Симптом балерины, ходьба на носочках или на цыпочках, эквинусная постановка стоп – все это названия одной патологии – синдром пирамидной недостаточности. Нарушение может быть спровоцировано большим количеством причин, но всегда сопровождается умеренной/выраженной дистонией мышц с гипертонусом стопы и голени. Пирамидная недостаточность с двухсторонней дистонией, как правило, наблюдается у новорожденных и малышей первого года жизни, реже диагностируется у детей 2-3-летнего возраста.

Почему возникает пирамидная недостаточность?

Продолговатый мозг отвечает за сложные рефлексы. Он является частью головного мозга и соединяет последний со спинным. Орган состоит из анатомических клеток – пирамид. Отсюда и название – пирамидная.

Когда эти клетки повреждаются, возникает нарушение движений. Стоит отметить, что в медицине нет диагноза «пирамидная, или пирамидальная, недостаточность ». Однако его ставят многим детям и не всегда оправданно.

Причиной развития патологии у ребенка является перинатальная механическая или ишемическая травма шейного отдела спинного мозга. Когда нарушается кровообращение шейного утолщения и ствола головного мозга, формируется грубое отклонение мышечного тонуса сгибателей в конечностях.

Выраженность зависит от тяжести поражения. Руки становятся скованными, а при более распространенной ишемии наблюдается нарушение и в ногах – при постановке грудничка на ножки он стойко опирается на носочки (дистальные отделы стопы).

Симптомы и признаки

Ключевые симптомы наличия пирамидной недостаточности:

• Дрожание подбородка;
• Тремор рук;
• Запрокидывание головы назад;
• Плохой хватательный рефлекс;
• Трудности с удерживанием предметов;
• Поджимание пальчиков на ногах в положении «стоя »;
• Ходьба на носочках.

У детей до 2-3 месяцев данное состояние не вызывает опасений, так как у них присутствует естественный мышечный гипертонус. Когда вертикальное положение тела становится физиологическим по возрасту, а малыш нормальное не ступает, нужно определить мышечную дистонию – главный симптом пирамидной недостаточности или спастического пареза нижних конечностей.

Диагноз подтверждается при наличии высоких сухожильных рефлексов, сохраняющегося 2-3 месяца рефлекса Бабинского, оживления сухожильных рефлексов рук, задержке редуцирования других (автоматической походки, автоматического ползания, Моро и пр.).

Синдром пирамидной недостаточности можно выявить у грудничка с помощью своеобразного теста: малыша кладут на живот, наполовину сгибают голень в колене, глубоко пальпируют (прощупывают) икроножные мышцы, исследуют тонус ягодиц. В нормальном состоянии напряжение мышц одинаково.

При нарушении икроножные мышцы напряжены, ягодицы в состоянии гипотонии или нормальном тонусе. Патология часто затрагивает и прямые мышцы бедра: чрезмерно сгибаются ноги в тазобедренных суставах, когда подвести их к животику, они трудно выпрямляются у ребенка, лежащего на спине.

Особенности отклонения

Пирамидная недостаточность, диагностированная у детей, представляет опасность, так как влечет за собой функциональные расстройства, называемые синдромом двигательных нарушений (СДН). У таких детей поздно формируются установочные рефлексы и двигательные навыки, то есть у них будет задерживаться развитие (ребенок поздно сядет, поползет, пойдет и т. п.).

По существу, такой диагноз означает нарушение двигательной сферы, но назначить лечение можно только на основе других симптомов и после выяснения причины нарушения.

Практически всегда диагноз «пирамидная недостаточность » ставят в том случае, когда другие признаки патологии не проявились или их вовсе нет. То есть назначать какое-либо лечение бессмысленно.

Опухоли, воспалительные процессы, некоторые врожденные патологии и инфекции, кровоизлияния – основные причины недостаточности, точнее, она является их симптомом и вторичным нарушением. Учитывая, какая именно часть тела перестала нормально двигаться, невропатолог точно определяет пострадавший участок пирамидной системы.

В качестве главного метода диагностики используется компьютерная томография. Процедура позволяет точно определить очаг поражения за считаные минуты.

