Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено - либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.

Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов , в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение порока сердца зависит от выраженности болезни.

Причины

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате , скарлатины, ), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.

Этиология болезни зависит от того , какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.

Причины появления приобретенных пороков:

• Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
• Ревматизм;
• (5–7%);
• Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
• Травмы;
• Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
• Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.

Причины врожденного порока сердца:

• внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
• внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

• Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной порока сердца чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
• Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

• Митральные – самые часто диагностируемые.
• Аортальные.
• Трикуспидальные.

Также выделяют:

• Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
• С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Приобретенный порок сердца

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% - ревматизм;
• 5,7% - атеросклероз;
• около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - , травма, опухоли.

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

• Постоянные одышки.
• Прослушиваются сердечные шумы.
• Человек часто теряет сознание.
• Наблюдаются нетипично частые .
• Аппетит отсутствует.
• Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
• Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
• Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

Диагностика

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

• физикальные методы;
• ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
• Фонокардиография;
• Рентгенограмма сердца;
• Эхокардиография;
• МРТ сердца;
• лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
• препараты калия и магния;
• гормональные средства анаболического ряда;
• при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
• в некоторых случаях антиаритмические средства;
• в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

1. Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
2. Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Сколько живут с пороком сердца?

Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Пороком называется патологическое строение сердца, которое приводит к нарушению функционирования клапанного аппарата или его стенок, полостей. Все это в конечном итоге приводит к выраженным нарушениям тока крови и развитию сердечной недостаточности. Проявления зависят от типа порока и его выраженности, так, некоторые люди живут с пороком сердца много лет и не ощущают его до определенного периода.

Данная патология является хронической, поэтому постоянно прогрессирует, медикаментозная же терапия способна лишь замедлить или ненадолго приостановить этот процесс. Нормализация состояния возможна лишь при своевременном выполнении хирургического вмешательства, которое устранит основную причину и позволит нормализовать кровоток.

При этом оперативное лечение хорошо отработано, существуют способы заменить поврежденный клапан на искусственный. Разработаны также методы медикаментозного лечения, позволяющие стабилизировать состояние и замедлить прогрессирование болезни.

Классификация сердечных пороков

Все сердечные пороки делят на врожденные и приобретенные. В первую группу входят состояния, причиной которых является нарушение эмбриогенеза. Поэтому дети рождаются, уже имея неправильное строение сердца.

Обратите внимание! Чаще всего поражаются непосредственно сам миокард и прилегающие к сердечной мышце крупные сосуды (аорта, легочной ствол, полые вены).

Врожденные пороки делятся на две большие группы:

1. «Белые», при которых дефект строения сердца приводит к сбросу крови с левой половины в правую. При этом не происходит смешивания венозной и артериальной крови.
   1. Сброс крови обогащает малый круг кровообращения, например, при открытом артериальном протоке, дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой стенки.
   2. Происходит обеднение малого круга. Так случается при изолированном стенозе легочной артерии.
   3. Наблюдается недостаточность в большом круге кровообращения в случае стеноза или коартации аорты.
2. «Синие» пороки, которые приводят к смешиванию артериальной и венозной крови, в результате чего появляется характерный цианоз кожи.

Такая болезнь встречается относительно редко, примерно у 1% новорожденных. Иногда пороки настолько выражены, что дети не доживают до года. В других случаях, наоборот, болезнь протекает бессимптомно, и может оставаться не диагностированной. Однако со временем нагрузка на сердце возрастает, появляются другие хронические заболевания, которые способствуют проявлению скрытых ранее пороков. Это может быть как внезапное начало болезни, так и постепенное ухудшение состояния.

Приобретенные пороки появляются у взрослых вследствие влияния других болезней, которые в своем развитии повреждают клапанный аппарат сердца, в результате чего развивается их стеноз или недостаточность. Иногда встречается и их сочетание. Поражаться может любой клапан – аортальный, митральный, трикуспидальный или клапан легочной артерии.

