В диагностике бронхоэктатической болезни при первичном обследовании большое значение имеют жалобы больного и правильно собранный анамнез заболевания . Выявление характерных анамнестических признаков позволяет врачу заподозрить наличие бронхоэктазов у больного и назначить специальные методы исследования. Особое внимание нужно обратить на характер и количество выделяемой мокроты, наличие специальных "дренажных" положений тела, в которых облегчается её отхождение. Определенное значение имеет упоминание о частых респираторных заболеваниях в раннем детском возрасте, перенесенных затяжных бронхитах и пневмониях, которые сопровождались длительной субфебрильной температурой тела и медленным выздоровлением.
Проведенная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях позволяет выявить непрямые рентгенологические симптомы (критерии), которые нацеливают врача на последующее обследование больного и назначении бронхографии или компьютерной томографии. Такими рентгенологическими симптомами являются:
1. Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных
фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.

1. Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при мешотчатых (кистоподобных) бронхоэктазах.
2. Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
3. Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
4. Симптом „ампутации" корня легкого.
5. Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого - изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого.
6. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда - экссудативный плеврит.

Следующим этапом обследования больного с подозрением на бронхоэктазы является проведение фибробронхоскопии. Этот метод исследования позволяет исключить все другие причины обтурационного ателектаза - инородное тело бронхов, аденому (доброкачественную опухоль) бронха и т. д. Для бронхоэктатической болезни характерными являются признаки ограниченного гнойного эндобронхита в пораженных сегментах легкого. Отличительная особенность такого эндобронхита - значительное количество гнойного бронхиального секрета, новые порции которого поступают из дистальных отделов бронхиального дерева при стимуляции кашля, а также низкая эффективность санационных процедур при проведении повторных исследований.
На протяжении многих десятилетий бронхография, являющаяся контрастным рентгенологическим методом исследования бронхиального дерева одного или обоих легких, остается основным способом диагностики бронхоэктатической болезни. Чаще всего применяются местная анестезия и трансназальный путь введения контрастного вещества с помощью резинового катетера. Преимущество предоставляется введению вязких водных суспензий йодсодержаших органических соединений (например, дитраста), которые затем самостоятельно удаляются из бронхов путем растворения и откашливания. В целях контроля правильного введения катетера можно применять бронхоскопическое или рентгеноскопическое исследование.
На бронхограммах часто выявляются цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов 4-6-го порядка - бронхоэктазы (рис. 3). Иногда определяются только непрямые признаки бронхоэктазов - сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток). Бронхография позволяет установить локализацию, распространенность, форму бронхоэктазов, оценить состояние бронхиального дерева и его функциональные особенности. Эти характеристики важны для определения показаний и противопоказаний оперативного лечения болезни.

Рис. 3 . Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию. По сравнению с бронхографией, она является более безопасным методом исследования. После ее проведения не наблюдается обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах, как это часто бывает при бронхографии. Однако компьютерная томография по диагностическим возможностям уступает бронхографии, особенно при решении вопроса оперативного вмешательства.
М.М. Савула и соавт. (2000) выделяют такие диагностические критерии бронхоэктатической болезни:

1. типичный анамнез (начало болезни в детском или молодом возрасте после пневмоний , инфекционных заболеваний), кашель с гнойной мокротой, периодическое кровохарканье;
2. стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после выделения мокроты;
3. рентгенологически - множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева);
4. мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов, которые выявляются методом бронхографии.

Учитывая наш многолетний опыт, мы считаем, что эти критерии необходимо дополнить следующими:

1. повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста;

Таблица 2 . ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Метод исследования	Диагностические критерии
Расспрос больного (жалобы и анамнез)	Кашель с выделением гнойной мокроты свыше 100-200 мл в сутки. Наличие „дренажных положений" тела пациента, в которых облегчается выделение мокроты. Периодические кровохарканья. Начало болезни в детском или молодом возрасте после перенесенных пневмоний или других респираторных заболеваний. Повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста
Аускультация легких	6. Стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после отхождения мокроты
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях	Петлистый легочный рисунок в области сегментов легких, которые чаще всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов у лиц преимущественно молодого возраста. Множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева)
Фибробронхоскопия	Ограниченный гнойный эндобронхит типичной для бронхоэктазов локализации сторпидным течением, невзирая на повторные санации и проведение антибиотикотерапии
Бронхография	Цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов IV-VI порядка. Сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов - симптом обрубленых веток

1. явления ограниченного гнойного эндобронхита типичной для бронхоэктазов локализации с большим количеством гнойного бронхиального секрета и затяжным течением, несмотря на повторные эндоскопические санации и проведение антибиотикотерапии;
2. петлистый легочный рисунок в области сегментов, которые чаше всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов улиц преимущественно молодого возраста;
3. сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток), которые выявляются методом бронхографии.

Обобщая вышеизложенное, диагностические критерии бронхоэктатической болезни можно отобразить в определенной последовательности (табл. 2).
Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе всестороннего анализа клинического, лабораторного и инструментального исследования легких. При исключении заболеваний легких, которые приводят к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулеза, муковисцидоза, стафилококковой деструкции легких и т. д.), ставится диагноз бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь – это относительно редкое заболевание дыхательной системы, при котором основной проблемой является деформация бронхов и образование в них гноя. Деформированные участки бронхов называют также бронхоэктазами или бронхоэктазиями . В некоторых случаях эти названия применяются и по отношению к патологии в целом.


Бронхоэктатическая болезнь отличается от других болезней легких тем, что бронхоэктазы при ней являются первичным поражением. То есть сначала происходит расширение и нагноение бронхов в определенной части легкого, а затем уже может поражаться интерстициальная ткань (собственно дыхательные альвеолы ). Если бронхоэктазы образовались на фоне других патологий (пневмония , бронхит и др. ), то диагноз «бронхоэктатическая болезнь» не ставится, а говорят о так называемых вторичных бронхоэктазах.

Распространенность бронхоэктатической болезни (первичного поражения ) составляет приблизительно 3 – 4 человека на 100 000 населения, но данные сильно варьируют от одного региона к другому. Статистически мужчины страдают от этой патологии в 2,5 – 3 раза чаще, чем женщины, но аргументированных доказательств, почему это происходит, нет. Также отмечено, что бронхоэктатическая болезнь чаще развивается у молодых людей и приобретает хроническое течение. Это объясняется тем, что деформация бронхов при этой патологии является необратимой.

Анатомия легких

Легкие человека – это парный орган, расположенный в грудной полости. С каждой стороны от грудины располагается одно легкое. Правое состоит из трех долей (верхняя, средняя и нижняя ) и по объему превосходит левое легкое, которое состоит из двух долей (верхней и нижней ). Это объясняется тем, что слева часть объема грудной клетки занимает сердце . Верхняя граница легких (верхушка ) поднимается на несколько сантиметров выше ключицы, а нижняя располагается на диафрагме (плоская мышца, разделяющая грудную и брюшную полости ). Между двумя легкими, за грудиной, имеется пространство, называемое средостением. Здесь располагается сердце, вилочковая железа, пищевод, а также проходит ряд важных сосудов и нервов.

Сами легкие состоят из следующих частей:

• трахея;
• бронхиальное дерево;
• легочные дольки;
• ацинусы.

Трахея

Трахея представляет собой полую трубку длиной около 10 – 15 см, которая начинается в области гортани и спускается вниз в грудную полость. По сути, трахея не является частью легких, а относится скорее к воздухоносным путям. За счет большого диаметра она обеспечивает прохождение большого объема воздуха к бронхам. Многие патологии трахеи тесно связаны с работой легких.

Трахея содержит в своих стенках 16 – 20 хрящей полукруглой формы. Эти хрящи располагаются таким образом, что незащищенной остается задняя часть трубки. Между собой они соединяются плотной пленкой из соединительной ткани. Таким образом, в задней стенке, которая прилегает к пищеводу, хрящей нет, и она представляет собой эластичную мембрану. Мышц в стенках трахеи нет. Внутренняя часть выстлана слизистой оболочкой, клетки которой могут производить слизь. Также имеются ворсинчатые клетки, способные очищать поверхность оболочки при попадании на нее инородных предметов (частиц пыли и т. п. ).

В нижней точке, примерно на уровне II – V грудных позвонков, располагается бифуркация (раздвоение ) трахеи. Здесь берут начало главные бронхи, которые несут воздух к легким.

Бронхиальное дерево

Систему бронхов в легких нередко сравнивают с деревом из-за постепенного ветвления воздухоносных путей. Главные бронхи начинаются от бифуркации трахеи и направляются в толщу легочной ткани. Правый бронх несколько больше по диаметру и не так отклоняется в сторону. Левый главный бронх отходит от места бифуркации бод большим углом и имеет меньший диаметр.

Бронхиальное дерево состоит из бронхов различного порядка:

• Долевые бронхи (первого порядка ) . Данные структуры отходят непосредственно от главного бронха и направляются к каждой доле легкого. Таким образом, главный бронх справа делится на 3, а слева – на 2 долевых бронха первого порядка.
• Сегментарные бронхи (второго порядка ) . Эти бронхи начинаются от долевого бронха и несут воздух к различным сегментам легкого. Каждому бронху второго порядка соответствует свой сегмент. Всего в левом легком насчитывается 8 сегментов, а в правом – 10. Сегменты, как и доли, отделены друг от друга прослойками соединительной ткани.
• Бронхи третьего порядка и менее (до пятого порядка включительно ) . Их диаметр составляет всего несколько миллиметров. Если в стенках более широких бронхов имелись хрящевые образования, здесь они исчезают. Зато на этом уровне в стенке появляются гладкомышечные клетки. Они поддерживают форму бронха, препятствуя слипанию стенок. В определенных условиях может произойти спазм гладких мышц. Тогда просвет мелких бронхов окажется полностью закрытым, и воздух не будет поступать дальше.
• Бронхиолы. Следующим звеном являются так называемые бронхиолы. Они расположены непосредственно внутри легкого. На конце каждой бронхиолы расположен так называемый ацинус, являющийся основной функциональной единицей легкого.

Таким образом, строение стенок бронхов меняется в зависимости от их размеров. В слизистой оболочке, которая выстилает их, содержатся клетки, способные производить слизь. В норме она выполняет защитную функцию, уничтожая микробы, попадающие сюда с воздухом. При различных патологиях производство слизи увеличивается настолько, что ее скопления перекрывают полностью просвет бронха.

