Рапунцель Текст: Татьяна Лаврова Вертись вертись мое колесо, Тянись тянись шерстяная нить. Отдавай, мой гость, мне мое кольцо, А не хочешь если - совсем возьми. Отдавай, мой гость, мне мое кольцо, А не хочешь если - совсем возьми. Я себя сегодня не узнаю - То ли сон дурной

Синдром Рапунцель – одна из часто отмечающихся болезней, описанная в психиатрической практике. Данный синдром характеризуется серьезными последствиями и необходимостью длительного серьезного лечения. Свое название получил по имени сказочного персонажа, девушки Рапунцель, имевшей длинные волосы.

Развитие болезни

Симптомы этого синдрома наблюдаются преимущественно в детском возрасте у лиц, страдающих психопатией, олигофренией и другими серьезными психическими отклонениями. При этом больные выдергивают свои волосы и заглатывают их.

Клиническая картина

Постоянное заглатывание волос приводит к образованию конгломерата из волос в тонком кишечнике. В результате скопления большого количества, возникает механическая кишечная непроходимость. На клиническую картину влияет величина и форма конгломерата, а также характер его поверхности и срок нахождения в желудке. На фоне этого может развиться изъявление стенок желудка, кровотечения и перфорация.

Симптомы

Тупая боль в области желудка

Чувство тяжести

Диагностика и лечение

С помощью пальпации можно обнаружить подвижное плотное образование в области желудка. Немаловажно при этом обследование рентгеном и гастроскопией. Лечение в Германии в этом случае назначается только оперативное.

Рапунцель в этой истории не имеет отношения ни к скромной красавице из сказки, ни к взбалмошной, но очаровательной героине одноименного мультфильма студии Disney. В начале сентября, сообщает The Independent, в одну из лондонских больниц была доставлена 16-летняя девушка, которая 19 сентября умерла от редкого заболевания, также известного как синдром Рапунцель. Что это за расстройство, почему оно возникает и как с ним справляются - рассказываем ниже.

Что такое «синдром Рапунцель»

Болезнь со волшебным названием, в отличие от сказок, не имеет счастливого конца. Так называют состояние, при котором в животе пациента формируется шарик из волос с «хвостом», уходящим в кишечник. Плотная масса волос - трихобезоар - вызывает , такие как тошнота или рвота, но в отдельных случаях, как произошло с британской девочкой, может спровоцировать (воспаление брюшины). Это, в свою очередь, через какое-то время способно привести к масштабному воспалительному процессу во всем теле.

Врачи говорят о том, что трихобезоар также увеличивает риск язвы - открытой раны в стенках желудка. «Если язва прожгла желудок, то бактерии, скопившиеся в шарике для волос, могут попасть в брюшную полость, вызывая инфекцию и воспаление», - говорит Live Science Кэти Бернвейт (Cathy Burnweit), руководитель отделения детской хирургии в одной из больниц Майами. Она вспоминает, что не раз удаляла трихобезоары у своих пациентов, и несмотря на то, что они представляются всем нам мягкими и круглыми, на самом деле они твердые и скорее овальной формы.

Трихобезоары большого размера способны блокировать желудочно-кишечный тракт, что затрудняет потребление пищи и приводит к . Из наименее опасных симптомов - шарики из волос всегда вызывают неприятный запах изо рта.

Почему это происходит

Считается, что у людей, которые буквально поедают свои волосы, имеется психическое расстройство под названием трихофагия. Оно связано с более распространенным расстройством, при котором у людей возникает навязчивое желание выдергивать волосы на голове - трихотилломанией. «Оба расстройства зафиксированы в руководстве, которым пользуются психиатры при диагностике заболеваний», - говорит Кэтрин Филлипс (Katharine Phillips), профессор психиатрии в Брауновском университете (Brown University).

Синдром Рапунцель имеет много общего и с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Но в то время как ОКР характеризуется повторяющимися мыслями или навязчивыми идеями, а также поведением, то трихофагия (как и трихотилломания) - исключительно поведенческая история. Иными словами, люди не думают о том, чтобы пожевать волосы или выдернуть их, а просто это делают.

