В основе этого заболевания лежит ревматическое поражение сосудов головного мозга. Поражаются преимущественно подкорковые узлы головного мозга. Хорею можно назвать ревматической породы. Очень часто заболевание сочетается с ревматическим поражением . Чаще всего поражаются дети, причем девочки болеют чаще.

Начало выражено нерезко. Первым симптомом является повышение двигательной активности (гиперкинез): дети расплескивают содержимое тарелок и чашек, роняют ложку из рук, походка нарушается, изменяется почерк (буквы становятся неровными, прыгающими). Ребенок часто гримасничает, движения его становятся несколько вычурными и неестественными. Обычно в это время взрослые и учителя расценивают поведение ребенка как шалость и часто наказывают его.

С развитием процесса гиперкинез усиливается, движения становятся нескоординированными, неритмичными. В чертах лица отмечается нахмуривание бровей, перетягивание рта в одну сторону, наблюдаются подергивания языка. При вовлечении в процесс мышц шеи появляются кивательные, наклонные или разгибательные движения головы. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все большие группы мышц. Дело иногда доходит до так называемой двигательной бури, лишающей ребенка способности передвигаться и обслуживать себя.

При появлении первых признаков заболевания необходимо как можно раньше обратиться и пройти обследование на . Ребенку назначается строгий постельный режим с дополнительными часами сна (т. к. длительные гиперкинезы утомляют ребенка и лишают его сил). Больному дают успокаивающие препараты. Лечение хореи должно быть направлено в первую очередь на лечение основного заболевания, которое ее вызвало (энцефалит, и т. д.). (Е.Г. Ужегов)

Дополнительная информация из Большой советской энциклопедии

Хорея (от греческого chor?ia - пляска) - это вид гиперкинеза, который проявляется быстрыми подёргиваниями конечностей, подмигиваниями, причмокиваниями и др. Возникает при органическом поражении некоторых подкорковых отделов головного мозга. Наиболее частой формой хореи является малая хорея, или хорея Сиденхема, которая развивается обычно у детей и подростков как одно из проявлений . Помимо гиперкинеза, характеризуется снижением мышечного тонуса, астеническими проявлениями (нарушение , слезливость, раздражительность и др.). Течение малой хореи обычно благоприятное, однако возможны рецидивы. Т. н. большая хорея - истерические хореиформные подёргивания, наблюдавшиеся в средние века как массовое явление, - представляет собой лишь исторический интерес.

Так называемая поздняя хорея- хорея Хантингтона (была описана в 1872 году американским психиатром Дж. С. Хантингтоном) - относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям; наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще проявляется в возрасте 35-40 лет, характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Мышечный тонус в одних случаях понижен, в других - повышен (ригидная форма). Важнейший признак хореи Хантингтона - психические расстройства в виде апатии, снижения памяти и интеллекта, нестойких бредовых идей, галлюцинаций и др. Постепенно развивается глубокое слабоумие. Наряду с поражением подкорковых отделов при Х. Хантингтона обнаруживают атрофию коры головного мозга.

Для лечения малой хореи применяют противоревматические (салицилаты и др.), седативные и (димедрол, супрастин и др.) средства. При поздней хореи назначают аминазин, резерпин, а при ригидной её форме - холинолитические средства (циклодол и др.), Л-Допа, мидантан. (В. А. Карлов)

Более подробно о хорее читайте в литературе:

• Аносов Н. Н., Хорея Хантингтона, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, т. 7, Л., 1960;
• Цукер М. Б., Инфекционные заболевания нервной системы у детей, М., 1963;
• Гiттик Л. С., Мала хорея, Ки?в, 1965.

По теме статьи:

Найти ещё что-нибудь интересное:

Малая хорея считается детским заболеванием, которое преимущественно возникает у детей в возрасте от 5 до 16 лет. Во время него возникает непроизвольная повышенная двигательная активность.

Болезнь имеет неврологический характер, при этом проявляется ревматической инфекцией. У детей, которые болеют малой хорей, ярко выражены психоэмоциональные расстройства.

Патология поддаётся лечению, при этом стоит понимать, что сама терапия может занять продолжительный период времени. Если же не принять меры своевременно, тогда прогнозы для ребёнка будут крайне неблагоприятными.

Малая хорея у детей считается по своей сути ревматическим энцефалитом. Он поражает головной мозг, непосредственно оказывает воздействие на базальные ганглии. Если болезнь возникла в раннем возрасте, тогда примерно после 25 лет может появиться её рецидив. Именно поэтому люди будут вынуждены всю жизнь придерживаться профилактических мер, чтобы можно было исключить вероятность повторения малой хореи.

