Что такое Опухоли центральной нервной системы

Что провоцирует Опухоли центральной нервной системы

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Симптомы Опухолей центральной нервной системы

Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:
1) нейроэктодермальные опухоли,
2) опухоли из производных мезенхимы,
3) аденомы гипофиза,
4) опухоли из остатков гипофизарного хода,
5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,
6) тератомы и тератоидные опухоли,
7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли . Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза . Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы . Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли . Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли . Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика Опухолей центральной нервной системы

Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография , с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Лечение Опухолей центральной нервной системы

Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли центральной нервной системы

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Любая опухоль головного мозга, развивающаяся в ограниченном пространстве черепа, по мере роста приводит к несовместимому с жизнью конфликту - сдавлению мозга, нарушению его функции и гибели больного. В связи с этим общепринятые понятия доброкачественности или злокачественности опухоли применительно к мозгу имеют условное значение.

Другими особенностями, приводящими к своеобразному протеканию опухолевых заболеваний ЦНС, являются наличие так называемого гематоэнцефалического барьера, ограничивающего проникновение многих веществ (в том числе лекарственных) из крови в ткань мозга, и определенная иммунная привилегированность ЦНС.

Принципы радикального, абластичного удаления многих опухолей ЦНС, особенно развивающихся из ткани самого мозга, в большинстве случаев неосуществимы.

Эти и ряд других особенностей определяют своеобразие терапевтических подходов при онкологических заболеваниях ЦНС.

Общие принципы нейроонкологии

Полость черепа и позвоночный канал представляют собой замкнутое пространство, ограниченное со всех сторон практически нерастяжимой ТМО, костями и связками. Соответственно после заращения швов черепа и родничков развитие внутричерепной опухоли практически неизбежно вызывает сдавление прилежащих мозговых структур и повышение внутричерепного давления.

Симптомы опухоли ЦНС делятся на местные (локальные), «симптомы на отдалении» и общемозговые.

Местные симптомы обусловлены сдавлением или разрушением прилежащего к опухоли вещества мозга или черепных нервов. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть судорожные припадки, парезы, нарушения чувствительности, расстройства речи, поражение тех или иных черепных нервов.

«Симптомы на отдалении» связаны со смещением мозга и возникают обычно на поздних, угрожающих жизни, стадиях заболевания. К ним относятся, например, так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва, возникающие при сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета; боль в шее; «ригидность мышц затылка»; пароксизмы брадикардии; рвота; нарушение сознания и дыхания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки, нарушение сознания, застойные диски зрительных нервов) обусловлены внутричерепной гипертензией. Развитие последней в нейроонкологии связано: 1) с наличием в полости черепа так называемого «ограничивающего пространство процесса» - опухоли; 2) с перитуморозным отеком; 3) с нарушением оттока ликвора из желудочков мозга вследствие либо непосредственной окклюзии опухолью ликворных путей (например, III или IV желудочков, водопровода мозга), либо вторичной их окклюзии при дислокации мозга в тенториальное или большое затылочное отверстия. Повышение внутричерепного давления приводит к затруднению венозного оттока, что, в свою очередь, усугубляет внутричерепную гипертензию и формирует «порочный круг».

Классификация. Различают первичные опухоли ЦНС, развивающиеся из клеток головного и спинного мозга, нервов и окружающих их структур, и вторичные - метастазы расположенных в других органах злокачественных новообразований (рак, саркома); к вторичным также относят опухоли, исходящие из окружающих череп и позвоночник тканей и врастающие в полость черепа или позвоночный канал.

Существует много классификаций первичных опухолей ЦНС. Принципиальное значение имеют отношение к мозгу, локализация и гистологическая характеристика опухоли.

По отношению к мозгу опухоли делятся на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозговые, возникающие из

оболочек мозга, нервов, сосудов и участков эмбриональной ткани, не прошедших нормальное развитие (дизэмбриогенетические опухоли). К внемозговым относят также опухоли гипофиза.

По локализации выделяют внутричерепные опухоли ЦНС (90%) и спинальные (10%). Очень редко (менее чем в 1% случаев) встречаются опухоли, расположенные в полости как черепа, так и позвоночного канала - «краниоспинальные».

Спинальные опухоли в зависимости от их отношения к спинному мозгу подразделяются на интрамедуллярные и экстрамедуллярные, в зависимости от расположения по отношению к ТМО - на интрадуральные и экстрадуральные. Локализацию спинальной опухоли уточняют по телу позвонка, на уровне которого она находится.

Внутричерепные внутримозговые опухоли классифицируются по пораженным долям или более мелким структурам мозга, а внемозговые - по месту исходного роста в мозговых оболочках или нервах.

С хирургической точки зрения особо выделяются «труднодоступные» опухоли, расположенные в глубинных отделах мозга (III желудочек, подкорковые узлы, ствол мозга) или в медиальных отделах основания средней и задней черепных ямок.

Согласно используемой в настоящее время гистологической классификации ВОЗ, опухоли ЦНС делятся на: 1) опухоли, развивающиеся из нейроэпителиальной ткани; 2) опухоли нервов; 3) опухоли мозговых оболочек; 4) лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани; 5) опухоли из зародышевых клеток (герминогенные); 6) кисты и опухолевидные поражения; 7) опухоли области турецкого седла; 8) опухоли, врастающие в полость черепа; 9) метастазы; 10) неклассифицируемые опухоли. В рамках каждой из этих групп существуют подгруппы и варианты.

Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 14 случаев на 100 тыс. населения в год. Число вторичных (в первую очередь - метастатических) опухолей ЦНС - 15-16 на 100 тыс. населения в год.

Классификации стадии развития заболевания из-за существенного субъективизма в их определении признания в нейроонкологии не получили. Классификация TNM используется только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Объясняется это тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально [т.е. относятся к

T 4 стадии, но практически никогда не метастазируют - ни в лимфатические узлы (N 0), ни за пределы ЦНС (M 0)].

Диагностика. Появление и прогрессивное нарастание выраженности тех или иных неврологических симптомов (эпилептических припадков, парезов, нарушений чувствительности, речи, функции черепных нервов, координации, признаков внутричерепной гипертензии и т.д.) являются безусловным основанием для предположительного диагноза опухоли ЦНС и направления больного на консультацию к нейрохирургу.

Первым этапом диагностического поиска является неврологическое исследование, при котором ставят предположительный диагноз и формулируется программа дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна. Нечеткость границ диска зрительного нерва, его отечность, выступание («проминенция») в стекловидное тело, расширение сосудов и диапедезные кровоизлияния на глазном дне - характерные признаки высокого внутричерепного давления; такие изменения глазного дна часто называют «застойным диском (или соском) зрительного нерва».

Следует подчеркнуть, что недооценка особенностей неврологической симптоматики даже при использовании самой современной техники может вести к серьезным диагностическим ошибкам. Помимо постановки топического диагноза, важно оценить тяжесть состояния больного, что существенно для определения сроков операции и назначения соответствующего медикаментозного лечения.

Основным методом диагностики опухолей ЦНС является МРТ, позволяющая выявлять даже небольшие (2-3 мм в диаметре) новообразования головного и спинного мозга. Помимо многочисленных характеристик опухоли, часто включающих в себя и предположительный гистологический диагноз, МРТ дает возможность оценить наличие и выраженность перитуморозного отека, смещение мозговых структур и желудочковой системы, помогает уточнить степень кровоснабжения опухоли и ее отношение к магистральным сосудам (особенно при использовании специальной программы - магнитно-резонансной ангиографии). Внутривенное введение препаратов гадолиния повышает разрешающую способность МРТ. Благодаря специальным методикам МРТ можно изучить взаимоотношения опухоли с функционально значимыми

зонами мозга (речевыми, двигательными, чувствительными центрами), с проводящими путями, с высокой степенью вероятности высказаться о гистологическом диагнозе и степени злокачественности опухоли и даже (с помощью магнитно-резонансной спектроскопии) исследовать обмен веществ в ее ткани.

Рентгеновская КТ обычно дополняет МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Трехмерная спиральная КТ позволяет уточнить топографические соотношения опухоли с магистральными сосудами, мозгом и структурами черепа. Если КТ применяется в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли, исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества (повышает четкость изображения, поскольку многие опухоли хорошо накапливают контрастное вещество).

При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут включаться селективная ангиография мозговых сосудов, электрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электрокортикография, исследование слуховых, зрительных, соматосенсорных и других вызванных потенциалов), определение опухолевых маркеров (альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина при опухолях области шишковидной железы) и некоторые другие методы.

Рентгенография черепа, рентгеноконтрастное исследование желудочков мозга и радиоизотопные методы в современной нейроонкологии применяются редко.

Современные методы нейровизуализации, в первую очередь - МРТ, во многих случаях позволяют с достаточной уверенностью высказаться о гистологической природе опухоли и соответственно определить тактику комплексного лечения. В сомнительных случаях производится биопсия опухоли. Для биопсии внутричерепных опухолей используется так называемый стереотаксический метод («стереотаксическая биопсия»), обеспечивающий высокую точность получения образцов ткани из любых структур мозга, в том числе - из глубокорасположенных.

Лечение. Главной особенностью хирургии опухолей головного и спинного мозга является невозможность в подавляющем большинстве случаев применять в ходе операции принципы онкологической абластики. Чтобы избежать повреждения прилежащих к опухоли функционально (а часто - и жизненно) важных структур,

удаление ее производится путем фрагментирования различными инструментами (пинцетами, кусачками, вакуумным отсосом, ультразвуковым дезинтегратором и т.д.), причем не во всех случаях удается осуществить даже макроскопически полное удаление новообразования.

Более того, в большинстве случаев злокачественные внутримозговые опухоли изначально отличаются инфильтративным ростом, и во внешне неизмененном веществе мозга на значительном отдалении от основного опухолевого узла могут быть обнаружены опухолевые клетки, распространяющиеся по проводящим путям и периваскулярным пространствам. В таких случаях лечение не может ограничиваться только удалением основной массы опухоли и должно включать в себя лучевую и химиотерапию.

