Мозжечок располагается в области задних участков головного мозга. Его роль неоспорима – он способствует координирующим воздействиям на мышечные движения, обеспечению поддержания равновесия. Участвует он и в управлении органами человека.

В средней зоне мозжечка располагается его червь, который поддерживает связь между двумя долями и позволяет человеку сохранять конкретную позу. В некоторых случаях на внутриутробном этапе развития формируется серьезная патология – гипоплазия червя мозжечка, приводящая к сбоям в реализации регуляционной функции.

Микроцефалия – уменьшение объема мозжечка или конкретного отдела, ведет к серьезным необратимым последствиям и нарушению нормального хода развития организма. Патология возникает на этапе внутриутробного развития, поэтому имеет место именно гипоплазия червя мозжечка у плода.

Тяжесть недуга у пациентов встречается разная, поэтому заболевание носит полностью охватывающий или частичный характер, затрагивает одну или обе доли. Половина случаев гипоплазии мозжечка сопряжены с генетической предрасположенностью, что вызвано фактором комбинативной изменчивости (наследственная изменчивость в организме).

Вторая группа провоцирующих факторов представлена тератогенными воздействиями (нарушение в развитии эмбриона), которым подвергается женщина в период беременности. Это происходит в момент первого триместра, когда закладываются основные системы будущего ребенка. К проблемам приводит алкоголь, курение, инфекционные болезни.

Патологические изменения червя мозжечка вызывают утрату регуляционной функции, следствием чего становится хаотичная ходьба с асимметричными движениями. Именно поэтому болезнь ребенка замечается сразу – он часто теряет равновесие, падает без каких-либо видимых причин . Такой недуг сопряжен с постоянным отставанием в развитии.

Больные дети требуют постоянного внимания со стороны близких. Адаптация в коллективе у них затруднена. Как правило, недуг имеет прогрессирующий характер, поэтому к основным проблемам добавляются умственная недостаточность, ухудшение зрения и слуха, хотя сознание продолжает воспринимать всю информацию.

Причины заболевания

Гипоплазия мозжечка, поражающая отдельные участки этого отдела мозга, развивается на внутриутробном этапе формирования будущей жизни. Помимо наследственной предрасположенности, к возникновению заболевания приводят следующие факторы.

Алкоголь . Поступающий вместе со спиртными напитками этанол легко проходит сквозь плацентарный барьер. Он не просто влияет на плод, а начинает накапливаться в его ЦНС. В процессе разложения происходит распад на канцерогенный ацетальдегид. Проникая через ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), это вещество губительно действует на структуры ЦНС малыша.

Курение , при котором наибольшее влияние оказывает не никотин, а содержащиеся токсические компоненты. Они пагубно действуют на процесс зарождения нервной трубки, строительство спинного и головного мозга в целом. Такое воздействие комплексное, поэтому наряду с гипоплазией червя мозжечка проявляются и другие врожденные проблемы у ребенка.

Наркомания . Регулярное или периодическое применение наркотических средств обусловливают то, что гипоплазия червя мозжечка стала нередким заболеванием. Аналогичный вред оказывает и неконтролируемый прием медицинских препаратов, использование средств, запрещенных в период беременности и лактации.

Радиация – избыточное облучение матери сопряжено не только с неразрешенными процедурами диагностического типа, но и с нахождением на территориях, где ухудшена радиоактивная обстановка. Изотопы могут собираться в околоплодной жидкости, а также плаценте, разрушительно влияя на структурные характеристики ДНК.

Интоксикация химическими компонентами с отравляющим действием, летучими смесями, биологическими веществами.

Инфекционные заболевания . Например, краснуха, которая неопасна в обычном состоянии, для беременных женщин таит большую угрозу и приводит к гипоплазии мозжечка ребенка.

Именно поэтому этот недуг становится показанием для искусственного прерывания беременности в первом триместре. Однако и во 2-3 триместрах медикаментозное лечение не будет особо эффективным. Аналогичный риск представляют ОРВИ, грипп.

Чтобы предотвратить риски, необходимо ответственно подходить к своему здоровью при планировании зачатия и в ходе вынашивания малыша.

Симптоматика

Гипоплазия мозжечка симптоматически связана с признаками неврологического характера. Недоразвитость или уменьшение по размерам отдельных его отделов или мозжечка в целом негативно воздействует на весь головной мозг, ЦНС. Такая патология проявляется в следующем:

• Торможение в развитии функций моторного типа. Больные детки запаздывают в своем развитии, они позже учатся сидеть и передвигаться, страдают проблемами с речью.
• Минимальный уровень согласованности в движении мышц корпуса и конечностей.
• Ручки и ножки детей не могут плавно двигаться.

• Речь принимает характер «скандирования». Больные малыши расставляют ударения в соответствии с ритмом, без связи со смыслом формируемых предложений и словосочетаний.
• Конечности и голова дрожат. Тремор может проявляться уже с раннего возраста при гипоплазии мозжечка – практически с первых дней жизни.
• Сложности при сохранении равновесия в любом положении – и сидя, и стоя.
• Трудности в самостоятельном передвижении, в связи с чем требуется постоянная опора на сопровождающего.
• Сбои в функционировании мускулатуры гладкого типа внутренних органов.