Клиническая картина

Симптомы данной патологии крайне разнообразны. Все зависит от того, какой именно порок имеет место быть, его гемодинамической значимости и от наличия у пациента других болезней сердечно-сосудистой системы. Однако, существует ряд неспецифических признаков, которые могут указывать на наличие порока.

Чаще всего больные жалуются на одышку, которая возникает при физических нагрузках. Выраженность и уровень вызывающей ее нагрузки зависят от типа порока и состояния сердечно-сосудистой системы. Вследствие перегрузки объемом большого круга кровообращения у пациентов возникают отеки нижних конечностей, брюшной стенки.

Обратите внимание! В случае порока с сбросом крови справа налево кожа пациента будет иметь синеватый, цианотичный оттенок. Это является следствием гипоксии, которая вызвана смешиванием венозной и артериальной крови.

Поскольку очень часто пороки сердца не имеют специфических симптомов, важное значение приобретает обследование пациента в условиях больницы. Именно поэтому нужно обязательно обращаться к врачам при появлении жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы или при ухудшении состояния. Так можно выявить проблему на ранних этапах, когда она еще не успела стать причиной серьезных органических изменений в миокарде и периферических органах.

Предполагаемая продолжительность жизни

Несмотря на всю серьезность данного заболевания, отчаиваться пациентам не стоит. Сегодня существует достаточно много методик, позволяющих стабилизировать состояние, облегчить симптомы и замедлить прогрессирование патологии.

Важно! Это время может быть использовано для детального обследования организма и подготовки к оперативному лечению, которое обеспечивает полную нормализацию тока крови и гемодинамики, и способствует значительному улучшению самочувствия.

Прогноз пациентов также зависит от вида порока и его выраженности. Врожденные пороки, как правило, протекают хуже и могут быть причинами ранней смерти. Однако при своевременном их выявлении и хирургическом лечении удается добиться нормализации работы сердца. Но без операции пациенты не живут долго, так как уже на начальных этапах у них наблюдаются значительные нарушения в организме.

В случае приобретенных пороков ситуация обстоит иначе. Данная патология не приводит к быстрому ухудшению состояния и резкому повышению риска смерти. Однако наличие порока означает, что у пациента имеется нарушение гемодинамики. К тому же определенную роль играет и заболевание, ставшее причиной развития порока. Ведь даже при замене клапана хронические патологии сердечно-сосудистой системы никуда не исчезают и могут стать причиной других опасных состояний.

Все это приводит к тому, что сердцу приходится работать в неблагоприятных условиях, оно истощается, и у больных развивается или усугубляется сердечная недостаточность и ишемическая болезнь сердца.

Запомните! В результате этого огромную роль играет то, насколько быстро будет установлен правильный диагноз.

Если начать лечение на ранних этапах можно значительно замедлить или остановить прогрессирование патологии. К тому же высокую эффективность имеет хирургическое лечение. Но если упустить время, то даже после операции пациент будет страдать от разнообразных осложнений, вызванных длительной перегрузкой сердца.

Реабилитация

Важное значение имеет послеоперационная реабилитация и долгосрочное лечение. Пациентам рекомендуется постоянно принимать медикаменты, улучшающие разнообразные параметры работы сердечно-сосудистой системы, например:

1. Уровень артериального давления.
2. Липидный состав крови.
3. Частоту и силу сердечных сокращений.
4. Реологические свойства крови.
5. Параметры свертывания и тромбообразования.

Это позволяет снизить нагрузку на миокард и нормализовать работу сердца, что в конечном итоге уменьшает риск нежелательных осложнений. Также важно следить за водно-солевым балансом. Пациентам рекомендуется использовать как можно меньше соли. Следует также нормализовать вес.

Если перед этим имели место отеки и выраженная сердечная недостаточность – количество выпиваемой жидкости тоже следует ограничить. Кроме того, пациентам рекомендуется отказаться от курения и употребления алкоголя, перейти на здоровое питание, снизить вес (если необходимо) и следить за уровнем сахара в крови.