Именно на уровне бронхиального дерева происходят основные патологические изменения при бронхоэктатической болезни. По различным причинам бронхи 3 – 5 порядка меняют свою форму. Это происходит из-за их перерастяжения и потери нормального мышечного тонуса. В результате образуются патологические расширения, которые даже на полном выдохе и при спазме гладких мышц не опорожняются полностью. Здесь создаются благоприятные условия для скопления слизи и размножения различных патогенных (болезнетворных ) микроорганизмов.

Легочные дольки

Дольки представляют собой небольшие отделы легких, которые вентилируются одним бронхом. Они имеют форму усеченного конуса, обращенного вершиной внутрь. Основание такой дольки лежит на краю легкого и соприкасается с плеврой (оболочка, покрывающая легкие ). В каждой дольке происходит разветвление входящего в нее бронха на 15 – 20 бронхиол.

При закупорке воздухоносного бронха вся долька спадается. Даже если в ней есть небольшой объем воздуха, он постепенно растворяется. При длительном отсутствии вентиляции в спавшемся сегменте образуется соединительная ткань, которая замещает собой дыхательные альвеолы. Этот процесс называется пневмосклерозом и может иногда наблюдаться при бронхоэктатической болезни.

Ацинусы

Ацинус представляет собой основную структурную единицу легкого. Он состоит из пузырьков с воздухом, которые называются альвеолами. В ацинус воздух попадает по бронхиолам. Альвеолы опутаны густой сетью капилляров - тончайших сосудов, стенки которых обладают высокой проницаемостью. Здесь происходит так называемый газообмен. Кислород из атмосферного воздуха проникает в сосуды и соединяется с гемоглобином . В полость же альвеол из крови выделяется углекислый газ, который покидает легкие при выдохе.

Легкие покрыты специфической оболочкой, которая называется плеврой. Эта же оболочка переходит на внутреннюю поверхность грудной клетки, как бы выстилая ее. Между легкими и стенками грудной клетки при этом остается небольшая щель, называемая плевральной полостью. Она герметична и принимает непосредственное участие в процессе дыхания. Дело в том, что при вдохе происходит расширение не самих легких, а лишь стенок грудной клетки. За счет герметичности плевральной полости в ней создается отрицательное давление, которое приводит к расширению легких и втягиванию в них воздуха. Выдох является пассивным процессом, который происходит при расслаблении дыхательных мышц.

При бронхоэктатической болезни наступают следующие изменения в анатомии и физиологии легких:

• Расширение бронхов среднего мелкого калибра. Лишенные хрящевой основы бронхи расширяются, теряя нормальную форму. Они перестают сжиматься при спазме гладких мышц. Основной причиной является растяжение соединительной ткани, которая содержится в стенке бронха.
• Скопление слизи . В расширенных бронхиолах начинает скапливаться слизь, которая в норме выводится из легких. Это объясняется застоем воздуха и отсутствием мышечного тонуса в стенках.
• Нарушение прохождения воздуха . В расширенном участке может произойти закупорка бронха. Она обусловлена слипанием стенок, отеком лекгого (при воспалении ) слизистой оболочки или скоплением слизи (или гноя ).
• Воспаление бронха . При попадании в расширенный бронх инфекции происходит ее активное размножение. Чаще всего это сопровождается скоплением гноя, который не может нормально оттекать из-за деформированных стенок. Развивается воспалительный процесс, ведущий к отеку слизистой оболочки.
• Очаги пневмосклероза . Длительное воспаление ведет к изменениям в клеточной структуре ткани. Мышечные клетки погибают, а на их месте образуется плотная соединительная ткань. В результате образуется участок пневмосклероза, который не участвует в процессе дыхания.

Все эти изменения в легких и обуславливают соответствующие симптомы и признаки данного заболевания. Следует, однако, отметить, что бронхоэктазы редко представляют собой изолированный процесс. Они часто сопровождаются воспалением в самих дыхательных альвеолах (пневмония ), в более крупных бронхах, не подвергшихся деформации (бронхит ). Однако все эти патологии являются временным явлением, в то время как бронхоэктазы остаются даже при отсутствии воспаления и гноя. Это предрасполагает к новым эпизодам дыхательной инфекции в будущем.

Причины бронхоэктатической болезни

Механизмы и первопричины развития бронхоэктатической болезни на данный момент изучены не полностью. Дело в том, что появление бронхоэктазов может быть связано с множеством различных факторов, но ни один из них нельзя считать главным. В целом все причины этого заболевания можно разделить на две группы. Первая – это основные факторы, влияющие на появление первичных бронхоэктазов. Вторые же ответственны за появление вторичных бронхоэктазов и не имеют прямого отношения к бронхоэктатической болезни.


Считается, что причинами развития бронхоэктатической болезни могут быть:

• генетические факторы;
• аномалии развития легких;
• перенесенные дыхательные инфекции.

Генетические факторы

Генетические факторы – это совокупность врожденных дефектов, которые впоследствии ведут к образованию бронхоэктазов в легких. Причиной этих заболеваний является дефект в молекуле ДНК , которая несет информацию обо всех клетках в теле человека. Часть генов кодирует информацию и о клетках, которые входят в состав бронхиальных стенок. Люди, у которых эти гены повреждены или отсутствуют, подвержены более высокому риску образования бронхоэктазов. Роль генетических факторов в развитии первичной бронхоэктатической болезни доказана рядом специально проведенных исследований. Кроме того, это объясняет ранний дебют заболевания, который обычно приходится на период с 5 до 25 лет.

У людей с врожденными дефектами ДНК могут наблюдаться следующие нарушения:

• локальный иммунодефицит (в слизистой оболочке недостаточно клеток, способных бороться с инфекцией );
• слабость гладкомышечных клеток в стенках бронхов;
• отсутствие или недостаточное количество гладкомышечных клеток;
• бронхомаляция (недостаточная прочность или отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхов );
• слабость и повышенная эластичность соединительной ткани;
• усиленное выделение вязкой мокроты клетками слизистой оболочки (при муковисцидозе ).

Все это предрасполагает к появлению бронхоэктазов. Стенки бронхов недостаточно прочны и легко теряют свою форму в случае различных респираторных заболеваний (болезней дыхательной системы ). Кроме того, в бронхах создаются более благоприятные условия для размножения патогенных (болезнетворных ) микробов.

Синдромами, которые сопровождаются вышеперечисленными нарушениями, являются:

• синдром Швахмана-Дайемонда;
• муковисцидоз;
• синдром неподвижных ресничек;
• синдром Картагенера;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• болезнь Дункана.

При этих заболеваниях бронхоэктазы являются первичными, то есть сначала формируются дефекты бронхов, а потом уже развивается воспалительный процесс. Во время обострений бронхоэктатической болезни могут наблюдаться параллельно текущие пневмонии, плевриты и другие болезни дыхательной системы. Но все эти патологии уже будут следствием образовавшихся дефектов бронхов.

Аномалии развития легких

Аномалии развития легких представляют собой врожденные дефекты, которые, однако, редко являются основной причиной бронхоэктатической болезни (всего в 5 – 6% случаев ). В данном случае речь идет не о генетических факторах, а непосредственно о развитии плода в утробе матери. В редких случаях люди рождаются уже с бронхоэктазами, которые затем воспаляются и обуславливают появление бронхоэктатической болезни. Факторы, ведущие к таким мутациям, влияют здесь на организм матери до беременности или непосредственно в период вынашивания ребенка.

Факторами, которые вызывают нарушение развития плода, могут быть:

• злоупотребление алкоголем;
• прием некоторых лекарственных препаратов (с нарушающим развитие плода действием );
• некоторые инфекции, перенесенные в период беременности (цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр и др. ).
• наличие хронических болезней внутренних органов (заболевания почек , болезни печени и др. ).

Под действием этих факторов нарушается нормальное деление клеток плода. В легких могут сформироваться слепые карманы, небольшие полости или другие дефекты. После рождения ребенка они представляют собой врожденные бронхоэктазы, куда легко попадает инфекция. При своевременной диагностике и отсутствии генетических дефектов подобные нарушения можно устранить хирургическим путем. Зависит это от локализации деформированных бронхов и общего состояния пациента.

Перенесенные дыхательные инфекции

Ни для кого не секрет, что дети подвержены респираторным инфекциям больше, чем взрослые. Особенно часто они болеют в возрасте 1,5 – 2,5 лет, когда прекращается обычно грудное вскармливание и организм ребенка не получает материнских антигенов, которые защищали его до этого. В большинстве случаев респираторные заболевания в этом возрасте не оставляют серьезных последствий.

Однако при наличии генетических дефектов или врожденных аномалий развития, о которых говорилось выше, болезнь не проходит бесследно. Инфекции, перенесенные в детском возрасте, становятся как бы пусковым механизмом. При слабости бронхиальной стенки любая пневмония или бронхит, сопровождающиеся сильным кашлем , деформируют просвет бронха. Формируется бронхоэктаз, который уже не исчезает после излечения инфекции.

Медицинская практика показывает, что почти все пациенты с бронхоэктатической болезнью перенесли в детстве серьезные ОРЗ (обычно неоднократно ). Это позволяет вынести такие заболевания в категорию причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь.

Отдельно следует рассматривать вторичные бронхоэктазы. Они могут сформироваться в любом возрасте и называть их бронхоэктатической болезнью нельзя. Такие дефекты бронхов вызваны другими патологическими процессами в легких. Наблюдается нарушение движения воздуха по бронхам, частичное разрушение легочной ткани, массивный склероз легких (замещение нормальной ткани на соединительную, которая не выполняет дыхательную функцию ). Вторичные бронхоэктазы остаются после излечения основного заболевания. Скопление в них гноя и воспаление может давать симптомы, сходные с бронхоэктатической болезнью. В дальнейшем диагностика и лечение несильно отличаются. Именно поэтому бронхоэктатическую болезнь часто называют бронхоэктазами.

Вторичные расширения бронхов и деформация их стенок могут наблюдаться при следующих патологиях:

• затяжная пневмония;
• тяжелый бронхит;
• пневмосклероз;
• пневмокониозы (профессиональная патология, развивающаяся при длительном вдыхании пыли );
• новообразования в легких и средостении;
• болезни соединительной ткани (ревматизм , системная красная волчанка , склеродермия и др. );
• попадание инородных тел в дыхательную систему.

