после исчезновения клинических признаков ревматизма, оставаясь признаком хронического процесса у больных с ревматическим поражением сердца. Подобные изменения наиболее часто встречаются у больных со сформировавшимся тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом). Иногда узелки Ашоффа трансформируются в веретенообразный или треугольный рубец, находящийся между мышечными слоями и окружающими кровеносными сосудами.Острый ревматизм, сопровождаясь ревматическим эндокардитом, приводит к бородавчатому вальвулиту, представляющему собой наиболее тяжелое, неизлечимое поражение сердца. Заживление оканчивается фиброзным утолщением и слипанием клапанных швов и сухожильных хорд, что вызывает недостаточность клапанов или стеноз различной степени выраженности. Деформация с последующим функциональным расстройством чаще всего затрагивает левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, реже - правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан, и практически никогда не встречается ревматического поражения клапанов легочного ствола. Ревмaтический перикардит (гл. 194) сопровождается появлением серо-фибринозного выпота с наложением на поверхности сердца волокнистых элементов фибрина. Может возникнуть кальцификация перикарда, не сопровождающаяся, однако, его. слипанием.

Ревматизм: внесердечные поражения.

Поражение суставов характеризуется в большей степени экссудативными, чем пролиферативными, изменениями. Заживление не сопровождается образованием грубых рубцов или деформацией суставов. Подкожные узелки, возникающие в острой фазе болезни, состоят из гранулематозной ткани с островками "фибриноидного" набухания подкожных коллагеновых пучков и периваскулярным накоплением крупных клеток с бледными ядрами и заметными на их фоне ядрышками. Сопутствующий синовит имеет неспецифическую природу и обычно протекает в легкой форме. Поражения легких и плевры нехарактерны и менее заметны. Фибринозный плеврит и ревматический пневмонит характеризуются экссудативными и пролиферативными процессами, но не сопровождаются образованием четких узелков Ашоффа. Активная хорея у больного редко заканчивается летальным исходом. Выявленные морфологические изменения центральной нервной системы непостоянны, и ни одно из них не может объяснить наблюдаемые клинические симптомы. При активной хорее спинномозговая жидкость, остается нормальной, в ней отсутствует патологическое накопление клеток, не повышается общая концентрация белка и относительное содержание отдельных протеинов.

Содержание статьи

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо, ревматическая лихорадка) представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани с токсико-иммунологическим механизмом развития, поражающее сердце и сосуды у детей с генетически обусловленной предрасположенностью на фоне инфицирования гемолитическим стрептококком (чаще группы А). Отмечается также поражение суставов, серозных оболочек, центральной нервной системы, почек, печени, легких, кожи и оболочек глаз. Для ревматизма характерно острое начало, нередко длительное течение процесса со сменой периодов обострений или рецидивов и ремиссий, которые могут продолжаться в течение многих лет. При своевременной рациональной терапии возможно полное выздоровление.
Уменьшилась частота последствий у перенесших заболевание. Однако и в настоящее время ревматизм является одной из наиболее частых причин поражения сердца у детей и их инвалидизации.

Этиология ревматизма

Общепризнана роль В-гемолитического стрептококка группы А в развитии ревматизма. Давно установлена связь ревматизма с острыми и хроническими стрептококковыми заболеваниями (тонзиллитом, фарингитом, ангиной, скарлатиной и др.), выявляемыми примерно у 80 % больных ревматизмом. Повторное обострение хронических очаговых инфекций или наслоение острых стрептококковых заболеваний является разрешающим моментом, приводящим спустя 2 - 3 недели непосредственно к развитию ревматического процесса. О стрептококковой этнологии ревматизма свидетельствуют частое высевание стрептококка из содержимого крипт миндалин и крови, обнаружение стрептококковых антигенов в крови и моче больных ревматизмом и рост титра антистрептококковых антител (антистрептолизина О, антигиалуронидазы, антифибринолизина-антистрептокиназы), положительные кожные пробы со стрептококковым токсином, а также значительное снижение частоты первичной заболеваемости ревматизмом, его обострений и рецидивов у детей, получавших с целью профилактики рациональную прогивострептококковую терапию.
Определенное значение в развитии ревматизма, особенно при затяжных и вяло текущих формах заболевания, в настоящее время отводится L-формам стрептококка, фильтрующимся через бактериальные фильтры и формирующимся под влиянием повреждающих факторов (В. Д. Тимаков и Г. Я. Каган, 1962). Этиологическая роль вирусов, в том числе Коксаки Ai3, как самостоятельного фактора, так и в сочетании со стрептококком (Г. Д. Залесский) пока не получила убедительного подтверждения и требует дальнейшего изучения.

Патогенез ревматизма

Патогенез ревматического процесса весьма сложен, и многие его стороны еще не выяснены. Однако основные звенья патогенеза заболевания уточнены. Ведущую роль отводят прямому повреждающему влиянию стрептококковых токсинов на тканевые структуры сердца и других органов, а также нарушению иммуногенеза и механизмов нейроэндокринной регуляции и др.
В настоящее время большое значение в развитии ревматизма отводится извращению реакций иммунологической реактивности в результате наследственных или приобретенных особенностей организма. Воздействие стрептококковых токсинов приводит к выработке противострептококковых антител. При влиянии стрептококковых токсинов (в первую очередь - антистрептолизина на ткани сердца выделяются продукты их распада, которые вместе с токсинами образуют аутоантигены. В ответ в организме вырабатываются аутоантитела, которые могут связываться не только с аутоантигенами, но по существу представляют собой антикардиальные антитела, обладающие тропностью к ткани сердца и фиксирующиеся на ней. В результате поражаются оболочки сердца.
Основное значение в поражении сердца при ревматизме отводится влиянию стрептококковых токсинов на ткани сердца и нарушению иммуногенеза с развитием аллергических и аутоиммунных реакций на фоне генетической предрасположенности в условиях нарушения нейроэндокринной регуляции.
Внутриклеточные растворимые антигены стрептококка обладают тропностью к соединительной ткани сердца и сосудов, что обусловлено их антигенным родством. Это способствует постоянному и преимущественному поражению сердца, а также длительной персистенции стрептококка в организме и тканях больного. Стрептококковые токсины повреждают мембраны лизосом клеток в очаге воспаления, что приводит к выходу из них ферментов (протеаз, нуклеаз, фосфатаз), вызывающих деполимеризацию элементов соединительной ткани с разрушением ее белково-полисахаридных комплексов (глюкозаминогликанов с белками).
Развиваются морфофункциональные изменения клеточных элементов соединительной ткани, в частности тучных клеток - изменяется их количество, усиливается дегрануляция, выраженность которой отражает активность ревматического процесса. В результате в ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), что способствует развитию воспалительной реакции (И. П. Дзысь, Н. А. Новосад, В. П. Мощич). Повышается проницаемость стенки сосудов с выходом жидкой части крови в окружающие ткани и их отеком.
Играют роль генетически обусловленные (наследственные) особенности тканей, органов, а также защитных механизмов борьбы со стрептококковой инфекцией (повышенная склонность к сенсибилизации, усиленная ответная реакция на антигены-раздражители, необычная бурная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, склонность к гиперпродукции антител и извращению иммунологических реакций). Этим объясняется более высокая заболеваемость ревматизмом в отдельных семьях («семейный» ревматизм) и среди родственников первой степени родства, являющихся носителями рецессивного гена, а также низкая частота развития заболевания у перенесших стрептококковую инфекцию (всего лишь в 0,2 - 0,3 % случаев).
Поражаются различные элементы соединительной ткани стенки сосудов и миокарда (миоцито-сарколемма, саркоплазма, диски и вставочные пластинки, гликопротеин клапанов и др.). Происходит расщепление миофибрилл, сглаженность их поперечной структуры, разрыв и расплавление клеток, что четко выражено в острой фазе заболевания.
Возникающие под влиянием длительной интоксикации и других неблагоприятных факторов нарушения со стороны центральной и вегетативной нервной системы, а также функции эндокринных желез (гипофиза, надпочечников) приводят к изменению нейроэндокринной регуляции иммунологической реактивности и других процессов в организме и в результате - к нарушению механизмов адаптации.Неблагоприятные факторы (переохлаждение, переутомление, физическая и психическая травмы) играют провоцирующую роль в усугублении патологических сдвигов и расстройств гомеостаза, что способствует развитию ревматизма. Большое значение имеет дисрегуляция функции Т- и В-системы иммунитета.
В сложном механизме развития ревматического процесса значительная роль отводится иммунологическим реакциям, которые при этом заболевании чаще протекают по типу немедленных при остром и замедленных - при затяжном, вялом его течении. Иммунологическая реакция по немедленному типу обусловлена гуморальными факторами - антителами и внутриклеточными растворимыми антигенами стрептококка. Она приводит к развитию экссудативного компонента ревматического процесса, определяющего тяжесть клинических проявлений, остроту течения и активность заболевания. Иммунологическая реакция по замедленному типу обусловлена клеточными факторами и антителами к внутриклеточным растворимым антигенам стрептококка. При этом развивается специфический компонент ревматического процесса - гранулема, от чего зависит исход заболевания.

