Морганьи (Морганьи-Стюарта-Мореля) синдром состоит из гиперостоза внутренней пластинки лобной кости, расстройств функции желез, не имеющих протоков и нарушения обмена. Чаще наблюдается у женщин в возрасте старше 35 лет. Нередко у больных имеется триада Морганьи: гиперостоз лобной кости, ожирение и вирилизм. К этим основным проявлениям часто присоединяются в различных сочетаниях расстройство менструального цикла, гирсутизм, сахарный диабет, головная боль, повышение внутричерепного давления, нервные и психические расстройства. Рентгенологически определяются костные разрастания на поверхности внутренней пластинки лобной кости: они могут быть довольно ограниченными или занимать обширные участки. Иногда они диффузно распространяются на свод черепа, реже - и на его основание. В очень редких случаях костные изменения рентгенологически не выявляются. Гипофизарная область обычно не изменяется. Взаимосвязи отдельных нарушений в органах и системах при синдроме Морганьи не определены. Костные изменения у больных, по-видимому, не первичны. Синдром описан итальянским патологоанатомом G. Morgagni в 1719 г. и затем им же более подробно в 1761 г.

В 1855 г. Chiari описал персистирующую лактацию и аменорею с атрофией матки и яичников после родов. В дальнейшем синдром был подробно изучен Frommel, Argonnz A. Del Castillo и Forbes.

По современным представлениям синдром персистирующей лактации и аменореи следует рассматривать как синдром повреждения гипоталамуса гормонально неактивной опухолью или другим патологическим процессом.

Патологическая анатомия . На вскрытии может быть выявлена хромофобная аденома гипофиза. Матка гипоплазирована (атрофические изменения в слизистой оболочке матки), выражена атрофия яичников. Макро- и микроскопическая картина молочных желез может быть различна в зависимости от степени гиперплазии и секреции органа.

Клиника . Синдром Чиари-Фруммеля характеризуется триадой: 1) аменорея, 2) галакторея, 3) нарушение гипоталамо-гипофизарной функции (дисфункция гипофиза). Нередко нарушение лактации может сочетаться с нарушением психики, что подтверждает нейрогенное происхождение синдрома. Синдром Чиари- Фруммеля может сочетаться с ожирением или истощением, несахарным диабетом. При сдавлении или прорастании опухолью перекреста зрительных нервов возникает битемпоральная гемианопсия.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз синдрома не представляет особого труда. Сходная симтоматика наблюдается при хромофобной аденоме, краниофарингиоме.
Прогноз зависит от тяжести заболевания.

Лечение . Эффективным методом лечения является оперативное удаление опухоли или лечение опухоли радиоактивными препаратами (радиоактивное золото и др.). Для уменьшения лактации проводится симптоматическое лечение препаратами женских половых гормонов (диэтилстильбэстрол и др.).

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Этот синдром впервые описан в 1719 г. итальянским патологоанатомом Морганьи. Дальнейшим изучением этого синдрома занимались Ашар и Тьер в 1921 г., Стюарт в 1928 г., Морель о 1930 г. Синдром наблюдается почти исключительно у женщин в зрелом возрасте (старше 50 лет), иногда встречается и у более молодых женщин - до 30 лет.
Этиология неясна . Предполагают, что основной причиной заболевания являются гипэталамо-гипофизарные нарушения.

Патогенез заболевания до конца не раскрыт. Определенное значение, по-видимому, имеет повышенная продукция эстрогенов, а также гормонов, вырабатываемых базофилыными и эозинофильными клетками передней доли .

Патологическая анатомия . При гистологическом исследовании обнаруживается увеличение числа эозинофильных и базофилыпых клеток, а также микроаденомы гипофиза, состоящие из эозинофильных, базофильных и хромофорных клеток. Микроскопические изменения в других эндокринных железах (аденомы щитовидной железы, околощитовидной железы и коры надпочечников), сопутствуют этому заболеванию.

Клиника . Жалобы больных на сильную и постоянную головную боль - одна из самых ранних жалоб. Головная боль обусловлена, вероятно, гипертонией и повышением внутричерепного давления. Больные крайне возбуждены, отмечается склонность к депрессии. Сон плохой, с частым пробуждением. Кожа нормальной окраски. Ожирение, напоминающее ожирение при адипозо-генитальной дистрофии. Нередко наблюдается пиодермия, мокнущие экземы, акроцианоз. Гипертрихоз. Границы сердца расширены. Тоны сердца глухие. Акцент II тона над аортой. Нередко наблюдается артериальная гипертензия. Больные склонны к бронхопневмониям, острым респираторным инфекциям.

