Сенситивная атаксия — нарушение походки и координации движений в результате поражения путей глубокой мышечно-суставной чувствительности. У больного исчезает представление о направлении и объеме движений, он не ощущает, как располагаются в пространстве части его тела.

Общие сведения

Сенситивную атаксию выявляют значительно реже, чем .

Возможно сочетание сенситивной атаксии с мозжечковой (возникает при семейной атаксии Фридрейха, которая встречается в 1 — 3 случаях на 100 000 населения).

Формы

Сенситивную атаксию подразделяют на:

  • Статическую, при которой основным проявлением патологии является нарушение поддержания позы. Поза Ромберга при закрытых глазах становится еще более неустойчивой.
  • Динамическую, при которой нарушения проявляются преимущественно при движении.

Ориентируясь на клиническую картину, выделяют:

  • Легкая форма сенситивной атаксии, которая наблюдается при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей. При такой форме нарушение глубокой чувствительности не проявляется и нарушение координации движений и походки выражено в умеренной степени.
  • Средняя по тяжести форма, при которой больной в результате снижения тонуса мышц сгибателей и разгибателей не способен застегнуть пуговицы и т.п. Вследствие снижения глубоких рефлексов у больного отсутствует ощущение опоры, поэтому он нуждается в зрительном контроле движений при ходьбе. Походка при этом приобретает «штампующий» характер (ноги при каждом шаге чрезмерно сгибаются и с силой опускаются на поверхность, поскольку человек испытывает ощущения «проваливания» ног).
  • Тяжелая форма, при которой больной не способен стоять и ходить.

При наличии поражения путей глубокой чувствительности могут выявлять сенситивную атаксию:

  • одностороннюю, которая обнаруживается при локализации очага в таламусе или в стволе мозга на противоположной очагу поражения стороне;
  • двустороннюю, которая выявляется при локализации очага в области перекреста медиальной петли.

Причины развития

Сенситивная атаксия возникает при поражении:

  • Задних канатиков спинного мозга — пучка Голля и клиновидного пучка, которые являются восходящими путями спинного мозга. Такие поражения при сенситивной атаксии встречаются чаще всего. Обычно возникают при травме, которая сопровождается резким сгибанием позвоночника.
  • Периферических нервов. Поражение возникает при аксонопатии (поражении аксонов нервных волокон), сегментарной демиелинизации (миелинопатии), валлеровском перерождении (развивается при травме периферического нерва или ишемии ствола нерва).
  • Задних спинномозговых корешков (при травме, сдавлении и др.).
  • Медиальной петли, расположенной в стволе мозга. Медиальная петля является частью проводящего пути, несущего импульсы мышечно-суставного чувства и осязания проприоцептивной чувствительности (бульбо-таламического тракта).
  • Таламуса, который в качестве своеобразного коллектора всех видов чувствительности занимает важное место в реализации безусловных рефлексов.

Иногда сенситивную атаксию вызывают поражения теменной доли с контралатеральной стороны.

Сенситивную атаксию вызывают такие заболевания, как:

  • Спинная сухотка (является формой позднего (третичного) нейросифилиса). Начинающийся при данном заболевании в спинальных нервах патологический процесс постепенно распространяется на ганглии и вещество спинного мозга, затрагивая преимущественно его задние столбы. Признаки сенситивной атаксии выявляются на 2-ой, атактической стадии болезни. К симптомам заболевания на этой стадии присоединяется также гипотония.
  • Фуникулярный миелоз, который проявляется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга вследствие длительного недостатка витамина В12, а также при фолиево-дефицитных анемиях.
  • Некоторые формы полиневропатий ( , хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, дифтерийная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Рефсума и Крабе, мышьяковая полинейропатия и др.).
  • Сосудистые нарушения (ишемия головной спинальной артерии и др.).
  • Опухоли мозга.

Сенситивную атаксию выявляют также при болезни Фридрейха – редкого заболевания, передающегося по аутосомно-рецессивному типу. Нарушение координации движений сопровождается поражением сердечной мышцы и других органов и систем.

Патогенез

Сенситивную атаксию вызывает поражение волокон, которые входят в состав периферических нервов, задних корешков и задних столбов спинного мозга, а также медиальной петли. Эти волокна несут проприоцептивную импульсацию (содержат информацию о положении частей тела и их движении) от рецепторов к коре головного мозга.

Суставно-мышечное чувство обеспечивает рецепторный аппарат, который представлен тельцами Пачини (неинкапсулированные нервные окончания, расположенные в капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице). Импульсы от рецепторов идут по отросткам сенсорных нейронов первого порядка (толстым миелинизированным волокнам типа А), которые входят в задний рог спинного мозга, а потом, не перекрещиваясь, в состав задних столбов.

