ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia ; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) - аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.- при полном обратном расположении внутренних органов- situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д. ) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д. ). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).

Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.

При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.

Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).

Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).

Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.

В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами - восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг - аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.

При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.

При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний - правыми камерами сердца.

Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.

При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.

Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).

Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.

H. Р. Палеев; И. X. Рабкин (рент.).

ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia ; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) - аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.- при полном обратном расположении внутренних органов- situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д. ) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д. ). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).

Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.

При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.

Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).

Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).

Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.

В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами - восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг - аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.

При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.

При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний - правыми камерами сердца.

Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.

При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.

Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).

Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на ЭКГ в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Существенным отличием декстроверсии от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).
Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6 с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.

В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.

Что представляет собой эта патология

Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.

Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.

Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.

В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.

Какие причины способствуют развитию аномалии

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .

Причины, по которым она может появляться, следующие:

• легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
• гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
• опухоли;
• пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Классификация декстрокардии

В медицинской практике выделяют три типа заболевания:

• простой - зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
• правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
• нестандартное месторасположение всех органов.

Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.

Декстрокардия в период внутриутробного развития

Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.

При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.

Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.

Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.

Характерная симптоматика

При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.

Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.

Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:

• утомляемость;
• общая слабость;
• предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
• замедленный рост и набор веса;
• бледность эпидермиса;
• синеватый и желтоватый оттенок кожи;
• более частое сердцебиение.

Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.

Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.

Какие методы диагностики используются

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.

Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.

В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.

Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .

Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого - на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.

Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

• перкуссию и аускультацию;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Нужно ли лечить патологию?

Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.

Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.

Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:

• мочегонные;
• инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
• ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.

Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.

Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:

• вибрационный массаж;
• муколитические препараты;
• ингаляция антибиотиками;
• лечебная гимнастика.

Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.

Какую опасность несет заболевание

Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.

Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:

• гетеротоксический синдром;
• кишечную мальротацию;
• септический шок;
• нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
• бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
• повторную пневмонию;
• летальный исход.

При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .

Возможна ли профилактика болезни?

Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.

Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.

Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.

Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное - помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.

6593 0

Декстрокардия

При декстрокардии (situs inversus) все параметры электрической позиции сердца зеркально отражаются справа от срединной линии. Зубец P будет отрицательным в отведении I, а ось QRS (âQRS) будет отклонена в правый нижний квадрант (от +90° до +180°). В прекардиальных отведениях не будет происходить нормального развития комплекса от rS до qR к отведениям V5-V6, но это будет наблюдаться в отведениях, расположенных симметрично на правой половине грудной клетке (V3R-V6R) (рис. 1). Более часто, чем декстрокардия, встречается ситуация, при которой электроды, неправильно наложенные на верхние конечности, симулируют во фронтальной плоскости декстрокардию, однако в прекардиальных отведениях это не находит подтверждения.

Рис. 1. Декстрокардия. Обратите внимание: зеркальные электрокардиографические паттерны, все векторы направлены вправо. Правые прекардиальные отведения регистрируют векторы ЛЖ, в норме регистрируемые слева.

Реполяризация

По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST - точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом "ранней реполяризации". Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).

Рис. 2. Синдром "ранней реполяризации" у здорового 20-летнего мужчины. Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.

Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Лечение

Как правило, полная зеркальная
декстрокардия миокарда не нуждается в дополнительном лечении. Если в
существующей клинической картине преобладают пороки сердца, целесообразно
немедленное хирургическое вмешательство.

В детском возрасте больше уместна
медикаментозная терапия, включающая
систематический прием диуретиков, инотропных агентов, ингибиторов АПФ и,
конечно же, иммуностимуляторов. Однако такое консервативное лечение вовсе не
исключает необходимости в операции для своевременного устранения проблем в
области брюшины.

Отдельно стоит выделить и
антибактериальную терапию, которая уместна, как до операции, так и в
послеоперационном периоде. Однако такое лечение должно быть непродолжительным
ввиду негативного системного воздействия антибиотиков на жизненно важные органы
и системы. В целом, клинический исход весьма благоприятный в случае растущего
организма, однако отсутствие селезенки делает юного пациента подверженным
различным болезнетворным инфекциям.

