Башенный череп. Голова ребёнка. Изменение формы Черепные дизостозы у детей

БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП - Медицинская энциклопедия | Медицинский справочник - Медицинский справочник, Медицинская энциклопедия, вики, wiki
В нашей медицинской энциклопедии в разделе Медицинская энциклопедия и Медицинский справочник собрана информация о БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП . Вы сможете узнать что такое БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП в режиме онлайн и совершенно бесплатно . Надеемся Вы не зря посетили наш медицинский справочник и нашли полное описание БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП , нужные симптомы и прочую инфу, наш сайт предоставляет всю информацию бесплатно, но чтобы купить нужное лекарство или вылечить интересующую Вас болезнь, лучше обратитесь к Вашему лечащему врачу, фармацевту или обратитесь в местную поликлинику. Вся представленная информация о БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП, лишь для ознакомления и самостоятельное лечение Мы не рекомендуем.

Медицинская энциклопедия / Медицинская энциклопедия / БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП

БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП

БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП (оксицефалия), черепная деформация, отличительным признаком которой является крутой подъем теменной и затылочной костей при малом увеличении поперечного размера черепа и при слабом развитии надбровных дуг. Черепные швы, в особенности стреловидный, при ощупывании представляются валико-образно выдающимися; основание черепа часто укорочено; окружность и размеры черепа могут быть нормальными и даже несколько уменьшенными. Рентгенографически, помимо преждевременного зарастания черепных швов, можно констатировать укорочение и западение передней и, в особенности, средней черепной ямки и резко очерченные пальцевые вдавления (impres. digitatae). У детей с Б. ч. часто можно отметить признаки рахита, а иногда и врожденного сифилиса. Нередко при Б. ч. наблюдается падение остроты зрения вследствие атрофии или неврита зрительных нервов; иногда--пучеглазие, параличи глазных мышц, нистагм, отсутствие зрачковых реакций, утрата обоняния; в нескольких случаях наблюдались эпилептические припадки; часты жалобы на головную боль, головокружение и т. д. В ряде случаев наблюдались различные уродства, напр., расщепление нёба, гда отмечалось ство исследователей непосредственную причину возникновения башенного черепа видит в преждевременном сращении черепных швов (венечного и стреловидного); нек-рые исследователи появление Б. ч. объясняют расстройством роста основания черепа. Раннее зарастание черепных швов встречается при рахите, при врожденном сифилисе и др. болезнях; по В. Дзержинскому, поводом для появления черепных синостозов могут быть самые разнообразные причины, например, общие заболевания, неправильное питание, нарушения деятельности эндокринных желез и т. д. Падение остроты зрения б. ч. развивается медленно и часто кончается полной слепотой; причину повреждения зрительных нервов многие исследователи видят в повышении внутричерепного давления в связи с уменьшенной емкостью черепа и ростом мозга; по мнению других авторов, в основе неврита зрительного нерва лежат менингитические процессы на основании или сужение зрительного отверстия, наступающее вследствие костной гипертрофии.-С леч. целью применяются, хотя и без особенного успеха, поясничный прокол, прокол мозолистого тела (Balkenstich нем. авторов), декомпрессив-ная операция в виде экстирпации рано сросшегося черепного шва; рекомендовалось также оперативное расширение зрительного канала (операция Schloffer"a). Б. ч. иногда бывает наследственно-семейным заболеванием; у мальчиков башенный череп встречается чаще, нежели у девочек. Лит.: Дзержинский В.Э., Преждевременное сращение черепных швов, Юбилейный сборник проф. Н. Ф. Мельникова-Разведенкова, Харьков, 1914; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von В е h r, Die Ent-stebung der S elmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911; Meltzer O., Zur Pathogenese der Opticusatrophie u. des sog. Turm-schudels, Neurolog. Zentralblatt, B. XXVII, 1908; S с h о b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, В.-W., 1924). А. Капустин. (Медицинский справочник / Медицинская энциклопедия ), Медицинский справочник, Медицинская энциклопедия, вики, wiki, Медицинская энциклопедия, Медицинский справочник

Изменение формы и размеров головы ребёнка пугают родителей и родственников. Не опасно ли это? Пройдет ли это? Выпрямится ли голова? Голова новорожденного. Ребёнку месяц, а голова после родов не изменила форму… У ребёнка на голове шишка… Не болит ли у него голова? К кому обратиться за лечением?