По оценкам Кэтрин Филлипс и ее коллег, расстройство начинает проявлять себя в возрасте 10-13 лет. Причем, дети могут выдергивать волосы из самых разных областей своего тела, а не только из головы. «Около 90% пациентов, страдающих трихофагией и трихотилломанией, женщины. Среди молодых пациентов при этом немного больше мужчин», - добавляет она.

Наиболее эффективной терапией в случае синдрома Рапунцель и связанных с ним расстройств считается когнитивно-поведенческая. В беседе с психиатром пациенту необходимо сначала принять проблему (то есть, согласиться с ее наличием), а затем установить триггеры, которые заставляют его это делать (путем ведения специального дневника). После этого врач предлагает пациенту стараться избегать триггеров или, если это невозможно, хотя бы свести их количество к минимуму.

Златовласая Рапунцель из сказки братьев Гримм, заточённая в неприступную башню по вине злой колдуньи, опустила однажды густую длинную косу в окно для того, чтобы принц мог вскарабкаться по её волосам, словно по лестнице, и спасти свою возлюбленную.

Названный в честь сказочной героини синдром Рапунцель является крайне редким заболеванием, при котором человек заглатывает волосы. В результате, большое количество скопившихся в желудке спутанных волос приводит к образованию трихобезоара, или волосяной опухоли. По форме такая опухоль напоминает шар с длинным хвостом, доходящим до тонкой кишки.

В отчёте, опубликованном недавно в специализированном медицинском журнале «BMJ Case Reports», сообщается об удалении хирургическим путём волосяного шара, размером 15 на 10 см из желудка 38-летней пациентки, при этом второй шар, размером 4 на 3 см был удалён из верхней части её тонкой кишки. Этот пример является 89-м зафиксированным случаем синдрома Рапунцель, описанным на сегодняшний день в медицинской литературе.

Женщина обратилась к врачам с жалобами на тошноту, рвоту и острые боли в животе. Такие симптомы характерны для синдрома Рапунцель и встречаются в 85-95 процентах случаев. Кроме того, для данного заболевания свойственно чувство тяжести, вздутие живота, снижение аппетита, потеря веса, запоры и диарея. Смерть пациента в результате заражения крови при прободении кишечника была констатирована в четырёх процентах случаев.

На этот раз, к счастью для героини, всё закончилось благополучно.

Однако почему женщина питалась собственными (или чужими) волосами, и как давно она это делала, осталось за кадром опубликованного журналом «BMJ Case Reports» исследования.

Образование волосяной опухоли обычно занимает около полугода, а в ряде зафиксированных медициной случаев пациенты с опасными симптомами прибегали к квалифицированной помощи лишь через год после начала образования трихобезоара.

Согласно научным данным «BMJ Case Reports», семьдесят процентов пациентов с синдромом Рапунцель составляют женщины моложе двадцати лет. Самый маленький больной на момент диагностики не достигал даже трёхлетнего возраста, в то время как самым возрастным пациентом оказался 55-летний мужчина.

Традиционно считается, что женщины гораздо более подвержены синдрому Рапунцель, нежели мужчины. Женские пряди, как правило, длиннее мужских, а длинные волосы имеют большую вероятность задерживаться на слизистой оболочке желудка. Опухоль увеличивается в объемах по мере того, как пациент заглатывает волосы, и они скапливаются в неперевариваемую волосяную массу.

Почему всё-таки люди едят волосы?

Повышенному риску развития синдрома Рапунцель как правило подвержены люди с ограниченными интеллектуальными способностями либо страдающие некоторыми типами психических расстройств. У таких пациентов наблюдается трихофагия, или патологическое влечение к поеданию собственных волос. Однако существует два определённых типа психических расстройств, свойственных людям, поедающим собственные волосы. Это трихотилломания и пикацизм.

Пациенты, страдающие трихотилломанией, ощущают настойчивую необходимость дёргать на себе волосы, зачастую доводя себя до видимого облысения.

Типичным поведением для таких людей является игра с вырванными прядями, поскольку это помогает им расслабиться. Они могут, например, грызть корни волос или прижимать оторванные пряди к губам.

По данным научного исследования, вышеизложенное поведение свойственно двадцати процентам страдающих трихотилломанией больных, причём типичные симптомы заболевания, включая заглатывание волос, проявляются у таких людей ежедневно. В результате другого исследования, в котором приняли участие 24 страдающих трихотилломанией пациента, у шести больных (то есть в 25 процентах случаев) был обнаружен синдромом Рапунцель.

