Анапластический рак щитовидной железы является редкой недифференцированной формой опухоли злокачественного характера. Патология проявляется очень ярко и быстро прогрессирует. Лечение надо начинать как можно раньше, так как прогноз болезни крайне неблагоприятный.

Общая характеристика заболевания

Среди злокачественных образований щитовидки анапластический рак является самой агрессивной, но редко встречающейся формой заболевания. Его диагностируют у 1-2% пациентов, причем равнозначно у мужчин и женщин. Такая опухоль чаще поражает людей после 60 лет.

Рак прогрессирует с высокой скоростью. У каждого 2-3 пациента, впервые обратившего с этой проблемой, диагностируют метастазы в лимфатических узлах или отдаленных органах. В половине случаев они поражают легкие, чуть реже трахеи, кости и головной мозг. Занимаются проблемой эндокринолог и онколог.

Причины

Точных причин этого злокачественного образования не выделяют. Выявлено, что в большинстве случаев причиной является измененная ткань железы. Рак может возникнуть на фоне доброкачественного образования или высокодифференцированной раковой опухоли, в том числе в качестве рецидива.

Во многих случаях отмечено, что новообразование развилось на фоне , который имел место долгое время. Существует также версия, по которой причиной такого заболевания считают генную мутацию.

Выделяют также следующие возможные причины патологии:

  • заболевания женской половой системы;
  • опухоль молочных желез, и мужчин;
  • вредные факторы труда;
  • постоянные стрессы, тяжелое психическое расстройство.

Симптомы анапластического рака

Первым признаком обычно служит опухолевидное образование в области шеи. Оно быстро растет, потому хорошо прощупывается. Из-за высокой скорости роста происходит сдавливание соседних тканей, что вызывает следующие симптомы:
  • дискомфорт при глотании (у большинства пациентов);
  • боль ;
  • осиплость, слабость голоса;
  • кашель, не связанный с заболеванием дыхательных путей;
  • затрудненное дыхание.
Нередко наблюдаются ухудшения общего состояния. Они выражаются в слабости, утомляемости, повышении температуры тела, снижении веса.

На ощупь опухоль плотная и бугристая. Обычно образование неподвижно, так как очень быстро врастает в соседние ткани и органы. В некоторых случаях наблюдается поражение кожи, сопровождающееся гиперемией и образованием язвочек. Если метастазы поразили регионарные лимфатические узлы, то они увеличиваются в размерах.

Когда новообразование прорастает в трахею, у пациента проявляется удушье. При прорастании в пищевод становится трудно глотать даже жидкость.

Опасность патологии заключается в том, что некоторые симптомы схожи с другими заболеваниями, например, . Настораживает больных обычно заметное образование в области шеи.

Диагностика

Заподозрить анапластический рак может любой специалист, так как признаки патологии выражаются крайне ярко. Врач сначала выслушивает жалобы пациента, изучает симптоматику и проводит внешний осмотр. Затем пациента направляют на лабораторную и инструментальную диагностику.


Эффективный метод подтверждения диагноза – тонкоигольная . Процедура напоминает по ощущениям внутримышечную инъекцию. Полученный образец сразу же изучают, что позволяет определить его характер.

Если исследование подтверждает анапластический рак, то необходимо определить степень его локализации и наличие метастазирования. Для этого прибегают к следующим исследованиям:

  • Клинический анализ крови на онкомаркеры.
  • Биохимические анализы. Такие исследования нужны для оценки уровня тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина.
  • Компьютерная томография. Помимо шеи проверяют также грудную клетку и брюшную полость. Сканирование выполняют с контрастным веществом (йодосодержащий препарат, вводится перед процедурой).
  • Рентгенография шеи – позволяет оценить распространенность процесса.
  • Магнитно-резонансная томография. Такое исследование обычно применяют, чтобы оценить состояние тканей мозга (10% случаев метастазирования приходится на него).
  • Радиоизотопное исследование железы.
  • Бронхоскопия (трахеобронхоскопия).
  • Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС). Это исследование позволяет оценить состояние пищевода.
  • Сцинтиграфия костей скелета – позволяет визуализировать очаги метастазов.
Диагностику проводят экстренно, так как анапластический рак быстро прогрессирует. Опухоль может заметно вырасти даже в течение одного дня.

По клинической картине заболевание считается слабовыраженным, потому для точной его диагностики необходим комплекс исследований. На ранней стадии без должного обследования признаки болезни могут быть приняты за ОРВИ.

Статистика показывает, что у 5% пациентов рак уже метастазировал, а при своевременном обращении болезнь можно было бы диагностировать на более ранней и благоприятной стадии.

Лечение анапластического рака щитовидной железы

Максимальный результат обеспечивает комплексный подход в лечении. Он включает оперативное вмешательство, лучевую и химиотерапию.

При выборе методики лечения или подходящего комплекса ориентируются на несколько факторов. Важен возраст пациента, общее состояние его здоровья. Обязательно учитывают, с какой скоростью растет опухоль и дала ли она метастазы в другие органы.

Операция

Оперативное лечение при анапластическом раке очень затруднено, так как болезнь является довольно агрессивной. Цель операции – удалить опухолевую ткань и пораженные лимфатические узлы в максимальном количестве. Доказан тот факт, что при полном удалении опухоли эффективность лечения многократно повышается. Такое вмешательство называют тотальной тиреоидэктомией.

После операции необходима гормональная терапия, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. После пациенты нуждаются в пожизненной гормонозаместительной терапии.


При высокой степени распространения опухолевых образований даже опытный хирург не сможет удалить все ее ткани. Иногда приходится частично удалять другие органы, в которые рак врос.

Если опухоль удалена не полностью, даже в этом случае лучевая и химиотерапия будут более эффективны. При полном удалении рака и отсутствии увеличенных шейных лимфатических узлов прибегают только к лучевой терапии.


Метастазирование у пациентов часто затрагивает трахею. В таком случае может понадобиться трахеостомия. Для этого в трахею вводят специальную трубку – канюлю, чтобы она соединяла полость трахеи и окружающую среду. Эту трубку необходимо регулярно чистить, чтобы исключить попадание инфекции.