Сердечный порок - это серьезное заболевание. Независимо от типа и этиологии он в значительной мере влияет на работу ССС и нарушает нормальный ток крови в организме, что приводит к перегрузке миокарда и прогрессированию ишемической болезни и сердечной недостаточности. Поэтому нельзя оставлять данную патологию без внимания. При отсутствии адекватного лечения она может привести к смерти достаточно быстро, особенно если имеет место декомпенсация врожденного порока.

При этом на ранних этапах хирургическое лечение позволяет полностью излечить пациента и нормализовать гемодинамику. Даже при длительном прогрессировании патологии после операции удается добиться значительного улучшения состояния, нормализации работы сердца и регрессии неприятных симптомов. Поэтому при своевременном обращении к врачу и ответственном подходе пациента к собственному здоровью прогноз благоприятный, и люди с пороком сердца живут достаточно долго.

Среди всех врожденных дефектов пороки сердца встречаются чаще всего. Возможно, это связано с наиболее ранним и интенсивным развитием сердечно-сосудистой системы в первые недели беременности. Как бы там ни было, но именно новорожденным и их родителям может впоследствии понадобиться переносить нередко жизненно необходимые оперативные вмешательства.

Врожденные пороки сердца (ВПС)- это органические нарушения структур сердца или прилегающих к нему сосудов, которые присутствуют с рождения. Опасность пороков заключается в том, что может быть серьезно нарушена система циркуляции крови, как внутри самого органа, так и по малому или большому кругу кровообращения.

Смертность детей, связанная с ВПС, снизилась почти на 60% с 1987 по 2005 год, о чем свидетельствует исследование, опубликованное в журнале American College of Cardiology за сентябрь, 2010 год.

Большинство дефектов сердца не имеют известной причины. Несмотря на это сегодня, благодаря успешной современной пренатальной помощи и кардиохирургии, многие дети с ВПС могут полноценно развиваться и переходить во взрослую жизнь. Все же такой вопрос, как сколько живут с врожденным пороком сердца, можно считать открытым. Ответ на него чаще всего зависит от тяжести и величины самого дефекта.

Видео: Врожденный порок сердца

Описание врожденных пороков сердца

У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.

“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, - объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.

Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).

В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился.

Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%.

Типы

Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

• Дефект предсердной перегородки.
• Дефект атриовентрикулярной перегородки.
• Коарктация аорты *.
• Удвоение выхода из правого желудочка *.
• Транспозиция магистральных артерий *.
• Аномалия Эбштейна *.
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
• Прерывание дуги аорты *.
• Атрезия легочного ствола *.
• Единственный желудочек *.
• Тетрада Фалло *.
• Общий аномальный легочный венозный возврат *.
• Атрезия трикуспидального клапана *.
• Общий артериальный ствол *.
• Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.

Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же . Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.

Причины

В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.

Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.

Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств - гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.

Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.

Видео: Причины появления: врожденный порок сердца

Признаки и диагностика

Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:

• Посинение ногтей или губ.
• Учащенное или затрудненное дыхание.
• Усталость при кормлении или физической активности.
• Сонливость и апатия.

Диагностические исследования

Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.

Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.

В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца . Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.

Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Есть ли точные данные, сколько лет живут люди с врожденными пороками сердца?

По мере расширения медицинской помощи и лечения, оказываемого младенцам, больные с ВПС живут дольше и полноценней. Многие дети с ВПС смогли перейти во взрослую жизнь. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ВПС.

Статистика по выживаемости:

• Выживание младенцев с ВПС зависит от того, насколько серьезен дефект, когда он диагностирован, и как он лечится.
• Около 97% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до одного года, тогда как 95% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до 18 лет.
• Около 75% младенцев, родившихся с критическим ВПС, выживают до одного года, при этом 69% младенцев, родившихся с критическими ВПС, выживают до 18 лет. Таким образом, население людей с ВПС возрастает.
• Улучшаются выживаемость и медицинское обслуживание детей с критическими ВПС. В период с 1979 по 1993 год около 67% младенцев с критическими ВПС выжили до одного года. До этого же возраста смогло дожить около 83% детей с критическими ВПС в период с 1994 по 2005 год.

