Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных .

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека .

Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым , у взрослых, по меньшей мере, - в 50% .

Нормальное строение аортального клапана. Рис.1

Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3. Варианты двустворчатого аортального клапана. Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия. Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть). Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки (рис. 2).

Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинмаических изменений . Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая. В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию. Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни . Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.

В нашем кардиоцентре одно из преимущественных направлений развития кардиохирургии – применение клапан-сохраняющих методик. Разработка и внедрение новых методов пластики аортального клапана являются приоритетным направлением в нашем Кардиоцентре. Это особенно актуально у детей. Сохранение собственного клапана у ребёнка крайне важно для нормального развития и активного образа жизни. Использование протезов любого вида у детей нежелательно, так как протезы не обладают способностью к росту, а также требуют назначения антикоагулянтной терапии (медицинских препаратов снижающих свёртывающие свойства крови), что накладывает ряд ограничений по физической активности, а также наблюдения и постоянного контроля свертывающих свойств крови.

Если возникает вопрос о хирургическом вмешательстве, наши врачи владеют методиками клапан-сохраняющих операций на аортальном клапане, что требует высокого уровня мастерства и опыта. Каждый пациент рассматривается докторами, как особый индивидуальный случай и выбор той или иной техники операции зависит от механизма развития нарушений. Сохранить собственный клапан удаётся более, чем в половине случаев (исходя из нашего опыта в 60% случаев).

Основными принципами клапан-сохраняющих операций при недостаточности аортального клапана является восстановление поверхности, длинны и высоты коаптации створок при одновременной стабилизации/редукции аортального фиброзного кольца. Среди хирургических методик, направленных на сохранение нативного аортального клапана, выделяют следующие: Удлинение аортальных створок перикардиальным лоскутом;Аннулопластика;Пластика по комиссурам;Редукция коронарного синуса;Ремоделирование корня аорты;Трикуспидализация ДАК;Замещение створок перикардиальным лоскутом. Выбор той или иной хирургической методики определяется, в первую очередь, механизмом развития недостаточности аортального клапана. Правильно выбранный способ клапаносохраняющей операции зачастую определяет успешность хирургического вмешательства. Однако, существуют случаи, когда выполнить клапан-сохраняющую операцию невозможно, тогда в арсенале наших хирургов имеется операция Росса (операция аутотрансплантации лёгочного аутографта в позицию аортального клапана).

При этой операции заимствуется собственный клапан лёгочной артерии и имплантируется на место изменённого аортального клапана. При этом клапан лёгочной артерии заменяется на биологический клапан. Эта операция разработана специально для детей и молодых людей, ведущих активный образ жизни. Поскольку, клапан лёгочной артерии и аортальный клапан обладают анатомическим сходством, это позволяет замещать аортальный клапан собственным клапаном лёгочной артерии.

При соблюдении всех технических приёмов операции и показаний процедура Росса является высоко эффективной в течение многих лет жизни без развития сердечной недостаточности.

Опыт проведения операции Росса в Федеральном цетре сердечно-сосудистой хирургии Красноярска.

Система клапанов сердца обеспечивает направленный выброс крови из одной камеры в другую, в основные сосуды. От синхронного открытия и закрытия створок зависит правильное распределение потока, сила сокращений миокарда. Через аорту обогащенная кислородом и питательными веществами кровь поступает в общий круг кровообращения.

Сбой в работе аортального клапана ведет к сердечной недостаточности, сопровождается нарушением функции органов.

Врожденный двустворчатый аортальный клапан (синоним - бикуспидальный аортальный клапан) по клиническим проявлениям - небезобидное состояние, представляет опасность осложнениями.

Воспалительные и атеросклеротические изменения створок вызывают сужение (стеноз) отверстия, разную степень недостаточности. Развитие эхокардиодиагностики позволило выявлять патологию в детском возрасте, определять ранние показания для проведения протезирования аортального клапана.

Анатомическое строение

Клапан расположен на границе аорты и левого желудочка. Его главная функция - предупреждение возврата потока крови в желудочек, который во время систолы уже перешел в аорту.