Проприоцептивная информация передается от нижних конечностей по медиально расположенному пучку Голля (тонкому пучку), а от верхних конечностей — по расположенному латеральнее пучку Бурдаха (клиновидному пучку).

Идущие в составе данных путей волокна образуют синапсы с сенсорными нейронами второго порядка, которые образуют в нижней части продолговатого мозга ядра тонкого и клиновидного пучков.

Отростки нейронов второго порядка совершают перекрест, после чего в составе медиальной петли поднимаются к вентральному заднему ядру таламуса. В вентральном заднем ядре таламуса расположены связанные с корой теменной доли сенсорные нейроны третьего порядка.

Передача нервных импульсов, которые обеспечивают чувствительность конечностей, осуществляется задними корешками спинного мозга, а за сенсорное восприятие и болевые ощущения отвечают нервные волокна, которые расположены в заднем отделе позвоночника.

Повреждение задних корешков приводит к исчезновению чувствительности участка кожи, иннервируемого нервными волокнами этих корешков, снижению или выпадению сухожильных рефлексов, но способность выполнять двигательные функции сохраняется.

В результате повреждений любого участка восходящего пути спинной мозг не в состоянии передавать информацию о положении частей тела в головной мозг, поэтому координация движений нарушается.

Полиневропатии и поражения задних столбов обычно приводят к симметричному нарушению ходьбы и движений нижних конечностей с сохранением в пределах нормы или незначительных нарушениях движений верхних конечностей.

Симптомы

К симптомам сенситивной атаксии относятся:

  • неустойчивость при ходьбе, которая сопровождается чрезмерным сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах;
  • «штампующая походка»;
  • снижение неустойчивости при включении зрительного контроля.

Интенционный тремор для данного типа атаксии не характерен.

Сенситивную атаксию могут сопровождать динамические координаторные нарушения рук («дефекты фиксации позы»), при которых отсутствие зрительного контроля за вытянутыми в горизонтальном положении руками приводит к появлению медленных перемещений рук в разных направлениях (псевдоатетоз) и непроизвольных движений в кистях и пальцах. При этом удерживать конечности в крайних положениях сгибания или разгибания у больных получается лучше, чем в средних позах.

Диагностика

Сенситивную атаксию диагностируют на основании проб:

  • пальценосовой и пяточно-коленной пробы для выявления дисметрии (недостаточно точные и увеличенные в объеме размашистые движения, промахивания);
  • на адиадохокинез (неспособность выполнять чередующиеся, быстрые движения), которые заключаются в пронации и супинации кисти, сгибании и разгибании пальцев;
  • Ромберга (простой).

Все пробы выполняются как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

Для дополнительной диагностики, помогающей выявить причину патологии, проводится ЭЭГ, МРТ, ЭМГ и ДНК-экспертиза.

Лечение

Лечение сенситивной атаксии направлено на устранение факторов, вызвавших патологию.
Назначаются:

  • Витамины группы В (при фуникулярном миелозе витамин B12 вводят внутримышечно по 500-1000 микрограмм ежедневно либо через сутки, а спустя 5 дней препарат вводят раз в неделю по 100 микрограмм на протяжении 6 месяцев). При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза применяется фолиевая кислота по 5-15 миллиграмм в сутки.
  • Ноотропные препараты (церебролизин, амиридин и др.) при сосудистой патологии мозга.
  • Иммуноглобулин, который необходим для поддержания иммунитета.
  • Рибофлавин, который применяют при наличии новообразований.
  • Антихолинэстеразные препараты, которые способствуют лучшему проведению возбуждения в нервных окончаниях и используются при наличии периферических невритов.

Лечение включает комплекс гимнастических упражнений ЛФК, которые направлены на уменьшение дискоординации и укрепление мышц. Рекомендуется также ежедневная ходьба до 1 км.

Сенситивная атаксия — это разновидность расстройства координации движения при нарушении глубокой мышечной и суставной чувствительности. Возникает такой симптом при повреждении рецепторов или проводников при полинейропатии (нарушении периферической иннервации), задних столбах в спинном мозге (чаще всего), задних корешках, структурах ствола мозга, зрительного бугра или вилочковой железы. Патология наблюдается значительно реже, чем мозжечковая атаксия.

Причиной развития является выпадение афферентной (центростремительной) импульсации от периферических тканей связок и сухожилий через спинномозговые структуры в определенный участок головного мозга.

