Ихтиоз - это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи. В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую.

Причины

Ихтиоз является заболеванием, передающимся по наследству, так что, основная причина этой кожной болезни – это генная мутация, которая передается по наследству из поколения в поколение. Биохимия мутации к настоящему времени не расшифрована, но проявляется заболевание нарушением белкового и жирового обмена. В результате данной патологии в крови накапливаются избыток холестерина и аминокислот, что и приводит к возникновению специфической кожной реакции.

У больных, имеющих генную мутацию, приводящую к развитию ихтиоза, наблюдается:

• замедление обменных процессов;
• нарушение терморегуляции организма;
• повышение активности ферментов, принимающих участие в окислительных процессах дыхания кожи.

Кроме того, у больных ихтиозом наблюдается снижение деятельности эндокринных желез – щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Эти симптомы могут проявляться сразу или нарастать постепенно по мере прогрессирования заболевания. В результате у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, снижается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. А значит повышается шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как , .

Комплекс этих патологий приводит к появлению – нарушении процессов ороговения кожи и служит причиной развития ихтиоза. При этом заболевании между ороговевшими чешуйками кожи накапливаются аминокислотные комплексы, которые плотно соединяют чешуйки между собой и затрудняют их отшелушивание.

Формы заболевания

Дерматологи выделяют несколько форм ихтиоза, каждая из форм заболевания имеет специфические симптомы.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз

Эта форма заболевания встречается чаще всего. Заболевание передается детям от родителей, его первые проявления можно заметить на 2 или 3 году жизни ребенка.

Симптомы – сухость кожи, образование на ее поверхности сероватых или белых чешуек. При тяжелом протекании обыкновенного ихтиоза чешуйки становятся грубыми, плотными и приобретают вид щитков коричневого цвета. При этой форме заболевания могут поражаться различные участки кожи.

При обыкновенном ихтиозе снижается интенсивность работы потовых желез, нередко наблюдается дистрофические изменения ногтей и волос. Вульгарный ихтиоз нередко сопровождается , а иногда и бронхиальной астмой. В летний период у больных обыкновенным ихтиозом степень выраженности симптомов снижается, а вот в холодную погоду, напротив, наблюдается обострение заболевания. Нередко, с возрастом у больных простым ихтиозом, проявления болезни становятся менее острыми.

Ихтиоз новорожденных

Названная форма заболевания проявляется сразу после появления малыша на свет. В дерматологии выделяют две подформы этого заболевания: ихтиоз плода и эритродермию ихтиозиформную.

Ихтиоз плода, к счастью, отмечается очень редко. Заболевание начинает развиваться в период с 12 по 20 неделю внутриутробного развития. У новорожденного ребенка кожа покрыта крупными роговыми пластинками, поэтому внешне напоминает панцирь черепахи.

Ротовое отверстие у ребенка, больного ихтиозом, может быть резко растянуто или сужено, подвижность губ ограничена.
Важно! При ихтиозе плода дети часто рождаются намного раньше срока, такие новорожденные не всегда жизнеспособны.

У детей больных эритродермией ихтиозиформной кожа при рождении покрыта тонкой желтоватой пленкой. После того, как пленка сойдет, кожа больного ребенка приобретает красноватый оттенок, который долго не проходит, наблюдается отшелушивание крупных кожных пластинок.

Ихтиозиформная эритродермия в буллезной форме сопровождается образованием на коже пузырей. Иногда у больных детей отмечается поражение глаз (эктропион, блефарит), кератоз кожи стоп и ладоней, дистрофические изменения волос и ногтей, патологические поражения нервной и эндокринной систем. Данное заболевание, как правило, длится на протяжении всей жизни больного.

Ихтиоз сальный

Эта форма ихтиоза характеризуется интенсивным выделением кожного засыхающего секрета. Заболевание проявляется с первых дней жизни ребенка. У больного новорожденного можно заметить сильное шелушение кожи, тело ребенка выглядит так, будто оно покрыто коркой. Эта форма ихтиоза проще всего поддается излечению.

Ихтиоз ламеллярный

Данную форму заболевания называют еще пластинчатым ихтиозом, болезнь является врожденной. Ребенок появляется на свет с кожей, покрытой пленкой. После того, как пленка сойдет, на теле образуются крупные чешуйки в виде пластинок.

При этой форме заболевания поражение кожи остается у больного на всю жизнь. А вот на внутренние органы ламеллярный ихтиоз оказывает минимальное влияние.