Существуют следующие варианты развития ВПС:

1. Многие люди с неосложненными формами пороков живут без особых проблем.
2. У других случаях может наблюдаться развитие болезни с течением времени.
3. У части больных с ВПС имеются генетические нарушения или другие изменения со здоровьем, которые повышают риск инвалидизации или даже смертельного исхода.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ВПС не излечиваются полностью, даже если их дефект сердца был восстановлен. При ВПС могут развиваться другие проблемы со здоровьем с течением времени. Все зависит от конкретного сердечного дефекта больного, величины нарушения и серьезности патологии.

На фоне ВПС, даже после проведенного лечения, могут возникать различные проблемы со здоровьем:

• повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит);
• ослабление сердца из-за развития .

Наличие ВПС вынуждает регулярно проходить осмотры у кардиолога, что позволяет поддерживать здоровье на приемлемом уровне. Также может потребоваться повторная операция в более старшем возрасте, даже после первичных детских хирургических вмешательств.

Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца после хирургии?

Если в детстве была проведена операция на сердце, необходимо следить за состоянием здоровья в любом возрасте. Согласно данным ACHA, у взрослых с ВПС могут возникать проблемы со здоровьем, такие как аномальные сердечные ритмы, инсульт, сердечная недостаточность и даже преждевременная сердечно-сосудистая смерть. Также отмечаются утроенные темпы госпитализации по сравнению с другими взрослыми.

Диаграмма госпитальной выживаемости основана на работе Немецкого кардиологического Центра в Берлине (DHZB).

Симптомы ВПС легко упускаются из виду, потому что они не являются специфическими. В частности, можно почувствовать учащенное сердцебиение, испытывать трудности при физической нагрузке или ощущать усталость и одышку. При этом нередко появляется желание “спрятать голову в песок” вместо того, чтобы сталкиваться с проблемой ухудшения сердечно-сосудистого заболевания.

Важно помнить, что если пришлось родиться с врожденным пороком сердца, тогда во взрослом периоде жизни может потребоваться специализированная помощь.

Возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством при ВПС:

• Дефект межпредсердной перегородки - риск не превышает 0,5%, тогда как при отсутствии лечения больших дефектов больные не проживают более 27-30 лет.
• Дефект межжелудочковой перегородки - риск при выполнении операции не превышает 3%, хотя многое зависит от величины порока, возраста больного и функциональных возможностей легких.
• Коарктация аорты - риск хирургического лечения около 1,5-2%, тогда как без операции дети с таким пороком умирают на первом году жизни в 75% случаев.
• Тетрада Фалло - риск операции составляет 3-6%, тогда как без лечения до 10 лет выживает около 30% больных.

Рекомендуется посещать кардиолога со специализированной подготовкой по врожденным порокам сердца, по крайней мере, один раз в несколько лет и ежегодно для более сложных сердечных дефектов. Но согласно ACHA, менее 10% людей, родившихся с врожденными пороками сердца, фактически получают медицинскую помощь, в которой они нуждаются во взрослом периоде жизни.

Важно знать, что специалист по ВПС не такой же, как обычный кардиолог, у которого, возможно, было всего шесть часов обучения в виде лекций по ВПС и без практического опыта. Напротив, специалисты по врожденным сердечным порокам у взрослых проводят более года обучения в этом узком направлении.

К сожалению, далеко не все могут преодолевать длинные расстояния, чтобы посетить кардиолога, специализирующегося на ВПС у взрослых. Подобные же специалисты в основном находятся именно в больших городах. Один из выходов в такой ситуации - отправлять результаты диагностических исследований узкопрофильному кардиологу по электронной почте, тогда как местный врач после консультации с узконаправленным специалистом сможет проводить более качественное лечение.

Видео: Школа здоровья. Врожденные пороки сердца

Источники

1. Lozano, R (Dec 15, 2012). «»Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.»». Lancet 380 (9859): 2095–128
2. Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). «»Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association»».
3. Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.

Невозможно предугадать продолжительность жизни людей с пороком сердца. Патологию диагностируют еще в утробе или при рождении малыша. Но иногда болезнь может протекать незаметно до 3-летнего возраста. Это значительно ухудшает дальнейший прогноз жизни и эффективность лечения. Иногда человек долго живет с пороком сердца, не догадываясь о наличии заболевания. Все зависит от вида анатомического нарушения у пациента.