Лучевая терапия

Цель лучевой терапии – подавить рост раковых клеток. Облучение должно быть 3D-конформным, чтобы сконцентрировать высокую дозу на участке опухоли, снизив при этом интенсивность облучения для остальных органов. Такой подход позволяет минимизировать осложнения терапии.

Облучение проводят в гиперфракционированном режиме. Фракции составляют по 2 гр, общая доза должна достигнуть 40-70 гр.

Химиотерапия

Возможно проведение химиотерапии до операции либо после нее. В первом случае такое лечение необходимо для уменьшения размеров опухоли, подавления ее размножения и облегчения последующего вмешательства. После операции к химиотерапии прибегают для борьбы с регионарными и отдаленными очагами рака.

Химиотерапия может проводиться по разным схемам. Нужный вариант подбирают индивидуально, ориентируясь на особенности конкретного случая. Эффективны следующие схемы:

  • Комбинированная схема. Такое лечение включает Доксорубицин, Цисплатин и вальпроевую кислоту. Исследования показывают, что процесс стабилизировался у 30% пациентов. В некоторых случаях была достигнута полная ремиссия – наблюдать пациентов после лечения продолжали до 13 лет.
  • Сорафениб (Нексавар). Препарат принимают перорально, но пока лечение ограничено рамками клинических испытаний. По результатам исследований процесс стабилизировался практически у 50% пациентов.
  • Комбинация с Паклитакселом.

В настоящее время проводят ряд исследований относительно новых методов лечения анапластического рака. С учетом постоянного прогрессирования медицины в скором времени могут появиться весьма эффективные разработки.

Злокачественные узловые опухоли в щитовидной железе диагностируются в 1 случае из 100 обратившихся в больницу пациентов. Заболевание тяжелое, как и все онкологические патологии. Раковые опухоли чаще возникают у женщин пожилого возраста и лиц, получивших сильное облучение.

Симптомы развития рака щитовидки

Когда у человека развивается рак щитовидной железы, симптомы проявляются сразу. Но на первых стадиях они слабо выражены и не всегда обращают на себя внимание:

  • затрудненное глотание и дыхание;
  • изменения голоса (осиплость, сдавленность);
  • боль в шее в области щитовидки;
  • хронический кашель, не связанный с простудой и не поддающийся терапевтическому лечению;
  • видимое увеличение железы;
  • плохие анализы на гормоны щитовидной железы и т. д.

Интенсивность симптомов зависит от тяжести заболевания. Прогноз тем лучше, чем моложе пациент и чем раньше обнаружена болезнь. У лиц старше 40 лет опухоль довольно быстро дает метастазы в окружающие ткани и труднее поддается лечению.

Причины развития раковых клеток в щитовидке

Чаще всего онкология щитовидной железы, симптомы которой существенно снижают качество жизни пациента, — это результат не леченных эндокринных заболеваний. Рак возникает после перерождения доброкачественных узлов или аденомы железы, когда человек длительное время не получает адекватного лечения.

Второй по распространенности причиной является генетическая предрасположенность к онкологии. Каждому, чьи близкие родственники болели раком, стоит узнать, где и как делают УЗИ щитовидки, и проходить эту процедуру хотя бы раз в год. С помощью такого обследования можно выявить мельчайшие узелки в теле железы еще до того, как появятся первые симптомы опухоли.

Онкология проявляется у людей, перенесших радиационное облучение. Большое число заболевших регистрируется после аварий на атомных станциях. Некоторые люди по роду своей деятельности регулярно получают небольшие дозы радиации. Все это вызывает внутриклеточные мутации и стимулирует активный рост раковых клеток.

Каким бывает рак щитовидной железы

В зависимости от гистологической формы выделяют несколько типов раковых опухолей:

  1. Папиллярная. Диагностируется в каждом втором случае. Рак развивается в виде многочисленных узелков на поверхности железы, чаще на одной из долей. Болезнь прогрессирует медленно, но дает метастазы в лимфоузлы на шее.
  2. Медуллярная. Более тяжелая форма раковой опухоли, которая трудно поддается лечению. Фото с аппарата УЗИ или рентгенологический снимок почти всегда показывают метастазы в трахее, легких и всех окружающих тканях уже на первых стадиях развития патологии.
  3. Анапластическая. Анапластический рак щитовидной железы развивается быстро. Симптоматика проявляется в самом начале болезни и нарастает в течение короткого времени. Такая форма рака даже при ранней диагностике часто дает осложнения.
  4. Фолликулярная. Опухоль провоцируется недостатком йода и развивается из функциональных фолликул. Фолликулярный рак регистрируется не часто, примерно в 7% случаев.
  5. Лимфома. Опухоль имеет склонность к быстрому росту. Пациенты часто обращаются к врачу с уже видимыми изменениями в щитовидной железе. Лимфома поддается лечению радиацией.

В каждом случае рак щитовидки, симптомы которого могут проявляться с разной интенсивностью, требует индивидуального подхода к лечению. Врач оценивает общее состояние больного, его возраст, степень развития болезни, сопутствующие патологии и многое другое.

Способы лечения рака щитовидки

Когда проведена диагностика рака щитовидной железы, эндокринолог назначает лечение. Современные врачи предлагают:

  • хирургическое вмешательство. Удаляют очаги поражения, одну из долей железы или полностью весь орган. При подозрении на метастазы могут быть удалены прилегающие лимфоузлы;
  • внешнее облучение;
  • химиотерапию. Этот метод используют в неоперабельных случаях или при рецидиве болезни;
  • гормональную терапию. Больному после удаления обеих долей железы назначают тиреоидные гормоны для нормализации обмена веществ в организме и подавления оставшихся раковых клеток;
  • радиоактивный йод. Применяется в качестве дополнения к выбранному способу лечения.

Для лучшего эффекта эти методы сочетают между собой. В большинстве случаев больного удается вылечить. Если опухоль не реагирует на принимаемые меры, то задача врача – удаление злокачественных тканей, прекращение роста опухоли, предотвращение рецидивов. Параллельно проводят симптоматическое лечение для облегчения состояния пациента.

При появлении симптомов нарушения щитовидной железы необходимо пройти полное медицинское обследование. Эндокринолог назначит необходимые анализы и выявит возможные факторы риска. В начальной стадии почти все раковые опухоли удается устранить, и человек возвращается к полноценной жизни.