Ихтиоз приобретенный

Заболевания в данной форме отмечается очень редко, оно проявляется после 20 лет и, как правило, возникает на фоне хронически протекающих заболеваний ЖКТ.

Причиной развития приобретенного ихтиоза могут стать такие заболевания, как системная красная волчанка, СПИД, пелларга, различные гиповитаминозы. Приобретенный ихтиоз нередко является предшественником таких заболеваний, как , грибовидному лейкозу, болезни Ходжкина, опухолей яичников и молочных желез у женщин. Нередко появление симптомов ихтиоза является первым признаком возникновения злокачественных опухолей.

Клиническая картина

Проявления ихтиоза зависят от формы заболевания, причем, симптомы могут иметь разную степень интенсивности. При тяжелой форме заболевания отмечается обширное поражение кожи тела и конечностей. При более легком течении ихтиоза отмечаются ограниченные очаги поражения, чаще всего, они локализуются на коленях и локтях.

Носители ихтиоза, у которых характерные симптомы заболевания могут отсутствовать, как правило, страдают от сухости и ломкости волос и ногтей. У таких людей обычно очень плохие зубы, которые постоянно поражаются кариесом.

Нередко у носителей ихтиоза отмечаются и заболевания глаз – хронические коньюктивиты, склонность к прогрессирующей близорукости с раннего возраста. Кроме того, заболевание ихтиозом приводит к снижению иммунитета и ослаблению организма, что становится причиной аллергических заболеваний и часто рецидивирующих гнойных инфекций.

Методы диагностики

В большинстве случаев, диагностика ихтиоза осуществляется путем осмотра больного и сбора анамнеза. Врач должен выяснить:

• в каком возрасте были впервые замечены проявления ихтиоза;
• имелись ли случаи заболевания ихтиозом в семье;
• есть ли у пациента другие кожные заболевания.

В некоторых случаях необходимо проведение более полного обследования, включающего биопсию кожи и гистологическое исследование взятого образца. Такое обследование позволяет исключить наличие у пациента других заболеваний, для которого характерно шелушение кожи.

Важно! Если у пациента диагностируется приобретенная форма ихтиоза, то его следует направить на дополнительное обследование. Целью этих обследований должно стать исключение наличия у него злокачественных новообразований.

Лечение

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии выбирается в зависимости формы заболевания и тяжести его протекания. Как правило, лечение проводится амбулаторно, но в тяжелых формах заболевания необходимо помещение в стационар. Для лечения ихтиоза применят следующие методики:

1. Витаминотерапия. Больным ихтиозом назначаются курсы витаминов, в том числе групп A, B, , никотиновую кислоту . Витамины назначаются в высоких дозах (в зависимости от возраста больного). Прием витаминов оказывает липотропное действие, что приводит к размягчению чешуек на коже.
2. Для стимуляции иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция , гамма-глобулина, экстракта алоэ. Больным ихтиозом показано назначение переливания плазмы крови.
3. При сниженной функции щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, характерных для данного заболевания, подбирается гормонозаместительная терапия.
4. Гормоны применяют и для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных. Детям, у которых наблюдается выворот век, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата . Дозы гормонов и схема приема подбирается для каждого больного отдельно, в зависимости от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается то же лечение, что и их младенцам.
5. Местное лечение ихтиоза у детей подразумевает назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным могут быть назначены ванны (общие или местные в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление крахмала, мочевины, хлористого натрия.
6. Для смягчения кожи при ихтиозе назначается применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.
7. Больным ихтиозом показано и физиолечение. Эффективную помощь при этом заболевании могут оказать процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, гелиотерапии, принятие углекислых и сульфидных ванн.
8. В периоды ремиссии заболевания для профилактики показаны иловые и торфяные ванны, а также применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь

Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:

• 500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
• 250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
• 100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
• 100 гр. воска пчелиного;
• 50 гр. прополиса.
• 30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
• 30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Для приготовления лекарства от ихтиоза нужно сделать водяную баню, то есть в посуду с кипящей водой поставить посуду меньшего диаметра. Поместить в верхнюю кастрюльку сливочное масло или свиной жир и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Довести массу до полного расплавления, безостановочно помешивая. После этого нужно добавить живицу и варить еще 10 минут, не забывая перемешивать деревянной лопаткой. Теперь нужно добавить чистотел и варить еще 10 минут.

