Миеломная болезнь считается онкологическим поражением кровеносной системы, при котором происходит злокачественное перерождение тканей костного мозга. На сегодняшний день заболевание невозможно вылечить, все лечебные мероприятия направлены исключительно на максимально возможное продление жизни онкобольного человека.

Что такое миелома крови и в чем опасность данного заболевания?

Данная патология со стороны крови проявляется увеличением концентрации атипичных плазматических клеток, которые препятствуют лейкоцитам и лимфоцитам бороться с инфекционными факторами.

При этом первичный очаг онкологии в костном мозге стимулирует выработку специфического протеина, который через большой круг кровообращения распространяется по всему организму.

Множественные миеломы крови

Миеломная патология протекает в двух основных вариантах:

1. Солитарная или одиночная опухоль. Такая форма онкологии является очень редкостной.
2. Множественная миелома. Подавляющее число клинических случаев протекает именно в таком формате, когда в костном мозге формируются одновременно несколько очагов мутации.

Причины и факторы риска

Этиология заболевания считается неизвестной. Специалисты выделяют следующие факторы риска, которые могут спровоцировать развитие миеломы крови:

• Возраст пациента: наиболее восприимчивой категорией населения являются люди старше 65 лет.
• Половая принадлежность: большинство миеломных патологий диагностируются у мужчин.
• Расовый признак: афроамериканцы чаще болеют данным недугом.
• Генетическая предрасположенность.
• Наличие в анамнезе таких заболеваний как моноклональная гаммапатия и одиночная плазмоцитомная опухоль.

Симптомы и ранние признаки

Начальный период онкологии протекает бессимптомно, не вызывая в онкобольного никаких субъективных ощущений. По мере прогрессирования, болезнь может проявляться следующим образом:

• периодические приступы боли в костных тканях;
• анемия, которая проявляется быстрой утомляемостью и хроническим недомоганием;
• стремительное снижение массы тела;
• нарушение деятельности высшей нервной системы, постоянная жажда. Эти симптомы зачастую указывают на превышение допустимых показателей содержания кальция;
• хронические патологии почек;
• регулярные инфекционные процессы.

Как осуществляется диагностика?

В большинстве случаев диагностика миеломного поражения происходит по результатам биохимического анализа крови, который назначался совершенно по другой причине. Онкологическую настороженность у врача могут вызвать следующие изменения параметров кровеносной системы:

1. Гиперкальцемия на фоне анемии.
2. Повышенная концентрация креатенина, что является признаком хронической почечной недостаточности.
3. Увеличение содержания белка в крови и моче. При этом наблюдается дефицит альбумина.

Кроме лабораторного анализа, онкодиагностика миеломного поражения включает рентгенологическое исследование. Наличие злокачественного очага костной ткани можно определить даже на традиционном рентгеновском снимке.

Лечение больных

Адекватная и полноценная противораковая терапия при диагнозе “” способна существенно облегчить страдания онкобольного и тем самым продлить его жизнь. С этой целью пациенту могут быть предложены следующие варианты лечения:

Индукционная терапия :

Данная методика основывается на высокочастотном воздействии на головной мозг для коррекции самосознания. В некоторых случаях такое лечение способно ненадолго улучшить состояние онкобольного.

Трансплантация стволовых клеток :

Хирургическое вмешательство очень часто существенно продолжает длительность жизни пациента.

Химиотерапия :

Выживаемость

В медицинской практике показатель выживаемости пациентов с диагнозом “миелома крови” оценивается по количеству онкобольных, которые прожили пять лет после установления окончательного диагноза. Пациенты с множественными миеломными очагам в костных тканях имеют негативный прогноз. Это отображается в 1-5% коэффициенте 5- тилетней длительности жизни.

Сколько живут такие пациенты?

Согласно международной статистике, средняя продолжительность жизни больных с миэломным поражением не превышает 2-3 лет. Своевременное проведение комплексной противораковой терапии может продлить длительность жизни онкобольного на 2 – 4 года.

Ведущие специалисты рекомендуют пациентам с окончательным диагнозом «» регулярно проходить онкологический осмотр и сдавать анализы для контроля биохимического состава крови. Таким образом, врач способен своевременно обнаружить обострение недуга и назначить симптоматическое лечение. В большинстве случаев, такие больные требуют осуществления противоболевого и дезинтоксикационного лечения.

В середине наших полых костей расположено мягкое губчатое вещество – костный мозг. Костный мозг состоит из недифференцированных стволовых клеток – предшественниц дифференцированных клеток крови.