Реальная опасность недифференцированного анапластического рака щитовидки

Анапластический рак ЩЖ является редким заболеванием онкологического типа, нередко возникающим по причине наличия высокодифференцированных образований злокачественного характера.

Также, подобное заболевание способно развиться и на фоне доброкачественных опухолевых процессов либо зоба узлового.

Анапластический рак является стремительно прогрессирующим заболеванием и при несвоевременном обнаружении несет высокие риски для жизни пациента.

Общие данные об анапластической карциноме ЩЖ

Анапластическая карцинома щитовидки, иначе – недифференцированная, является одной из самых агрессивных разновидностей рака. Ее распространенность среди всех случаев возникновения рака ЩЖ приблизительно равняется 1-3%.

Наиболее часто патология обнаруживается у пациентов, перешагнувших возрастной порог в 60 лет.

Заболевание не имеет явной зависимости от пола пациента и встречается и среди мужчин, и среди женщин с приблизительно одинаковой частотой.

Карцинома является крайне агрессивной и характеризуется быстрым не только местным, но и регионарным распространением.

В отличии от высокодифференцированных типов рака железистого органа, анапластический рак относится к состояниям, имеющим не столь благоприятный прогноз.

Основные причины

Не имеется досконально выявленных причин, приводящих к возникновению такого типа образования злокачественного характера.

Тем не менее, установлено, что в подавляющем числе клинических случаев первопричиной выступают измененные ткани щитовидной железы.

Раковая опухоль способна возникать на фоне образования доброкачественного характера либо же высокодифференцированного рака, в частности – как вариант рецидива.

Врачи указывают в качестве предполагаемых причин возникновения недифференцированного рака щитовидной железы следующие факторы, негативно сказывающиеся на состоянии человеческого организма:

  • работа на вредном производстве;
  • опухолевые процессы молочных желез;
  • нарушение гормонального соотношения;
  • патологии женской репродуктивной системы;
  • постоянная подверженность стрессогенным факторам;
  • психические расстройства тяжелой степени.

Нередко медики указывают, что опухолевое образование возникло по причине наличия у пациента зоба узлового, который на протяжении длительного временного промежутка присутствовал у человека, но не лечился.

Имеется также предположение, что в качестве фактора, приводящего к возникновению анапластического рака щитовидной железы, может выступать генная мутация.

Симптомы развития и статистика выживаемости

Низкодифференцированный рак щитовидной железы на начальном этапе зачастую имеет признак в виде опухолевого образования нижней части шеи.

Эта опухоль отличается стремительным ростом, что облегчает ее прощупывание. По причине высокой скорости прогрессирования заболевания, соседствующие с опухолью ткани сдавливаются, что приводит к такому комплексу симптомов:

Достаточно часто у пациентов происходит ухудшение общего самочувствия, которое выражается следующими отрицательными явлениями:

При пальпации опухоль чувствуется как бугристый и уплотненный участок, при этом образование неподвижно.

Статичность опухоли объясняется высокой скоростью врастания в соседствующие ткани.

В ряде клинических вариантов присутствует поражение кожных покровов, которое выражается возникновением участков с язвами и гиперемией.

При поражении метастазами регионарных лимфатических узлов происходит увеличение их параметров.

При прорастании опухоли в трахею у пациента возникает ощущение удушья, а при захвате тканей пищевода, человеку тяжело проглотить даже жидкость.

Стадии карциномы, так как она нередко является следствием прочих типов рака ЩЖ, не разделяют согласно привычной классификации, а выделяют исключительно 4 стадию, которая подразделяется в собственный черед на следующие степени течения:

  1. IVA – находится в щитовидной железе и поражает лимфатические узлы шейной зоны.
  2. IVB – присутствует уже в структурах, которые расположены вблизи железистого органа и метастазирует в отдаленные лимфатические узлы.
  3. IVC – распространяется на отдаленно расположенные части тела, в том числе поражает костные ткани, легкие и фактически все лимфатические узлы организма.

Выживаемость при анапластическом раке крайне низка, такая форма заболевания характеризуется повышенной летальностью.

Всегда ли узел в щитовидной железе рак

Существуют различные виды рака щитовидной железы, а также имеются и иные патологии, приводящие к узлам в железистом органе. Медики выделяют следующие типы:

  • образования злокачественного характера;
  • кистозные новообразования;
  • зобы диффузные;
  • аденомы фолликулярные;
  • зобы многоузловые;
  • зобы конгломератные;
  • зобы эндемические.

Особенное внимание врачи уделяют не множественным узлам железистого органа, а единичным – медики придерживаются мнения, что одиночные уплотнения характеризуются более выраженной склонностью к озлокачествлению.

Типичные признаки карциномы

Зачастую, анапластический рак возникает на основе не нормальных тканей, а ранее измененных.

Источником такого типа новообразования могут выступать прочие опухоли, которые носят доброкачественный либо злокачественный характер (высокодифференцированный рак по истечении значительного периода с момента лечения).

Множество медиков обнаружили, что анаплазия опухоли, то есть утеря возможности дифференцирования опухолевого процесса, развивается на фоне продолжительного течения – на протяжении десятилетий – наличия зоба узлового.

В ходе диагностирования, болезнь обнаруживается за счет присутствия опухоли с клетками, относящимися к эпидермоидному раку либо карциносаркоме на основе зоба узлового.

В меньшей части клинических случаев, карцинома образуется под влиянием метастазирования в щитовидную железу от иных раковых очагов, которые располагаются в области молочной железы, кишечника, легких, поджелудочной железы, желудка, кишечника.

Анапластическому раку нередко свойственно диагностироваться при условии наличия таких патологий:

  1. Диффузная опухоль, лимфома, которая возникает на фоне аутоиммунного тиреоидита, что становится причиной усложнения дифференцирования диагностики патологий.

Лимфома способна являться самостоятельным и скоротечным заболеванием ЩЖ, хорошо реагирующим на использование радиационной ионизированной терапии.

  1. Нередко диагностируется микрокарцинома щитовидной железы, тем не менее, ее отличие от стандартной карциномы заключается лишь в том, что в железистом органе имеется миниатюрное злокачественное образование, размер которого не превышают 1см.