Следует отметить, что проблему способны спровоцировать разные факторы. При этом основным из них является прогрессирование в организме инфекции. В группу риска входят дети, которым от 5 до 15 лет. Стоит отметить, что в этот период организм является слабым, поэтому подвержен многим заболеваниям.

Чаще всего малая хорея диагностируется именно у девочек , при этом у них должно быть худощавое телосложение, а также слишком чувствительная психика. При этом болезни подвержены и мальчики, поэтому родителям важно проявить осторожность, потому как важно своевременно выявить симптомы недуга.

Выделить можно ряд факторов, которые провоцируют появление малой хореи:

• Недостаток веса. Причём астеничность может быть природной, и даже в этом случае она может привести к развитию патологии.
• Наличие инфекции, вызванной стрептококками. Это тоже может поспособствовать появлению малой хореи.
• Кариес, который своевременно не начали лечить. При появлении зубных болезней важно вовремя обратиться к врачу, чтобы можно было улучшить своё состояние.
• Различные психологические факторы. Малая хорея может быть последствием подобных травм.
• Ощутимо низкий уровень иммунной системы. Родителям нужно следить за тем, чтобы с этим показателем было всё в порядке. В ином случае возможно появление ревматической хореи.
• Наличие гайморита и тонзиллита. Подобные болезни тоже нужно вовремя начинать лечить, иначе они могут привести к образованию малой хореи.
• Повышенная чувствительность центральной нервной системы. Подобная особенность ребёнка может привести к тому, что у него появится малая хорея.
• Повышенная склонность к вирусным болезням. Даже если ребёнок часто простужается, он всё равно может столкнуться с ревматической хореей.
• Прогрессирование инфекции дыхательных путей. Запускать подобные болезни опасно, потому как они способны приводить к разным нарушениям, в том числе к непроизвольным движениям.
• Наследственная предрасположенность. Если хотя бы один из родителей страдал от малой хореи, тогда и ребёнок может с ней столкнуться.
• Гормональные сбои в организме. Они могут приводить к разным негативным последствиям, и одним из них является ревматическая хорея.

Независимо от причины, обязательно потребуется начать лечение для того, чтобы улучшить самочувствие человека. Малая хорея требует длительного лечения, причём чем раньше человек её начнёт, тем будет лучше. Стоит обязательно знать основные симптомы заболевания, чтобы понимать, в каких ситуациях нужно сразу обращаться к врачу. Не стоит ждать, пока состояние здоровья значительно усугубится, и появятся серьёзные осложнения.

Симптомы

Для начала стоит отметить, что ревматическая хорея бывает разных типов. От этого напрямую зависят симптомы, с которыми столкнётся человек. В частности болезнь бывает следующих форм: латентная, подострая, рецидивирующая, а также острая. В первой ситуации симптомы могут проявляться очень слабо или полностью отсутствовать.

При этом подострая и острая форма максимально ярко проявляется, поэтому признаки малой хореи сложно будет не заметить. Что касается рецидивирующего типа, то для него характерны вспышки патологии. При этом ребёнку становится то лучше, то снова хуже.

Обязательно стоит рассмотреть симптомы малой хореи, чтобы можно было своевременно заподозрить заболевание:

• Непроизвольные движения, а также мышечные сокращения, которые ребёнок не может контролировать.
• Ощутимое понижение мышиного тонуса, слабость.
• Повышенная активность мимики. При малой хорее ребёнок будет часто гримасничать.
• Отсутствие возможности продолжительный период находиться в одной позе.
• Пациенту сложно выполнять даже простые действия руками.
• Психические и эмоциональные нарушения. При малой хорее ребёнок может быть слишком агрессивным, капризным, а также у него нередко наблюдаются трудности с засыпанием.
• Невозможность зафиксировать свой взгляд на одной точке.
• Во время волнения несовершеннолетний начнёт себя одёргивать, почёсывать или выполнять другие однотипные манипуляции.
• При напряжении мышц гортани, вызванном малой хореей, ребёнок может издавать странные звуки и даже хрипы.
• Неожиданные логопедические проблемы. Может случиться так, что у ребёнка не будет способности разговаривать.
• Нарушение походки при малой хорее считается естественным симптомом. Ребёнок не сможет обычно передвигаться, он будет подпрыгивать.
• Резкое повышение температуры тела до отметки 38 градусов.

Врачи отмечают, что ревматическая хорея может быть заподозрена по базовым симптомам. У ребёнка будут проблемы с походкой, изменится мимика, а также почерк. В этом случае стоит обратиться к врачу, тогда врач сможет подтвердить наличие хореи сиденхама.