Стволовые клетки постоянно делятся и образуют новые клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Процесс образования новых кровяных клеток регулируется некоторыми гормонами и особыми химическими веществами – факторами роста. Между процессом образования и разрушения клеток крови существует тонкий баланс – новые клетки никогда не образуются в избыточном количестве.

Для защиты организма от инфекций и различных чужеродных агентов в костном мозге образуются белые кровяные клетки – лейкоциты. Существует несколько видов лейкоцитов, одним из которых являются В – лимфоциты. При попадании в организм инфекции эти клетки созревают и превращаются в плазматические клетки. Основной функцией плазматических клеток является синтез антител – белков – иммуноглобулинов, которые уничтожают проникающие в наш организм микробы.

Когда образование плазматических клеток по каким-либо причинам выходит из-под контроля, они начинают образовываться в аномально большом количестве, вытесняя другие ростки кроветворения.

Это состояние называется злокачественной опухолью, состоящей из плазматических клеток, или миеломной болезнью. Злокачественные плазматические клетки производят слишком много аномального белка – моноклонального парапротеина, который не может бороться с инфекцией.

Моноклональный парапротеин является патологическим белком. Он накапливается во внутренних органах и нарушает их функцию. Из-за вытеснения злокачественными плазматическими клетками других ростков кроветворения костного мозга, у людей с миеломной болезнью происходит снижение уровня эритроцитов (развивается анемия), лейкоцитов (нарушается работа иммунной системы) и тромбоцитов (нарушаются процессы свертывания крови). Кроме того, рост количества плазматических клеток в костном мозге вызывает развитие нарушений в самих костях. Плазматические клетки вырабатывают химическое вещество, заставляющее остеокласты (костные клетки, разрушающие кость) ускорять разрушение костей. В результате кости становятся слабыми и легко ломаются.

Переломы костей становятся, таким образом, серьезной проблемой для пациентов с миеломной болезнью костей. В результате резорбции костей в крови пациентов происходит выраженное повышение уровня кальция.

Причины миеломной болезни костей до сих пор не известны

Точные причины развития миеломной болезни не известны. Считается, что причинами злокачественной трансформации плазматических клеток могут быть неблагоприятная экология, работа с пестицидами, бензолом и другими химическими канцерогенами. В качестве причин заболевания исследователи рассматривали применение краски для окрашивания волос, некоторые перенесенные инфекционные заболевания. Однако, ни один из этих факторов не нашел достоверного подтверждения. Поиски причин развития недуга продолжаются.

Факторами риска миеломной болезни костей являются:

• Возраст старше 65 лет
• Мужской пол
• Принадлежность к негроидной расе
• Миеломная болезнь в семейном анамнезе

Симптомами миеломной болезни является боль в костях, кровотечения, переломы

В дебюте миеломной болезни какие-либо симптомы заболевания, как правило, отсутствуют. По мере прогрессирования болезни, плазменные клетки накапливаются в костях, вызывая следующие симптомы:

• Боли в костях из-за литических процессов в них
• Патологические переломы костей, возникающие даже при отсутствии травм
• Компрессия спинного мозга и повреждение спинномозговых нервов из-за патологических переломов тел позвонков
• Общая слабость и быстрая утомляемость из-за анемии
• Кровотечения из-за падения содержания тромбоцитов
• Инфекции из-за снижения количества лейкоцитов и нарушения продукции антител
• Спутанность сознания, чрезмерная жажда и запоры из-за гиперкальциемии
• Нарушение работы почек из-за скопления в них патологического белка

Лабораторная диагностика миеломной болезни применяется для выявления причин и постановки диагноза

Чаще всего обследование с целью исключения миеломной болезни начинается после обнаружения в лабораторных анализах следующих признаков:

1. Анемии (сниженного количества эритроцитов)
2. Гиперкальциемии (высокого содержания кальция в плазме крови)
3. Высокого уровня белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина
4. Повышения уровня креатинина в плазме, что указывает на нарушение функции почек
5. Обнаружения белка в моче

Наличие этих признаков в лабораторных исследованиях позволяет предположить наличие у пациента миеломной болезни. Основная роль в диагностике миеломной болезни принадлежит лабораторной диагностике. Наиболее важными диагностическими тестами в лабораторной диагностике миеломной болезни являются:

• Электрофорез сывороточных белков – высокий уровень моноклонального парапротеина является лабораторным признаком миеломной болезни
• Иммуноэлектрофорез сыворотки крови – позволяет уточнить тип аномальных иммуноглобулинов в сыворотки крови
• Иммуноэлектрофорез мочи – позволяет уточнить тип аномального белка в моче
• Помимо этих тестов, для диагностикимиеломной болезни применяют:
• Определение бета -2 – микроглобулина – является показателем степени заболевания
• Определение уровня С – реактивного белка – отражает уровень интерлейкина – 6 –фактора, роста, участвующего в развитии клеток опухоли
• Количественное определение уровня иммуноглобулина в крови
• Оценку биоптата костного мозга – позволяет установить количество плазматических клеток в образце костного мозга
• Цитогенетический анализ – оценивается тип хромосомных аномалий в плазматических клетках
• Индекс мечения плазменных клеток – определяет процент активно растущих плазменных клеток

Из инструментальных методов в диагностике миеломной болезни применяют: рентгенографию костей, МРТ позвоночника.

Лечение миеломной болезни производится с помощью химио и радиотерапии

Целями лечения миеломной болезни являются: контроль над течением заболевания, облегчение симптомов заболевания, лечение осложнений заболевания. Лечение обычно не назначают при отсутствии симптомов заболевания. В этом случае пациент находится под пристальным наблюдением специалиста, который, в случае необходимости, принимает решение о начале лечения. Если у пациента присутствуют симптомы миеломной болезни или уже есть ее осложнения, то лечение заболевания начинается незамедлительно. Существует несколько вариантов лечения заболевания: химиотерапия, радиотерапия и хирургическое лечение.

Химиотерапия предусматривает применение противоопухолевых препаратов для уничтожения и прекращения размножения опухолевых (плазматических) клеток. С этой целью применяют талидомид (мирин), доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, бортезомиб (велкейд) в качестве монотерапии и в комбинации между собой. Для уменьшения выраженности побочных эффектов химиотерапии к лечению химиопрепаратами добавляют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Химиотерапевтическое лечение позволяет добиться ремиссии заболевания.

Радиотерапия – используют радиоактивное излучение высокой энергии, которым облучают ткани опухоли. Клетки миеломы чувствительны к радиоизлучению. Лечение убивает злокачественные клетки, уменьшает боль и стабилизируют ослабленную кость.

Трансплантация стволовых клеток – один из вариантов лечения миеломной болезни, который часто дает хорошие результаты. Для трансплантации обычно используют аутоклетки пациента. Перед трансплантацией пациенты с миеломной болезнью подвергаются высокодозной химиотерапии, уничтожающей практически все клетки костного мозга. Затем пациенту «здоровые» стволовые клетки, которые мигрируют в костный мозг и становятся источником гемопоэза.

Некоторым пациентам необходима повторная трансплантация стволовых клеток спустя полгода. Решение о лечебной тактике принимается врачом на основании течения заболевания пациента. После трансплантации костного мозга назначается поддерживающая химиотерапия (талидомид) на срок до 2 лет. Трансплантация костного мозга не лечит миеломную болезнь, но приводит к более длительной выживаемости пациентов с миеломной болезнью. Ее недостатком является уязвимость пациента к инфекциям после проведения трансплантации.

Симптоматическая терапия миеломной болезни включает в себя:

• Обезболивающие препараты
• Бифосфонаты – применяются для укрепления костей
• Эритропоэтин – для лечения анемии
• Переливание крови — для лечения анемии
• Плазмаферез – для снижения уровня парапротеина в крови и уменьшения вязкости крови
• Антибиотики – при присоединении инфекций
• Гемодиализ – при развитии почечной недостаточности

Если пациент принимает назначенное ему лечение, прогноз выживаемости при миеломной болезни в ближайшие три года после установления диагноза составляет 50%. Тем не менее, это усредненные данные. В некоторых случаях болезнь хорошо поддается лечению и продолжительность жизни пациентов существенно выше.

У некоторых пациентов заболевание плохо поддается терапии, и пациенты погибают от почечной недостаточности.