Структура клапана состоит из:

• фиброзного кольца - прочное соединительнотканное образование, четко разделяющее левый желудочек и начальную часть аорты;
• трех полулунных створок - представляют собой продолжение эндокардиального слоя сердца, состоят из соединительной ткани и мышечных пучков волокон, распределение коллагена и эластина позволяет плотно смыкаться, перекрывать просвет аорты и перераспределять нагрузку на стенки сосуда;
• синусы Вальсальвы - находятся за пазухами аорты, сразу за полулунными створками, из них начинается русло правой и левой венечных артерий.

Между собой части клапана соединены спайками (комиссурами)

Нарушение строения приводит к картине порока врожденного (ВПС) или приобретенного характера. Врожденный порок сердца выявляют у ребенка в период новорожденности по симптоматике и аускультативной картине.

Как работает клапан аорты

Трехстворчатое строение аортального клапана от двустворчатого митрального отличает отсутствие папиллярных мышц и хорд сухожилий. Поэтому он открывается и закрывается только под влиянием разницы давления в полости левого желудочка и аорты.

Во время открытия - волокна эластина из желудочка прижимают створки к стенкам аорты, отверстие для тока крови освобождается. Одновременно корень аорты (начальная часть) сжимается и тянет их на себя. Если давление в полости желудочка превышает давление в аорте, то кровь перетекает в сосуд.

Закрываются створки завихряющимися потоками в области синусов. Они отстраняют клапан от стенок аорты к центру. Эластичные створки плотно смыкаются. Звук закрытия прослушивается стетоскопом.

Врожденные изменения аортального клапана

Точные причины врожденных нарушений до настоящего времени неизвестны. Чаще встречается одновременно с другим ВПС - митрального клапана.

Наиболее частые дефекты развития:

• образование двух створок, а не трех (двухстворчатый аортальный клапан);
• одна из створок по размерам больше других, растягивается и провисает;
• одна створка меньше других, недоразвита;
• отверстия внутри створок.

Недостаточность клапана аорты по частоте занимает второе место после пороков митрального клапана. Обычно сочетается со стенозом просвета аорты. Чаще обнаруживается у мальчиков.

Приобретенные пороки

Причинами приобретенных пороков являются тяжелые хронические заболевания, поэтому они чаще формируются во взрослом состоянии. Установлена наибольшая связь с:

• ревматизмом;
• септическими состояниями (эндокардитом);
• перенесенным воспалением легких;
• сифилисом;
• атеросклерозом.

Характер патологических изменений разный:

• При ревматическом поражении - створки спаиваются у основания и сморщиваются.
• Эндокардит деформирует клапаны, начиная со свободного края. Здесь образуются бородавчатые наросты за счет разрастания колоний стрептококков, стафилококков, хламидий. На них откладывается фибрин и створки срастаются между собой, утрачивая способность полностью сомкнуться.
• При атеросклерозе поражение переходит со стенки аорты, клапаны утолщаются, развивается фиброз, откладываются соли кальция.
• Сифилитические изменения также распространяются на клапаны из аорты, но сопровождаются гибелью эластических волокон, расширением фиброзного кольца. Клапаны становятся плотными, малоподвижными.

Причинами воспалительного процесса могут быть аутоиммунные заболевания (красная волчанка), травмы грудной клетки.

У пожилых людей атеросклероз дуги аорты приводит к расширению корня, растяжению и склерозированию клапанов.

Патологические изменения при поражении клапанов аорты

Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.

Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.

Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.

Место двустворчатого клапана среди аортальных пороков

Частота выявления двухстворчатого аортального клапана среди детей доходит до 20 случаев на каждую тысячу новорожденных. Во взрослом возрасте составляет 2%. У большинства людей двух створок оказывается достаточно для обеспечения нормального кровообращения в течение всей жизни человека и не требует лечения.

С другой стороны - при обследовании детей с ВПС в виде стеноза устья аорты до 85% выявляют вариант бикуспидального аортального клапана. У взрослых аналогичные изменения находят в половине случаев.

«Пропускная» площадь отверстия аорты зависит от вариантов сращения клапанов.

