είναι μια ανεπάρκεια βιταμινών που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης PP και του αμινοξέος τρυπτοφάνη. Τα κύρια συμπτώματα είναι ερυθρότητα, ξεφλούδισμα του δέρματος στο πρόσωπο και το λαιμό, τριχόπτωση, έλκη στη γλώσσα, διάρροια, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα άκρα, παράλυση, αϋπνία, αδυναμία, απουσία μυαλού, μειωμένη πνευματική λειτουργία (άνοια). Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό, την κλινική εικόνα, τη βιοχημική εξέταση αίματος και ούρων. Η θεραπεία βασίζεται σε θεραπεία υποκατάστασης νικοτινικού οξέος, μια θρεπτική δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε τροφές πλούσιες σε βιταμίνες Β.

ICD-10

Ε52Ανεπάρκεια νικοτινικού οξέος [πελλάγρα]

Γενικές πληροφορίες

Η λέξη "πελλάγρα" προέρχεται από τα ιταλικά και μεταφράζεται ως "τραχύ δέρμα". Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1735 στην Ισπανία. Το 1771, ο Ιταλός γιατρός Frapolli μελέτησε λεπτομερέστερα τις κλινικές εκδηλώσεις του και εισήγαγε τον όρο "πελλάγρα" στην επιστημονική βιβλιογραφία - ένα όνομα δημοφιλές στον κοινό πληθυσμό και αντικατοπτρίζει το κύριο εξωτερικό σύμπτωμα της νόσου - δερματίτιδα. Τον 19ο αιώνα, η πελλάγρα ήταν ευρέως διαδεδομένη στη νότια Ευρώπη και στις νότιες Ηνωμένες Πολιτείες - σε περιοχές με μονότονη διατροφή και επικράτηση αμυλούχων λαχανικών. Επί του παρόντος, τα επιδημιολογικά ποσοστά είναι υψηλότερα στις φτωχά αναπτυγμένες χώρες της Αφρικής και της Νότιας Αμερικής. Σε όλο τον κόσμο, η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Αιτίες πελλάγρας

Η παθολογία βασίζεται στην ανεπάρκεια βιταμίνης ΡΡ. Τα συνώνυμα ονόματά του είναι βιταμίνη Β3, νικοτινικό οξύ, νιασίνη. Εισέρχεται στο σώμα με την τροφή και μπορεί να συντεθεί από την τρυπτοφάνη, ένα απαραίτητο αμινοξύ. Η ανεπάρκεια των βιταμινών Β1, Β2 και Β6 παίζει ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Πολλοί ερευνητές και γιατροί θεωρούν ότι η πελλάγρα είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας πολυβιταμινών. Οι λόγοι του μπορεί να είναι:

• Κακή μη ισορροπημένη διατροφή.Έλλειψη βιταμινών αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της νηστείας, ακολουθώντας αυστηρές δίαιτες, μια μονότονη δίαιτα στην οποία δεν υπάρχουν πηγές τρυπτοφάνης και νικοτινικού οξέος. Βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε μανιτάρια, ξηρούς καρπούς, πουλερικά, κρέας, ψάρι και αυγά.
• Παθήσεις του πεπτικού συστήματος.Στον πεπτικό σωλήνα, οι βιταμίνες απορροφώνται στο αίμα και η μεταφορά και ο μεταβολισμός τους εξασφαλίζεται από ένζυμα και πρωτεΐνες που παράγονται από το συκώτι. Διαταραχή αυτών των διεργασιών συμβαίνει στη γαστρίτιδα, την ηπατίτιδα, την ελκώδη κολίτιδα και τη νόσο του Crohn.
• Αλκοολισμός.Το αλκοόλ απενεργοποιεί τις βιταμίνες στο στομάχι και τα έντερα, παρεμποδίζει την απορρόφησή τους και καταστρέφει τα ηπατικά κύτταρα που παράγουν πρωτεΐνες απαραίτητες για την απορρόφηση των βιταμινών. Επιπλέον, οι ασθενείς με αλκοολισμό συχνά τρώνε άσχημα και πεινούν, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο ανεπάρκειας βιταμινών.
• Αυξημένη ανάγκη για βιταμίνες.Η κατανάλωση βιταμινών από τον οργανισμό αυξάνεται κατά την εγκυμοσύνη, τη γαλουχία και τις οξείες μολυσματικές ασθένειες. Επίσης, η πιθανότητα εμφάνισης πελλάγρας αυξάνεται με τη χρόνια κόπωση και το στρες, ειδικά στο πλαίσιο της ανεπαρκούς διατροφής.
• Καρκινοειδές σύνδρομο.Οι καρκινοειδείς όγκοι παράγουν περίσσεια σεροτονίνης χρησιμοποιώντας τρυπτοφάνη. Έως και το 70% αυτού του αμινοξέος καταναλώνεται από τον όγκο και τις μεταστάσεις. Υπάρχει ανεπάρκεια τρυπτοφάνης και, κατά συνέπεια, έλλειψη βιταμίνης ΡΡ.

Παθογένεση

Η νιασίνη συμμετέχει στις αντιδράσεις του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, στη σύνθεση DNA, RNA, χοληστερόλης και λιπαρών οξέων. Είναι ένα συνένζυμο των εξαρτώμενων από NAD αφυδρογονασών και των εξαρτώμενων από NADP ενζύμων, παρέχοντας διαδικασίες αναπνοής των ιστών, μεταβολισμό υδατανθράκων και αμινοξέων και σύνθεση λιπιδίων. Με την ανεπάρκεια βιταμινών, ο ρυθμός των αντιδράσεων οξειδοαναγωγής μειώνεται και ο σχηματισμός των μορίων ATP, των κύριων πηγών ενέργειας στα κύτταρα, διαταράσσεται. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία ανανέωσης των ιστών επιβραδύνεται, η οποία εκδηλώνεται κυρίως με βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους και μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ανεπάρκεια ενέργειας έχει τη μεγαλύτερη επίδραση στη λειτουργία του νευρικού συστήματος: αναπτύσσεται πολυνευρίτιδα, μειώνονται οι γνωστικές λειτουργίες, ακόμη και άνοια. Το επίπεδο του σακχάρου και της χοληστερόλης (LDL) στην κυκλοφορία του αίματος αυξάνεται, η παραγωγή ορμονών φύλου, θυροξίνης, κορτιζόλης και ινσουλίνης μειώνεται. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν παθήσεις του πεπτικού συστήματος, αναιμία, ορμονική ανισορροπία, υπεργλυκαιμία και αγγειακή αθηροσκλήρωση.