Патоморфология ревматизма

В основе морфологических изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани. Выделяют четыре фазы развития патологического процесса (А. И. Струков).1. Мукоидное набухание . Выявляются начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых и нейтральных мукополисахаридов с развитием набухания и феномена метахромазии. Накопление гиалуроновой кислоты в волокнистых структурах и промежуточном веществе приводит к повышению проницаемости стенки сосудов. При своевременном применении современных методов лечения эти изменения могут быть обратимыми (полностью исчезать). Иногда они заканчиваются умеренно выраженным склерозом без деформации тканей (Т. И. Иванова и А. В. Цинзерлинг).
2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз). В этой фазе процесс дезорганизации соединительной ткани более глубокий. Повышение проницаемости сосудов приводит к выходу из сосудистого русла в очаг поражения белков, в том числе и фибриногена. Последний под влиянием кислых сульфатированных мукополисахаридов образует нерастворимые соединения фибрина.
Развивается набухание промежуточного вещества и гомогенизация коллагеновых волокон. При прогрессировании изменений наступает некроз соединительной ткани. Эта фаза, как правило, необратима и заканчивается склерозом (гиалинозом), в ряде случаев - минуя фазу гранулематоза.
3. Клеточные реакции - гранулематоз. Развивается специфическая ревматическая гранулема, представляющая собой самую глубокую степень ревматического поражения.
Формирование гранулем начинается с активизации макрофагов - молодых клеток соединительной ткани. В последующем они увеличиваются и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс - «цветущая гранулема». Затем клетки гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают - «спокойные» или «увядающие гранулемы». В дальнейшем происходит рубцевание гранулемы - «рубцующиеся гранулемы», что свидетельствует об угасании активного процесса в очаге воспаления. Цикл развития гранулем длится 3 - 4 месяца, а весь цикл активного ревматического процесса в очагах поражения - до 6 месяцев.
4. Склероз (гиалиноз) - развитие рубца в месте поражения. Различают первичный склероз как исход фазы фибриноидных изменений и вторичный - как результат клеточных реакций. В ряде случаев на месте склеротических изменений могут формироваться новые очаги активного ревматического процесса, проходящие все или основные из вышеперечисленных фаз. Это приводит к усилению склеротических изменений и наблюдается нередко при повторных обострениях или рецидивах ревматизма.
Описаны также [«специфические экссудативно-пролиферативные изменения, чаще возникающие вокруг гранулем, но могут развиваться и без гранулем (М. А. Скворцов). Зкссудативный компонент определяет тяжесть клинических проявлений ревматизма и активность процесса. Диффузная или очаговая клеточная реакция (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты) без явной экссудации выявляется в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции), нередко при латентном течении ревматизма.
Пзтоморфологические изменения при ревматизме наблюдаются преимущественно в соединительной ткани миокарда, эндокарда, перикарда. Они могут выявляться и в других органах, за исключением гранулем, которые в типичной форме встречаются только в тканях сердца.

Классификация ревматизма

Для ревматизма характерно многообразие клинических проявлений, а также чередование периодов обострения и затухания процесса. Могут поражаться практически все органы, однако наиболее часто вовлекаются в процесс сердечно-сосудистая система, суставы, серозные оболочки, центральная нервная система.
В 1964 г. была предложена рабочая классификация ревматизма (А. И. Нестеров), в основу которой легли определение фазы ревматического процесса и степени его активности, особенности изменений сердца и других органов, характер течения заболевания и функциональная характеристика кровообращения.
1 По возможности следует уточнить основную локализацию поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит, панкардит, коронариг), указать количество приступов, а также отметить, имеется ли порок клапанов (какой).