Обычно одна из двух створок больше другой, открытие имеет асимметричный вид по типу «рта рыбы»

Если на врожденную патологию порока сердца «наслаиваются» причины инфекционного характера, атеросклероз аорты, то клапаны быстрее обычного выходят из строя, подвергаются фиброзу, кальцинозу.

Как проявляется клапанная недостаточность

Симптомы неполного закрытия аортального клапана начинают проявляться, если обратный поток забрасываемой крови доходит до 15–30 % от объема полости желудочка. До этого люди чувствуют себя хорошо, даже занимаются спортом. Пациенты жалуются на:

• сердцебиение;
• головные боли с головокружением;
• умеренную одышку;
• ощущение пульсации сосудов в теле;
• стенокардитические боли в области сердца;
• склонность к обморокам.

При декомпенсации сердечных механизмов приспособления появляется:

• одышка;
• отеки на конечностях;
• тяжесть в подреберье справа (за счет застоя крови в печени).

При осмотре врач отмечает:

• бледность кожи (рефлекторный спазм периферических мелких капилляров);
• выраженную пульсацию шейных артерий, языка;
• изменение диаметра зрачков в соответствии с пульсом;
• у детей и подростков выпячивается грудная клетка из-за сильных ударов сердца в неокостеневшую грудину и ребра.

Усиленные удары ощущаются врачом при пальпации области сердца. Аускультативно выявляется типичный систолический шум.

Измерение артериального давления показывает рост верхней цифры и снижение нижней, например, 160/50 мм рт. ст.

Роль клапанов в формировании стеноза устья аорты

При повторных ревматических атаках аортальные клапаны сморщиваются, а свободные края настолько спаиваются, что сужают выходное отверстие. Фиброзное кольцо склерозируется, еще более усиливая стеноз.

Симптомы зависят от степени сужения отверстия. Критическим стенозом считается диаметр 10 мм2 и менее. В зависимости от площади свободного аортального отверстия принято различать формы:

• легкую - больше 1,5 см 2 ;
• умеренную - от 1 до 1,5 см 2 ;
• тяжелую - менее 1 см 2 .

Пациенты жалуются на:

• боли по типу приступов стенокардии вызваны недостаточным поступлением крови в венечные артерии;
• головокружение и обмороки вследствие гипоксии мозга.

Признаки сердечной недостаточности проявляются в случае развития декомпенсации.

Врач во время осмотра отмечает:

• бледность кожи;
• пальпаторно определяется смещение влево и вниз верхушечного толчка, «дрожание» у основания сердца на выдохе по типу «кошачьего мурлыканья»;
• гипотонию;
• склонность к брадикардии;
• типичные шумы при аускультации.

Данные обследования

На рентгенограмме (в том числе при флюорографии) хорошо просматривается расширение дуги аорты, увеличенный левый и правый желудочки.

ЭКГ - показывает смещение влево электрической оси, признаки гипертрофии миокарда, возможны экстрасистолы.

Фонокардиографические признаки - позволяют объективно исследовать шумы в сердце .

УЗИ или эхокардиография - указывает на увеличение левого желудочка, наиболее точно характеризует патологию клапанов (изменение строения, дрожание створок, ширину остаточного отверстия).

Допплерография - наиболее информативна

Метод допплерографии позволяет:

• увидеть возвратный поток крови;
• диагностировать степень пролапса клапана (внутреннего прогиба);
• установить компенсаторные возможности сердца;
• определить показания к оперативному лечению;
• оценить тяжесть стеноза по нарушению нормы градиента давления (от 3 до 8 мм рт. ст.).

В функциональной диагностике стеноза аорты с помощью допплерографии принято учитывать следующие отклонения градиента (разницы между давлением в аорте и левом желудочке):

• легкий стеноз - менее 20 мм рт. ст.;
• умеренный - от 20 до 40;
• тяжелый - свыше 40, обычно 50 мм рт. ст.

Развитие сердечной недостаточности сопровождается снижением градиента до 20.

Разновидность эхокардиографии - чрезпищеводный вариант, проводится с помощью введения с пищеводным зондом поближе к сердцу специального датчика. Он дает возможность измерить площадь аортального кольца.