Влить масло зверобоя, всыпать мел. Смешать, закрыть крышкой и держать на медленном огне 2,5 часа. После этого еще раз перемешать и добавить прополис. Варить еще 30 минут.

Снять с огня, накрыть посуду крышкой и укутать в одеяло. Через 12 часов настаивания, мазь следует снова поставить на огонь и прокипятить. Горячее средство процедить через частое сито или несколько слоев марли и остудить. Хранить мазь в холодильнике. Использовать по нескольку раз в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

• пырей ползучий (корень) – 200 гр.;
• пижма (цветки) – 100 гр.;
• листья подорожника – 100 гр.;
• хвощ полевой (трава) – 50 гр.;
• пустырник сердечный – 50 гр.

Все сырье смешать, ссыпать в стеклянную банку и плотно укупорить. Держать банку в темном месте. Затем взять две полные (без горки) ложки смеси и залить полулитром кипящей воды, настаивать два часа.

Совет! Траву, которая осталась после процеживания настоя, не стоит выбрасывать, ее можно использовать для приготовления целебного масла, которое применяется для смазывания пораженной ихтиозом кожи.

Для приготовления целебного масла необходимо:

1. Траву смешивают с таким же объемом оливкового, персикового или миндального масла и поставить на водяную баню.
2. Прогревать на медленном огне не менее двух часов.
3. После чего масло отцедить и использовать для смазывания участков больной кожи.

Помимо перечисленных выше лекарственных растений, для лечения ихтиоза можно использовать такое фитосырье, как:

• ягоды обыкновенной рябины;
• овес посевной;
• ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи);
• уклоняющийся пион;
• аралию высокую;
• элеутерококк;
• левзею.

Перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев для лечения ихтиоза, как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным:

1. Непродолжительные солнечные ванны. Принимать их следует по утрам до 11 часов.
2. Морские ванны. Если нет возможности поехать на море, больным ихтиозом рекомендуется провести процедуры у себя дома, используя купленную в аптеке морскую соль.
3. Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день принимать ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением буры и глицерина. После ванны следует смазать больную кожу жирным кремом, содержащим витамин A.
4. Полезны также хвойные ванны, ванны с сенной трухой и смесью чаев. Чтобы приготовить чайную ванну для лечения ихтиоза рекомендуется смешать зеленый и черный чай в равных количествах. На литр кипятка берут две ложки смеси чая. Приготовленный настой выливают в ванну, наполненную теплой водой, предварительно процедив.

Прогноз и профилактика

Поскольку ихтиоз является наследственным заболеванием, то первичная профилактика заключается в получении консультации генетика еще до беременности.

Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным.

Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений.

Ихтиоз – патология, характеризующаяся нарушением структуры кожи. По мере прогрессирования недуга, кожа затвердевает и покрывается чешуйками различного размера и цвета. Для заболевания характерно как несильное проявление сухости кожи, так и загрубевание покрова до такой степени, что напоминает рыбью чешую. Передаётся по наследству - если такое расстройство было выявлено у одного из родителей, то существует высокая вероятность обнаружить такую болезнь у ребёнка.

В зависимости от возраста, общего состояния здоровья и иммунитета, степень проявления и интенсивность симптомов могут отличаться. Ихтиоз начинает проявляться в возрасте менее трёх лет (кроме случаев врожденного порока), но диагностировать такую болезнь кожи можно уже на первых неделях жизни. Сперва кожа сильно пересыхает, а затем покрывается шелухой, оттенки которой могут варьироваться, завися от типа заболевания.

Примечательно то, что при таком заболевании не вся кожа подвержена новообразованиям - исключения составляют только сгибы локтей, ямки под коленами, пах и область подмышек. Кроме кожного покрова деформацию испытывают зубы, ногти, волосы, скелет. По мере прогрессирования патологии в значительной мере нарушается работа внутренних органов, нередко поражаются глаза, и снижается острота зрения.

Проводить диагностику и объяснить, как лечить ихтиоз может только опытный врач дерматолог. Поскольку такое заболевание кожи наследственное то профилактических средств от него не существует.

Этиология

Основная причина появления ихтиоза - это генетическая предрасположенность и мутация генов (может передаваться от родителей к детям или же через поколение). Это значит, что если кто-то из ближайших родственников болен таким расстройством структуры кожи, то вероятность в 25%, что такое заболевание будет у новорождённого малыша. К ихтиозу приводит неправильный обмен белков, из-за чего в крови скапливаются аминокислоты, которые нарушают жировой обмен и способствуют повышению уровня холестерина и аминокислот.