Συμπτώματα πελλάγρας

Τρεις κλασικές εκδηλώσεις παθολογίας είναι η δερματίτιδα, η δυσπεψία και οι διαταραχές των νευρομυϊκών λειτουργιών. Η ασθένεια είναι συνήθως χρόνια και αναπτύσσεται σε αρκετούς μήνες. Εμφανίζεται με επίμονη διάρροια και μη ειδικά συμπτώματα όπως κόπωση, αδυναμία και υπνηλία. Μετά από 2-3 μήνες εμφανίζονται τοπικές βλάβες των βλεννογόνων και του δέρματος. Εμφανίζονται οίδημα ερυθρότητα φωτεινού μπορντώ χρώματος και φουσκάλες με θολό περιεχόμενο, που σταδιακά γίνονται κοκκινοκαφέ. Μετά το άνοιγμα της ουροδόχου κύστης, σχηματίζεται έλκος ή διάβρωση. Τα εξανθήματα εντοπίζονται συχνά στα πόδια, τα χέρια, το λαιμό και το πρόσωπο και επιδεινώνονται από την έκθεση στο ηλιακό φως. Μετά από αυτά, παραμένουν περιοχές υπερμελάγχρωσης, ξεκινά το ξεφλούδισμα και η κερατινοποίηση των ανώτερων στρωμάτων.

Οι βλεννογόνοι των ρινικών οδών, του στόματος, των ματιών και των γεννητικών οργάνων φλεγμονώνονται και διογκώνονται. Στην επιφάνεια των βλεφάρων σχηματίζονται ερυθήματα σε σχήμα μισοφέγγαρου. Συχνά παρατηρείται ξεφλούδισμα γύρω από τα μάτια και στη γέφυρα της μύτης. Χαρακτηριστική είναι η εκδήλωση του «κολάρου Kasal» - μια περιοχή ερυθήματος με τη μορφή μιας λωρίδας που πλαισιώνει τον λαιμό και κατεβαίνει στο κέντρο του θώρακα. Οι δερματικές βλάβες εντοπίζονται στους καρπούς, στο πίσω μέρος των χεριών και στις φάλαγγες. Οι αρθρώσεις του αστραγάλου «ζωνίζονται» με μια λωρίδα ερυθήματος, εμφανίζονται βλατίδες στους μηρούς και τα πόδια, που περιβάλλονται από περιοχές αιμορραγίας.

Εκτός από τη διάρροια, οι δυσπεπτικές διαταραχές με πελλάγρα αντιπροσωπεύονται από αίσθημα καύσου και αλμυρή γεύση στο στόμα, πρήξιμο των χειλιών και της γλώσσας και ρωγμές στις γωνίες του στόματος. Η γλώσσα γίνεται έντονο κόκκινο, γυαλιστερή, με έλκη και σημάδια από τα δόντια. Σημάδια στοματίτιδας εντοπίζονται στη στοματική κοιλότητα: μικρά αιμορραγικά έλκη, λευκές κηλίδες στον βλεννογόνο, οίδημα και ερυθρότητα. Οι ασθενείς υποφέρουν από φούσκωμα, διάρροια που ακολουθείται από δυσκοιλιότητα, καούρα, ναυτία και έμετο. Οι νευρολογικές και νευροψυχιατρικές διαταραχές περιλαμβάνουν πολυνευρίτιδα, τοπική απώλεια ευαισθησίας, παραισθησία, κόπωση και εξάντληση, απάθεια, ευερεθιστότητα, αϋπνία και κατάθλιψη. Η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών αυξάνεται σταδιακά από ήπια λήθη και απουσία μυαλού σε σοβαρή μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης (άνοια).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πελλάγρα είναι οξεία. Με αυτή την επιλογή, δεν υπάρχουν κλασικά συμπτώματα του δέρματος και η ασθένεια ξεκινά με μια επίθεση παρόμοια με ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Οι έμετοι και η διάρροια εμφανίζονται έντονα και οι σπασμοί αναπτύσσονται όταν αγγίζονται. Εμφανίζεται μυϊκή υπερτονία: «πετρώδης» δυσκαμψία της μασητικής συσκευής, ακαμψία των χεριών και των ποδιών. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, το πρήξιμο αυξάνεται, το υγρό συσσωρεύεται στην κοιλιακή κοιλότητα, η συνείδηση ​​θολώνει και οι ασθενείς έχουν παραισθήσεις. Συχνά η επίθεση καταλήγει σε θάνατο.

Επιπλοκές

Χωρίς επαρκή θεραπεία, η πελλάγρα έχει κυματοειδή πορεία με περιοδική επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Επιδεινώνεται τη ζεστή εποχή, πάνω από 5-6 χρόνια οδηγεί σε σοβαρή άνοια με απώλεια λόγου, απλές κινητικές και καθημερινές δεξιότητες. Οι ασθενείς βρίσκονται σε κατάσταση ψύχωσης, στην οποία κυριαρχούν η ψυχοκινητική διέγερση, οι αυταπάτες και οι παραισθήσεις. Η εγκεφαλοπάθεια, η μυϊκή υπερτονία αναπτύσσεται, τα αντανακλαστικά πιπιλίσματος και σύλληψης επανέρχονται (αναπτυξιακή παλινδρόμηση). Ο κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου, εμφράγματος του μυοκαρδίου και σκορβούτου αυξάνεται. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πελλάγρα καταλήγει σε θάνατο 5-8 χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.