Путем катетеризации камер сердца и сосудов измеряют давление в полостях (по градиенту) и изучают особенности прохождения потока крови. Этот метод применяют в специализированных центрах для диагностики у людей старше 50 лет, если невозможно по-другому решить вопрос о способе оперативного вмешательства.

Врожденный порок предлагают оперировать после 30 лет, раньше - только при быстрой декомпенсации

Лечение без хирургии

Лечение сужения отверстия и недостаточности аортального клапана требуется только при подозрении на начало декомпенсации, выявлении аритмии, повреждениях тяжелой степени. Правильное и своевременное применение лекарств позволяет обойтись без операции.

Применяются группы фармакологических препаратов, усиливающие сократимость миокарда, позволяющие предупредить аритмии и проявление недостаточности. К ним относятся:

• антагонисты кальция;
• диуретики;
• β-адреноблокаторы;
• препараты, расширяющие коронарные сосуды.

Хирургическое лечение

Операция по замене аортального клапана на протез требуется тем пациентам, у которых левый желудочек уже не справляется с перекачиванием крови. В настоящее время большое значение придается разработке и внедрению методик пластики аортального клапана. Забота о сохранности собственного клапана крайне важна для ребенка. Детям нежелательны любые виды протезов, поскольку они не способны расти и требуют назначения антикоагулянтов.

Приобретенные виды порока оперируют в 55 лет и старше при одновременном проведении терапии основного заболевания.

Показания к операции определяются по основным функциональным нарушениям, выявленным при обследовании.

Подобный подход невозможен при выраженной деформации клапанов, измененных тканях аорты

Виды оперативного лечения:

1. Баллонная контрпульсация - относится к методам, позволяющим обойтись без вскрытия грудной клетки. К клапану через бедренную артерию подводится спавшийся баллон, затем его надувают гелием, что расправляет сморщенные створки и лучше смыкает отверстие. Метод часто используется в лечении детей, мало травматичен.
2. В протезирование аортального клапана входит обязательная замена аортального клапана пациента на искусственный из металла или силикона. Операция хорошо переносится пациентами. После замены значительно улучшаются показатели здоровья. Биопротезы из легочной артерии, от умершего человека или животных применяют не часто, в основном пациентам после 60 лет. Серьезный недостаток - необходимость вскрытия грудной клетки и использование искусственного кровообращения.
3. При двустворчатом клапане разработаны операции по пластике тканей с максимальным сохранением створок.

Эндоваскулярное протезирование (эндовазальное) - будущее кардиохирургии. Проводится в центрах с использованием высокотехнологичных видов помощи. Практически не имеет противопоказаний. Под местной анестезией в аорту специальным зондом подводят свернутый клапан. Зонд раскрывается и устанавливает клапан по типу стента. Не требуется искусственное кровообращение.

Пациенты с патологией аортального клапана должны обязательно наблюдаться кардиологом и раз в год консультироваться кардиохирургом. Подобрать нужную дозировку лекарства и предложить правильный метод лечения может только врач-специалист.

Аортальный стеноз (патологическое сужение аортального отверстия) происходит вследствие невозможности полного раскрытия створок клапана.

Его причинами могут быть:

• врожденные изменения клапана;
• сращение створок в результате воспалительного процесса (ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, сифилиса и др.);
• дополнительные образования на створках, ограничивающие их подвижность (обычно это кальцинаты, реже - зажившие веге тации).

Аортальный стеноз сердца

Относительное стенозирование возникает при несоответствии диаметра аортального отверстия ударному объему , что наблюдается при выраженной аортальной недостаточности.

Аортальный стеноз является наиболее значимой клапанной патологией у пациентов старше 60 лет. Преобладающим является дегенеративный изолированный аортальный стеноз с кальцинозом (так называемый порок Менкеберга).

Кальциноз обычного нормального трехстворчатого аортального клапана (рис. 8.33)

Рис. 8.33. Дегенеративные изменения митрального и аортального клапанов: кальциноз аортального клапана и кальциноз митрального кольца. Изображение из парастернальной позиции по длинной оси

типичен для больных старше 75 лет, в то время как кальциноз врожденного бикуспидального аортального клапана чаще выявляют у людей в возрасте до 70 лет. Отмечается более частое развитие кальциноза аортального клапана на фоне , хронической почечной недостаточности, особенно у больных, находящихся на гемодиализе.