Черепные дизостозы у детей

Один из видов изменений формы головы являются черепные дизостозы — нарушения обусловленные снижением подвижности швов черепа. Черепные дизостозы проявляются визуально изменением формы головы за счет увеличения или уменьшения черепа, или отклонения от нормальной формы, включая асимметрию. В зависимости от вида и степени выраженности, а так же от вовлечения в процесс других структур, прежде всего головного мозга и нервов черепные дизостозы могут сопровождаться в той или иной степени выраженности клиническими проявлениями от малых неврологических нарушений до тяжёлых.

Время

Возникновение черепных дизостозов по линии времени возможно как на уровне доэмбриональном (бластопатии), эмбриональном (эмбриопатии), плодном (фетопатии), так и во время родов и в первое время после рождения.

Доэмбриональный период — это первые 3 недели, когда ещё нет эмбриона, нет сердцебиения.

Эмбриональный период — это с 4 до 12 недели — до образования плаценты.

Плодный, фетальный период — с 12 до 28 недели — ранний фетальный период и далее поздний фетальный период или антенатальный период.

Травмирующие факторы и условия

Наследственные факторы являются условием или причиной части дизостозов (краниофациальный дизостоз Крузона, акроцефалосиндактилия Аперта и др). Другие травмирующие факторы. Биологические факторы: вирусные, бактериальные и другие инфекции, интоксикации продуктами жизнедеятельности, повреждающие иммунные комплексы, аллергия матери, эндокринные нарушения, химические факторы — этанол, некоторые лекарства, механическая травма в родах, психические факторы — психотравма матери.

В натальном периоде особое значение приобретает патология матки, её аномалии, рассогласованность роста плода и роста матки на фоне гормональных нарушений, патология плаценты, положение плода.

Рассмотрим некоторые дизостозы

Брахицефалия

Брахицефалия, или турроцефалия — черепной дизостоз, развивающийся при стенозе коронарного шва – шва между лобной и теменными костями. При этом череп укорочен, уплощён спереди-назад, а поперечный размер увеличен. Череп вытянут в высоту, затылочная и лобная кости круто спускаются вниз. Характерны нарушения зрения, экзофтальм (выбухание глаз).

Болезнь Крузона — краниофациальный дизостоз, наследственная брахицефалия: высокий череп, выпуклый лоб, большой нос с горбинкой, прогнатизм нижней челюсти, расходящееся косоглазие, экзофтальм, гипертелоризм (увеличение расстояния между глазами), неврит зрительных нервов, атрофия зрительных нервов из за их сдавления в каналах, рентгенологически: ячеистый череп с дефектами в области извилин, с сохранением костных прокладок над бороздами большого мозга.

Скафоцефалия

Краниостеноз сагиттального шва – шва между теменными костями. Череп вытянут в передне-заднем направлении и уплощён в поперечном. Коронарный шов расширен, лобные и затылочные бугры значительно выступают.

Башенный череп

Пиргоцефалия , или башенный череп — дизостоз, возникающий при заращении коронарного и сагиттального швов. Череп вытянут кверху, удлинен и имеет либо островытяную, либо ладьевидную форму. Острая форма башенного черепа имеет название оксицефалия.

Кроме изменения формы, заращения, или грубого снижения подвижности швов, проявляющееся в их и большого родничка выбуханий, часто характерны дефекты развития других органов и тканей – синдактилия (сращения пальцев), уменьшение фаланг пальцев рук и ног, деформаций черепных отверстий с нарушениями по иннервации черепно-мозговыми нервами, деформация полостей носа и воздушных пазух черепа, аденоидные разрастания и другие нарушения.

Наблюдается экзофтальм, офтальмологически определяется атрофия зрительного нерва, застойные диски. Часто бывает нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), расстройства координации движений глаз. Интеллект может не страдать.

Акроцефалосиндактилия Аперта

Один из видов пиргоцефалии, относящийся к наследуемым. Башенный череп, выступающий приподнятый лоб, широкое плоское лицо, гипертелоризм (расширение расстояния между глазами), экзофтальм, синдактилия 2-5 пальцев рук и ног, полидактилия (лишние пальцы).

Челюстно-лицевой дизостоз Франческетти

Лицевой дизостоз: гипоплазия (уменьшение, недоразвитие) скуловых костей и нижней челюсти, удлиненный рот с открытым прикусом, изменение формы и размеров ушных раковин, изменение формы разреза глаз — внутренний край верхнего века направляется кверху, в противоположность формы века при синдроме Дауна.