Διαγνωστικά

Οι ασθενείς με υποψία πελλάγρας εξετάζονται από δερματολόγο, λιγότερο συχνά από γαστρεντερολόγο, νευρολόγο ή ψυχίατρο. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τον αποκλεισμό ασθενειών όπως ο ερυσίπελας, η ηλιακή δερματίτιδα και το σύνδρομο Hartnup. Δεν έχουν αναπτυχθεί εξαιρετικά συγκεκριμένες μέθοδοι έρευνας, επομένως η διάγνωση επιβεβαιώνεται μετά από θετική αντίδραση στη θεραπεία υποκατάστασης με φάρμακα νικοτινικού οξέος. Το τυπικό σύνολο διαγνωστικών διαδικασιών περιλαμβάνει:

• Κλινική και αναμνηστική έρευνα.Κατά τη διάρκεια της έρευνας, συχνά αποδεικνύεται ότι ο ασθενής υποσιτίζεται, σκόπιμα ή ακούσια λιμοκτονεί, πάσχει από χρόνιο αλκοολισμό ή ασθένειες των πεπτικών οργάνων. Χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι τα δερματικά εξανθήματα, ο πόνος, ο κνησμός και το κάψιμο στα πόδια και τα χέρια και η διάρροια. Η πτώση των γνωστικών λειτουργιών συνήθως δεν γίνεται αντιληπτή από τους ασθενείς, αλλά εκδηλώνεται στη συνομιλία.
• Επιθεώρηση.Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η δερματίτιδα στο στήθος, το λαιμό, το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Μπορεί να υπάρχουν συγκεκριμένα σημάδια της νόσου: ερύθημα-μισοφέγγαρα στα βλέφαρα, «κολάρο» στο λαιμό, ξεφλούδισμα στη μύτη και κοντά στα μάτια. Πολλοί ασθενείς έχουν φουσκάλες σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος, βλατίδες στα πόδια, ερυθρότητα στον καρπό και τις αρθρώσεις του αστραγάλου.
• Βιοχημική ανάλυση.Εξετάζονται αίμα και ούρα. Η πελλάγρα χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου της τρυπτοφάνης στο αίμα, μείωση της συγκέντρωσης NADP και NAD στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Στα ούρα προσδιορίζεται χαμηλή περιεκτικότητα σε μεταβολίτες νικοτινικού οξέος και τρυπτοφάνης.

Θεραπεία της πελλάγρας

Η ιατρική περίθαλψη παρέχεται σε ασθενείς σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας εξασφαλίζεται πλήρης σωματική και ψυχική ανάπαυση. Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι η αντιστάθμιση των ελλείψεων βιταμινών και η εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς, τα θεραπευτικά μέτρα διαρκούν από 1 έως 6 μήνες και περιλαμβάνουν:

• Βιταμοθεραπεία.Χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα νικοτινικού οξέος ή νικοτιναμιδίου. Στην αρχή του μαθήματος, η βιταμίνη χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλέβια, και προς το τέλος του μαθήματος - από το στόμα. Η δόση καθορίζεται από τη σοβαρότητα της νόσου και πάντα μειώνεται σταδιακά. Επιπλέον, συνταγογραφούνται βιταμίνες Β2, Β1, Β6 και Β12
• Διαιτοθεραπεία.Για όλους τους ασθενείς, προετοιμάζεται μια δίαιτα με πολλές θερμίδες που περιλαμβάνει τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη PP, C, τρυπτοφάνη και πρωτεΐνες. Το μενού περιέχει κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα, αυγά, μανιτάρια, φρούτα, λαχανικά, ξηρούς καρπούς και δημητριακά ολικής αλέσεως.
• Συμπτωματική θεραπεία.Για την εξάλειψη της δερματίτιδας, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή αλοιφές και κρέμες για πεπτικές διαταραχές, αχλωρυδρία, υδροχλωρικό οξύ και παγκρεατικά ένζυμα. Η διάρροια αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά και σουλφοναμίδια. Τα αντικαταθλιπτικά και τα ηρεμιστικά ενδείκνυνται για ασθενείς με κατάθλιψη και άγχος.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η έκβαση της πελλάγρας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη θεραπεία. Με αυτή την ασθένεια αναπτύσσονται γρήγορα μη αναστρέψιμες επιπλοκές, επομένως όσο πιο γρήγορα διορθωθεί η ανεπάρκεια βιταμινών, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση. Το κύριο προληπτικό μέτρο είναι μια ποικίλη και θρεπτική διατροφή. Το σώμα πρέπει να λαμβάνει καθημερινά επαρκείς ποσότητες πρωτεϊνών και βιταμινών. Έγκυες γυναίκες, γυναίκες κατά τη διάρκεια της γαλουχίας, άτομα που βιώνουν σωματικό ή ψυχικό στρες χρειάζονται επιπλέον πρόσληψη συμπλεγμάτων πολυβιταμινών. Οι ασθενείς με παθολογίες του πεπτικού συστήματος απαιτούν περιοδική παρακολούθηση του επιπέδου των βιταμινών και των αμινοξέων στον οργανισμό προκειμένου να εντοπιστεί έγκαιρα η υποβιταμίνωση.

Η πελλάγρα είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ανεπάρκειας, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε χρόνια υποτροπιάζουσα μορφή, που διαρκεί με παροδικές βελτιώσεις για πολλά χρόνια. Μια έξαρση παρατηρείται συνήθως στα τέλη του χειμώνα - αρχές της άνοιξης, διαρκεί όλο το καλοκαίρι και μέχρι το φθινόπωρο, οι πεπτικές διαταραχές και οι δερματικές αλλαγές εξαφανίζονται. Αν όμως η δίαιτα δεν είναι εμπλουτισμένη με αντιπελαγική βιταμίνη PP και πλήρεις πρωτεΐνες, τότε μέχρι την επόμενη άνοιξη η ασθένεια υποτροπιάζει. Ο ασθενής γίνεται όλο και πιο αδυνατισμένος από χρόνο σε χρόνο, εντυπωσιάζοντας στην αδυνατότητά του, κυριολεκτικά μοιάζει με αιγυπτιακή μούμια.

Το όνομα της ασθένειας που προκαλείται από την έλλειψη βιταμίνης PP είναι πελλάγρα - μια λέξη ιταλικής προέλευσης: "pelle agra" - "τραχύ δέρμα".

Πελλάγρα: συμπτώματα

Δερματικές βλάβες

Ένα από τα κοινά κύρια συμπτώματα της νόσου της πελλάγρας είναι η δερματίτιδα. Εκδηλώνεται στο γεγονός ότι το δέρμα κοκκινίζει, γίνεται τραχύ, καλύπτεται με φουσκάλες και παραμένουν έλκη στα σημεία που σκάνε οι φουσκάλες. Στο δέρμα σχηματίζονται σκούρες καφέ κηλίδες και ρωγμές. Αυτές οι αλλαγές επηρεάζουν τις εκτεθειμένες επιφάνειες του σώματος που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία. Φαίνεται σαν τα χέρια να είναι ντυμένα με καφέ γάντια, ο λαιμός είναι ντυμένος με ένα κολάρο του ίδιου χρώματος και μια τεράστια καφέ πεταλούδα βρίσκεται στα μάγουλα. Οι δερματικές εκδηλώσεις της πελλάγρας είναι πολύ χαρακτηριστικές, αλλά δεν αναπτύσσονται σε όλους τους ασθενείς. Η ασθένεια χωρίς δερματικές εκδηλώσεις (όπως λένε, «πελλάγρα χωρίς πελλάγρα») είναι ιδιαίτερα συχνή στα βόρεια γεωγραφικά πλάτη.