Показать всё

Что такое порок сердца

Под термином "порок сердца" понимают любые патологии, которые представляют собой анатомические нарушения структур клапанов, перегородок, сердечной мышцы, крупных сосудов. При таких патологиях сердце не справляется со своими функциями, органы испытывают кислородное голодание, что подвергает их серьезной опасности. Различают два основных типа порока сердца - врожденный и приобретенный.

Стентирование сердца - сколько живут пациенты после операции?

Врожденные пороки

К врожденным порокам относят аномалии в структуре сосудов и самого сердца, которые возникли на этапе внутриутробного развития плода. Они занимают одно из первых мест среди врожденных патологий органов, которые могут привести к летальному исходу.

Зачастую такие пороки не проявляются во внутриутробной фазе развития. Иногда их сложно заметить и в первые годы жизни малыша. Но со временем патология проявляется ухудшением общего самочувствия ребенка.

Во многих случаях ответственность лежит на родителях. Их образ жизни влияет на развития порока сердце у ребенка. К провоцирующим факторам относят:

• прием некоторых медикаментов;
• инфекционные болезни;
• алкоголизм, употребление больших доз спиртного во время беременности;
• радиационное облучение;
• возраст матери от 35;
• плохая наследственность;
• употребление наркотиков;
• патологии деятельности эндокринной системы;
• сильный токсикоз при беременности.

Различают несколько врожденных пороков сердца:

• дефекты сердечных клапанов;
• аортальный стеноз;
• аномалия Эпштейна;
• отверстие в сердечной мышце;
• нарушения кровотока;
• дефекты клапанов;
• тетрада Фалло;
• общий ствол артерий;
• патологии кровеносных сосудов.

Наилучшим прогнозом обладают заболевания, которые были выявлены сразу же после рождения или в утробе. Врачи предлагают перед планированием беременности пройти обследование и выявить, насколько будущие родители здоровы, нет ли у них генетических аномалий и врожденных пороков сердца у ближайших родственников.

Если при формировании у плода были обнаружены пороки, то матери во время беременности назначат соответствующую терапию для поддержания деятельность сердца ребенка до рождения.



Порок сердца у детей

Современная диагностика и лечение патологии снижает риск осложнений практически до нуля. Дети с подобными нарушениями растут и развиваются наравне с ровесниками. Далеко не все пороки сердца нуждаются в срочной операции. Иногда применяется выжидательная тактика и наблюдение за здоровьем ребенка, но в этом случае ему будут необходимы особые условия жизни.

Внешние признаки патологии становятся заметны с 3-летнего возраста. Появляется:

• Бледность и синюшность кожных покровов.
• Одышка во время даже несильного физического напряжения.
• Замедление физического развития.

Таким детям свойственны сильные переживания, связанные с проблемами в учебе, поскольку они отстают от своих сверстников. Все этапы развития - начало хождения, первые слова - начинаются позже. Со временем ситуация усугубляется появлением лишнего веса, хотя при рождении дети с пороком сердца часто маловесные. Постепенно снижается иммунитет.

Появление приобретенного порока возможно и в подростковом возрасте. Патология возникает как следствие обострения других заболеваний, вызванных инфекционными поражениями.



Синие и белые

Различают синие и белые сердечные пороки. Первые характеризуются забросом в артериальное русло венозной крови. Сердечная мышца перекачивает кровь, обедненную кислородом, в повышенном количестве. Это приводит к ранним проявлениям симптомов сердечной недостаточности.



Заброс венозной крови в русло артерий

Белые пороки не подразумевают смешивания венозной и артериальной крови, не наступает кислородного голодания органов. Характеризуются отсутствием синюшности кожных покровов.

По данным медицинской статистики, люди с пороком сердца нередко живут обычной жизнью, не испытывая неприятных ощущений.