Сенситивная атаксия бывает статической (неспособность удержания позы) или динамической (проблемы при совершении движения).

При каких расстройствах она возникает?

Нарушение проприоцептивной афферентации наблюдается во время следующих состояний:

  • болезнь Фридрейха;
  • нейросифилис;
  • выраженная недостаточность витаминов E и B12;
  • фуникулярный миелоз;
  • спинная сухотка;
  • полинейропатии;
  • острые нарушения сосудистого кровообращения;
  • опухоль.

Особенности симптоматики

При сенситивной атаксии отсутствует информация в ЦНС о пространственном расположении тела, поэтому нарушается координация. Это приводит к изменению походки и недержанию равновесия в положении стоя. Характерным признаком является изменение чувствительности мышц и суставов. Особую трудность для такого больного представляет выполнение движений руками, требующих точного движения.

Сенситивный тип атаксии усиливается при отсутствии зрительного контроля (при закрытых глазах или в темном помещении).

Тремор для такого заболевания не является характерным признаком. Отмечается снижение или полное выпадение сухожильных рефлексов.

Походка пациента отличается несоразмерностью сгибания и разгибания нижних конечностей, ему кажется, что он ступает не по твердой поверхности, а проваливается ногами, идет как по «вате», отсутствует уверенность в прочности опорной силы поверхности. Поэтому он идет медленно, каждую ногу ставит с силой, как будто «штампует» каждый шаг, пятка при этом ударяется в пол, ноги при ходьбе широко расставлены. Такая симптоматика особенно характерна, если поражение затрагивает пучки Голля.

Встречается редкий вариант заболевания, при котором не нарушается глубокая чувствительность. Это может быть при поражении только спинно-мозжечковых путей. Если изменения возникают в области таламуса или ствола мозга, то чувствительность нарушается на противоположной стороне. Двухсторонняя атаксия может иметь место при патологическом очаге в области каудальной части моста или места перекрещивания медиальной петли.

Тяжелая форма сенситивной атаксии может привести человека к полной неспособности стоять и ходить.

Как определяется сенситивная атаксия?

Для определения заболевания проводится пяточно-коленная, пальце-носовая пробы. Больного также просят обвести пальцем кружок на бумаге или нарисовать в воздухе простейшую геометрическую фигуру. Исследуется свободное сгибание и разгибание кистей и пальцев на руках. Все пробы проделываются с закрытыми и открытыми глазами. Выполняется также исследование на глубокую чувствительность.

В позе Ромберга при сенситивном типе атаксии человек не в состоянии удерживать равновесие при закрытых глазах и сдвинутых вместе стопах, чаще всего наблюдается сильное пошатывание или падение.

При стертых признаках такую пробу усложняют, переместив стопы на одну линию (одну за другой). Пациент свободно держит руки на горизонтальном уровне под контролем своего зрения, но после просьбы закрыть глаза он не может удерживаться в том же самом положении — руки смещаются в разных направлениях, пальцы начинают червеобразно изгибаться по типу атетоза (псевдоатетоз). При максимальном сгибании или разгибании конечностей ему легче удерживать позу, чем в промежуточных позициях.

Лечение и терапия

Сенситивная атаксия лечится симптоматически и включает препараты для улучшения мозгового кровообращения, средства для общего укрепления организма. Большую роль играют в улучшении состояния и уменьшения дискоординации специальные упражнения.

Название синдрома сенситивная атаксия буквально переводится как «чувствительный беспорядок» или беспорядок чувств, это синдром, при котором у больного наблюдается расстройство сенсорики, а именно сенсорной чувствительности, а также сенсорного восприятия положения своего тела.

Внешняя симптоматика заболевания проявляется в первую очередь в нарушении походки больного, дискоординации движений, гипотонии (слабостью) мышц скелета, а также проявлении псевдоатоза – медленных движений пальцев или кистей рук, которые ускоряются если закрыть глаза. Псевдоатоз относится к группе гиперкинезов – непроизвольные движения тела человека, вызванные .

Внутренняя симптоматика выражается в потере координации с нарушениями сенсорики, так как человек буквально не может чувствовать положение своего тела в пространстве, а также воспринимать тактильные воздействия. Потеря тактильных ощущений может быть как полной, так и частичной.

Человек определяет своё положение в пространстве специальным органом равновесия, который основан на элементарных законах физики, а именно законе земного притяжения.

Орган равновесия является важнейшим парным органом, довольно просто устроенным и располагается в среднем ухе человека. Он представляет собой улитку – совокупность кольцеобразных полостей, покрытых чувствительными волокнами, внутри которых находятся мельчайшие косточки, которые свободно перекатываются, занимая положение относительно центра земли при любых движениях человека. Чувствительные волокна регистрируют конкретное положение этих косточек в улитке и посылают сигнал в головной мозг через нерв равновесия (преддверно-улитковый нерв).