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

• Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
• Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
• Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
• Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

• Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
• Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

• диффузно-очаговыми;
• диффузными;
• множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

• плазмоцитарные;
• плазмобластные;
• полиморфноклеточные;
• мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

• Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
• Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
• Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
• Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

• В крови содержится достаточное количество кальция.
• Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
• В крови ещё немного парапротеинов.
• Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
• Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
• В костях отсутствуют признаки остеопороза.
• Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

• Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
• Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
• Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
• В крови очень высоко содержание парапротеинов.
• Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
• Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
• Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

• Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
• Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
• Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
• Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
• Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
• Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
• Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
• В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

• Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

• Магнитно-резонансную и (спиральную).
• Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
• Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
• Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

• Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
• Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

• Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
• После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
• При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
• От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
• Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
• Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
• От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

• сама прогрессирующая опухоль (миелома);
• заражение крови (сепсис);
• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Описание

Миелома, или миеломная болезнь, является заболеванием системы крови, относящимся к парапротеинемическим лейкозам. Термин происходит от древнегреческого слова μυελός, в переводе на русский означающего «костный мозг», и суффикса -ωμα, используемого в наименованиях опухолей. Другие названия патологии: болезнь Рустицкого-Калера, генерализованная плазмоцитома, множественная миелома. Она представляет собой злокачественное поражение плазматических клеток - типа белых клеток крови, отвечающих за синтез антител. Патологический процесс локализуется главным образом в костном мозге (отсюда и произошел медицинский термин). Он становится причиной бесконтрольного накопления плазматических (миеломных) клеток в тканях костного мозга, что приводит к их разрушению.

Симптомы

Для болезни характерно бессимптомное начало. На ранней стадии единственным признаком изменений в организме является увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Дальнейшее развитие патологического процесса проводит к проявлению неспецифических симптомов миеломы:

• слабости;
• быстрой утомляемости;
• снижения физической активности;
• шаткости походки;
• снижения аппетита;
• тошноты;
• рвоты.

1. Основной симптом множественной миеломы - наличие болевых ощущений. В большинстве случаев боль локализуется в дорсальном и поясничном отделах позвоночника. В начальной стадии неприятные ощущения беспокоят пациентов во время движения. Как правило, боли проявляют тенденцию к нарастанию и с трудом поддаются обезболиванию при использовании даже сильнодействующих анальгетиков. Локализация боли постоянного характера в конкретных участках может указывать на переломы.
2. Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к развитию костномозгового синдрома. Размножение злокачественных клеток в костном мозге становится причиной разрушения костей. В основном поражаются:

• черепные кости;
• ребра;
• тазовые кости;
• трубчатые кости (бедер, плеч).

1. Разрушение костей приводит к оседанию тел позвонков и уменьшению роста человека на несколько сантиметров. Появляются симптомы сдавливания спинного мозга.
2. Следствием эрозии костей становится также повышение уровня кальция в крови. Результатом является:

• увеличение количества выделяемой мочи и вследствие этого обезвоживание организма;
• тошнота, нередко сопровождаемая рвотой;
• сонливость;
• плохая ориентация в пространстве.

1. Нарушение процесса созревания красных кровяных клеток приводит к проявлению следующих симптомов:

• слабости и повышенной утомляемости;
• бледности кожных покровов;
• головной боли;
• одышки.

1. Дефицит тромбоцитов - еще один характерный симптом миеломы. Его следствием является повышенная кровоточивость. Наблюдаются:

• носовые кровотечения;
• кровоточивость десен;
• у женщин - обильные менструальные кровотечения.

1. Возможно проявление симптоматики со стороны нервной системы:

• жгучая боль в верхних и нижних конечностях;
• снижение чувствительности рук и ног, в дальнейшем - ее потеря;
• паралич;
• потеря чувствительности нижней половины тела;
• недержание мочи.

1. Синдром белковой патологии обусловлен выделением М-компонента опухолевыми клетками. Данный компонент представляет собой разновидность иммуноглобулинов, которые в норме должны отсутствовать. Данный процесс нередко приводит к поражению почек в результате скопления в них кальция и М-компонента. При этом проявляются следующие симптомы:

• частые ложные позывы к мочеиспусканию в основном в ночное время;

• сокращение количества выделяемой мочи днем.

Скопление синтезируемого опухолью белка в тканях различных внутренних органов становится причиной нарушения их нормального функционирования. Проявляются:

• перебои в работе сердца, сердцебиение;
• увеличение размеров языка, нарушение его подвижности;
• сокращение подвижности суставов;
• ощущение боли и дискомфорта - может возникать практически во всех частях тела и связано с повреждением нервных волокон.

1. Синдром недостаточности антител является следствием нарушения нормального процесса кроветворения. При этом нередко наблюдается обострение инфекционных заболеваний. Проявляются следующие симптомы миеломы:

Со стороны дыхательной системы:

• заложенность носа;
• насморк;
• осиплость.