Во всех этих случаях происходит травмирование или разрушение стенки бронха либо пережатие дыхательных путей. В результате бронх расширяется и формируется патологическая полость.

Независимо от происхождения бронхоэктазов (первичные или вторичные ) важную роль в клинической картине бронхоэктазии играют патогенные микроорганизмы. Они попадают в расширенный бронх с вдыхаемым воздухом и фиксируются на стенке полости. Из-за нарушений в структуре слизистой оболочки инфекция не погибает и не удаляется из организма. Идет ее активное размножение и постепенное поражение окружающих тканей. Чаще всего при этом образуется гной, который постепенно заполняет полость бронхоэктаза. Именно острый воспалительный процесс и образование гноя во многом определяют симптомы, характерные для данного заболевания. Таким образом, патогенные микроорганизмы также отчасти являются причиной развития бронхоэктатической болезни (а точнее, причиной ее обострений ).

Воспалительный процесс при бронхоэктазиях может быть вызван следующими микробами:

• Streptococcus pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
• Haemophilus influenzae;
• Klebsiella pneumoniae;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Escherichia coli;
• Chlamydia pneumoniae;
• Streptococcus haemolyticus;
• Legionella pneumophila;
• Moraxella catarralis.

Все эти микроорганизмы (и реже некоторые другие ) способны активно размножаться в полости бронхоэктазов. Они попадают сюда преимущественно с вдыхаемым воздухом, реже – с током крови (если в организме есть другой очаг инфекции ). Частые обострения бронхоэктатической болезни наблюдаются у пациентов с хроническим тонзиллитом (ангина ), гайморитом или другими инфекционными процессами в верхних дыхательных путях. В этих случаях возбудители регулярно попадают в легкие, вызывая серьезные обострения.

Таким образом, причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь существует достаточно много. Обычно для развития этой патологии необходимо воздействие нескольких факторов (например, генетические дефекты бронхиальной стенки, перенесенные респираторные заболевания и наличие инфекционного очага ). С практической точки зрения важно установить, являются ли бронхоэктазы вторичными, и какой именно возбудитель вызвал обострение болезни. Однозначно установить причину удается далеко не всегда.

Виды бронхоэктатической болезни

Существует несколько классификаций бронхоэктатической болезни, каждая из которых имеет свое практическое значение. С их помощью врач формулирует полноценный диагноз и облегчает лечение пациента в будущем. Кроме того, многие из этих классификаций отражают клиническую картину (совокупность симптомов и проявлений болезни ).

Каждый случай бронхоэктатической болезни можно оценить по следующим критериям:

• характер деформации бронхов;
• фаза заболевания;
• распространенность процесса;
• тяжесть заболевания;
• происхождение бронхоэктазов.

Характер деформации бронхов

Характер деформации бронхов считается основным критерием классификации, так как напрямую описывает патологический процесс. Для классификации болезни по данному критерию проводят специальное исследование – бронхографию. Она показывает, как именно изменилась форма бронха. Это во многом предопределяет характер течения болезни и ее тяжесть.

Существуют следующие формы расширения бронхов:

• Цилиндрические . Цилиндрические бронхоэктазы возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы ). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
• Четкообразные . Четкообразное расширение имеет место, если на протяжении одного бронха расположено последовательно несколько круглых или овальных полостей. Здесь может накапливаться большой объем мокроты или гноя, что обуславливает более тяжелое течение болезни. При бронхографии эта форма бронхоэктазов выглядит как бусы или четки (отсюда и название ).
• Мешотчатые . Мешотчатыми бронхоэктазами называют одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
• Веретенообразные . Веретенообразными называются такие расширения, когда диаметр бронхоэктаза постепенно сужается, переходя в нормальный бронх. Такая форма полостей не способствует накоплению гноя и затруднениям дыхания.
• Смешанные . Смешанными называются формы, при которых у одного и того же пациента отмечаются бронхоэктазы разной формы. Обычно это характерно для вторичных бронхоэктазов на фоне туберкулеза, пневмосклероза или других процессов, связанных с сильной деформацией легочной ткани. Состояние больных во многом зависит от количества и размеров бронхоэктазий, но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Фаза заболевания

Поскольку сформировавшиеся бронхоэктазы со временем не исчезают, то данное заболевание всегда считается хроническим. Состояние пациента при нем периодически изменяется в зависимости от фазы.

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

• Фаза обострения . Фаза обострения характеризуется попаданием инфекции в полость бронхоэктазов. В большинстве случаев развивается выраженный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. Может произойти быстрое ухудшение состояния пациента, вплоть до срочной госпитализации. При отсутствии адекватного лечения воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца. Для улучшения общего состояния пациента рекомендуется соблюдать меры профилактики обострений.
• Фаза ремиссии . Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. Пациент может чувствовать себя полностью здоровым, заниматься своей повседневной деятельностью, выполнять работу. Бронхоэктазы при этом сохраняются, но не мешают процессу дыхания. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой кашель, признаки дыхательной недостаточности.

Частые обострения заболевания ведут к развитию склероза легочной ткани. Воспалительный процесс сопровождается разрушением нормальных клеток и разрастанием соединительной ткани. В данном случае имеет место так называемый перибронхиальный склероз. В первую очередь уплотняются и замещаются ткани вокруг пораженного бронха. Чем внимательнее пациент относится к своему состоянию и чем старательнее не допускает обострений, тем дольше удается отсрочивать наступление пневмосклероза и развитие хронической дыхательной недостаточности.

Распространенность процесса

При формулировке диагноза врач обязан указать локализацию патологического процесса. Врожденные бронхоэктазы, образовавшиеся во время внутриутробного развития, могут быть односторонними, затрагивать лишь один сегмент или долю легкого. То же самое можно сказать о вторичных расширениях бронхов. Они локализуются в том месте, где имела место пневмония или очаг туберкулеза.

При генетической слабости бронхиальных стенок бронхоэктазии обычно появляются диффузно, во всех отделах обоих легких. Таким образом, по распространенности можно различать односторонние или двусторонние бронхоэктазы, а также одиночные или множественные образования.

Тяжесть заболевания

Оценить тяжесть бронхоэктатической болезни в целом достаточно трудно. Здесь врач должен сопоставить ряд различных критериев, из которых наибольшую роль играет частота обострений и сохранение трудоспособности. В целом оценку тяжести бронхоэктатической болезни трудно сделать объективно, так как четких рамок не существует.

Бронхоэктазии могут иметь следующие степени тяжести:

• Легкая форма . При легкой форме болезни обострения наблюдаются не чаще, чем 1 – 2 раза в год. Госпитализация при этом обычно не требуется, прием назначенных лекарств быстро помогает. В период ремиссии больной чувствует себя полностью здоровым и может выполнять любую работу.
• Форма средней тяжести . При бронхоэктазиях средней тяжести болезнь обостряется 3 – 5 раз в течение года. В это время состояние больного сильно ухудшается, идет обильное отделение мокроты (до 50 – 100 мл в сутки ). Пациент временно теряет трудоспособность, могут возникать приступы дыхательной недостаточности. На прием лекарств болезнь реагирует не сразу, симптомы исчезают медленно. В период ремиссии также может сохраняться кашель с выделением мокроты. При исследовании дыхательная функция оказывается несколько сниженной.
• Тяжелая форма . При тяжелой форме обострения болезни наблюдаются часто. Пациента мучает сильный кашель, а в сутки может выделяться более 200 мл мокроты с гноем и примесями крови. Кожа бледная, посиневшая и холодная, что говорит о дыхательной недостаточности. Обычно пациента госпитализируют для стабилизации состояния. Периоды ремиссии короткие, трудоспособность при этом не возвращается полностью.
• Осложненная форма . Данная форма выносится отдельно и характеризует состояние пациента во время ремиссии. Если у больного на фоне бронхоэктазий развились такие осложнения как пневмосклероз или легочное сердце , то общее состояние его практически не приходит в норму. В период обострения преобладают симптомы, вызванные острым инфекционным процессом, а в период ремиссии – дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточностью .

Происхождение бронхоэктазов

По происхождению, как уже упоминалось выше, бронхоэктазы делятся на первичные и вторичные. Четко определить это иногда не представляется возможным. При обнаружении вторичных бронхоэктазов следует провести лечение основной патологии, которая вызвала их появление (затяжная пневмония, туберкулез и др. ). Это предотвратит поражение других участков бронхов в будущем.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь выделена как отдельное заболевание не только из-за типичных структурных нарушений в бронхах, но и из-за своеобразной клинической картины. Большинство симптомов появляются в период обострения болезни, когда в полостях бронхоэктазов начинается активный воспалительный процесс. Нередко при этом бронхоэктазию можно спутать с другими респираторными заболеваниями (пневмония, гнойный бронхит ). Проблема в том, что данные патологии нередко развиваются параллельно, что маскирует типичную картину бронхоэктатической болезни. В период ремиссии же у пациентов может не быть никаких жалоб вовсе, и лишь сложные обследования обнаружат заболевание.


Наиболее распространенными жалобами пациентов при бронхоэктатической болезни являются:

• кашель;
• повышение температуры тела;
• пальцы Гиппократа;
• снижение трудоспособности;
• потеря веса;
• отставание в развитии.

Кашель

Кашель является основным и ведущим симптомом, который наблюдается у всех пациентов с бронхоэктазами. Он вызван раздражением слизистой оболочки бронхов и затруднениями в прохождении воздуха. По сути, это защитная реакция организма, призванная очистить дыхательные пути. Раздражение слизистой происходит из-за воспалительного процесса, скопления мокроты и гноя, деформации бронха.

В период обострения болезни и в период ремиссии кашель обычно отличается. Во время ремиссии он чаще сухой. Мокрота же, если и откашливается, то в небольших количествах, без примесей гноя или крови.