Ревматический изолированный аортальный стеноз

Ревматический изолированный аортальный стеноз (рис. 8.34) встречается редко (менее чем в 2–5 % случаев) и, как правило, сочетается с аортальной недостаточностью.

В этой же возрастной группе выявляют относительный аортальный стеноз, к которому приводит снижение эластичности и расширение атеросклеротически измененной аорты на фоне артериальной гипертонии; изменения створок клапана отсутствуют, и причиной относительного стенозирования служит диспропорция диаметров аортального кольца и восходящей аорты.

Следует обратить внимание, что у больных с клапанным аортальным кальцинозом нередко единичные кальцинаты на створках клапана не вызывают стенозирования клапанного отверстия. В международной практикедля обозначения данного состояния, то есть фокального кальциноза аортального клапана без стенозирования, используют термин «аортальный склероз». В продольных исследованиях показана возможность активного процесса в измененных подобным образом створках с постепенным развитием аортального стеноза.

Поэтому своевременное выявление аортального склероза необходимо с целью профилактики как дальнейшего прогрессирования клапанного поражения, так и развития сердечной недостаточности.

Врожденную патологию аортального клапана диагностируют в последние годы все чаще. Выделяют следующие анатомические варианты врожденного аортального стеноза:

• подклапанный - при котором под аортальным клапаном расположена мембрана, имеющая отверстие диаметром 0,5–1,5 см, а фиброзномышечное кольцо имеет туннельный ход (рис. 8.35-а);
• надклапанный, при котором обнаруживают сужение восходящей части аорты сразу над синусом Вальсальвы (восходящая часть имеет форму песочных часов). При локальном типе сужена мембрана над клапанным кольцом, при диффузном - уменьшен диаметр восходящей части аорты на протяжении, створки аортального клапана при этом не изменены;
• клапанный - одно-, дву- или четырехстворчатый клапан; варианты определяют по характеру сращения и расположению линии диастолического смыкания створок; чаще всего наблюдают сращение правого и левого полулуний при наличии свободной задней створки, линия смыкания расположена при этом «на 11–5 часов» (так называемый бикуспидальный аортальный клапан) (рис. 8.35-б).

Несмотря на то, что клинические признаки врожденного аортального стеноза бывают обнаружены с детства, эти варианты порока могут длительно никак не манифестировать. Сужение асимметрично расположенного аортального отверстия при двустворчатом (бикуспидальном) клапане происходит постепенно и сопровождается кальцификацией створок.

Врожденному аортальному пороку, как правило, сопутствуют и другие патологии - гипоплазия восходящей части аорты, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз ветвей легочной артерии, фиброэластоз эндокарда .

Патофизиология

Сужение аортального отверстия вызывает частичную обструкцию кровотока и увеличение градиента систолического давления между полостью левого желудочка и аортой, который превышает пороговое значение (20 мм рт. ст.) и иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Прогрессирование стеноза приводит к развитию гипертрофии левого желудочка и неадекватному коронарному кровотоку. Компенсаторные механизмы могут длительно поддерживать нормальный сердечный выброс и конечно-диастолическое давление в левом желудочке.

Отмечается корреляция между площадью аортального отверстия и степенью расстройства гемодинамики. Наиболее тяжелые нарушения возникают при сужении отверстия до 0,5 см2. При срыве компенсаторных возможностей выявляется высокое конечно-диастолическое давление и дилатация левого желудочка. Со временем развивается левожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным аортальным стенозом

Основные допплер-эхокардиографические признаки клапанного аортального стеноза:

• сужение аортального отверстия (в норме составляющего 3–4 см2);
• ускорение турбулентности систолического трансаортального потока над уровнем обструкции (рис. 8.36-а).