Со стороны мочеполовой системы:

• · ощущение жжения, рези во время мочеиспускания;
• · помутнение выделяемой мочи.

1. Миеломная болезнь нередко распространяется на внутренние органы (печень, сердце, селезенку, суставы) и приводит к их поражению. В результате распространения опухолевого процесса могут возникать следующие симптомы:

• при поражении печени - болевые ощущения и тяжесть в правом подреберье;

• при поражении селезенки - локализация боли и неприятных ощущений слева;
• поражение сердца сопровождается болями ноющего характера в загрудинной области;
• если в патологический процесс оказываются вовлеченными суставы, болевой синдром локализуется в них.

Причины

Развитие миеломной болезни связано в первую очередь с неконтролируемым процессом роста плазматических клеток, продуцируемых костным мозгом. Следствием повышения уровня их содержания является скопление в костном мозге в виде плазмацитомы (преимущественно в позвоночнике, плоских костях черепа, костях таза, головках тазобедренных суставов). Результатом становится разрушение нормальной костной ткани и костного мозга.

На сегодняшний день пока не удалось выявить точные причины развития множественной миеломы. Однако на основе данных медицинской статистики можно выделить некоторые факторы, наличие которых повышает вероятность возникновения данной патологии:

1. Возрастной фактор - болезнь диагностируется в основном у лиц старше 40 лет.
2. Генетическая предрасположенность.
3. Патологические нарушения структуры ДНК.
4. Расовая принадлежность - миелома намного чаще поражает афроамериканцев.
5. Воздействие неблагоприятных физических факторов:

• · рентгеновского облучения (в случае нарушения техники безопасности при работе на АЭС или в результате проведения рентгенотерапии);
• · ионизирующей радиации.

1. Воздействие химических веществ:

• лекарственных препаратов - например, при длительной антибиотикотерапии или терапии солями золота;
• производственных химикатов: красок, лаков, продуктов нефтедобывающей промышленности и т.д.

1. Биологические агенты:

• кишечные инфекции;
• вирусы;
• туберкулез.

1. Проведенное ранее хирургическое вмешательство.
2. Нервное напряжение, частые стрессы.

Диагностика

С целью диагностики множественной миеломы проводят следующие исследования и анализы:

1. Анализ крови, позволяющий выявить:

• повышение СОЭ;
• снижение гемоглобина;
• низкий уровень лейкоцитов;
• повышение уровня тромбоцитов;
• повышенный уровень кальция в моче (является следствием разрушения костей);
• наличие белка в моче;
• повышение содержания бета-2-микроглобулина, мочевины, креатинина, лактатдегидрогеназы (выявляются при биохимическом анализе);
• наличие патологического парапротеина (обнаруживается в результате иммунохимического исследования крови и мочи).

1. Исследования костного мозга. Проводят аспирационную биопсию и трепанобиопсию. Пункция костного мозга позволяет диагностировать плазмоцитоз (о нем свидетельствует увеличенное количество плазмоцитов с аномальными признаками во взятом для биопсии образце).
2. Иммуноэлектрофорез белков мочи и крови при миеломной болезни проводят путем разделения белков на отдельные фракции в геле посредством использования моноклональных антител к иммуноглобулинам, которые синтезируются опухолевыми клетками. Данный метод дает возможность определения конкретного типа множественной миеломы (этот момент очень важен для выбора способа лечения и для прогнозирования развития болезни).
3. Рентгенография - с ее помощью удается обнаружить характерные для миеломы пораженные участки костной ткани, получившие название зон лизиса. На основе форм поражения выделяют следующие его виды:

• кистозно-трабекулярная форма (на снимке можно видеть более светлые зоны, напоминающие мыльные пузыри);
• остеолитическая форма (миеломные очаги разных рамеров);
• диффузный остеопороз;
• «штампованное» поражение костной ткани - локализуется в костях черепа и является следствием лизиса.

Магнитно-резонансная томография.

1. Компьютерная томография.

Последние два метода диагностики миеломы являются более информативными для определения степени распространенности патологического процесса и дифференцирования миеломной болезни с другими патологиями костной ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с остеомиелитом, лимфоплазмоцитарной лимфомой, костными метастазами других злокачественных новообразований.