Клиника ревматизма

Ревматизм у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых, имеет наклонность к рецидивированию и чаще сопровождается глубоким поражением сердца. В настоящее время благодаря широким профилактическим мероприятиям тяжелые формы ревматизма у детей встречаются реже.
Начало заболевания, как правило, острое, но может быть подострым или латентным. В большинстве случаев за 1,5 - 3 недели до появления симптомов ревматизма у больных отмечается перенесенная ангина или острая респираторная инфекция, реже - скарлатина. Острое начало ревматизма сопровождается повышением температуры тела до 38 - 39 °С, общей слабостью, вялостью, повышенной утомляемостью, бледностью кожи. На фоне указанных проявлений интоксикации развиваются симптомы поражения органов (чаще всего сердца, реже - суставов, центральной нервной системы и др.), иногда нескольких органов и систем.
При подостром и латентном течении заболевание начинается постепенно или незаметно на фоне стрептококковых заболеваний. При этом клинически наиболее четко выявляется поражение сердечно-сосудистой системы, значительно реже - симптомы поражения суставов и нервной системы.
Поражение сердца (ревмокардит) наблюдается почти у всех больных ревматизмом и может быть выражено в различной степени (А. Б. Воловик, А. В. Долгополова). Обычно развивается миокардит, реже - эндомиокардит и в особо тяжелых случаях с самого начала заболевания - панкардит.
Клинически ревматический миокардит характеризуется ухудшением общего состояния, появлением боли в области сердца, одышки. Наблюдаются явления интоксикации, тахикардия (реже брадикардия), аритмия. Границы сердца смещаются больше влево, верхушечный толчок ослаблен. Тоны сердца приглушены, особенно I, иногда выслушивается раздвоение I тона (ритм галопа), часто систолический шум различной интенсивности и тембра. При тяжелом диффузном поражении мышцы сердца систолический шум выражен четко и занимает почти всю систолу, поскольку отражает относительную недостаточность митрального клапана.Не следует сразу же этот шум трактовать как признак порока клапанов. Артериальное давление, особенно систолическое, снижено.
На ЭКГ регистрируется нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости (удлинение интервала Р - Q свыше 0,18 с, уширение комплекса QRS) снижение вольтажа зубца Т, в отдельных случаях нарушение ритма (экстрасистолия), что свидетельствует о снижении функционального состояния миокарда. На ФКГ - уменьшение амплитуды I тона и непродолжительный систолический шум.
Рентгенологически отмечается вялость сокращений сердца, в тяжелых случаях - увеличение его размеров.
При тяжелом течении миокардита могут наблюдаться явления недостаточности кровообращения (резкая одышка, цианоз, увеличение печени, отеки или пастозность голеней и стоп).У некоторых больных изменения со стороны миокарда настолько слабо выражены, что можно говорить об очаговом миокардите.
Эндокардит (чаще эндомиокардит) протекает обычно тяжело, так как развивается при более активном ревматическом процессе. Клинически наблюдаются те же явления, что и при миокардите. Отмечается нарастание систолического шума над верхушкой сердца, который приобретает дующий характер и выслушивается с первых дней заболевания, усиливаясь на 2 - 3-й неделе. Усиление шума при уменьшении глухости тонов сердца всегда является подозрительным в отношении эндокардита. При локализации ревматического процесса на клапане аорты появляется диастолический шум в точке Боткина - Эрба. В отдельных случаях он может быть вызван относительной недостаточностью клапана аорты. С улучшением функции мышцы сердца шум постепенно исчезает.
На ФКГ в области верхушки сердца регистрируется убывающий или реже - лентовидный систолический шум, который захватывает половину или 2/3 систолы и сливается с I тоном уменьшенной амплитуды.
При возвратном ревмокардите обострение процесса нередко наступает на фоне уже сформировавшегося при первом приступе заболевания порока сердца. В этих случаях аускультативные данные определяются пороком сердца, на фоне которого выявляются симптомы эндомиоперикардита.
Перикардит ревматической этиологии как изолированный процесс почти не встречается. Обычно он присоединяется к мио- или эндомиокардиту, развивается преимущественно при остром гиперергическом воспалении. Клинически диагностируется значительно реже, чем патолого-анатомически.
Ревматический перикардит может быть сухим - фибринозным или экссудативным - серозно-фибринозным.
При фибринозном перикардите к симптомам эндомиокардита присоединяются жалобы на боль в области сердца, обнаруживается шум трения перикарда, который прослушивается в течение короткого времени вдоль левого края грудины или несколько кнутри от верхушки сердца (напоминает шуршание шелка или хруст снега). В отличие от шумов при пороках сердца шум трения перикарда выслушивается во время систолы и диастолы, усиливается на вдохе, при наклоне вперед, на выдохе и при надавливании на грудную клетку стетофонендоскопом.
При накоплении выпота шум трения перикарда исчезает, а состояние больного резко ухудшается. Появляются бледность кожи, цианоз губ, выраженная одышка с вынужденным положением тела (ортопноэ), расширение границ сердца с совпадением относительной и абсолютной сердечной тупости; исчезает верхушечный толчок, наблюдаются резкая глухость тонов сердца, явления недостаточности кровообращения.
На ЭКГ - значительно снижен вольтаж зубцов, конкордантное смещение сегмента R(S) - Тот изолинии в стандартных и грудных отведениях.
Панкардит - тяжелое поражение всех оболочек сердца. В прошлом летальность от панкардита достигала 50%. В настоящее время в связи с изменением характера течения ревматического процесса панкардит встречается реже и исход его благоприятнее.
Из внесердечных проявлений ревматизма чаще всего наблюдаются полиартрит или полиартралгия. При полиартрите отмечается резкая болезненность и отечность суставов, гиперемия кожи в местах поражения. Характерна летучесть воспалительных явлений, переходящих с одних суставов на другие, нередки симметричность и множественность поражения суставов. В последнее время выраженные явления полиартрита встречаются реже, чаще отмечается только болезненность в суставах (полиартралгия). Отличительной чертой ревматического поражения суставов является быстрое прекращение боли и исчезновение всех признаков полиартрита после лечения.
К экстракардиальным проявлениям ревматизма относится также плеврит, развивающийся обычно при тяжелом течении ревматического процесса, нередко в сочетании с перикардитом. В таких случаях говорят о полисерозите. Плеврит может быть серозным и серозно-фибринозным, количество выпота, как правило, незначительное. Клинически - боль в пораженной половине груди, притупление перкуторного звука, ослабление дыхания. Иногда на фоне ослабленного дыхания выслушивается шум трения плевры. Экссудат рассасывается довольно быстро, в течение первых педель заболевания.
Тяжесть течения определяется характером изменений сердца.
При остром течении ревматизма наблюдаются поражения легких и почек. При ревматической пневмонии процесс локализуется преимущественно в нижних долях легких. Пневмония протекает в форме мелкоочаговой или сливной. Данные физического исследования отличаются непостоянством и изменчивостью. При развитии недостаточности кровообращения пневмония обусловлена застойными явлениями в легких и носит затяжной характер.
Гломерулонефрит ревматической этиологии отличается благоприятным течением и свидетельствует о системном поражении сосудов почек. Следует, однако, помнить, что изменения в моче могут быть связаны с застойными явлениями в почках при недостаточности кровообращения.
Ревматический гепатит при остром течении заболевания сопровождается увеличением печени при отсутствии признаков недостаточности кровообращения.
На системное поражение сосудов при ревматизме указывают петехиальные кровоизлияния на коже и кровотечения из носа. Поражение венечных сосудов наблюдается чаще, чем диагностируется. В литературе имеются единичные клинические описания коронарита у детей с тяжелыми проявлениями ревмокардита. При этом отмечается мучительная боль в области сердца, отдающая в левое плечо, одышка и повышение температуры тела; на ЭКГ - дискордантное смещение сегмента Р (S) - Т в разных отведениях. Аортит и пульмонит диагностируются у детей очень редко (А. Б. Воловик).Поражение кожи при ревматизме проявляется в виде аннулярной эритемы, которая появляется обычно в первые дни заболевания при остром его течении. В области суставов под кожей иногда прощупываются ревматические узелки величиной с мелкую горошину, плотной консистенции.
Ревматическое поражение нервной системы в детском возрасте чаще всего проявляется синдромом малой хореи. Еще в конце прошлого столетия А. А. Кисель указывал, что хорея является одним из проявлений ревматизма. Заболевание развивается остро или постепенно. Наблюдается эмоциональная неустойчивость, расстройство сна. Дети становятся раздражительными, плаксивыми, а их движения - беспорядочными и непроизвольными (гиперкинезы). Вначале обычно возникают короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей. Нередко учителя и родители наказывают детей за их гримасничание и порывистые движения, которые принимают за шалость. Из-за насильственных движений дети не могут писать, а позднее самостоятельно ходить и даже есть. Иногда хореические явления наблюдаются только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Во время сна эти явления ослабевают или прекращаются. Одновременно с появлением хореических движений у многих детей наблюдается гипотония мышц. Выявить ее можно при пожатии руки, по симптому «дряблых плеч» и симптому Черни (втяжение живота при вдохе).
В настоящее время хорея с выраженными явлениями гиперкинеза и гипотонии встречается реже. Нередко наблюдаются стертые формы, при которых выявляются только некоторые слабо выраженные признаки заболевания. Изменения сердца при хорее обычно слабо выражены. Температура тела чаще нормальная.
Нейроревматизм может проявляться не только синдромом малой хореи, но и признаками энцефалита и менингоэнцефалита без хореических гиперкинезов с клинической картиной поражения вещества и оболочек мозга.
Абдоминальный синдром наблюдается при остром течении ревматизма. Боль в животе может быть сосудисто-неврогенного характера, перитонеального происхождения или вызвана миозитом мышц живота. Как правило, синдром развивается одновременно с выраженными изменениями со стороны сердца, иногда - явлениями полиартрита или полиартралгии. После противоревматического лечения боль прекращается.
Степень клинических проявлений ревматизма со стороны сердца и внесердечных определяется активностью процесса. Признаки активности процесса следующие: ухудшение общего состояния, боль в суставах, повышение температуры тела, возникновение или нарастание изменений со стороны сердца и др. Безусловными признаками значительной активности процесса являются ревматические узелки, аннулярная сыпь, припухание суставов и воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, брюшины). У больных с приобретенными пороками сердца ревматической этиологии нарастание недостаточности кровообращения свидетельствует об активизации процесса.
Появление или нарастание изменений на ЭКГ и ФКГ в сочетании с данными клиники также указывает на активизацию процесса.
Для определения активности заболевания используют ряд лабораторных методов исследования. При проведении общего анализа крови в активной фазе ревматизма наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз и повышен ie СОЭ. Однако при латентном и вялом течении заболевания, а также при выраженных явлениях недостаточности сердца СОЭ может быть в норме.
Большое значение имеет биохимическое исследование крови: определение дифениламинозого (ДФА) показателя и содержания опаловой кислоты (СК). Эти реакции направлены на выявление продуктов распада соединительной ткани и отражают количественные изменения в содержании мукопротеидов. В норме ДФА показатель не должен превышать 210 - 220 ед. оптической плотности, а содержание сиаловой кислоты - 190 - 200 ед.
Об активности ревматического процесса судят также по изменению белковых фракций крови. В активной фазе содержание альбуминов снижается, а глобулинов, особенно а2-глобулинов, повышается. При вялом течении или угасании процесса увеличивается количество у-глобулинов.
Содержание С-реактивного протеина указывает на активность процесса при многих заболеваниях. Резко положительная реакция наблюдается в первые недели ревматической атаки. Определяют также содержание сульфгидрильных групп в сыворотке крови. У больных ревматизмом оно снижается (в норме 57 - 62 мкмоль/л).
Большое значение в определении активности ревматического процесса имеют иммунологические исследования (определение титра антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы - в норме до 250 ед./мл). Однако существует мнение, что изменение этих показателей не всегда соответствует степени активности процесса.
Выделяют три степени активности ревматического процесса.
Ревматический процесс II и III степени активности, сопровождающийся выраженной клинической картиной, раньше описывался как приступ или атака ревматизма. При постановке диагноза Еозвратного ревмокардита целесообразно указывать количество приступов или атак, так как с каждой новой атакой увеличивается возможность развития порока сердца.
Течение активной фазы ревматизма может быть острым, подострым, затяжным (вялым), непрерывно рецидивирующим и латентным. Острое и по юстрое течение длится 2 - 3 месяца; затяжное - 6 - 7 месяцев; непрерывно рецидивирующее - до 1 года и больше (при этом обострения как бы наслаиваются друг на друга). Следует отметить, что у детей кроме вторично-вялого (после острого периода), может иметь место первично-вялое (без предшествующего острого периода) течение заболевания с постепенным нарастанием симптомов, чаще ревмокардита (П. С. Мощич).
Клиника латентного течения ревматизма изучена преимущественно отечественными учеными. В. Т. Талалаев (1932) на секции взрослых людей, при жизни не болевших ревматизмом и не обращавшихся к врачу, обнаруживал значительные изменения в сердце и клапанах. Такой бессимптомный ревматизм автор назвал «амбулаторным». Следует отметить, что тщательное уточнение анамнеза у таких больных в ряде случаев позволяло выявить перенесенную, но своевременно не распознанную и не леченную ревматическую атаку.
При «амбулаторном» ревматизме процесс постепенно прогрессирует, нарастают изменения в сердце, может сформироваться порок клапанов (чаще недостаточность митрального клапана, реже - сложный митральный порок). На такой стадии ревматизм распознается без особого труда, однако диагностика является очень поздней.
Впервые клинику скрытого течения ревматизма у детей описал А. А. Кисель, определивший его термином «бессуставная форма ревматизма».
А. Б. Воловик предложил различать латентное и вялое течение ревматизма у детей. При латентном течении больной жалоб не предъявляет, несмотря на постепенно нарастающие изменения в сердце, что может закончиться формированием порока клапанов. При детальном обследовании до формирования порока можно выявить патологические сдвиги показателей лабораторных и инструментальных исследовании, активность ревматического процесса.
В отличие от латентного при вялом течении ревматизма больные предъявляют ряд жалоб, в связи с чем часто обращаются к врачу. Они жалуются на боль в области сердца и суставах, одышку при обычной физической нагрузке, периодическое повышение температуры тела до невысоких цифр. При клиническом исследовании выявляются симптомы интоксикации, миокардита или эндомиокардита, однако менее выраженные, чем при острой ревматической атаке. Диагноз ревматического кардита подтверждается данными электро- и фонокардиографии, патологическими сдвигами показателей лабораторного исследования, хотя и менее выраженными, чем при ревматической атаке, но удерживающимися длительно.
При любом течении ревматического процесса активная фаза сменяется неактивной. Для характеристики ревматизма у детей термин «неактивная фаза» может быть принят только условно. А. А. Кисель отмечал, что у детей и во внеприступном периоде ревматический процесс может медленно прогрессировать. Периодически наблюдаются повышенная утомляемость, артралгии, головная боль, сердцебиение, одышка и т. д. Очевидно, такое течение ревматического процесса следует в настоящее время расценивать как I степень активности.В неактивной фазе заболевания клиническая картина может зависеть и от последствий активной фазы ревматического процесса (миокардиосклероз или порок сердца).