• Проблемы со слухом и зрением, вплоть до глухоты и слепоты. Такая ситуация может быть врожденной, но способна развиться по мере взросления.
• Сбои в работе органов дыхания и сердца.
• Повышенная агрессивность и истеричность.
• Сложности в социальной адаптации.

Признаки возникают с рождения, наиболее четко становятся заметными до достижения десятилетнего возраста. Хотя патология после этой возрастной границы прогрессирует уже не очень быстро, проблемы с функционированием внутренних органов и систем могут быть негативно сказываться на росте малыша.

Иногда возможно обнаружение гипоплазии мозжечкав уже взрослом состоянии. Это является свидетельством незначительности повреждений, которым подвергся мозжечок. При легкой форме заболевания его признаки часто не выделяются в детстве, имеет место лишь незначительное нарушение мелкой моторики и координации.

Диагностика

Развитие гипоплазии червя мозжечка диагностируется в ходе таких стадий. Сначала врач собирает и анализирует жалобы малыша или его родителей, оценивает симптоматику. В результате формируется симптоматическое и клиническое описание, становящееся основанием для подозрения в формулировании диагноза «Гипоплазия мозжечка».

Инструментальная диагностика с использованием методов МРТ и , УЗИ или электроэнцефалографии.

Лечение

Медицина на современном этапе развития не имеет действенных методов терапии, позволяющих избавиться от этой серьезной патологии. Основные усилия врачей и родителей направлены на сдерживание развития недуга и облегчение состояния малыша. К поддерживающим мероприятиям при гипоплазии мозжечка относят:

• посещение логопеда;
• работу с психологом;
• физиотерапевтические процедуры, обеспечивающие повышение навыков в сохранении равновесия, координации своих движений, устранение хаотического поведения;
• массажи с лечебным и расслабляющим эффектом;
• облегчение социальной адаптации;
• витаминную терапию.

Рукоделие, сборка конструкторов помогают развивать мелкую моторику, а навыки мышления повышаются при регулярном решении задач на логику.

К сожалению, даже сейчас много малышей с диагнозом гипоплазия мозжечка умирают в течение первых месяцев жизни. При родительских усилиях, любви и опеке состояние маленьких пациентов можно улучшить. Такие детки будут постоянно нуждаться в вашей заботе.

Профилактика

Основные усилия в профилактике гипоплазии червя мозжечка должны быть направлены на организацию здорового стиля жизни женщины на этапе планирования беременности и в процессе вынашивания ребенка.

Следует в обязательном порядке исключить вредные привычки – употребление спиртных напитков, курение, не допускать прием наркотических средств, избегать радиоактивного облучения. Важно следить за своим здоровьем, исключив такой фактор риска, как опасные инфекционные заболевания.

Не следует увлекаться лекарственными препаратами. Рекомендуется соблюдение баланса в питании, прохождение регулярных и своевременных осмотров у специалиста. В таком случае вам удастся минимизировать опасность появления гипоплазии червя мозжечка у будущего ребенка.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Гипоплазия мозжечка – это нарушение в формировании мозжечка. При этом заболевании мозжечка неправильно развиты не только функциональные зоны мозжечка. Это заболевание вызывает неправильное развитие и верхних покровов мозжечка, что очень отрицательно сказывается на его работе.
Это нарушение, которое происходит во время внутриутробного развития.

Почему же может случиться гипоплазия мозжечка?
По некоторым данным почти пятьдесят процентов случаев этого заболевания мозжечка относятся к генетически передающимся заболеваниям. Причем склонность к этой болезни вызывает изменение состояния ядерных генов. Существует три генетических типа наследования этого заболевания мозжечка.

Но эта болезнь может развиться у плода и при воздействии некоторых отрицательных факторов на организм матери. Например, это могут быть инфекционные заболевания, перенесенные во время вынашивания плода, а могут быть и тяжелые нехватки различных витаминов . По некоторым данным и облучение беременной женщины рентгеновскими лучами тоже может спровоцировать у плода такое заболевание.

Гипоплазия мозжечка всегда затрагивает червь мозжечка, что вызывает его агенезию. Иногда этот процесс может быть тотальным, а иногда нет. Иногда поражается полностью весь мозжечок, иногда же только одна его сторона. Практически любая функциональная часть мозжечка может быть поражена при врожденной форме болезни.
Диагноз заболевания ставится на основании ультразвукового обследования головного мозга через родничок и некоторых других обследований.

Отзывы

У меня ее определили на 18 году жизни с помощью мрт. симптомом была ужасная головная боль

Моему сынули третий год, тоже гипоплазия мозжечка,врачи ни чего хорошего не прогнозируют, всё время твердят надейтесь на чудо, а какое может быть чудо мы не маленькие дети всё понимаем мозжечок не вырастет не нарастить его,сын не сидит, не ходит,голову не держит,не разговаривает,зрительного восприятия нет... что только не принимали толку нет,я уже привыкла к его поведению и знаю что он хочет, что его беспокоит и не обращаю внимания на то что мой сын не такой как все здоровые дети он для меня как все,только нуждающийся в особом уходе,мы всегда будем любить тех кого породили, бог даёт нам не наказание а испытание, и мы его выдержим как бы нам трудно не было...а что больше обидно то что в нашей стране нет хорошего лечения и специалистов..............