• Остеомиелит поражает метафизарную часть трубчатой кости. Обнаруживаются явные признаки воспалительного процесса, анализ крови также обнаруживает воспалительную реакцию. При пункционной биопсии получается гнойное содержимое.
• Метастазирование в костную ткань характерно для таких заболеваний, как:
• · нейробластома;
• · лимфогранулематоз;
• · гемангиома;
• · злокачественная опухоль груди.

При их наличии во всех случаях есть первичный опухолевый очаг. Связь метастаза с опухолью подтверждается в результате гистологического исследования.

Симптомами лимфоплазмацитарной лимфомы являются:

• · изменения лимфоузлов патологического характера;
• · лейкемизация;
• · увеличенная селезенка;
• · поражение костного мозга;
• · наличие патологического парапротеина;
• · поражение легких.

Лечение

После уточнения диагноза «множественная миелома» приступают к лечению.

Выжидательная тактика считается оправданной только в случае вялотекущей (индолентной) формы миеломы, когда отсутствуют ее симптомы. Таким пациентам показано динамическое наблюдение. К лечению переходят в случае прогрессирования патологического процесса.

Основным методом лечения миеломы остается химиотерапия.

Моно- и полихимиотерпия проводится с применением следующих препаратов:

• Мелфалан - его начали применять еще в 60-х годах 20 века. В настоящее время используется как в монохимиотерапии, так и в полихимиотерапии. Ответ наблюдается примерно с половине случаев.
• Циклофосфан - используют в монотерапии или в сочетании с преднизолоном. В последнее время ученые получили положительные результаты после использования комбинаций препарата с новейшими средствами: леналидомидом и бортезомибом, а также со стероидными средствами.
• Бортезомиб. Основой механизма его действия является индукция апоптоза - регулируемого процесса программируемой клеточной гибели. Наступление ответа наблюдается в 43% случаев у больных с рецидивирующей формой миеломы. Применяется в монохимиотерапии и в сочетании с другими средствами: велкейд, дексаметазон для рецидивов болезни (VD); велкейд, мелфалан, преднизолон (VMP) - используется для лечения миеломы в первой линии терапии; велкейд, адриабластин, дексаметазон (PAD) и т.д. Использование препарата не исключает пересадку стволовых клеток.
• Леналидомид. При миеломной болезни оказывает двойной эффект: способствует активизации иммунных клеток самого организма, благодаря чему удается уничтожить опухолевые клетки, и подавляет образование новых кровеносных сосудов опухоли (его ангиогенез). Хороший результат можно получить при условии раннего использования. Оказывается эффективным в 60% случаев. Для лечения миеломы применяется в сочетании с дексаметазоном (является стероидным гормоном) и циклофосфаном (анкилирующими агентами). Монотерапия применяется при миеломной болезни NCCN для поддерживающей терапии.

Помимо химиотерапии, при лечении множественной миеломы применяют вспомогательные методы:

1. Трансплантацию аутологичных (собственных) стволовых клеток больных. Процедура позволяет значительно повысить дозы цитостатических препаратов. В результате удается закрепить результат индукционной химиотерапии, увеличить длительность ремиссии и повысить выживаемость пациентов.
2. Трансплантацию аллогенных стволовых клеток от здорового донора больному с диагнозом «миелома». Процедура дает шансы на полное выздоровление. Однако подобная терапия используется крайне редко у незначительной части пациентов молодого возраста, поскольку само лечение оказывает токсическое воздействие.
3. Процедуру переливания компонентов крови - эритроцитов, полученных из донорской крови. Показана в случае анемии, развитие которой обусловлено подавлением опухолью нормального процесса образования эритроцитов.
4. Назначение эритропоэтинов - особых препаратов, которые стимулируют выработку костным мозгов красных кровяных телец.
5. Плазмаферез - очистку крови с целью удаления из организма патологического белка. Для проведения процедуры используют специальные аппараты. Плазмаферез с диализом показан при развитии острой почечной недостаточности. Процедура дает хороший результат и при наличии синдрома повышенной вязкости крови.
6. Медикаментозные средства, которые препятствуют разрушению костной ткани.
7. Лучевую терапию - назначается для сокращения интенсивных болей в костях и в качестве паллиативного лечения у ослабленных пациентов, в случае почечной недостаточности, а также резистентности опухоли к проводимой химиотерапии.
8. Глюкокортикоиды и обильное питье способствуют снижению содержания кальция в крови.
9. Витамин D, его препараты, андрогены, кальций применяют с целью уменьшения остеопороза.
10. Аллупуринол + достаточный питьевой режим способствуют поддержанию функции почек и препятствуют их поражению.
11. Для лечения почечной недостаточности назначают специальную диету с низким содержанием белковых продуктов. Показано также:

• обильное питье;
• диуретики - назначаются при склонности к отекам;
• противоазотемические средства - способствуют снижению уровня креатинина, образующегося вследствие белкового распада;
• энтеросорбенты - препятствуют всасыванию токсических веществ из кишечника.