Но, скромные параметры не являются показателем безопасности – они усложняют процесс диагностирования, а непосредственно мирокарцинома, невзирая на малые объемы, способна метастазировать – в этом ее главная опасность.

  1. Аденокарцинома щитовидной железы является злокачественной опухолью, которая помимо основной опасности метастазирования характеризуется способностью к выработке гормонов.

Выявить непосредственно анапластический рак возможно только при прохождении полноценной диагностики.

Она точно установит, что согласно классификации рака щитовидной железы и прочих новообразований, имеющаяся опухоль не относится к иным типам и действительно является недифференцированным раком.

Диагностика анапластического рака щитовидной железы

Предположить этот тип рака способен врач любой направленности, так как имеются выраженная симптоматика состояния. Дальнейшее обследование заключается в следующих диагностических мероприятиях:

  • тонкоигольная биопсия;
  • тест крови на онкомаркеры;
  • исследование крови на гормоны ЩЖ;
  • КТ с контрастом;
  • рентгенография шейной зоны;
  • бронхоскопия;
  • радиоизотопное исследование ЩЖ;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • сцинтиграфия скелета.

Диагностика выполняется в экстренном порядке, так как эта форма характеризуется высокой скоростью течения.

Прогноз лечения и вероятность рецидива

Прогноз при таком диагнозе носит неблагоприятный характер. В среднем пациенты живут 6-9 месяцев, 1/3 пациентов живут еще 1 год с момента установления диагноза и только 7% людей перешагивают 5-летний рубеж.

Рецидивы – частое явление, обусловленное метастазами шейных лимфатических узлов. При метастазирующем образовании выживают лишь ½ пациентов на протяжении года. Полтора года при метастазах проживает только 1% людей.

По большей части, летальный исход наступает вследствие асфиксии, которая развивается на фоне агрессивного распространения опухоли.

Второй распространенной причиной смерти выступает кровотечение из-за распада новообразования.

Ряд специалистов считают нецелесообразной радикальную терапию и по этой причине лечение нередко носит симптоматический характер.

Подобная тактика является полностью оправданной при значительном метастазировании и невозможности тотального иссечения опухоли.

Типичный сценарий развития болезни

Типичный сценарий развития анапластического рака таков:

  1. Пациент обнаруживает уплотнение области ЩЖ и прочую симптоматику.
  2. Врач определяет природу новообразования и тип рака – на основании биопсии.
  3. Выявляется шанс полностью иссечь новообразование – при анапластическом раке он крайне мал.
  4. Опухоль стремительно растет и начинает сдавливать пути дыхания, выполняют внеплановую трахеостомию.
  5. Определяется итоговый курс лечения, который разрабатывается совместно хирургом, эндокринологом, онкологом и радиологом.

Приблизительно у ½ пациентов при выявлении анапластического типа рака, процесс захватывает и прочие органы, что делает необходимым проведение томографии ЖКТ и легких.

Профилактика анапластического рака щитовидки

По той причине, что точных факторов, приводящих к анапластическому раку щитовидки, не установлено, не разработано профилактических мер, способных предотвратить заболевание со 100% гарантией.

Но, существуют некоторые общие принципы, способные понизить вероятность развития такой злокачественной опухоли железистого органа:

  • придерживаться принципов рационального питания;
  • следовать основам ЗОЖ;
  • следить за показателями массы тела;
  • не забывать про регулярные умеренные физнагрузки;

– редкая, тяжело протекающая недифференцированная злокачественная тиреоидная опухоль. Проявляется болями, дисфагией, затруднением дыхания, изменением голоса, кашлем, кровохарканьем, лихорадкой, потерей веса, увеличением щитовидной железы и регионарных лимфоузлов. Характерны внезапный бурный рост, прорастание близлежащих органов и быстрое метастазирование. Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнестических данных, результатов осмотра, КТ, МРТ и цитологического исследования. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия. При локальных опухолях возможны операции. Прогноз неблагоприятный.

Общие сведения

Причины

В качестве основной причины развития данного заболевания рассматривают катапластические процессы, в результате которых высокодифференцированные клетки в процессе размножения претерпевают обратное развитие и уподобляются низкодифференцированным формам. В ходе катаплазии меняются все основные характеристики клеток: размер, структура, хромосомный набор, биохимические и физико-химические свойства, а также функциональные особенности за исключением функции размножения.

Обычно анапластический рак щитовидной железы развивается не из нормальной, а из уже измененной ткани органа. Источником недифференцированной опухоли может стать доброкачественное новообразование или высокодифференцированный рак (в том числе – через несколько месяцев или лет после радикального лечения). Многие специалисты отмечают предшествующее длительное (в течение десятилетий) существование узлового зоба. В числе факторов, способствующих развитию болезни, называют ионизирующее излучение, контакт с канцерогенными веществами и иммунные нарушения.

Существует несколько классификаций анапластического рака щитовидной железы, составленных с учетом особенностей морфологического строения новообразования. Ларин и Хмельницкий выделяют 3 типа таких опухолей: гигантоклеточную, веретеноклеточную и сквамоидную (плоскоклеточную), также указывая на часто встречающееся сочетание промежуточных и переходных форм. Сквамоидные анапластические раки щитовидной железы представляют собой новообразования, сходные с неороговевающим плоскоклеточным раком, веретенообразные содержат большое количество веретенообразных клеток, гигантоклеточные – большое количество гигантских клеток.

При этом при исследовании образцов ткани всех типов анапластического рака щитовидной железы выявляются полиморфизм, атипизм и большое количество митозов. Клетки, характерные для того или иного типа опухоли, чередуются с клетками округлой или неправильной формы. Встречаются как крупные, так и мелкие клетки. Иногда в образце удается выделить участки высокодифференцированных клеток, по строению аналогичных фолликулярной или папиллярной карциноме, что свидетельствует о трансформации одного вида рака в другой. Наряду с перечисленными типами анапластического рака, ученые описывают другие, реже встречающиеся варианты новообразования, в том числе – малоклеточный, остеокластический, карциносаркоматозный, лимфоэпителиомоподобный рак и т. д.