Разновидности

По формам протекания болезни, ихтиоз может быть:

• врождённым – формируется и прогрессирует в утробе матери в начале второго триместра беременности. Роды всегда наступают раньше срока, ребёнок появляется полностью покрытым чешуйками серовато-жёлтого оттенка, различного размера и строения (могут быть гладкими или заострёнными). При таком типе у малышей могут отсутствовать ногти, точнее, их заменяет шелуха. Ротовая полость малыша очень сильно заужена нарастаниями, иногда даже с трудностью удаётся поставить зонд для кормления ребёнка. Ушные раковины аномальной формы и полностью заполнены шелухой, а веки младенца вывернуты наружу по причине сильного растяжения. Кроме этого, у ребёнка могут быть перемычки между пальцами, деформируется скелет, ярко выражена косолапость и искривление кистей. При врождённом ихтиозе велика вероятности смерть малыша в первые несколько недель жизни;
• обычным , который ещё называют вульгарным, потому что проявляется он на видимых участках кожи, чаще всего на лице. Обычно не беспокоит больного и протекает легко. Кожа выглядит так, как будто сильно пересохла и только на ладонях и подошвах могут образоваться небольшие уплотнения кожи. Такой тип зачастую бывает хроническим;
• дистрофическим – при котором поражается не только кожа, но и зубы, волосы и ногти. Для такого типа болезни характерна повышенная ломкость и осыпание волос, расслоение ногтей, стирается зубная эмаль, от чего гниют и крошатся зубы, кроме этого, распространяется кариес. Больные также имеют генетическую склонность к такому нарушению зрения, как , которое выражается в раннем возрасте. Глаза подвержены и ретинитам. Из-за пониженного иммунитета у человека любые заболевания будут хроническими, вследствие чего добавляются проблемы с работой внутренних органов и нередко появляется ;
• эпидермолитическим – одна из форм врождённого заболевания. Кожа малыша имеет красный цвет, как при ожогах кипятком. Протекание такого типа ихтиоза намного легче, чем при внутриутробном, так как чешуйки могут самостоятельно отпадать от кожного покрова. На ладонях и стопах кожа имеет белый цвет и сильно уплотнена. Редко к эпидермолитическому ихтиозу может присоединиться такой симптом, как кровоизлияние - в таком случае высока вероятность смерти новорождённого. Но если такого не наблюдается, то протекание болезни благоприятно, и с возрастом недуг может выражаться только в виде нечастых случаев обострения;
• рецессивным – который возникает только у мужского населения и проявляется через несколько недель после родов. В таком случае чешуйки имеют тёмный окрас и очень уплотнены. Чем старше ребёнок, тем больше будут заметны последствия от такого ихтиоза - задержка в умственном развитии, деформация скелета и .

По причинам возникновения, заболевание может быть:

• генетически обусловленным;
• приобретённым – бывает лишь последствием патологических процессов в организме, которые сильно снизили иммунитет человека, например, разнообразные болезни ЖКТ или .

По тяжести последствий:

• тяжёлый – рождаются недоношенные дети, которые умирают в первые несколько недель жизни от непереносимости болезни;
• средний – дети остаются живы, но наблюдается отставание в умственном развитии и любой недуг будет носить хронический характер;
• сравнительно лёгкий – человек живёт с такой болезнью всю жизнь, но симптомы проявляются периодично.

Симптомы

Симптомы для всех видов ихтиоза практически одинаковы, отличается лишь интенсивность их проявления:

• сухая и потрескавшаяся кожа;
• возникновение на кожном покрове чешуи различного размера и цвета. В особо тяжёлых проявлениях она появляется в ушах, ротовой полости, вместо ногтей, в носу;
• при некоторых типах заболевания чешуя может быть настолько плотной, что образует налёт, похожий на кокон или панцирь;
• сильное выделение линий на ладонях и подошве, кожа при этом белого цвета и уплотнена;
• неспособность или понижение потоотделения;
• расслоение, повышенная ломкость ногтей или полное их отсутствие;
• повышение температуры тела, иногда до критических показателей;
• сечение и выпадение волос;
• нарушение структуры зубов.