Девочки Гипоплазия мозжечка-это очень страшное заболевание.ещё нет таких лекарств которые могли бы помочь,я сама мама и у дочери такой диагноз,правда нам три года,единственно,что могу подсказать найдити хороших врачей это невропотолога,дефектолога,это похуже дцп,так как недорозвития мозжечка не чем компинсировать нельзя,у нас дочь не разговаривает,но всё понимает,ходит только на цыпачках с поддержкой за две руки,сама ни как повышен тонус.единственно постоянно заниматься+препараты,надеиться на бога и моллиться!Здоровье нашим детям!

У моей внучки гипоплазия мозжечка. Задержка развития,в год не сидит,вес не набирает.Врачи ничего нужного не говорят,потому что сами ничего не знают.Никогда такого не видели.Неужели не наблюдались нигде дети с таким диагнозом,чтобы можно было рассказать об этом всем,кто в этом заинтересован?

Мне 39 и мне поставили диагноз: гипоплазия медиальных отделов мозжечка. У меня кружится голова, слабость в ногах, и "швыряет" немного в стороны при ходьбе. Может быть кто-нибудь, знает можно ли при этой болезни обливаться холодной водой? Есть ли какие-то способы лечения?

Я хотела узнать про гипоплазию мозжечка поподробнее. какие последствия могут быть конкретно

Доброе время,у меня тоже такой диагноз с детства были сильные головные боли,ставили ВСД,потом с мигренью,вот в 30 лет сама добилась мрт платно и на контрасте все выяснили,теперь узнать бы как ето лечить нужно!? Если есть рецепты то пишите,отвечу всем!!??

Тут не написано ни слова о том, как же проявляется эта гипоплазия мозжечка. Я вот открывала эту статью с надеждой обнаружить какие-то симптомы. Это для меня очень важно. А про симптомы как раз тут ни слова и не сказано. Не правильно это. Должна быть информация краткая, но достаточно объемлемая. Чтобы в ней про все было. За пару минут прочитал – и понял в чем проблема. Как с ней справляться и как она проявляется. За этим и нужен интернет. Чтобы быстро найти ответы.

Гипоплазия артерии головного мозга проявляется в недостаточном развитии сосуда, который имеет аномальную форму.

При такой патологии имеет место нарушение строения кровеносного канала, питающего внутричерепные структуры. Гипоплазия носит врожденную природу и возникает еще на этапе формирования левой или средней артерии головного мозга. О наличии такого отклонения свидетельствует недостаточная масса сосуда или сокращение его размеров. При этом отмечается недоразвитие других мозговых артерий.

Последствия гипоплазии

Из-за нарушения строения артерии, головной мозг не может получать кислород и питательные вещества в необходимом объеме, так как аномальное формирование сосуда становится причиной плохого кровоснабжения. В результате у больных с такой патологией возрастает риск образования аневризмы либо развития инсульта. Ввиду этого гипоплазия артерии головного мозга считается опасным состоянием, которому уделяется особое внимание в неврологической и нейрохирургической практике.

Этиология

Если говорить о факторах, способных негативно повлиять на процесс формирования мозговых артерий, то к ним относятся такие:

В некоторых случаях гипоплазия артерии головного мозга развивается как самостоятельное заболевание, то есть возникает без наличия какого-либо из вышеперечисленных факторов.

Симптоматика

Характер признаков патологии и их выраженность на прямую зависят от степени недоразвития сосуда, питающего головной мозг.

У каждого больного симптомы могут проявляться по-разному. Некоторые люди узнают о том, что имеют гипоплазию, только проходя медицинский осмотр. Бессимптомное течение болезни встречается довольно часто, однако в большинстве случаев наблюдаются выраженные признаки, доставляющие серьезное беспокойство. В частности, гипоплазия артерии головного мозга сопровождается такими явлениями:

• головные боли разной интенсивности;
• частые головокружения;
• снижение или потеря чувствительности кожных покровов;
• частые скачки артериального давления;
• расстройства эмоционального фона;
• нарушения ощущений и восприятия.

Все перечисленные симптомы указывают на плохое мозговое кровообращение, поэтому при их возникновении важно безотлагательно обследоваться у специалиста.

Диагностика и лечение

При наличии признаков гипоплазии пациентам в первую очередь проводится УЗИ сосудов головного мозга , позволяющее оценить их состояние и

выявить патологические отклонения. Дополнительно при необходимости больным назначается контрастная ангиография и томография.

Если гипоплазия носит слабовыраженный характер, то в лечении применяются препараты, способствующие расширению артерии и нормализации кровотока в ней. Консервативная терапия помогает снизить интенсивность головных болей и улучшить работу вестибулярного аппарата. Если в сосуде обнаружен тромб, затрудняющий движение крови, то врач приписывает лекарства для ее разжижения.