Диагноз ревматизма

В типичных случаях ревматизма с острым началом и выраженными проявлениями кардита и полиартрита при II - III степени активности процесса диагноз обычно не представляет затруднений. Труднее поставить диагноз при вялом или латентном течении заболевания (I степень активности).
Абсолютными признаками ревматизма А. А. Кнсель считал кардит, полиартрит, хорею, ревматические узелки и аннулярную эритему. Позже Джонс описал критерии ревматизма, которые во многом повторяют признаки, приведенные А. А. Киселем, поэтому в настоящее время принято говорить о критериях Киселя - Джонса. К основным признакам ревматизма относятся кардит, полиартрит, хорея, ревматические подкожные узелки, аннулярная эритема; к дополнительным - лихорадка, артралгия (если нет артрита), лейкоцитоз, удлинение интервала Р - Q, предшествующая стрептококковая инфекция. А. И. Нестеров предлагает еще учитывать ревматический анамнез, подтверждение заболевания лечением ex juvantibus и данные дополнительных исследований.
Критерии Киселя - Джонса могут быть приняты как схема при постановке диагноза. Поскольку течение ревматизма весьма многообразно, иногда только длительное наблюдение больного позволяет уточнить диагноз. Чаще всего (если отсутствует врожденная аномалия сердца и крупных сосудов) порок сердца и развитие недостаточности кровообращения в детском возрасте свидетельствуют о наличии ревматизма.
Результаты лабораторных исследований не являются специфическими для ревматизма. Они в основном позволяют определить степень активности процесса и имеют значение в диагностике только при отсутствии других острых заболеваний, в первую очередь - стрептококковой этиологии. Особенно убедительна стойкость патологических сдвигов данных лабораторных исследований (в течение 1 - 2 и более месяцев). Инструментальные методы исследования (ЭКГ, ФКГ и др.) необходимы для правильной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы.Таким образом, только сопоставление результатов лабораторных и инструментальных методов исследования с анамнезом и клиническими данными в динамике заболевания дает возможность правильно установить диагноз даже при нетипичном течении ревматизма.
Активность ревматического процесса в настоящее время определяют по критериям, предложенным А. И. Нестеровым.
1. Максимальная активность ревматического процесса (III степень).
A. Клинический синдром:
а) панкардит, эндомиокардит;
б) острый или подострый диффузный миокардит;
в) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно не поддающейся лечению;
г) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, пневмонии, перитонита, гломерулопефрита, гепатита, ревматическими узелками, аннулярной эритемой;
д) хорея с выраженными клиническими проявлениями.
Б. Данные рентгенологического исследования: прогрессирующее увеличение сердца и снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные изменения, подвергающиеся обратному развитию под влиянием антиревматической терапии.
B. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: четкие динамические изменения ЭКГ (удлинение интервала Р - Q, уширение комплекса QRS, экстрасистолия, интерференция с диссоциацией, мерцательная аритмия) и ФКГ (изменение тонов сердца, шумы, акценты) с обратным развитием под влиянием лечения.
Г. Изменения показателей исследования крови: нейтрофильный лейкоцитоз - более 10 Г/л, СОЭ - выше 30 мм/ч; С-реактивный протеин - 3 - 4 плюса; содержание фибриногена - выше 264 - 294 ммоль/л; а2-глобулины - более 17 %; у-глобулины - 23 - 25 %; ДФА-реакция - 0,35 - 0,50 ед.; серомукоид - выше 0,6 ед.
Д. Серологические показатели: титры АСЛ-О, АСГ в 3 - 5 раз выше нормальных
Е. Повышение проницаемости капилляров II - III степени
2. Умеренная активность ревматического процесса (II степень).
А. Клинический синдром:
а) подострый ревмокардит с недостаточностью кровообращения I - II степени, медленно поддающийся лечению;
б) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, плевритом, перитонитом, нефропатией, ревматической хореей, притом, ревматическими узелками, аннулярной эритемой.
Б. Данные рентгенологического исследования: увеличение сердца, плевроперикардиальные спайки, подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии.
В. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: динамические изменения ЭКГ (удлинение интервала Р - Q, нарушение ритма и проводимости, признаки коронарита) и ФКГ (изменение тонов сердца, шумы, акценты) с обратным развитием под влиянием лечения.
Г. Изменения показателей системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз - 8 - 10 Г/л; СОЭ - 20 - 30 мм/ч; С-реактивный протеин - 1 - 3 плюса; а2-глобулины - 11 - 16%; у-глобулины - 21 - 23%. ДФА-реакция - 0,25 - 0,30 ед.; серомукоид - 0,3 - 0,6 ед.
Д. Серологические показатели: повышение титра АСЛ-0 - в 1,5 раза выше нормы.
Е. Проницаемость капилляров: повышение II степени.
3. Минимальная активность ревматического процесса (I степень).
A. Клинический синдром:
а) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, как правило, плохо поддающийся лечению;
б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, притом, ревматическими узелками, аннулярной эритемой, стойкими артралгиями.
Б. Данные рентгенологического исследования весьма различны в зависимости от клинико-анатомической характеристики болезни (первичный или возвратный ревмокардит, наличие порока сердца, неотчетливая динамика под влиянием антиревматической терапии).
B. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: симптоматика бедна, но упорна при проведении антиревматического лечения.
Г. Изменения показателей исследования крови малочисленны и неопределенны, большое значение имеет их динамика в процессе лечения: СОЭ слегка повышенная или нормальная; С-реактивный протеин отсутствует или обнаруживается в пределах одного плюса; может быть некоторое увеличение а2- и у-глобулинов; ДФА реакция в пределах верхних границ нормы; показатель серомукоида в норме или понижен.
Д. Серологические показатели: титры АСЛ-О, АСГ и АСК в норме или слегка повышены, важна динамика их в процессе лечения.
Е. Повышение проницаемости капилляров в пределах I - II степени.

Дифференциальный диагноз ревматизма

При наличии кардита, полиартрита и других основных критериев ревматизма, а тем более их сочетании, диагноз не представляет затруднений. При маловыраженном кардите и поражении суставов необходимо проводить дифференциальный диагноз с рядом заболеваний.
Ювенильный ревматоидный артрит чаще сопровождается поражением нескольких (реже одного) суставов с последующим постепенным вовлечением в процесс многих суставов. Типичны стойкость и прогрессирующий характер поражения, сопровождающегося ограничением подвижности суставов вплоть до анкилоза, атрофией мышц конечностей, резкой бледностью кожи и системной лимфаденопатией. Изменения в сердце выражены незначительно и носят функциональный характер (типа дистрофии миокарда). Выявляются дистрофические изменения в костях. Показатели активности процесса (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, диспротеинемия, повышение содержания мукопротеидов и др.) вначале мало изменены, в последующем стойко повышены, зачастую и после лечения. Титры стрептококковых антител чаще невысокие или в норме.
В отличие от вышеописанного ревматический полиартрит развивается остро, с быстрым вовлечением суставов в процесс. Отмечается симметричность и множественность поражения суставов. Очень важным диагностическим критерием является летучесть воспалительных изменений, быстрое и полное исчезновение симптомов артрита при лечении. Ревматический артрит у детей, как правило, сопровождается выраженным кардитом и значительными изменениями показателей активности процесса, постепенно уменьшающимися после лечения.
При геморрагическом васкулите поражение суставов сопровождается типичной петехиальной сыпью на коже, нередко симптомами кишечного кровотечения, болью в животе, эритроцитурией. Изменения в сердце мало выражены, сдвиги показателей лабораторного исследования незначительны, титры стрептококковых антител мало или вовсе не изменены.
Инфекионно-аллергический (доброкачественный, серозный) полиартрит развивается на высоте инфекционного заболевания, особенно возникающего на аллергическом фоне. Отсутствуют симптомы кардита, показатели активности процесса и титры стрептококковых антител мало изменены - в пределах нормы. Проявления полиартрита быстро регрессируют, особенно при назначении соответствующей терапии.
Большие затруднения возникают при дифференциальной диагностике ревмокардита, протекающего без поражения суставов. Такую форму заболевания необходимо отличать от инфекционного миокардита, развивающегося при бактериальных инфекционных болезнях - брюшном тифе и паратифах, сальмонеллезах, бруцеллезе и вирусных заболеваниях - коксаки, аденовирусной инфекции, гриппе и др. Миокардит может развиваться на фоне обострения очаговой инфекции, например ангины (тонзиллогенный миокардит).
Малая хорея при наличии выраженных гиперкинезов распознается без труда, но при стертой клинической картине приходится дифференцировать с хорееподобным гиперкинезом (тиком) у детей с невротическими реакциями. В отличие от хореи при тике наблюдаются стереотипные подергивания только определенных групп мышц (чаще лица или пальцев верхних конечностей). Не отмечается снижение тонуса мышц и нарушение координации движений. Усилием воли ребенок может тормозить симптоматические гиперкинезы, что легко проверить при отвлечении его внимания.
Хорееподобные гиперкинезы не сопровождаются изменениями в сердце, или они незначительно выражены (по типу функциональных или миокардиодистрофических). Как правило, при хорееподобном гиперкинезе выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуит, отит, холецистохолангит). После санации очагов хронической инфекции и седативной терапии гиперкинез исчезает. Гиперкинезы при хорее отличаются многообразием проявлений. Они непроизвольны, при концентрации внимания на них, при возбуждении ребенка они, как правило, усиливаются, сопровождаются гипотонией мышц и нарушением координации движений (изменение почерка, невозможность выполнять точные движения и т. п.). В ряде случаев хорея сопровождается симптомами кардита. Гиперкинез при хорее проходит только после противоревматической терапии, нередко рецидивирует, и при этом появляются симптомы поражения сердца, если таковые были выражены незначительно при первичном заболевании.
При вялом или латентном течении ревматизм следует дифференцировать с туберкулезной интоксикацией. При туберкулезной интоксикации могут наблюдаться изменения со стороны сердца (В. П. Бисярина). Следует учитывать наличие контакта с больным туберкулезом, результаты туберкулиновых проб, снижение аппетита и изменения в легких по данным рентгенологического исследования. В анамнезе имеются указания на перенесенные «грипп и бронхит», тогда как у больных ревматизмом - ангина и тонзиллит. Неэффективность специфического противотуберкулезного лечения также свидетельствует против диагноза туберкулеза.
Весьма трудной представляется дифференциальная диагностика ревматизма с тонзиллогенной кардиопатией. И. М. Руднев считал, что между этими заболеваниями имеется, главным образом, не качественная, а количественная разница в степени аллергизации организма. В то же время следует иметь в виду, что гистологические изменения в сердце при этих заболеваниях различны, в связи с чем для проведения рациональной терапии необходима дифференциальная диагностика.
При тонзиллогенной кардиопатии жалобы могут напоминать таковые при вяло текущем ревматизме: общая слабость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура тела, одышка, боль в суставах и области сердца, повышенная потливость, снижение аппетита, беспокойный сон и т. д. Однако эти жалобы появляются обычно на фоне обострения тонзиллита (ангины) или острой респираторной инфекции, значительно уменьшаются или исчезают после стихания воспалительного процесса. Одышка чаще проявляется в виде глубоких вдохов, отсутствует при физической нагрузке, в связи с чем не является свидетельством снижения функционального состояния сердечной мышцы. Боль в области сердца появляется после возбуждения, в суставах - без связи с физической нагрузкой. При ревматизме утомляемость, вялость, субфебрильная температура тела выявляются через 2 - 4 недели после очередного обострения тонзиллита, нередко их интенсивность нарастает, если не проводится лечение, боль в области сердца, суставах и одышка появляются даже при обычной физической нагрузке, исчезают в покое. Тонзиллогенную кардиопатию можно распределить в зависимости от характера и выраженности проявлений на три группы: функциональную (небольшие изменения в сердце - тахикардия, короткий систолический шум); тонзиллогенную миокардиодистрофию (границы сердца в норме, короткий систолический шум, умеренная приглушенность тонов сердца, тахикардия); тонзиллогенный миокардит, который развивается на высоте ангины или обострения тонзиллита и относительно быстро ликвидируется после противовоспалительной и антигистаминной терапии. При первых двух формах кардиопатии по данным инструментального исследования выявляются незначительные отклонения от нормы. Показатели лабораторного исследования в норме или незначительно изменены, но быстро нормализуются после противовоспалительной терапии (1 - 2 недели).
При тонзиллогенном миокардите инструментальные и лабораторные исследования подтверждают наличие острого миокардита. Однако противовоспалительная, антибактериальная и антигистаминная терапия относительно быстро приводит к выздоровлению.
В случае вяло текущего ревматизма при клиническом исследовании выявляют синдром кардита, подтверждаемый инструментальными исследованиями. В ряде случаев процесс заканчивается формированием недостаточности митрального клапана. Отмечаются устойчивые патологические сдвиги лабораторных показателей активности процесса. Немаловажное значение в дифференциальной диагностике имеет анализ ЭКГ: удлинение фазы распространения возбуждения (Q - Гх) чаще отмечается при ревматическом кардите, увеличение систолы за счет фазы прекращения возбуждения (Т1 - Т) чаще выявляется при тонзиллогенных изменениях в сердце (П. Н. Гудзенко, М. К. Осколкова).
Однако в ряде случаев только длительное наблюдение позволяет установить правильный диагноз.
Заслуживает широкого внедрения в практику дифференциально-диагностическая таблица по А. В. Долгополовой и Н. Н. Кузьминой (1978). Она учитывает 94 признака по данным клинико-инструментально-лабораторного исследования больных.
Последствия ревматизма определяются в основном тяжестью течения и несвоевременностью лечения. В результате миокардита может развиться миокардиосклероз, эндокардита - порок сердца (недостаточность митрального клапана, затем стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность аортальных клапанов).
В настоящее время ревматизм протекает благоприятнее и пороки сердца развиваются реже. Однако в 8,5 - 14 % случаев после первой атаки у больных выявляются признаки порока сердца.
Пороки сердца примерно в 1,5 раза реже формируются у детей, получавших этапное лечение в санатории (А. В. Долгополова). У больных, перенесших повторные обострения и рецидивы ревматизма, частота и тяжесть пороков значительно увеличиваются. При этом часто выявляются комбинированные поражения нескольких клапанов.