Диагностика

Диагностировать болезнь достаточно легко даже по внешнему проявлению, потому как специфическая шелуха и симптомы могут свидетельствовать только об ихтиозе. Дополнительные обследования могут провести – дерматолог, гинеколог и офтальмолог. Делается это для того, чтобы определить вид заболевания. Для исключения других заболеваний в организме, сопровождающихся ихтиозом, проводят биопсию кожного покрова и лабораторные исследования образца чешуи.

Лечение

Лечение ихтиоза носит комплексный характер и состоит из:

• приема медицинских препаратов;
• витаминной терапии;
• лекарственных мазей;
• народных средств.

Лекарственные препараты и витамины направлены укрепить иммунитет, чтобы защитить организм от заболеваний, которые могут сопутствовать ихтиозу. Такими недугами могут быть – , различные аллергические инфекции. Такое лечение включает в себя приём гормональных веществ.

В зависимости от того какого возраста пациент и интенсивности проявления у него симптомов, в соответствующих дозах назначаются инъекции или препараты, содержащие витамины А, В, С, Е. Это необходимо не только для укрепления иммунитета, но и для того, чтобы сделать мягкими наросты на коже. Смягчить шелушение могут специально предназначенные мази, которые выписывает дерматолог для каждого пациента, подбирая в зависимости от вида и течения заболевания. В некоторых случаях помогут обычные детские увлажняющие крема.

Если ихтиоз протекает в хронической форме, врачи рекомендуют принимать профилактические ванны в клинических условиях, которые состоят из торфа, ила, морских водорослей, а также показана фитотерапия с применением ретиноидов, искусственных заменителей витамина А.

Лечение ихтиоза можно проводить в домашних условиях народными средствами, которые предусматривают приготовление мази из компонентов:

• масла зверобоя;
• сливочного масла;
• растопленного свиного жира;
• смолы сосны;
• пчелиного воска;
• прополиса;
• свежего чистотела;
• мела.

Народные методы включают в себя приготовление настоя из:

• корня пырея;
• цветов пижмы;
• листьев подорожника;
• полевого хвоща;
• пустырника.

Кроме того, для лечения ихтиоза можно использовать:

• рябину;
• овёс;
• облепиху (сушенную или свежую);
• масло пиона.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и половых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз характеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи смерти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные раковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Ихтиоз фото

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстрактом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

Доброго времени суток, уважаемые читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание кожи, как – ихтиоз, а также причины, симптомы, формы, лечение и профилактику ихтиоза.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз (Ichthyosis) – генетическое , которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи. Главным признаком ихтиоза является чешуйчатость кожи, напоминающая рыбью чешую.

Синонимы ихтиоза: кератома диффузная. Патологический процесс, при котором на коже происходит образования чешуек, называется – гиперкератоз. Ихтиоз входит в группу кожных заболеваний, под названием – .

Выраженность ихтиоза разнообразна – от мелкой шероховатости кожных покровов до серьезных патологических изменений эпидермиса, несовместимых с жизнью человека. Помимо этого, выделено достаточно большое разнообразие форм ихтиоза (около 28 форм), но по статистике, все они в основном имеют наследственный характер, т.е. заболеванием развивается еще во внутриутробном периоде, или же сразу, после рождения. Приобретенный ихтиоз имеет редкий характер.

Течение ихтиоза

При болезни ихтиоз, процесс ороговения кожных покровов сопровождается накоплением в эпидермисе кератина, имеющего измененную структуру, что приводит к очень медленному отторжению омертвевших клеток. При этом, у больного нарушены — обмен веществ, терморегуляция, нормальное функционирование щитовидной железы, надпочечников, половых и потовых желез. Нарушения в работе потовых желез, на фоне нарушения усвояемости витамина А (ретинола) усиливают процессы ороговения кожи.

Болезненность кожи, которая вызывается при попытках разделить и удалить «чешую» спровоцирована накоплением между ней аминокислотных комплексов, которые буквально цементируют чешуйки.

Установлено, что течение ихтиоза обостряется в зимний период, особенно если человек проживает в местах с сухим холодным климатом. В теплых краях с повышенной влажностью воздуха, ихтиоз переносится существенно легче.

Ихтиоз – МКБ

МКБ-10: Q80
МКБ-9: 757.1

Основная причина ихтиоза – наследственная генная мутация, спровоцированная нарушением метаболизма (обмена) белков и жиров.