Оперативная коррекция патологии проводится в случаях, когда медикаментозное лечение не дает положительного эффекта. Как правило, при хирургических вмешательствах применяется методика стентирования .

serdceinfo.ru

Причины гипоплазии мозжечка

Раз гипоплазия мозжечка развивается у плода еще в утробе, то причины напрашиваются сами собой – это либо наследственный фактор, либо вредные привычки или интоксикация организма будущей матери. Сам механизм зарождения генных поломок, которые вызывают такого рода аномалии, медицине пока неизвестен. Думается, если бы медики полностью разобрались с этимологией заболевания, эксперты бы уже разработали единую эффективную инструкцию по ее лечению.

Тем не менее, специалисты выделяют несколько провоцирующих реальных факторов, которые автоматически помещают еще не родившегося ребенка в зону риска:

1. генетическая предрасположенность – передача мутационных генов по наследству или поломка в генах на ранней стадии развития плода;
2. радиационное облучение, превышающее норму;
3. вредные привычки будущей мамы – употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ;
4. интоксикация отравляющими химическими веществами, газами, биологическими компонентами;
5. инфекции и вирусы на ранней стадии беременности (грипп, краснуха, ОРВИ);
6. механические воздействия, серьезные травмы;
7. токсикомания.

Все эти признаки могут не являться коренными первопричинами, но они значительно повышают риск заболевания гипоплазией.

Нужно отметить, что все провоцирующие факторы особенно негативно влияют на организм женщины и на плод на ранней стадии беременности (в первые 2-3 месяца), поскольку в это время организм младенца только лишь начинает сформировываться и является очень хрупкой и слабой материей.

Поэтому во время беременности будущим мамам настоятельно рекомендуется относиться внимательно к своему здоровью и помнить, что теперь их двое, и женщина, соответственно, несет ответственность не только за себя, но и за маленького малыша и за его будущее качество жизни.

Симптоматическая картина гипоплазии мозжечка

Симптомы гипоплазии мозжечка носят неврологический характер, ведь вследствие недоразвитости и уменьшения размеров мозжечка задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом.

Медицина на данный момент выделяет разнообразные симптомы у ребенка при гипоплазии мозжечка, они выглядят следующим образом:

1. задержка интеллектуального развития и моторики ребенка. Больные дети плохо учатся сидеть, ходить, иногда даже не умеют ползать. Чуть позже отставание заметно и в мыслительном, и в логическом, и в интеллектуальном плане;


2. серьезные речевые дефекты, которые не являются типичными для малышей;
3. нарушение равновесия и походки;
4. хаотичность в работе мышц и, как следствие, в движениях конечностей;
5. нарушение внимания, излишняя рассеянность, забывчивость, ухудшение памяти;
6. ухудшение зрения и слуха, иногда – врожденная слепота и глухота;
7. тремор конечностей и головы;
8. нарушение работоспособности дыхательных путей;
9. нарушение сердцебиения;
10. серьезные сложности с адаптацией в социуме;
11. психическая недоразвитость;
12. излишняя агрессивность, раздражительность, истерики.

Нужно отметить, что симптомы у ребенка проявляются сразу с раннего возраста и еще ярче проявляют себя до 10 лет. После этого возраста болезнь прогрессирует медленно, не захватывая никаких жизненно важных тканей. Но при этом нужно понимать, что у родившегося ребенка уже могут быть проблемы с дыхательной, сердечно-сосудистой и эндокринной системами.

Несмотря на достаточно страшную симптоматическую картину, у докторов сейчас имеются методики по улучшению качества жизни ребенка, по облегчению проявления признаков заболевания. Нужно помнить, что такие дети требуют особого внимания и ухода, они также любят своих родителей, как и здоровые детишки.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, медицина не смогла до сих пор разработать единую эффективную методику лечения гипоплазии мозжечка. Это бы стало настоящим прорывом в этой сфере, но пока что вся терапия сводится к сдерживанию прогрессирования заболевания и к облегчению симптомов ребенка на данном конкретном этапе.

В лечении, которое назначают врачи, можно выделить несколько главных пунктов:

1. занятия с логопедом;
2. курсы у психолога;
3. физиотерапия, направленная на правильное развитие равновесия, координации движений и на уничтожение их хаотичности;
4. лечебные и расслабляющие массажи;
5. общение с врачами по поводу социальной адаптации;
6. прием витаминов.

К несчастью, львиная доля младенцев, страдающих гипоплазией, умирает через несколько месяцев после рождения, и, хоть болезнь не такая распространенная, этот факт удручает. Поэтому будущим мамам нужно внимательно относиться к себе и своему уже существующему малышу. Уже на стадии беременности ему необходимо дарить свою настоящую любовь, заботясь о нем и изгоняя из себя желание выпить спиртного, покурить и т.д.

Все указанные методы терапии направлены исключительно на то, чтобы научить ребенка навыкам самообслуживания и адаптировать его к обществу. Иных способов лечения медики пока не изобрели.

umozg.ru

Причины гипоплазии правой позвоночной артерии

Недоразвитие позвоночных сосудов часто выявляют случайно в зрелом возрасте в ходе обследования. Однако эта патология носит врожденный характер. К недоразвитию сосудов могут привести различные проблемы со здоровьем беременной женщины, травмы во время вынашивания плода, наследственная предрасположенность.