Нередко может наблюдаться расстройство менструального цикла, однако, несмотря на это, иногда наступает беременность, что ухудшает течение болезни, РОЭ ускорена. Отмечается пониженная толерантность к углеводам. Иногда синдром Моргапьи-Стюарта-Мореля сочетается с несахарным диабетом. Основной обмен изменчив. Турецкое седло обычно не изменено. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости.
Встречаются стертые формы синдрома, особенно при климаксе, что затрудняет постановку диагноза.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля характеризуется триадой Хепшена: ожирение, оволосение по мужскому типу и утолщение внутренней пластинки лобной кости. При дифференциальном диагнозе следует в первую очередь иметь в виду адипозо-генитальную дистрофию и болезнь Иценко-Кушинга, при которых имеются сходные признаки.

Прогноз и трудоспособность . Трудоспособность больных в основном зависит от ряда причин, особенно от степени ожирения. При выраженном ожирении вследствие отложения жира в перикарде и миокарде затрудняется работа сердца, что создает условия для развития сердечной недостаточности и тем самым "Отягощает состояние больного, а это приводит к полной инвалидности.

Лечение . При легких формах заболевания трудоспособность ограничена. Лечение сводится к соблюдению диеты. При осложнении сахарным диабетом лечение проводится по общей схеме лечения сахарного диабета. Рекомендуется диета с богатым содержанием полноценных белков, минеральных солей и витаминов. Жиры и углеводы должны быть ограничены. Дополнительное значение имеют физкультура, массаж. При осложнении со стороны внутренних органов (сердечная недостаточность, пневмония и др.) проводится лечение, общепринятое в этих случаях.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тюменский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

(ГБОУ ВПО ТюмГМУ Минздрава)

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

на тему: «Синдр о м Морг а ньи - Aдамса - Cтокса ».

Выполнил:

Студент 301 гр.

Фейзуллаев С.Г.

Проверила:

Чеснокова Л.В.

Тюмень 2015 год.

    Этиология

    Патогенез

    Клиническая картина

    Лечение

    Профилактика

    Прогноз

Синдр о м Морг а ньи - Aдамса - Cтокса

(О.В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландский врач, 1791-1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804-1878)

Приступ потери сознания, сопровождающейся резкой бледностью и цианозом, нарушениями дыхания и судорогами вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного выброса.

Этиология и патогенез .

Выяснение механизмов возникновения синдрома связано с развитием электрокардиографических и особенно кардиомониторных исследований. Чаще всего он обусловлен различными формами предсердно-желудочковой блокады.

Припадок может возникнуть в момент перехода неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также в момент возникновения на фоне синусового ритма или наджелудочковых аритмий полной атриовентрикулярной блокады. В подобных случаях развитие припадка связано с запаздыванием появления желудочкового автоматизма (длительная предавтоматическая пауза). При полной поперечной блокаде припадок возникает в случае резкого урежения импульсов, исходящих из расположенного в желудочке сердца гетеротопного очага автоматизма, в частности при развитии так называемой блокады выхода импульсов из этого очага. Иногда к внезапному резкому снижению сердечного выброса приводят неполная атриовентрикулярная блокада высокой степени с проведением на желудочки каждого третьего, четвертого или последующих предсердных импульсов, а также длительная предавтоматическая пауза, которая предшествует возникновению желудочкового ритма при внезапном развитии синоатриальной блокады высоких степеней или полном подавлении активности (остановке) синусового узла.

В большинстве случаев припадок возникает, если частота сердечных сокращений становится меньше 30 ударов в 1 мин, хотя некоторые больные сохраняют сознание даже при значительно меньшей частоте сердечных сокращений (12-20 в 1 мин) и, напротив, потеря сознания у больного с диффузными поражениями сосудов головного мозга может развиться при относительно частых сокращениях сердца (35-40 ударов в 1 мин). Причиной припадка может служить не только чрезмерно редкий, но и чрезмерно частый темп сокращений желудочков сердца (обычно более 200 ударов в 1 мин), что наблюдается при трепетании предсердий с проведением на желудочки каждого возникающего в предсердиях импульса (трепетание предсердий 1: 1) и при тахисистолической форме мерцательной аритмии. Аритмии с такой высокой частотой сердечных сокращений возникают, как правило, при наличии у больного дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками. Наконец, иногда к развитию припадка приводит полная утрата сократительной функции желудочков сердца вследствие их фибрилляции или асистолии.