В период обострения бронхоэктатической болезни кашель имеет следующие особенности:

• Наступление кашля в виде приступов. Несмотря на то, что мокрота отходит довольно легко, откашляться человек все равно не может. Каждое сокращение дыхательной мускулатуры ведет к выделению новой порции гноя из полости и вызывает новый приступ.
• Обильное выделение мокроты. В зависимости от размеров и количества бронхоэктазов, а также от микроорганизмов, попавших в легкие, объем мокроты, откашливаемый за сутки, может быть разным. В среднем отделяется 50 – 200 мл, но в редких случаях суточное количество превышает 0,5 л (в основном при скоплении гноя ).
• Примеси гноя в мокроте. Как уже отмечалось выше, многие микроорганизмы, попадая в полость бронхоэктазов, ведут к накоплению гноя. Гной формируется из продуктов жизнедеятельности микробов, при их гибели, при выделении жидкости из слизистой оболочки бронхов, а также при разрушении клеток легких. Мокрота при этом имеет неприятный запах и характерный цвет (белый, желтоватый или зеленоватый ). Цвет зависит от микроорганизма, который размножается в легких.
• Примеси крови в мокроте. Примеси крови в мокроте являются непостоянным явлением, но оно отмечается периодически у каждого третьего пациента. Кровь появляется обычно в виде прожилок. Она попадает в полость бронха в процессе гнойного расплавления стенок. В стенках проходят мелкие кровеносные сосуды (артериолы ), при повреждении которых в мокроту попадает кровь. После склерозирования стенки сосуды в ней зарастают, а гной уже не приводит к ее разрушению. Поэтому у пациентов с пневмосклерозом кровь в мокроте появляется редко. В некоторых случаях (при повреждении крупного сосуда ) кашель может сопровождаться выделением алой крови. Чаще это наблюдается у пациентов с туберкулезом, так как возбудители этой болезни особо агрессивно разрушают ткань легких.
• Кашель обычно появляется по утрам. Это связано с тем, что за ночь в полости бронхоэктазов скапливается большой объем мокроты. После пробуждения дыхание учащается, происходит раздражение слизистой оболочки и возникает приступ кашля с обильным отделением мокроты или гноя.
• Кашель возникает при смене положения тела. Эта особенность объясняется наличием бронхоэктазов больших размеров. Они не заполняются гноем полностью. При смене положения тела часть жидкости перетекает в просвет бронха, затрудняет дыхание и вызывает приступ кашля.
• Мокрота при бронхоэктазах часто содержит две фракции. Они обнаруживаются, если небольшое количество откашлянной жидкости поставить в прозрачный стакан. Через некоторое время менее плотная фракция, слизь, соберется в верхней части в виде мутной светлой прослойки. Внизу же четко выделится столбик непрозрачного гнойного осадка белого или желтоватого цвета.

При бронхоэктазах у кашля имеется еще одна интересная особенность. Мокрота легче отходит, если пациент ложится на здоровую сторону (при одностороннем расположении полостей ). Иногда больные интуитивно принимают такое положение. Если, например, бронхоэктазы расположены в нижних отделах легких (это наиболее частая локализация ), то пациент может свешиваться с кровати или облокачиваться грудью на подлокотник или спинку стула, перевешиваясь через него.

На первых этапах заболевания (обычно в детстве и в подростковом возрасте ) кашель появляется периодически, являясь основным симптомам во время обострений. Со временем, по мере прогрессирования болезни, кашель становится все более частым.

Хрипы

В период обострения болезни пациенты могут сами жаловаться на хрипы в легких. Они объясняются большим скоплением гноя и мокроты в расширенных бронхах. Хрипы при глубоком вдохе слышны иногда даже на некотором расстоянии от больного. Сам пациент ощущает их как колебания грудной клетки, которые временно исчезают после приступа кашля.

Одышка

Данный симптом характерен для поздних стадий болезни. В детском и подростковом возрасте, вскоре после постановки диагноза, одышка не появляется. По мере увеличения бронхоэктазов в размерах идет все большее искривление дыхательных путей. Из-за этого воздух с трудом достигает альвеол. На поздних стадиях при развитии сопутствующего пневмосклероза или легочного сердца одышка становится основным симптомом, который присутствует даже в период ремиссии, когда кашля или других проявлений болезни нет. Приступы чаще спровоцированы физической нагрузкой или избытком эмоций.

Боли в груди

Легкие не имеют нервных окончаний, поэтому они не чувствуют боль. Тем не менее, на периодические болевые ощущения в груди жалуется 30 – 40% пациентов с бронхоэктатической болезнью. Этот симптом появляется всегда в период обострений, когда идет острое воспаление и накопление гноя. Если этот процесс достигает плевры, которая богата нервными окончаниями, больные жалуются на боли. Их характер может быть различным – от тупых и ноющих приступов, длящихся несколько дней (в период обострения ) до острой вспышки в момент глубокого вдоха.

Повышение температуры тела

Повышение температуры тела – характерный симптом обострения при бронхоэктатической болезни. Чаще всего он указывает на вовлечение в воспалительный процесс паренхимы легкого (альвеолярных мешочков ) и параллельное развитие пневмонии. Данный симптом возникает из-за попадания в кровь токсичных веществ. Эти вещества частично выделяются микробами в очаге инфекции, частично проникают в кровоток в процессе рассасывания гноя.

Обычно температура держится на субфебрильном уровне (37 – 38 градусов ) в течение нескольких дней или недель. Она реагирует на прием жаропонижающих средств , но до нормы снижается редко. Иногда быстрое накопление гноя ведет к повышению температуры до 39 градусов. Она спадает после откашливания большого количества гноя. Это характерно именно для бронхоэктатической болезни, но наблюдается далеко не у всех пациентов.

Пальцы Гиппократа

Пальцами Гиппократа называют расширение концевых фаланг пальцев, которое происходит по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. Этот симптом редко можно увидеть у пациентов младше 40 – 45 лет. Механизм его появления до конца неясен. Считается, что ногтевая фаланга пальца становится более пористой из-за длительной нехватки кислорода. Это ведет к ее расширению. Чаще всего затрагиваются пальцы рук (здесь симптом виден более отчетливо ), но на пальцах ног некоторые изменения также присутствуют. Со временем пальцы принимают форму барабанной палочки.

Ногти на пальцах начинают куполообразно подниматься. Их иногда называют ногтями в форме часовых стекол за внешнее сходство. Эти изменения являются необратимыми и сохраняются до конца жизни.

Снижение трудоспособности

Снижение трудоспособности наблюдается при средней и тяжелой формах болезни. Пациент плохо переносит практически любую физическую нагрузку, так как она вызывает у него приступы кашля или одышки. Если работа сопряжена с вдыханием пыли, уходом за животными или длительным нахождением на улице, то у пациента чаще случаются обострения. Из-за затруднений дыхания организм не получает достаточного количества кислорода, и больной постоянно чувствует себя разбитым, уставшим, испытывает длительные приступы головной боли и головокружение. В период обострений этому способствует и интоксикация из-за инфекционного процесса.

Потеря веса

Потеря веса чаще всего наблюдается после обострения болезни. Это объясняется тем, что во время гнойного процесса у пациента повышена температура, наблюдаются повышенная потливость и плохой аппетит . При частых обострениях пациент выглядит исхудавшим. В то же время лицо может оставаться одутловатым (опухшим ), а грудная клетка – слегка расширенной. Эта непропорциональность также является типичным признаком бронхоэктатической болезни.

Отставание в развитии

Отставание в развитии наблюдается у детей с врожденными бронхоэктазиями. Они часто страдают от респираторных инфекций. Пониженный аппетит и недостаток кислорода не дают клеткам организма нормально делиться. Со временем (с 3 – 4 лет ) ребенок начинает заметно отставать в росте и весе от своих сверстников. Уровень умственного развития при этом не страдает, то есть болезнь не воздействует напрямую на центральную нервную систему. Тем не менее, после длительных умственных нагрузок у ребенка могут быть головные боли. Уровень внимания и концентрации снижен. Эти признаки в сочетании с хроническим кашлем и периодическим повышением температуры должны наводить на мысль о бронхоэктазах.

При развитии осложнений у пациентов могут наблюдаться и другие симптомы, например, бледность кожных покровов при пневмосклерозе, боли в пояснице при амилоидозе почек, набухание шейных вен при легочном сердце. Однако все эти проявления болезни не связаны напрямую с бронхоэктазами.

В целом можно отметить, что совокупность симптомов и характер течения болезни позволяет заподозрить бронхоэктатическую болезнь при первом же обращении к врачу. Тем не менее, ни один из этих симптомов не подтверждает диагноз однозначно. Для этого необходимо провести ряд специальных исследований.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей ). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.

В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.


На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

• Общий осмотр . Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п. ). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе ) может быть снижена.
• Перкуссия грудной клетки . Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.
• Аускультация грудной клетки . Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.

Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования ) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

• функциональные пробы;

Рентген легких

Рентгеновский аппарат – устройство способное создавать рентгеновское излучение, которое пройдя через тело человека и попав на пленку формирует на ней изображение.
Полученный снимок в дальнейшем носит название рентгенограммы. На ней видны чередования светлых и темных участков различной интенсивности. Они характеризуют внутреннюю структуру грудной клетки.

В момент исследования пациент должен находиться между рентгеновским аппаратом и пленкой таким образом, чтобы пленка тесно прилегала к телу пациента, а расстояние до аппарата составляло в среднем около 1 метра. Доза облучения при одноразовом исследовании составляет около 0,3 миллизиверт (единица измерения энергии ), что подтверждает абсолютную безопасность данного метода диагностики. На современных аппаратах полученная доза настолько мала, что ни беременность, ни молодость пациента не могут считаться абсолютными противопоказаниями. Тем не менее, этим категориям людей обследование назначают лишь по необходимости, а не в плановом порядке.

В среднем такая рентгенография занимает несколько минут. Примерно 20 – 30 секунд пациенту не разрешается шевелиться. Это необходимо для получения четкой картинки. При классическом методе результат будет готов на следующий день, так как пленка должна пройти предварительную обработку в лаборатории. На экранах мониторов в цифровом виде результат можно получить быстрее.

Исследование обычно выполняют в вертикальном положении (стоя ) в нескольких проекциях:

• прямая , когда направление лучей перпендикулярно фронтальной плоскости (плоскости лба ), а пленка прилегает к груди или спине;
• боковая , когда рентгеновские лучи идут сбоку (направление определяется пораженной стороной ).

Роль рентгенографии при бронхоэктазиях достаточно велика, так как на снимках хороший специалист может рассмотреть сами деформированные бронхи. При сопоставлении снимков в двух проекциях можно установить точную локализацию бронхоэктазий. Кроме того, есть возможность заметить начинающийся пневмосклероз, увеличение правых отделов сердца или другие осложнения.