Список возможных причин развития гипоплазии позвоночной артерии:

Патология может длительно протекать бессимптомно. При незначительной выраженности нарушения кровоснабжения и симптомов состояние может ошибочно списываться на счет других патологий: остеохондроза, вегето-сосудистой дистонии.

Гипоплазия считается одной из самых распространенных аномалий позвоночных артерий. Данные о распространенности гипоплазии среди населения отличаются в разных источниках и колеблются от 2,5 до 26,5% случаев. Но известно, что гипоплазии позвоночной артерии справа встречаются заметно чаще, чем слева или с обеих сторон одновременно. Вероятно, это связано с анатомическими особенностями формирования сосудистых образований. Сосуд справа отходит от подключичной артерии под острым углом, слева практически под прямым углом, диаметр правой артерии чаще бывает меньше левой, а ее протяженность больше.

Бессимптомное течение аномалии правой позвоночной артерии свидетельствует о достаточной компенсации кровотока за счет имеющихся соединений (анастомозов) между сосудами и благодаря развитой сети коллатералей – ветвей других сосудов, кровоснабжающих те же участки, что и позвоночная артерия.

Симптомы патологии

Симптомы данного недуга очень многообразны и могут значительно различаться у разных пациентов.

Вот несколько групп симптомов:

Характеристика проявлений болезни:

• Боли при патологии могут значительно различаться по интенсивности и другим характеристикам.
• Нередко пациенты ощущают пульсирующую или простреливающую боль с распространением от шеи и затылка до височно-лобных областей.
• Боли усиливаются при поворотах головы, по ночам и после пробуждения.
• Часто гипоплазия проявляется головокружениями, ощущением дезориентации, искажением восприятия положения тела в пространстве. Такие эпизоды нередко бывают связаны с наклонами головы, резкими движениями. Они могут приводить к пошатыванию или даже падению.
• Резкие приступы головокружения иногда сопровождаются потерей сознания, обмороками.

Кроме болевого синдрома при патологии могут возникать следующие нарушения:

Артериальная гипертензия, приступы стенокардии не всегда являются прямым следствием аномалии позвоночных сосудов. Обычно сочетание кардиологической патологии с гипоплазией приводит к усугублению течения заболевания. При этом сниженный приток крови в вертебробазилярном бассейне провоцирует эпизоды ишемии миокарда и рост артериального давления.

Гипоплазия правой позвоночной артерии повышает риск развития мозгового инсульта из-за нарушения кровотока в вертебробазилярной системе и за счет поражения сосудистой стенки в случае развития атеросклероза.

Методы лечения

В случае с гипоплазией сосудов полное излечение заболевания невозможно. Даже после реконструктивной операции может быть достигнута только временная компенсация местного кровотока.

Консервативная терапия

Консервативное лечение включает прием лекарственных препаратов, физиотерапевтические методы, лечебную физкультуру, иглорефлексотерапию. Для улучшения кровоснабжения мозга используют несколько групп лекарственных средств:

Из физиотерапевтических методов могут применяться:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство может осуществляться открытым способом или с помощью эндоваскулярного метода (через небольшие отверстия, без крупных разрезов).

Для восстановления кровотока применяют:

• Стентирование, при котором в место сужения сосуда вводят стент – каркас для расширения суженного участка. Такие стенты могут быть пропитаны лекарственными средствами.
• Ангиопластику, при которой в зону сужения вводят баллончик, который накачивают воздухом для расширения сосуда. Ангиопластика и стентирование могут дополнять друг друга.
• В тяжелых ситуациях проводят более сложную реконструктивную операцию: удаление деформированного участка и протезирование с помощью собственной вены пациента.

Прогноз

Прогноз при патологии гипоплазия правой позвоночной артерии зависит от степени недоразвития, компенсаторных механизмов организма, сопутствующих патологий. При отсутствии симптомов ухудшения мозгового кровотока или минимальных проявлениях патологии прогноз можно считать условно благоприятным.

Гипоплазию относят к предрасполагающим факторам развития инсульта. Согласно статистике, 70% преходящих нарушений мозгового кровообращения и 30% инсультов связаны с нарушением кровотока в вертебробазилярной системе. Поэтому обнаружение аномалии требует принятия активных профилактических мер, особенно при наличии других факторов риска.

Наличие выраженных проявлений вертебробазилярной недостаточности значительно ухудшает прогноз. При недостаточной эффективности консервативной терапии улучшить ситуацию может только хирургическое лечение. Хорошие результаты получают при использовании эндоваскулярного метода, который может осуществляться даже у пациентов высокого «хирургического риска».

okardio.com

Причины и факторы риска развития патологии

Врачам известны факторы риска развития данной патологии, которые следует стараться исключать как во время беременности, так и в первые месяцы жизни ребенка. Также следует с большим вниманием относится к состоянию шейного отдела позвоночника, поскольку деструктивные процессы в его дисках часто становятся причиной гипоплазии позвоночной мозговой артерии. Это состояние проявляется сильнейшими головными болями в затылочной части головы, головокружением, тошнотой, снижением умственной работоспособности.