Клиническая картина.

Припадок наступает внезапно. У больного возникают резкое головокружение, потемнение в глазах, слабость; он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты появляются генерализованные эпилептиформные судороги, нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты обычно наступает остановка дыхания, чему может предшествовать дыхательная аритмия, и развивается выраженный цианоз. Пульс во время припадка обычно не определяется или он крайне редкий, мягкий и пустой. Измерить АД не удается. Иногда выслушиваются очень редкие или, напротив, крайне частые тоны сердца. Если припадок связан с фибрилляцией желудочков, над мечевидным отростком грудины в некоторых случаях выслушивается своеобразное «жужжание» (симптом Геринга). Одновременно с наступлением цианоза резко расширяются зрачки. После восстановления насосной функции сердца больной быстро приходит в сознание, при этом чаще всего он не помнит о припадке и предшествовавших ему ощущениях (ретроградная амнезия).

Темп развития припадка, его тяжесть и симптоматика могут быть весьма различными. При очень небольшой продолжительности припадок нередко имеет редуцированный характер, ограничиваясь кратковременным головокружением, слабостью, кратковременным нарушением зрения. Синкопальное состояние иногда продолжается несколько секунд и не сопровождается развитием судорог или других проявлений развернутого припадка. Иногда потеря сознания не наступает даже при очень большой частоте сердечных сокращений (около 300 ударов в 1 мин), симптоматика при этом ограничивается резкой слабостью и заторможенностью. Подобные припадки чаще наблюдаются у лиц молодого возраста с хорошей сократимостью миокарда и интактными сосудами головного мозга. В случае выраженного диффузного (обычно атеросклеротического) поражения мозговых сосудов симптоматика, напротив, развивается стремительно.

Диагноз в типичных случаях не труден, но иногда представляет определенную сложность, т.к. абортивно протекающие припадки, проявляющиеся лишь головокружением, слабостью, потемнением в глазах, кратковременным помрачением сознания и бледностью, нередко встречаются при различных патологических состояниях, в т.ч. при таких распространейных,как хроническая цереброваскулярная недостаточность.

При развернутой картине синдрома Морганьи - Адамса - Стокса дифференциальный диагноз чаще всего проводят с эпилепсией, реже с истерией. При эпилептическом припадке лицо больного гиперемировано, тонические судороги сменяются клоническими, припадку часто предшествует аура, пульс во время припадка обычно напряжен и несколько учащен, АД часто повышено.

При истерическом припадке протекающем с судорогами, также определяется несколько учащенный и напряженный полный пульс, АД слегка повышено; цианоз не характерен даже при затянувшемся припадке. В сомнительных случаях, особенно при необходимости провести дифференциальный диагноз между М.- А.-С. с. и хронической цереброваскулярной недостаточностью, показано длительное непрерывное мониторирование ЭКГ. Для выявления стертых форм эпилепсии (в т.ч. диэнцефальной) желательно также длительное мониторирование электроэнцефалограммы.

Лечение больных с синдромом Морганьи - Адамса - Стокса складывается из мероприятий, направленных на купирование припадка, и мероприятий, целью которых является предупреждение повторных приступов. При впервые выявленном синдроме, даже если этот диагноз носит предположительный характер, показана госпитализация в лечебное учреждение кардиологического профиля для уточнения диагноза и выбора терапии.

Во время развернутого припадка больному на месте оказывается такая же немедленная помощь, как и при остановке сердца, т.к. непосредственно причину припадка сразу, как правило, установить не удается. Попытку восстановить работу сердца начинают с резкого удара рукой, сжатой в кулак, по нижней трети грудины больного. При отсутствии эффекта сразу же начинают непрямой массаж сердца, а в случае остановки дыхания - искусственное дыхание рот в рот. По возможности реанимационные мероприятия проводят в более широком объеме. Так, если электрокардиографически выявлена фибрилляция желудочков, производят дефибрилляцию электрическим разрядом высокого напряжения. В случае обнаружения асистолии показаны наружная, чреспищеводная или трансвенозная электрическая стимуляция сердца, введение в полости сердца растворов адреналина, кальция хлорида. Все эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биологической смерти. Выжидательная тактика недопустима: хотя припадок может пройти и без лечения, никогда нельзя быть уверенным, что он не закончится смертью больного.