Приобретенные

Приобретенные пороки сердца оказывают воздействие на его клапаны. Спусковым механизмом являются такие серьезные заболевания, как:

• Атеросклероз сосудов.
• Системные поражения соединительных тканей.
• Инфекционный эндокардит.
• Системные болезни суставов.
• Некоторые венерические болезни, сифилис.

Встречаются компенсированные и декомпенсированные пороки. При первых явных симптомах недостаточности кровообращения не наблюдается.

Симптомы порока сердца схожи с другими патологиями и заболеваниями сердца и сосудов. Поэтому диагноз ставится на основе результатов и обследований, которые в обязательном порядке включают ЭХО и электрокардиографии.

Приобретенные пороки сердца:

• Митральный - характеризуется провисанием створок клапана, которые называются пролапсом. Лечение симптоматическое, направлено на устранение причин возникновения болезни. В особо серьезных случаях требуется хирургическая коррекция.
• Аортальный - в этом случае речь идет о патологии аортального клапана. Дефект более серьезный, часто требующий оперативного вмешательства, в том числе и пересадки клапана.
• Комбинированный - поражение двух и более сердечных клапанов. Диагностика затруднена, поскольку любой из клапанов может быть поврежден. Наиболее частое сочетание - митральный стеноз и недостаточность митрального клапана. Сопровождается тяжелой одышкой и цианозом.
• Сочетанный - один клапан подвергается нескольким нарушениям, например, стенозам и недостаточности. При диагностике определяется, какая патология наиболее опасна - от этого зависит характер лечения и вид оперативного вмешательства.
• Компенсированный - трудная для постановки диагноза патология, поскольку протекает бессимптомно. Нарушения функции одной части сердца в полной мере компенсируются другими. Для постановки диагноза необходима сложнейшая аппаратура и опытный кардиолог.



Дефект митрального клапана

Простые пороки встречаются реже, чем комбинированные. Инфекционные заболевания преследуют пациента годами, вызывая впоследствии дополнительные пороки.

Продолжительность жизни

Прогнозировать, сколько проживет человек с тем или иным пороком сердца, не возьмется даже опытный кардиолог. Продолжительность жизни таких больных зависит от субъективных и объективных факторов. Медицинское обследование помогает определить диагноз патологии, а своевременное назначение лекарственных препаратов и физиопроцедур - улучшить состояние и дальнейший прогноз.

Осложненные формы патологии

Многие виды сердечных пороков неоперабельны или не нуждаются в срочном хирургическом вмешательстве. При данных обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. В случае отсутствия лечения наблюдается прогресс патологии. Единственный исход - летальный. Со временем сердечная мышца отказывается выполнять свои функции, нарушается снабжение организма кровью и питательными веществами.

Не стоит отказываться от операции, только небольшой процент хирургического лечения пороков сердца приводит к смерти пациента. Более 97% прооперированных больных живут нормальной жизнью. Со временем появляются новые технологии, что приводит к увеличению количества положительных исходов даже для людей с более тяжелыми формами пороков сердца.

Самое большое осложнение врожденного порока - это внезапная остановка сердца. Также существует риск инсульта, что может закончиться параличом. Есть вероятность развития тяжелого заболевания почек, печени внутренних органов, что вызывается хроническим кислородным голоданием и нестабильностью кровообращения.

Симптомы и диагностика патологии

Врожденный порок сердца определяется внутриутробно или сразу после рождения ребенка. В этом случае перинатальная диагностика очень важна. Беременных с подозрением на нарушения развития сердца отправляют в роддомы, которые специализируются на сердечных патологиях.

Если болезнь не была замечена сразу, развивается сердечная недостаточность. Она определяется следующими симптомами:

• постоянные отеки верхних и нижних конечностей;
• одышка при незначительной физической нагрузке;
• синюшность кожи вокруг губ или глаз;
• стремительный набор лишнего веса;
• потливость и головокружение;
• потеря сознания;
• беспричинное повышение или понижение температуры тела;
• зуд и покалывание в руках и ногах;
• боль в области сердца.

Для точной постановки диагноза проводится ряд диагностических мероприятий:

• ангиограмма;
• ультразвуковое исследование сердца;
• электрокардиограмма.

