Заячьей губой называется врожденный дефект развития костей лицевого черепа, когда в верхней губе ребенка отмечается щель, через которую может хорошо просматриваться полость рта; расщелина может вести и в полость носа. Наблюдаться такой дефект может с одной, двух сторон или над тем местом, где должна быть середина губы. Зачастую заячья губа, или, как принято говорить, расщелина верхней губы, сочетается с незаращением нёба – «волчьей пастью», но в каждом пятом случае сочетается с более тяжелыми пороками развития.

Возникать заячья губа может вследствие большого количества причин. В некоторых случаях – это дефект генов, который может передаваться по наследству, но зачастую – это повреждающие факторы, подействовавшие на плод в период формирования его лица. Патология не является опасной для жизни, но приводит к нарушению питания, речи, слуха. Это – причина частых инфекций уха, неправильного роста и кариеса зубов.

Заболевание в разных регионах встречается с разной частотой: в лучшем случае это 1 младенец из 2500, но иногда – и 2 ребенка из 1000. Чаще страдают мальчики. Лечение – только операция, которая проводится в возрасте 3-6 месяцев ребенка. После операции по устранению заячьей губы проводятся реабилитационные мероприятия: занятия с логопедом, стоматологом, педиатром. Они должны полностью закончиться к 6 годам жизни, чтобы не осложнять ребенку привыкание к социуму.

Почему возникает расщелина верхней губы, какими опасностями грозит, а также какие условия нужны для проведения операции, читайте далее.

Откуда берется заячья губа

У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.

Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:

• внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
• внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
• средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.

На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.

На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:

• 1 носолобный отросток;
• 2 верхнечелюстных;
• 2 нижнечелюстных.

Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.

Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.

Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.

Причины возникновения расщелины губы

Причины, вследствие которых возникает заячья губа, отличаются многообразием, вследствие чего их разделяют на группы:

1. Генетические предпосылки. Считается, что основной ген, который вызывает развитие этого заболевания, называется TBX-22. Также это могут сделать и множество других генов: MMP3, BMP4, VAX1, pTCH1 и другие. Если один родитель имеет расщелину губы, вероятность, что он передаст это заболевание ребенку, составляет всего 7%.
2. Вредные химические воздействия на материнский организм в I триместре (на них приходится 22,8% случаев). Это:
   • курение;
   • алкоголь;
   • наркомания;
   • прием лекарств: противосудорожных, понижающих артериальное давление, гормональных лекарств, препаратов, содержащих натрий, салицилатов, инсулина;
   • воздействие пестицидов, свинца, паров ртути, инсектицидов, фосфорорганических веществ, вредных экологических факторов, эпоксидов, мышьяка, бензолов;
   • прием в пищу добавок: тетразин, цикломат натрия, ароматические углеводороды.
3. Вредные биологические воздействия на организм развивающегося плода в первые 11 недель его формирования (на этот фактор приходится 5% причин):
   • вирусные заболевания: ОРВИ (особенно если при этом повышается температура), герпес, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит, ветряная оспа;
   • заболевания, вызванные некоторыми простейшими микроорганизмами, например, токсолазмоз или малярия;
   • инфекции, которые женщина «приобрела» половым путем: хламидиоз, гонорею, сифилис.
4. Физические воздействия на беременную женщину (2% причин):
   • травмы (особенно удар по нижней трети живота),
   • перемерзание,
   • радиационные воздействия,
   • вибрация на производстве, где работает беременная,
   • перегревание на производстве (горячий цех, прачечная), в бане, сауне,
   • опухоли матки (в основном, миома), которые мешают плоду нормально развиваться,
   • многоплодная беременность,
   • спайки или «ниточки», которые образованы из плодовых оболочек.
5. Стрессовые факторы, из-за которых в крови повышается уровень адреналина, и это оказывает тератогенное (уродующее) действие на плод: ссоры, испуг, переутомление.
6. Если эта беременность произошла после 40 лет, особенно если до этого женщина вела не самый «праведный» образ жизни.
7. Недостаточное или несбалансированное питание беременной женщины, когда в рационе не хватает белков, фолиевой кислоты, цинка, марганца, меди или, наоборот, много витамина A.
8. Ожирение у матери.
9. Анемия (малое количество гемоглобина) у матери, по поводу которого она не получала лечения.
10. Заболевания сердечно-сосудистой системы у матери.
11. Тяжело протекающий токсикоз.
12. Угроза выкидыша или маточное кровотечение во время беременности.
13. Сахарный диабет.

Челюстно-лицевые хирурги проводили многочисленные исследования, которые доказали, что заячья губа только в 10-15% является заболеванием наследственным. Остальные 80-85% приходится на то, что воздействие на плод произошло сразу с нескольких сторон, при этом, возможно, он был генетически предрасположен к развитию именно этого дефекта лица.

Этот дефект не всегда возникает изолированно: в некоторых случаях заячья губа – только один из множественных пороков, которые формируются у ребенка во внутриутробном периоде. Это:

• синдром Ван дер Вуда, причина которого – особое изменение гена IRF4. Это наиболее частое заболевание, при котором возникает заячья губа и волчья пасть. Он характеризуется появлением щелей в губе, нёбе совместно с развитием ямок на одной или обеих губах;
• синдром Лойса-Дитца, при котором у ребенка не только имеется заячья губа, но и повреждение нёба, и раздвоенный язычок, и большое расстояние между глазами, и аневризма аорты;
• синдром Стиклера, при котором развивается расщелина и губы, и неба, а также близорукость и боли в суставах;
• синдром Хардикар, при котором имеется сочетание волчьей пасти, заячьей губы с нарушением проходимости кишечника, гидронефрозом почки.

Чем опасно заболевание

Если ребенок родился только с заячьей губой, а твердое нёбо осталось целостным, это ведет к следующим нарушениям:

• в возрасте до года, когда ребенок питается только жидкой пищей, ему трудно сосать и глотать; пища может попадать в носовую полость, и это требует особых ухищрений при кормлении, иногда – даже постановки зонда – трубки, которая будет вести из носа в желудок;
• если невозможно провести операцию, когда начинают формироваться зубы, это может привести к отсутствию необходимых зубов или появлению их дополнительных единиц;
• зубы начинают расти под неправильными углами – нарушается прикус. От этого страдает как пережевывание пищи и, соответственно, ухудшается ее переваривание, так и часто возникает кариес;
• нарушается процесс формирования звуков: звуковая волна, попадая в полость носа, делает голос гнусавым, а речь – нечеткой, с проблемами в произношении согласных звуков;
• возникают проблемы со слухом;
• часто бывают отиты;
• расщелина губы, даже слабо выраженная – это значительный косметический дефект, из-за чего ребенку будет трудно адаптироваться в детском обществе

Вот почему заячья губа, даже если она не сильно выражена, должна быть обязательно прооперирована. И сделать это нужно до года, чтобы успеть пройти нужные реабилитационные мероприятия до становления речи и до начала социализации ребенка.