Βλάβη στα πεπτικά όργανα

Μια άλλη ομάδα συμπτωμάτων της πελλάγρας είναι οι σοβαρές διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Αναπτύσσεται φλεγμονή της βλεννογόνου μεμβράνης της στοματικής κοιλότητας και της γλώσσας, η τελευταία καλύπτεται με πλάκα, ρωγμές, στη συνέχεια η πλάκα εξαφανίζεται και η γλώσσα γίνεται έντονο κόκκινο, γυαλιστερό, σαν βερνικωμένο. Εμφανίζεται επίμονη διάρροια, το στομάχι σταματά να παράγει υδροχλωρικό οξύ και εμφανίζεται σοβαρή εξάντληση.

Βλάβη στο νευρικό σύστημα

Το τρίτο σύστημα που επηρεάζεται από την πελλάγρα είναι το νευρικό σύστημα οι διαταραχές του σε σοβαρές περιπτώσεις οδηγούν σε ψυχικές ασθένειες με απώλεια μνήμης, παραλήρημα και άνοια.

Αιτιολογία και παθογένεια.Η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διατροφικής ανεπάρκειας του νικοτινικού οξέος, άλλων βιταμινών Β και της πείνας από πρωτεΐνες. Η έλλειψη τρυπτοφάνης στα τρόφιμα είναι μεγάλης σημασίας. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο: ο αλκοολισμός, ο οποίος βλάπτει τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα και μειώνει την απορρόφηση του νικοτινικού οξέος και άλλων βιταμινών Β. χρόνιες γαστρεντερικές παθήσεις: εντεροκολίτιδα, γιαρδίαση, αχυλία, καρκίνος του στομάχου κ.λπ.

Το έναυσμα μπορεί να είναι η έκθεση στο ηλιακό φως λόγω της αυξημένης φωτοευαισθησίας του δέρματος λόγω έλλειψης νικοτινικού οξέος και άλλων βιταμινών Β.

Οι περισσότερες ασθένειες πελαγρόαγιορτάζεται την άνοιξη και το καλοκαίρι. Σημαντικές είναι οι οξείες (δυσεντερία) και οι χρόνιες (φυματίωση), παράγοντες που αυξάνουν την ανάγκη για νικοτινικό οξύ (εγκυμοσύνη, βαριά σωματική εργασία, υπερβολική εργασία).

ΣυμπτώματαΥπάρχει μια οξεία μορφή πελλάγρας, η οποία εμφανίζεται ξαφνικά και προχωρά βίαια, και μια παρατεταμένη μορφή, που χαρακτηρίζεται από σταδιακή ανάπτυξη με λιγότερο έντονα συμπτώματα.

Παρατηρούνται γενική αδυναμία, κόπωση, απάθεια, κάψιμο στο στόμα, έλλειψη όρεξης και διάρροια. Αυτά τα φαινόμενα εμφανίζονται στο τέλος του χειμώνα και επιδεινώνονται απότομα με την έναρξη της άνοιξης. Οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται, ξαπλώνουν ακίνητοι, απαθείς, ξεχασιασμένοι και μερικές φορές δακρυσμένοι.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, πρώτα αναπτύσσονται φαινόμενα από τη γαστρεντερική οδό, μετά αλλαγές από το δέρμα και αργότερα αλλαγές από το νευρικό σύστημα και τον ψυχισμό. Σε ανοιχτά μέρη του δέρματος - πρόσωπο, λαιμός, στις πίσω επιφάνειες των χεριών και των ποδιών, μερικές φορές στις εκτεινόμενες επιφάνειες των αντιβραχίων, των ποδιών, στο περίνεο, στο όσχεο, υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός, συμμετρικά εξανθήματα ερυθηματωδών κηλίδων με Εμφανίζονται αιχμηρά όρια, που θυμίζουν ηλιακό φως. , μερικές φορές μοιάζει με, αποκτά μια σκούρα κόκκινη, στη συνέχεια καφέ απόχρωση και αναπτύσσεται ξεφλούδισμα. Στη συνέχεια, το δέρμα γίνεται ξηρό, τραχύ, με παχιές φολιδωτές εναποθέσεις, ακολουθούμενες από υπερμελάγχρωση.

Υποκειμενικά, υπάρχει ένα ελαφρύ αίσθημα καύσου και... Σε ορισμένες περιπτώσεις, πιο συχνά στην οξεία μορφή της πελλάγρας, εμφανίζονται κυστίδια και φουσκάλες στην περιοχή του ερυθήματος, μερικές φορές με αιμορραγικό περιεχόμενο, εξέλκωση και αργά ουλώδη (pemphigus pellagrosus). Το δέρμα ολόκληρου του σώματος γίνεται γκρίζο και εμφανίζεται δύσοσμος ιδρώτας. πρησμένα, με αποτυπώματα δοντιών, έντονο κόκκινο χρώμα, οι θηλές είναι λείες, στις γωνίες του στόματος, τα χείλη και τα ούλα πρησμένα, μερικές φορές αναπτύσσεται αφθώδης στοματίτιδα. Δεν υπάρχει όρεξη, υπάρχει διαστροφή της γεύσης, άφθονη σιελόρροια, ναυτία, έμετος. η διάρροια εναλλάσσεται με δυσκοιλιότητα.

Τα νευρικά συμπτώματα ποικίλλουν: λήθαργος, απάθεια, πολυνευρίτιδα. Οι εγκεφαλικές διαταραχές συνδυάζονται με συμπτώματα βλάβης του νωτιαίου μυελού και νοητική υστέρηση. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται σπασμοί και παράλυση, οι ασθενείς πέφτουν σε άνοια ή αναπτύσσουν μια μανιακή κατάσταση με παραισθήσεις.