Лекарственная профилактика приступов возможна лишь в том случае, если они обусловлены пароксизмами тахикардии или тахиаритмии; назначают постоянный прием различных противоаритмических средств. При всех формах атриовентрикулярной блокады приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса служат абсолютным показанием к хирургическому лечению - имплантации электрических кардиостимуляторов. Модель стимулятора выбирают в зависимости от формы блокады.

Так, при полной атриовентрикулярной блокаде имплантируют асинхронные постоянно действующие кардиостимуляторы. Если критическое урежение ритма сердца на фоне неполной атриовентрикулярной блокады происходит периодически, имплантируют кардиостимуляторы, включающиеся «по требованию» (режим «деманд»).

Электрод имплантируемого кардиостимулятора обычно вводят по вене в полость правого желудочка сердца, где с помощью тех или иных приспособлений его фиксируют в межтрабекулярном пространстве. Реже (при выраженной синоаурикулярной блокаде или периодической остановке синусового узла) фиксируют электрод в стенке правого предсердия. Корпус стимулятора обычно располагают во влагалище прямой мышцы живота, у женщин - в ретромаммарном пространстве. От применявшейся ранее имплантации электродов на открытом сердце практически отказались из-за травматичности операции. Сроки работы электрических кардиостимуляторов определяются емкостью их источников питания и параметрами генерируемых прибором импульсов. Работоспособность стимуляторов контролируют 1 раз в 3-4 мес. с помощью специальных экстракорпоральных устройств. Описаны отдельные успешные попытки имплантации стимуляторов, генерирующих программированные («парные», «сцепленные» и т.п.) импульсы, позволяющие купировать приступ тахикардии, а также миниатюрных дефибрилляторов, рабочий электрод которых может вживляться в миокард предсердий или желудочков. Эти приборы снабжены системами для автоматического анализа электрокардиографической информации и срабатывают при возникновении определенных нарушений сердечного ритма. В ряде случаев показана деструкция (криохирургическая, лазерная, химическая или механическая) дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей, например пучка Кента у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков сердца, осложненным мерцательной аритмией.

Прогноз определяется тяжестью и продолжительностью припадка. Если тяжелая гипоксия головного мозга продолжается более 4 мин, развивается его необратимое поражение. Однако по возможности рано начатые простейшие реанимационные мероприятия (непрямой массаж сердца, искусственное дыхание) позволяют поддерживать жизнедеятельность организма на достаточном уровне в течение нескольких часов. Отдаленный прогноз зависит от частоты и длительности припадков, темпа прогрессирования патологического состояния, нарушения ритма или проводимости, лежащего в основе припадков, состояний сократительной функции миокарда, а также наличия и выраженности диффузных поражений артерий головного мозга. Своевременное хирургическое лечение существенно улучшает прогноз.

Источник информации:

http://www.med-site.net/article5244609.html

» Фронтальный гиперостоз

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (фронтальный гиперостоз)

Гиперостоз - Элитное лечение в Европе

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля – это заболевание, при котором возникают ожирение, утолщение внутренней пластинки лобной кости и вирилизация.

Вирилизация (от латинского virilis – мужской) – появление мужских черт у женщин под воздействием мужских половых гормонов андрогенов.

Причина фронтального гиперостоза неизвестна. Предположительно, пусковым механизмом заболевания являются изменения в гипоталамо-гипофизарной системе, которые происходят в период женского климакса.

При микроскопическом исследовании гипофиза при этом заболевании обнаруживают множество микроаденом (доброкачественные опухолевые образования из железистой ткани) гипофиза. В микроаденомах происходит усиленная продукция соматотропного и адренокортикотропного гормонов гипофиза.

Избыток соматостатина вызывает утолщение внутренних пластинок костей черепа, увеличение размеров турецкого седла (костный футляр в котором находится гипофиз), костные разрастания костей черепа и позвоночника. Усиление продукции адренокортикотропного гормона вызывает за собой повышенный синтез гормонов коры надпочечников. Обычно это проявляется синдромом легкого гиперкортицизма (избыточная функция коры надпочечников).

Клинические проявления гиперостоза.

Возникает ожирение, повышение артериального давления, нарушение усвоения глюкозы тканями человеческого организма. Болеют женщины в период климакса и после него. Заболевание начинается постепенно. Сначала возникают упорные головные боли в области лба или затылка, часто сжимающего характера, постоянные, не зависящие от положения головы. В связи с упорной головной болью появляется раздражительность, нервозность, различные нарушения сна.