Прогноз ревматизма

В настоящее время почти не встречаются случаи заболевания с катастрофическим течением и летальным исходом. На исходе заболевания сказываются возраст больного, характер течения первой атаки ревматизма и качество диспансерного обслуживания.
Тяжелые случаи заболевания чаще среди детей младшего возраста. Тяжесть первой атаки обычно предопределяет дальнейшее течение заболевания. Большое значение для прогноза имеет своевременное рациональное лечение в активной фазе и регулярно проводимая противорецидивная терапия в неактивной фазе заболевания. Как правило, отягощают прогноз повторные рецидивы заболевания.

Лечение ревматизма

Лечение при ревматизме зависит от фазы и степени активности процесса, глубины поражения органов, характера течения заболевания, а также от степени нарушения кровообращения. Лечение должно быть направлено на активную борьбу со стрептококковой инфекцией, подавление воспалительного процесса, уменьшение сенсибилизации (аутосенсибилизации).
В нашей стране разработана и широко внедрена в практику методика этапного лечения больных ревматизмом: в стационаре (первый этап), в санатории (второй этап) и в кардиоревматологическом кабинете поликлиники (третий этап).
Больные в активной фазе ревматизма подлежат госпитализации. Назначается постельный режим, сочетающийся с индивидуализированными комплексами лечебной физкультуры, рациональная диета.
При остром течении ревматизма с выраженной активностью процесса больной должен находиться на постельном режиме 3 - 6 недель. При быстром улучшении общего состояния, нормализации показателей лабораторных исследований и значительном улучшении со стороны сердца больного можно перевести на полупостельный режим раньше указанного срока. И, наоборот, в затяжных случаях или при развитии недостаточности кровообращения II - III степени этот срок должен быть продлен.
Уход за больным ребенком имеет большое значение, особенно при длительном постельном режиме. Необходимо хорошо проветривать помещение. При повышенной потливости следует часто менять белье и вытирать кожу раствором уксуса или одеколона. Обязателен ежедневный утренний туалет, уход за полостью рта. Необходимо следить за стулом (при задержке стула через день ставить очистительную клизму или назначать слабительное). При выраженных явлениях недостаточности кровообращения необходимо возвышенное положение в постели. Чтобы длительный постельный режим ие был в тягость ребенку, следует подумать о настольных играх, книгах, карандашах для рисования, нитках для вышивания и т. д. Занятия лечебной физкультурой показаны детям даже при постельном режиме в положении лежа, позднее упражнения производятся сидя, а затем стоя.
Питание больных должно быть полноценным, но не слишком обильным, так как при постельном режиме энерготраты минимальны. Предпочтительно четырехразовое кормление. Необходимо, чтобы пища была богата витаминами. При гормонотерапии следует увеличить поступление с пищей калия. К продуктам, содержащим большое количество калия, относятся печеный картофель, капуста, изюм, урюк, чернослив, овсяная и гречневая крупы, творог, молоко. При недостаточности кровообращения и отеках ограничивают употребление жидкости и соли. Обычно к бессолевой пище добавляют 2 - 5 г соли.Лекарственная терапия назначается сразу же после установления диагноза ревматизма, по возможности на самых ранних этапах развития заболевания, поскольку в этом периоде возможна обратимость патологического процесса.
Из антибактериальных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией, применяют с успехом препараты пенициллина. В остром периоде ревматизма назначают калиевую или натриевую соль бензилпенициллина внутримышечно в обычных возрастных дозах в течение 10 дней, затем переходят на инъекции бициллина-1 1 раз в 10 дней.
Противовоспалительная терапия больных ревматизмом в настоящее время проводится негормональными и гормональными препаратами. Среди первых наиболее широко применяются препараты салициловой кислоты, в первую очередь - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 - 0,3 г на год жизни (не более 2 г в сутки); производные пиразолона - амидопирин, анальгин в дозе 0,15 - 0,2 г на год жизни (не более 2 г в сутки). Другие препараты этого ряда (бутадион, реопирин, бутазолидин) в последнее время применяются реже. Продолжительность лечения - 2 - 3 месяца. Полную дозу применяют в течение 15 дней. При улучшении состояния больного и данных лабораторных исследований, отражающих угасание активности ревматического процесса, дозу уменьшают до 75 %, а через месяц - до 50 %.
Для лечения больных ревматизмом применяется также противовоспалительный препарат индометацин (метиндол) в дозе 10 - 20 мг 2 - 3 раза в день с последующим повышением дозы до 50 - 150 мг/сут. Оправданно применение при ревматизме бруфена - 20 мг 4 раза вдень в течение 1,5 - 2 месяцев. К сожалению, эти препараты обладают побочным действием. При длительном приеме ацетилсалициловой кислоты могут возникнуть кишечные кровотечения в результате некроза тканей (язв). Длительный прием амидопирина может привести к развитию агранулоцитоза; бутадиона и его производных - к поражению мочевых путей (гематурия). Поэтому в процессе лечения необходимы тщательное наблюдение за состоянием больных и повторные лабораторные исследования крови и мочи.Хорошей эффективностью, особенно при тяжелом течении и высокой активности ревматического процесса, обладают гликокортикостероиды - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон.
Преднизолон назначается из расчета 0,5 - 1 (реже 2) мг/сут, дексаметазон и триамцинолон - в меньшей дозе, соответственно их сравнительной эффективности (дексаметазон - в 7 раз, триамцинолон - в 2 раза активнее преднизолона). После 10 дней лечения суточную дозу преднизолона постепенно снижают (через каждые 5 - 7 дней - по 5 мг).
При определении дозы и длительности применения гормональных препаратов следует ориентироваться на степень активности процесса и характер течения. При остром течении с выраженной активностью доза препаратов наиболее высокая, продолжительность лечения должна быть в среднем 6 недель, при затяжном течении - длительнее. Наоборот, при подостром или вялом течении можно назначить короткий (2 - 3-недельный) курс гормонотерапии. У таких больных эф. фективность стероидной терапии невысокая.
У больных с явлениями недостаточности кровообращения ПБ - III степени гормонотерапию следует проводить с осторожностью. Целесообразно начинать лечение с малых доз стероидных препаратов (например, преднизолон по 5 - 10 мг/сут), а затем в течение 7 - 10 дней увеличивать до возрастных доз с последующим постепенным снижением.
При остром течении и высокой активности ревматического процесса эффективно назначение стероидных гормонов в комбинации с нестероидными препаратами, чаще всего - преднизолона и ацетилсалициловой кислоты. При небольшой активности процесса лечение проводят только нестероидными препаратами в максимальных дозах. При непрерывно-рецидивирующем и затяжном течении ревматизма применяют препараты хинолинового ряда (делагил, резохин, плаквенил) по 5 - 10 мг/кг/сут в течение 3 - 6 месяцев. Лечение проводится длительно, может сочетаться с приемом салицилатов или стероидных гормонов.
Стероидные препараты снижают иммунологическую реактивность организма, поэтому при их приеме могут наблюдаться обострения хронических очагов инфекции. Для предупреждения этого назначают гормональные препараты под прикрытием антибиотиков: вначале применяют пенициллин, а затем - бициллин.
У больных ревматизмом, особенно при проведении гормональной терапии, снижается содержание в организме аскорбиновой кислоты и витаминов группы В, поэтому необходимо назначать их дополнительно. Сердечные средства применяют только при явлениях недостаточности кровообращения.
Лечение в стационаре проводится в течение 40 - 60 дней с постепенной сменой постельного режима на полупостельный.
После затихания ревматического процесса и выписки из стационара продолжают лечение больного в условиях ревмокардиологического санатория или на дому. Если заболевание протекало остро, ребенок нуждается в санаторном режиме в течение месяца. При вялом течении этот срок может быть несколько уменьшен, а при затяжном - удлинен до 8 - 12 недель.
Режим дня больного после ревматической атаки должен быть строго индивидуализирован в зависимости от характера течения процесса, времени, прошедшего после выписки из больницы, функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
Вопрос о посещении школы должен решаться с учетом расстояния от дома до школы. Если школа расположена близко, посещение ее можно разрешить уже через месяц после окончания острого периода, если же далеко - можно организовать школу на дому. В отдельных случаях ребенку предоставляется дополнительный выходной день. Больные в активной фазе ревматизма освобождаются от экзаменов.Вопрос о занятиях физкультурой и спортом должен решаться всегда индивидуально, с учетом состояния сердечно-сосудистой системы. В первые месяцы после перенесенной атаки ревматизма ребенка освобождают от занятий физкультурой в школе и назначают ЛФК.
При отсутствии признаков активности ревматизма и удовлетворительной реакции на физическую нагрузку через 4 - 6 месяцев можно разрешить упражнения по комплексу подготовительной группы. Через год ребенок может быть допущен к занятиям физкультурой в объеме основной группы, исключая различные соревнования и бег на дистанцию. Если на протяжении трех лет не было обострений ревматизма или явлений недостаточности кровообращения, можно разрешить заниматься некоторыми видами спорта.
При решении вопроса о допустимой физической нагрузке необходимо учитывать наличие и характер порока сердца.
Ребенок, переболевший ревматизмом, должен находиться на диспансерном учете в ревмокардиологическом кабинете детской поликлиники, а в сельской местности - в участковой больнице или медпункте. В течение года после атаки его обследуют ежемесячно, а затем 1 раз в 3 месяца. Обследование должно включать исследования функционального состояния сердечно-сосудистой системы и лабораторных показателей активности ревматического процесса.
При упорной артралгии показано лечение грязями и сероводородными ваннами на курортах Одессы, Евпатории, Мацесты и других спустя 10 - 12 месяцев после атаки. В остальных случаях больных следует оздоравливать в плановом порядке в местных санаториях и пионерских лагерях санаторного типа.