Улитковый нерв идёт в головной мозг по пирамидальным путям, в определённой части которых перекрещивается со своей парой, а в итоге присоединяется к головному мозгу на противоположной стороне. Конкретное место присоединения – мост головного мозга, к которому подходят все черепные нервы, отвечающие за обеспечение жизнедеятельности организма, в том числе нервы равновесия, которые составляют восьмую пару .

Помимо моста, некоторые аксоны клеток нерва равновесия напрямую протягиваются к коре головного мозга, что позволяет не только бессознательно контролировать свои движения, но также сознательно анализировать как их, так и своё положение в пространстве.

Помимо данных вестибулярного аппарата человек контролирует своё положение по сенсорным ощущениям всего тела и лишь в крохотной мере по зрительной информации. Сенсорные ощущения от конечностей, а также других частей тела попадают через периферические нервы сначала в спинной мозг, а затем по нему через пирамидальные пути информация передаётся в головной.

Сенситивная атаксия может проявляться в нескольких видах:

  • Потеря координации и сенсорики верхних конечностей.
  • Потеря координации и сенсорики в пространстве нижних конечностей.
  • Потеря координации и чувствительности одной из конечностей.
  • Нарушение ориентации в пространстве с чувствительностью всего тела.
  • Полная потеря координации, когда даже головной мозг не может понять как он расположен относительно центра земли или как расположены части его тела относительно друг друга.

Разновидность нарушения зависит от места расположения и масштабов непосредственной «поломки».

Информация от органов чувств передаётся по нервам человека в виде постоянных электрических импульсов. Если по каким-то причинам пропадают сигналы, на уровне спинного мозга, то наблюдается дискоординация одной, двух парных или всех конечностей, а больной способен ориентироваться по данным вестибулярного аппарата, а также иным органам чувств, чаще всего – зрению. Если поражение происходит на уровне головного мозга, то может произойти полная дискоординация.

При сенситивной атаксии больной не чувствует или чувствует плохо положение своих конечностей и вынужден ориентироваться большей частью по зрительной информации, а меньшей – по данным других органов чувств, что весьма сложно и ненадёжно. К тому же ориентация в пространстве пропадает, если закрыть глаза. Нарушение сенсорики происходит не по причине проблем с нервными окончаниями, а из-за повреждения путей прохождения сигналов от них по или органов головного мозга, отвечающих за расшифровку и анализ этих сигналов.

Причины развития синдрома


Вызвать поражение нейронов, по которым информация о местоположении частей тела человека поступает в его анализирующие центры головного мозга или самих этих центров могут разные заболевания или негативные воздействия:

  • Операции на головном мозге или его травмы.
  • Сосудистые проблемы, нарушения кровообращения, влекущие недостаточность питания либо кислородное голодание тканей центральной нервной системы, влекущие гибель нейронов.
  • Серьёзные инфекции.
  • Токсические воздействия ядами, алкоголем, лекарственными препаратами и др.
  • Врождённые патологии или генетические аномалии.
  • Инсульт.
  • Сильная нехватка витамина В12.
  • Полинейропатия или полиневрит – множественное поражение периферических нервов.

Диагностика сенситивной атаксии

Чтобы определить синдром сенситивной атаксии и исключить другие возможные патологии проводятся неврологические тесты:

  • Тесты на сенсорную ориентацию в пространстве, когда обследуемому предлагается с закрытыми глазами дотронуться одними частями тела до других, чаще всего пальцем кончика носа или пяткой противоположной коленки в лежачем положении.
  • Тесты на сенсорную чувствительность в виде сжатия пальцев с закрытыми, а потом с открытыми глазами.
  • Диагностика асимметрии проявления отклонений (одна рука чувствует лучше другой и т.п.).

При выявлении синдрома происходит поиск конкретной зоны поражения с первопричиной патологии в виде конкретного заболевания или травматического воздействия, для чего используется весь комплекс как обще диагностических методов от общих анализов мочи и крови до томографии, так и узких способов диагностики конкретных заболеваний.

Лечение и прогноз больных сенситивной атаксией

Синдром сенситивной атаксии не является самостоятельным заболеванием как таковым: это скорее симптоматическое проявление других заболеваний либо травм органов центральной нервной системы, поэтому конкретное лечение, тяжесть проявления патологии, а также её прогноз зависят от каждого отдельного случая, возраста больного, заболевания – первопричины и уровня повреждения.