Постепенно развивается равномерное ожирение всего тела. Полосы растяжек при этом отсутствуют, но может появиться избыточный рост волос на лице и туловище.

Пациенток беспокоит одышка, сердцебиения, повышение артериального давления. Часто под действием гормонов коры надпочечников происходит нарушение углеводного обмена и возникает сахарный диабет второго типа. Менструальный цикл нарушается, но приливов, как во время климакса, не бывает.

В дальнейшем усугубляются нарушения со стороны центральной нервной системы, вплоть до развития депрессии.

Диагностика гиперостоза.

Диагноз устанавливают на основании:

  • возраста пациенток
  • характерного ожирения
  • избыточного роста волос на теле.

Пре рентгеновском исследовании находят утолщение внутренней пластинки лобной кости, костные разрастания в области черепа.

В крови обнаруживается повышенное количество:

  • соматостатина
  • адренокортикотропина
  • гормонов коры надпочечников.

Лечение синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля .

В основном лечение медикаментозное. Прежде всего, назначается диета с уменьшением количества калорийной жирной и богатой углеводами пищи. Иногда применяются медикаментозные средства для снижения аппетита. Обязательно необходима достаточная физическая нагрузка. При возникновении сахарного диабета назначаются препараты для его лечения. При стойком повышении артериального давления назначаются препараты для лечения артериальной гипертензии. У некоторых пациенток возникает необходимость лучевой терапии.

Синдром Моргаиь и - Стюарта - Мореля, или hyperostosus frontalis interna. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля заключается в утолщении внутренней стороны лобной кости, сочетающемся с ожирением, артериальной гипертонией, вирилизмом, иногда с диабетом. У таких больных наблюдаются головные боли, ослабление зрения, памяти, резкая астения, иногда различные психические нарушения. На рентгеновском снимке определяется утолщение внутренней части лобной кости. У больных с синдромом Морганьи -Стюарта- Мореля часто наблюдаются рецидивирующие воспаления придаточных полостей носа. Патогенез болезни не установлен; предполагается особая дисфункция гипофизарногипоталамических механизмов.

Существуют формы болезни, при которых наряду с гиперостозом лобной кости на рентгеновском снимке определяются сужение внутреннего слухового прохода, оссификация каменистоклиновидной связки, маленькая ямка турецкого седла; у некоторых больных определяется нерезко выраженный спондилез шейных позвонков. При таких формах синдрома могут наблюдаться головокружение, шум в ушах и нарушения функции вестибулярного анализатора, преимущественно периферического генеза (лабиринта, нерва). Одновременно могут наблюдаться аносмия, паралич лицевого нерва, диплопия, амблиопия.

Мраморная болезнь. Основа этой болезни - патологическое состояние костной системы, проявляющееся в нарушении равновесия между организацией и резорбцией вещества. Вследствие подавления процесса резорбции количество спонгиозного вещества резко уменьшается. При мраморной болезни установлено нарушение минерального обмена костной системы, проявляющееся в виде неправильного соотношения между различными видами соединений калорий. При объективном осмотре у больных с мраморной болезнью нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При выраженной мраморной болезни наблюдаются генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и патологические переломы костей. При мраморной болезни нарушается развитие костей черепа: они делаются уплотненными (пирамидки височной кости, сосцевидный отросток). Следствием этого утолщения являются значительное сокращение размеров и даже облитерация придаточных полостей носа, исчезновение пневматизации сосцевидных отростков, а также изменения конфигурации турецкого седла и всех отверстий черепа.

Больная 40 лет жалуется на головную боль и понижение слуха.

Объективное исследование: своеобразная конфигурация черепа с нависанием лобнозатылочных отделов, кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Периферический парез правого лицевого нерва, незначительный парез левого подъязычного нерва. Твердое небо высокое и узкое. Голос своеобразный, лишенный обертонов. Ушные раковины малы, форма их неправильная. Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Восприятие (воздушное) камертонов правым ухом: Ci2s - 30%, С2о48 - 100%, левым ухом: Ci2s - 17%, С2048 - 0. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины.

Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа. Придаточные полости носа отсутствуют. Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков. Все отверстия основания черепа значительно сужены.

Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза. В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа.

Наблюдавшееся у больной поражение лицевого, подъязычного, зрительных и обоих слуховых нервов обусловлено, по-видимому, сжатием этих нервов в области выходных отверстий.