Если
своевременно не лечить декстрокардию сердца, то среди возможных осложнений также
стоит выделить инвалидность и летальный исход. Если же всю жизнь придерживаться
щадящей медикаментозной терапии, то без особых проблем со здоровьем можно
прожить и до глубокой старости. Запускать данное заболевание уж точно не
рекомендуется.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

• При наличии возможности пожаловаться на состояние - оцениваются симптомы. Вне - смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
• Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
• Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
• Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
• МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Эпидемиология

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) – случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени – составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают: Как проявляется синдром Мак Джина Уайта

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Классификация

Выделяют три формы патологии:

• простая - сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
• декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
• осложненная - орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

• Транспозиция магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии у детей;
• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Профилактика

Профилактические меры в данном
случае бесполезны, поскольку декстрокардия считается врожденной патологией. И,
тем не менее, перед планированием беременности целесообразно выяснит, какие в
семье есть наследственные заболевания. Такое знание позволит будущей мамочке
вместе с лечащим врачом достоверно выбрать схему лечения, чтобы исключить
заболевание плода.

Профилактика больных детей
заключается в систематической медикаментозной и поддерживающей терапии для
предотвращения усугубления преобладающей клинической картины. Как правило,
таким пациентам приходится всю жизнь пить таблетки и испытывать существенные
ограничения в плане активного образа жизни.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
– ВПС у матери;
– заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
– наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
– прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
– первородящие старше 38–40 лет;
– метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный – относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
– наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
– экстракардиальные аномалии;
– хромосомные нарушения;
– гипотрофияГипотрофия – расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
– неиммунная водянка плода;
– отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
– многоплодная беременность.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

• Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Этиология и патогенез

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце
Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.
Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, назад и дает начало легочной артерии.
Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел “Классификация”), отмечаются признаки висцеральной симметрии.
В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
– единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
– двухкамерное сердце.
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости
Анатомия . Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент – наличие аномалий нижней полой вены.
В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.
В других случаях печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка – справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.
Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).
Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Причины аномального положения

Возникновение декстрокардии у плода чаще всего бывает обусловлено генетическими мутациями у родителей. Это приводит к тому, что внутриутробное развитие нарушается. Почему возникают генетические отклонения, ученые выяснить еще не смогли. Но то, что аномальное расположение связано со сбоем в процессе формирования органов эмбриона, - это факт.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор - негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия - возможный вариант, один из многих. Повезет или нет - зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 - простой, 2 - генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше - провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления - опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанитТимпанит (перкуторный звук тимпанический) – громкий, средней высоты или высокий перкуторный звук, возникающий при перкуссии над полым органом или полостью, содержащей воздух
над желудочком – справа.
При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока.

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода - острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Источники

• https://diagnostinfo.ru/ekg/kardiogramma-pri-dekstrokardii.html
• https://nebolet.com/bolezni/dekstrokardiya.html
• https://CardioGid.com/dekstrokardiya/
• https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D1%8F-q24-1/7523
• https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/
• https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/
• https://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2883-dekstrokardiya
• https://med-advisor.ru/dekstrokardiya/
• http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html
• https://ritmserdca.ru/bolezni/dekstrokardiya.html
• http://serdechka.ru/diagnostika/dekstrokardiya.html

В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.

Декстрокардия (ДК) - это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.

Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.

Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.

Видео Зеркальные органы

История и статистика

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

• На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
• Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
• При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

• Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) - при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная - при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией - унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Осложнения

Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.

При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией:

• расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
• бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
• нарушения пищевода;
• сердечно-сосудистые расстройства;
• сердечная недостаточность;
• инфекции и сепсис.

Диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.

ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.

При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.

Видео Полная транспозиция внутренних органов

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Профилактика

Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.

Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.