Ροή.Η Πελλάγρα μπορεί να διαρκέσει χρόνια, επιδεινούμενη τους ανοιξιάτικους μήνες. Είναι πιθανές επιπλοκές όπως η δυσεντερία και το σκορβούτο. Σε οξείες περιπτώσεις, μοιάζει με τύφο. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγες εβδομάδες. Υπάρχουν διαγραμμένες μορφές με μικρά δερματικά φαινόμενα και ελαφρά παραβίαση της γενικής κατάστασης.

Διαφοροποιώακολουθούν εξανθήματα με πελλάγρα με φωτοδερματώσεις, νόσος πορφυρίνης, τοξικοδερμία.

Ιστολογικάστο πρώιμο στάδιο, ανιχνεύονται υπεραιμία του άνω μέρους του χορίου, διήθηση στρογγυλών κυττάρων, εκφυλιστικές αλλαγές στα νεύρα του δέρματος - ατρακτοειδείς οιδήματα, κατακερματισμός των αξονικών κυλίνδρων. Στην επιδερμίδα, παρα- και αυξημένη εναπόθεση χρωστικής. Σε μεταγενέστερα στάδια - ίνωση και υαλίνωση του χορίου, ατροφία των σμηγματογόνων αδένων, ατροφία της επιδερμίδας, υπερκεράτωση.

Θεραπεία.Νικοτινικό οξύ έως 200-500 mg την ημέρα, διάλυμα νικοτινικού οξέος 2,5% ενδοφλεβίως ή παρεντερικά από 2 έως 10 ml. Με φυσιολογική εντερική λειτουργία, το νικοτινικό οξύ χορηγείται από το στόμα 0,1 g 3-5 φορές την ημέρα, με παρατεταμένη μορφή πελλάγρας- εντός αρκετών μηνών.

Μαζί με το νικοτινικό οξύ, ενδείκνυνται θειαμίνη 20-50 mg, ριβοφλαβίνη 10-20 mg, πυριδοξίνη 50 mg την ημέρα, βιταμίνη Β 12 100 γ κάθε δεύτερη μέρα παρεντερικά. Οι εξαντλημένοι ασθενείς επωφελούνται από μεταγγίσεις αίματος ή πλάσματος 75-100 ml κάθε 3-5 ημέρες. Πλήρης διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες (τουλάχιστον 90-100 g την ημέρα): κρέας, γάλα, αυγά, παρασκευάσματα συκωτιού, ωμό συκώτι, φρέσκα φρούτα, λαχανικά. Είναι απαραίτητο να εμπλουτίσετε τα τρόφιμα με ασκορβικό οξύ, να προσθέσετε συμπύκνωμα βιταμίνης Α, βιταμίνες Β (προσθήκη μαγιάς και πίτουρου στο ψωμί). Θεραπεία γαστρεντερικών διαταραχών και νευρικού συστήματος. Για τη διάρροια συνταγογραφούνται σουλφα φάρμακα (νορσουλφαζόλη, σουλφαδιμεζίνη 1 g 3-4 φορές την ημέρα) και αντιβιοτικά (τετρακυκλίνη 200.000 μονάδες 3 φορές την ημέρα) σε συνδυασμό με τις παραπάνω βιταμίνες και νυστατίνη.

Αλοιφές (που περιέχουν 1-2% σαλικυλικό οξύ, θείο, πίσσα) εφαρμόζονται σε διαβρωτικές επιφάνειες για υπερκερατώσεις - 5% σαλικυλική αλοιφή.

Πρόληψη.Κλινική εξέταση ασθενών με πελλάγρα μετά την έξοδό τους από το νοσοκομείο. Μια θρεπτική διατροφή με επαρκή ποσότητα πρωτεϊνών, βιταμινών, ιδιαίτερα νικοτινικού οξέος (όσπρια, μαγιά, συκώτι, βοδινό κρέας, προϊόντα ψαριών, ιδιαίτερα σολομός και καβούρια, γάλα). Άτομα που ασχολούνται με βαριά σωματική εργασία, έγκυες γυναίκες και θηλάζουσες μητέρες θα πρέπει να λαμβάνουν μεγάλες ποσότητες νικοτινικού οξέος. Για οξείες και χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, συνιστάται η λήψη βιταμινών Β και η κατανάλωση τροφών πλούσιων σε πλήρεις πρωτεΐνες. Οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο μέχρι την πλήρη ανάρρωση.

Η πελλάγρα εκδηλώνεται στην ακόλουθη κλασική τριάδα: δερματίτιδα. διαταραχή της γαστρεντερικής οδού (διάρροια). νευρομυϊκή δραστηριότητα (άνοια). Η Πελλάγρα παρατηρείται κυρίως την άνοιξη και το καλοκαίρι. Τα αρχικά κλινικά σημεία της πελλάγρας εμφανίζονται ως δερματίτιδα σε εκτεθειμένες περιοχές του σώματος που εκτίθενται στο ηλιακό φως. Η δερματίτιδα εκδηλώνεται με οίδημα του δέρματος, ερύθημα, που έχουν αιχμηρά και ξεκάθαρα όρια. Υποκειμενικά, οι ασθενείς ενοχλούνται από έντονο κνησμό και κάψιμο. Το ερύθημα, που βρίσκεται στην πλάγια πλευρά της παλάμης ή του ποδιού, των δακτύλων και του χεριού, καταλήγει σε ευθεία γραμμή. Αυτό το κλινικό σύμπτωμα μοιάζει με γάντια (σύμπτωμα γαντιών). Το ερύθημα και το όριο της διογκωμένης βλάβης στο δέρμα του λαιμού ανεβαίνει επίσης κάπως, σαν να το διαχωρίζει από το περιβάλλον δέρμα (σύμπτωμα του «κολάρου Kozal»). Οι παθολογικές βλάβες που εμφανίστηκαν πρόσφατα είναι σκούρο κόκκινο, το χρώμα του κόκκινου κερασιού και οι παλιές είναι καφέ, κόκκινου-καφέ χρώματος. Στη συνέχεια, ξεκινά το ξεφλούδισμα στο κέντρο της παθολογικής εστίας, το οποίο συνεχίζεται κατά μήκος της περιφέρειας της βλάβης. Το δέρμα είναι ξηρό, η επιφάνειά του είναι τραχιά και ατροφημένη, σταδιακά διεισδύοντας. Εάν η πελλάγρα είναι σοβαρή, εμφανίζονται φουσκάλες που περιέχουν θολό ή αιμορραγικό υγρό στο υπεραιμικό δέρμα. Η γλώσσα, όπως το βατόμουρο, είναι κόκκινη, πρησμένη και τα σημάδια των δοντιών είναι ορατά στο πλάι της. Τα θηλώματα της γλώσσας είναι επίπεδα ή εξαφανίζονται εντελώς. Αυτός ο τύπος βλάβης της γλώσσας ονομάζεται γλωσσίτιδα.

Σε ασθενείς που έχουν πελλάγρα, η όρεξη εξαφανίζεται ή μειώνεται, το στομάχι είναι επώδυνο και παρατηρείται διάρροια. Η διαταραχή της νευρομυϊκής δραστηριότητας εμφανίζεται με τη μορφή πολυνευρίτιδας πελαγρός, κατάθλιψης, φόβου και άνοιας, που συνοδεύεται από παραισθησία και μειωμένη ευαισθησία του δέρματος. Με μια ήπια πορεία της νόσου, εάν δεν υπάρχουν διαταραχές στη γαστρεντερική δραστηριότητα, η ψυχή των ασθενών και η ασθένεια εκδηλώνεται μόνο ως δερματίτιδα, αυτή η κατάσταση ονομάζεται πελλαγροειδές ερύθημα ή πελαγροδερμία. Η πελλάγρα μπορεί να διαρκέσει χρόνια, συνοδεύεται από σοβαρή διάρροια και κλινικά μοιάζει με σκορβούτο. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, μπορεί να προσομοιώσει τον τυφοειδή πυρετό. Οι ασθενείς πεθαίνουν γρήγορα.

Η πελλάγρα είναι μια συστηματική παθολογία που εκδηλώνεται με τη μορφή συμπτωμάτων βλάβης στο νευρικό και πεπτικό σύστημα, καθώς και με τη μορφή εμφανών αλλαγών στο δέρμα που συμβαίνουν στο πλαίσιο σοβαρής ανεπάρκειας βιταμινών όλων των υποομάδων Β, όπως καθώς και νικοτινικό οξύ.

Υπάρχει ένας αριθμός παθολογικών καταστάσεων που λειτουργούν ως συνθήκες υποβάθρου για την ανάπτυξη των κύριων σημείων της πελλάγρας, αλλά τις περισσότερες φορές η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας συμβαίνει παρουσία έλλειψης βιταμινών Β και νικοτινικού οξέος, καθώς και παρουσία οργανικών σοβαρών παθολογιών των κοιλιακών οργάνων.

Σήμερα, η συχνότητα της πελλάγρας στην κλασική της μορφή έχει μειωθεί σημαντικά και η παρουσία της πελλάγρας στα παιδιά είναι ήδη ιστορικό γεγονός.

Αιτίες πελλάγρας

Στην ανάπτυξη σημείων της πελλάγρας, ως βασικής εκδήλωσης ανεπάρκειας στον οργανισμό των κύριων υποομάδων βιταμίνης Β και νικοτινικού οξέος, η μεγαλύτερη παθογενετική σημασία είναι ακριβώς η βλάβη στα όργανα του πεπτικού συστήματος, λόγω του ότι το μεγαλύτερο μέρος των ασθενειών που έχουν γαστρεντερολογικό προφίλ συνοδεύονται από ανεπάρκεια βιταμινών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια του λεπτού εντέρου οδηγεί στην εκδήλωση σημείων πελλάγρας, καθώς αυτό το τμήμα του πεπτικού σωλήνα είναι υπεύθυνο για την απορρόφηση της βιταμίνης Β και της νιασίνης, καθώς και των περισσότερων άλλων ομάδων ουσιών που μοιάζουν με βιταμίνες και βιταμίνες. Οι παθολογίες υποβάθρου που προκαλούν την ανάπτυξη της πελλάγρας είναι:

σχηματισμός γαστρεντερικού συριγγίου.

χρόνια εντερίτιδα?

εκτομή του λεπτού εντέρου.

Επιπλέον, σε σοβαρές μορφές πελλάγρας, λειτουργεί ως συνοδευτική παθολογία για οξείες λοιμώδεις νόσους που εντοπίζονται στα έντερα, με συχνότερες από τις οποίες είναι η δυσεντερία και η εντερική φυματίωση. Σε περίπτωση παρατεταμένης κατάχρησης αλκοόλ, δημιουργούνται επίσης συνθήκες διαταραχής της λειτουργίας απορρόφησης του λεπτού εντέρου, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας βιταμινών ορισμένων ομάδων βιταμινών.

Όπως με κάθε άλλη μορφή ανεπάρκειας βιταμινών, η πελλάγρα μπορεί να αναπτυχθεί όχι λόγω έλλειψης βιταμινών Β, αλλά λόγω της υπερβολικής κατανάλωσής τους, η οποία είναι δυνατή ακόμη και υπό συνθήκες κανονικής εγκυμοσύνης και γαλουχίας, καθώς και σε φόντο αυξημένης φυσικής δραστηριότητας , που συνδυάζεται με νηστεία.

Εάν λάβουμε υπόψη τους παθογενετικούς μηχανισμούς σχηματισμού της πελλάγρας, τότε βασικό ρόλο στην ανάπτυξη βλαβών στα εσωτερικά όργανα, το δέρμα και τις δομές του νευρικού συστήματος παίζει η διαταραχή της μεταβολικής διαδικασίας των μικροστοιχείων ζωτικής σημασίας για το σώμα, ειδικά για υδατάνθρακες, η ανταλλαγή των οποίων γίνεται σε κυτταρικό επίπεδο. Όμως το έναυσμα για την ανάπτυξη τυπικών κλινικών σημείων της πελλάγρας είναι η ανεπαρκής περιεκτικότητα του αμινοξέος τρυπτοφάνη στον ανθρώπινο οργανισμό.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αρχίζουν να αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες διεργασίες στο δέρμα και τις δομές του νευρικού συστήματος, οι οποίες έχουν εκφυλιστικό χαρακτήρα. Σε περιπτώσεις όπου η πελλάγρα αρχίζει να αναπτύσσεται σε ένα απολύτως υγιές άτομο ως αποτέλεσμα κακής διατροφής, πρέπει να θεωρηθεί η κύρια παραλλαγή της παθολογίας. Εάν η εμφάνιση συμπτωμάτων προκλήθηκε από παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα που είναι χρόνιας φύσης, τότε αξίζει να μιλήσουμε για την παρουσία μιας δευτερεύουσας παραλλαγής της πελλάγρας.