В большинстве случаев после установления (предположительного или верифицированного биопсией) гистологического диагноза производится удаление опухоли. При ограниченных доброкачественных опухолях, которые могут быть удалены практически полностью, другое лечение не требуется, такие опухоли обычно не рецидивируют. При не полностью удаленных доброкачественных опухолях дальнейшая тактика определяется индивидуально. После удаления злокачественных опухолей независимо от макроскопической радикальности обычно используются лучевое лечение и при показаниях - химиотерапия.

Иногда схема комплексного лечения меняется. Так, во многих случаях злокачественных опухолей основания черепа, распространяющихся на лицевой скелет и придаточные пазухи носа, после биопсии производятся предоперационное облучение и по показаниям - химиотерапия, затем - удаление опухоли с последующим продолжением лучевого и медикаментозного лечения. При некоторых опухолях (например, лимфомах и герминомах) прямое хирургическое вмешательство не улучшает прогноз, поэтому после установления гистологического диагноза (с помощью стереотаксической биопсии либо на основании набора косвенных признаков) проводится лучевая и химиотерапия. Наконец, развивающиеся в последние годы радиохирургические методы - стереотаксически ориентированное облучение сфокусированными пучками лучевой энергии (гамма-нож, линейный ускоритель, пучок протонов) - становятся альтернативой собственно хирургическому вмешательству как при злокачественных, так и при некоторых доброкаче-

ственных опухолях, особенно расположенных в труднодоступных отделах мозга и основания черепа.

В случаях инкурабельных опухолей возможны вмешательства, направленные на уменьшение внутричерепной гипертензии (шунтирующие операции на ликворной системе; имплантация устройств для периодической аспирации содержимого опухолевых кист; изредка - декомпрессивная трепанация черепа). Среди нехирургических методов лечения на 1-м месте стоит назначение глюкокортикоидов (обычно - дексаметазона), уменьшающих перитуморозный отек мозга. Эффект глюкокортикоидов обусловлен преимущественно их способностью существенно (в 3-4 раза) снижать выработку опухолью фактора роста эндотелия сосудов и, возможно, других онкогенов, которые вызывают отек мозга у нейроонкологических больных.

Частные вопросы нейроонкологии

Опухоли из нейроэпителиальной ткани (глиомы)

Глиомы составляют свыше 50% опухолей ЦНС. Возникают они из клеток мозговой паренхимы: астроцитов (астроцитомы), олигодендроцитов (олигодендроглиомы), клеток эпендимы желудочков мозга (эпендимомы). Генетические аномалии, приводящие к возникновению глиом, разнообразны. Наиболее характерна (наблюдающаяся примерно в 40% астроцитом) утрата генетического материала в коротком плече 17-й хромосомы с повреждением гена-супрессора пролиферации клетки p53; в 70% глиобластом наблюдается моносомия по 10-й хромосоме.

Выделяют 4 степени злокачественности глиомы.

Глиомы I и II степеней злокачественности рассматриваются обычно вместе и называются глиомами низкой степени злокачественности (low grade gliomas). К ним относятся пилоцитарная (пилоидная) астроцитома (I степень злокачественности), фибриллярная, протоплазматическая, гемистотическая и плеоморфная ксантоастроцитома, а также эпендимома (II степень злокачественности).

При КТ такие опухоли выглядят как зона измененной (чаще - пониженной) плотности; при МРТ в режиме Т 1 они также характеризуются пониженным сигналом, а в режиме Т 2 - повышенным

Рис. 9.1. Доброкачественная глиома (пилоидная астроцитома) левой заднелобной области: а - КТ с контрастным усилением, опухоль не накапливает контрастное вещество; б - тот же больной, МРТ с контрастным усилением, Т 1 -взвешенные изображения - опухоль выглядит как зона сигнала низкой интенсивности; в - тот же больной, МРТ, Т 2 -взвешенные изображения - опухоль выглядит как зона гиперинтенсивного сигнала

Глиомы характеризуются длительным (годы) развитием. При наличии четкой границы могут быть радикально удалены, вероятность рецидива в этом случае не превышает 20% при 10-летнем сроке наблюдения. При рецидивировании 70% первично доброкачественных астроцитом становятся злокачественными (обычно - анапластическими астроцитомами), что оправдывает стремление к максимальной радикальности в ходе первой операции. Однако при инвазивном росте опухоли в окружающие ткани, особенно в функционально значимых зонах мозга, операция ограничивается частичным удалением новообразования. В отдельных случаях при распространенных диффузно растущих опухолях оправдано проведение стереотаксической биопсии и в зависимости от ее результатов - лучевой терапии или динамического наблюдения. Химиотерапия наиболее эффективна при олигодендроглиомах, при других глиомах низкой степени злокачественности применяется реже.

Глиомы III и IV степеней злокачественности называются глиомами высокой степени злокачественности (high grade gliomas) или просто злокачественными. К ним относятся анапластическая астроцитома (III степень) и глиобластома (IV степень). Злокачественные глиомы быстро прогрессируют, срок от момента появления первых симптомов до обращения к врачу обычно исчисляется месяцами или даже неделями.

Анапластические астроцитомы составляют около 30% всех глиом, характеризуются инфильтративным ростом, бывают первичными или возникают вследствие малигнизации глиомы низкой

Рис. 9.2. Злокачественная глиома (анапластическая астроцитома) левой лобной доли: а - КТ; б, в - МРТ, Т 1 и Т 2 -взвешенные изображения; опухоль выглядит как зона гетерогенного сигнала с кистами в структуре

степени злокачественности. При КТ и МРТ во всех стандартных режимах опухоль выглядит как зона гетерогенно измененной плотности, часто - с кистами (рис. 9.2).

Лечение заключается в максимально возможном (не приводящем к инвалидизации больного) удалении опухолевой ткани с последующей лучевой (в суммарной очаговой дозе - 55-60 Гр) и химиотерапией (обычно по схеме PCV: прокарбазин, ломустин - CCNU - и винкристин или монотерапия темозоломидом). При рецидивах возможно повторное удаление опухоли с продолжением химиотерапии. Медиана продолжительности жизни больных при условии комплексного лечения - около 3 лет для лиц моложе 40 лет, 2 года - для лиц от 40 до 60 лет и менее 1 года - для лиц старшего возраста.

Глиобластомы составляют около 50% всех глиом. Отличаются от анапластических астроцитом наличием очагов некроза (необходимый дифференциально-диагностический критерий) и более бурным темпом роста (рис. 9.3). Бывают первичными (характеризуются худшим прогнозом) или возникают вследствие дальнейшей малигнизации анапластических астроцитом. Глиобластома может поражать любые отделы мозга, но чаще располагается в лобной или височной долях. Нередко она распространяется на мозолистое

Рис. 9.3. Злокачественная глиома (глиобластома) правой височно-теменной области: а - КТ с контрастным усилением, опухоль выглядит как область гетерогенной плотности; б - МРТ, Т 2 -взвешенные изображения, опухоль выглядит как зона гетерогенно повышенного сигнала; в - МРТ, Т 1 -взвешенные изображения с контрастным усилением; видно накопление контраста по периферии опухоли, в зоне ее активного роста и в проекции краев сильвиевой борозды; г - каротидная ангиография; определяется усиленное кровоснабжение опухоли в периферических отделах и в проекции краев сильвиевой борозды

тело и противоположное полушарие мозга (рис. 9.4). При КТ и МРТ в стандартных режимах выглядит как гетерогенное образование с участками некроза, кистами и кровоизлияниями различной давности. При внутривенном введении препарата гадолиния на МРТ контрастируется расположенная в основном по периферии опухоли зона ее активного роста (см. рис. 9.3).

Лечение, как и при анапластических астроцитомах, заключается в максимально возможной резекции опухоли с последующей лучевой терапией. Химиотерапия менее эффективна, сегодня чаще применяют монотерапию темозоломидом. Повторные операции возможны, но эффективность их невелика. Медиана продолжительности жизни для больных моложе 40 лет - около 16 мес, для остальных - менее 1 года.

Олигодендроглиомы составляют 5% глиом. Обычно это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Отличительная их черта - наличие участков обызвествления (петрификатов) в строме опухоли, хорошо видимых при КТ (рис. 9.5).

При озлокачествлении олигодендроглиомы возникает опухоль III степени злокачественности - анапластическая олигодендроглиома. Лечение заключается в максимально возможном удалении

Рис. 9.4. Распространение глиобластомы на противоположное полушарие мозга через передние (а) и задние (б) отделы мозолистого тела; МРТ с контрастным усилением (Т 1 - взвешенные изображения)

Рис. 9.5. Олигодендроглиома: а - КТ, хорошо виден расположенный в структуре опухоли петрификат; б, в - МРТ, Т 1 и Т 2 -взвешенные изображения

опухоли с последующей лучевой и химиотерапией (в режиме PCV или темозоломидом). Следует отметить высокую эффективность химиотерапии при олигодендроглиомах, что в ряде случаев позволяет использовать ее как самостоятельный метод лечения опухолей, расположенных в функционально значимых зонах мозга. Медиана продолжительности жизни больных с олигодендроглиомами - около 6 лет.

Доля эпендимом в общем количестве глиом - около 3%; в большинстве случаев они полностью или частично располагаются в желудочках мозга (рис. 9.6). Чаще встречаются у детей. В отличие от других глиом в большинстве случаев (60%) располагаются в задней черепной ямке. Большинство эпендимом - доброкачественные опухоли, но встречаются и анапластические эпендимомы (III степени злокачественности). Лечение - хирургическое. Лучевая и химиотерапия при эпендимомах менее

эффективны. Прогноз определяется в первую очередь радикальностью операции, даже гистологическая злокачественность опухоли имеет меньшее значение. 5-летняя выживаемость больных с

Рис. 9.6. Эпендимома переднего рога правого бокового желудочка. МРТ: а - Т 1 - с контрастным усилением; б - Т 2 -взвешенное изображение

эпендимомами превышает 50% для детей старше 3 лет и 70% - для взрослых.