Другими характерными признаками приобретенного клапанного стеноза, определяемыми в М- и В-режимах, являются:

• утолщение и уплотнение створок;
• уменьшение систолического раскрытия створок (если сепарация правой коронарной и задней некоронарной створок составляет мене 1,5 см) (рис. 8.36-б).

Дополнительными признаками считают:

• гипертрофию и/или дилатацию левого желудочка;
• уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана;
• диастолическое трепетание передней створки митрального клапана;
• уменьшение экскурсии аорты;
• постстенотическую дилатацию корня аорты.

Степень тяжести аортального стеноза

Существует несколько подходов к оценке тяжести аортального стеноза. Один из них включает анализ симптомов и признаков, определяемых при объективном исследовании по данным инструментальных методов, другой - по параметрам аортального отверстия и трансаортального кровотока.

Степень тяжести аортального стеноза устанавливают по совокупности клинических и эхокардиографических признаков.

Сегодня при определении тяжести аортального стеноза чаще используют скорости и средний градиент трансаортального потока, площадь аортального отверстия. При этом суждение только по одному признаку, как правило, бывает недостаточным. Это связано с тем, что указанные показатели зависят от сократительной способности левого желудочка: ее снижение приводит к уменьшению сердечного выброса и, как следствие, неполному раскрытию створок. Кроме того, на параметры площади аортального отверстия при их планиметрическом определении может существенно влиять кальциноз, особенно при выраженной деформации створок и краевом расположении кальцинатов.

В то же время продемонстрирована хорошая корреляция планиметрически измеряемой площади аортального отверстия при исследовании клапана в чреспищеводном 3D режиме, когда возможна его качественная визуализация.

Врожденные пороки сердца – одна из самых обговариваемых тем на большинстве международных конференций и семинарах, посвященных проблемам кардиологии. И в этом нет ничего странного, ведь функциональная недостаточность сердечных структур является сегодня наиболее распространенной причиной смертности среди населения разных стран мира. Пороки сердца диагностируются у людей разных возрастов, несмотря на то, что возникают они еще в период внутриутробного развития плода. В структуре таких врожденных аномалий первенство принадлежит патологиям клапанного аппарата и двустворчатый аортальный клапан – одна из них.

Как правило, большинство клинических случаев врожденной патологии клапана аорты диагностируется еще в родильном доме в первые сутки после рождения малыша, о чем оповещаются родители ребенка.

Новорожденный с дефектом аортального клапана ставится на учет к детскому кардиологу и постоянно наблюдается с выявлением любых изменений со стороны функционального состояния сердца.

Порой, о наличии у себя такой патологии, как двустворчатый аортальный клапан, человек не догадывается на протяжении многих лет. ВПС может проявлять себя уже в достаточно зрелом возрасте или быть обнаруженным случайно, при прохождении профилактического осмотра. В целом, патологическое состояние относят к довольно распространенным недугам, которое в настоящее время определяется у 20 из 1000 новорожденных детей.

Что собой представляет порок?

Нормальный клапан аорты имеет три створки, которые обеспечивают полноценное функционирование сердца и предупреждают обратное попадание крови из крупного сосуда в левый желудочек. Двухстворчатый аортальный клапан представляет собой дефект, при котором вместо трех клапанных створок у человека имеется лишь две. Это весьма грубая аномалия развития сердца, что в будущем может проявляться целым симптомокомплексом болезненных признаков, существенно осложняющих нормальную жизнь человека.

Двустворчатый аортальный клапан имеет несколько разновидностей. Он может образоваться путем полного сращивания правой и левой коронарных створок, в результате чего комиссура между ними исчезает. Подобный вариант дефекта со временем и ростом сердца приводит к стенозу клапана и уменьшению площади открытия створок. При другой ситуации, когда створки сращиваются не полностью и комиссура между ними остается, нарушается замыкательная функция ДАК И некоронарная створка начинает провисать, формируя стойкую недостаточность клапана с постоянной регургитацией крови в полость левого желудочка.

Почему возникает ДАК?