В любом случае, прежде чем назначить лечение, врач должен поставить точный, или, можно сказать, официально существующий диагноз. К примеру, нарушение движений может быть спровоцировано минимальной мозговой дисфункцией, энцефалопатиями, синдромом ликворной гипертензии.

Могут иметь место реальные неврологические патологии:

• родовые травмы;
• врожденные заболевания нервной системы;
• поражения мозга в результате гипоксии во время родов (кислородная недостаточность);
• инфекционные заболевания;
• опухоли;
• абсцессы в спинном или головном мозге;
• нарушения выработки и оттока спинномозговой жидкости;
• энцефалиты и менингиты, провоцирующие гидроцефалию.

Все перечисленные патологии имеют характерные симптомы и конкретные методы лечения, поэтому нельзя на основе всего лишь одного нарушения движений назначать какие-либо серьезные врачебные мероприятия. К примеру, запрокидывание головки назад является одним из признаков менингита, но на одном лишь симптоме диагноз никто не ставит.

Лечение детей при пирамидной недостаточности

Если ни один из перечисленных диагнозов не подтвердился, то устранить нарушение можно без медикаментозных препаратов. В основном назначаются различные процедуры физиотерапии. Широко используется массаж. Необходима как помощь квалифицированного специалиста, так и задействование родителей.

Опытный массажист снимет тонус и укрепить мышцы. Курсы массажа обычно проходят каждые полгода. Родители же каждый день должны делать с ребенком специальные профилактические упражнения.

Гимнастика, плавание, упражнения на координацию движений благоприятно воздействуют на организм в целом и на двигательную активность в частности.

Это касается как взрослых, так и детей. Могут быть назначены витамины и препараты, улучшающие энергетический обмен. Стоит отметить, что нужно выбирать специальную ортопедическую обувь, когда малыш будет пробовать ходить. Она должна иметь жесткий задник и закрытый перед.

Если обнаружено какое-либо заболевание, которое привело к нарушению, лечение направляется как на его устранение, так и на вторичные нарушения, необходимо купировать симптомы пирамидной недостаточности, особенно у детей.

Могут быть назначены следующие препараты:

• Улучшающие обменные процессы в нервных клетках, например, «Ноотропил », «Энцефабол », «Церебролизин », «Аминалон », глутаминовая кислота;
• Для улучшения проведения нервного импульса назначают «Дибазол », «Прозерин »;
• Вазоактивные средства для микроциркуляции;
• Вещества, нормализующие мышечный тонус (пр. «Баклофен », «Мидокалм », «Лиоресал »);
• Витамин Е и группу В.

Вообще, все вопросы, относящиеся к области детской неврологии, очень сложны и непосвященным людям, совсем не просто в этом разобраться. Ну согласитесь, вылечить сопельки у ребенка, способно большинство родителей, но что делать, если малыш стал запрокидывать головку или ходит на носочках? Ведь разобраться в этом и найти причину самостоятельно, вы скорее всего не сможете. А опытный невропатолог, к сожалению, большая редкость, и найти его, порой, практически невозможно. Зачастую, обращение к невропатологу заканчивается направлением на массаж и бесконечно-длинным списком лекарств, большинство из которых страшно принимать даже самому, а не то, что давать ребенку. Кроме того, многие диагнозы, такие как пирамидная недостаточность, хоть и звучат очень умно, но вызывают не мало подозрений.

Спорить с невропатологом, даже если он не прав, не имеет смысла, тем более, что своей неправоты он все равно не признает, и просто утопит вас в огромном количестве специфической терминологии. Это вполне стандартная, защитная реакция любого врача, которому указывают на его ошибки обычный «смертный».

Пирамидная недостаточность – диагноз, которого не существует.

Следовать указанием вашего врача или нет, решать вам, но для того, чтобы вы могли принять действительно правильное решение, давайте попробуем разобраться, что же это за болезнь – пирамидная недостаточность, или как ее еще называют – пирамидальная недостаточность.