Классификация заболевания

Расщелина губы может быть:

Вид	Подвид	Что означает
Односторонняя заячья губа	Полная	Расщелина идет от губы к носу
	Неполная	Расщелина затрагивает только губу
	Скрытая	Расщеплены только мышцы, а слизистая и кожа над ними не изменена
Двусторонняя заячья губа	Полная	Дефект идет от губы до носа
	Неполная	Дефект находится только в пределах слизистой губы
	Симметричная	Дефект одинаков с двух сторон
	Асимметричная	Расщелина с одной стороны больше, с другой – меньше

Заячья губа может быть на одной верхней, одной нижней губе или сразу на них обоих.

Классификация используется при выборе метода оперативной коррекции.

Симптомы

Признаки этого заболевания видны сразу после рождения ребенка. Это:

• дефект в верхней (чаще) или в нижней губе;
• он может иметь как вид небольшого зазора в красной части губы, так и проявляться значительным расхождением тканей губы от губы до ноздрей или даже вообще – с заходом в полость носа;
• может быть с одной или двух сторон (во втором случае губа состоит из трех фрагментов);
• через этот промежуток в губе часто видна слизистая оболочка верхней челюсти.

Диагностика

Диагноз «заячья губа» у детей ставится после рождения – на основании одного только внешнего осмотра. Параллельно проводится осмотр ЛОР-врача – для выяснения, есть ли дефект в полости носа, на твердом или мягком нёбе.

Расщелину верхней губы обычно видно еще на УЗИ, выполненном в 14-16 недель или позже, но первое плановое УЗИ обычно выполняется раньше – с 12 по 14 неделю. Кроме того, никакой, даже самый лучший врач-сонолог, осматривающий плод с помощью ультразвука, не поручится за то, что у ребенка сформировалась заячья губа. Этот диагноз до родов может поставить только консилиум врачей, и обычно речь об этом идет, когда данный порок развития побуждает женщину принимать решение об аборте. Законодательством РФ абортирование плода, который старше 12 недель, возможно только, если кроме заячьей губы, есть другие пороки развития, которые угрожают жизни плода.

Анатомия пораженной области

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

• кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
• кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
• промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Лечение

Заячья губа до и после операции

Устранить заячью губу поможет только операция. Ее рекомендуют выполнить до года, а лучше – с 3 по 6 месяца после рождения. Если это невозможно, можно выполнить ее и позже – главное, чтобы все лечение маленького пациента, включая дальнейшие послеоперационные реабилитационные мероприятия (занятия с логопедом, ношение ортодонтических приспособлений) закончились к 6 годам.

Хирурги Масгрейв и Вилельмессен, усовершенствовавшие операционные вмешательства для коррекции заячьей губы еще в 1969 году, ввели «правило 10-ти», при котором операция возможна:

1. ребенку должно быть не меньше 10 недель от роду;
2. вес малыша не должен быть меньше 10 фунтов (4,5 кг);
3. гемоглобин в его крови не должен быть менее 10 г/дл (то есть не менее 100 г/л).

В нашей стране операции по устранению расщелины губы обычно проводятся в 6 месяцев и позже. Сюда добавлены такие условия, как: достаточная прибавка в весе ребенка, отсутствие патологии кишечника, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Предоперационный период

До того, как приступить к операции, ребенку нужно получать питание. Как кормить новорожденного с таким пороком, зависит от вида и степени дефекта.

Так, если расщелина неполная и односторонняя, можно будет кормить и грудью (оптимально), и из бутылочки, удерживая при этом ребенка не в лежачем положении, а полусидя или вертикально («солдатиком»).

Если дефекты глубокие, но твердое нёбо не задето, придется отказаться от кормления именно грудью в пользу специальных сосок (их выпускают, например, фирмы NUK и Avent), которые надевают на бутылочку, в которую налита смесь или грудное молоко. Эту соску нужно продвигать как можно дальше в рот ребенка, к корню его языка. Если ребенок не может сосать из-за маленького отверстия в этой соске, его можно расширить с помощью толстой иглы, предварительно обеззараженной с помощью огня.

Если же заячья губа сочетается с расщелиной нёба, то кормить можно только через зонд. Его устанавливают в нос в условиях детской больницы или роддома, после чего мать должна научиться правильно им пользоваться.

Рекомендуется хотя бы в предоперационном периоде максимально кормить ребенка грудным молоком, если у него нет недостаточности ферментов или других противопоказаний. Только женское молоко содержит нужные вещества для становления иммунитета, пищеварения и остальных процессов, происходящих в организме ребенка.

Операция

Для коррекции расщелины губы может быть выполнена 1 из трех видов операции.

Хейлопластика

Это вмешательство проводится, когда расщелина есть только в губе. Может использоваться одна из трех методик выполнения этой операции. Ее выбор зависит от формы губной расщелины:

1. Метод треугольного лоскута. При этом из тканей поврежденной губы создается треугольник, который устанавливается так, чтобы удлинить ткани губы и сделать их симметричными. В результате этого вмешательства формируется поперечный рубец между ртом и носом.
2. Метод с формированием четырехугольного лоскута. Он применяется, когда расщелина сильно выражена.
3. Линейный метод. Он подходит для коррекции небольших дефектов губы, так как не позволяет восполнить значительные дефициты тканей.

Если губа расщеплена с двух сторон, то хейлопластику выполняют или в качестве первого этапа операции, после чего вторым этапом исправляют дефект носа, или применяют сразу ринохейлопластику.

Вот как заячья губа выглядела до и после хейлопластики:

Ринохейлопластика

Это вмешательство подразумевает коррекцию полной расщелины губы, когда при этом пострадали хрящи носа и мышцы ротовой полости. В этом случае хрящи носа освобождаются от кожи и подкожной ткани, их устанавливают в правильное положение и фиксируют. После этого сшиваются ткани верхней губы. Через время, если дефект был значительный, может понадобиться повторная операция.

Операция заканчивается установкой тампона в носовой ход. Это ватно-марлевое приспособление позволит препятствовать попаданию в нос пищи, а также – сужению носовых ходов. На 2-3 сутки тампон извлекается, и взамен устанавливается полихлорвиниловая (ПХВ) трубочка, цель которой – профилактика сужения носа и деформации его крыльев.

Ринохейлогнатопластика

Это вмешательство применяется для воссоздания правильного положения губы, носовых хрящей и твердого нёба. Вмешательство сложное, травматичное. После него могут некоторое время во рту стоять тампоны, различные ПХВ- и пластиковые фиксаторы.