Признаками бронхоэктатической болезни на рентгенограмме являются:

• Деформация легочного рисунка . Бронхи не ветвятся равномерно по всей площади легких. В отдельных местах их стенки утолщены, что отражается на снимке в виде затемнений.
• Локальный пневмосклероз . На рентгенограмме это осложнений напоминает белое пятно на фоне более темной легочной ткани. Этот контраст объясняется отсутствием воздуха в склерозированном участке. Нередко в центре затемнения можно различить четко отграниченную полость (собственно расширенный бронх ).
• Сотовый рисунок пораженного участка . Данный признак появляется при множественных бронхоэктазах. Мелкие расширения бронхов создают на снимке подобие пчелиных сот с ячейками неправильной формы.
• Уменьшение в объеме функциональной ткани легкого . На снимке это выглядит как уменьшение в объеме одного из легких либо увеличение другого (формирование специфического расширения – эмфиземы ). Такие изменения характерны для поздней стадии болезни.
• Появление кист . Собственно бронхоэктазы на рентгенограмме выглядят как кистообразные полости. Во время обострения в них можно увидеть даже уровень жидкости.

Функциональные пробы

При бронхоэктатической болезни большое значение имеет измерение функции внешнего дыхания (ФВД ). Этот показатель может указывать на степень функциональной недостаточности легких, пораженных при данной патологии. Наиболее доступным и распространенным методом при этом является спирометрия. Эту диагностическую процедуру проводят с использованием специального прибора – спирометра. Современные спирометры состоят из нескольких компонентов - трубки, датчика и микрокомпьютера. Вся необходимая информация о ФВД высвечивается на экране прибора после завершения процедуры.

Особой подготовки к данному исследованию не требуется. Процедуру обычно выполняют в утренние часы натощак. За 12 – 24 часа до исследования необходимо остановить прием лекарств, которые могут повлиять на результаты исследования. Предварительно отдохнув в кабинете, пациент должен сесть на стул и дышать в трубку прибора в течение нескольких минут. Спирометрия абсолютно безопасна и не имеет абсолютных противопоказаний. Результаты исследования врач получает моментально, считывая показания с экрана аппарата.

Основными показателями, которые регистрируются при спирометрии, являются:

• Дыхательный объем легких – это количество воздуха, которое вдыхается и выдыхается пациентом при нормальном ритме дыхания. По мере прогрессирования пневмосклероза у больных с бронхоэктазами дыхательный объем постепенно снижается.
• Резервный объем вдоха . Так называется количество воздуха, которое пациент может вдохнуть после обычного вдоха, прилагая дополнительные усилия. Этот показатель характеризует эластичность легочной ткани. При бронхоэктазах и склерозе он сильно снижен.
• Резервный объем выдоха . Данный объем является обратным к вышеописанному. Он характеризует то количество воздуха, которое может выдохнуть пациент с усилием. У пациентов с бронхоэктазами при этом часто наблюдаются приступы кашля, так как усиленный выдох изгоняет жидкость из патологических полостей в просвет бронхов.
• Жизненная емкость легких вычисляется путем суммирования трех предыдущих показателей.
• Форсированная жизненная емкость легких – максимальный объем выдоха после максимально глубокого вдоха. Именно он характеризует, насколько хорошо работает дыхательная система в целом.
• Объем форсированного выдоха – это количество воздуха, который может выдохнуть пациент за одну (первую ) секунду. Данный показатель при наличии бронхоэктазов тоже снижен.
• Индекс Тиффно – это важный практический показатель работы легких. Он представляет собой отношение между объемом форсированного выдоха и форсированной жизненной емкости легких. Этот показатель служит главным индикатором оценки проходимости бронхов. При его снижении можно говорить наверняка о наличии препятствий именно на уровне бронхиального дерева.

Все вышеуказанные показатели, как и многие другие, служат важными критериями при оценке степени поражения дыхательной функции, возникающей в поздних стадиях бронхоэктатической болезни. В начальных же стадиях, исследование ФВД может не обнаружить каких-либо изменений. Данное исследование назначается скорее в целях своевременного выявления бронхообструктивного синдрома, сопровождающего болезнь. Также оно косвенно отображает степень дыхательной недостаточности.

Бронхоскопия

Бронхоскопия – это инструментальный метод, который заключается в осмотре слизистой оболочки трахеи и бронхов с помощью специальной камеры. Прибор, который используется для этой процедуры, называется фибробронхоскопом. Он представляет собой гибкий провод, на одном конце которого расположена миниатюрная камера, а на втором – небольшой глазок и всевозможные регуляторы изображения.

Бронхоскопия является довольно сложным и неприятным для пациента исследованием. Она длится около 5 – 10 минут, в течение которых он испытывает трудности с дыханием. Кроме того, при введении бронхоскопа чувствуется тошнота , а при прохождении гортани – боль.

Бронхоскопия требует следующие меры по подготовке:

• исследование проводят натощак;
• за несколько часов до процедуры не следует даже пить воду;
• проводится местное обезболивание слизистой оболочки горла с помощью специальных спреев;
• за день до проведения процедуры пациент начинает получать успокоительные препараты (в уколах или в таблетках );
• исследование проводится после приема препаратов, способствующих очищению бронхов от мокроты и их расширению;
• у пациента должно быть полотенце или салфетки, так как после окончания процедуры возможно кровохарканье.

При бронхоэктатической болезни врач видит в бронхоскопе воспаленную слизистую оболочку с небольшими скоплениями гноя. Сами бронхоэктазы обнаружить не удается, так как они располагаются в бронхах меньшего диаметра, куда невозможно проникнуть бронхоскопом. Тем не менее, косвенное подтверждение диагноза этот метод исследования дает.

Бронхография

Бронхография – это рентгеновский снимок легких после введения в них специального контраста. Этот контраст распределяется по бронхиальному дереву и делает его отчетливым на полученном снимке. В большинстве случаев контраст делают на основе маслянистых или водных смесей с добавлением йода. Пациент получает его за некоторое время до рентгенографии. Введение и распределение контраста по бронхам сопровождается неприятными ощущениями.

Для получения качественного изображения необходимо провести предварительную очистку бронхов от мокроты. Для этого пациенту дают лекарства, способствующие отхождению мокроты. В противном случае контраст не распределится равномерно и не покажет четкий контур бронхов.

Данный метод исследования имеет ряд противопоказания:

• индивидуальная непереносимость компонентов контраста (аллергия );
• тяжелая дыхательная недостаточность;
• легочные кровотечения;
• хронические заболевания почек (именно через них контраст должен покинуть организм после процедуры ).

У пациентов с бронхоэктазами данный метод исследования является наиболее важным для подтверждения диагноза. На снимке четко обозначиваются патологические расширения бронхов, их форма, локализация и размер. Обычно контраст не попадает в отделы, расположенные за бронхоэктазом, поэтому часть легкого остается неокрашенной.

Все эти методы направлены на визуальное отображение структурных нарушений в легких и сбор данных о работе дыхательной системы. Однако процесс диагностики ими не ограничивается. Для сбора полной информации о болезни и назначения правильного лечения проводится ряд дополнительных исследований.

Полная программа обследования пациентов с бронхоэктазами включает следующие процедуры:

• бактериологический анализ мокроты;
• электрокардиография (ЭКГ );
• консультация ЛОР-врача.

Общий анализ крови

В общем анализе крови изменения наблюдаются в основном в период обострений. Типичными для бронхоэктатической болезни является рост уровня лейкоцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Чаще всего это говорит о наличии острого воспалительного процесса. При длительном и тяжелом течении болезни может отмечаться анемия (понижение уровня эритроцитов ).

Биохимический анализ крови

Биохимический анализ крови более чувствителен к патологическим процессам в организме, нежели общий. По его результатам можно судить не только о наличии воспаления, но и о развитии некоторых осложнений бронхоэктатической болезни. Порой результаты анализа указывают на патологические изменения в организме еще до появления видимых симптомов.

Типичными изменениями в биохимическом анализе крови является повышение уровня следующих веществ:

• сиаловые кислоты;
• серомукоид;
• фибрин;
• гаптоглобин;
• альфа-глобулины и гамма-глобулины.

При амилоидозе почек нарушается выделение азотистых оснований. Начинает постепенно повышаться уровень мочевины и креатинина .

Общий анализ мочи

В общем анализе мочи изменений обычно не наблюдается. Появление в моче клеток цилиндрического эпителия (цилиндрурия ) и белков (протеинурия ) характерно лишь в случае амилоидоза почек.

Бактериологический анализ мокроты

Бактериологический анализ мокроты рекомендуется проводить всем пациентам с бронхоэктатической болезнью. Материалом для исследования при этом служит мокрота или гной, отделяемые с кашлем. В них содержится большое количество микроорганизмов, которые вызвали обострение болезни.

При взятии мокроты для анализа следует придерживаться следующих правил:

• брать мокроту желательно утром, так как в это время ее отходит больше и можно получить больше живых микроорганизмов;
• следует сделать бактериологический анализ до начала приема антибиотиков (в противном случае есть риск получить ложноотрицательный результат );
• при наличии очагов инфекции в верхних дыхательных путях (гайморит, фронтит ) нужно предотвратить попадание микробов из этих областей в образец (это может исказить результат анализа ).

После получения мокроты делается ее посев на питательную среду. Это специальная смесь веществ, необходимых для быстрого роста бактерий. В течение нескольких дней врачи могут получить колонию возбудителей болезни. Это позволяет с высокой точностью определить их вид.

Следующим этапом, который также нужно проводить больным с бронхоэктазами, является составление антибиотикограммы. Полученную культуру микробов проверяют на устойчивость к различным антибиотикам. В результате через несколько дней удается получить достоверную информацию о том, какой препарат будет наиболее эффективным для лечения данного конкретного пациента. Чаще всего повторные обострения болезни вызываются одним и тем же видом микробов, поэтому антибиотикограмму составляют не всегда (для экономии времени ). Однако идентификацию возбудителя на питательных средах или под микроскопом проводить нужно при каждом обострении.

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование (ЭКГ ) назначается для оценки функции сердца. На ранних этапах бронхоэктатической болезни никаких патологических изменений обычно не наблюдается. Незначительные сбои могут отмечаться лишь в период тяжелых обострений. У пациентов же с множественными бронхоэктазами и пневмосклерозом ЭКГ необходимо снимать не реже, чем раз в полгода. Это позволит заметить признаки формирования легочного сердца на ранних стадиях и своевременно начать лечение данного осложнения.