Симптомы анапластического рака

Обычно пациенты обращаются к врачу по поводу быстро растущего опухолевидного образования в области шеи. Средний период времени между появлением симптомов и первым визитом к специалисту колеблется от 1 до 3 месяцев. Три четверти больных отмечают неприятные ощущения при глотании. У половины пациентов выявляются боли при пальпации или иррадиирующие боли. Реже отмечаются осиплость голоса и затруднения дыхания. На момент первого обращения у 40% больных анапластическим раком щитовидной железы обнаруживается поражение регионарных лимфоузлов и отдаленных органов, в том числе – легких (50% от общего количества случаев метастазирования), костей (15%) и головного мозга (10%).

При пальпации определяется плотное, бугристое, неподвижное опухолевидное образование. Возможно поражение кожи с формированием участков гиперемии и изъязвлений. Иногда в области анапластического рака щитовидной железы выявляются участки размягчения. При наличии регионарных метастазов лимфоузлы увеличены, образуют неподвижные конгломераты. В процессе опухолевого роста возможно слияние первичной опухоли и пораженных лимфоузлов в единый конгломерат, захватывающий всю переднюю поверхность шеи.

Для анапластического рака щитовидной железы характерен быстрый агрессивный рост с поражением мышц, пищевода, трахеи, гортани и гортанного нерва, сопровождающийся кашлем, кровохарканьем , выраженными затруднениями при дыхании и приеме пищи. В ряде случаев новообразование распространяется ниже яремной вырезки и частично располагается за грудиной, поражая органы средостения. Специалисты отмечают, что причиной смерти значительного количества пациентов становятся не отдаленные метастазы, а прорастание жизненно важных органов первичной опухолью.

Быстрый рост анапластического рака щитовидной железы сопровождается появлением участков некроза как в области онкологического поражения, так и в нормальной ткани органа. В кровеносное русло попадает большое количество тироксина, что вызывает появление симптомов гипертиреоза . Наряду с тироксином в кровь всасываются токсичные продукты распада, провоцирующие лихорадку, слабость, анемию, гипертермию и другие проявления раковой интоксикации . Состояние больного дополнительно усугубляется нарушением функций различных органов, возникшим в результате их метастатического поражения.

Диагностика

Диагноз анапластического ракаустанавливается с учетом анамнеза, клинической симптоматики и данных дополнительных исследований. План обследования больных с подозрением на анапластический рак щитовидной железы включает в себя УЗИ щитовидной железы , рентгенографию шеи, КТ щитовидной железы, ларингоскопию, бронхоскопию и гастроскопию . При проведении диагностических процедур оценивают распространенность онкологического процесса, характер поражения, степень сдавления пищевода и трахеи. Для выявления отдаленных метастазов назначают рентгенографию грудной клетки , сцинтиграфию костей скелета, КТ головного мозга и другие исследования.

Окончательный диагноз анапластического рака щитовидной железы выставляют на основании данных цитологического исследования пунктата , полученного при проведении тонкоигольной пункционной биопсии щитовидной железы . Достоверность исследования составляет 80%, в остальных 20% случаев недифференцированные клетки выявить не удается, постановка окончательного диагноза осуществляется с учетом результатов гистологического исследования удаленного новообразования. Дифференциальный диагноз осуществляют с медуллярным раком, высокозлокачественными лимфомами, метастатическими опухолями и другими новообразованиями со сходной структурой.

Лечение анапластического рака

Эффективные методы лечения данной патологии щитовидной железы пока не найдены. Радикальное удаление опухоли в большинстве случаев невозможно, хирургические вмешательства носят паллиативный характер и проводятся с диагностической целью или для уменьшения выраженности симптомов, обусловленных сдавлением близлежащих органов. Наиболее распространенной тактикой является комбинированная терапия, включающая в себя наружное облучение и прием химиопрепаратов, при локальных опухолях – в сочетании с удалением щитовидной железы .

Прогноз

Прогноз крайне неблагоприятный. По различным данным, средняя продолжительность жизни больных анапластическим раком щитовидной железы не превышает 6-9 месяцев. Причиной летального исхода обычно становится асфиксия вследствие агрессивного роста опухоли или кровотечения из распадающегося новообразования. Один год с момента постановки диагноза удается прожить 20-35% пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 5-10%.

Анапластический рак щитовидной железы – опаснейшее злокачественное новообразование, формирующееся из железистых эпителиоцитов щитовидной железы. Данная патология встречается достаточно редко – в 0,5% всех клинических случаев онкологических заболеваний рассматриваемого органа. Прогноз при анапластическом раке щитовидной железы один из самых неблагоприятных. Высокая летальность от данной патологии обусловлена гистологическими особенностями рассматриваемой опухоли.

Анапластический рак щитовидной железы – редкая, тяжело протекающая недифференцированная злокачественная тиреоидная опухоль. Проявляется анапластический рак болями, дисфагией, затруднением дыхания, изменением голоса, кашлем, кровохарканьем, лихорадкой, потерей веса, увеличением щитовидной железы и регионарных лимфоузлов. Характерны агрессивное течение и быстрый рост опухоли, прорастание близлежащих органов и быстрое метастазирование. Диагноз ставится на основании жалоб пациента, результатов осмотра, КТ, МРТ и цитологического исследования. Лечение, как правило включает проведение операции, применение химиотерапии и лучевой терапии. Прогноз при данном виде рака неблагоприятный.

Щитовидная железа – орган, который меньше других подвержен формированию в нём патологических новообразований. Если подобное случается, то возможно несколько вариантов развития событий. В лучшем случае это доброкачественная тиреоидная опухоль, представляющая собой высокодифференцированный рак, клетки которого уже почти не делятся, вследствие чего, соответственно, данная патология хорошо поддаётся излечению. Худший вариант – возникновение анапластического рака щитовидной железы, недифференцированной злокачественной опухоли.

Давайте разберёмся, почему рассматриваемую патологию, называют недифференцированной. Простыми словами, дифференцировка – это путь становления клетки, процесс приобретения ей специализации. Все клетки человеческого организма имеют прародителя – стволовую клетку. Она обладает тотипотентностью. Это значит, что в ходе своего развития, то есть, дифференцировки, она может развиться в абсолютно любую клетку организма.