Послеоперационная реабилитация

Она проводится в три этапа:

1. В стационаре – сразу после операции. Здесь проводят обезболивание, профилактику нагноения травмированных тканей, кормление и коррекцию водно-солевого баланса. На лицо ребенка надевается специальное приспособление, которое будет препятствовать расхождению швов при движении губ. На ручки малыша может надеваться шина на 3 недели, которая будет препятствовать расчесывание и повреждение им швов.
2. С помощью специалистов поликлиники. Этот этап начинается сразу после выписки, когда мама должна прийти с ребенком к участковому терапевту по месту жительства, и он напишет, к каким специалистам и как часто нужно будет ходить, какие физиотерапевтические процедуры посещать и какие таблетки принимать.
   На поликлиническом этапе проводятся:
   • Работа с логопедом – если последствия оперативного вмешательства для речи невозможно устранить до 3 лет. Тогда становлением речи малыша должен заниматься логопед, и завершить эти занятия нужно до 6 лет, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.
   • Лечение у ортодонта для коррекции прикуса. Оно заключается в ношении различных брекетов, кап или пластинок. Метод зависит от конкретной ситуации и финансовых возможностей семьи.
   • Лечение у сурдолога, если ребенок имеет проблемы со слухом.
3. Дома, когда занятия с ребенком проводятся с меньшей интенсивностью, периодически посещаются ЛОР, стоматолог-ортодонт и стоматолог-терапевт, логопед.

До полного устранения нарушений речеобразования, прикуса, со стороны дыхательной и пищеварительной систем ребенку устанавливается инвалидность.

Если послеоперационный рубец получился некрасивым, его можно корректировать с помощью лазерного луча. Также впоследствии могут выполняться дополнительные корректирующие вмешательства для устранения неровностей улыбки.

Заячья губа не является чем-то ужасным и неисправимым. Если родители узнали, что их малыш появится на свет с такой патологией – не стоит впадать в панику и отчаиваться, ведь сейчас имеются современные и безопасные методы оперативного вмешательства, позволяющие практически бесследно избавиться от недуга.

Заячья губа – это врожденная патология, возникающая из-за несросшихся тканей носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном состоянии. Патология представляет собой расщелину на верхней губе, разделяющую ее на две части.

Медицинское название болезни «хейлосхизис». По медицинской статистике на 1 000 новорожденных детей приходится 1 малыш с заячьей губой.

Помимо негативного влияния на внешность, дефект создает функциональные проблемы приема пищи и становления и развития речи ребенка. Но этот дефект не оказывает ярко выраженного отрицательного влияния на организм в целом и на общее развитие малыша.

Заячья губа бывает 2 видов:

1. Одностороннее или двустороннее расщепление губы.
2. Изолированное или сквозное расщепление губы.

Причина возникновения патологии кроется в генетической мутации, связанной с изменением гена ТВХ22. Мутация образуется на 8-12 неделе беременности. Она может возникнуть по различным причинам:

По силе влияния на формирование дефекта вышеприведенных причин можно выделить самые значимые: химические факторы – примерно 22%, психические – 9, биологические – 5, физические – 2 процента.

В первый триместр беременности формируются внутренние и внешние органы плода, поэтому это очень ответственное и опасное время. Матери обязательно нужно изолировать свой организм от воздействия тератогенных факторов (причины, из-за которых может возникнуть нарушение развития плода и его органов).

Семье, в которой уже есть один ребенок с таким недугом, рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

В большинстве случаев у новорожденных встречается расщелина на верхней губе и очень редко можно встретить дефект на нижней.

Различают несколько типов:

1. Одностороннее расщепление:

• Неполная – часть тканей губы остается не тронутой в верхнем отделе.
• Полная – это полное расщепление верхней губы.
• Скрытая – расщеплены только мышцы губы, а кожный покров и слизистая оболочка нетронуты.

2. Двустороннее расщепление:

• Симметричная – неполная или полная расщелина с обеих сторон.
• Ассиметричная – с одной стороны неполная или скрытая, с другой полная (и другие варианты).

Расщепление с одной стороны – представляет собой углубление на верхней губе. В таком случае средний носовой и правый верхнечелюстной отростки не имеют сращения. Дефект может иметь различные конфигурации, например, в одном случае задевать только мягкие ткани губы, а в другом может также затрагивать кости верхней челюсти.

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Современная медицина способна помощь пациентам с таким генетическим заболеванием. С помощью пластической хирургии можно полноценно и без проблем устранить заячью губу у детей. Существуют 3 типа пластической операции по устранению заячьей губы:

• Хейлопластика.
• Ринохейлогнатопластика.
• Реинохейлопластика.

Операция выбирается с учетом характера и конфигурации дефекта и проводится под общим наркозом.

Оперативное вмешательство можно осуществлять только у тех детей, которые родились в положенный срок, и которые не имеют противопоказаний: серьезных патологий жизненно важных органов, тяжелых заболеваний (сердечно-сосудистых, дыхательных путей и т. д.), родовых травм и пр.

Проведение операции возможно уже на 1-м месяце жизни. Но как правило, операция проводится у малышей в возрасте от трех до шести месяцев. Однако при глубоких поражениях можно начинать лечение уже в 1-е недели жизни ребенка.

Операции позволяют полностью устранить болезнь почти в девяносто процентов случаев. В полной мере результат можно оценить по прошествии года со времени проведения операции.

Хейлопластика – операция по ликвидации заячьей губы. Перед хейлопластикой в обязательном порядке нужно провести полное медицинское обследование малыша.

Во время пластической операции осуществляется соединение расщепленных тканей и восстановление правильного положения костей. После окончания операции, для защиты швов в полость носового хода не некоторое время вводится марлевый тампон. После извлечения тампона в нос вводится трубочка на три месяца.

Швы снимают примерно через десять дней после хирургических манипуляций. Очень часто после проведения основной операции в дальнейшем осуществляют дополнительные косметологические и иные процедуры для коррекции оставшихся последствий заячьей губы.

Ринохейлогнатопластика – сложнейшая операция, применяемая при необходимости устранения патологии альвеолярного отростка и при тяжелых аномалиях лицевого отдела черепа. Она помогает сформировать нормальное положение мышц рта. Операция улучшает форму верхней губы, уменьшает дефект носовых хрящей, и устраняет вероятность развития зубочелюстных аномалий.

Ринохейлопластика – это более сложная операция, которая устраняет не только заячью губу, а также корректирует мышцы рта и носовые хрящи. Реконструктивная пластика осуществляется в любом возрасте. В зависимости от степени выраженности дефекта могут осуществляться процедуры по коррекции остаточных дефектов у ребенка.

Многим пациентам нужны последующие операции по коррекции деформаций носа. В возрасте от 4-х до 6 лет стоит сделать операцию по коррекции крыльев носа и по удлинению кожной части перегородки носа. А заключительную операцию по исправлению носа лучше всего проводить в 16–18 лет, т. к. в этом возрасте у детей происходит замедление роста лицевого скелета связи с возрастными изменениями. Также понадобится пластическая операция по удалению рубца на губе.

Детям, после устранения заячьей губы обязательно нужно периодически наблюдаться у отоларинголога, потому что они склонны простуде и возникновению отита. Необходимо постоянно наблюдаться у врача-логопеда и врача-стоматолога, а также из-за расстройства речи, звуковосприятия и слуха посещать сурдолога и фониатра.