Консультация ЛОР-врача

Консультация ЛОР-врача необходима, чтобы обнаружить очаги инфекции в верхних отделах дыхательных путей. Если таковые имеются, врач должен предпринять меры для их устранения. Например, при хронических гайморитах или фронтитах прием антибиотиков не всегда полностью уничтожает инфекцию. Из-за этого часто наблюдаются обострения бронхоэктатической болезни и ухудшается прогноз на будущее. При хронических тонзиллитах следует удалить миндалины , а при гайморитах – сделать пункцию с промыванием пазух носа от гноя. Все это понизит вероятность попадания инфекции в бронхоэктазы. Диагностикой и лечением подобных проблем занимается ЛОР-врач.

Целью этих обследований является диагностика осложнений и особенностей течения болезни. Информация, которую получает при этом врач, помогает подобрать более быстрое и эффективное лечение. Наиболее информативными эти обследования будут в период обострения, когда имеет место острый воспалительный процесс и развитие инфекции. Во время ремиссии никаких изменений может и не обнаруживаться.

Лечение бронхоэктатической болезни

К лечению бронхоэктатической болезни можно подходить по-разному. Зависит подход в основном от тяжести течения и фазы патологического процесса. При легком течении необходимо лишь соблюдать профилактические меры, чтобы не допускать частых обострений. При более тяжелом состоянии пациента может потребоваться срочная госпитализация с последующим лечением в условиях стационара. Соответствующее лечение и уход могут обеспечить специалисты в отделении пульмонологии или терапии.

В различных случаях могут быть применены самые разные методы лечения бронхоэктазов – от народных методов лечения до хирургического удаления деформированных бронхов. Большое значение имеют данные, полученные в ходе диагностических процедур. Именно на их основании составляется план лечения пациента. В отдельных случаях этот процесс может затянуться на долгие годы, так как болезнь периодически обостряется. Пациенту следует регулярно посещать врача и следить за состоянием здоровья.

В процессе лечения бронхоэктатической болезни прибегают к следующим методам:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• инструментальные методы лечения;
• профилактика обострений заболевания;
• соблюдение правильного питания;
• народные методы лечения.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение является основным при бронхоэктазов. Могут применяться различные группы препаратов, каждый из которых имеет свое действие. Порой пациентам с тяжелыми формами болезни приходится принимать лекарства постоянно, даже в период ремиссии. В период же обострения количество препаратов увеличивается.

Медикаментозное лечение бронхоэктатической болезни в фазе обострения преследует следующие цели:

• очищение бронхов от мокроты (ее разжижение и отхаркивание );
• улучшение дыхательной функции;
• уничтожение патогенных микробов;
• устранение острого воспалительного процесса (это предотвратит развитие пневмосклероза );
• снижение температуры тела;
• дезинтоксикация организма (очищение от микробных токсинов ).

Группы препаратов, применяемых при лечении бронхоэктатической болезни

Группа препаратов	Механизм действия	Название препарата	Дозировка и указания по применению
Антибиотики	Подавляют рост микробов и уничтожают их.	Ципрофлоксацин	200 – 500 мг по 2 - 3 раза в сутки в зависимости от тяжести симптоматики.
		Левофлоксацин	250 – 500 мг по 1 - 2 раза в сутки.
		Азитромицин	Суточная доза для взрослых составляет 0,25 – 1 г, детям назначают из расчета 5 – 10 мг на 1 кг массы тела (мг/кг/сут ).
Противовоспалительные препараты	Оказывают противовоспалительный, и жаропонижающий эффект.	Парацетамол	Взрослым по 0,3 – 0,5 г 3 - 4 раза в сутки. Детям от 9 до 12 лет – до 2 г/сут. Детям младше 9 лет из расчета 60 мг/кг/сут 3 - 4 раза в день.
		Аспирин	Суточная доза для взрослых от 0,25 до 1,0 г/сут. Дозировка для детей зависит от возраста и составляет от 0,05 до 0,3 г/сут.
		Ибупрофен	Для снижения температуры тела ниже 39 градусов дозировка составляет 10 мг/кг/сут, при более низкой температуре (38 – 39 градусов ) – 5 мг/кг/сут.
Муколитические препараты (муколитики)	Данные средства способствуют разжижению мокроты и облегчают ее выделение из бронхов.	Ацетилцистеин	Суточная доза для взрослых – 600 мг, для детей до 2 лет - 200 мг, а для более старшего возраста - 400 мг.
		Бромгексин	Пациентам от 14 лет назначают по 8 -16 мг 3 - 4 раза в сутки. Детям от 6 до 12 лет назначают по 6 – 8 мг 3 - 4 раза/сут. Детям младше 6 лет - по 2 - 4 мг с такой же частотой.
		Амброксол	Пациентам от 12 лет назначают по 30 мг 2 - 3 раза в сутки. Детям от 5 до 12 лет - по 15 мг 2 – 3 раза/сут. Детям до 5 лет по 7 мг 2 - 3 раза/сут. (дозировка указана для таблеток ).
Селективные β2-адреномиметики	Обладают бронхорасширяющим действием, облегчают прохождение воздуха по бронхам, облегчают откашливание мокроты.	Сальбутамол	Дозировка зависит от возраста, формы выпуска, тяжести симптомов. Перед применением этих препаратов нужна обязательная консультация с врачом, так как возможны серьезные побочные эффекты.
		Тербуталин
		Фенотерол

Выбор антибиотика делается в зависимости от обнаруженного возбудителя болезни и его чувствительности к препаратам. Перед началом антибиотикотерапии желательно составить антибиотикограмму. При развитии осложнений (амилоидоз почек, легочное сердце, легочное кровотечение ) некоторые из вышеперечисленных препаратов могут быть противопоказаны. Поэтому самолечение во время обострения бронхоэктатической болезни строго запрещено. Целесообразность применения лечебных аэрозолей и ингаляций также необходимо обсудить с врачом. При интенсивном образовании гноя в бронхоэктазах они могут быть противопоказаны.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение бронхоэктазов является радикальным методом, который позволяет полностью вылечить некоторых пациентов. К нему прибегают лишь в тех случаях, когда расширен один или два бронха, желательно в пределах одной легочной доли. Большое значение играет также расположение бронхоэктазов и их размер. В ряде случаев удаление даже одиночного образования связанно с неоправданным риском. Поэтому далеко не все пациенты могут избавиться от бронхоэктазов хирургическим путем.

Противопоказаниями к проведению хирургического лечения являются:

• множественные двусторонние бронхоэктазы;
• фаза обострения заболевания с накоплением гноя;
• амилоидоз почек с признаками почечной недостаточности ;
• легочное сердце;
• глубокое расположение бронхоэктаза (это усложняет хирургический доступ );
• возраст пациента до 14 – 16 лет (до этого грудная клетка активно растет и положение бронхоэктазов может несколько меняться ).

Если хирургическое лечение удается провести, то пациента можно считать полностью излечившимся от бронхоэктатической болезни. Удаляют саму причину обострений – патологические полости, где мог скапливаться гной. Однако при наличии генетических дефектов (слабость бронхиальной стенки ) бронхоэктазы могут появиться вновь.

Инструментальные методы лечения

Инструментальные методы лечения применяются в основном в качестве поддерживающей терапии или при тяжелом течении болезни. К ним относится, например, эндобронхиальное введение некоторых препаратов. С помощью того же бронхоскопа врач проникает в бронхиальное древо и подходит как можно ближе к месту расширения. После этого сюда впрыскивается антибактериальное средство или препараты для разжижения мокроты. Эффективность такого введения препаратов значительно выше, нежели при их употреблении в форме таблеток или уколов.

Другим инструментальным методом является физиотерапия. Она проводится в основном в период ремиссии заболевания и предотвращает обострения болезни.

Основными физиотерапевтическими методами лечения являются:

• микроволновое облучение;
• электрофорез с хлоридом кальция;
• индуктометрия (воздействие высокочастотным магнитным полем ).

Профилактика обострений заболевания

Как уже отмечалось выше, значительное место в лечении бронхоэктатической болезни занимает профилактика обострений. Когда пациент понимает суть патологического процесса в организме, он без труда может соблюдать все необходимые меры предосторожности, чтобы его состояние не ухудшилось.

Профилактика обострений бронхоэктатической болезни включает следующие мероприятия:

• избегание переохлаждения организма;
• своевременное лечение простуды или других инфекций верхних дыхательных путей;
• своевременное лечение кариеса и инфекционных процессов в ротовой полости;
• ограничение контакта с больными, которые распространяют инфекцию аэрогенным (при дыхании ) путем;
• посещение терапевта или пульмонолога не менее 3 – 4 раз в год, даже при отсутствии обострений;
• отказ от курения;
• ограничение вдыхания пыли (при необходимости – смена рабочего места );
• вакцинация детей (но не в период обострения ) и использование сезонных вакцин (против гриппа ).

Все эти меры позволят добиться длительных периодов ремиссии и существенно уменьшат вероятность осложнений болезни.

Кроме того, в рамках профилактики (а иногда и лечения обострений ) бронхоэктатической болезни пациентам часто назначают санаторно-курортное лечение. Свежий воздух способствует повышению резистентности (сопротивляемости ) организма, что снижает вероятность развития инфекции. При обострениях следует прибегать к лечебной физкультуре и массажу, которые способствуют очищению бронхов, выделению мокроты и облегчению дыхания.

Соблюдение правильного питания

При развитии бронхоэктатической болезни всем пациентам рекомендуется профилактическая диета №13 по Певзнеру. Она особенно важна в рамках профилактики обострений. В целом такой режим питания применяется при инфекционных заболеваниях.

Суть диеты №13 сводится к следующим основным постулатам:

• высокая калорийность пищи;
• потребление продуктов, богатых витаминами и минеральными элементами;
• потребление большого количества жидкости;
• рациональный режим питания и правильная кулинарная обработка продуктов;
• ограниченное потребление жирной, соленой, приправленной пищи.

Основной целью диеты № 13 является повышение общей резистентности (устойчивости к болезни ) и снижение общей интоксикации организма. Для этого рекомендуется высококалорийное суточное питание от 2500 до 3200 ккал. Повышение калорийности в основном приходится на долю белков , содержание которых в суточном рационе может доходить до 160 г. Содержание жиров и углеводов должно находиться в пределах физиологических норм - 80 – 90 г и 350 - 400 г соответственно.