Стволовые клетки обладают неограниченным потенциалом к делению, вследствие этого они практически бессмертны. Они не выполняют никаких других специфических функций, кроме деления с образованием более дифференцированных клеток. Так, из стволовой клетки в ходе десятков и сотен циклов деления, наконец, образуется тироцит – основная гистологическая единица щитовидной железы и наиболее дифференцированная клетка. Тироциты синтезируют несколько необходимых для жизнедеятельности организма биологически активных веществ: тироксин, трийодтиронин и тиреоглобулин.

Когда по каким-либо причинам запускается процесс малигнизации, то есть, озлокачествления здоровой ткани, то процесс дифференцировки запускается как бы в обратном порядке. Высокоспециализированные клетки перестают выполнять свои специфические функции и начинают неконтролируемо делиться. Чем дальше заходит подобная «деградация», тем агрессивнее ведёт себя опухоль. Она растёт всё быстрее, проникая в соседние ткани и органы. Рак щитовидной железы анапластического типа – это исключительный вариант, при котором клетки, подвергшиеся обратной дифференцировки, практически полностью утратили свою специализацию, став подобием стволовых клеток.

Данная патология характеризуется неконтролируемым ростом. Так, масса новообразования исследуемого типа за неделю может увеличиться вдвое. Ещё одна отличительная особенность – стремительный процесс метастазирования. Сначала появляются местные метастазы – в регионарных лимфатических узлах шеи, а затем отдалённые – в лёгких, мозге, печени и костных образованиях.

Рассматриваемый вид онкологического заболевания имеет ряд особенностей, позволяющих его дифференцировать.

Среди них:

  1. Анапластические опухоли выявляются достаточно поздно. Средний возраст пациентов с данной онкологией составляет 57 лет.
  2. Рост анапластического рака щитовидной железы отличается стремительностью. Так, к моменту, когда диагноз достоверно установлен, новообразование может достигать 5 сантиметров в диаметре.
  3. Для данной патологии характерно как скорое появление местных (в регионарных лимфатических узлах), так и отдалённых (в соседних органах) метастазов. У 60% людей, больных анапластическим раком щитовидной железы, к окончанию диагностики уже обнаруживаются метастатические образования.
  4. Новообразование характеризуется агрессивным поведением по отношению к другим тканям. Это выражается в активном врастании ткани опухоли в соседние здоровые органы, проходящем с разрушением анатомических структур последних. Поэтому нередко, когда диагноз анапластического рака щитовидной железы поставлен, опухоль успевает затронуть трахею, пищевод, сосуды и нервы в области гортани.
  5. Щитовидная железа, поражённая рассматриваемым онкологическим заболеванием, теряет способность связывать и накапливать йод. Это суждение справедливо как для обыкновенного йода, получаемого из пищевых продуктов, так и для радиоактивных изотопов, широко применяемых в диагностике. Это, конечно, затрудняет постановку верного диагноза.

По результатам гистопатологического исследования можно выделить несколько видов или форм исследуемого рака. В основе классификации анапластического рака щитовидной железы лежат морфологические особенности мутировавших клеток.

Итак, к типам анапластического рака щитовидной железы относятся:

  • сквамоидный анапластический рак щитовидной железы (новообразование состоит из плоских клеток);
  • гигантоклеточная карцинома (представлены многократно увеличенными клетками);
  • веретеноклеточная карцинома (клетки, составляющих опухоль по форме напоминают веретёна).

По данным отличительным характеристикам можно заключить, что анапластический – опаснейшее заболевание, требующее решительных мер по скорейшему началу терапевтического лечения. Борьба с данным онкологическим заболеваниям сложна, к сожалению, она не так часто, как хотелось бы, приносит положительный результат. В этом отношении позитивным является частота встречаемость данной онкологии, составляющей всего лишь 0,5% от числа всех патологических новообразований щитовидки.

Анапластический рака щитовидной железы: причины

Этиология возникновения низкодифференцированных опухолей исследуемого органа до сих пор до конца не выяснена. Иногда развивается анапластический рак щитовидной железы и в абсолютно здоровом органе. Это обусловлено нарушениями в работе репаративного аппарата тироцитов. Из-за этого случаются сбои в процесс клеточного деления, и вместо нормального митоза происходит патологический амитоз. Постепенно мутантные клетки накапливаются, а затем подвергаются малигнизации – озлокачествлению.

Однако чаще к причинам анапластического рака щитовидной железы относится длительное латентное течение другого онкологического заболевания – папиллярного рака. В бессимптомном состоянии данная болезнь может существовать десятилетиями, сохраняя минимальные размеры. Отсутствие симптомов не даёт человеку никаких поводов для беспокойства, поэтому подобное патологическое образование можно обнаружить лишь случайно.

С годами папиллярный рак накапливает мутантные клетки. В них происходят патологические процессы, подобном тем, что происходят и со здоровыми тироцитами (как в абзаце выше), в частности, нарушается функционирование белка p53, так называемого «блюстителя генома». Именно этот белок ответственен за уничтожение клеток с повреждённым генетическим аппаратом. При отсутствии активности данного вещества неизбежно озлокачествление, что и происходит с папиллярным раком, который превращается из высокодифференцированного новообразования в крайне низкодифференцированное.

Существует и ряд врождённых факторов, обусловливающих возникновение исследуемой патологии – ранние причины развития опухоли.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • влияние поражающих факторов на материнский организм в первый триместр беременности (ионизирующие излучения, алкоголь, никотин, сильные фармакологические средства и прочие токсиканты);
  • наличие эндокринных заболеваний (например, сахарный диабет I типа) у беременной женщины;
  • сильный стресс, неврозы и прочие патологические состояния, связанные с психикой и центральной нервной системой.

Анапластического рака щитовидной железы: симптомы

Симптомы анапластического рака щитовидной железы отличаются высокой специфичностью. Так, предположить наличие быстрорастущей опухоли способен не только опытный онколог или эндокринолог, но и врач любой специальности. Ведь первый симптом банален и нагляден – появление новообразования на передней поверхности шеи. Причём при анапластической опухоли ярко подтвердится её особенность стремительного роста. Новообразование натуральным образом вечером будет выглядеть более объёмным, чем днём. Однако хоть и предположения о наличии опухоли нередко оказываются верны, как правило, подобная наглядная диагностика бывает запоздалой. Столь объёмное новообразование свидетельствует о поздней стадии развития патологии.