Среди факторов, которые могут запустить процесс заболевания ихтиозом, являются:

• Нарушения функциональности щитовидной и половых желез;
• Нарушения функциональности надпочечников;
• Недостаток в организме витаминов, особенно ( и );
• Повышенный уровень «плохого» холестерина в крови;
• Инволюции кожи в преклонном возрасте;
• Заболевания кроветворной системы;
• Асоциальные условия проживания.

Основной симптом ихтиоза – чешуеподобная поверхность кожи. Среди других симптомов можно выделить: расслаивающиеся ногти, тусклые и ломкие волосы, частые заболевания , ретинитом, близорукость.

Остальные симптомы несколько отличаются, и зависят от формы ихтиоза. Рассмотрим их более детально:

Вульгарный ихтиоз (простая форма ихтиоза). Является наиболее распространенной формой ихтиоза. Чаще всего наблюдается у новорожденных детей, возрастом до 1 года.

Симптомы вульгарного ихтиоза: сухая шелушащаяся кожа, покрытая плотно прилегающими друг к другу мелкими чешуйками, белого или сероватого оттенков. Кожа на стопах и ладонях – складчатая. При этом без поражения остается кожа в следующих местах – подмышки, локтевые и коленные сгибы, пах и ягодицы.

Вульгарный ихтиоз имеет свои подвиды:

• Слабовыраженный ихтиоз – поверхность кожи сухая, отмечается незначительное шелушение кожного покрова;
• Белый ихтиоз – чешуйки мелкие, белые, муковидные;
• Блестящий ихтиоз – чешуйки на вид напоминают мозаику, при этом болезнь распространяется преимущественно на руки и ноги;
• Роговидный ихтиоз – чешуйки очень плотные и возвышаются над поверхностью кожи;
• Змеевидный ихтиоз – роговые щитки плотные, отделяются друг от друга бороздками;
• Буллезный ихтиоз – на коже постоянно развиваются пузыри;
• Лихеноидный ихтиоз – в различных частях чешуйки располагаются небольшими локализациями, по внешнему виду напоминающие лишай.

Х-сцепленный ихтиоз. Характеризуется крупными бурыми чешуйками, плотно прилегающими к коже, а также поражением новорожденных детей только мужеского пола. С возрастом и в зимние периоды состояние больного обычно ухудшается.

Линеарный огибающий ихтиоз. Характеризуется покраснениями, окруженными шелушащимися припухлостями розового цвета. По виду похож на .

Иглистый ихтиоз. Характеризуется крупными шипообразными наслоениями.

Эпидермолитический ихтиоз. Является тяжелой формой ихтиоза, основными симптомами которой являются – образование на коже пузырей и ран, которые со временем отслаиваются, а на их месте снова образуются патологические новообразования. Кожа на большинстве пораженных участках имеет ярко-красный цвет, в то время как на ладонях и стопах – белая, и плотная. На 3 и 4 год жизни ребенка, на кожных покровах его суставов образуются концентрические гребешки.

Ихтиоз плода (плод Арлекина). Наиболее тяжелая и смертельная форма ихтиоза. С данным диагнозом ребенок погибает еще в утробе матери, или же в первые дни/недели после своего рождения. Симптомами плода Арлекина являются – очень сухая, «панцыреобразная» кожа, веки вывернуты наизнанку, уши, рот и нос полностью деформированы, может быть деформация головы, руки и ноги неправильной формы.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

• Клиническое течение болезни;
• Общий анализ мочи;
• Гистологическое исследование соскоба кожи;
• Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).

На данный момент, точной схему лечения ихтиоза не выявлено, что связано с тем, что само заболевание и его точная этиология (причины мутации генов) еще не до конца установлены. И потому, лечение ихтиоза, по состоянию на конец 2016 года, сводится к поддерживающей терапии.

• Поддерживающая терапия при лечении ихтиоза включает в себя:
• Поддержание необходимого уровня влажности в помещении, где лечиться/проживает больной;
• Увлажнение кожных покровов;
• Полноценное, обогащенное витаминами и питание;
• Укрепление иммунной системы;
• Обработка кожи специальными средствами с заживляющим эффектом;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Соблюдение профилактических мер, которые направлены на устранение уже известных факторов, способных вызвать или усугубить течение ихтиоза.

Увлажнение кожи

Сухая кожа при ихтиозе имеет свойство трескаться. В местах растрескивания начинает сочиться жидкость, а поврежденное место начинает болеть. Кроме того, в местах «разлома», трещинки достаточно глубоки, чтобы в них могла попасть различная инфекция, и усугубить течение болезни.