Опухоли мозговых оболочек

По частоте опухоли мозговых оболочек находятся на 2-м месте после глиом. Подавляющее большинство этих опухолей (свыше 95%) составляют менингиомы, значительно реже встречаются гемангиоперицитома, фиброзная гистиоцитома, меланома, диффузный саркоматоз мозговых оболочек и др.

Менингиомы составляют около 20% опухолей ЦНС. Возникают из клеток арахноэндотелия, находящихся в толще ТМО, реже - в сосудистых сплетениях (отсюда устаревшее название - арахноэндотелиома). Этиологическими факторами могут быть травма головы, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты. Генетический дефект в клетках большинства менингиом находится в 22-й хромосоме, в локусе 22q12.3-qter, неподалеку от гена нейрофиброматоза 2 (НФ2).

По степени злокачественности менингиомы делятся на 3 группы. К 1-й относятся типичные менингиомы, подразделяемые на 9 гистологических вариантов. Около 60% внутричерепных менингиом относятся к менинготелиальным (менинготелиоматозным), 25% - к переходным («смешанного строения») и 12% - к фиброзным (фибробластическим); остальные гистологические варианты встречаются редко. Среди спинальных менингиом преобладают псаммоматозные (содержащие кальцинаты в виде песчинок). Ко II степени злокачественности относятся атипические менингиомы (отличаются повышенной митотической активностью) и к III - анапластические (злокачественные), ранее называвшиеся менингосаркомами.

На КТ менингиомы выглядят обычно как округлой формы образования, связаны с ТМО (рис. 9.7). При МРТ в режиме Т 1 сигнал от менингиомы часто сходен с таковым от мозга, в режиме Т 2 большинство менингиом характеризуются в той или иной степени гиперинтенсивным сигналом, при этом часто выявляется перитуморозный отек мозга (рис. 9.8). В большинстве случаев менингиома прорастает оба листка ТМО и по гаверсовым каналам распространяется в прилежащую кость, при этом вследствие стимуляции остеобластов и роста опухоли происходит разрастание костной

Рис. 9.7. Менингиома передней и средней черепных ямок; КТ с контрастным усилением; опухоль выглядит как зона гомогенно повышенной плотности, широко прилежащая к ТМО основания черепа

ткани - гиперостоз, иногда достигающий гигантского размера

Менингиомы характеризуются длительным развитием, достаточно часто наблюдаются судорожные припадки или их эквиваленты. В ряде случаев первым симптомом заболевания может быть пальпируемый гиперостоз свода черепа. Опухоль обычно отграничена от мозга арахноидальной капсулой, но встречаются и инфильтративные формы.

Рис. 9.8. Менингиома левой теменной области, МРТ без контрастного усиления; на Т 1 -взвешенных изображениях (вверху) сигнал от опухоли сходен с таковым от мозга; на Т 2 -взвешенных изображениях (внизу) менингиома гиперинтенсивна и окружена зоной гиперинтенсивного отека мозговой ткани

Рис. 9.9. Парасагиттальная менингиома средней и задней третей верхнего сагиттального синуса с большим гиперостозом и интракраниальным узлом; МРТ с контрастным усилением

Чаще всего (в 30% наблюдений) менингиомы локализуются вдоль верхнего сагиттального синуса и большого серповидного отростка, такие менингиомы называются парасагиттальными. В 25% случаев встречаются менингиомы выпуклой поверхности полушарий мозга - конвекситальные, они подразделяются на опухоли лобной, теменной, височной и затылочной областей; 20% менингиом локализуются в области основания передней, 15% - средней и 10% - задней черепных ямок.

Методом выбора в лечении менингиом является радикальное хирургическое удаление. Резецируются не только опухолевый узел, но и прилежащая ТМО и кость (обычно производится одномоментная пластика местными тканями и/или искусственными трансплантатами). Вероятность рецидива полностью удаленной доброкачественной менингиомы - не более 5% в течение 15 лет. Если удалить опухоль полностью не удается (при вовлечении функционально значимых структур), к 15 годам рецидивы наблюдаются у 50% больных. В этих ситуациях, а также при злокачественных менингиомах применяется лучевое лечение, что обеспечивает контроль роста даже злокачественных менингиом в течение не менее 5 лет.

При невозможности (без ущерба для здоровья больного) радикального удаления небольшой менингиомы (расположенной, например, в кавернозном синусе), альтернативой прямому вмешательству является радиохирургия.

Химиотерапия при менингиомах в клинике не применяется, ведутся экспериментальные исследования.

Множественные менингиомы встречаются в 2% клинических наблюдений, но среди случайно выявленных менингиом доля множественных составляет 10%. Множественные менингиомы могут возникать после лучевой терапии; раньше часто наблюдались после рентгеноэпиляции по поводу стригущего лишая. Если опухоль не проявляет себя клинически и не сопровождается перитуморозным отеком, оптимальной тактикой является наблюдение, поскольку подавляющее большинство (около 90%) таких менингиом не прогрессируют. В остальных случаях производится удаление опухолей, при возможности - одномоментное.

Опухоли области турецкого седла представлены преимущественно аденомами гипофиза и краниофарингиомами; изредка встречаются менингиомы, герминомы, лимфомы и некоторые другие опухоли.

Аденомы гипофиза составляют 10% внутричерепных новообразований. Практически всегда доброкачественные, они возникают преимущественно из клеток передней доли гипофиза. Опухоли менее 1 см в максимальном измерении называют микроаденомами. По мере роста опухоли она вызывает увеличение размеров турецкого седла, затем распространяется в полость черепа, сдавливает хиазму и зрительные нервы, что проявляется нарушениями остроты и полей зрения (чаще - по типу битемпоральной гемианопсии). При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при сдавлении III желудочка - внутричерепная гипертензия. Помимо неврологических, как правило, выявляются эндокринные нарушения - гипопитуитаризм (как результат снижения выработки гормонов сдавленным или разрушенным опухолью гипофизом) той или иной степени выраженности, часто - в сочетании с проявлениями гиперпродукции того или иного гормона клетками опухоли.

Диагноз опухоли гипофиза устанавливается на основании МРТ. Большинство аденом характеризуются низким сигналом в Т 1 и высоким - в Т 2 -режимах МРТ (рис. 9.10). Микроаденомы лучше визуализируются после внутривенного введения препарата гадолиния.

Опухоли гипофиза подразделяются в зависимости от вырабатываемого гормона, и 30% из них - гормонально не активные.

Рис 9.10. Аденома гипофиза (пролактинома) средних размеров: МРТ; а, б - Т 1 -взвешенные изображения, фронтальная и сагиттальная проекции; в - Т 2 -взвешенное изображение, аксиальная проекция

Чаще всего встречаются пролактиномы, клетки которых секретируют пролактин. Первые их проявления у женщин представлены аменореей и галактореей, диагноз устанавливается обычно на стадии микроаденомы. У мужчин пролактиномы вызывают снижение либидо, затем - импотенцию и гинекомастию, но поводом для обращения к врачу обычно бывают нарушения зрения, т.е. на момент диагностики пролактиномы у мужчин достигают больших размеров.

Диагноз пролактиномы устанавливается на основании повышения уровня пролактина в сыворотке до величины >200 нг/мл. Уровень пролактина от 25 до 200 нг/мл делает диагноз пролактиномы предположительным.

Тактика лечения определяется размерами опухоли. При микроаденомах вначале назначают агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин и др.), которые нормализуют уровень пролактина и обычно обеспечивают стабилизацию или уменьшение размеров опухоли. При неэффективности или непереносимости консерва-

тивного лечения, а также при опухолях больших размеров, вызывающих зрительные нарушения и внутричерепную гипертензию, пролактиному удаляют с последующим назначением тех же препаратов (обычно - в меньшей, лучше переносимой дозе). При противопоказаниях, а также при отказе больного от операции возможно радиохирургическое лечение. Дистанционная гамма-терапия (и особенно рентгенотерапия) малоэффективна и применяться не должна. Цитостатики неэффективны.

Соматотропиномы выраба-

тывают гормон роста, гиперпродукция которого вызывает акромегалию (рис. 9.11) или (при развитии заболевания в периоде роста) гигантизм. Поскольку изменения нарастают медленно, большинство больных обращаются к нейрохирургу в развернутой стадии заболевания. Диагностическое значение имеет повышение уровня соматотропина в сыворотке крови до величин >5 нг/мл. При его уровнях <5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

больших размеров и не вызывают неврологической симптоматики. Без лечения большинство больных с соматотропиномами погибают в возрасте до 60 лет от сердечно-сосудистых осложнений.

В целях консервативного лечения может использоваться аналог соматостатина октреотид, но необходимость парентерального введения препарата в течение многих лет ограничивает его применение. Хирургическое лечение - оптимальньгй метод, при условии полного удаления опухоли он обеспечивает нормализацию уровня соматотропина и тем самым останавливает развитие акромегалии (обратного ее развития не происходит, но уменьшение отечности

Рис. 9.11. Внешний вид больной с акромегалией

тканей дает определенный косметический эффект). Радиохирургия также эффективна, но уровень соматотропина снижается медленно, в срок до 4-6 мес, в течение которого продолжается прогрессирование акромегалии. Традиционная лучевая терапия малоэффективна, цитостатики неэффективны.