Причины развития гипоплазии левой и правой позвоночной артерии во внутриутробном периоде развития плода:

• механические травмы передней стенки живота;
• работа в потенциально опасных условиях (загрязнение окружающего воздуха, выборы химических веществ, горячие цеха);
• влияние алкогольных напитков, никотина, некоторых ядов и солей тяжелых металлов (все они свободно проникают через плацентарный барьер);
• использование целого ряда лекарственных препаратов без назначения врача;
• инфекции, вызванные вирусной и бактериальной микрофлорой;
• генетические нарушения, в том числе и наличие в наследственном анамнезе подобных типов патологий.

Истинные причины развития гипоплазии мозговых позвоночных артерий у плода в настоящее время врачам не известны. А вот взрослым пациентам рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью при появлении болевого синдрома в области шейных позвонков. Это связано с тем, что основная причина приобретенной гипоплазии - это разрушение межпозвоночных дисков в шейном отделе и последующая ишемизация всех окружающих тканей.

Клиническая картина и проявление болезни

Гипоплазия правой или левой позвоночной артерии зачастую не дает никаких выраженных симптомов. Клиническая картина и выраженное проявление болезни возникает только при симметричном поражении обоих церебральных сосудов. Также стоит сказать, что во время раннего периода развития ребенка может сформироваться коллатеральная кровеносная сеть, которая полностью компенсирует недостаточность просвета мозговой артерии. В этом варианте развития событий никаких симптомов проявляться не будет вообще.

Компенсаторная реакция у взрослого человека - это повышение уровня артериального давления церебрального характера. Симптом отличается устойчивостью к стандартным методам фармакологического воздействия. Привычные препараты для нормализации артериального давления в этом случае не действуют. Единственный способ лечения -устранения места недостаточной проходимости церебрального сосуда. Часто таким пациентам ошибочна ставится диагноз первичной формы гипертонической болезни, лечение которой не дает ощутимых положительных результатов.

Симптомы гипоплазии позвоночной артерии могут выражаться в следующих признаках, которые требуют немедленного специального обследования:

• головокружения, которые могут появляться как при попытке встать, так и во время активной ходьбы;
• нарушение возможности свободное перемещаться в пространстве при нарушении работы вестибулярного аппарата;
• головные боли, локализующиеся преимущественно в затылочной и височной части головы;
• на высоте головной боли возникает тошнота и рвота содержимым желудка;
• снижение остроты слуха и зрения говорит о длительно протекающей патологии;
• депрессии и упадок сил, сопровождающиеся постоянным чувством усталости и сонливости, перепады настроения, снижение работоспособности;
• артериальная гипертензия, не поддающаяся коррекции привычными способами.

У части пациентов наблюдаются транзиторные (временные) ишемические атаки на структуры головного мозга. Они вызывают временное нарушение речевой активности, сглаживание мимики на одной стороне лица, онемение участков кожи волосистой части головы, легкие формы параличей верхних и нижних конечностей.

Доступные методы лечения гипоплазии позвоночной мозговой артерии

В настоящее время лечение гипоплазии позвоночной артерии возможно только с помощью сложной хирургическое операции. Восстановить нормальную проходимость магистрального сосуда можно попытаться и с помощью методик мануальной терапии. Но это только в том случае, если у пациента нет выраженных признаков недостаточности мозговой деятельности.

Доступные методы терапии также включают в себя симптоматическое лечение, позволяющее компенсировать недостаточность кровоснабжения тех или иных участков головного мозга. Но для начала подобного влияния необходимо тщательное клиническое обследование. Первично делается обзорный рентгенографический снимок черепа и шейного отдела позвоночника. Затем назначается сканирование церебральных сосудов с применением контрастного вещества. В спорных случаях все точки на И расставить компьютерная томография.

Следует знать, что в нормальном состоянии просвет позвоночной мозговой артерии не может составлять менее 3,8 - 4,0 мм. При сужении его до 3 мм уже можно говорить о гипоплазии позвоночной артерии легкой степени. Выраженные клинические симптомы начинают проявляться при сужении просвета до 2,0 мм.

Консервативные методы лечения включат в себя применение курсов лечебного массажа, усиливающего кровоток в пораженной зоне. Ряду пациентов рекомендовано постоянное использование воротника шанца. Также назначаются ноотропные средства, улучшающие восприимчивость структур головного мозга к кислороду. Это может быть «Фенотропил», «Фенибут», «Винпоцетин», «Пироцетам», «Кавинтон» и др. Дозировку рассчитывает врач невролог. Длительность подобного курса лечения составляет от 3-х до 6-ти месяцев. Периодически проводятся курсы инъекций, направленных на восстановление кровотока. Назначается «Мексидол» по 2 мл внутримышечно в течение 14 дней, «Актовегин» по 2 мл внутривенно при разведении в 5 мл физраствора; никотиновая кислота по 2 мл подкожно.

Нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу Симптомы тромбофлебита

У новорожденного ребенка головной мозг имеет все основные отделы, но все же недостаточно развит. Процесс его созревания в дальнейшем не прекращается всю жизнь, однако, наиболее интенсивный рост структур наблюдается в первый год. Например, мозжечок у новорожденного в этот период не только увеличивается в размерах, но и образует большое количество связей с другими частями тела, что на практике выражается в умении сидеть, ходить, ползать или говорить.