Диагностика

Если у ребёнка подозревается ревматическая хорея, тогда обязательно потребуется пройти диагностику. Для этого врачи назначают ряд исследований, с помощью которых можно выявить наличие отклонений. Прежде всего, пациента направляют на магнитно-резонансную томографию. Данное исследование позволяет понять, есть ли у ребёнка ревматическая хорея. Также могут отправить на компьютерную томографию, с помощью которой проводится анализ мозга.

При малой хореи нередко назначается общий анализ крови, потому как могут быть обнаружены отклонения в показателе. Пациента могут отправить на электроэнцефалографию, чтобы понять, есть ли нарушения в мозговой активности. Все данные исследования позволяют понять, имеется ли у человека хорея сиденхаема.

Обязательно врач в целом проанализирует состояние ребёнка, чтобы можно было подтвердить или опровергнуть диагноз. Малая хорея у детей должна лечиться только под контролем специалиста, чтобы можно был достигнуть положительных результатов.

Способы терапии

Если хорея сиденгама находится в острой форме, тогда потребуется в обязательном порядке лечь в стационар. Больному следует соблюдать постельный режим, а также находиться в спокойной обстановке. Быстрому выздоровлению от малой хореи поспособствует сон, именно поэтому врачи будут успокаивать нервную систему.

Важно будет ограничить физическую активность пациента. Врачи при хорее сиденгама часто назначают пирамидон, а также средства, в составе которых имеется кальций. Важно пациенту принимать витаминные комплексы, чтобы можно было улучшить своё самочувствие. Лечение малойхореи в редких случаях может осуществляться гипофизарными гормонами.

Если ребенок уже идёт на поправку, тогда ему для восстановления мелкой моторики рекомендовано вязать, рисовать, лепить или заниматься шитьём. При этом при лечении ревматической хореи следует гулять на свежем воздухе хотя бы два часа в суки.

Непосредственно лечебные процедуры призваны улучшить кровоснабжение голоного мозга , а также метаболизм. Нередко требуется оказать противовоспалительное действие. Для этого при малой хорее сиденхема нередко назначают соленые хвойные ванны, УВЧ лобной доли, электрофорез натрия салицилата, ультрафиолетовое облучение.

Если у ребёнка была хорея сиденгама, тогда родители должны пересмотреть рацион его питания. Важно добавить больше витаминов, а также продуктов, которые содержат белок. В частности при ревматической хорее будут полезны творог, рыба, нежирное мясо, а также молоко.

Для того чтобы быстрее излечить хорею сиденгама, ребёнку нужно будет получать больше положительных эмоций. Также обязательно нужно постоянно наблюдаться у врача, потому как нужно внимательно следить за состоянием пациента. В большинстве случаев лечение малой хореи даёт хорошие результаты, если длительное время осуществлять полезные для человека процедуры.

Неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Общие сведения

Малая хорея - заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов , развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины , фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм . Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность , повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ , дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз , аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна , нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит , полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка , ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга , которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами , психиатрами и детскими неврологами . Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Малая хорея - это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле - это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ - одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

• генетическую предрасположенность;
• нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
• гормональные сбои;
• слабую иммунную систему;
• развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
• зубной кариес;
• худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи - двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом - быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Другие симптомы малой хореи

1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
2. «Симптом дряблых плеч» - когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
3. «Язык хамелеона» - ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
4. «Хореическая кисть» - при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Диагностика малой хореи

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

Лечение малой хореи

Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями - свет, звуки.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Также: хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Ревматическая хорея - это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) - скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.

Классификация

В зависимости от картины клинического течения малой хореи выделяют:

1. Классический вариант течения.

2. Атипичный вариант течения:
- стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
- паралитическая малая хорея;
- псевдоистерическая малая хорея.

Типы течения заболевания:
- латентное (скрытое);
- подострое;
- острое;
- рецидивирующее.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный - относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) - парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества - внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи

Гиперкинезы
Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

У больного хореей ребенка в состоянии бодрствования почти постоянно наблюдаются разнообразные излишние движения, которые имеют непроизвольный, нецелена-правленный, неритмичный характер. Подобные насильственные движения охватывают мышцы туловища, конечностей, лица, языка, шеи. В результате ребенок не может спокойно сидеть и все время двигается на стуле: при-поднимается; сгибает, поворачивает и выпрямляет туловище; меняет положение конечностей; совершает ненужные движения головой, языком, гримасничает.
При выраженных гиперкинезах больной ребенок также не может спокойно стоять или идти. Он находится в постоянном движении, как будто пританцовывает, при этом не остаются в по-кое не только ноги, но и другие части тела.
Когда больных малой хореей собирают вместе, то их движения создают впечатление своеобразной хо-роводной пляски, откуда и произошло название болезни ("хорея" - от греч. "танец").

При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д..