1. Хирургическое лечение применяется при наличии симптомов сдавления важнейших органов, при солитарной миеломе. Операция назначается также по жизненным показаниям:

• при развитии анемической комы: утрате сознания и отсутствии реакции на раздражители - является следствием недостаточности поступления кислорода в головной мозг по причине низкого уровня эритроцитов;
• при тяжелых формах анемии (уровне гемоглобина ниже 70 грамм/литр.

1. Для лечения инфекционных осложнений используют антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты.

Осложнения и последствия

Миеломная болезнь с характерным для нее неконтролируемым ростом плазматических клеток может спровоцировать ряд тяжелых последствий:

1. Основательное разрушение костной ткани, дробление костей. Возможна значительная компрессия спинного мозга, приводящая к слабости конечностей или их параличу.
2. Серьезное нарушение процесса кроветворения в костном мозге.
3. Нарушение кровообращения, риск тромбообразования и другие последствия увеличения вязкости крови вследствие значительного количества парапротеинов.
4. Существенное подавление иммунитета по причине снижения синтеза нормальных иммуноглобулинов. Миелома тормозит производство антител, необходимых для нормальной иммунной защиты. В результате подавления иммунитета повышается риск развития инфекционных заболеваний: пневмонии, инфекций мочеполовой системы и т.д.
5. Почечная недостаточность в результате изменений в почечных канальцах и клубочках. Эрозия костной ткани приводит к повышению уровня кальция, что оказывает негативное влияние на процесс фильтрации крови в почках. Отрицательное воздействие оказывают также производимые опухолевыми клетками протеины.

• Острые формы лейкоза - являются следствием продолжительного применения цитостатических средств или самой болезни.
• Развитие сепсиса.
• Инсульт.
• Инфаркт миокарда.

Профилактика

Говорить о профилактике миеломной болезни достаточно сложно ввиду невыявленности причин ее развития.

Множественная миелома

• Кто подвержен миеломной болезни
• Симптомы миеломы крови
• Методы диагностики
• Лечение миеломной болезни
• Каковы прогнозы миеломы крови

Миелома крови или миеломная болезнь (плазмоцитома) — это опухоль костного мозга злокачественного характера. Болезнь берет свое начало в костном мозге, распространяясь в дальнейшем по всему организму. Проявляется болезнь болями в костях, хрупкостью костной ткани, в плоских костях появляется опухоль. Причина заболевания не установлена окончательно, в большинстве своем миеломой крови болеют люди, перенесшие радиацию, контактирующие долгое время с нефтеперерабатывающими продуктами, живущие в загрязненной окружающей среде. Но эти факторы могут быть только сопутствующими признаками. Основной причиной можно назвать возрастные изменения организма, так как люди моложе 40 лет практически не подвержены миеломной болезни.

Кто подвержен миеломной болезни

От начала созревания миеломных клеток в костном мозге может пройти 20-30 лет без каких-либо симптомов. Но как только появились первые признаки заболевания, нужно незамедлительно начинать лечение, так как часты признаки летального исхода уже через 2 года.

Люди, которые подвержены риску заболевания миелома крови:

1. Мужчины. Заболевание может появиться в тот момент, когда мужские половые гормоны начинают ослабевать. У женщин заболевание встречается реже.
2. Возраст от 50 до 70 лет и выше. В это время организм человека работает слабее, иммунитет снижается и становится труднее бороться с раковыми клетками, по этой причине лишь 1% больных составляют молодые люди.
3. Болезнь может передаваться генетически. Это зависит от мутации в крови гена, который в ответе за созревание В-лимфоцитов.
4. Ожирение. У человека, страдающего ожирением, нарушен обмен веществ, а это обстоятельство может послужить толчком для созревания злокачественных клеток.
5. Радиоактивное облучение или длительное воздействие на организм различных токсинов. В то время, когда формируется плазмоцит, под воздействием этих факторов может развиться мутация клеток. И плазмоцит превращается в миеломную клетку, которая начинает расти дальше.