Профилактика ревматизма

Профилактика ревматизма осуществляется в направлении предупреждения заболевания (первичная профилактика) и предотвращения рецидивов у переболевших (вторичная, противорецидивная профилактика).
Первичная профилактика включает в себя общеоздоровительные мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой, спортом. Важное значение придается активной борьбе со стрептококковой инфекцией, т. е. санации очагов хронического воспалительного процесса (тонзиллита, отита, кариеса зубов, синусита, холецистохолангита). Необходимо устранять действие сенсибилизирующих факторов (нерациональное питание, неправильное проведение прививок).
При ангине и обострении хронического тонзиллита, фарингита назначают постельный режим и курс лечения антибактериальными и противовоспалительными средствами (пенициллин в течение семи дней с последующим введением бициллина-1) с одновременным назначением ацетилсалициловой кислоты, поливитаминов, десенсибилизирующих препаратов. Повторно проводится контрольное исследование крови. Выписка в детское учреждение разрешается только при нормальных показателях крови и благополучном состоянии сердечно-сосудистой системы.
При хроническом тонзиллите необходимо проводить консервативное лечение, а при неэффективности его, особенно у детей с токсикоаллергическим фоном, прибегать к тонзиллэктомии. При тонзиллогенной интоксикации для профилактики ревматизма весной и осенью рекомендуется назначать ацетилсалициловую кислоту или амидопирин в течение трех недель.
Вторичная профилактика основана на повышении реактивности организма путем назначения закаливающих процедур щадяще-тренирующего режима, лечебной физкультуры. Должны широко проводиться активное выявление и систематическая плановая санация очагов хронической инфекции, включая применение антибиотиков и по показаниям - тонзиллэктомию.
Больным с признаками поражения сердца и последствиями перенесенного первичного ревмокардита, перенесшим хорею с затяжным течением, возвратный ревмокардит, назначают ежемесячное непрерывное введение бициллина-1 в течение пяти лет. Детям, перенесшим первичный ревмокардит без формирования порока или хорею без явных изменений сердца, срок ежемесячного круглогодичного введения бициллина-1 ограничивают тремя годами, в последующие два года проводится сезонная профилактика.
У детей с частыми респираторными инфекциями оправданно с начала заболевания применение повторных 2 - 3-недельных курсов мефенамовой кислоты (0,2 - 0,3 г 3 - 4 раза в день), обладающей противовоспалительным, десенсибилизирующим и интерфероногенным действием. В результате противорецидивного лечения количество повторных обострений в настоящее время уменьшилось в 3 - 4 раза, резко снизилось число больных с формированием пороков сердца.

Ревматизм – системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани, которое развивается вследствие воздействия на организм в-гемолитического стрептококка группы А. Поражаются суставы, сосуды, сердце, нервная система. Ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию с развитием порока сердца. Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Этиология: Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание, чаще всего ангина, реже скарлатина. Возбудитель в-гемолитический стрептококк группы "А". Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке протеина, который способствует лизису лейкоцитов, образованию длительно существующих в организме М-антител. Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин О обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк в крови при ревматизме не обнаруживается.

Патогенез: Патогенез заболевания неизвестен, не смотря на то, что этиологическая роль В-гемолитического стрептококка не вызывает сомнений. Но при ревматизме стрептококки непосредственного участия в поражении соединительной ткани не принимают, и в очагах ревматических поражений отсутствуют. Ревматические поражения развиваются после латентного периода. Основное значение в патогенезе придается особенностям иммунного ответа на антигены стрептококков группы А. Следующие наблюдения помогают приблизится к понимаю характера иммунного ответа: 1. Высказывается предположение, что преимущественное поражение сердца при ревматизме может объясниться тесным сообщением (по лимфатическим сосудам) между анатомическими структурами глоточного кольца и сердца. Внеглоточная локализация стрептококка не приводит к развитию ревматизма. 2. Существует прямая зависимость между титром противострептококковых антител и возникновением ревматизма. В развитии заболевания принимают участие определенные М – серотипы стрептококка «ревматогенные». Эти серотипы не встречаются при постстрептококковом гломерулонефрите, для которого характерного представительство «нефритогенных» типов. 3. Обнаружены общие антигенные детерминанты для М-протеинов ревматогенных серотипов стрептококков группы А и для структурных элементов сердца и синовиальных оболочек. М – протеин функционирует как суперантиген, способен активировать широкий спектр лимфоцитов и образование антител. Эти особенности играют роль в нарушении толерантности к собственным тканевым антигенам и соответственно в развитии аутоиммунных процессов. Доказано существование перекрестных иммунных реакции между стрептококком и тканями сердца. Стрептококковый М – протеин и М – протеин пептид перекресно реагируют с миозином и сарколеммой сердца. 4. Отмечена тенденция к накоплению ревматизма в семьях «больных», что может свидетельствовать о роли наследственного предрасположения. Обнаружена конкордантность (сходство близнецов по определенному признаку) по ревматизму у гомозиготных близнецов.

Патоморфология: Патоморфология ревматизма – это прежде всего патология сосудов, и ревматические поражения внутренних органов. Начинаясь с повреждения эндотелия, ревматический процесс распространяется, захватывая внутреннюю а затем и и все остальные оболочки сосуда, проникая в периартериальные участки далее в глубь тканей. Патологический процесс «прорывается» через сосудистую стенку, формируется периваскулярный склероз. Патологическая реакция прходит стадии: 1. Мукоидная дегенерация – деструкция проколлагеновой оболочки коллагеновых волокон с накоплением гидрофильных кислых мукополисахаридов и развитие тканевого отека. 2. Фибриноидная дегенерация – углубление деструкции некроз коллагеновых волокон, накопление фибрина в очаге поражения. 3. Клеточная реакция и гранулематоз. Неспецифическая клеточная инфильтрация преимущественно лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими кл. Специфическая кл. реакция Ащофф-Талалаевская гранулема. Гранулема включает центральную зону в виде некроза соед. Ткани с распадом коллагеновых волокон, и переферическую – с клеточными элементами. (макрофагми). При созревании гранулемы некротические массы подвергаются резорбции, а кл. узелка вытягиваются, превращаясь в фибробласты и фиброциты с появлением между ними коллагеновых волокон. 4. Рубцевание – склероз. Склерозирование может наступить не только в исходе гранулемы, но и на любой стадии патологического процесса.