Как известно, аортальный клапан сердца формируется в период с 6 по 8 неделю внутриутробного развития плода. В этот период на хрупкие структуры маленького сердечка, что развивается, могут повлиять многие вредоносные факторы, что губительно сказываются на его здоровье. Причинами возникновения двустворчатого аортального клапана могут стать:

• генетические аномалии плода;
• инфекционные заболевания матери в первом триместре беременности;
• употребление женщиной на ранних сроках беременности тератотоксичных медикаментозных препаратов;
• злоупотребление алкоголем;
• хронические и острые интоксикации у беременной (отравление бытовой химией, токсическими химикатами и тому подобное).

Как проявляется заболевание?

У детей данный врожденный порок сердца практически не имеет клинических проявлений, так как маленькое сердечко с аномальными створками аортального клапана неплохо справляется с возложенными на него нагрузками.

Ребенок в редких случаях может выражать жалобы на боли кардиального характера и сердцебиение при выполнении физических упражнений или беге, которые зачастую остаются незамеченными со стороны взрослых.

Заболевание дает о себе знать в период активного роста организма ребенка, а также у людей старшего поколения, у которых функциональные структурные элементы сердца со временем сносились и не способны выполнять свою работу должным образом.

Двухстворчатый аортальный клапан проявляется следующими патологическими симптомами:

• болями в области сердца, которые возникают после физических нагрузок, подъема на этаж или занятий спортом;
• одышкой;
• , что развивается на фоне нервного или физического перенапряжения;
• систематически возникающим головокружением с нечастыми обморочными состояниями;
• интенсивной пульсацией сосудов головы с головными болями мигренозного характера;
• ухудшением зрения.

Подобные симптомы возникают на фоне гемодинамических нарушений, спровоцированных недостаточностью функционирования аномального клапана аорты. Первые проявления недуга возникают в период полового созревания человека или после перенесенных вирусных инфекций. Нередко впервые двухстворчатый клапан аорты диагностируется у беременных, когда происходит перераспределение крови и увеличение ее циркулирующего объема.

Современные подходы к лечению ДАК?

Практически в половине диагностированных вариантов двухстворчатый аортальный клапан нормально функционирует на протяжении всей жизни человека. В остальных случаях он кальцинируется или подвергается липидозу, фиброзу, инфицированию, что негативно сказывается на его функциональных свойствах и приводит к клапанной недостаточности. При таком развитии событий и нарастании патологических симптомов кардиохирурги для сохранения жизни пациента рекомендуют ему оперативную коррекцию дефекта.

Наиболее приемлемыми на сегодняшний день считаются клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане, которые позволяют восстановить нормальную длину, ширину и поверхность створок, одновременно стабилизировав фиброзное кольцо.

К подобным хирургическим методикам относятся:

• аннулопластика;
• пластика правой и левой коронарной створки с восстановлением комиссуры;
• удлинение створок лоскутом ткани;
• трикуспидализация клапана аорты;
• полное замещение пораженных створок лоскутом биоматериала;
• редукция коронарного синуса.

К сожалению, клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане выполнимы не во всех случаях. Порой, из-за серьезных повреждений органа выполнить их просто невозможно, тогда хирурги рекомендуют больным аутопластику Росса – операцию по замещению измененного клапана на его здоровый аналог, взятый с легочной артерии. При этом легочный клапан заменяется биологическим протезом.

Сколько может прожить человек с двустворчатым клапаном аорты? Встречается, что пациенты с аномальным аортальным клапаном проживают долгую и полноценную жизнь, даже не подозревая о наличии у себя врожденного порока. Но чаще болезнь все-таки дает о себе знать и в большинстве случаев приводит к недостаточности клапана аорты с развитием декомпенсированных форм недуга. Прогноз для таких пациентов следующий: люди с патологическим клапаном живут недолго (продолжительность жизни таких больных составляет в среднем от 3 до 10 лет) .

Узнав о диагнозе, родители ребенка задаются вопросом, совместимы ли двустворчатый аортальный клапан и спорт? У специалистов на этот счет нет однозначного ответа. Все зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка, степени выраженности порока, наличия признаков клапанной недостаточности, а также вида спорта. Естественно, олимпийскими чемпионами таким детям не стать, но умеренные физические нагрузки, что не нарушают общее состояние гемодинамики, все-таки допускаются.