Всем пациентам необходимо потреблять продукты богатые витаминами (А, С, В1, В2 ) и минеральными веществами (кальцием, фосфором, магнием, цинком и др. ). Потребление большого количества жидкости является одним из главных механизмов снижения интоксикации организма, которая возникает вследствие гибели микробов и разрушения ткани легких. Общий объем жидкости должен быть не менее 1,5 – 2 л в сутки. Режим питания многоразовый - до 5 - 6 раз в день мелкими порциями. Употребляют хорошо термически и механически обработанную пищу, которую чаще всего готовят на пару и подают на стол в теплом виде. Предпочтение отдают супам или пюре, так как они легче усваиваются ослабленным организмом.

В питательном рационе исключают следующие продукты:

• жирные сорта мяса;
• выпечка в больших количествах;
• макароны;
• жареные яйца;
• жирные бульоны;
• алкоголь.

Допускают к потреблению следующие виды продуктов:

• нежирные сорта мяса, рыбы, птицы;
• кисломолочные продукты;
• соки, морсы;
• свежие фрукты и ягоды, овощи;
• мед, джем, повидло;
• яйца всмятку или в виде омлета.

Следует помнить, что при осложнениях со стороны сердца и почек (которые встречаются у пациентов с бронхоэктазиями ) в данный режим питания должны быть внесены соответствующие коррективы. В частности, сильно ограничивают потребление соли и воды.

Народные методы лечения

Народные методы лечения бронхоэктатической болезни направлены на разжижение мокроты и облегчение ее выделения. В большинстве случаев эти методы могут применяться параллельно с медикаментозным лечением. В случае тяжелого состояния больного или осложнений наличия осложнений необходимо предупредить лечащего врача о народных методах, которые использует пациент. При выраженном гнойном процессе в бронхах ряд народных средств может быть временно противопоказан. В период же ремиссии можно продолжить курс.

Лучше всего при бронхоэктазах помогают следующие народные средства:

• Семя льна растирается в порошок и перемешивается с чесночно-медовой смесью. На пол-литра смеси необходимо растереть около 100 г семян. Принимают ее по 1 чайной ложке за полчаса до еды. Это средство укрепляет иммунитет , помогает победить инфекцию и способствует разжижению содержимого бронхов.
• Отвар чеснока. Одну головку чеснока нарезают мелкими кусочками, сохраняя сок, и смешивают с 250 мл молока. Смесь кипятят в течение 3 – 5 минут на маленьком огне. Затем кусочки чеснока отфильтровывают через марлю, а молоко пьют по 1 столовой ложке 3 раза в день до еды.
• Морковный сок смешивают с кипяченым молоком и липовым медом. На 50 грамм меда берется по 250 г остальных компонентов. Смесь настаивают, периодически перемешивая, в течение 5 – 6 часов. Принимают ее подогретой до 40 – 50 градусов 3 – 5 раз в сутки до облегчения кашля.
• Настой листьев алоэ . Настаивание производится на виноградном вине умеренной крепости. На 4 больших листа необходимо 0,5 л вина. Листья ошпаривают кипятком, разминают без потери сока и помещают в сосуд. Настаивание в вине длится 3 – 4 дня в темном месте. После этого средство принимают по 1 столовой ложке 3 раза в день в течение 5 – 7 дней.

Следует помнить, что лечение бронхоэктатической болезни только народными средствами без консультации врача чревато серьезными последствиями. В этом случае возможно быстрое развитие различных осложнений, которые представляют угрозу для здоровья и жизни пациента.

Последствия бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь является патологией, которая может вызывать самые разные осложнения. Нередко механизм появления этих осложнений остается до конца не выясненным. Их высокая распространенность подтверждается лишь статистически. Это касается, например, амилоидоза почек, процесс развития которого пока неясен. В целом осложнения при бронхоэктазах могут затрагивать не только дыхательную систему, но и другие органы. Нередко в период ремиссии основной болезни именно последствия и различные осложнения обуславливают тяжелое состояние пациентов. Некоторые из них могут представлять и серьезную угрозу для жизни.


Основными последствиями и осложнениями бронхоэктатической болезни являются:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• пневмосклероз;
• легочное сердце;
• амилоидоз почек;
• септицемия;
• легочные кровотечения.

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность является основной проблемой у всех пациентов с бронхоэктазами. Деформированные участки бронхов и перибронхиальный склероз легочной ткани препятствуют нормальному прохождению воздуха. Из-за этого в альвеолах затруднен газообмен. Венозная кровь при прохождении легких не обогащается кислородом до нужного уровня. При соответствующем анализе можно выявить снижение парциального давления кислорода в артериальной крови.

Дыхательная недостаточность прогрессирует по мере развития пневмосклероза. Чем чаще у пациента происходят обострения бронхоэктатической болезни, тем сильнее нарушается процесс дыхания. На поздних стадиях болезни именно дыхательная недостаточность, а не инфекция, становится основной проблемой.

Типичными признаками дыхательной недостаточности являются:

• одышка при физической нагрузке;
• мышечная слабость ;
• повышенная утомляемость;
• головокружение;
• посинение кончика носа, кончиков пальцев;
• непереносимость холода.

Все эти симптомы возникают из-за плохого снабжения тканей кислородом. Для поддержания дыхательной функции приходится постоянно принимать ряд медикаментов, улучшающих газообмен.

Пневмосклероз

Пневмосклероз при бронхоэктазах развивается медленно. Процесс разрастания соединительной ткани начинается вокруг пораженных бронхов. Его запускает хроническое воспаление и агрессивное воздействие гноя. Чаще всего у пациентов с бронхоэктазами наблюдается очаговое разрастание соединительной ткани, которое ограничивается сегментом, в котором располагается бронхоэктаз.

Пневмосклероз является необратимым процессом и представляет собой основную проблему со стороны дыхательной системы. Из-за него дыхательный объем легких падает и развивается хроническая дыхательная недостаточность, о которой говорилось выше. Эффективного лечения при пневмосклерозе не существует, поэтому пациентам с бронхоэктазами следует соблюдать все рекомендации врачей, чтобы не допустить этого грозного осложнения.

Легочное сердце

Под термином «легочное сердце» понимают расширение правых отделов сердца (правого желудочка и, реже, правого предсердия ). Причиной этого изменения является возрастание давления в сосудах легких. При одиночных бронхоэктазах без пневмосклероза легочное сердце не развивается. Давление возрастает значительно лишь тогда, когда большое количество артериол и капилляров в легких зарастут или окажутся пережатыми в результате деформации и перерождения ткани.

При легочном сердце значительно увеличивается толщина стенки желудочка. Из-за этого могут периодически появляться симптомы, не характерные для бронхоэктазов. Распространенными жалобами являются боли за грудиной, набухание шейных вен, отеки в области лодыжек, нарушения сердечного ритма (аритмии ).

Амилоидоз почек

Амилоидозом или амилоидной дистрофией почек называется скопление в их ткани патологического белка - амилоида. В норме такого вещества в организме нет, но оно может образоваться на фоне хронических воспалительных процессов. В крови начинают циркулировать так называемые аутоантигены, разрушающие собственные клетки тела. В почках происходит осаждение всех продуктов распада и антител, что может привести к образованию амилоида. При этом нормальная ткань органа постепенно пропитывается патологическим белком, а ее функции нарушаются.

У пациентов с бронхоэктатической болезнью вероятность развития амилоидоза почек повышена. При первых признаках этого осложнения необходимо срочно начать лечение. Курс медикаментозного лечения и особая диета помогут избежать дальнейшего прогрессирования этой болезни.

Симптомами амилоидоза почек, которые не характерны для неосложненных бронхоэктазов, являются:

• отеки в области рук, ног, лица;
• повышение артериального давления ;
• гепатоспленомегалия (увеличение в размерах печени и селезенки );

Именно по появлению этих жалоб у пациента можно заподозрить развитие амилоидоза. Обычно оно происходит через годы болезни при частых обострениях. Прогноз при этом резко ухудшается.

Септицемия

Септицемией называется попадание в кровь патогенных микроорганизмов. При бронхоэктатической болезни это может произойти во время тяжелого обострения. Микробы проникают в полость бронхоэктазов, размножаются там и иногда приводят к разрушению стенок бронха. В результате повреждения сосудов инфекция проникает в кровь. Сначала она идет в левые отделы сердца, а оттуда разносится по организму.

Чаще всего при бронхоэктазах новые очаги в других органах не появляются. Тем не менее, такое осложнений возможно при некоторых особо агрессивных возбудителях. Наиболее распространенными же жалобами являются сильные головные боли, озноб , резкое повышение температуры. При своевременном лечении правильно подобранными антибиотиками процесс распространения инфекции удается остановить.

Легочные кровотечения

Легочные кровотечения являются редким осложнением при бронхоэктатической болезни. Они могут иметь место на фоне туберкулезной инфекции или при массивном образовании гноя. В этих случаях идет активное разрушение ткани легких, которое неизбежно затрагивает и сосуды. При повреждении более или менее крупного сосуда начинается кровотечение. Обычно оно ограничивается примесями крови в мокроте. В редких случаях кровь выделяется мелкими каплями при дыхании.

Поскольку крупные сосуды при бронхоэктазиях повреждаются редко, кровотечение чаще всего не требует срочных мер для его остановки. Кровь перестает выделяться через некоторое время (минуты, редко – часы ), а общая кровопотеря недостаточна, чтобы вызвать анемию, гипотонию или другие серьезные нарушения. Однако часть крови, оставшаяся в легких (скопившая в бронхиолах и альвеолах ), является благоприятной средой для развития микробов. За эпизодами легочных кровотечений может последовать тяжелая пневмония.

К группе нагноительных процессов в легких близко примыкают бронхоэктазы - расширения бронхов, возникающие в результате сочетанного поражения бронхов и легочной ткани. В одних случаях это заболевание является основным, ведущим, вызывающим изменения во всем организме, поэтому его следует называть бронхоэктатической болезнью.

В других случаях расширение бронхов не представляет собою самостоятельного заболевания, а лишь является следствием различных патологических процессов в бронхах и легких - и для них можно сохранить старое название бронхоэктазы или бронхоэктазии, хотя в каждом конкретном случае довольно трудно провести грань между бронхоэктатической болезнью и бронхоэктазами.

Впервые бронхоэктазы как самостоятельная болезнь были описаны в 1819 году Лаэннеком, и с этого времени началось клиническое изучение этого заболевания.