Чтобы этого не допустить, кожу постоянно увлажняют. Это, во-первых, способствует размягчению ороговевших тканей, т.е. предание им относительной эластичности. Во-вторых, более-менее размягченная поверхность минимизирует растрескивание кожи, и соответственно общую болезненность пораженных участков.

Для смягчения кожи, ее обрабатывают несколько раз в день специальными средствами, которые лучше наносить на кожу после водных процедур.

Хорошо зарекомендовали себя водные процедуры, в виде принятия ванн с морской солью, слабым раствором перманганата калия (марганцовка), углекислые ванны. На курортах с уклоном по лечению кожных заболеваний, при ихтиозе на кожу наносят аппликации, на основе ила, торфяных и минеральных грязей. Подобные аппликации способствуют не только увлажнению кожи, но также ее питанию, очищению, заживлению и нормализации обменных процессов.

Для увлажнения кожи, можно использовать средства, в основу которых входят вазелин, ланолин, витамины (особенно А, и ), растительные масла, миндального масла, нафталана, мочевины, салициловой кислоты и др. Данные средства увлажняют и питают кожу, способствуют ее заживлению, отделению верхнего слоя ороговевших отмерших клеток/чешуек.

Чтобы эффект держался дольше, в помещении, где находиться пациент, желательно увлажнять воздух. Для увлажнения воздуха, можно применять увлажнитель воздуха .

Важно! Так, как кожа при ихтиозе и так сухая, и ее нужно увлажнять, не допускайте дополнительного ее пересушивания. Это может вызвать такие средства, как – мыло, моющие средства. Для ухода за телом, при ихтиозе старайтесь применять специальные увлажняющие средства – мыло, гели и шампуни.

Снятие верхних отмерших чешуек с поверхности кожи

Для снятия отмерших чешуек с поверхности кожи используют кератолитическую терапию.

Кератолитическая терапия подразумевает под собой обработку поверхности кожи специальными средствами (крема, мази), которые размягчают отмершие клетки эпидермиса, после чего их легче удалять.

Средства, предназначенные для удаления омертвевших клеток, обычно имеют в своем составе следующие ингредиенты: салициловая и молочная кислоты, мочевина, борный вазелин, пропиленгликоль, этанол, экстракты лекарственных растений, например – софоры японской.

Для улучшения общего состояния кожи, а также ускорения ее заживления, благотворно воздействуют солнечные ванны, которые обеспечивают поверхность кожи (кальциферол). Однако, перегреваться на солнце строго запрещается, иначе только усугубят ситуацию.

Лечение кожи, направленное на ее обновление

Чтобы ускорить заживление и обновление кожи, а также при других кожных заболеваниях, необходимо сделать акцент на дополнительный прием следующих витаминов и микроэлементов: витамин А (), С (), Е (), РР (), железо.

Среди средств от ихтиоза можно выделить: «Ацитретин», «Изотретиноин».

Укрепление иммунной системы

Для укрепления иммунитета, который выполняет защитные функции организма, необходимо сделать акцент на употребление пищи, обогащенную и микроэлементами, больше двигаться, избегать , стараться иметь хорошее настроение, добавить в свою жизнь больше смеха. При этом, необходимо строго отказаться от курения и алкогольных напитков. Исключением может являться прием красного вина, но не более 50 г/сутки.

Антибиотики

Антибактериальные средства применяются только в том случае, если к заболеванию присоединяется вторичная инфекция, и строго после консультации с врачом. Это также очень важно, чтобы не усугубить течение ихтиоза. Дело в том, что антибиотики снижают иммунные свойства организма, тем самым ему сложнее справляться с заболеванием.

Гормональные средства

В особо тяжелых случаях, если общие меры терапии не дают необходимого результата, и облегчение не наступает, пораженные участки кожи могут обрабатывать гормональными средствами. При этом, общие мероприятия по лечению продолжают.

Психологическая терапия

Плохое настроение, частые стрессы, переживания, плохие отношения с другими сверстниками, напряженные отношения и ссоры между родителями ребенка – все эти ситуации могут вызвать у ребенка, или подростка, развитие , психологическую неуравновешенность, нервные срывы и другие проблемы со здоровьем. Отмечено, что подобные ситуации и проживание в подобной среде, также вредят иммунной системе человека, могут быть катализаторами к появлению .