Вернуться к оглавлению

Симптомы миеломы крови

При плазмоцитоме подвержены риску почки, кости, иммунитет. Симптомы зависят от стадии болезни. У 10% больных заболевание вовсе может протекать бессимптомно. По мере роста раковых клеток меняются и симптомы заболевания, клетки выделяют в кровь парапротеины, которые негативно влияют на состояние всего организма.

Симптомы заболевания следующие:

1. Боли в костях. Раковые клетки образуют полости в костной ткани. При их раздражении появляется ноющая боль в костях.
2. Патологические белки, выделяемые из крови, провоцируют боли в сердце, суставах, мышцах.
3. Хрупкость костей. Из-за того, что полости костей образуют пустоту, костная ткань истончается и становится хрупкой, по этой причине происходят частые переломы. Появляется остеопороз, человек не может переносить нагрузки, так как при любом неправильном движении происходят переломы ребер, бедренных костей, позвонков.
4. Понижение иммунной защиты организма. Костный мозг начинает меньше вырабатывать лейкоциты, которые отвечают за иммунитет. К ослабленному организму могут присоединиться бактериальные заболевания: бронхит, ангины, отит, лечение которых весьма затруднительно в связи с ослаблением организма.
5. Гиперкальциемия. Костная ткань при миеломе постепенно разрушается и много кальция начинает поступать в кровь. Как следствие этого у больного наблюдаются запоры, тошнота, боли в животе, частое мочеиспускание, слабость, заторможенность.
6. Миеломная нефропатия появляется, когда почки начинают плохо работать. Переизбыток кальция в организме оседает в почках и образует камни. Раковые клетки начинают активно вырабатывать белки, они проходят фильтрацию в почках и оседают там. Эти причины приводят к нарушению мочеиспускания. Но при этом заболевании нет отека и повышения давления.
7. Появляется анемия и все ее признаки: одышка, головокружение, бледность, сердцебиение, повышенная утомляемость.
8. Нарушение свертываемости крови. При повышенной вязкости плазмы кровь начинает плохо циркулировать, в артериях появляются тромбы. Снижается уровень тромбоцитов, что может провоцировать носовые кровотечения. При повреждении мелких капилляров появляются синяки кровоподтеки на коже.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Первоначально врач проводит беседу с больным, выясняет, когда появились те или иные признаки заболевания, каким образом проходят нарушения в организме, какие хронические заболевания есть у пациента, вредные привычки, аллергические реакции на какие-то лекарства и т. д.

При осмотре больного врач может сразу заподозрить миеломную болезнь, вот ее характерные признаки:

1. Опухоли на костях и мышцах.
2. Из-за низкой свертываемости крови наблюдаются кровоизлияния.
3. Анемичный вид лица.
4. Из-за того, что сердце работает с большей силой, наблюдается учащенный пульс.

По этим симптомам врач выписывает направление на проведение общего и биохимического анализов крови, миелограммы, общего анализа мочи, рентгена или компьютерной томографии костей.

Общий анализ крови проводится утром натощак, кровь берется из пальца или из вены. Если у человека миеломная болезнь, то:

• повышается СОЭ;
• снижается количество эритроцитов;
• снижаются тромбоциты;
• снижено количество лейкоцитов, ретикулоцитов, нейтрофилов;
• уровень моноцитов повышается;
• уровень гемоглобина снижается, в крови появляются плазматические клетки.

Биохимический анализ крови направлен на определение поражения того или иного органа. Кровь берут из вены утром натощак. Если увеличился общий белок, снизился альбумин, повысился кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина, все это свидетельствует о наличии плазмоцитомы.

Миелограмма (трепанобиопсия). Этот анализ направлен на изучение особенностей костного мозга. С помощью специальной иглы делается прокол в области грудной клетки и извлекается образец костного мозга. Клетка костного мозга изучается в дальнейшем под микроскопом.

Маркеры миеломной болезни. Если в крови обнаружены парапротеины, которых не наблюдается у здоровых людей, то заболевание имеется.

Общий анализ мочи. Анализ делается утром после принятия душа или обмывания половых органов. Признаки, свидетельствующие о наличии миеломы крови:

• повышение относительной плотности;
• наличие эритроцитов;
• нахождение в моче повышенной концентрации белка;
• в моче присутствуют цилиндры;
• наличие парапротеинов.

Рентген костей для выявления на них поврежденных участков. Компьютерная томография по методу спирали (СКТ) — объемный рентген, сделанный с разных сторон, что позволяет детально изучить поражение костей.