Кроме инструментальных методов, собирается подробный анамнез, данные о наличии сердечно-сосудистых патологий в роду.

Заключение

Методы лечения индивидуальны в каждом случае. Проводится большое количество исследований и тестов для снижения возможных рисков во время операции. Изучается работа сердца и других органов, реакция организма на медикаменты, которые будут необходимы в послеоперационный период.

Различные пороки сердца достаточно широко распространены во всех возрастных категориях.

Они приводят к ранним инвалидизациям, снижают качество жизни пациентов.

Поэтому важно знать, что это такое порок сердца, сколько живут с пороком сердца и как его лечить.

Основные определения

Порок сердца представляет собой врожденное или приобретенное морфологическое изменение клапанного аппарата, перегородок между отделами и крупных сосудов, отходящих от них. Видов таких патологий очень много. Основные причинные факторы также различны для каждой группы.

Механизм развития у врожденных и приобретенных пороков схожий. В основе лежит неспособность миокарда обеспечивать адекватный кровоток в связи с анатомическими дефектами. Результатом таких процессов является рефлекторное расширение полостей сердца. Следствием усиленной физической нагрузки является увеличение мышечного слоя камер и сосудов – гипертрофия.

На поздних стадиях порока присоединяются признаки нарушений в большом и малом кругах кровообращения с развитием хронической сердечной недостаточности. Формируется легочная гипертензия. Ее развитие свидетельствует о тяжелом течении заболевания и определяет, сколько живут с пороком сердца.

В результате воздействия определенных факторов в сердце происходят патологические анатомические изменения клапанного аппарата.

Приобретенные пороки могут развиваться у здорового человека либо быть следствием хронического заболевания. Основными причинами для их развития считают:

• острую ревматическую лихорадку;
• инфекционный эндокардит;
• болезнь Бехтерева;
• острый инфаркт миокарда;
• ишемическую болезнь;
• старческий возраст при избыточном отложении солей кальция;
• аутоиммунные заболевания (склеродермия, ревматоидный артрит);
• специфическая инфекция (третичный сифилис, туберкулез);
• артериальная гипертензия.

В связи с большим количеством патологий, способных вызывать приобретенный порок, важное значение в диагностическом поиске отдается поиску основной причины развития заболевания. У здоровых лиц внимание уделяется профилактике ревматических атак, инфекционного эндокардита и специфических инфекций. Актуально это в связи с широким возрастным охватом этих патологий.

Классификация

Основу любого приобретенного порока составляют 2 ситуации:

• стеноз – сужение клапанного отверстия, через которое проходит кровь при сокращении сердца;
• недостаточность – укорочение створок клапана.

Степень регургитации (патологического тока крови в обратном направлении) определяет то, насколько выражен стеноз или недостаточность. Этот показатель обязательно вносится в диагноз.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

1. Митральные – самые часто диагностируемые.
2. Аортальные.
3. Трикуспидальные.

Приобретенные пороки по площади поражения разделяются на 3 группы:

1. Изолированные - поражение одного клапана.
2. Комбинированные. Часто бывают при хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). В основе их лежит сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
3. Сочетанные характеризуются множественными поражениями.

Такие классификации необходимы для правильной формулировки диагноза и имеют важное значение при выборе тактики ведения пациента.

Врожденные пороки

Элементы сердечно-сосудистой системы начинаются формироваться уже на 3 неделе внутриутробной жизни.

Если процесс этот нарушается, то формируются врожденные пороки.

Возникать они могут под действием следующих факторов:

1. Внешних – радиационное облучение.
2. Внутренних со стороны матери и плода:
3. фетоплацентарная недостаточность;
4. аномалии сосудов плаценты или уменьшение их количества;
5. тяжелое течение беременности (токсикозы, обострение хронических процессов);
6. перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках (коревая краснуха, корь, ветрянка);
7. прием некоторых снотворных и седативных препаратов в I триместре;
8. злоупотребление алкоголем и наркотиками, курение;
9. хромосомные аномалии;
10. «семейный» характер кардиальной патологии.