Пикацизм получил свое название от латинского слова «pica», что значит «сорока», из-за необычных гастрономических пристрастий этой птицы. У страдающих пикацизмом пациентов наблюдается патологическая тяга к продуктам, не предназначенным для употребления в пищу, например, к несъедобным субстанциям вроде глины, земли, бумаги, мыла, шерсти или к волосам.

Как правило, заболевание сложно диагностировать у пациентов, не достигших трёхлетнего возраста, ведь облизывание, жевание и случайное проглатывание не предназначенных для употребления в пищу предметов считается довольно обычным делом у детей. Пикацизм чаще всего встречается у детей, беременных женщин и людей с ограниченными интеллектуальными способностями, например, при расстройстве аутистического спектра.

Существует множество теорий, объясняющих появление у пациентов симптомов трихофагии и пикацизма, например, детская недолюбленость, как средство борьбы со стрессом, хроническое недоедание или влияние культурных традиций. Так, согласно распространённым убеждениям в некоторых странах Индии, Африки, а также в Соединенных Штатах, употребление в пищу глины оказывает благоприятное воздействие на физическое и душевное здоровье.

Интересно, что и трихофагия и пикацизм встречается у людей с острой нехваткой железа в организме. В некоторых описанных наукой случаях синдрома Рапунцель выдёргивание и поедание волос прекратились после принятия пациентом железосодержащих препаратов или прохождения курса лечения от целиакии.

Целиакия вызывает повреждения тонкой кишки, а, следовательно, приводит к нарушениям кишечного всасывания. В человеческих волосах действительно имеется незначительное содержание железа и других полезных микроэлементов, но чёткой связи между этим обстоятельством и поеданием пациентами волос до сих пор не установлено. С другой стороны, существуют научные исследования доказывающие, что засорение кишечника волосами как раз и приводит к острой нехватке железа в организме.

Каковы методы лечения?

В большинстве случаев хирургическое вмешательство остается самым эффективным методом единовременного извлечения волосяной опухоли.

Кроме этого волосяное образование можно также растворить под воздействием химических веществ или разбить на мелкие составляющие при помощи лазера.

Ещё одним возможным вариантом врачебного вмешательства является эндоскопия. Тем не менее, эти методы остаются менее успешными, чем операция.

Нельзя забывать и про психологическое лечение, дабы в будущем предотвратить патологическую тягу пациента к поеданию волос. Это особенно важно для больных, страдающих трихотилломанией или пикацизмом, возникшим под воздействием стресса. Именно эти люди особенно подвержены риску повторного развития синдрома Рапунцель.

От заболеваний, подобных синдрому Рапунцель, психологически обычно страдает вся семья больного человека. Именно поэтому, очень важно, чтобы родители и супруги научились поддерживать своих близких и таким образом помогали им избегать рецидивов заболевания.

Синдром Рапунцель — хотя его название звучит романтично — является редким заболеванием, вызванным трихотилломанией, то есть вырыванием себе волос, и трихофагией — поеданием этих самых вырванных волос. Он становится одним из видов кишечной непроходимости и в крайних случаях может привести к летальному исходу. Каковы причины синдрома Рапунцель, какими симптомами он проявляется и каково лечение этого удивительного заболевания?

Название «синдром Рапунцель» связано с именем героини сказки братьев Гримм — запертой в башне злой ведьмой Рапунцель, которая имела очень длинные и красивые волосы. Это благодаря им и помощи принца ей удалось в конце концов убежать из заточения. Девушка и ее спаситель жили долго и счастливо, однако не всегда все так безоблачно складывается у людей с синдромом Рапунцель — болезни, которая чаще всего поражает подростков. До сих пор описано всего лишь 88 случаев этого заболевания.

Синдром Рапунцель: причины

Синдромом «из сказки» страдают люди, у которых также развивается трихотилломания, то есть принудительное вырывание себе волос — как из головы, так и из бровей и ресниц. Это обсессивно-компульсивное расстройство, которое сопровождается также головными болями, болями в животе, проблемами со сном.