Диагностика
Осмотр педиатром визуально (общий осмотр, форма головы и её отдельных анатомических областей, осмотр рук и ног), неврологический осмотр (исследование черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательная сфера, мышечный тонус, оценка психического развития и т. д), офтальмологический осмотр (исследование структур глаз, глазного дна, 2 пары черепно-мозговых нервов), ЛОР-осмотр (осмотр, исследование функций слуха и обоняния, воздухоносных пазух и путей), лабораторные и дополнительные методы исследования (общие анализы, генетические исследования, рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ЭЭГ, РЭГ и т. д. по необходимости).

Лечение
Исключается необходимость нейрохирургического и хирургического офтальмологического, оториноларингологического и ортопедического лечения. Следует учесть, что некоторые виды дизостозов лечатся только хирургическим путём. Коррекция неврологических нарушений: гипертензионно-гидроцефального синдрома (повышение внутричерепного давления), возбудимости, отставаний в психическом развитии, синдромов, сопровождающихся асимметрий рефлексов, мышечного тонуса и чувствительности. Лечение сопутствующей патологии офтальмологом, ЛОРом и ортопедом. Любое иное лечение, приносящее видимый эффект (массаж, гомеопатия, иглы, поведенческая игровая терапия, кинезитерапия, психотерапия матери и т. д.).

Решение найдётся!

Врач-остеопат Арсений Гуричев

Большая медицинская энциклопедия

Башенный череп (синоним: оксицефалия) – деформация черепа, характеризующаяся крутым подъёмом теменной и затылочной костей при малом увеличении поперечного размера черепа. Башенный череп является пороком развития и образуется вследствие раннего заращения венечного и сагиттального швов.

Возникновение башенного черепа связывают с перенесенными внутриутробно заболеваниями плода, нарушением деятельности эндокринных желез и патологической наследственностью.

Обычно башенный череп проявляется в дошкольном возрасте, чаще у мальчиков.

При башенном черепе возникает несоответствие между объёмом мозга и черепа (краниостеноз). При раннем заращении соединений больших крыльев основной кости с нижним краем лобной кости происходит уменьшение и уплотнение передней черепной ямки, уменьшение глубины глазниц и деформация их отверстий. Кроме характерного внешнего вида, у больного выявляются экзофтальм, расстройства зрения, иногда дивергирующий страбизм, нистагм, симптомы повышенного внутричерепного давления. На глазном дне – застойные соски или неврит зрительных нервов. Могут поражаться и другие черепные нервы. Одним из ранних симптомов башенного черепа являются головные боли, сопровождающиеся рвотой.

Иногда наблюдаются эпилептические припадки. Отмечены нарушения психики, в редких случаях – слабоумие. Могут быть патологические рефлексы, атаксия, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. Сочетание башенного черепа с прогнатизмом, экзофтальмом, нистагмом, умственной отсталостью, эпилептоидными приступами, атрофией зрительного нерва описывается как синдром Терсиля.

Существуют стационарные (компенсированные) и прогредиентные формы башенного черепа. На краниограмме отмечается отсутствие черепных швов в сочетании с башенным черепом, наличие выраженных пальцевых вдавлений, укорочение и западение передней и средней черепных ямок, булавовидная спинка турецкого седла.

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине и результатах рентгенологического обследования.

Лечение

Основным методом лечения при показании является краниотомия. Нецелесообразно хирургическое вмешательство при компенсированной форме башенного черепа, выраженной деменции, атрофии зрительных нервов с амаврозом, наличии других тяжёлых уродств.

Прогноз

Прогноз благоприятен при компенсированной форме башенного черепа и своевременном лечении; при прогредиентном течении и наличии грубых неврологических расстройств – неблагоприятен.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Это анемия, связанная с генетическим дефектом мембраны эритроцитов, что обусловливает их микросфероцитарную форму и гемолиз.

Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Патогенез

Нарушение структурного белка (спектрина) ведет к изменению клеточной мембраны, изменению формы эритроцитов.

При данном заболевании наблюдается повышение проницаемости эритроцита для натрия, что приводит к проникновению избытка натрия и воды в клетку. Эритроциты приобретают сферическую форму, что нарушает их способность деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. Здесь эритроциты повреждаются и разрушаются макрофагами селезенки. Таким образом, тип гемолиза при наследственном микросфероцитозе - внутриклеточный . В крови нарастает анемия и билирубинемия. Длительно существующий гемолиз ведет к стимуляции эритропоэза, у больных нарушается костеобразование: «башенный череп», «готическое небо», монголоидный тип лица.