Среди известных людей, в том числе актеров и музыкантов, также есть люди, родившиеся с хейлосхизисом и перенесшие операции по его коррекции. Например, знаменитый голливудский актер Хоакин Феникс. На его лице отчетливо виден шрам на верхней губе. Заячью губу приписывают знаменитому российскому музыканту Андрею Макаревичу и телеведущей Маше Малиновской.

Риск рождения ребенка с заячьей губой можно свести к минимуму, если в течение беременности внимательно следить за своим здоровьем и внимательно относиться к факторам, которые могут спровоцировать формирование дефекта у плода. Лучше всего запланировать беременность и перед зачатием пройти все обследования, чтобы выявить все заболевания, дефицит фолиевой кислоты и витаминов. Обязательно вести здоровый образ жизни, полностью отказаться от алкогольных напитков и курения. А если работа матери находиться на опасном производстве, лучше отказаться от нее.

Пластическая хирургия > > > Заячья губа

Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.

Статистические данные

Заячья губа представляет собой одну из самых распространенных врожденных аномалий. С этим дефектом рождается один ребенок из 1000 новорожденных, что составляет примерно 0,04 процента от общего населения планеты. Чаще всего с рассеченной губой рождаются мальчики. В большинстве случаев расщелина располагается с левой стороны верхней губы. В Соединенных Штатах Америки частота рождения детей с заячьей губой колеблется в зависимости от штата. В Нью-Йорке с таким дефектом рождается 0,78 детей на 1000 новорожденных, в Алабаме – 1, 94, в Нью-Мехико – 2,5.

Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.

Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.

Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии ). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне ). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.

Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.

Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.

Анатомия губы

Губы представляют собой кожно-мышечные образования, расположенные на передних поверхностях верхней и нижней челюстей, вокруг входа в ротовую полость. Выделяют верхнюю и нижнюю губы, которые вместе образуют ротовую щель.

Губы образованы несколькими слоями различных тканей.

Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:

• кожный слой;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• мышечный слой;
• слизистый слой.

Практически весь кожный слой губ образован многослойным плоским ороговевающим эпителием. Термин ороговевающий означает то, что ему присущ процесс ороговения. Лишь у наружного края губы отмечается неороговевающий эпителий, благодаря которому кожа более тонкая. Сквозь него просвечиваются подкожные сосуды, придавая губе розоватый цвет.

Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.

Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.

Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:

• мышца, поднимающая верхнюю губу;
• мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа;
• мышца, поднимающая угол рта;
• скуловая малая и большая мышцы;
• щечная мышца;
• мышца, опускающая верхнюю губу;
• мышца, опускающая угол рта;
• подкожная мышца шеи.

В результате сокращения мимических мышц губы изменяют свое положение, выражая различные человеческие чувства и эмоции.

Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.

Строение и анатомия верхней челюсти

Верхняя челюсть представляет собой парную массивную кость, участвующую в формировании глазниц, носа и ротовой полости. Передняя поверхность верхней челюсти прикрыта верхней губой.

По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.

Костными отростками верхней челюсти являются:

• лобный отросток, который сращивается с лобной костью и участвует в формировании полости носа;
• небный отросток, который участвует в формировании твердого неба (костной пластинки, отделяющей ротовую полость от полости носа );
• альвеолярный отросток, который снабжен зубными ячейками для прикрепления восьми зубов;
• скуловой отросток, который сращивается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное развитие лица – это сложный процесс формирования и сращения костей и тканей, который запускается в конце первого месяца эмбрионального развития.
На четвертой недели у эмбриона начинают выделяться пять бугров (отростков ), ограничивающих ротовую впадину.

Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:

• лобный бугор;
• парный верхнечелюстной бугор;
• парный нижнечелюстной бугор.

Эмбриональные бугры постепенно разрастаются и сращиваются между собой.

Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.

Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.

В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.

Эмбриональными расщелинами являются:

• срединная расщелина, которая образуется на месте сближения верхнечелюстных или нижнечелюстных бугров;
• поперечная расщелина, которая образуется верхнечелюстными и нижнечелюстными буграми;
• косые и боковые расщелины губы, образующиеся на месте сближения носового отростка лобного бугра и отростков верхнечелюстных бугров.

К началу восьмой недели внутриутробного развития заканчивается сращение лицевых расщелин с формированием основных линий лица.
Когда по какой-либо причине не происходит полного сращения отростков эмбриональных бугров, расщелины сохраняются в виде врожденных аномалий. Так, при несращении боковой расщелины образуется заячья губа, а при сохранении поперечной расщелины наблюдается макростомия (патологически большой рот ).

Причины формирования дефекта

Дефект заячья губа относится к врожденным аномалиям развития, точные причины которых в большинстве случаев остаются невыясненными. Специалисты отмечают, что формирование расщелины на губе может быть обусловлено как одним фактором, так и совокупностью нескольких причин.

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов ;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

К эндогенным факторам относятся внутренние причины развития аномалии.

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.

Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.

Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.

Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.

Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.

Причинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой );
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

В ряде случаев здоровые на генетическом уровне эмбрионы, находясь в материнской утробе, приобретают данную патологию под воздействием факторов окружающей среды.

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановка
В группу повышенного риска рождения ребенка с заячьей губой входят женщины, проживающие или работающие в зонах экологического загрязнения.

Источниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

В процессе деятельности этих учреждений в атмосферу и почву выделяются различные химические соединения (оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д. ). Эти вещества, попадая в организм женщины, вызывают различные нарушения развития плода, в том числе и заячью губу.

Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.

Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.

Источниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

Ионизирующая радиация представляет собой один из ключевых неблагоприятных факторов окружающей среды, провоцирующих развитие заячьей губы. Поступая в женский организм, радиоактивные вещества могут задерживаться в нем на продолжительное время. Степень опасности для эмбриона определяется такими факторами как время попадания радионуклида (радиоактивного вещества ), длительность воздействия и способность вещества проникать через плацентарный барьер. Источники радиации могут быть природного или искусственного характера.

Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.

Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.

К медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии ;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение в женский организм некоторых неорганических химических соединений может стать причиной рождения ребенка с заячьей губой. Вещества, которые могут вызвать врожденные пороки развития, носят название тератогенных ядов. Тератогенные яды входят в состав некоторых косметических средств, бытовой химии, препаратов, использующихся в сельском хозяйстве. Одним из наиболее опасных и широко распространенных элементов с тератогенным эффектом является свинец. Это вещество может проникать в организм через кожу, дыхательные пути, вместе с пищей. Спровоцировать формирование заячьей губы могут также ртуть, мышьяк, кадмий.

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды );
• минеральные удобрения (нитраты, азот );
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант );
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия );
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен ).