Трихотилломания связана с трихофагией, то есть съеданием этих вырванных волос. Оба этих недомогания приводят к синдрому Рапунцель — кишечной непроходимости, спровоцированной застрявшими в желудочно-кишечном тракте волосами.

Синдром Рапунцель становится спутником людей, которых мучают страхи, чувство одиночества, эмоциональные расстройства, которые болеют депрессией и синдромом Туретта. Болезнь появляется и у людей с неврозами. Упоминается также и о мутациях в гене SLITRK1, ответственном за создание связей между нейронами. Если эти связи «неисправны», то развивается трихотилломания, что в конечном итоге приводит к описываемому синдрому.

Синдром Рапунцель: симптомы и признаки

Люди, которые вырывают и едят свои волосы, могут наблюдать у себя следующие симптомы:

• облысение, обусловленное вырыванием волос;
• боли в животе (особенно в эпигастральной области);
• тошнота;
• рвота после каждого обильного приема пищи;
• снижение аппетита;
• уменьшение массы тела;
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• галитоз (неприятный запах изо рта);
• наличие твердого, не двигающегося с места и безболезненного шара волос в средней части живота. Часто он виден, что называется, невооруженным глазом, потому что «моделирует» поверхность тела.

В результате формирования волосяного шара развивается обструкция (непроходимость) толстой кишки или тонкого кишечника.

Трихобезоар: что это и откуда берется

Трихобезоар (желудка), иначе говоря, волосяной шар – плотный, твердый шар, который образуется в желудке и попадает в толстую кишку или тонкий кишечник. Этот комок образуется не только у людей с синдромом Рапунцель, но и у мужчин с бородами или их партнерш, а также у деток, которые проглотили волосы со щеток или кукол, или же у людей, которые глотают волосы случайно.

Безоар также может образоваться в результате употребления некоторых лекарственных препаратов (их называют тогда фармакобезоарами), фруктов (фитобезоары) и даже бумаги или ткани — в последнем случае они чаще всего бывают у детей.

Название «безоар» происходит из древнееврейского языка, где означает «лекарство против яда». Связано это с тем, что этим словом раньше называли «волшебные» камни из дальних стран, которые были призваны служить противоядием от всевозможных ядов.

Синдром Рапунцель: лечение

Привычку есть свои волосы сложно искоренить. Люди, болеющие трихотилломанией, отправляются на курс психотерапии. Возможно, будет необходим визит к психиатру и назначение анксиолитиков и антидепрессантов. Трихобезоар удаляют преимущественно хирургическим путем. Менее эффективны в этом случае эндоскопия, лазер и попытки растворить химическими веществами.

Если вмешательство не произойдет достаточно быстро, в редких случаях это может спровоцировать инфекцию и трещины, язвы, в конечном итоге — смерть пациента.

Описанные случаи

Как уже упоминалось выше, есть не очень много описанных в специальной литературе эпизодов проявления этого синдрома. Один из них, например, связан с 15-летней девочкой-подростком из Польши, у которой был обнаружен большой трихобезоар. Она жаловалась на боли в животе и лысела. Сначала ее отправили на психотерапию, а по истечении шести месяцев, когда она наконец перестала вырывать себе волосы и их съедать, ей была сделана операция. Пациентка оставалась под наблюдением психотерапевтов, и впоследствии у нее не было выявлено никаких симптомов трихотилломании.

Другим известным случаем является 12-летняя девочка, которую тоже лечили оперативно. Она ела свои волосы с 6 лет, а извлеченный из ее тела трихобезоар принял форму желудка. Наиболее известным трагическим случаем последствий синдрома Рапунцель стала Жасмин Бивер из Великобритании. Шестнадцатилетняя девочка почувствовала себя на уроках плохо, учителя отправили ее домой, а вскоре она поехала с родителями в больницу. Там ее пытались реанимировать, но, несмотря на это, она умерла. Вскрытие показало, что смерть девушки спровоцировал перитонит. Присутствовавший в ее желудке трихобезоар привел к инфекции и образованию язвы, что в конце концов закончилось так трагично.

Таким образом, странная привычка рвать и есть свои волосы нуждается во внимании и коррекции, поскольку может привести к образованию трихобезоара и синдрому Рапунцель, который иногда заканчивается вовсе не «по-сказочному». Будьте внимательны к себе и близким!