Классификация: Нестеров А.И. 1964г: Фаза болезни: Активная, Активность I, II, III ст., Неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца: Ревмокардит первичный без порока клапанов, Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных сердечных изменений, Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой). Клинико-анатомическая характеристика поражения других органови систем: Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит, Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений. Характер течения: Острое Подострое, Затяжное Непрерывно рецидивирующее, Латентное. Состояние кровообращения: Н0, Н1 Н2а, H2б, Н3.

Диагностические критерии Джонса: Основные проявления: Кардит, Полиартрит. Хорея. Подкожные узлы. Кольцевидная эритема.

Дополнительные критерии: Клинические – лихорадка, алтралгии, предшествующие ревматические атаки или ревматический порок сердца. Лабораторные – Ускоренное СОЭ, Лейкоцитоз, Положительная проба на С – реактивный белок, Удлинение интервала P-Q.

Лечение: 1. Постельный режим. 2. Антибиотики – пенициллин по 250 тыс ЕД в/м 5-6 р/д 10 дней. Или феноксиметилпенициллин per os 500 мг х 2 р/д, приаллергии на пенициллин – эритромицин 250х4 р/д. 3. при полиартрите – ацетилсалициловая кислота 0,6-0,9 г х 4 р/д. Аозможно применение НПВС диклофенака натрия по 150 мг/ сут. При тяжелых кардитах Преднизолон – 60 мг/сут. Максимальная доза противовоспалительных препаратов дается до исчезновения жалоб и физикальных симптомов. Затем снижается на 1/3 и продолжается до нормализации лабораторных данных. У больных с затяжным и рецидивирующим течением: Хинолиновые препараты – делагин – 0,25/сут, или плаквенил по 0,2 г/сут.
Профилактика. Первичная профилактика ревматизма заключается в целенаправленном этиологическом лечении фарингитов, выз­ванных стрептококком группы А. Вторичная профилактика проводится бициллином-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 3 недели. Детям, перенесшим ревматическую атаку без кардита, постоянная бициллинопрофилактика рекомендуется ВОЗ до 18-летнего возраста, больным же с кар­дитом при первой атаке - до 25-летнего возраста и более длительно, если факторы риска оправдывают это.

Важно раннее и эффективное лечение ангины и других стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Пенициллин на­значают в течение первых двух суток по 1200000 ЕД. На 2-е сутки вводят бициллин-5 по 1500000 ЕД. Лечение ангины должно продол­жаться не менее 10 дней.

Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, для развития которого необходимы наличие наследственной предрасположенности и инфицирование бета-гемолитическим стрептококком группы А.
По основным клинико-лабораторным характеристикам ревматизм делят на активную (I, II, III степени активности) и неактивную фазы; по течению - на острое, подострое и хроническое (затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное); по характеру поражения сердечно-сосудистой системы - без явных сердечных изменений; ревмокардит первичный без порока клапанов; ревмокардит возвратный с пороком клапана(ов); миокардиосклероз ревматический, порок сердца (какой). Кроме того, учитывается характер внесердечных поражений (полиартриты, серозиты; хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства; васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит; последствия и остаточные явления перенесенных ранее поражений), а также степень недостаточности кровообращения (0-III).

Этиология, патогенез

Этиологическим фактором ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Для возникновения заболевания необходимым условием является наследственная предрасположенность (склонность к аллергическим реакциям) - полигенный тип наследования, а также сенсибилизация организма к антигенам стрептококка. Факторы, способствующие развитию ревматизма: молодой возраст, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, переутомление, неблагоприятные социально-бытовые условия.
В патогенезе ревматизма существенную роль играет как токсическое воздействие самого стрептококка на организм, так и аутоиммунные механизмы, активирующиеся из-за антигенной схожести стрептококка и тканей миокарда. Выделяемые стрептококком вещества (пептидогликан, стрептолизины О и S, гиалуронидаза, стрептокиназа и пр.) обладают способностью повреждать основное вещество соединительной ткани, лизосомальные мембраны, подавлять фагоцитоз; они приводят к развитию воспаления в соединительных тканях и сердечно-сосудистой системе. В дальнейшем включается и аутоиммунный компонент, формируются иммунные комплексы, аутоантитела к тканям сердца и компонентам соединительной ткани. Воспаление прогрессирует.
Иммунологические сдвиги при ревматизме характеризуются повышением титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, возрастанием количества В-лимфоцитов при снижении количества Т-лимфоцитов (как процентного, так и абсолютного), дисиммуноглобулипемией.

Клиническая картина

Типичная атака ревматизма (особенно первая) чаще развивается после острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, хронический тонзиллит) спустя 1-2 недели. Затем на протяжении 1-3 недель отмечается скрытый период, для которого характерно отсутствие жалоб либо они незначительны (легкое недомогание, артралгии, в ряде случаев субфебрилитет).
В крови больных в этот период можно обнаружить антистрептококковые антитела в высоких титрах, повышение СОЭ. Далее отмечается клиника непосредственно ревматической атаки - лихорадка, полиартрит, симптомы кардита.
На фоне лихорадки до 38-39° С (реже до 40° С и выше) и симптомов интоксикации иногда отмечаются боли в животе, кожная сыпь; как правило, сразу же возникают признаки полиартрита. Лихорадка сохраняется на высоком уровне несколько дней, температура может снижаться на 1-1,5° С утром, сопровождаясь обильным потом, но к вечеру вновь нарастает.
Ревматический полиартрит характеризуется летучим поражением суставов в виде припухлости, болезненности при пальпации и движении. Поражаются крупные суставы - коленные, голеностопные, плечевые и локтевые, характерна симметричность. Кожа над ними гиперемирована, подвижность суставов резко ограничена. Ревматический полиартрит полностью обратим, типичен быстрый купирующий эффект препаратов группы НПВС. Полиартрит обычно развивается при первичном ревматизме. Ревмокардит характеризуется поражением всех или отдельных слоев стенки сердца, как правило, чаще всего это эндомиокардит, причем клиника миокардита доминирует. Ревматический очаговый миокардит обычно протекает легко. Больные предъявляют жалобы на неприятные ощущения в области сердца, небольшую одышку при физической нагрузке, сердцебиение и перебои в работе сердца. При аускультации сердца выслушивается неинтенсивный систолический шум на верхушке, иногда в сочетании с ослаблением I тона.
Диффузный миокардит отличается тяжелым течением с выраженной одышкой, сердцебиением, перебоями и болями в области сердца, появлением кашля при физической нагрузке, в особо тяжелых случаях возможны приступы сердечной астмы и отека легких. Объективно отмечается ортопноэ, акроцианоз, отеки на ногах, увеличение объема живота. Пульс частый, аритмичный. Границы сердца расширены влево. Тоны приглушены, могут наблюдаться патологические III и IV тоны с возникновением ритма галопа; аритмии; систолический шум на верхушке, вначале также неинтенсивного характера. Застойные явления в легких проявляются мелкопузырчатыми хрипами и крепитацией в нижних отделах. Печень увеличивается в размерах, болезненна при пальпации.
Клиническая симптоматика эндокардита крайне скудна, о его наличии можно судить по более выраженной потливости, более длительной лихорадке, развитию тромбоэмболических осложнений, усилению систолического шума в области верхушки и появлению диастолического шума в области верхушки или над аортой (формирование порока). Определенным признаком перенесенного эндокардита является наличие клапанного порока. Признаки перикардита наблюдаются только в случае тяжелого течения ревмокардита.
Течение ревмокардита чаще бывает затяжным, нередко развиваются мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения.
Возвратный ревмокардит характеризуется теми же симптомами, что и первичный. Однако эти признаки возникают на фоне уже сформированного порока сердца, поэтому возможно появление новых шумов, которых не было прежде (формирование новых пороков).
Тяжелая степень ревмокардита характеризуется всеми признаками диффузного поражения миокарда или развитием панкардита, наличием недостаточности кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит характеризуется многоочаговостью поражения миокарда. Клиническая симптоматика достаточно отчетлива, границы сердца расширены, недостаточность кровообращения отсутствует. Слабо выраженный ревмокардит (легкая степень) обычно протекает как очаговый миокардит, границы сердца в норме, декомпенсации кровообращения нет.
При ревматизме могут поражаться также легкие (легочный васкулит и пневмонит - крепитация, мелкопузырчатые хрипы, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка), плевра (плеврит, отличается быстрым положительным ответом на противоревматическую терапию), почки (картина нефрита с изолированным мочевым синдромом), глаза (ириты, иридоциклиты), у детей может отмечаться ревматический перитонит с клиникой острого живота.
Кожные проявления ревматизма: подкожные ревматические узелки размером 1-3 мм возникают при атаке ревматизма в области суставов, чаще они безболезненны, кожа над ними подвижна; редко встречаемся кольцевидная эритема - пятна неинтенсивной окраски с более светлым участком в центре, хорошо отграничены от нормальной кожи, при надавливании исчезают.Поражение нервной системы при ревматизме: церебральный ревмоваскулит, энцефалопатия - снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения со стороны черепно-мозговых нервов; гипоталамический синдром - вегетососудистая дистония, длительный субфебрилитет, сонливость, жажда). У детей характерно развитие хореи: резкие беспорядочные движения, сопровождающиеся мышечной слабостью, эмоциональная нестабильность; в случае хореи пороки не формируются.