Нехватка витаминов

Недостаточное количество витаминов в организме беременной женщины может стать причиной рождения ребенка с расщепленной губой. Наиболее опасным является дефицит фолиевой кислоты . Это вещество необходимо для нормального формирования и развития плода. Фолиевая кислота принимает активное участие в таких процессах как деление клеток, рост тканей, удвоение нуклеиновых кислот. Также, в процессе вынашивания плода, женщина должна получать вместе с пищей или в виде добавок такие витамины как А, Е, С. Увеличивается на 30 процентов потребность в таком витамине как В6. Женщины, придерживающиеся вегетарианского режима питания, могут родить ребенка с рассеченной губой по причине недостатка витамина В12. Будущим мамам, проживающим в северных районах, необходимо дополнить рацион витамином Д3.

Неправильный образ жизни

По мнению многих специалистов, вероятность рождения ребенка с заячьей губой повышается, если женщина во время беременности употребляет спиртные напитки. Уровень негативного влияния алкоголя определяется его количеством. При употреблении до 30 миллилитров этанола в сутки (не более 1 бокала сухого вина ) отрицательное воздействие на плод не осуществляется. Если беременная женщина ежедневно употребляет алкоголь, в котором содержится от 30 до 60 миллилитров этилового спирта, шанс родить ребенка с этим пороком равен 12 процентам.
Риску рождения ребенка с рассеченной губой подвергаются женщины, употребляющие в период беременности табачные изделия и наркотики.

Инфекционные заболевания

Инфекционные процессы в организме беременной женщины увеличивает вероятность формирования у плода заячьей губы. Вредоносным влиянием обладают инфекции как вирусной, так и бактериальной природы. Влияние вируса может распространяться непосредственно на плод, вызывая его инфицирование. Также вирусные инфекции могут оказывать негативное влияние опосредованным путем, вызывая у матери гипертермию (высокую температуру ). Инфекции, вызываемые бактериями , также провоцируют перегревание плода, что может стать причиной заячьей губы.

Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• оспа.

Лекарственные препараты

Некоторые лекарства обладают тератогенным эффектом. Уровень негативного влияния на плод зависит от степени проникновения препарата через плацентарный барьер.

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий );
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин );
• цитостатические препараты (метотрексат );
• антибиотики (дактиномицин, экзифин );
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин ).

К медицинским препаратам со значительной степенью риска относятся противосудорожные и нейролептические средства, лекарства против диабета , противовоспалительные медикаменты.

Внешние факторы

Вызвать развитие у ребенка заячьей губы могут такие физические факторы как опухоли матки , попытки прерывания текущей беременности, ранее сделанные аборты. Падения беременной женщины с высоты, неудачные приземления, удары в нижнюю часть живота также могут повлиять на формирование у плода расщепленной губы.
Одним из внешних обстоятельств, которое может вызвать данную врожденную аномалию развития, является тепловое воздействие. Перегрев женщины на солнце, высокая температура по причине болезни, посещение парной – все это увеличивает риск рождения ребенка с заячьей губой.

Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.

Как выглядит заячья губа?

Дефект заячьей губы выглядит как односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы. Также дефект может затрагивать и нижнюю губу, что бывает крайне редко. Чаще всего встречается односторонняя расщелина, которая локализуется с левой стороны от срединной линии. Двусторонняя расщелина губы встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата.

Односторонняя расщелина верхней губы

Чаще располагается слева, но может находиться и справа. Дефект имеет вид расщелины, протяженность которой может варьировать. Это может быть неглубокий дефект, который не будет доходить до крыльев носа. При этом верхняя губа выглядит как будто бы немного рассеченной. В этом случае верхняя челюсть с зубами и полость носа не видна. Однако, как правило, расщелина тянется от края верхней губы до крыльев носа, обнажая при этом переднюю челюсть (тем самым придавая ребенку сходство с зайцем ). Через этот дефект видна и полость носа, и межчелюстной отросток с зубами.

Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Этот вид аномалии может быть симметричным и ассиметричным. В первом случае с обеих сторон от срединной линии верхней губы локализуются расщелины. Они также могут быть полными (и достигать крыльев носа ) и неполными (выглядеть как неглубокие борозды ). Полное двустороннее расщепление верхней челюсти характеризуется глубоким сколом (трещиной, которая идет от крыльев носа до мягкого неба ). Части верхней губы в этом случае полностью разделены. При ассиметричном варианте заячьей губы с одной стороны расщелина может быть полной, а с другой - неполной.

В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.

Другие проявления заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокие дыхательные, речевые расстройства.

Основными проявлениями хейлосхизиса являются:

• нарушения сосания и глотания;
• нарушения зубного ряда;
• нарушения жевания;
• расстройства речевой функции;
• другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения сосания и глотания
Наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями, в ротовой полости не создается необходимое давление, которое бы обеспечивало ребенку сосательный рефлекс. Если дефект затрагивает и мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на искусственное вскармливание через зонд. Если же это односторонний и неглубокий дефект верхней губы, то сосательный и глотательный рефлекс сохранен.

Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.

Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.

Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки ). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.

Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Наиболее благоприятное время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется хирургом. Учитываются такие факторы как характер аномалии (месторасположение и выраженность дефекта ), вес ребенка и другие особенности его развития. Оптимальным временем, при отсутствии противопоказаний, является период со 2 по 12 день рождения и промежуток между 6 и 8 месяцами. Противопоказаниями для проведения операции могут служить неудовлетворительный вес пациента, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы или проблем с дыханием, другие врожденные пороки. Ряд специалистов считает, что операции, проведенные в возрасте от 6 до 8 месяцев, являются более целесообразными. Хирургическое вмешательство в первые недели после рождения способствует лучшему развитию верхней губы и носа. Но пациенты в таком возрасте тяжело реагируют на потери крови, происходящие во время операции. Кроме того, у таких детей верхняя губа отличается небольшими размерами, что затрудняет оперативное вмешательство. При достижении 6 – 8 месяцев состояние ребенка позволяет проводить все операции в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что представляет собой благоприятные условия для проведения операции.

В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Методика пластики дефекта

В медицинской практике существует большое количество методов коррекции заячьей губы. Устранить дефект можно используя только одну технику или совокупность нескольких методик. Вне зависимости от применяемого типа пластики целью оперативного вмешательства является восстановление анатомической целостности губы и устранение сопутствующих деформаций. Хирургическое лечение должно обеспечивать благоприятные условия для роста и развития всех структур средней части лица в течение всего детства пациента.

Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.

Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.

Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:

• вид расщелины – может быть полной или частичной;
• тип повреждения губы – имеется в виду односторонняя или двухсторонняя расщелина;
• присутствие сопутствующих пороков на лице – наличие расщепленного неба или дефектов носа требует сложного хирургического вмешательства;
• возраст ребенка, его вес, особенности физического развития;
• возможность ухудшения состояния после операции.