Адренокортикотропиномы вырабатывают адренокортикотропный гормон (АКТГ), что ведет к гиперпродукции кортизола и развитию синдрома Иценко-Кушинга (ожирение, лунообразное лицо, пурпурные стрии, артериальная гипертензия, гипергликемия, глюкозурия и остеопороз) (рис. 9.12). Информативно повышение содержания АКТГ в сыворотке крови до величины >60 нг/мл (но следует иметь в виду, что очень высокие уровни - >120 нг/мл - могут наблюдаться при некоторых злокачественных опухолях: бронхогенном мелкоклеточном раке легких, тимоме, феохромоцитоме, раке щитовидной железы, являющихся источником эктопической секреции АКТГ).

Хирургическое лечение - удаление адренокортикотропиномы - осуществляется обычно с использованием трансназосфеноидального доступа (см. ниже). Альтернативой является радиохирургия, эффект последней развивается в течение месяцев.

В период повышенной секреции АКТГ (во время подготовки к операции, в первые месяцы после радиохирургического лечения, а также при неэффективности операции или радиохирургии) показано назначение препаратов, подавляющих синтез кортизола в надпочечниках, - кетоконазола (препарат выбора), метирапона, аминоглутетимида

Рис. 9.12. Внешний вид больного с адренокортикотропиномой (болезнь Иценко-Кушинга)

или, в тяжелых случаях, - митотана. В резистентных ко всем перечисленным способам лечения случаях возникают показания для адреналэктомии.

Гормонально-неактивные аденомы вызывают вторичные эндокринные нарушения (гипопитуитаризм); но обычно поводом для обращения к нейрохирургу служат зрительные нарушения, т.е. на момент диагностики опухоли достигают существенных размеров. Оптимальным методом лечения является удаление опухоли.

Хирургическое лечение опухолей гипофиза осуществляется либо из трансназосфеноидального доступа (через основную пазуху), либо из транскраниального. Первый доступ является методом выбора при микроаденомах и опухолях большего размера, расположенных преимущественно в полости турецкого седла, второй - при больших опухолях с преимущественно интракраниальным распространением.

При трансназосфеноидальном доступе со стороны полости носа специальными инструментами производят трепанацию нижней стенки основной пазухи, затем резецируют ее верхнюю стенку, являющуюся дном турецкого седла, и оказываются в его полости. Сразу после рассечения ТМО становится видна опухоль, которую постепенно отделяют от стенок турецкого седла, от сохранной ткани гипофиза и удаляют. Радикальность операции увеличивается при использовании эндоскопа, позволяющего осуществить обзор всех отделов ложа опухоли. После удаления опухоли основная пазуха тампонируется фрагментами слизистой оболочки носа, при необходимости - жировой тканью, фиксируемыми с помощью фибрин-тромбиновых композиций. В большинстве случаев больной после палаты пробуждения переводится сразу в клиническое отделение, на следующий день после операции разрешают ходить, выписка из стационара осуществляется на 5-6-е сутки.

При транскраниальном доступе производят трепанацию в лобновисочной области, доступ к опухоли осуществляют, приподнимая лобную долю. Достоинством транскраниального доступа являются визуализация зрительных нервов, магистральных сосудов и возможность удаления больших внутричерепных узлов опухоли; при удалении остатков опухоли из полости турецкого седла большую помощь оказывает интраоперационная эндоскопия. Срок пребывания больного после операции в стационаре - обычно 7-8 сут, из них 1-е - в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Независимо от доступа к опухоли после операции возможно (обычно временное) нарастание выраженности гормональных нарушений, что требует своевременной коррекции. Поэтому хирургическое лечение больных с опухолями гипофиза должно осуществляться в специализированном нейрохирургическом стационаре.

Краниофарингиомы составляют до 4% внутричерепных опухолей. Считается, что их возникновение связано с нарушением эмбриогенеза - неполной резорбцией эмбрионального эпителия кармана Ратке (выпячивания первичной ротовой трубки, из которого на ранних стадиях эмбриогенеза формируются передняя доля и воронка гипофиза). Встречаются чаще у детей 5-10 лет, могут располагаться в полости турецкого седла, воронке гипофиза и в III желудочке (рис. 9.13).

Доброкачественная опухоль часто содержит кисты, петрификаты и продукты деградации эпителия. Растет медленно, но в случаях кистообразования возможно быстрое нарастание симптомов. Вызывает грубые эндокринные нарушения (гипопитуитаризм, несахарный диабет), обычно временно усугубляющиеся после операции.

Методом выбора является хирургическое лечение. В связи с расположением опухоли вблизи крупных сосудов, зрительных путей, гипоталамической области удаление краниофарингиомы представляет значительные трудности. Операция относится к наиболее сложным и должна выполняться только в высокоспециализированных клиниках.

Рис. 9.13. Краниофарингиома: МРТ с контрастным усилением; опухоль неоднородной структуры, содержит как участки накопления контрастного вещества, так и кисты и петрификаты

Опухоли нервов

На долю опухолей нервов приходится около 8% нейроонкологической патологии. Гистологически чаще всего встречаются шванномы (невриномы, неврилеммомы) - доброкачественные новообразования, возникающие из шванновских клеток оболочки нервов, чаще - чувствительных. Этиология неясна, генетический дефект находится обычно в 22-й хромосоме в зоне гена НФ2 и в 95% случаев является следствием соматической мутации. В остальных 5% случаев шванномы представляют собой проявление НФ 2-го типа (НФ2) или реже - НФ 1-го типа (НФ1). Не связанные с НФ2 шванномы обычно не инфильтрируют нерв, из которого исходят, поэтому при опухолях умеренного размера основная часть нервных волокон может быть сохранена. Шванномы у больных с НФ2 характеризуются инфильтративным ростом, практически никогда не озлокачествляются.

Примерно в 10% случаев встречаются нейрофибромы - также доброкачественные опухоли. Генетический дефект локализуется в хромосоме 17 (ген НФ1), причем большинство нейрофибром встречается именно у больных с НФ1. Нейрофибромы обычно инфильтрируют нерв, в связи с чем сохранение всех его волокон в ходе операции, как правило, невозможно. Внутричерепные и спинальные нейрофибромы озлокачествляются редко, периферические (в первую очередь - плексиформные) - в 5% случаев; при этом возникает злокачественная опухоль оболочек периферического нерва, ранее называвшаяся нейрофибросаркомой и относящаяся к IV степени злокачественности; лечение - комбинированное: операция, лучевая и химиотерапия.

В отечественной нейрохирургической литературе часто не дифференцируют шванномы и нейрофибромы, называя обе опухоли невриномами (поскольку тактика их лечения принципиально не различается).

Клиника опухолей черепных нервов определяется локализацией процесса.

Вестибулярные шванномы (невриномы вестибулярной порции VIII нерва, часто также называются невриномами слухового нерва) составляют 90% внутричерепных неврином и нейрофибром. Заболеваемость - 1 случай на 100 тыс. населения в год. Опухоль исходит из вестибулокохлеарного нерва, точнее, из его вестибулярной порции. Первый симптом - снижение слуха на стороне

расположения опухоли (чаще всего обнаруживаемое больным при разговоре по телефону), затем появляется шум в ухе. Помимо снижения слуха характерные неврологические симптомы - выпадение вестибулярной возбудимости, определяемое при калорической пробе (клинически не проявляется), и выпадение вкуса на передних 2 / 3 языка на стороне опухоли (последнее обусловлено поражением проходящей вместе с лицевым нервом барабанной струны). Сам лицевой нерв устойчив к сдавлению, поэтому даже при опухолях большого размера функция его обычно не страдает. По мере увеличения размеров опухоли присоединяются болевая гипестезия на половине лица, нарушения координации, походки, признаки внутричерепной гипертензии, иногда - нарушения глотания и фонации.

При МРТ опухоль лучше визуализируется в режиме Т 2 , где обычно выглядит как зона повышенного сигнала, прилежащая к пирамиде височной кости (рис. 9.14).

Метод выбора - радикальное удаление опухоли. Операцию чаще всего производят из ретросигмовидного доступа со стороны задней черепной ямки. Выполняют костно-пластическую или резекционную трепанацию затылочной кости, затем заднелатеральные отделы полушария мозжечка оттесняют шпателем, что позволяет обнажить заднюю поверхность опухоли. Первоначально производят интракапсулярное удаление опухоли; следующий этап - трепанацию задней стенки внутреннего слухового прохода - осуществляют с помощью фрез с алмазным напылением. Это позволяет обнаружить лицевой нерв и отделить его от опухоли. На заключительном этапе капсулу опухоли с соблюдением максимальной осторожности отделяют от прилежащих отделов мозжечка, ствола мозга, VII, VIII, IX, X черепных нервов и по возможности удаляют целиком. При опухолях большой величины оправдано только интракапсулярное удаление новообразования.

Несмотря на существенный прогресс нейрохирургии, после операции

Рис. 9.14. Невринома VIII нерва слева. МРТ: Т 2 - взвешенное изображение

может развиваться парез или паралич лицевого нерва, обусловленный либо хирургической травмой, либо (чаще) нарушением кровообращения в лабиринтной артерии. При параличе лицевого нерва производится его реконструкция (обычно - путем анастомоза с подъязычным нервом или нисходящей ветвью шейной петли). После удаления небольших опухолей (до 2 см) функцию лицевого нерва удается сохранить в большинстве случаев. Имевшийся до операции слух сохраняется менее чем в 50% случаев.

Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является радиохирургия. Традиционная лучевая и химиотерапия не используются.

Опухоли тройничного нерва (невриномы гассерова узла). Заболеваемость - 0,1 на 100 тыс. населения в год. Встречаются как шванномы, так и нейрофибромы, часто ассоциированные с НФ1. В число типичных клинических проявлений входят гипестезия на соответствующей половине лица, снижение роговичного рефлекса, гипотрофия жевательных мышц; при распространении опухоли в кавернозный синус развиваются глазодвигательные нарушения. Опухоли большой величины могут сопровождаться внутричерепной гипертензией. Тригеминальный болевой синдром наблюдается редко.