Хочу также обратить внимание, что еще Соломон в своих притчах (17:22) писал: «Веселое сердце благотворно, как врачевство, а унылый дух сушит кости».

Если Вам сложно изменить свое отношение к тем или иным ситуациям, настроить правильные отношения в семье и/или с окружающим миром, можете обратиться к священнику, который может помочь найти Божий мир. Если же у Вас нет возможности обратиться к священнослужителю, можно обратиться к психологу.

Молитва

Иногда, случаются такие ситуации, когда современная медицина полностью беспомощна, — когда врачи отправляют пациента домой доживать те дни, которые ему отвели врачи, — когда сами врачи говорят, что больному может только Бог помочь. Это именно те ситуации, в которых человеку видимо действительно пора обратится к своему Творцу. Существует множество свидетельств в сети интернет, различных печатных христианских изданиях, через которые люди свидетельствуют, как Бог чудесным образом исцелил их от рака, СПИДа, и других заболеваний. И всем что они сделали – обратились к Господу. Поразмыслите, возможно именно во Христе Иисусе и Ваш выход, исцеление?

Мазь от ихтиоза. В 5 литровую кастрюлю положите 250 г сливочного масла (желательно домашнего) и 100 г растертого пчелиного воска, постепенно перемешивая, доведите смесь до кипения, после чего добавьте сюда 100 г живицы (сосновая смола), прокипятите, перемешивая средство, еще минут 10 и добавьте в него 30 г измельченного . Кипятим еще минут 5, после чего добавляем к смеси 500 г масла , хорошо перемешиваем и добавляем 30 г измельченного мела. Все тщательно перемешиваем и томим около 2 с половиной часов, после чего добавляем в смесь 50 г прополиса, перемешиваем, томим еще около 30 минут, снимаем с огня и даем средству остыть и настояться около 12 часов. После этого ставим кастрюлю со средством на огонь и опять доводим его до кипения. После закипания, средство необходимо процедить, для чего хорошо подойдет сложенная в несколько слоев марля. Остуживаем, и обрабатываем приготовленной мазью пораженные участки кожи.

Питье при ихтиозе. Для внутреннего применения, при ихтиозе можно приготовить следующее питье: Тщательно измельчите 4 части корешков пырея ползучего, 2 части цветов пижмы, 2 части листьев , 1 часть и 1 часть . Измельченные растения залейте 500 мл кипятка, дайте им настояться, минут 60-90, после чего процедите средство. Оставшиеся травы не выбрасываем, т.к. их можно использовать в следующем рецепте. Принимать настой необходимо по 1/3 стакана 3 раза в день – утром, днем и вечером. Курс лечения – 1 месяц, после чего делается недельный перерыв и курс повторяется.

Мазь при ихтиозе 2. Оставшиеся процеженные из предыдущего рецепта растения можно использовать для приготовления следующей мази: добавьте в растения оливкового масла, в таком же объеме, что и количество растений, перемешайте все, и поставьте средство готовиться на водную баню, часа на 2. Далее средство процедите, и обрабатывайте ним пораженные ихтиозом участки кожи.

Целебные ванны. При лечении кожных заболеваний хорошо зарекомендовали себя различные ванны, которые лучше чередовать между собой. Например, 1 день принимайте ванны с добавлением морской соли, 2 день – с добавлением буры и глицерина, 3 день – добавьте соду, 4 день – крахмал, 5 день – добавьте заварку с черного и зеленого чая. После приема ванной, кожу обработайте кремом, в основу которого входит витамин А, F.

Важно! Перед применением народных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Профилактика ихтиоза

Для профилактики ихтиоза, и других кожных заболеваний, придерживайтесь следующих рекомендаций:

• По возможности, смените место проживания на теплый влажный климат;
• В жилом помещении увлажняйте воздух, для чего можно использовать увлажнитель воздуха;
• В пище отдавайте предпочтение продуктам, богатые на витамины и микроэлементы;
• Когда готовите пищу, отдавайте предпочтение приготовлению продуктов на пару. Овощи и фрукты старайтесь кушать в сыром виде, т.к. при термической обработке продуктов, большинство витаминов уничтожается;
• Исключите из своей жизни курение и алкоголь, а также минимизируйте употребление вредных продуктов питания;
• Избегайте ;
• Старайтесь хотя бы раз в году отдыхать на специализированных курортах.

К какому врачу обратится при ихтиозе?