Нередко опухоль поражает нервы в области гортани, в частности, возвратный гортанный нерв, иннервирующий голосовые связки. Вследствие этого может произойти изменения голоса: хриплость, осиплость, невозможность издавать громкие звуки.

Если новообразование распространяется на трахею, то характерным симптомом будет удушье. Часто наблюдается регионарных лимфаденит – поражаются лимфатические узлы на боковой поверхности шеи. Если опухоль врастает в пищевод, то могут начаться трудности в проведении пищи и воды из ротовой полости в желудок.

В области органов, на которые воздействует быстрорастущая опухоль, может локализоваться выраженный болевой синдром. С развитием заболевания ухудшается общее состояние пациента.

Наблюдаются следующие патологические проявления:

  • лихорадка;
  • синдром хронической усталости;
  • потливость;
  • потеря аппетита (как следствие, снижение веса)
  • увеличение количества белых клеток крови.

Нелишним будет уточнить, что, несмотря на поражение тироцитов, общее их количество остаётся достаточным, чтобы поддерживать необходимый уровень тироксина, трийодтиронина и тиреоглобулина в крови. Следовательно, патологической симптоматики со стороны поражённой эндокринной железы не наблюдается.

Стадии анапластического рака щитовидной железы

Определение стадии анапластического рака щитовидной железы возможно лишь после патогистологической диагностики биологического материала, полученного в ходе . В ходе неё определяется степень дифференцировки клеток, составляющих новообразования. Также для определения стадии важен размер опухоли, её местоположение и наличие метастазов.

Нулевой стадии анапластического рака щитовидной железы, как таковой, не существует. Другие онкологические заболевания в этот период развития представляют собой неинвазивные опухоли с границами, которые чётко соответствуют ткани-прародителю. На столь раннем этапе анапластическая опухоль не может быть выявлена.

На 1 стадии завязывается опухолевый узел. Формируется чёткие очертания новообразования. Однако в злокачественный процесс ещё не вовлекаются соседние анатомические структуры. Отсутствуют как метастазы в регионарных лимфоузлах, так и в отдалённых органах.

На 2 стадии опухоль начинается проявлять активность и быстро расти, затрагивая соседние органы. Начинается метастазирование, затрагивающие лимфатические узлы шейной области.

На 3 стадию приходится пик активности рака. Опухоль нещадно разрушает соседние анатомические структуры. Метастазами заполнены все регионарные лимфоузлы. Их наличие обусловливает рецидивы, которые часто случаются даже после хирургического удаления опухоли.

Для 4 стадии характерно образование метастазов в отдалённых органах. Опухоль достигает максимальных размеров. При диагностировании онкологии на столь поздней стадии практически отсутствуют шансы наступления устойчивой ремиссии. 4 стадию также называют терминальной, конечной.

Диагностика анапластического рака щитовидной железы

Диагностика анапластического рака щитовидной железы достаточно успешно проводится с помощью современных клинических методик. Другое дело, что нередко она бывает запоздалой, ведь первые симптомы не всегда наталкивают врача на мысль об опухоли исследуемого органа.

Основным диагностическим мероприятием является проведение тонкоигольной биопсии. Полученный биологический материал при наличии неподалёку специализированной лаборатории и специалиста необходимого профиля позволяет в течение короткого промежутка времени точно поставить диагноз.

Также возможно проведение иных диагностических процедур:

  1. С помощью УЗИ щитовидной железы можно оценить, насколько поражён орган, а также вовлечённость в патологический процесс рядом расположенных органов.
  2. КТ (компьютерная томография) с применением контрастирующих веществ позволяет обнаружить метастазы от первичного очага.
  3. МРТ дополняет картину компьютерной томограммы.
  4. Бронхоскопия и фиброгастродуоденоскопия оценивают состояние трахеи и пищевода.

Анапластический рак щитовидной железы: лечение

В лечении анапластического рака щитовидной железы применяют два диаметрально противоположных подхода. Одни специалисты считают бесполезным операционное лечение и вторые радикальные инвазивные меры. Они считают эту патологию неизлечимой и поэтому положительно относятся к симптоматической терапии и паллиативной помощи, то есть лечение только симптомов анапластического рака, а не самого заболевания.

Однако такой подход оправдан лишь при следующих условиях:

  • терминальная стадия рака;
  • удаление новообразования связано с высоким риском для жизни больного;
  • наличие крупных вторичных очагов.

Во всех других ситуациях лечение анапластического рака щитовидной железы необходимо, потому что оно может принести положительный результат вплоть до наступления устойчивой ремиссии.

Наилучшие результаты, как правило, достигаются при сочетании методов, описанных выше.

Итак, при диагнозе анапластический рак щитовидной железы – лечение подразумевает применение следующих мероприятий:

  • . Химиотерапию проводят до операции (с целью повышения её эффективности, уменьшения размера образования, ослабления его неконтролируемого роста), а также после (с целью предупредить или замедлить развитие удалённых метастазов и в близлежащих лимфатических узлах). Послеоперационная химиотерапия обеспечивает борьбу с регионарными и отдаленными очагами опухоли.