Лечение - хирургическое. Радикальное удаление не всегда возможно, особенно при распространении опухоли в кавернозный синус. Тем не менее рецидивы наблюдаются редко. Радиохирургия в отношении неудаленных остатков опухоли применяется только при прогрессировании заболевания.

Шванномы и нейрофибромы других (чаще всего - чувствительных) черепных нервов встречаются редко, принципы диагностики и лечения не отличаются от вышеизложенных.

Наконец, 1% шванном и нейрофибром - спинальные, возникающие из чувствительного корешка и характеризующиеся вначале корешковым болевым синдромом; затем присоединяются симптомы поражения других корешков и спинного мозга. Лечение - только хирургическое, прогноз благоприятный, рецидивы являются казуистикой.

Лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани

Первичная лимфома ЦНС - единственная опухоль, заболеваемость которой за последние десятилетия достоверно выросла при-

мерно в 3 раза и составляет 0,6 на 100 тыс. населения в год. Этиология первичных лимфом ЦНС неясна, предполагается их связь с носительством вируса Эпштейна-Барр, коллагенозами и с врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями (СПИД, иммуносупрессия после трансплантации органов). Среди больных СПИДом лимфомы ЦНС встречаются в 3% случаев, причем часто представляют собой первое проявление ВИЧ-инфекции. Однако заболеваемость первичными лимфомами возросла и среди лиц с нормальным иммунитетом.

Помимо первичных лимфом на поздних стадиях заболевания системными лимфомами у 5% больных выявляется поражение мозга.

98% первичных лимфом ЦНС - B-клеточные. Это высокозлокачественные, быстро прогрессирующие опухоли. Медиана продолжительности жизни больного без лечения - около 2 месяцев. Каких-либо клинических симптомов, позволяющих отличить лимфому от глиомы или метастаза, не существует. При КТ и МРТ в стандартных режимах лимфома выглядит обычно как зона повышенной плотности с умеренным перитуморозным отеком. Подозрение на лимфому может быть высказано при наличии множественных очагов (что встречается в 20% случаев), расположенных вблизи боковых желудочков. Единственным характерным МРТ или КТ-признаком является уменьшение или исчезновение опухоли после нескольких дней лечения дексаметазоном.

Диагноз верифицируется посредством стереотаксической биопсии. Удаление опухоли не улучшает прогноз. Лучевая терапия (облучение всего мозга - суммарная очаговая доза около 50 Гр) приводит к временному уменьшению размера опухоли и клиническому улучшению практически в 100% случаев, но медиана продолжительности жизни составляет около 1 года. Полихимиотерапия (предусматривающая в некоторых схемах введение метотрексата в боковые желудочки мозга через специально имплантируемое устройство) позволяет в ряде случаев добиться ремиссии продолжительностью до 3 лет и более. Рецидивы опухоли наблюдаются в 80% случаев, чаще - после года; в этих случаях схема химиотерапии может изменяться и дополняться лучевой терапией.

Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

Герминогенные опухоли (герминома, эмбриональная карцинома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка) возникают из эктопических зародышевых клеток. Чаще всего локализуются в области шишковидной железы.

Герминома - самая распространенная опухоль этой группы. Составляет примерно 0,5% внутричерепных опухолей у европейцев и (по непонятным пока причинам) 3% у жителей Юго-Восточной Азии. Чаще всего встречается у мальчиков в период полового созревания. Опухоль злокачественная, часто метастазирует в гипоталамическую область и по ликворным пространствам, чаще - по эпендиме боковых желудочков. Гистологически аналогична семиноме яичка.

Локализация основного узла в области шишковидной железы ведет к сдавлению четверохолмия (проявляется глазодвигательными нарушениями, наиболее характерен парез взора вверх - симптом Парино) и вторично - водопровода мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

Диагноз устанавливается при МРТ и КТ, верифицируется стереотаксической биопсией. Опухолевые маркеры абсолютного диагностического значения не имеют (альфа-фетопротеин при герминомах отсутствует, хорионический гонадотропин выявляется в 10% случаев).

Удаление опухоли не улучшает прогноз. Основной метод лечения - лучевая терапия; проводится облучение не только опухолевого узла, но и всего головного мозга, а часто - и спинного мозга. Ремиссия достигается практически в 100% случаев, излечение - у большинства больных. Альтернативой лучевому лечению (особенно у детей моложе 4-х лет) является химиотерапия.

Остальные герминативные опухоли (эмбриональная карцинома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка) встречаются очень редко. Являются высокозлокачественными, быстро метастазируют по ликворным пространствам. Вырабатывают онкопротеины (эмбриональная карцинома и опухоль желточного мешка - альфафетопротеин, хориокарцинома - хорионический гонадотропин). Помимо исследования онкопротеинов обычно производится стереотаксическая биопсия. При окклюзии водопровода мозга производят шунтирующую операцию.

Лечение - лучевая и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный (только у 5% больных продолжительность жизни достигает 2 лет).

Метастазы

В нейроонкологической клинике число больных с метастатическим поражением головного (и очень редко - спинного) мозга составляет менее 20%. Реальная заболеваемость метастазами в ЦНС существено (в 6-7 раз) выше, однако онкологических больных в IV стадии заболевания даже при наличии соответствующей симптоматики к нейрохирургам обычно не направляют. Тем не менее даже в этих случаях внутричерепные метастазы могут являться наиболее существенной причиной тяжести состояния и в конечном счете - смерти больного, а адекватное нейрохирургическое лечение позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни.

Заподозрить метастатическое поражение головного мозга у онкологического больного позволяет появление неврологической симптоматики. Диагноз подтверждается при МРТ, причем для визуализации небольших метастазов исследование целесообразно выполнять сразу с контрастированием препаратом гадолиния. Обычно метастазы выглядят как зоны повышенного сигнала как в Т 1- , так и Т 2 -режимах МРТ (рис. 9.15). 50% метастазов - множественные, чаще всего локализуются в толще мозгового вещества больших полушарий. Обычно сопровождаются перитуморозным отеком (иногда - резко выраженным). Следует иметь в виду, что метастаз(ы) в головной мозг в 15% случаев - первый клинический признак онкологического заболевания. Многие метастазы утрачивают характерную для первичного очага гистологическую структуру, что затрудняет диагностику (т.е. по гистологии церебрального метастаза часто трудно установить локализацию первичного очага).

У взрослых в 40% случаев встречаются метастазы рака легкого (чаще - мелкоклеточного), затем идут метаста-

Рис. 9.15. Множественные метастазы рака в головной мозг. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением

зы рака молочной железы (10%), почечноклеточного рака (7%), рака желудочно-кишечного тракта (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах, в Европе - около 5%). У детей чаще всего наблюдаются метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вильмса (нефробластомы).

Медиана продолжительности жизни у больных с диагностированными метастазами в ЦНС - в среднем менее 3 мес, но при условии комплексного лечения превышает 2 года.

Рекомендуется следующий алгоритм лечения. При выявлении солитарного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой терапией и при показаниях - химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием к операции, при принятии решения учитывают тяжесть состояния больного и возможность дальнейшего комплексного лечения. В качестве альтернативы рассматривают радиохирургию (чаще применяется гамма-нож или линейный ускоритель).

При выявлении 2 или 3 метастазов, расположенных в поверхностных отделах полушарий мозга, также возможно хирургическое вмешательство (одномоментное или многоэтапное).

При множественных или расположенных в области жизненно важных структур метастазах оптимальный метод лечения - радиохирургия. В качестве паллиативного средства назначается дексаметазон.

Опухоли, врастающие в полость черепа

На долю этих опухолей приходится около 1% всех злокачественных новообразований. Чаще они развиваются из эпителия придаточных пазух носа (рак), встречаются саркомы (чаще - хордомы и хондросаркомы), нейроэпителиомы и злокачественные опухоли оболочек периферического нерва, плазмоцитомы и гистиоцитомы. Распространение опухоли в полость черепа происходит как при разрушении кости, так и по ходу черепных нервов.

Опухоль на ранних стадиях развития протекает под маской хронических воспалительных процессов, диагностируется обычно в запущенной (Т 3-4 , N 1-2 , M 0-x) стадии. Диагноз устанавливается при помощи МРТ и радионуклидной лимфографии. Обязательно проводится предоперационная биопсия опухоли (открытая или эндо-

скопическая, иногда - пункционная). В зависимости от гистологического диагноза применяются следующие алгоритмы лечения:

При раке - предоперационная химиотерапия, канцеростатическая доза лучевой терапии, удаление опухоли, лучевая терапия, повторные курсы химиотерапии;

При саркоме - хирургическое лечение с послеоперационным курсом лучевой терапии; при хордоме и хондросаркоме удаляют опухоль в пределах возможного с последующим радиохирургическим лечением;

При злокачественной опухоли оболочек периферического нерва - хирургическое лечение, после операции - курс лучевой терапии, затем - поддерживающие курсы химиотерапии;

При плазмоцитоме и гистиоцитоме - лучевая терапия в сочетании с химиотерапией при признаках генерализации процесса.

Показания к хирургическому лечению основываются на локализации новообразования и стадии онкологического процесса. Распространение опухоли на основание черепа не является противопоказанием для операции, как и наличие местных гнойновоспалительных процессов, обусловленных распадом опухоли.

Оптимальный метод лечения - блок-резекция опухоли с окружающими тканями, в число которых могут входить основная, решетчатая и верхнечелюстная пазухи, орбита, основание передней и средней черепных ямок, верхняя челюсть, суставной и венечный отростки нижней челюсти, пирамида височной кости. В блок включаются пораженная ТМО, а также регионарные лимфатические узлы. В конце операции производится многослойная пластика образовавшегося дефекта местными и перемещенными тканями. Косметические и функциональные последствия блокрезекции корригируются пластическими операциями, иногда - многоэтапными.