Причины бронхоэктазов

Само название «бронхоэктазы» далеко не исчерпывает сущности патологического процесса, так как помимо перемен в бронхах имеются изменения в легочной ткани, а нередко и плевре.

Следует различать приобретенные и врожденные бронхоэктазы. Приобретенные бронхоэктазы встречаются значительно чаще врожденных и возникают обычно после перенесенных очаговых пневмоний различной этиологии (гриппозных, коревых, коклюшных и др.), в особенности после повторных пневмоний на протяжении немногих лет. Однако наличия только остаточных явлений после очаговых пневмоний еще мало для возникновения расширения стенок бронхов; фактором, способствующим растяжению бронхиальной стенки, является еще и хронический бронхит, при котором кашлевые толчки на протяжении месяцев или даже лет способствуют развитию бронхоэктазов.

Основным патогенетическим фактором является уменьшение эластичности самой стенки бронхов и увеличение ее податливости; этому способствует повышение экспираторного давления - в частности, при кашле.

Имеют значение и оказывают влияние хронические рубцующиеся воспалительные процессы в легких вокруг бронхов, а также организующиеся плевриты.

Безусловно, в развитии бронхоэктазов имеет значение и ряд функциональных факторов в виде бронхоспазмов.

Следовательно, в возникновении бронхоэктазов ведущая роль принадлежит сочетанию двух факторов - остаточным явлениям после перенесенных очаговых пневмоний и наличию бронхитов и перибронхитов, изменяющих эластичность бронхиальных стенок.

Патологическая анатомия

Следует различать 2 главных формы расширений бронхов - цилиндрическую и мешотчатую; при цилиндрических бронхоэктазах имеется равномерное расширение бронха, стенки которого большею частью утолщены и гипертрофированы; окружающая легочная ткань нормальная или фйброзно изменена. Мешотчатые бронхоэктазы обычно преимущественно развиваются в измененной легочной ткани; они бывают различной величины - до куриного яйца; стенки их чаще резко атрофированы, окружающая легочная ткань сморщена, атрофирована. Слизистая оболочка расширенных бронхов бывает утолщена, инфильтрирована, а в дальнейшем - атрофична. Сосуды подслизистой ткани нередко аневризматически расширены и могут служить источником кровотечений.

Помимо цилиндрической и мешотчатой форм бронхоэктазов, бывают и смешанные формы, получившие название веретенообразных; слизистая оболочка их чаще атрофирована, реже гипертрофирована, иногда появляются изъязвления или полипозные разрастания, служащие источником кровотечений. Вокруг бронхоэктазов имеются ателектатические или эмфизематозные участки легочной ткани; иногда в сморщенной легочной ткани находятся отдельные «бронхоэктатические каверны».

Симптомы заболевания

Начальная стадия бронхоэктатической болезни нередко проходит почти бессимптомно, но затем главной жалобой больных является упорный кашель, нередко приступами. Мокрота часто с примесью крови, а в отдельных случаях могут быть периодические кровохарканья с выделением чистой крови.

При так называемых сухих бронхоэктазах даже в далеко зашедших случаях мокроты выделяется обычно мало, но зато часто бывают кровохарканья, что и заставляет больных обращаться за медицинской помощью. Помимо перечисленных жалоб, больные бронхоэктатической болезнью жалуются на периодические повышения температуры, слабость, быструю утомляемость, иногда одышку.

При осмотре обычно обнаруживают на руках и даже ногах пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стеклышек, что чаще наблюдается в стадиях выраженного заболевания; в этих случаях могут быть нерезко выраженные деформации грудной клетки, что связано с наличием легочного фиброза. Может наблюдаться небольшой цианоз лица и конечностей. Перкуссия, за исключением умеренного тимпанита, обусловленного наличием сопутствующей эмфиземы легких, характерных изменений не дает; голосовое дрожание чаще не изменено. Со стороны сердечно-сосудистой системы особых отклонений от нормы не наблюдается; в периоды обострений пульс обычно учащается, усиливается одышка, увеличивается цианоз.

Диагностика

Диагноз бронхоэктатической болезни является трудным. В дополнение к клиническим данным следует широко использовать рентгенологическое исследование и, в частности, бронхографию.

На рентгенограмме в отдельных случаях можно видеть дорожки, соответствующие ходу бронхов, что при наличии соответствующей клинической картины дает возможность Предположить наличие цилиндрических бронхоэктазов. Мешотчатые бронхоэктазы нередко дают круглые или овальные тени, иногда расположенные рядом в виде ячеек, напоминающих пчелиные соты.

Наиболее точные результаты дает бронхография, получившая за последние 40 лет широкое распространение. С этой целью вводят в бронхиальное дерево контрастное вещество - в частности, йодолипол (раствор йода в маковом масле), йодипин, броминол и др.; эти вещества хорошо переносятся больными и дают хорошую контрастность в рентгеновом изображении. Цилиндрические бронхоэктазы при бронхографии дают более широкие линейные тени, чем нормальные бронхи, а мешотчатые бронхоэктазы дают круглые или овальные, наполненные контрастным веществом тени.

Бронхография является одним из наиболее точных методов диагностики бронхоэктатической болезни, весьма ценным дополнением к клиническим методам исследования и безусловно необходима в случаях, когда речь идет о необходимости оперативного вмешательства.

Исследование мокроты обнаруживает слизисто-гнойный характер ее, нередко с примесью крови. При «сухих» бронхоэктазах мокрота бывает в небольшом количестве, но с примесью крови; в большинстве случаев мокроты бывает много - иногда до 0,5 л и больше; часто она трехслойная, с запахом.

В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, в особенности при обострении заболевания, нередко сдвиг лейкоцитарной формулы влево; РОЭ обычно ускорена.

Пальцы в виде барабанных палочек были описаны еще Гиппократом, и до сих пор во французской литературе они называются пальцами Гиппократа. Следует подчеркнуть, что пальцы в виде барабанных палочек могут наблюдаться и при других хронических заболевания органов дыхания, хронической сердечно-сосудистой недостаточности, при затяжном септическом эндокардите и иногда даже у здоровых людей, но их наличие наиболее типично для бронхоэктатической болезни.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Одним из частых осложнений бронхоэктатической болезни является эмфизема легких; вследствие нарушения бронхиальной проходимости происходит растяжение альвеол, облитерация сосудов, гибель эластических элементов легочной ткани и исчезновение альвеолярных перегородок с развитием пневмосклероза; возникает нарушение газообмена в легких, что ведет к появлению цианоза и усилению одышки. В дальнейшем в связи с гибелью альвеол и облитерацией кровеносных сосудов малого круга возникает легочно-сердечная недостаточность со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Нередко в воспалительный процесс вовлекается плевра, особенно при периферических бронхоэктазах, и развиваются плевральные сращения, которые вызывают появление болей и приводят к уменьшению амплитуды дыхательных движений, что, в свою очередь, способствует застою мокроты и затрудняет ее удаление.

Грозным осложнением является развитие эмпиемы плевры.

Описано такое тяжелое осложнение, как абсцесс мозга, который возникает, по-видимому, эмболическим путем, что, однако, не всеми признается.

Из других осложнений, встречающихся примерно в 5-7% случаев, является развитие амилоидоза внутренних органов - в частности, амилоидного нефроза; это осложнение часто возникает незаметно для больного; его всегда необходимо иметь в виду и тщательно следить за мочой больного, так как первым проявлением амилоидоза чаще всего бывает появление белка в моче.

Лечение бронхоэктатической болезни

В начальных периодах заболевания, когда нет еще выраженных явлений интоксикации организма, показаны общие гигиенические мероприятия: свежий, чистый воздух для больного, полноценное питание с достаточным количеством белков и витаминов и ограничение количества вводимой жидкости. Для облегчения отхаркивания мокроты больным рекомендуют принимать такое положение, при котором содержимое расширенных бронхов лучше всего может опорожняться, - положение на боку, на животе, на спине с приподнятым ножным концом кровати, коленно-локтевое положение и пр. Показано применение антибиотиков и сульфаниламидов во время обострения и различных симптоматических средств.

В дальнейших периодах бронхоэктатической болезни в связи со значительным развитием инфекции в бронхах и выраженными явлениями интоксикации следует применять все средства, указанные в разделе лечения абсцессов и гангрены легких. Основные мероприятия должны быть направлены на борьбу с инфекцией и на восстановление бронхиальной проходимости - улучшения оттока содержимого расширенных бронхов; с этой целью показаны интратрахеальное введение антибиотиков и отсасывание гноя из бронхов при помощи бронхоскопа.

При подозрении на развитие амилоидоза необходимо широко применять гепатотропные препараты (камполон, антианемин) и витамин В13.

При односторонних бронхоэктазах и общем удовлетворительном состоянии больного ставится вопрос о хирургическом лечении - оперативном удалении пораженных долей или целого легкого. Опыт последних лет показал хороший и стойкий терапевтический эффект после лобэктомий и пневмонэктомий, в особенности у лиц молодого возраста.

Профилактика

Для предупреждения развития бронхоэктатической болезни необходимо тщательное лечение пневмоний до их полной ликвидации и борьба с хроническими бронхитами с применением как медикаментозных средств, так и различных физиотерапевтических мероприятий; показаны климатическое лечение в районах с теплым, сухим климатом, борьба с профессиональными вредностями («пылевые» профессии), полное запрещение курения, лечебная физкультура, общее закаливание организма. Предупреждение инфекций еще в детском возрасте также является профилактикой бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

• Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
• Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
• Кровь в мокроте (не более 70% больных).
• Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
• Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
• Цианоз.
• Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
• Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
• Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

• Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
• Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
• Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
• Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
• Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
• Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
• Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
• Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, ло­кализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.

Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вто­ричными - при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способству­ют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавер-нозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.

Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следую­щие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при­обретенного характера;

2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;

3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).

В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают брон-хоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой обо­лочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продол­жительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального дав­ления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Та­ким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом лег­кого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных брон­хах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превра­щение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разруше­ние эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую бо­лезнь - необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндриче­ские и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.

При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) зна­чительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расши­ренные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально рас­положенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными кон­цевыми отделами.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазов.

Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диа­метром 0,5-1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. По­лости расширенных бронхов заполнены слизью.

Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках брон­хов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает­ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значи­тельно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая обо­лочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тка­нью.

В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточ­ность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматоз­ных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.

Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром).