Кишечник – это большой отдел желудочно-кишечного тракта, располагается в брюшной полости. Он начинается от нижнего отдела желудка (привратник) и заканчивается отверстием заднего прохода (анус). Основной рост органа приходится на возраст человека от 5 месяцев до 5 лет. Меняется его расположение, объем и конфигурация. Длина при жизни около 5-6 м и примерно 15 м после смерти.

Отделы кишечника выполняют свои функции, а вместе участвуют в работе всасывания пищи и превращения остатков в каловые массы. Организму необходимы всасываемые вещества для строительства клеток и тканей. Весь орган состоит из двух основных отделов: тонкая и толстая кишка.

Тонкая кишка – важная часть кишечника

Тонкая кишка получила свое название из-за наличия тонкой стенки, и меньшему диаметру просвета.

Внутренняя слизистая часть образует складки. Поверхность слизистой покрыта ворсинками. Тонкий отдел кишечника выполняет функции:

• секреторная функция – это выработка кишечного сока, содержащего ферменты по дальнейшему перевариванию пищи. За день выделяется до 2 литров сока. Он содержит слизь, предохраняющую стенки от кислоты и создающую благоприятную среду для функционирования органа;
• всасывание расщепленных частей – это основная часть пищеварения и главная функция органа;
• эндокринная функция состоит в том, чтобы специальные клетки производили активные гормоны для нормальной деятельности кишечника и всех органов организма. Большинство таких клеток находятся в двенадцатиперстной кишке;
• моторная функция (двигательная).

В отделе наблюдается окончательное всасывание ядов, лекарственных составляющих и токсинов, которые попали через рот и не полностью разложились в желудке.

Отделы тонкой кишки

Данный отдел кишки в свою очередь делится на три вида:

1. двенадцатиперстная кишка;
2. тощая кишка;
3. подвздошная кишка.

Двенадцатиперстная кишка занимает первый верхний отдел. Называется она потому, что ее длина равна ширине двенадцати пальцев (персты).

Местоположение органа изменяется в зависимости от положения человека или особенности строения. Например, когда человек находится в вертикальном положении, орган перемещается правее, в брюшину, нижнюю ее часть.

Верхняя часть двенадцатиперстной кишки соединяется с протоками поджелудочной железы и желчного пузыря. Тощая кишка имеет другое название «голодная», так как при вскрытии она пустая. Она занимает 2/5 части всей тонкой кишки. Состоит из петель, которых насчитывается 7штук. Диаметр и количество ворсинок в ней больше, чем в подвздошной, а лимфатических сосудов меньше.

Подвздошная кишка отделена клапаном от слепой кишки. Это верхняя часть толстого отдела. Клапан пропускает порциями химус (переработанная масса) из тонкой части в толстую часть, и препятствует попаданию вредных бактерий из толстой кишки в тонкую. Когда человек не ест, клапан закрыт. После приема пищи максимум через 4 минуты он открывается, пропускает химус каждую минуту по 15 мл в толстую кишку.

Верхние петли подвздошной кишки расположены вертикально, а нижние – горизонтально.

Симптомы заболеваний тонкой кишки

Все болезни, протекающие в тонкой части, имеют схожие симптомы:

• Болезненные ощущения в районе пупка.
• Жидкий стул, имеющий светлый цвет, пенистый с дурным запахом.
• Ощущение «бурления» в кишечнике.
• Вздутие, тяжесть в животе.
• Позывы к дефекации, сопровождаемые сильной болью.
• При сильном воспалении повышается температуры.
• Наблюдается быстрая утомляемость, слабость.
• Потеря веса.
• Кожа становится тонкой, а ногти – ломкие.
• Белки глаз краснеют, перед глазами мерцают черные мушки. Острота зрения снижается.
• Преследуют частые головные боли.
• Болят и опухают суставы, пораженные артритом.

Болезни, протекающие в тонкой кишке:

1. энтерит возникает после проникновения бактерии в тонкую часть, где их не должно быть у здоровых людей, вызывая дисбактериоз. Он в свою очередь ведет к снижению защитных свойств организма, нарушает выработку ферментов в тонком отделе. Замедляется двигательная функция кишки. Разделяют острую и хроническую форму течения болезни;
2. непереносимость углеводов – врожденное или приобретенное отсутствие ферментов, отвечающих за расщепление некоторых молочных продуктов, сахара, (лактозная недостаточность);
3. заболевание сосудов кишки. Через данный орган проходят три крупные артерии. Заболевание сочетается с атеросклерозом сердца, мозга, конечностей;
4. аллергическая реакция на антиген в виде чужеродного белка;
5. опухоли. Они появляются очень редко, в основном доброкачественные;
6. целиакия – это болезнь, передающаяся по наследству. Обуславливается нехваткой ферментов, которые обрабатывают протеин. Он в свою очередь отравляет клетки тонкой кишки, нарушая все текущие процессы.

Толстая кишка – важная часть кишечника

Эта часть кишечника серая по цвету, толстая, о чем говорится в ее названии. Имеет длину 2 м, шириной от 4 до 7 см.

Представляет вид гофрированной трубки с продольными лентами – мышцы и поперечными глубокими бороздками. Между бороздками находятся гаустры (вздутия).

Толстая часть кишки мало участвует в пищеварении и всасывании. Активная работа толстого отдела начинается с 5 до 7 утра.

Ферменты, находящиеся в этом органе в 200 раз менее активны, чем ферменты в тонком отделе кишечника. Отдел имеет кишечную микрофлору, помогающую процессу пищеварения и всасывания. Ее масса от 3 до 5 кг.

Функции и основные части толстой кишки

Толстый отдел выполняет не менее важные функции, чем тонкий. Идет процесс всасывания наоборот (реадсорбции). Поглощается около 95% электролитов и воды. При поступлении 2кг химуса из тонкой кишки, после всасывания остаются 0,2 кг кала.

• передаточная функция – это накопление, хранение каловых масс и эвакуация наружу через анус. Через толстый отдел кишечника кал передвигается более 12 часов;
• выделительная функция – это регулярный вывод каловых масс наружу;
• выработка железами внутренней поверхности слизи;
• распад целлюлозы, переработка белков активными микроорганизмами (микрофлора), живущими в органе, для дальнейшего вывода распада.

Состоит толстый отдел из трех частей:

1. слепая кишка;
2. ободочная кишка;
3. прямая кишка.

Слепая кишка – это участок самый широкий, имеет червеобразный отросток, так называемый аппендикс, который выполняет защитную функцию, как гланды, аденоиды. В аппендиксе живут бактерии, нужные для деятельности толстой кишки.

Ободочная кишка имеет длину примерно 1,5 м, диаметр 5-8 см, всасывает жидкость и подготавливает каловые массы к выходу, они становятся более плотными.

Прямая кишка – это конечный отдел толстой кишки и кишечника в целом. Его функция состоит в накоплении, удержании и выводе кала. Имеет два сфинктера (мышечный слой) внутренний и наружный, удерживающие кал.

Какие есть заболевания толстой кишки, смотрите в видеоролике:

Болезни толстой кишки

Толстая кишка – это отдел кишечника, наиболее уязвимый к заболеваниям. Часто первые симптомы незаметны для человека.

Периодические смены запоров и поносов, метеоризм, урчание и наличие боли в заднем проходе. Со временем симптомы нарастают, состояние ухудшается.

Язвенный колит – это хроническая стадия заболевания слизистой в толстой кишке и прямой. Начинается воспаление в прямом отделе, постепенно поднимаясь, поражает всю толстую часть. Имеет признаки:

• частые поносы сменяются редкими запорами;
• редкие кровотечения, усиливаются при обострении, выход кала с примесью крови;
• присутствие болевого синдрома в левой части живота, стихающего после опорожнения;
• слабость, снижение веса, понижается работоспособность.

Болезнь Крона – редкая болезнь. Воспаление захватывает всю пищеварительную систему. Причины не изучены, но врачи выдвигают предположения, что у болезни есть две причины:

1. инфекционная;
2. аутоиммунная причина, когда клетки начинают атаковать свои ткани органа. Она поражает не только слизистую оболочку, но и слои кишечника и сосуды.

Ишемический колит происходит при поражении сосудов стенок органа. Происходит нарушение кровообращения в сосудах при диабете, варикоза, тромбофлебите.

Псевдомембранозный колит появляется при размножении клостридий – это бактерии, способные вырабатывать сильный яд – ботулотоксин. Появляется при длительном применении антибиотиков.

1. Опухоли. Рак толстой кишки стоит на первом место среди всех онкологических заболеваниях. Среди причин преобладают: неправильное питание, наследственность и малоподвижный образ жизни.
2. Симптомы долгое время не проявляются.
3. Синдром раздраженного кишечника (СРК). Результат нарушения моторики толстой кишки.
4. Дивертикулы толстой кишки. Это сильное растяжение кишки, часть выпирает в брюшную полость. Причины: слабый тонус мышцы кишки, запоры хронической формы.

Врожденные и приобретенные изменения строения толстого отдела. Различают:

• увеличение длины сигмовидной кишки;
• увеличение (гипертрофия) размеров толстой кишки ее части или всей.

Почти все болезни, развивающиеся в кишечнике, имеют схожие симптомы: боли в животе, продолжительностью до 6 часов; примесь крови при дефекации; поносы или запоры. Своевременное обращение к врачам, правильное питание с преобладанием овощей и зелени, активный образ жизни без стрессов, профилактика заболеваний кишечника помогают не допустить опасных осложнений.

Расскажите друзьям! Расскажите об этой статье своим друзьям в любимой социальной сети с помощью социальных кнопок. Спасибо!

Гиперплазия поджелудочной железы

Гиперплазия – это патология, связанная с увеличением количества тканевых клеток организма. Это происходит в процессе их деления, которое может быть вызвано различными факторами.

Увеличение числа клеток поджелудочной железы приводит к возникновению таких нарушений как гиперплазия, гипоплазия и гипертрофия поджелудочной железы.

Когда меняют свой размер клетки, отвечающие за выработку инсулина, наблюдается такая патология, как гиперплазия островков Лангерганса. При этом внутри островков увеличиваются В-клетки, вызывая явление незидиобластоза. Этот процесс может происходить и внутри нормальных островков.

Гипоплазия представляет собой врожденную недоразвитость органа, которая носит наследственный характер или может быть результатом нарушений в работе всего организма.

При гипертрофии огромный размер поджелудочной железы обусловлен не делением клеток, а объемом самого органа вследствие воздействия химических агентов.

Виды опухолей поджелудочной железы. Их особенности.

Опухоль обычно локализуется в области головки поджелудочной железы, реже поражает хвост или тело органа.

Новообразования могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. В первом случае процесс видоизменения клеток проходит медленно, без симптомов, не затрагивает другие органы, не оставляет метастазы. В другом случае возникают патологические изменения в функционировании органа, приводящие к необратимым последствиям – раку поджелудочной железы.

Причины развития гиперплазии

Болезненное состояние поджелудочной железы, связанное с образованием опухоли, может быть вызвано разными причинами:

• чрезмерное употребление алкогольных напитков, курение;
• если профессиональная сфера деятельности человека связана с канцерогенными веществами;

• часто гиперплазия является сопутствующим нарушением при таких болезнях, как сахарный диабет и панкреатит;
• генетическая предрасположенность.

Опасность гиперплазии

Гиперпластическое образование может увеличиваться в размерах, доставляя дискомфорт и нарушая работу других систем организма. Если оставить заболевание без внимания, могут возникнуть осложнения:

• Доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную.
• Гиперплазия вызывает панкреатит и другие воспалительные заболевания поджелудочной железы.
• Существует риск возникновения желтухи.
• Желчный проток передавливается, и в двенадцатиперстную кишку не попадает желчь.
• Больной мучается запорами, если перекрыт просвет кишки.
• Нарушается работа эндокринной системы организма.

Признаки гиперплазии

Если опухоль является доброкачественным новообразованием, она может долгое время оставаться в тени. Бессимптомный характер течения болезни не позволяет вовремя установить диагноз и начать лечение. Поэтому отклонения в работе поджелудочной железы могут быть случайно обнаружены при профилактических осмотрах. Исключение составляют эндокринные нарушения, охватывающие область железы, так как изменения в гормональном плане чаще бывают очевидны.

При прогрессивном развитии болезни растущие клетки начинают влиять на соседние ткани и органы, появляются явные симптомы недуга. К примеру:

• Боль в области подреберья, иногда пупка опоясывающего характера с отдачей в левую руку.
• Появление желтухи и нарушений в работе печени: изменение окраски кала и мочи, недомогание, головная боль, потеря массы тела, аппетита, кожный зуд.
• Усталость, головокружение и даже обмороки. Чувство внезапного страха, активная работа потовых желез.
• Запоры, тошнота, рвота, ощущение тяжести в желудке после приема пищи.

Методы борьбы с гиперплазией поджелудочной железы

Эффективность лечения зависит от того, на какой стадии заболевания больной обратился за медицинской помощью, сколько прошло времени с появления первых симптомов болезни. В любом случае последует операционное вмешательство.

Больного необходимо госпитализировать для проведения детального медицинского исследования и взятия анализов. На основе результатов ставится вопрос о проведении операции с целью дальнейшего детального обследования поврежденных опухолевых клеток.

В современной медицинской практике проводят несколько видов операций, в зависимости от степени и места поражения органа:

• если опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы, то этот пораженный участок может быть удален;
• если болезнь обусловлена нарушениями гормональной функции поджелудочной железы, то применяют процесс вылущивания;
• если возникает гиперплазия головки поджелудочной железы, вырезают не только опухоль, но и двенадцатиперстную кишку.

Для лечения небольшой доброкачественной опухоли на хвостике поджелудочной железы применяют также современные малоинвазивные методики, позволяющие сводить к минимуму не только операционные травмы, но сам процесс хирургического вмешательства.

При обнаружении каких-либо симптомов гиперплазии поджелудочной железы нужно срочно обратиться к врачу, провести комплексное обследование внутренних органов. Своевременное обращение в медицинское учреждение позволит вовремя начать лечение и предотвратить заболевание на начальной стадии.

Всё о псевдотуморозном панкреатите — медленный разрушитель поджелудочной

Псевдотуморозный панкреатит – что это такое? Так называют воспалительные заболевания поджелудочной железы (далее – ПЖ), одну из морфологических форм хронического воспаления ПЖ. Орган увеличивается в размерах, сдавливаются окружающие ткани. Основные клинические признаки – болевой синдром, механическая желтуха, гормональные нарушения, диспепсия.

Что представляет собой патология?

Псевдотуморозный панкреатит является морфологической формой хронического воспалительного процесса в поджелудочной железе. В отдельную нозологическую форму ее не выделяют. Отмечается гипертрофия паренхимы и фиброз.

Фиброз представляет собой замещение здоровой функционирующей ткани органа на соединительную. Замещенные участки органа не способны нормально выполнять свою функцию, ибо, грубо говоря, представляют собой рубцы. Происходит это в тех случаях, когда организму необходимо изолировать очаг воспаления от не пораженных тканей и системного кровотока.

Данная форма панкреатита отличается значительным местным увеличением в размерах одного из отделов ПЖ. Частое явление – формирование локальных уплотнений, потому проводится дифференциальная диагностика с онкопатологией.

Многие пациенты с псевдотуморозной формой воспаления имеют желчнокаменную болезнь, портальную гипертензию, а также систематически злоупотребляют спиртными напитками.

Причины

Иногда причиной псевдотуморозной формы панкреатитов становится прием некоторых лекарственных средств, распространение воспалительного процесса из желчного пузыря по лимфатической системе, а также наличие сопутствующих функциональных и органических патологий.

Панкреатит билиарной этиологии

ЖКБ 50% случаев является причиной билиарнозависимой формы псевдотуморозного панкреатита. В основном диагностируется у женщин, а вероятность возникновения заболевания зависит от продолжительности течения основного заболевания, а также от размеров, состава, местоположения конкрементов.

Также пагубно могут повлиять дефекты развития желчевыводящих путей. В таких ситуациях панкреатит развивается по причине систематического попадания жёлчи в панкреатический поток.

Панкреатит лекарственной этиологии

Развитие лекарственнозависимой формы псевдотуморозного панкреатита происходит вследствие продолжительного приема парацетамола, эстрогенсодержащих и других лекарственных средств.

Вероятность хронизации заболевания увеличивается у любителей алкоголя и курения.

Симптомы

На начальных этапах симптоматика заболевания бывает стертой. По мере усиления эндо- и экзокринной недостаточности поджелудочной железы развивается:

• механическая желтуха;
• болезненные ощущения в эпигастрии, характер и интенсивность которых варьируется;
• проявления эндокринной недостаточности – нарушение толерантности к глюкозе и последующее развитие нефропатии, кетоацидоза;
• проявления экзокринной недостаточности – диспепсические расстройства: нарушение пищеварения, тошнота и рвота, диарея.

При псевдотуморозной форме болезненные ощущения в эпигастральной области возникают только у трети больных, хотя для других форм панкреатита болевой синдром патогномоничен.

Диагностика

Учитываются клинико-анамнестические данные, исключаются иные патологии поджелудочной железы, печени и других структур, которые провоцируют подобные симптоматические проявления. Рак ПЖ, к примеру. Хотя туморозный панкреатит непросто дифференцировать от карциномы, что значительно усложняет постановку диагноза и назначение лечения, нельзя забывать, что велика вероятность трансформация в злокачественную опухоль.

В ходе физикального обследования гастроэнтеролог посредством пальпации выясняет факт увеличения размеров поджелудочной железы в области головки. Могут возникать болезненные ощущения при пальпации ПЖ.

Лабораторные исследования

В лабораторных исследованиях явные свидетельства нарушений обнаруживают не всегда, особенно на ранних стадиях. Изменения зачастую незначительны, требуются развернутые анализы. На что обращается особое внимание:

1. Нарушение толерантности к глюкозе. Требуется проводить выявление уровня онкомаркеров, дабы исключить онкопатологии ПЖ.
2. В периоды ухудшения состояния в общем анализе крови (ОАК) и общем анализе мочи (ОАМ) отмечается повышение амилазы, липазы, трипсина.
3. Уровень панкреатического полипептида – при воспалении снижается, при онкопатологии повышается.

В ряде случаев назначаются иные уточняющие исследования.

Инструментальные исследования

Посредством УЗ-диагностики поджелудочной железы выясняются структурные паренхиматозные изменения, определяется степень увеличения ПЖ, факт наличия кальцинатов. Дабы уточнить изменения и исключить карциному, назначается магнитно-резонансная томография. Чтобы визуализировать протоки и наличие изменений, назначается ретроградная холангиопанкреатография. Иногда проводится ангиография сосудов ПЖ для получения дополнительных сведений.

Лечение

В периоды обострения требуется госпитализация в стационар, в гастроэнтерологическое отделение. Лечение предполагает:

1. Ликвидирование причины, спровоцировавшей развитие заболевания. Это может быть лечение желчно-каменной болезни, к примеру.
2. Диетотерапия. Любая форма панкреатита требует строгого соблюдения диеты. Назначается стол №5.
3. Медикаментозное лечение. Главная задача – компенсация экзо- и эндокринных нарушений. Незаменимы ферментные лекарства, антациды, Са.
4. При дискинетических проявлениях целесообразно назначить холинолитические средства.
5. Спазмолитики купируют болевой синдром.

Иногда могут быть показаны эндоскопические методы, показанием к которым является увеличение в размерах части органа, что приводит к передавливанию желчного протока.

Прогноз

Прогнозы условно благоприятные. Обострения, как правило, нечастые. Прогрессирует медленно. Нарушение толерантности к глюкозе редко приводит к осложнениям, если внимательно относиться к состоянию своего организма.

Основа профилактики псевдотуморозного панкреатита – отказ от систематического употребления спиртного, грамотный подбор лекарств (особенно если они потенциально опасны), а также лечение иных заболеваний, способствующих развитию панкреатита.

Заболевание характеризуется отсутствием или недоразвитием отдельных частей поджелудочной железы.

Врожденная гипоплазия поджелудочной железы

При этой аномалии ткань поджелудочной железы замещается жировой тканью без развития воспаления и фиброза.

В клинической картине преобладают расстройства стула (понос) и гипотрофия.

Гиперплазия всей поджелудочной железы

Встречается редко и характеризуется увеличением преимущественно головки органа. В клинической картине на первый план выступают болевой и диспептический синдромы.

Кольцевидная поджелудочная железа

При этой патологии поджелудочная железа в виде кольца расположена над двенадцатиперстной кишкой. Врожденная аномалия развития.

Клиническая картина зависит от степени сдавления двенадцатиперстной кишки. Заболевание проявляется симптомами острой или хронической (частичной или полной) высокой непроходимости кишечника. При умеренном сужении просвета двенадцатиперстной кишки возможно бессимптомное развитие заболевания. При значительном сужении просвета двенадцатиперстной кишки появляется рвота через 1,5-2 часа после еды, которая переходит в упорную. Прогрессирует снижение массы тела больного, развивается желтуха. Характерно возникновение боли или чувства переполнения в верхней части живота после еды. Диагноз устанавливается на основании рентгенологического и эндоскопического исследований.

Лечение консервативное и, по показаниям - хирургическое.

Добавочная поджелудочная железа

Редкий порок развития, при котором ткани поджелудочной железы могут находиться в других органах брюшной полости (желудке, желчном пузыре, в двенадцатиперстной кишке и др.). Симптомов заболевания нет, но в самой ткани поджелудочной железы могут развиваться все патологические процессы, свойственные «основной» поджелудочной железе. В этих случаях могут развиваться гастрит, холецистохо-лангит, панкреатит и другие заболевания. Аномалия может быть причиной воспаления, изъязвления, кровотечения, непроходимости кишечника и других осложнений.

Диагноз устанавливается на основании рентгенологического, эндоскопического, ультразвукового исследований.

Лечение консервативное, симптоматическое; при развитии осложнений - хирургическое.

4471 0

Полная агенезия ПЖ — чрезвычайно редкая и несовместимая с жизнью аномалия развития. К настоящему моменту описано не более 10 случаев, как правило, сочетающихся с другими пороками развития, замедлением внутриутробного развития и характеризующихся тяжелейшей формой неонатального сахарного диабета.

Патоморфология

Недоразвитие ПЖ может быть тотальным или частичным, в частности когда отсутствует дорсальный сегмент.

При тотальном недоразвитии ПЖ речь идёт о значительном её уменьшении в размерах, в то время как все анатомические отделы сохранены (тотальная гипоплазия).

При частичном недоразвитии имеется только головка ПЖ, в то время как тело и хвост отсутствуют (частичная гипоплазия, дорсальная агенезия или «короткая» ПЖ).

Гипоплазия ПЖ может быть как изолированным пороком развития, так и быть одним из проявленных сложных комбинированных пороков, например, при аномалиях положения, синдроме полиеплении, синдроме Швахмана и др., или сочетаться с различными пороками, например, сердца, портальной венозной системы, атрезией влагалища.

Гипоплазия ПЖ носит наследственный характер, поскольку описаны семейные случаи этой аномалии развития с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования.

Как известно, нормальное развитие ПЖ контролирует каскад факторов транскрипции, где IPF1 (insulin promoter factor 1) играет важнейшую роль. В литературе также можно встретить другие аббревиатуры, обозначающие этот ген — WX1, STF1 и PDX1. Как было показано в эксперименте, дисфункция IPF1 у трансгенных мышей приводит к агенезии ПЖ.
Найдены две мутации гена, кодирующего белок 1PF1, которые приводят к агенезии ПЖ. Прямой анализ последовательности 1 и 2-го экзонов гена IPF1 обнаружил две точечные мутации в пределах 2-го экзона.

Генетический анализ родителей показал, что каждая из мутаций была наследована из одного родителя, определяя аутосомно-рецессивный тип наследования. Приведённые данные свидетельствуют о том, что выявленные мутации не единственные, приводящие к изолированной гипоплазии ПЖ. Необходимо отметить, что мутации этого гена также ведут к развитию сахарного диабета без агенезии ПЖ, подтверждая актуальность генетической теории аномалии.

В 1959 г. учёные описали синдром, включающий в себя кистозную дегенерацию почек, печени и ПЖ, который может сопровождаться гипоплазией ПЖ и полиспленией (синдром поликистозной дисплазии). Кроме того, описано сочетание этого синдрома с зеркальным расположением внутренних органов, синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Морфологические изменения в ПЖ включают множественные кисты, расширение протоковой системы, фиброз паренхимы и очаги воспалительной инфильтрации.

Клиническая картина

Основным клиническим проявлением аномалии выступает врождённый сахарный диабет, поскольку большинство островков в норме располагаются в хвосте, а также выраженная стеаторея, болевой абдоминальный синдром, аналогичный таковому при рецидивирующем панкреатите. Существуют описания длительного латентного течения аномалии с последующим присоединением сахарного диабета. Клиническое течение ХП, развившегося на фоне гипоплазии ПЖ, не имеет патогномоничных отличий. Описаны клинические манифестации этого порока развития механической желтухой, случаи малигнизапии гипопластичной ПЖ в молодом возрасте, ассоциации с полисптенией, аутоиммунным атрофическим гастритом.

Диагностика

Диагностика основана на методиках визуализации. При УЗИ, КТ, МРТ ПЖ определяют гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов (тотальная гипоплазия) или одну лишь головку (частичная гипоплазия, или агенезия дорсального сегмента ПЖ). Аналогично при ЭРХПГ и МРХПГ в первом случае может быть выявлен ППЖ, в то время как при дорсальной агенезии он либо практически не выражен, либо отсутствует вовсе, а головка дренируется санториниевым протоком. Большие сложности в диагностике могут возникать у пожилых пациентов и больных, длительно страдающих рецидивирующим ХП, когда атрофия ПЖ имитирует гипоплазию, особенно при наличии опухоли ПЖ.

Результаты гистологического исследования ПЖ при её гипоплазии характеризуются диффузными фиброзными изменениями паренхимы с небольшим количеством экзокринной паренхимы с различной плотностью островков Лангерганса, при дорсальной агенезии тело и хвост могут представлять собой узкие прослойки жировой ткани, в то время как экзо- и эндокринная паренхима в области головки может быть сохранена.

Лечение

Если на фоне гипоплазии ПЖ (речь идёт об агенезии дорсального сегмента) развился ХП, то применяют эндоскопические методики лечения, консервативную терапию проводят по общим принципам.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Изменение формы и размеров внутренних органов свидетельствует о развитии патологических процессов в них. Увеличение (ПЖ) у взрослых может сигнализировать о нарушении работы желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, обменных реакций и других отклонениях.

Важно отметить! В зрелом возрасте нормой являются следующие параметры ПЖ: от 14 до 22 см в длину, до 3 см в ширину (на срезе) и вес до 80 грамм. Головка органа имеет продольный размер 2,5 – 3 см, тело 1,8 см, хвост 2,5 – 3 см и проток до 2 мм.

Классификация и стадии увеличения поджелудочной железы

Процесс классифицируют в зависимости от локализации очага и от характера изменений.

По расположению и распространению участка различают:

• Тотальное увеличение поджелудочной железы;
• Локальное увеличение.

Тотальным принято считать увеличение размера и веса органа с сохранением его пропорций. Локальное увеличение приводит к изменению формы ПЖ вследствие разрастания одного из ее участков, структура и объем других его частей остаются неизменными.

Различают локальное увеличение головки, тела или хвоста поджелудочной. В первом случае врачи диагностируют воспаление двенадцатиперстной кишки, лечение которого благотворно сказывается на состоянии ПЖ.

В целях дифференциальной диагностики специалисты оценивают не только деформацию органа, но и его структуру. При наличии воспалительных, фиброзных очагов, участков с повышенной плотностью железистой ткани, говорят о .

По характеру процессов, сопровождающих увеличение поджелудочной железы, различают:

1. Воспалительную деформацию;
2. Перерождение железистых клеток и замена их жировыми;
3. Новообразования;
4. Гипертрофия органа.

Умеренно выраженное перерождение клеток выявляется случайно, у пациента отсутствуют характерные симптомы ферментативной недостаточности. Такие процессы обратимы и паренхима ПЖ восстанавливается при консервативном лечении.

Тканей сопровождает нарушения в работе близлежащих органов. Лечение реактивных диффузных изменений заключается в терапии заболеваний, которые послужили причиной такого перерождения паренхимы.

Этиология и механизм увеличения поджелудочной железы

Причинами разрастания железистых тканей могут служить компенсация функциональной недостаточности, механическое воздействие, которое спровоцировало отек и воспалительный процесс.

Читайте также: Диффузная перестройка поджелудочной железы

Разрастание клеток происходит в том случае, когда паренхима органа не справляется со своей эндокринной функцией. Объем железистой ткани увеличивается, что влияет на размеры поджелудочной.

Вследствие воспалительного процесса и при травматических поражениях наблюдается отек тканей, образование абсцессов и гематом, что сопровождается увеличением ПЖ.

Гиперплазия железистых клеток также может быть следствием развития новообразований (опухоли, кисты), воздействием медикаментозных средств, применяемых в лечении сопутствующих патологий, и других неблагоприятных факторов.

Тотальное увеличение поджелудочной железы происходит вследствие:

• Хронических и острых панкреатитов;
• Инфекционных заболеваний (грипп, сепсис);
• Интоксикации;
• Травматических поражений;
• Муковисцидоза;
• Злоупотребления алкоголем ;
• Длительного приема некоторых групп медикаментов;
• Дискинезии желчного пузыря;
• Нарушения кровоснабжения паренхимы;
• Аутоиммунных процессов;
• Врожденных аномалий формы и развития ПЖ.

Локальное увеличение размеров головки возникают при:

• Дуоденитах;
• Гиперплазии тканей двенадцатиперстной кишки;
• Новообразованиях, расположенных в этой части;
• Абсцессах головки;
• Кальцинатах в протоке железы (возникает блок оттока панкреатического сока).

Увеличение хвоста поджелудочной железы наблюдается в следующих случаях:

• и этой области;
• Абсцессы;
• Локальные травмы, гематомы;
• Наличие камней в протоке.

Важно знать! Разрастание тканей железы говорит о патологических изменениях, протекающих в нем или в близлежащих тканях, поэтому следует незамедлительно провести дифференциальную диагностику и приступить к лечению заболевания, послужившего причиной.

Симптомы, сопровождающие увеличение поджелудочной железы у взрослых

Специалисты отмечают иногда бессимптомное увеличение размеров органа, чаще при врожденных аномалиях и индивидуальных особенностях строения железы.

Формирование новообразований на начальных этапах протекает бессимптомно, пациент отмечает незначительный дискомфорт в области живота, нарушения со стороны пищеварительной системы (тяжесть в желудке, метеоризм, нарушения стула).

Если разрастание тканей вызвано воспалительным процессом, пациент жалуется на боль в эпигастральной области, которая иррадиирует в руку, спину. Больного беспокоит тошнота, рвота, потеря аппетита. Иногда наблюдается повышение температуры тела до 38 — 39 градусов. Стул становится нерегулярным, возможна диарея или запоры.

Читайте также:

Травмы паренхимы сопровождаются резкими болями в верхней части живота, возможно изменение цвета каловых масс. Пациенты отмечают резкую потерю аппетита, горечь во рту, возможна изжога.

Близкое расположение печени приводит к появлению симптомов, схожих с проявлением гепатита, возможна горькая отрыжка, признаки интоксикации.

Диагностика увеличения размеров поджелудочной железы

Выявляют изменения размеров органа врачи гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги. Основными методами при постановке диагноза служат осмотр и сбор анамнеза, на основании этих методов специалист назначает дополнительное обследование и подбирает результативную схему лечения.

Как выявить увеличение

Пациент проходит полное обследование: сдает анализ крови, анализ мочи, кала, проходит инструментальную диагностику. Достоверным и результативным методом исследования является УЗИ брюшной полости. Дополнительными способами диагностики служат рентгенографическое обследование, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

При опросе врач выясняет жалобы пациента, уточняет наличие сопутствующих заболеваний, хронических процессов, каким было лечение. В сбор анамнеза входит выявление вредных привычек, характера питания, получение травмы органа в прошлом.

При осмотре значительную роль играет пальпация и перкуторное исследование брюшной полости. Пациент отмечает болезненность при надавливании в области поджелудочной железы, возможны спастические сокращения мышц брюшного пресса. Предварительно изменения размера органа фиксируются при помощи перкуссии, звук при простукивании в области паренхимы более глухой.

Анализ биологических жидкостей позволяет выявить признаки воспалительного процесса, скрытого кровотечения и гиперпластических изменений.

Максимальной информативностью при выявлении заболеваний поджелудочной обладает инструментальный метод диагностики – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. УЗИ визуализирует форму и размер обследуемой железы, границы и однородность структуры, особенности расположения и функционирования. Ультразвук является безвредным для организма, данный метод практически не имеет противопоказаний, подходит беременным и кормящим женщинам.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда ( Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Лечение за рубежом