Малейший сбой в формировании «малого мозга» на эмбриональной стадии грозит для новорожденного отклонениями в овладении простейшими двигательными навыками и, как следствие – задержкой в развитии.

Физиологически развитие мозжечка начинается в конце 1 месяца беременности женщины. При этом сначала появляется червь, а затем полушария. Примерно к 4,5 месяцев внутриутробной жизни новорожденного мозжечок принимает привычный всем вид с бороздами и извилинами.

Масса «малого мозга» у здорового ребенка колеблется в пределах 22 г. К 3 месяцам эта цифра увеличивается в 2 раза, к 5 – в 3 раза, а к 9 месяцам – в 4 раза, то есть становиться равной 84-95 грамм. Затем его рост замедляется и достигает минимальной черты значения в 120 г. к 6 годам.

Известно, что к моменту рождения функциональные центры мозжечка, а именно ядра, развиты лучше, чем кора и белое вещество. Однако, в дальнейшем основной рост массы происходит благодаря увеличению числа аксонов нейронов, которые и формируют белое вещество.

Цитологический состав мозжечка новорожденного также отличен от взрослого. Например, у только появившегося на свет ребенка клетки Пуркинье, не могут функционировать должным образом, так как у них недостаточно сформировано вещество Ниссля, а ядра практически полностью занимают полость клетки и имеют неправильную форму. Эти недостатки исчезают в течение 4-5 недель после рождения ребенка.

Количество слоев коры «малого мозга» новорожденного также недостаточно и нижней границы толщины достигает лишь к 2 годам, при этом ее формирование заканчивается только по достижению 7-летнего возраста.

Аномалии в развитии

В онтогенезе развитие мозжечка новорожденного начинается с его формирования из крыши пузыря заднего мозга, причем из боковых частей формируются полушария, а из средней – червь. Если на данном этапе произошел сбой, то это может привести к полной или частичной агенезии мозжечка, то есть к его отсутствию или недоразвитости одной из структур (одного или обоих полушарий, червя).

Также в ряде мозжечковых аномалий выделяют гипоплазию – недоразвитость или незрелость структур мозжечка ребенка с сохранением основных его частей, и дисгенезию, выражающуюся в присутствии вкраплений серого вещества в белое вещество и наличие извилин аномальной формы.

Часто патологии развития «малого мозга» сочетаются с недостаточным развитием других отделов ЦНС. Это выражается в отклонении формирования афферентных и эфферентных связях между функциональными центрами ЦНС, что впоследствии ведет к расстройству двигательной функции организма. Например, грудничок, который родился с маленьким мозжечком, заметно отстает в развитии от сверстников, часто неспособен держать равновесие и не может скоординировать движения конечностями.

Однако, каждый отдельный случай требует детального изучения – иногда незначительные отклонения могут не проявляться и обнаруживаются только во время обследования головы при помощи МРТ или КТ. Это объясняется тем, что некоторые отделы мозга способны компенсировать недееспособность других частей ЦНС.

Остановимся подробнее на гипоплазии или недоразвитии мозжечка новорожденного. Это заболевание является врожденным. Сбой в формировании обычно происходит в начале 1 триместра беременности. Причинами возникновения этого недуга принято считать генетическую предрасположенность, злоупотребление алкоголем, курение и нехватку в рационе матери полезных микроэлементов. Поэтому, чтобы избежать патологии, беременной женщине следует относиться крайне внимательно к своему здоровью, не нервничать и вести здоровый образ жизни.

Больной гипоплазией мозжечка младенец проявляет свойственные для этого заболевания симптоматические признаки мозжечкового поражения, а именно – нарушение двигательной активности. То есть при проведении специальных тестов он не может сделать соответствующий возрасту набор действий. На фоне этого часто развивается гипокинезия, которая влечет за собой мышечную слабость и заболевания опорно-двигательного аппарата.

Клинически гипоплазия проявляется в нистагме глазодвигательных мышц, дрожании конечностей, неспособности контролировать движения, снижении остроты зрения и слуха. При этом тело может принимать несвойственные здоровому человеку позы.

Больных гипоплазией мозжечка довольно сложно адаптировать к жизни – ведь расстройство двигательной функции влечет задержку речи и умственное недоразвитие. Поэтому, при первом подозрении на патологию, новорожденного следует показать специалистам, так как грамотная терапия способна облегчить и восстановить некоторые функции мозжечка.

Окончательный диагноз по задержке формирования «малого мозга» ставиться после прохождения новорожденным специальной комиссии, которая включает осмотр невролога, терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Это позволяет составить полную картину заболевания и исключить возможные риски в лечении. Также для уточнения картины используются современные методы нейровизуализации – МРТ и КТ головного мозга.

При благоприятном прогнозе и отсутствии сопутствующих заболеваний систем жизнеобеспечения, новорожденному ребенку назначают несколько курсов физиотерапии, в основном лечебный массаж, и прием лекарственных средств, улучшающих мозговую активность.