Паллиативные операции состоят в частичном удалении опухоли и эмболизации афферентных сосудов при неконтролируемых кровотечениях из новообразования.

Кисты и опухолевидные поражения

Эти образования к нейроонкологии относятся косвенно (поскольку являются объемными образованиями неопухолевого генеза). Бывают врожденными (коллоидные кисты III желудочка,

кисты межжелудочковой перегородки и арахноидальные) и приобретенными (посттравматические, постинсультные и послеоперационные). Если киста вызывает клиническую симптоматику, производится хирургическое вмешательство (иссечение, фенестрация стенок или шунтирование), часто - с использованием эндоскопической техники.

Особенности нейроонкологии детского возраста

Заболеваемость детей опухолями ЦНС составляет примерно 3 случая на 100 тыс. населения в год. Доля опухолей ЦНС среди всех онкологических заболеваний детского возраста - 20%, в структуре детской онкологической заболеваемости они занимают 2-е место после лейкозов. У детей 1-го года жизни в полости черепа чаще встречаются злокачественные опухоли (обычно тератомы). У детей старше года в структуре нейроонкологической заболеваемости преобладают доброкачественные опухоли - астроцитомы низкой степени злокачественности (35%) и эпендимомы (15%). Специфичными для детского возраста злокачественными новообразованиями являются примитивные нейроэктодермальные опухоли (primitive neuroectodermal tumor - PNET); их удельный вес среди всех опухолей мозга у детей старше 1 года - 20%.

Типичные клинические проявления опухоли ЦНС у детей младшего возраста - задержка психомоторного развития, увеличение размеров головы, нарушение аппетита, судорожные припадки.

Диагностика и принципы лечения астроцитом и эпендимом аналогичны таковым у взрослых.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли - медуллобластома, пинеобластома и некоторые другие. Все опухоли высокозлокачественные, рано метастазируют по ликворным путям и в случае установки больному вентрикулоперитонеального шунта могут метастазировать в брюшную полость. Самым частым вариантом такой опухоли в полости черепа является медуллобластома.

Медуллобластомы чаще встречаются в мозжечке у детей первых 10 лет жизни, в 2 раза чаще - у мальчиков. Проявляются нарушениями походки, координации движений, симптомами воздействия на ствол мозга и признаками внутричерепной гипертензии.

При МРТ выглядят как участок негомогенно повышенного сигнала, расположенный по средней линии задней черепной ямки и тампонирующий IV желудочек (рис. 9.16).

Рис. 9.16. Медуллобластома. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение: а - аксиальная проекция; б - сагиттальная проекция; опухоль больших размеров тампонирует полость IV желудочка

Лечение - удаление опухоли с последующей лучевой (краниоспинальное облучение - суммарная очаговая доза 35-40 Гр и дополнительно 10-15 Гр на ложе опухоли) и химиотерапией (обычно - винкристин и ломустин). При условии комплексного лечения 10-летняя выживаемость достигает 50%.

Особенности опухолей спинного мозга и позвоночника

Интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли составляют менее 10% спинальных опухолей. Представлены в основном астроцитомами и эпендимомами. При наличии границ могут быть радикально удалены, при инфильтративных и злокачественных формах после операции проводится лучевая и химиотерапия.

На долю экстрамедуллярных интрадуральных опухолей приходится около 40% спинальных опухолей; представлены они преимущественно доброкачественными новообразованиями - невриномами и менингиомами. Лечение - хирургическое, прогноз благоприятный.

Более 50% спинальных опухолей являются экстрадуральными. В основном это метастазы (в порядке убывания частоты - рака легкого, молочной железы, предстательной железы, почки, меланомы и системной лимфомы). Реже встречаются экстрадуральные менингиомы, нейрофибромы и опухоли остеогенной природы - остеомы, остеобластокластомы, аневризматические костные кисты, гемангиомы и хордомы. При злокачественных опухолях проводится комплексное лечение, включающее в себя при необхо-

димости удаление пораженных структур позвоночника с одномоментной стабилизацией. При системном раке возможна перкутанная вертебропластика - введение быстротвердеющего полимера в разрушенный метастазом позвонок, что обеспечивает стабильность позвоночника и приводит к уменьшению или исчезновению болевого синдрома.

Наследственные синдромы в нейроонкологии

Некоторые наследственные заболевания ведут к возникновению опухолей ЦНС, что требует нейроонкологической настороженности. Чаще встречаются НФ 1-го и 2-го типов (НФ1 и НФ2) и болезнь Гиппеля-Линдау.

НФ1 - самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Устаревшие названия - болезнь Реклингаузена, периферический нейрофиброматоз. Является аутосомно-доминантным заболеванием, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин; определяется у 1 из примерно 3500 новорожденных. В 50% случаев является наследственным, в 50% случаев - результатом спонтанной мутации. Генетический дефект локализуется в зоне 11.2 хромосомы 17, при этом нарушается синтез белка-супрессора роста клетки, названного нейрофибромином.

Диагноз НФ1 устанавливается в случае выявления 2 из нижеперечисленных факторов и более:

6 пятен цвета «кофе с молоком» и более на коже более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении;

2 нейрофибром любого типа и более;

Гиперпигментации подмышек или паховой области;

Глиомы зрительных нервов;

2 и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужной оболочки глаза);

Костных аномалий (истончение кортикального слоя трубчатых костей, ложных суставов, недоразвитие крыльев основной кости);

Наличия прямого родственника с НФ1.

Вследствие нарушения регуляции клеточного роста при НФ1 возникают ряд ассоциированных состояний, в том числе опухолей. К ним относятся:

Шванномы или нейрофибромы любого нерва (но не двусторонние вестибулокохлеарного) и множественные кожные нейрофибромы;

Внутричерепные опухоли (чаще - астроцитомы, затем - единичные или множественные менингиомы);

Феохромоцитомы.

Вероятность возникновения ассоциированной с НФ1 злокачественной опухоли превышает таковую в популяции в сотни раз. Чаще встречаются злокачественная опухоль оболочек периферического нерва, ганглиоглиома, саркома, лейкемия, нефробластома.

НФ2 встречается у 1 из 50 000 новорожденных. Ранее назывался центральным нейрофиброматозом и рассматривался как вариант болезни Реклингаузена. Ген НФ2 локализуется в 22-й хромосоме и кодирует синтез мерлина (или шванномина), менее значимого в процессе регуляции клеточного роста.

Возникающие при НФ2 опухоли являются доброкачественными. Вероятность развития ассоциированных злокачественных опухолей у больных с НФ2 увеличивается незначительно.

Для установления клинического диагноза НФ2 необходимо выявление.

Либо двусторонних неврином VIII нерва (абсолютный диагностический критерий, рис. 9.17).

Либо (обязательно при наличии прямого родственника с НФ2).

Либо односторонней невриномы VIII нерва.

Либо 2 из следующих опухолей: о нейрофибромы (1 или нескольких); о менингиомы (одной или нескольких);

о глиомы (1 или нескольких); о шванномы, включая спинальную

(1 или нескольких); о ювенильной задней субкапсулярной лентикулярной катаракты или помутнения хрусталика. Пятна цвета «кофе с молоком» наблюдают примерно у 80% больных НФ2, но

Рис. 9.17. НФ2. Двусторонние невриномы VIII нерва. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением; фронтальная проекция

Рис. 9.18. Гемангиобластоматоз. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением; большая опухоль мозжечка, кисты и небольшие опухолевые узлы в спинном мозге

диагностического значения они не имеют.

Болезнь Гиппеля-Линдау в

последнее время часто называют гемангиобластоматозом. При этом заболевании возникают множественные опухоли различных органов и систем: гемангиобластомы ЦНС и сетчатки; феохромоцитомы надпочечников и иногда других органов; рак почек; опухоли поджелудочной железы; кисты почек, поджелудочной железы, придатка яичка и других органов.

Болезнь Гиппеля-Линдау встречается у 1 из примерно 35 000 новорожденных. Является аутосомно-доминантным заболеванием.

По генетике болезнь Гип- пеля-Линдау сходна с НФ2. Генетический дефект локализуется в 3-й хромосоме (в локусе 3p25- p26). Вероятность развития ассоциированных злокачественных опухолей (кроме рака почки) увеличивается незначительно. Озлокачествления гемангиобластом не бывает.

Для постановки диагноза болезни Гиппеля-Линдау необходимо выявление 2 гемангиобластом ЦНС и более (рис. 9.18), либо 1 гемангиобластомы ЦНС в сочетании с гемангиобластомой или ангиомой сетчатки.

Часто встречаются, но не имеют абсолютного диагностического значения вышеупомянутые опухолевые или кистозные поражения внутренних органов, наличие прямых родственников с болезнью Гиппеля-Линдау и полицитемия (точнее, эритроцитемия за счет выработки эритропоэтина клетками гемангиобластомы).

Возникают опухоли центральной нервной системы (ЦНС) чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Механизмы возникновения и развития болезни

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Симптомы болезни

Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:

1) нейроэктодермальные опухоли,

2) опухоли из производных мезенхимы,

3) аденомы гипофиза,

4) опухоли из остатков гипофизарного хода,

5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,

6) тератомы и тератоидные опухоли,

7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных В«медуллобластовВ» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли . Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза . Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы . Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли . Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли . Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Лечение и профилактика заболевания

Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.

Опухоли центральной нервной системы - различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов. Симптомы опухоли ЦНС имеют весьма вариабельный характер и подразделяются на очаговые (неврологический дефицит), общемозговые, проявления по соседству и отдаленные. В диагностике, кроме неврологического осмотра, используют рентгенологические, электрофизиологические, ультразвуковые методы и ликворную пункцию. Однако более точная верификация диагноза достигается по данным МРТ или КТ, гистологического анализа опухоли. В отношении опухолей ЦНС наиболее эффективно оперативное лечение. Возможно использование химио- и радиотерапии, как дополнительного или паллиативного лечения.

По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга. Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.

Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.

Причины возникновения

На сегодняшний день факторы, инициирующие опухолевую трансформацию клеток, остаются предметом изучения. Известно онкогенное действие радиоактивного излучения, некоторых инфекционных агентов (вируса герпеса, ВПЧ, отдельных типов аденовирусов), химических соединений. Изучается влияние дизонтогенетических аспектов возникновения опухолей. О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.

Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы, позвоночно-спинномозговые травмы, вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги. Целым рядом исследований было подтверждено, что обычные электромагнитные волны, в т. ч. идущие от компьютеров и мобильных телефонов, не относятся к вышеперечисленным триггерам. Отмечена повышенная встречаемость опухоли ЦНС у детей с врожденным иммунодефицитом, синдромом Луи-Бар.

Классификация опухолей ЦНС

В соответствии с гистиогенезом в неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей. Самую обширную из них составляют нейроэктодермальные опухоли: глиомы (доброкачественные и дедифференцированные астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы), медуллобластомы, пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы, ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы, ганглиоглиомы, ганглионейробластомы). К мезенхимальным опухолям ЦНС относятся: менингиома, менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома, нейрофиброма, ангиома, липома.

Отдельным видом новообразований ЦНС являются аденомы гипофиза. Четвертую группу составляют опухоли из зачатков гипофизарного хода - краниофарингиомы. Пятую - гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты). Шестая группа - тератомы ЦНС - встречаются крайне редко. Последней группой выступают метастатические опухоли ЦНС. Давать метастазы в ЦНС способен рак легких, хорионкарцинома, рак молочной железы, почечно-клеточный рак, гипернефрома, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, меланома, рак щитовидной железы, злокачественные опухоли надпочечников и др.

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности (Low grade), III-IV степени - к высокому (High grade).

Симптомы опухоли ЦНС

Общепринято разделение симптоматики опухолевого процесса ЦНС на общемозговые, очаговые, отдаленные симптомы и симптомы по соседству.

Общемозговые проявления характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, возникающими в следствие сдавления артерий и вен, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления - менингита. Возможно возникновение эпиприступов.

Очаговые симптомы связаны с поражением мозговой ткани в месте локализации новообразования. По ним можно предположительно судить о месте расположения опухоли ЦНС. Очаговые симптомы представляют собой так называемый «неврологический дефицит», т. е. снижение или отсутствие определенной двигательной или чувствительной функции на отдельном участке тела. К ним относятся парезы и параличи, тазовые нарушения, гипестезия, расстройства мышечного тонуса, нарушения статики и динамики двигательного акта, признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, дизартрия, нарушения зрения и слуха, не связанные с патологией периферического анализатора.

Симптомы по соседству появляются при сдавлении опухолью близлежащих тканей. Примером может служить корешковый синдром, возникающий при оболочечных или интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.

Более подробную информацию о симптомах опухолей ЦНС различной локализации можно найти в статьях «Внутримозговые опухоли полушарий мозга», «Опухоли мозжечка», «Опухоль эпифиза», «Опухоли ствола мозга», «Опухоли спинного мозга».

Течение опухолей ЦНС

Дебют клинических проявлений новообразований ЦНС и развитие симптоматики с течением времени могут значительно варьировать. Тем не менее, выделяют несколько основных типов их течения. Так, при постепенном начале и развитии очаговой симптоматики говорят о туморозном течении, при манифестации опухоли с эпиприступа - об эпилептиформном течении. Острое начало по типу мозгового или спинального инсульта, относится к сосудистому типу течения опухоли, встречается при кровоизлиянии в ткани новообразования. Воспалительное течение характеризуется постепенным разворачиванием симптомов по типу воспалительной миелопатии или менингоэнцефалита. В отдельных случаях наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия.

В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз. Первая - фаза компенсации - сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются. В фазе субкомпенсации появляются общемозговые проявления, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения - эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной. При офтальмоскопии могут быть выявлены начальные признаки застойных дисков зрительных нервов. Диагностирование опухоли ЦНС в этой фазе считается своевременным.

Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения. В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания, сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы. Возможен отек мозга, дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.

Диагностика опухоли ЦНС

Предположить наличие объемного образования ЦНС позволяет тщательный осмотр неврологом и сбор анамнеза. При подозрении на церебральную патологию пациент направляется к офтальмологу, где проходит комплексное обследование зрительной функции: офтальмоскопию, периметрию, определение остроты зрения. Проводятся общеклинические лабораторные исследования, при предположении аденомы гипофиза - определение уровня гипофизарных гормонов. Косвенные данные о наличии опухоли головного или спинного мозга могут быть получены в результате ЭЭГ, Эхо-ЭГ и рентгенографии позвоночника соответственно. Люмбальная пункция позволяет судить о состоянии ликвородинамики. При исследовании цереброспинальной жидкости в пользу опухоли свидетельствует выраженный гиперальбуминоз, опухолевые клетки обнаруживаются не всегда.

Широкое внедрение в практическую неврологию методов нейровизуализации открыло значительно большие возможности для диагностики опухоли ЦНС любой локализации. Следует учитывать, что мягкотканные структуры позвоночного канала лучше визуализируются при проведении МРТ позвоночника, чем при КТ позвоночника. Для диагностики опухолей ЦНС церебральной локализации предпочтительнее проведение МРТ головного мозга с контрастированием. По назначению нейрохирурга дополнительно может быть проведена спинальная или церебральная ангиография, МР-ангиография.

Диагностический поиск при опухоли ЦНС включает также всестороннее обследование пациента для выявления отдаленных метастазов или первичной опухоли. С этой целью возможно проведение МСКТ органов брюшной полости, КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы, гинекологического УЗИ, маммографии, рентгенографии легких, сцинтиграфии скелета и т. п.

Стереотаксическая биопсия церебральной опухоли и пункционная биопсия спинальной опухоли проводятся только в случае крайней необходимости при невозможности точно установить диагноз опухоли по данным нейровизуализирующих исследований. В большинстве случаев биопсия опухоли ЦНС и ее гистологический анализ проводятся интраоперационно.

Лечение опухоли ЦНС

Основной метод лечения опухолей ЦНС - хирургический. Операции при церебральных опухолях могут проводиться путем трепанации черепа или трансназально. Существует также метод стереотаксической радиохирургии новообразований головного мозга. Операции при спинальных опухолях включают: удаление менингиомы, удаление невриномы, удаление эпендимом. Удаление интрамедуллярных опухолей спинного мозга и церебральных опухолей, локализованных в жизненно важных структурах (например, в стволе мозга) в большинстве случаев не представляется возможным из-за сопряженного с операцией повреждения вещества мозга. По показаниям проводится паллиативные вмешательства: частичная резекция опухоли ЦНС, наружное вентрикулярное дренирование, декомпрессия позвоночного канала.

Радиационное воздействие и химиотерапия могут использоваться, как в качестве паллиативного, так и в качестве предоперационного и адъювантного лечения. В зависимости от вида новообразования, его распространенности и расположения подбирается комбинация, доза, длительность курса и периодичность лечения. Параллельно осуществляется симптоматическая терапия.

Прогноз опухолей ЦНС

Прогноз новообразования ЦНС во многом зависит от степени его злокачественности, размеров, характера роста, распространенности, места расположения и клинической фазы, в которую был установлен диагноз. В силу своих особенностей любые опухоли ЦНС рано или поздно приводят к тяжелому и жизнеугрожающему состоянию пациента. Доброкачественные опухоли могут медленно субклинически расти более десятка лет. Злокачественные новообразования зачастую приводят к быстрой декомпенсации и гибели пациента в течение 1-2 лет.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы (C79.4), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Гипофиза (D44.3), Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы (D33), Доброкачественное новообразование мозговых оболочек (D32), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование мозговых оболочек (C70), Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы (C72), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Краниофарингеального протока (D44.4), Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы (D43), Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек (D42), Шишковидной железы (C75.3), Шишковидной железы (D35.4), Шишковидной железы (D44.5)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол №17

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Клиническая классификация:
Для первичных опухолей головного мозга TNM-классификация не применяется в связи с редкостью их распространения за пределы головного мозга.
Для медуллобластомы используется система стадирования TM по ChangиHarisiadis.
Таблица 1 Система стадирования TM по Chang иHarisiadis

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой "мозговой рвоты". В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы "танцуют", "синдром гибели мира".
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Гипертензионный синдром. Повышение внутричерепного давления в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо - и ликвородинамики. Головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов.
Очаговые неврологические симптомы. Эпилептические припадки различного характера, своеобразные нарушения ВНД, нарушение координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройства стояния и ходьбы), изолированное нарушение иннервации лицевой мускулатуры по центральному типу, нарушение обоняния, нарушения функции зрительных нервов.
Окклюзионная гидроцефалия . Закрытая форма гидроцефалии встречается при окклюзии отверстий Монро, сильвиева водопровода, 4-го желудочка, отверстия Мажанди или Люшка. Причинами является полная или частичная окклюзия ликворопроводящих путей, нарушение резорбции ликвора, а при опухолях боковых желудочков - гиперпродукция спинномозговой жидкости.
Дислокационный синдром. Обусловлен сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом, что приводит к появлению вторичных симптомов поражения мозга на отдалении патологического очага. С повышением внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), перегораживающий полость черепа на разные этажи и отделяющий части мозга друг от друга, а так же в большое затылочное отверстие.
При опухолях позвоночного канала - парезы, параличи верхних и нижних конечностей, парестезии, гиперестезии, нарушения функций внутренних органов, боли по ходу позвоночного столба или в месте локализации опухоли, патологические неврологические симптомы.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование - опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;

· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);

· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога - при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога-при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога - у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога - для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС - хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап - хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии - анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия - обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14-56 сутки после хирургического вмешательства (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного "общий стол № 15".

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Противопоказания к хирургическому вмешательству: факторами, ограничивающими возможности хирургического лечения, являются особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы, наличие гнойно-воспалительных заболеваний с локализацией гнойных очагов в зоне предстоящих хирургических манипуляций, соматическая патология в стадии декомпенсации, общее инкурабельное состояние больного по основному заболеванию.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга , через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора , как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление - новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление - новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли - иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции - восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 - макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 - макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 - макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 - частичное удаление опухоли;
· тип 5 - биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ - на 2-10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Коды операций :
01.01 - Пункция цистерны
01.02 - Вентрикулопункция через предварительно имплантированный катетер. Пункция трубки вентрикулярного шунта
01.09Другие краниальные пункции: аспирация из субарахноидального пространства, субдурального пространства
01.10Мониторинг внутричерепного давления, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга
01.12Открытая биопсия оболочки головного мозга
01.14Открытая биопсия головного мозга
01.15Биопсия черепа
01.16Мониторинг внутричерепного содержания кислорода, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга. Парциальное давление кислорода головного мозга (PbtO2)
01.18Другие диагностические манипуляции на головном мозге и его оболочках
01.20Трепанация черепа
01.23Повторное вскрытие места трепанации
01.26Имплантация катетера в краниальную полость или ткань
01.27Удаление катетера из краниальной полости или ткани
01.28Установка интрацеребрального катетера
01.51Иссечение пораженного участка или ткани мозговых оболочек
01.59Прочие виды иссечения или деструкции поврежденного участка или ткани головного мозга
01.591Иссечение поврежденной ткани головного мозга
с применением интраоперационногонейромониторинга
01.60Иссечение пораженного участка черепа
02.04Краниопластика дефекта черепа костным трансплантатом (ауто-, гетеротрансплантат)
02.05Краниопластика дефекта черепа пластическим материалом (костный цемент, титановая пластина и т.д.)
02.07Удаление костнопластического лоскута
02.20Вентрикулостомия (анастомоз желудочков с шейным субарахноидальным пространством, большой цистерной, имплантация клапана Холтера)
02.32Вентрикулярный шунт в систему кровообращения
02.34Вентрикулярный шунт в брюшную полость и ее органы
02.39Другие манипуляции по дренированию желудочка
02.391Вентрикулостомия дна 3-го желудочка (эндоскопическая)
02.41Промывание и исследование вентрикулярного шунта, исследование вентрикулярного конца вентрикулоперитонеального шунта. Репрограммированиевентрикулоперитонеального шунта
02.42Замена вентрикулярного шунта
02.43Удаление вентрикулярного шунта
02.99Прочие манипуляции на черепе, головном мозге и мозговых оболочках
03.09Другие виды обследования и декомпрессии структур позвоночного канала
03.32Биопсия спинного мозга и его оболочек
03.40Иссечение или деструкция поврежденного участка спинного мозга или спинномозговых оболочек
03.7991Операции на позвоночнике и спинном мозге с применением нейронавигации
03.7992Операции с применением рамочной стереотаксической системы
03.799Операции с нейрохирургической навигацией
03.99Прочие манипуляции на спинном мозге и структурах позвоночного канала
04.01Иссечение невриномы слухового нерва (шванномы)
04.07Другие виды иссечения или удаления черепных и периферических нервов (резекция нерва, удаление периферической невромы)
04.30Сшивание черепных или периферических нервов
07.53Частичное иссечение шишковидного тела
07.54Полное иссечение шишковидного тела
07.61Частичное рассечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.62Частичное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
07.64Полное иссечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.65Полное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
38.621Рентгенэндоваскулярнаяэмболизациягломусной опухоли, гемангиомы волосистой части головы, лица и шеи
81.6010Вертебропластика при опухолях позвоночника

Лучевая терапия.
Показания к лучевой терапии:
· морфологически установленный диагноз - злокачественная или доброкачественная опухоль ЦНС, после операции или биопсии (открытой, стереотаксической);
· клиническом диагнозе установленным на основании клинико- инструментальных методов исследования (КТ/МРТ с контрастированием и/или ПЭТ-КТ) без морфологической верификации в виду невозможности проведения оперативного лечения или биопсии опухоли (открытой или стереотаксической) следующих локализаций: ствол головного мозга, аденома гипофиза, опухоль основания черепа, опухоль пинеальной области, опухоль хиазмально-селлярной области и др.;
· при рецидивах или продолженном росте опухоли после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения, где использовался лучевой компонент.

Противопоказания к лучевой терапии:
· особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы;
· отек головного мозга с клиническими признаками дислокации в полости черепа;
· послеоперационная гематома;
· гнойно-воспалительные очаги в зоне предстоящих хирургических манипуляций;
· общесоматическое инкурабельное состояние больного;
· неконтролируемое психомоторное возбуждение, неадекватное поведение больного.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 - Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Комплекс профилактических мер при злокачественных новообразованиях ЦНС совпадает с такими же, как при других локализациях. В основном это поддержание экологии окружающей среды, улучшение условий труда на вредных производствах, повышение качества сельскохозяйственной продукции, улучшение качества питьевой воды и т.д.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Карахан В.Б. с соавт. Темозоломид в комплексном лечении глиобластом головного мозга //Матер. V съезда онкологов и радиологов СНГ. - Ташкент, 2008.- С. 430. 2. Клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии //ESMO. - 2014 (https://esmo.org) 3. Клинические рекомендации Американского общества клинических онкологов //ASCO. – 2014 (https://www.asco.org) 4. Клинические рекомендации Американского общества лучевых терапевтов //АSTRO. – 2014. (https://www.astro.org) 5. Клинические рекомендации Европейского общества лучевых терапевтов //ESTRO. – 2014 гг.(http://www.estro.org) 6. Лучевая терапия в лечении рака. – Chapman&HallMedical;, 2000. – 338 с. 7. Машковский М. Д. Лекарственные средства. 16-е издание. – Москва: Новая волна, 2010. – 1216 с. 8. Никифоров Б. М., Мацко Д. Е. Опухоли головного мозга. Серия “Краткое руководство” – СПб: Питер, 2003. - С. 279 – 286. 9. Олюшин В.Е. Глиальные опухоли головного мозга: краткий обзор литературы и протокол лечения больных // Нейрохирургия. 2005. - № 4.-С.41 -47. 10. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 24 ноября 2009 года № 774 «Об утверждении Номенклатуры медицинских и фармацевтических специальностей (с изменениями и дополнениями от 06.05.2013 г.)». 11. Приказ №209 от 28.04.2014 «О внесении изменений и дополнений в приказ Министра здравоохранения РК от 31 декабря 2013 года №770 «Об утверждении тарификатора медицинских услуг». 12. Поддубная И.В. Новый век – новые возможности химиотерапии: Темодал в лечении злокачественных опухолей //Совр. онкология.- 2002. -т.4, №1.-С. 1-10. 13. Справочник операций и манипуляций. – Астана, 2009.- с.54 14. Стандарты, опции и рекомендации в лечении первичных опухолей ЦНС (2012-2013). – Москва, 2013.- с.55 15. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е. Злокачественные глиомы головного мозга. Проблемы диагностики и современные возможности комплексного лечения //Темодал – новый противоопухолевый препарат для лечения злокачественных глиом, мат. симп. – СПб., 2002. – С. 2-5. 16. Arno J. M., John C. R. //Intensity Modulated Radiation Therapy. A Clinical Perspective. – Hamilton London2010. 17. Carlos A. Perez, Brady C. W. //Principles and Practice of Radiation Oncology. – 5-rd Edition, Lippincott-Roven, 2010. 18. Eric K. Hansen, Mack Roach //Handbook of Evidence. Based Radiation Oncology. – 2nd Edition. – Springer, 2010. 19. Improving Outcomes for People with Brain and Other CNS Tumours. -National Institute for Health and Clinical Excellence. – London. -2006 – 180 p. 20. Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L et al. Radiotherapy for glioblastoma in the elderly //N Engl J. Med.- 2007.- N356. –P.1527–1535. 21. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW et al. The WHO classification of tumors of the nervous system //J. Neuropathol Exp. Neurol.-2002.-N6.-P. 215–225. 22. Meyer J.L., Hinkelbein W. IMRT, IGRT, SBRT – Advances in the Treatment Planning and Radiotherapy. - Karger AG, P.O. Box, CH-4009 Basel (Switzerland), 2007.– 437 p. 23. NCCN Guidelines version 2.2012 24. Roa W, Brasher PM, Bauman G et al. Abbreviated course of radiation therapy in older patients with glioblastomamultiforme: a prospective randomized clinical trial //J. Clin. Oncol. – 2004.-N22.- P.1583–1588. 25. Stewart LA. Chemotherapy in adult high-grade glioma: a systematic review and metaanalysisof individual patient data from 12 randomised trials //Lancet.- 2002.- N359.-P. 1011–1018. 26. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ et al. Concomitant and adjuvant temozolomide and radiotherapy for newly diagnosed glioblastomamultiforme //N. Engl. J. Med.-2005.- N352.- P.987–996. 27. Van den Bent M, Brandes A, Rampling R et al. Randomized phase II trial of erlotinib (E) versus temozolomide (TMZ) or BCNU in recurrent glioblastomamultiforme: EORTC 26034. ASCO Ann Meet Proc Part I //J. Clin. Oncol. -2007.- N25.-76S (Abstr 2004). 28. Van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA et al. Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine improves progression-free survival but not overall survival in newly diagnosed anaplastic oligodendrogliomas and oligoastrocytomas: A randomized European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III trial //J. Clin. Oncol.- 2006.- N24.- P.2715–2722 29. WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007 30. WHO Handbook for Reporting Results of cancer Treatment. – WHO, Geneva, 1979.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович - доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна - РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович- кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович -кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.