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η πελλάγρα συνοδεύεται από σοβαρές διατροφικές και μεταβολικές διαταραχές στον οργανισμό, οι παθομορφολογικές της εκδηλώσεις είναι αρκετά ευρείες. Εκφυλιστικές αλλαγές παρατηρούνται σε ιστούς ποικίλης προέλευσης:

όργανα της πεπτικής οδού?

δομές του νευρικού συστήματος?

σκελετικούς μύες?

ενδοκρινικά όργανα?

δέρμα.

Συμπτώματα της νόσου

Στην περίπτωση της ανάπτυξης μιας λεπτομερούς κλινικής εικόνας της παθολογίας, οι ασθενείς που πάσχουν από εκδηλώσεις πελλάγρας έχουν ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Λαμβάνοντας υπόψη τον μεγάλο κατάλογο των παραπόνων των ασθενών, είναι αρκετά δύσκολο να γίνει σωστή διάγνωση κατά την αρχική επαφή, αλλά η παρουσία λεπτομερών αναμνηστικών δεδομένων μας επιτρέπει να κάνουμε υποθέσεις σχετικά με την παρουσία αυτής της συγκεκριμένης παθολογίας. Τις περισσότερες φορές, η αρχική επίσκεψη σε γιατρό βασίζεται στην παρουσία διαφόρων σημείων δυσπεπτικής κλινικής εικόνας στον ασθενή (διαστροφή των προτιμήσεων γεύσης, κάψιμο και ξηρότητα στο στόμα, έλλειψη όρεξης και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και πλήρη αποστροφή στο φαγητό). Με περαιτέρω εξέλιξη της νόσου, ο ασθενής παραπονιέται για λειτουργικές εντερικές διαταραχές και παρουσία εναλλασσόμενων περιόδων διάρροιας και δυσκοιλιότητας.

Καθώς το τοξικό σύνδρομο αυξάνεται, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει αυξανόμενη αδυναμία και αδυναμία να εκτελέσει συνήθεις ενέργειες, έλλειψη ενδιαφέροντος για τη ζωή και ζάλη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με πελλάγρα παίρνουν μια παθητική στάση - ξαπλωμένοι ανάσκελα.

Η διάγνωση της πελλάγρας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αρχική αντικειμενική εξέταση του ασθενούς, η οποία συνοδεύεται από τον εντοπισμό μιας σειράς παθογνωμονικών συμπτωμάτων που επιτρέπουν την ακριβή διάγνωση. Κατά την οπτική εξέταση της στοματικής κοιλότητας του ασθενούς, σημειώνεται έντονη υπεραιμία όχι μόνο της ίδιας της γλώσσας, αλλά και των βλεννογόνων των παρειών και των ούλων με μικρά έλκη, τα οποία μπορεί να είναι σημάδι αιμορραγικού εμποτισμού. Παρόμοιες αλλαγές στους βλεννογόνους παρατηρούνται και στην προβολή του οισοφάγου και του στομάχου, αλλά η οπτικοποίησή τους απαιτεί ηχοφαγογαστεροσκόπηση.

Με μια παρατεταμένη πορεία της πελλάγρας, σημειώνεται επίσης η εμφάνιση πολλών μικρών αιμορραγικών διαβρώσεων στο λεπτό και παχύ έντερο, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση ακαθαρσιών αίματος στα κόπρανα, οι οποίες μπορούν να εντοπιστούν κατά την εκτέλεση ανάλυσης για κρυφό αίμα στα κόπρανα .

Η αναιμία με πελλάγρα είναι αρκετά έντονη και συνοδεύεται από όλες τις κλινικές εκδηλώσεις που είναι χαρακτηριστικές αυτής της πάθησης.

Το πρωταρχικό κριτήριο για τον προσδιορισμό της βλάβης στο νευρικό σύστημα (τις δομές του) παρουσία παθολογίας είναι η εμφάνιση σημείων πολυνευρίτιδας σε διάφορους εντοπισμούς. Πρώτα απ 'όλα, συνοδεύεται από παραβίαση της ευαισθησίας χωρίς έντονο συστατικό πόνου. Καθώς η πελλάγρα εξελίσσεται, οι εκφυλιστικές διεργασίες αρχίζουν να επηρεάζουν τον εγκέφαλο, με αποτέλεσμα ο ασθενής να αρχίζει να εμφανίζει εστιακά και εγκεφαλικά νευρολογικά συμπτώματα:

Βλάβη ακοής?

• έλλειψη συντονισμού·

  πονοκέφαλο.

Όταν οι ενδοκρινικές δομές είναι κατεστραμμένες, ο ασθενής εμφανίζει πολυαδενική ανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται ως τάση για:

αρτηριακή υπόταση?

οστεοπορωτικές βλάβες των οστών?

πολυουρία?

προοδευτική μυϊκή αδυναμία?

αδυναμία.

Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού βιταμινών και πρωτεϊνών είναι πιο έντονες στα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων και συνοδεύονται από την ανάπτυξη υποπρωτεϊναιμίας ως αποτέλεσμα της μείωσης του κλάσματος λευκωματίνης.

Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι η πελλάγρα μπορεί να έχει τόσο οξεία όσο και παρατεταμένη πορεία, κάθε μία από τις επιλογές έχει χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά. Για το σχηματισμό μιας οξείας μορφής, το έναυσμα πρέπει να είναι μια έντονη διατροφική ανεπάρκεια εξωτερικής προέλευσης. Το ντεμπούτο της παθολογίας σε μια τέτοια κατάσταση εκδηλώνεται με απότομη αύξηση και εξασθένηση των κοπράνων, η συχνότητα της παρόρμησης για αφόδευση μπορεί να φτάσει τις 20 φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας. Λίγες μέρες αργότερα, ο ασθενής αρχίζει να αναπτύσσει ψυχονευρολογικές διαταραχές, οι οποίες επιδεινώνουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Με συνεχή ανεπάρκεια βιταμινών, ένα άτομο αρχίζει να εμφανίζει δερματικές εκδηλώσεις χαρακτηριστικές της πελλάγρας.