Для закрепления результата родителям следует самостоятельно заняться развитием новорожденного: они должны будут выполнять с ним комплекс упражнений направленных на обучение балансировке и координации движений конечностями. Не лишним будут также занятия ручным трудом, например, лепкой, рисованием, собирание конструкторов и других игр, направленных на улучшение владением мелкой моторики.

Видео

Данным термином объединяется большая группа атактических синдромов, характеризующихся нарушени­ем нормального отногенетического развития и диффе- ренцировки как различных частей мозжечка, так и от­дельных клеточных слоев его коры [Вгиуп О., 1991].

К мозжечковой дисгенезии может приводить воздействие разнообразных экзогенных факторов (таких как внутри­утробная цитомегаловирусная инфекция, авитаминоз, применение рентгенотерапии у матери во время бере­менности и др.). Не менее чем в половине случаев врож­денная гипоплазия мозжечка носит наследственный ха­рактер и связана с мутациями различных ядерных генов [Заппег О., На§Ьег§ В., 1974; Нагс1щ§ А., 1984]. Чаще всего наблюдается аутосомно-рецессивный тип наследо­вания болезни; в отдельных семьях заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному и Х-сцеплен- ному типам.

Клиническая картина врожденной гипоплазии мозжечка достаточно стереотипна: на фоне общей за­держки двигательного развития ребенка уже на первом году может отмечаться интенционный тремор конечно­стей, тремор головы, осцилляции туловища в положе­нии сидя, а в последующем с большой задержкой фор­мируется неловкая, атактическая походка. К концу пер­вого десятилетия жизни состояние ребенка стабилизи­руется. В ряде случаев у больных с врожденой гипоплазией мозжечка может наблюдаться умственная отсталость, дизартрия, глазодвигательные нарушения, ат­рофия зрительных нервов, глухота, пирамидная симпто­матика, гидроцефалия и другие симптомы [Нагс1т§ А., 1984; Вгиуп О., 1991]. Сочетание врожденной атаксии с умственной отсталостью и другими дополнительными неврологическими симптомами или аномалиями разви-

I ия вещества мозга наиболее характерно для аутосомно- рецессивных форм врожденной гипоплазии мозжечка, тогда как аутосомно-доминантные и Х-сцепленные ва­рианты болезни чаще проявляются сравнительно изо­лированной задержкой развития моторики и недостаточ­ностью координации. Патоморфологически при боль­шинстве форм заболевания отмечается частичная или полная агенезия червя мозжечка, реже - односторонняя пли тотальная агенезия полушарий мозжечка, гетерото- I ши клеток коры мозжечка, гипоплазия гранулярного слоя коры, разнообразные сочетанные аномалии (менин- гомиелоцеле, агенезия мозолистого тела и т.п.)

| Ыагс1т§ А., 1984].

Молекулярная генетика наследственных форм гипоплазии мозжечка изучена недостаточно, что обус­ловлено редкостью больших информативных родослов- I гых, позволяющих проводить анализ генетического сцеп­ления и хромосомное картирование мутантного гена. Ген одной из форм аутосомно-рецессивной младенческой сгшноцеребеллярной атаксии картирован на хромосоме 1(Ц23-д24.1 [№каН К. е! а1., 1995]. Другая аутосомно- рецессивная форма врожденной непрогрессирующей атаксии, характеризующаяся гипоплазией гранулярного слоя коры мозжечка, умственной отсталостью и низко- рослостью, сцеплена с хромосомой 1^14-21 |Ме§агЬапеА. е1 а1., 1999]. Сотрудниками нейрогенети-

I юского отделения НИИ неврологии РАМН в 1995-1996 гг. была описана новая форма Х-сцепленной врожден­ной гипоплазии мозжечка, выявленная в большой семье бурятского этнического происхождения: заболевание проявлялось непрогрессирующей атаксией, офтальмоп­легией, пирамидными симптомами и сохранным интел­лектом [ШапозЬкт 8. е* а1., 1996]. Ген данного заболева-

II ня картирован нами в хромосомном локусе Хр11.21^24 [ШапозЬкт 8. е1 а1., 1996], а несколько лет спустя ука­занная локализация гена была подтверждена итальянс­кими и французскими исследователями в другой семье с аналогичной формой Х-сцепленной врожденной гипоп­лазии мозжечка [Вегйш Е. е1 а1., 2000]. Онисана также еще одна форма врожденной спиноцеребеллярной атак­сии в сочетании с сидеробластической анемией, насле­дующаяся по Х-сцепленному рецессивному типу [АШкте1:з К. е1 а1., 1999]; данное заболевание обусловле­но повреждением гена АВС7, кодирующего АТФ-связы- вающий белок внутренней мембраны митохондрий, уча­ствующий в обмене железа.

Возможности ДНК-диагностики врожденных ги­поплазий мозжечка ограничиваются мутационным скри­нингом гена АВС7 при сочетании врожденной атаксии с сидеробластической анемией, а также косвенной ДНК- диагностикой носительства мутантной хромосомы в се­мьях, в которых подтверждено сцепление болезни с вышеуказанными хромосомными локусами.