При наличии у ребенка небольшой односторонней расщелины дефект устраняется в ходе одной операции. При широкой односторонней щели в большинстве случаев требуются две операции, которые проводятся с паузой в несколько месяцев. При двухстороннем дефекте каждая часть губы восстанавливается в ходе отдельной операции. В случае если расщелина губы сопровождается дефектом носа, выбор подхода зависит от мнения хирурга. Некоторые врачи предпочитают проводить одновременную коррекцию губы и носа, полагая, что это позволит уменьшить сложности в освоении речевых навыков и адаптации ребенка. Другие специалисты предлагают проводить отдельно операции по пластике губы и носа, назначая пластику носа на момент, когда ребенку исполнится 5 – 6 лет. По их мнению, операции в таком возрасте позволят избежать диспропорции носа. Если заячья губа сформирована совместно с расщепленным небом, может понадобиться проведение двух и более операций. Дополнительные операции проводятся в ряде случаев для исправления линии улыбки или удаления послеоперационного шрама на губе. Такие мероприятия чаще всего откладываются до наступления подросткового возраста.

Видами пластики при заячьей губе являются:

• хейлопластика – проводится при расщелине верхней губы;
• ринохейлопластика – назначается, когда необходима коррекция не только губы, но и исправление мышц ротовой полости и хрящевой ткани носа;
• ринохейлогнатопластика – применяется при тяжелых патологиях лицевого скелета с нарушением строения альвеолярного отростка (кость, к которой крепятся зубы ).

Хейлопластика
В ходе данной пластической операции устраняются деформации в области губ и носа и восстанавливается анатомическая и функциональная полноценность губы. В зависимости от тяжести дефекта коррекция может быть выполнена в ходе одной операции или нескольких последовательных этапов. В процессе хирургического лечения врач проводит репозицию (восстановление правильного положения ) тканей и их соединение. Все методы, которые используются современными хирургами при устранении заячьей губы, можно разделить на три категории. Ключевым отличием является форма разреза на губе.

Методами проведения разреза являются

• Линейный способ. Положительной стороной данного метода является малозаметный послеоперационный рубец. Минусом таких операций является недостаточное удлинение губы, поэтому они не проводятся при наличии больших расщелин. К линейным разрезам относятся методы Евдокимова, Лимберга, Милларда.
• Метод треугольного лоскута. В эту группу включены техники, разработанные Теннисоном и Обуховой. Их принцип заключается в коррекции дефекта при помощи треугольных лоскутов. Такой способ позволяет получить необходимое удлинение тканей и сформировать симметричную форму губы. Отрицательной стороной метода является образование поперечного рубца на складке между ртом и носом.
• Метод четырехугольного лоскута. К данной категории относятся способы, предложенные Хагедорном и Ле Мазурье. Они заключаются в коррекции дефекта при помощи четырехугольного лоскута. Используются данные методы при пластике сильно выраженных расщелин.

В случае двухстороннего расщепления губы хейлопластика проводится в два этапа. Иногда сначала проводится коррекция расщелины с обеих сторон, после чего – исправление дефекта в области носа (ринопластика ). В других ситуациях осуществляется односторонняя правка расщелины совместно с коррекцией носа (ринохейлопластика ). Затем в процессе второго этапа проводится исправление щели с другой стороны.
После проведения хейлопластики на лице пациента остаются послеоперационные рубцы. В случае если операция проведена профессионально, и после нее не возникло осложнений, шрамы выглядят в форме тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Остаточные деформации в области губы или носа остаются после проведения первой хейлопластики у 70 – 80 процентов оперируемых. По мере взросления послеоперационные дефекты могут становиться более выраженными. В таких случаях проводится реконструктивная хейлопластика по исправлению косметических недостатков.

Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.

Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.

Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:

• укорочение колумеллы (часть перегородки в преддверии носа );
• уплощение кончика носа;
• деформация крыльев носа.

При вторичной ринохейлопластике по краям существующего послеоперационного рубца осуществляются надрезы. После этого освобождаются хрящи носа и восстанавливается их правильное положение. Далее сшиваются ткани верхней губы и накладываются швы.

Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.

Целями ринохейлогнатопластики являются:

• устранение деформации переднего отдела челюсти;
• улучшение формы верхней губы;
• коррекция дефектов носа.

Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции заячьей губы может проводиться при местной или общей анестезии.

Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки ) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.

Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.

Этапами общей анестезии являются:

• премедикация;
• индукция (ввод в наркоз );
• ввод основного анестетика;
• интубация (вентиляция легких );
• выход из наркоза.

Премедикация проводится с целью подготовить пациента к операции, снизить уровень тревоги, усилить действие анестетика и уменьшить секрецию слюнных желез. Осуществляется эта процедура при помощи комбинации препаратов, одним из которых чаще всего является атропин.
Ввод в наркоз проводится при помощи ингаляционного метода. Через специальную маску ребенок дышит газом, который состоит из кислорода и анестезирующего препарата. При более взрослом возрасте пациента индукция может быть совершена внутривенно. После того как ребенок уснет, в вену вводится катетер (при внутривенной индукции он вводится сразу ), через который подается обезболивающий препарат . Выбор анестетика осуществляется анестезиологом в соответствии с возрастом ребенка.

Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.

По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитации зависит от особенностей ребенка, характера проведенной операции и того, как детский организм отреагировал на наркоз. В процессе восстановления пациента после операции выделяют несколько этапов.

Этапами реабилитации являются:

• стационарный;
• поликлинический;
• восстановительный.

Стационарная реабилитация
Целью этого этапа реабилитации является обеспечение условий для правильного заживания послеоперационной раны и предотвращение осложнений. Если оперативное вмешательство проводилось при местной анестезии, приступать к кормлению можно через несколько часов. После общего наркоза время первого кормления определяет врач.
Чтобы избежать мацерации кожи (набухания ), на швы на губе не накладывают повязки. Ежедневно необходимо обрабатывать швы антисептическим средством. Медикаментозная терапия в период стационарной реабилитации базируется на комплексе препаратов и преследует несколько целей.

Задачами медикаментозной терапии являются:

• обезболивание;
• дезинтоксикация;
• предупреждение бактериальных инфекций;
• коррекция нарушений водно-солевого обмена;
• стимуляция регенерации тканей;
• поддержка иммунных функций.

Для того чтобы защитить швы от пищи, а носовую полость от сужения, в нос пациенту вставляется тампон из марли. Швы удаляются после 7 – 10 дня, после чего в отверстие носа вставляется специальная трубочка, которая оставляется на 3 месяца. Это позволяет предупредить деформацию носовой полости и крыльев носа. Чтобы предупредить расхождение послеоперационных швов, пациенту следует избегать травм лица.
Для усиления эффекта от операции в ряде случаев ребенку назначается ношение специального головного убора. Приспособление представляет собой поддерживающую повязку, которая проходит через верхнюю губу, закрепляясь в области щек. Такой убор позволяет предотвратить губу от растяжения и сохранить целостность послеоперационных швов. Длительность использования устройства определяется врачом. Чтобы ребенок самостоятельно не повредил руками швы, движения рук ограничиваются при помощи шины или другого устройства.

Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.

Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог ), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.

Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.

Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.

Другими осложнениями после операции являются:

• деформация лица;
• сужение носового отверстия;
• деформация крыльев носа;
• нарушение речи.

Заячья губа влечет за собой инвалидность . Это вовсе не означает, что дети, рожденные с этой аномалией, физически неполноценны. При своевременной коррекции дефекта не происходит развития осложнений. В то же время, если в семье родился ребенок с такой аномалией, педиатр обязан направить его на экспертизу по инвалидности. Основанием служат расстройства пищеварительной и дыхательной систем или же речеобразования. Инвалидность устанавливается до устранения нарушений в возрасте от 3 до 7 лет.

Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.

Результаты пластики

После пластики заячьей губы в области носогубного треугольника остается едва заметный шрам. Этот шрам в дальнейшем легко можно корректировать с помощью лазера. Положение и длина послеоперационного рубца зависит от метода применяемой операции. Стоит отметить, что хорошо кровоснабжаемые ткани лица очень быстро заживают. Чем раньше было предпринято лечение, тем менее заметным получается шрам. Связано это с тем, что в детском возрасте хрящевая и костная ткань еще не сформирована. В результате этого пластика дефекта происходит легче и с меньшими осложнениями.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

То, как следует кормить новорожденных с заячьей губой, определяется типом дефекта. Так, если имеется лишь небольшая односторонняя расщелина верхней губы без других сочетанных аномалий, то грудное вскармливание возможно. Однако в этом случае оно будет несколько отличаться от обычного грудного вскармливания. Во-первых, ребенка необходимо класть не горизонтально, а немного в вертикальном положении или полусидя. Во-вторых, кормление должно осуществляться небольшими порциями.

Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.

Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.

Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .

Почему рождаются дети с заячьей губой?

Существует несколько мнений по поводу того, почему рождаются дети с заячьей губой. Сегодня наиболее изученной предпосылкой этой патологии считается наследственность.

Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.

Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.

Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.

Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.

Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.

Передается ли заячья губа по наследству?

Согласно современным теориям о причинах развития заячьей губы, этот дефект передается по наследству. Однако на сегодняшний день неизвестен тип наследования данного заболевания. Возможно, что это аутосомно-доминантный тип наследования, при котором аномалия передается из поколения в поколение. Известно, что риск унаследования заячьей губы повышается, если оба родителя страдали дефектами челюстно-лицевого аппарата.

Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.

Как выглядит заячья губа после операции?

Операция, которая проводится при заячьей губе, восстанавливает дефект тканей вне зависимости от применяемого типа пластики. После ее проведения анатомическая целостность губы восстанавливается, а сопутствующие деформации устраняются.

В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.

При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.

Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.

Видна ли заячья губа на УЗИ?

Заячью губу можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования уже с 16 недели беременности. Некоторые специалисты утверждают, что хейлосхизис виден на УЗИ гораздо раньше, а именно с 14 недели. Однако чаще всего эта аномалия выявляется в период с 4 по 5 месяц внутриутробного развития.

Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .

Когда необходима операция при заячьей губе?

Время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется лечащим врачом. Считается что оптимальное время для проведения операции – это первый год жизни ребенка, а именно период между 6 и 8 месяцами. Конечно же, учитывается степень и обширность дефекта, характер аномалии (месторасположение ), вес ребенка и другие особенности его развития, а также наличие сопутствующих осложнений.

Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:

• недоношенность ребенка и его малый вес;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• проблемы с дыханием;
• сопутствующие врожденные пороки.

Ряд специалистов считает, что операция, проведенная в возрасте от 6 до 8 месяцев, является более целесообразной, так как способствует лучшему развитию верхней губы и носа. В то же время малыши в таком возрасте тяжело реагируют на потерю крови, происходящую во время операции. Особенно это тяжело для недоношенных детей, у которых уже имеется врожденная анемия (в народе малокровие ). Кроме того, у детей первого года жизни верхняя губа отличается небольшими размерами, что является препятствием для оперативного вмешательства. После 4 – 5 месяцев состояние ребенка позволяет проводить операцию (или несколько операций ) в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что является благоприятным условием для проведения операции.

Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.

Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Врожденная патология, при которой в результате генетических отклонений появляется расщелина на верхней губе, называется заячьей губой. Несмотря на то, что дефект не влияет на общее психосоматическое развитие малыша, он привлекает к себе внимание, усложняет процесс приема пищи, мешает становлению речи. Диагностировать его можно еще в утробе, как правило, с вместе другими пороками, например, с . Коррекция осуществляется посредством использования методов пластической хирургии.

Общие сведения

В первом триместре беременности, примерно до 8-й недели, начинается процесс развития челюстно-лицевых органов. Если в этот период у матери диагностируется вирусное заболевание, вполне возможен генетический сбой, вследствие которого развивается хейлосхизис, или заячья губа. Это аномалия, при которой верхняя губа разделяется расщелиной на две части. Интересно, что эта расщелина может проходить и через верхнее небо, а также быть одним из нескольких пороков развития, которые диагностируются у малыша.

Обратите внимание! Патология встречается у одного ребенка из 1000. Как правило, ей подвержены мальчики. Согласно имеющимся статистическим данным, расщелина обычно появляется слева. Причем у азиатов порок выявляется в 2 раза чаще, чем у светлокожих людей.

Известно, что впервые аномалию диагностировали еще в Древнем Египте. Тогда же местные лекари начали предпринимать попытки излечения больных посредством хирургического вмешательства, о чем сегодня свидетельствуют остатки мумий. В то время при наложении швов использовались жилы животных. Позднее более детально процедуру коррекции описали в Китае.

В разные времена отношение к людям с заячьей губой было разным. Одни считали их наказанными богами за злодеяния, другие называли их особенными, наделенными сверхъестественными силами.

Заячья губа: причины развития

Основная причина развития патологии – мутации на генном уровне. Вовлечен в них ТВХ22-ген, провоцирующий развитие расщепленной губы. Происходит это в случаях, когда:

Огромное значение в формировании заячьей губы имеет наследственность. Именно поэтому, родителям детей с таким диагнозом перед новой беременностью рекомендуют обратиться за медико-генетической консультацией.

Симптомы

Убедиться в наличии незаращенной губы можно при первом осмотре младенца. У того обнаружат одностороннее или двустороннее расщепление на верхней или нижней губе . Сама по себе патология влияет в будущем на самооценку ребенка, поэтому требует незамедлительной коррекции.

Важно! Усугубляет ситуацию наличие – аномалии, которая сопровождает заячью губу. В зависимости от глубины и величины расщелины, врач может назначить кормление малыша через носовой зонд, если иное произвести невозможно.

Порок развития приводит к деформации зубов, . У детей с таким диагнозом в зубном ряду могут отсутствовать некоторые зубы или, наоборот, присутствовать дополнительные. Также у них наблюдается неправильный угол роста зубов, а сами они склонны к развитию .