Клиника

1. Первые клинические симптомы анемии чаще проявляются в детском возрасте.

2. Желтуха, увеличение селезенки, боли в левом подреберье, иногда увеличение печени, склонность к образованию камней в желчном пузыре (желчная колика), изредка симметричные язвы голеней.

3. Деформации скелета («башенный череп», «готическое небо», деформация челюстей с неправильным расположением зубов, полидактилия), микрофтальмия.

4. Периодически возникают гемолитические кризы (часто провоцируются инфекцией): боли в области печени, селезенки и их увеличение, озноб, потемнение мочи, повышение температуры тела до 39-40 ºС, рвота, усиление желтухи и анемии, лейкоцитоз со сдвигом влево, в крови появляются нормоциты или нормобласты.

5. Иногда могут возникать апластические кризы, вызванные инфицированием парвовирусом (PV) - быстро нарастает арегенераторная анемия, иногда ведущая к летальному исходу. Если же происходит выживание, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусным IgG.

Лабораторные данные

1. В крови - нормохромная, микросфероцитарная, гиперрегенераторная анемия, возможны признаки гиперспленизма (тромбоцитопения), например: эр. - 2,1 10 12 /л, Hb - 68 г/л, ЦП - 1,0, ретик. - 56 ‰, тромб. - 190 10 9 /л, лейк. - 6,1 10 9 /л: э - 1, п - 4, с - 60, л - 30, м - 5, СОЭ - 12 мм/ч, анизоцитоз +++, Ht - 30 %, микросфероциты.

2. Снижение осмотической резистентности эритроцитов (в норме минимальный гемолиз 0,48-0,46 % NaCl, максимальный гемолиз - 0,34-0,32 % NaCl). Например, min - 0,64 %, max - 0,42 % NaCl.

3. Костный мозг: раздражение красного ростка (преобладание эритробластов и нормоцитов).

4. В крови - повышение билирубина за счет свободного, увеличение активности ЛДГ.

5. В моче много уробилина, в кале - стеркобилина (плейохромия).

6. Специальный метод исследования: определение продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивного хрома (время полувыведения 5-6 дней при норме 22-30).

7. Рентгенологически: изменение костей («волосатый череп»).

Дифференциальная диагностика проводится с АИГА, при апластическом кризе с АА.

Лечение

1. Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия (при наличии конкрементов в ЖВП - их удаление), приводящая к клиническому выздоровлению.

Выраженная анемия с частыми гемолитическими кризами, гиперспленизмом и спленомегалией (может быть показанием к операции в любом возрасте);
- вторичная желчнокаменная болезнь (при ее наличии одновременно проводится холецистоэктомия);
- упорная желтуха.

2. Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям - при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от спленэктомии. Фолиевая кислота курсами.

3. При апластическом кризе Ig человека для в/в введения в дозе 1-2 г/сут. в течение 5 дней.

4. Дезагреганты и антикоагулянты для профилактики тромбозов (Флебодиа).

Смотрите также:

БАШНЯ ВОДОНАПОРНАЯ , резервуар для воды, помещенный в специально устроенной башне и имеющий назначение регулировать давление и равномерность расхода воды в водопроводной сети. Б. в. представляет одну из основных частей устройства водопровода. ...
БЕБЕЕРИН , Bebirinum (син.: оеберин, ои-берин, пелозин), C18H21NO, третичное основание, заключающее, повидимому, изохино-линовое кольцо. Выделен в чистом виде в 1898 г. М. Шольцем (Scholtz). Получается из коры Nectandra Rodiaei (сем. ...
БЕГ , способ передвижения, при котором (в отличие от ходьбы) обе ноги ни на один момент не касаются земли одновременно, так что тело соприкасается с землей одной ногой или вовсе отрывается...
БЕДЛАМ (сокращение слова Bethlehem), название, сделавшееся нарицательным для обозначения «сумасшедшего дома». В действительности, Б.-психиатрическая больница в Лондоне, преобразованная из общежития религиозного братства «Господа нашего из Вифлеема». В 1547 г. король Генрих...
БЕДНАРА АФТЫ (Bednar, 1845 г.), ulce-rapterygoidea, поверхностные, неправильно-овальной формы изъязвления, обычно парные, расположенные симметрично на твердом нёбе, по бокам от средней линии, в пунктах, соответствующих hamulus ptery-goideus, иногда также по средней линии, ...