Хотя разнообразные движения выполняются легко, их постоянное наличие очень утомляет ребенка. Поэтому больной ищет возможность освободиться от непроизвольных движений на какой-нибудь промежуток времени: старается «застыть» в каком-то положении, иногда ребенок весом своего туловища придавливает руки, как бы пытаясь их успокоить. Однако эти действия обычно не дают результата, и чем большее внимание уделяется освобождению от гиперкинезов, тем более сильной становится их выраженность. При эмоциональном напряжении или активных движениях гиперкинезы усиливаются. При этом они прекращаются во время сна и уменьшаются в состянии психического и статистического покоя.

Нарушение активных движений
Движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь ( эксплозивная речьЭксплозивная речь - неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные "выбросы", характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм - отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

Волевые движения совершаются не-ловко и порывисто. Нарушены плавность и точность движений, появляется дисметрия, наблюдаются угловатые, размашистые, несоразмеренные, некоординированные движения. Больной не в состоянии выполнять некото-рые точные целенаправленные движения (писать, причесываться, застегивать пуговицы, выполнять пальце-носовую и коленно-пяточную про-бы).
Больной хореей ребенок обычно не мо-жет фиксировать взгляд (не может смотреть на один пред-мет дольше 3-4 секунд), не может удержать спокойно высунутым язык, протянутой руку или кисть ("симп-том глаз и языка" Филатова).
Невозможность сохранять стойкие положения проявляется также при испытании пожатия руки: больного просят пожать руку, при этом с его стороны ощущается несколько разносильных пожатий.
Для активных движений больных хореей типично нарушение совместной работы мышц антагонистов (не могут совершать попеременных противоположных, быстросменяющихся движений).
Существуют характерные особенности дыхания при хорее - у больных иногда наблюдается парадоксальное движение диафрагмы и мышц передней брюшной стенки, указывающее на нарушение совместной работы мышц синергистов (симптом Черни - при вдохе диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается).
В некоторых случаях у больных хореей детей отмечаются расстройства речи.

Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).
Определить гипотонию возможно при осмотре и пальпации мышц, а также при испытании пассивных движений.
Если поднять больного хореей ребенка за плечи, то создается впечатление, что его голова "проваливается" в плечи ("симптом дряблых плеч").
Гиперфлексия (излишнее сгибание суставов) и гиперэкстензия (излишнее разгибание в суставах) также являются проявлениями сниженного мышечного тонуса.

Рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.
3. КТ , МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге.

Лабораторная диагностика

Определение маркеров стрептококковой инфекции в организме:
- антистептолизин-О;
- ревматоидный фактор;
- циклический цитрулиновый пептид;
- С-реактивный белок.

Дифференциальный диагноз

Хорея Гентингтона
Может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего начало заболевания приходится на возраст 35-42 года. Характерные проявления: хореический гиперкинез, личностные нарушения, деменция.
Развитие заболевания носит постепенный характер. Порой трудно уловить возникновение первых насильственных движений, которые чаще появляются в области лица и напоминают произвольные двигательные автоматизмы (открывание рта, нахмуривание, облизывание губ, высовывание языка и пр.).
По мере прогрессирования болезни появляется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением походки и статики.
Присоединяющиеся далее нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания препятствуют полноценному питанию и общению. У больных снижается критика к своему состоянию, ухудшается память (краткосрочная и долговременная), бытовое самообслуживание затрудняется, а также развивается дeменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции
Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Метаболические заболевания
Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза.

Синдром PANDAS
В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

C истемная красная волчанка или другие коллагенозы
Хорея может быть начальным симптомом данных заболеваний или возникать на фоне их развернутой клинической картины. Хорея также может выступать как отдаленное проявление злокачественного новообразования, возникая в результате продукции противоопухолевых антител, способных перекрестно реагировать с антигенами стриатума.

Осложнения

Тяжелое течение ревматизма примерно у 5-10% больных обуславливает развитие признаков более диффузного вовлечения головного мозга с развитием спутанности сознания, делирияДелирий - психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помраченного состояния до комы)
, а иногда и коматозного состояния.
В литературе нередко можно найти информацию, о возможности развития у больных хореей эпилептических припадков, отека дисков зрительных нервов, невропатии черепных нервов, однако в последние годы подобные осложнения не наблюдаются.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
Используемые НПВП :
- диклофенак или индометацин в начальной мак-симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача-ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо-лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини-ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол-жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1. - предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого-дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме-нее 5 лет.

Информация

Источники и литература

1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
   1. стр.385
2. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
   1. стр.520
3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
   1. стр.400-419
4. "Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков" Белов Б. С., "Русский медицинский журнал", 1999, Т.7. № 18., с.694-698
5. "Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы" Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр. 33-42

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.