Из-за подобных проблем пациентам тяжело пережевывать пищу, произносить звуки. У них появляется гнусавость, «пропадают» из речи согласные. У некоторых детей из-за наличия расщелины неба может нарушаться положение слуховых проходов, в результате которого повышается риск попадания в них болезнетворных бактерий.

Классификация

Чаще всего расщелина появляется на верхней губе с одной стороны от середины . Между тем, медицине известны также случаи, когда аномалия проявлялась с обеих сторон от середины или поражала нижнюю губу.

Заячья губа может иметь:

• полную форму – когда от губы к носу тянется глубокая трещина с одной или с двух сторон, являющаяся результатом несращения носового отростка с верхнечелюстным;
• частичную форму – когда на губе появляется незначительное углубление в результате несращения.

У разных пациентов отличается глубина и протяженность расщелины. В лучшем случае она поражает мягкие ткани губы, в худшем – небную кость и кость верхней челюсти.

Важно! В редких случаях аномалия встречается изолированно, однако часто она проявляется наряду с другими анатомическими патологиями, такими как: деформации носа, расщелины неба.

Диагностика

Лучше всего заячью губу видно сразу после рождения ребенка, между тем во время проведения специалист может заметить дефект на поздних сроках, в третьем триместре, реже – в 16 – 20 недель.

Столь ранняя постановка диагноза позволяет родителям морально подготовиться к коррекции. Из-за возможных нарушений глотания, пережевывания пищи, речи, дыхания проводить эту коррекцию необходимо в раннем возрасте.

Заячья губа: операция, фото о и после

Единственный вариант лечения патологии – хирургическое вмешательство. Специалистом проводится пластическая операция, как правило, в несколько этапов. При необходимости пациенту назначается консультация фониатра, стоматолога-ортодонта.

Медики рекомендуют проводить операцию со второго по двенадцатый день рождения ребенка, а также в период с шестого по восьмой месяцы . Раннее хирургическое вмешательство позволяет снизить риск развития патологий носа и верхней губы. Между тем новорожденные тяжело переносят потери крови, спровоцированные ими. Усугубляют ситуацию небольшие размеры верхней губы. В возрасте 6 – 8 месяцев риск развития осложнений снижается благодаря стабилизации темпов развития костной ткани.

Обратите внимание! При наличии двусторонней расщелины оперативное вмешательство откладывается до момента достижения ребенком полугода. Повторные операции проводят не ранее, чем через несколько месяцев. Костные и хрящевые структуры корректируют в возрасте 4 – 6 лет, а завершают исправление после 16 лет, когда процесс развития лицевых костей останавливается.

Если исправить патологию не удалось к трем годам, когда осуществляется становление речи, врачом назначается логопедическое лечение. При желании проводится пластическая операция по устранению рубца.

Способы коррекции

С целью избавления пациента от патологии врачом проводится:

• Хейлопластика – самый простой метод, который позволяет устранить расщелину верхней губы. В ходе ее проведения восстанавливается функциональная и анатомическая полноценность проблемной зоны. Процедура может выполняться в несколько этапов, в зависимости от тяжести ситуации. Разрез проводят линейным способом, когда после операции остается один рубец, либо методом треугольного лоскута. В этом случае треугольный лоскут используется для формирования симметричной формы губ. Метод четырехугольного лоскута предусматривается применение последнего для коррекции тяжелых патологий.
• Ринохейлопластика – предусматривает исправление верхней губы и носовой перегородки. Может быть первичной (когда хирург в первый раз изменяет положение хрящевой ткани) и вторичной (когда после проведения первой операции начали развиваться другие патологии).
• Ринохейлогнатопластика – сложная операция, благодаря которой исправляется деформация переднего отдела челюсти, улучшается форма губы, корректируются патологии носа. Процедура показана пациентам с расщелиной неба. В процессе ее выполнения слизистую с обеих сторон отслаивают с целью исправления носового отверстия. Целостность челюсти восстанавливают посредством применения трансплантата надкостницы, взятой с передней поверхности голени. Затем с верхней губы срезают лоскуты для того, чтобы сшить рану. Как правило, после проведения ринохейлогнатопластики пациентам рекомендует пройти стоматологическое лечение.

Важно! Тип операции выбирается не только на основании характера расщелины, но также на основании возраста ребенка, веса, индивидуальных особенностей развития, риска проявления осложнений.

Подготовка и противопоказания

Перед проведением операции назначаются обследования и анализы, позволяющие выявить противопоказания к ней. За две недели до назначенного срока пациентам запрещают принимать и антикоагулянты.

Противопоказания :

Особенности проведения и реабилитация

Операция проводится под местным или общим . В первом случае оперируются пациенты с неглубокими расщелинами, во втором – с глубокими расщелинами или двусторонними. Общая анестезия может также проводиться детям, которые ведут себя неспокойно во время операции.

Длительность реабилитации зависит не только от сложности процедуры, но также от общего состояния ребенка, его реакции на наркоз. После местной анестезии кормление новорожденного разрешают уже через несколько часов. После общей – время приема пищи устанавливает врач.

Обратите внимание! Швы снимают на 7 – 10 день после проведения операции. Затем еще на 3 месяца в нос вставляется трубка, которая предупреждает деформацию его полости и крыльев. В редких случаях рекомендуется специальный головной убор, предотвращающий растяжение губы и расхождение швов. Руки малыша фиксируют с помощью шин.

Восстановительная реабилитация растягивается на год. На этом этапе пациент получает консультацию логопеда, ортодонта, ЛОРа, которые позволяют исключить наличие патологий развития, убедиться в правильности формирования зубного ряда и отсутствии проблем с речью.

Осложнения

Самое распространенное осложнение после хирургического вмешательства – расхождение шва. Произойти оно может как в результате нарушения техники выполнения операции, так и в результате травмы, развития воспаления.

В редких случаях возможны рубцы в зоне преддверия рта, которые способны вызвать деформацию челюсти. Также возможны:

• сужение носового хода;
• деформация лица;
• нарушения речи.

При выявлении проблем с дыхательной или пищеварительной системой после проведенной операции ставят инвалидность, между тем для получения компенсации ребенку назначают экспертизу.

Результаты

Объективные результаты получают через год после проведения операции. Чаще всего она заканчивается успешно. При этом у пациентов появляется едва заметный шрам в области носогубного треугольника, который при желании устраняется лазером.

Заячья губа – редкая патология, которая приводит к развитию комплекса неполноценности у детей, а также появлению проблем с дыханием, речью, приемом пищи в случае отсутствия медицинской помощи. Несмотря на то, что современная медицина предлагает несколько вариантов ее устранения, проще всего попытаться предотвратить ее развитие. Для этого нужно следить за своим здоровьем, избегать стрессов, а также скопления людей в период обострения вирусных заболеваний.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.