Однако бывают случаи развития детских врожденных пороков при нормально протекающей беременности у здоровой женщины. Поэтому важно своевременно посещать врача и выполнять все его рекомендации, не заниматься самолечением.

У взрослых врожденный порок практически не диагностируется. Обусловлено это тем, что выживаемость больных с ним очень низкая, а хирургическое лечение проводят в раннем возрасте.

Классификация

Врожденные пороки сердца условно можно разделить на 3 большие группы:

1. Патология с сохраненным легочным кровотоком:
2. стеноз устья аорты;
3. коарктация аорты.
4. Пороки с увеличением легочного кровотока:
5. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
6. открытый артериальный проток.
7. Состояния, сопровождающиеся снижением легочного кровотока:
8. триада или тетрада Фалло;
9. стеноз устья легочной артерии.

Кроме того, среди врачей бытует выделение «белых» и «синих» пороков по скорости развития акроцианоза. Однако, эта классификация условна, ведь любой порок на последних стадиях вызывает синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Клиническая картина

Симптоматика у больных с любым сердечным пороком схожая. При небольших дефектах она может не проявляться несколько лет. Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Тяжелее определить симптоматику у грудничков. Может определяться:

• вялость;
• частые срыгивания;
• плохая прибавка веса;
• отказ от груди;
• задержка физического развития.

Родителям нужно более внимательно относиться к малышу, ведь только они могут заподозрить патологии при начальных ее проявлениях.

Диагностика

Врожденные и приобретенные пороки сердца определяются специалистом, который суммирует результаты всех проведенных исследований. К ним относят:

• выявление всех клинических симптомов;
• анамнез жизни и болезни;
• объективный осмотр;
• дополнительные методы обследования.

При общем осмотре обращают на себя внимание такие показатели:

• цвет кожных покровов;
• деформация грудной клетки;
• внешние изменения на кистях;
• повышенная частота дыхательных движений;
• при аускультации сердца выслушиваются различные шумы, патологические тоны, акценты над тем или иным сосудом. Для каждого порока характерна своя картина. Также отмечают тахикардию и неправильное биение сердца при нарушениях ритма.

При проведении анализа крови у больных с врожденным пороком сердца отмечается большое количество красных элементов – эритроцитоз. Анемия появляется при терминальных стадиях приобретенных дефектов.

Из инструментальных методов диагностики назначают:

• рентгенографию легких;
• катетеризацию полостей сердца;
• ангиографию;
• ЭКГ и его суточное мониторирование.

Именно при проведении УЗИ обнаруживаются дефекты, определяется их вид, размеры, степени стеноза и недостаточности клапанов. Это «золотой» стандарт диагностики пороков сердца.

Варианты терапии

Лечение любого порока всегда состоит из 2 компонентов:

• консервативного;
• оперативного.

Если дефект не имеет больших размеров, отсутствуют признаки поражения сердца и нет клинической симптоматики, то врачи просто наблюдают таких пациентов. При первых признаках прогрессирования заболевания – выполняется оперативное лечение. Живут люди в таких случаях долгое время.

Если у больного имеются жалобы и расширение полостей сердца, то хирургическое вмешательство проводится независимо от величины дефекта. Таким пациентов также в обязательном порядке назначают медикаментозную терапию по поводу сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Выживаемость таких больных диктуется своевременным выявлением патологии, ранним ее лечением и профилактикой тяжелых нарушений. Люди живут после операции достаточно долго при правильно подобранной лекарственной поддержке.

В случаях, когда степень порока выраженная, прогноз неблагоприятный. Обусловлено это большой вероятностью развития жизненно опасных аритмий и внезапной смертью. Эти пациенты часто не доживают до операции, несмотря на активную консервативную терапию.

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена, решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

Однако на вопрос, сколько можно проживать без повторного ухудшения после коррекции порока, ответить не может никто.

Пороков сердца известно много. Их можно и нужно лечить.

Поэтому не откладывайте визит к врачу при подобных симптомах, особенно если это касается ребенка. С учетом уровня современной медицины, прожить пациенты с пороками могут до глубокой старости.