Варианты течения ревматизма
Острое течение встречается редко, обычно у детей и молодых людей. Типично острое начало с высокой температурой, интоксикацией, серозитами, умеренным кардитом. Все лабораторные данные - на самых высоких цифрах. Выраженное воспаление суставов. Рецидивы не характерны. Обратное развитие отмечается к концу 2-3-го месяца.
Подострое течение характеризуется волнообразным повышением температуры тела, невыраженной полисиндромностью, тяжелым кардитом, склонным к обострениям. Полиартрит умеренный или отсутствует. Биохимические показатели повышены, но не максимально. Выздоровление происходит через 3-6 месяцев с начала заболевания.
Затяжное течение характерно для возвратного ревмокардита. Полиорганность поражения не типична, кардит торпидный, без ярких обострений, но и без полных ремиссий; биохимические показатели изменены незначительно. Течение - более 6 месяцев.
Непрерывно рецидивирующее течение характеризуется волнообразностью, повторно возникающими обострениями, лихорадкой, высокой активностью лабораторных показателей, выраженной полиорганностью поражений (панкардит, диффузный миокардит, полиартрит, полисерозит, васкулит, нефрит). Является наиболее неблагоприятным течением.
Латентное течение: клинические проявления отсутствуют, характерна только первая степень активности, выявляется микро-симптоматика.

Диагностика, дифференциальная диагностика

Диагностические критерии ревматизма включают в себя «большие» и «малые» проявления в сочетании с признаками подтвержденной предшествующей стрептококковой инфекции. Для диагноза считают достаточным 2 «больших» признаков или 1 «большого» и 2 «малых».
«Большие» критерии: мигрирующий полиартрит, кольцевидная эритема, подкожные узелки, кардит и хорея.
«Малые» критерии: предшествующая ревматическая атака (ревматический анамнез) или ревматический порок сердца, артралгии, лихорадка; лабораторные признаки - повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок; удлинение интервала Р-Q на ЭКГ.
К доказательствам перенесенной стрептококковой инфекции относятся: повышение титров антистрептолизина-О или других антистрептококковых антител; выделение из зева стрептококка группы А; недавно перенесенная скарлатина.
Критерии степени активности ревматизма:
III степень активности (максимальная) - полиартрит, ревмокардит, плеврит, высокая лихорадка, лейкоцитоз более 10 г/л, СОЭ более 40 мм/час, С-реактивный белок (++++), гамма-глобулины - до 30%, фибриноген - 7 г/л и более, ДФА - больше 350 у. е.
II степень активности (умеренная) при подостром, затяжном или непрерывно рецидивирующем течении. Клиническая картина менее выражена. Лейкоциты - 8-10 г/л, СОЭ - 20-40 мм/час, С-реактивный белок - от (+) до (+++), гамма-глобулины - 21-23%.
I степень активности (минимальная) при затяжном вялотекущем и латентном ревмокардите, затяжном или латентном ревмокардите в сочетании с хореей, васкулитом, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой. Лейкоциты - меньше 8 г/л, СОЭ нормальное или слегка ускоренное, С-реактивный белок отрицательный или очень небольшое количество, гамма-глобулины в норме или она слегка увеличена, ДФА в норме.
Инструментальные методы исследования: на ЭКГ при ревмокардите выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости с удлинением интервала Р-Q. При динамическом наблюдении определяются смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубца Т, экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада.

Лечение

Важнейшее значение в терапии ревматизма имеют препараты группы ацетилсалициловой кислоты - аспирин и его аналоги, а также группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Аспирин при высокой активности назначают по 3 г/сут. ревмокардите выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости с удлинением интервала Р-Q. При динамическом наблюдении определяются смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубца Т, экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада.
Эхокардиография при формировании порока выявляет утолщение створок клапана(ов), ограничение их подвижности. На ФКГ при наличии эндокардита отмечается высокочастотный систолический шум, усиливающийся в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формирующемся митральном стенозе, протодиастолический шум на аорте при формирующейся недостаточности аортального клапана, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании стеноза устья аорты.
Дифференцировать ревматизм при наличии кардита следует с миокардитами неревматической природы, суставной синдром - с ревматоидным артритом, постинфекционными и реактивными артритами.
Больные с ревмокардитом подлежат обязательной госпитализации. Лечение комплексное, с применением антибиотиков и противовоспалительных средств. При активном ревматизме назначают пенициллин в дозе 1,5-2 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Затем переходят на бициллин-3 по 600 тыс. ЕД 2 раза в неделю до выписки. При непереносимости пенициллина используют эритромицин внутрь по 250 мг 4 раза в день. Глюкокортикостероиды при II-III степенях активности применяют в дозе 30-50 мг в сутки с последующим снижением на 2,5 мг каждые 2-3 дня.
Важнейшее значение в терапии ревматизма имеют препараты группы ацетилсалициловой кислоты - аспирин и его аналоги, а также группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Аспирин при высокой активности назначают по 3 г/сут.
Схема применения индометацина: 1-й месяц - 150 мг/сут; следующие 2 недели - 100 мг/сут; далее до выписки - 75 мг/сут.
После выписки из стационара больные должны получать аспирин: при остром течении - 1месяц, при подостром - 2 месяца.
Терапия при затяжном и латентном течении отличается применением препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквенил), которые обладают хорошей эффективностью и при непрерывно рецидивирующих формах. Для лечения ревматизма их используют, как правило, в сочетании с салицилатами. Доза делагила - 0,25 г, плаквенила - 0,3-0,4 г в первые 2 недели 2 раза в сутки, затем до выписки из стационара - 1 раз в сутки. Общая продолжительность приема хинолонов составляет 1-2 года. После выписки из стационара больным назначают: в первые 2 месяца аспирин по 2 г/сут; следующие 2 месяца бруфен по 0,6 г/сут; затем от 3 до 6 месяцев индометацин по 50 мг/сут.
Цитостатические иммунодепрессанты - 6-меркаптопурин, имуран (азотиоприн), хлорбутин - показаны только тем больным с непрерывно рецидивирующим и затяжным течением ревматизма, чье состояние не поддается коррекции классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, а также и хинолиновыми препаратами при их длительном, многомесячном применении. Доза 6-меркаптопурина, имурана (азотиоприна) - 0,1-1,5 мг на 1 кг массы, хлорбутина - 5-10 мг в сутки. Применяют под контролем картины периферической крови.
Гамма-глобулиновые препараты (гамма-глобулин неспецифический, гистоглобулин и др.) используют вместе с десенсибилизирующими средствами (димедрол, тавегил, диазолин, кларитин), так как гамма глобулины обладают аллергенными свойствами. Нельзя применять их при высокой активности ревматического процесса и серьезных нарушениях сердечной деятельности. В последнем случае в комплексную терапию включаются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин), мочегонные препараты (фуросемид, лазикс, бринольдикс и др.).
Традиционно в комплекс мероприятий при ревматизме включают витаминные препараты, особенно аскорбиновую кислоту в больших дозах (до 1 г в сутки) и рутин.
Широко применяются физиотерапевтические средства: воздействие волновых и электрических импульсов, лечебных вод и грязей, ванн и сухого тепла; в период активизации ревматизма назначают ультрафиолетовые облучения на область суставов (2-3-5 биодоз), околосуставные поверхности (3-6 биодоз), внеочагово (2-4 биодозы) или по общей методике (после стихания острых проявлений заболевания и в неактивной фазе ревматизма).
Считается, что для больных с ревматическими пороками сердца наиболее эффективны углекислые и сероводородные ванны. Однако при вялотекущем и латентном ревмокардите (поражении сердца), развившемся на фоне уже существующего порока, эффективнее радоновые ванны. Можно применять также грязелечение в виде аппликаций на область пораженных суставов.
В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий гиподинамии рекомендуется проводить массаж конечностей (после стихания остроты воспаления присоединяют массаж суставов) и сегментарный массаж, выполняемый специалистом. В комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру.
Для подавления очагов хронической инфекции применяются ультрафиолетовое облучение, УВЧ, микроволны или электрофорез антибиотиков.
В фазе ремиссии широко используется бальнеогрязелечение. Как правило, чаще применяют углекислые, сероводородные, радоновые, кислородные и хлоридно-натриевые ванны.

Диспансеризация

После выписки из стационара наблюдение в районной поликлинике осуществляет ревматолог. Периодически и при взятии больного на учет назначают бициллин (после выписки в течение 1-2 месяцев - бициллин-3, а затем бициллин-5 в соответствующих дозах) круглогодично до 5 лет. Прием одного из нестероидных противовоспалительных препаратов продолжается по схеме, используют также антигистаминные средства и витаминотерапию. При вялых и затяжных формах, наиболее часто встречающихся в настоящее время, такое лечение должно проводиться до явных признаков стихания процесса. Лишь после неоднократного клинического, лабораторного и инструментального обследования после стихания процесса больного переводят в группу неактивного ревматизма.
При переходе ревматизма в неактивную фазу больных целесообразно направлять в местные санатории. Допустимо курортное лечение больных даже с минимальной активностью ревматизма на фоне продолжающегося лекарственного противоревматического лечения в специализированных санаториях. При отсутствии недостаточности Кровообращения больных можно направлять в Кисловодск или на южный берег Крыма, а при недостаточности кровообращения I стадии, в том числе с нерезким митральным стенозом (порок митрального клапана сердца), - только в Кисловодск.