Порой синдром сенситивной атаксии полностью проходит после устранения его причины, а иногда она остаётся на всю жизнь и ведёт к глубокой инвалидизации.

Лечение именно самого синдрома начинается после устранения его причин, при этом, врач пытается максимально аннигилировать его симптомы, назначая общеукрепляющую и развивающую терапию в виде поддерживающих организм процедур, витаминизации, физиотерапии, лечебной гимнастики, способствующей адаптации больного, стимуляции иммунитета, в том числе при помощи такого мощного средства, как иммуноглобулин, а также ноотропных препаратов, которые стимулируют деятельность нейронов, и антихолинэстеразных средств, усиливающих передачу нервных импульсов.

Если после устранения первопричины синдрома сенситивной атаксии его проявления не исчезли, то, скорее всего, лекарственная терапия не поможет от них избавиться, так как нервные клетки человека не могут делиться и восстанавливать поломанные части мозга или нервов. Но при грамотной терапии возможно частичное восстановление не только путём научения больного заново владеть своим телом, но также наращения новых нейронных связей, которые частично возьмут на себя функции погибших собратьев.

Группы риска

Синдром сенситивной атаксии может возникнуть у людей любого пола и возраста, так как получить повреждения органов нервной системы можно когда угодно и по самым разным причинам. Хотя в группу особо склонную к получению заболеваний нервной системы можно поместить пожилых людей, лиц, злоупотребляющих вредными привычками, особенно наркотиками и алкоголем, а также людей, занятых на вредных производствах.

Что же такое сенситивная атаксия? Атаксия (с греческого языка ataxia - отсутствие порядка) - это нарушение координации различных мышц. Эти расстройства проявляется в целеустремлённых движениях.

Особенность сенситивной атаксии в том, что больной полностью теряет представление о положении своего тела всех частей именно в пространстве, он абсолютно не ощущает какие-либо передвижения.

Сенситивная атаксия может возникать при разных поражениях. Это может быть поражение различных нервов, периферических узлов, теменной коры доли мозга, а также при сосудистых нарушениях. Кроме того, некоторые заболевания спинного мозга могут спровоцировать атаксию. (опухоли, рассеянный склероз, расстройства суставно-мышечных чувств в нижних конечностях).

Симптомы при сенситивной атаксии:

- неустойчивая походка;

Больной постоянно смотри под ноги;

Высокое поднимание ног;

Сильное сгибание ног в коленных, а также в тазобедренных суставах;

Ощущение ходьбы на вате или на чем-то мягком и воздушном;

Штампующая походка;

Зависимость координации от зрительного контроля;

Нарушения чувствительности вибрационной и суставно-мышечной;

Потеря полного равновесия при закрытых глаз;

Снижение или вовсе выпадение чувствительности сухожильных рефлексов.

Диагноз (диагностика):

- диагностирование следует проводить сразу же после появления какого-либо симптома, нарушения;

ЭЭГ Головного мозга, благодаря этой диагностики выявляются следующие нарушение: диффузная дельта- и тета-активность;

В лабораторных исследованиях можно наблюдать нарушение обмена аминокислот. Сюда входят концентрация лейцина, снижение аланина, а также экскреции с мочой);

С помощью электромиографии можно выявить поражение сенсорных волокон периферических нервов;

С помощью генетических методов диагностируют атаксию, а затем делают косвенную ДНК-диагностику. Благодаря ей узнают есть ли возможность наследования атаксии другими детьми в семье.

Лечение

Лечение атаксии назначат врач-невролог. В состав лечение должно входит:

- укрепляющая терапия (это прежде всего витамины группы В, АТФ, церебролизин и другие средства);

Комплекс различных гимнастических упражнений, ЛФК, которые направлены на укрепления мышц, а также уменьшения дискоординации.

Кроме этого, необходима коррекция иммунодефицита. Назначают полный курс лечения иммуноглобулина, но при этом нельзя назначать лучевые терапии, в таких случаях она категорически противопоказана. При лечении следует избегать чрезмерного рентгеновского изучения, а также по возможности солнечных лучей. Значимую роль играют препараты, которые содержат в себе янтарную кислоту, витамин Е, рибофлавин, коэнзим Q10.

Вывод

Если вы заметили какие-то похожие симптомы на атаксию, то немедленно обращайтесь к врачу. Помните, что практически все болезни излечимы, не стоит зря унывать и переживать по этому поводу. Главное вовремя взяться за лечение, проводить регулярно диагностику, пить лекарства, назначенные врачом, делать физические упражнения.