В настоящее время получены положительные результаты от использования следующих схем химиотерапии:

  1. Пероральное использование сорафениба (нексавара) – проводится в режиме off-label, т.е. в рамках клинических испытаний, поскольку официально сорафениб не имеет в числе показаний, перечисленных в инструкции, лечения анапластического рака. Вместе с тем, в исследованиях, выполненных группой профессора Rosella Elisei (Пиза, Италия), показан эффект сорафениба – достигнута стабилизация процесса у почти половины пациентов.
  2. + + вальпроевой кислоты. В ходе исследований удалось достигнуть полной ремиссии до 13 лет после терапии у 30% больных. П оказана эффективность данной схемы в работах профессора Hitoshi Noguchi (Беппу, Япония). Стабилизация процесса достигнута у 30% пациентов.
  3. Комбинированная схема – применение . При испытаниях препарата в Париже, удалось достичь стабилизации состояния раковых пациентов.
  • . Для предотвращения роста злокачественных образований из клетки-предшественницы используют метод лучевой терапии. Применяют гиперфракционированный режим облучения с достижением общей дозы в 40-70 Гр фракциями по 2 Гр. Современные технологии позволили создать специальное устройство, которое позволяет повысить концентрацию облучения в области развития опухоли, одновременно с этим снизить в близлежащих тканях. Это снижает риск развития осложнений после лучевой терапии.
  • Цель операции - максимальное удаление злокачественного образования. Тотальную тиреоидэктомию – удаление щитовидной железы целиком – выполняют на начальных стадиях заболевания, чтобы предотвратить распространения органа за пределы щитовидки. При прорастании опухоли в органы, находящиеся рядом операционное лечение подразумевает и их частичную резекцию. Это могут быть трахея, пищевод, кровеносные сосуды, мышцы.

Лечение и прогноз при анапластическом раке щитовидной железы напрямую зависит от того, на какой стадии была выявлена данная патология и как оперативно было начато лечение. При подходе, описанном выше, можно добиться положительного результата, особенно если привлекать высококлассных специалистов различного профиля.

Дополнительное лечение

Важным моментом при лечении рака щитовидной железы является снижение работоспособности иммунной системы болеющего человека.

  • добавлять в рацион пищу, содержащую витамины С, А, В2 и В6, калий и цинк, клетчатку, вещества с антиоксидантными свойствами;
  • принимать лекарственные средства с иммуностимулирующем действием, но обращаться с такими препаратами стоит с особой осторожностью и покупать только по назначению лечащего врача;
  • переливание концентратов лимфоцитов и иммуноглобулинов; данный метод повышения иммунитета является ещё экспериментальным.

Почему возникают рецидивы и как метастазирует анапластический рак?

Рецидивы после наступления ремиссии могут быть обусловлены неудачно проведённой операцией при удалении первичного очага. Например, если края опухоли не были иссечены, то онкологическое заболевания может вернуться. Обычно это происходит в первые два года после исчезновения симптомов.

Другая причина – незамеченные метастазы, вторичные очаги поражения. На борьбу с ними направлен второй сеанс химиотерапии. Однако он не гарантирует 100% результата, так как сами препараты, используемые в терапии, вкупе с лучевой терапией увеличивают шанс повторного возникновения онкологического заболевания.

Прогноз жизни при анапластическом раке щитовидной железы

Статистика исходов для данной патологии весьма неблагоприятна. Чаще всего, врачи в силах только продлить срок жизнь больного и оказать ему паллиативную помощь. В среднем пациенты с подобным диагнозом живут 6 месяцев. Однако, при применении комбинированной терапии продолжительность жизни можно увеличить на несколько лет. Более того, в клинике описаны случаи наступления устойчивой ремиссии после применения комбинированной терапии у пациента с анапластическим раком на 3 стадии заболевания. В любом случае врачам и, тем более, пациенту никогда не стоит опускать рук, необходимо продолжать борьбу.

Информативное видео

На долю анапластического рака приходится менее 5% всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Наибольшая частота заболевания отмечается в регионах с широким распространением эндемичного зоба. Средний возраст пациентов на момент диагностики заболевания достигает 65 лет. Анапластический рак часто возникает на фоне хорошо дифференцированного рака или доброкачественных опухолей щитовидной железы. Более чем в 90% случаев при первичном обращении выявляются местные или отдаленные метастазы. Анапластический самый агрессивный и всегда приводит к летальному исходу.

Симптомы анапластического рака щитовидной железы

Пациенты с анапластическим раком нередко впервые обращаются за помощью в связи с чувством нехватки воздуха, дисфагией, хрипотой, болью, кашлем и кровохарканьем. В отличие от пациентов с дифференцированными формами рака щитовидной железы, у пациентов с анапластической опухолью часто выявляются органические симптомы заболевания, например потеря веса и лихорадка. При обследовании часто выявляют плотную фиксированную щитовидку и сопутствующее увеличение шейных лимфатических узлов. Могут иметь место признаки инвазии опухоли или сдавления трахеи: отклонение трахеи, стридор и паралич голосовых складок. При распространении поражения за грудину можно выявить симптом Пембертона.

Изобразительные методы диагностики

КТ или МРТ шеи позволяет получить представление о локализации, протяженности опухолевого поражения и инвазии в сосудистые структуры. При анапластическом раке нередка инвазия в яремные вены, сонные артерии и гортань.

Цитологическое исследование

Заподозрить диагноз, как правило, удается по клиническим признакам, а тонкоигольная аспирационная биопсия лишь подтверждает его. При цитологическом исследовании характерно выявление плеоморфных клеток среднего или крупного размера, с выделяющимся ядром и признаками митоза. Часто встречаются многоядерные гигантские клетки, содержащие патологические митотические фигуры, а также характерные для злокачественных опухолей веретеновидные клетки. Могут выявляться и саркоматозные изменения.

Прогноз и лечение анапластического рака щитовидной железы

Большинство пациентов умирает в течение года с момента установления диагноза или в результате удушения за счет локального роста опухоли, или из-за отдаленных метастазов. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза варьирует от 3 до 7 мес, а частота годичной и пятилетней выживаемости составляет 20-35% и 5-10% соответственно. Тиреоидэктомия не увеличивает продолжительность жизни, за исключением малых опухолей, целиком локализованных в пределах щитовидной железы. Не установлено увеличения продолжительности жизни при использовании традиционных схем лучевой и химиотерапии. Комбинированное назначение доксорубицина и высоких доз улучшает локальное воздействие на опухоль и увеличивает среднюю продолжительность жизни до 1 года.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Симптомы рака щитовидной железы весь­ма многообразны, но в ранних стадиях опухоль трудноотличима от узлового зоба....
  2. Доброкачественные опухоли щитовидной железы бывают чаще эпителиальными - аденомами. Среди них выделяют (по микро­скопическому строению)...
  3. Классификация основных заболеваний щитовидной железы: Зоб: > эндемический; > эпидемический; > спорадический. Тиреотоксикоз (тиреотоксический зоб,...