Η παρατεταμένη πορεία της νόσου είναι δύσκολη για έγκαιρη διάγνωση, αφού αυτή η κατηγορία ασθενών παρατηρείται από τους νευρολόγους για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω υποτονικής πολυνευρίτιδας. Ως αποτέλεσμα, προστίθενται συμπτώματα ψυχονευρωτικού χαρακτήρα, τα οποία δεν είναι ιδιαίτερα συγκεκριμένα. Και μόνο όταν η κλινική του δέρματος αρχίζει να εμφανίζεται, η παθολογία ακολουθεί την κλασική πορεία.

Η κύρια βλάβη στο δέρμα είναι η αυξημένη ξηρότητα και η αλλαγή του χρώματός του προς ένα γκρι χρώμα. Σε μεγαλύτερο βαθμό, οι εκδηλώσεις που αναφέρονται παραπάνω εντοπίζονται στην επιφάνεια της πλάτης και στις πλάγιες επιφάνειες της κοιλιάς επηρεάζεται επίσης η εκτατική επιφάνεια των άκρων. Στο πλαίσιο αυτών των αλλαγών, η ερυθρότητα του δέρματος στο πάνω μέρος του σώματος, καθώς και στα άπω μέρη των άκρων, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία, φαίνεται αρκετά αντίθετη. Κλασικό σημάδι ερυθήματος σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η καθαρότητα των περιγραμμάτων, τα οποία λειτουργούν ως όριο μεταξύ των αμετάβλητων και προσβεβλημένων τμημάτων του δέρματος. Εάν υπάρχει οξεία κλινική παραλλαγή της νόσου, οι αλλαγές που αναφέρονται παραπάνω μπορεί να εμφανιστούν με τη μορφή φυσαλίδων με αιμορραγικό περιεχόμενο. Η διαδικασία επούλωσης τέτοιων φλεγμονωδών στοιχείων χαρακτηρίζεται από μακρά περίοδο και συνοδεύεται από το σχηματισμό μαζικών παραμορφώσεων ουλής.

Οι αλλαγές στο δέρμα του προσώπου παρουσία πελλάγρας συνοδεύονται από χαρακτηριστικές παθογνωμονικές αλλαγές με τη μορφή του σχηματισμού του «Casal collar» (ερύθημα που μοιάζει με ραβδώσεις στο στήθος και το λαιμό) και «γυαλιά pelagros» (καφέ υπερμελάγχρωση του τα βλέφαρα και το ξεφλούδισμα).

Παρουσία πελλάγρας, δευτερογενείς δερματικές αλλαγές μπορεί να εμφανιστούν με τη μορφή ωοθυλακίων βλατίδων, οι οποίες εντοπίζονται στην προβολή του μηρού και της κνήμης και έχουν καθαρό αιμορραγικό χείλος.

Οι επιπλοκές της πελλάγρας συνίστανται στη μετάβαση της παθολογίας σε οξεία μορφή, η οποία αρκετά συχνά καταλήγει στο θάνατο του ασθενούς. Σε μια τέτοια κατάσταση, η διάγνωση της παθολογίας είναι εξαιρετικά δύσκολη, καθώς ο ασθενής βιώνει μια αστραπιαία αύξηση των νευρολογικών εκδηλώσεων, οι οποίες μερικές φορές δεν μπορούν να διακριθούν από άλλες ενδοεγκεφαλικές παθολογίες:

τρισμός των μασητικών μυών.

• οπτικές παραισθήσεις?

  ακαμψία των άκρων?

  σοβαρές διαταραχές της συνείδησης?

  σπασμωδική ετοιμότητα?

  αυξημένα τενοντιακά αντανακλαστικά.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αξιόπιστη διάγνωση είναι δυνατή μόνο μετά την εξέταση του υλικού τομής.

Θεραπεία της πελλάγρας

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με πελλάγρα πρέπει να υποβληθούν σε θεραπεία σε νοσοκομείο σύμφωνα με τις συνθήκες πλήρους ψυχοσυναισθηματικής και σωματικής ανάπαυσης. Η μόνη παθογενετικά τεκμηριωμένη κατεύθυνση της φαρμακολογικής θεραπείας είναι η θεραπεία αντικατάστασης με το φάρμακο «Νικοτινικό οξύ αμίδιο», το οποίο χρησιμοποιείται από το στόμα ή παρεντερικά. Η κορεσμένη ημερήσια δόση του φαρμάκου θα πρέπει να είναι 0,3 g για μια πορεία τουλάχιστον 6 εβδομάδων, μετά την οποία αλλάζουν σε δόσεις συντήρησης, οι οποίες είναι 50 mg του φαρμάκου όταν λαμβάνονται από το στόμα.

Η ενδομυϊκή χορήγηση αμιδίου νικοτινικού οξέος περιορίζεται από έναν αριθμό ανεπιθύμητων ενεργειών με τη μορφή αίσθημα επώδυνης θερμότητας, σοβαρής υπεραιμίας στο άνω μέρος του σώματος και κνησμού του δέρματος, αν και αξίζει να αναγνωριστεί ότι αυτή η επιλογή χορήγησης του φαρμάκου είναι πολύ πιο αποτελεσματικό.

Λαμβάνοντας υπόψη τον παθογενετικό μηχανισμό σχηματισμού πελλάγρας, η θεραπεία υποκατάστασης θα πρέπει να εμπλουτίζεται με σκευάσματα βιταμινών Β σε παρεντερική μορφή (πυριδοξίνη, ριβοφλαβίνη, θειαμίνη). Η ένδειξη για τη συνταγογράφηση της βιταμίνης Β12 είναι η παρουσία σημείων υπερχρωμίας, γλωσσίτιδας και μακροκυττάρωσης. Σε περίπτωση σοβαρού αναιμικού συνδρόμου, η κατάσταση αντιμετωπίζεται με κλασματικές μεταγγίσεις αίματος 100 ml κάθε 5 ημέρες.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου εξάλειψης των οξέων εκδηλώσεων της νόσου στο πλαίσιο της θεραπείας υποκατάστασης που χρησιμοποιείται, είναι απαραίτητο να υπάρξει συνομιλία με τον ασθενή σχετικά με τη διόρθωση της δίαιτας. Το κύριο κριτήριο για τη σωστή διατροφή σε τέτοιες περιπτώσεις είναι ο κορεσμός του μενού με τροφές που περιέχουν σημαντική ποσότητα βιταμινών Β, νικοτινικού και ασκορβικού οξέος, καθώς και πρωτεϊνούχες τροφές.