Для начала давайте разберемся, откуда появилось такое название – пирамидная. Продолговатый мозг отвечает за выполнение сложных рефлексов. Он является частью головного мозга и связывает его со спинным. Состоит он из множества анатомических клеток -пирамид, отсюда и происходит название – пирамидная. В результате повреждения части этих пирамидальных клеток, может появиться некое нарушение движений. Если же говорить о том, что такое – пирамидная недостаточность, то здесь все гораздо сложнее, так как, ни в международной классификации болезней, ни в учебниках и справочниках по детской неврологии, данный диагноз не упоминается. Его попросту не существует. Однако, большинству невропатологов это нисколько не мешает ставить его тысячам детишек.

Лечение пирамидной недостаточности.

Надо заметить, что пирамидная недостаточность, далеко не единственный, несуществующий диагноз. Означает он, что у ребенка есть некие проблемы в двигательной сфере, но понять причину их появления, то есть поставить диагноз, а значит назначить правильное лечение, можно только при наличии ряда других, сопутствующих симптомов. Но в большинстве случаев, диагноз пирамидная недостаточность, ставится тогда, когда других симптомов нет, либо они себя еще не проявили, а значит, назначать лечение не имеет смысла. Тем не менее, лечение назначается, и хорошо, если это просто массаж, который, скорее всего, ничем не навредит вашему малышу. Но если вы уже успели побывать на приеме у невропатолога, то наверняка знаете, что большинство лекарств, назначаемых ими, далеко не безобидны, это вам не аскорбинка и даже не таблетка аспирина.

Поэтому, если ваш невропатолог говорит вам – «Мамаша идите домой, у вас полностью здоровый ребенок». Так и сделайте, возможно, вам просто повезло, и вам попался хороший врач.

Думаю, что нет смыла заниматься лечением несуществующей болезни. Но не забывайте, что диагноз пирамидная недостаточность, хотя и является так называемой «отмазкой», не означает, что проблемы нет вовсе, поэтому, какое-то время понаблюдайте за ребенком дома, возможно, проявятся какие-то дополнительные симптомы, наличие которых поможет врачу поставить правильный диагноз и назначить лечение, которое будет эффективным и действительно поможет устранить возникшую проблему.

Кроме того, большинство симптомов, по которым чаще всего ставится диагноз пирамидная недостаточность, такие как.

Как часто слышишь от родителей фразу: "Не надо рассказывать про недостаточность, у моего старшего ребенка тоже была "пирамидка" и он прекрасно ходит!"
Что же это за синдром такой?
Хотелось бы вначале в 2 словах рассказать о пирамидной системе и ее основной функции. Так, на мой взгляд, будет понятнее к чему может привести неполноценное функционирование этой части центральной нервной системы.
Пирамидная система -это молодое образование, которое особенно получило развитие у человека. Сегментарный аппарат спинного мозга (связь определенных сегментов спинного мозга с контролируемой группой мышц, участком кожи и др) в процессе эволюции появляется рано, когда головной мозг только начинает развиваться, а кора больших полушарий еще не сформирована. Под пирамидной системой подразумевается комплекс нервных клеток с их аксонами(отростками), посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Таким образом, пирамидная система приводит программу центральной нервной системы в действие-произвольное движение !!! Надо помнить, что "пирамидка" - это не только "шагающие ноги" и "хватающие руки", но и контроль функции тазовых органов, а также наша мимика + движения глаз, способность жевать и говорить.

При поражении центральных двигательных нейронов возникает центральный паралич (неполная утрата движений называется парезом).

Основные признаки центрального пареза:

1.Гипертония или спастичность мускулатуры.
В руках повышается тонус сгибателей, в ногах - разгибателей (рука согнута и приведена к туловищу, нога распрямлена и "удлинена");
2.Повышение глубоких рефлексов (гиперрефлексия);
3.Сопутствующие движения или синкинезии.
Рефлекторное движение в пораженной конечности при напряжении здоровой мускулатуры;
4.Патологические рефлексы.

Причин,приводящих к дисфункции пирамидной системы много,а по характеру поражения только два варианта:
*нарушение целостности пирамидного пути: центральный нейрон в коре ГМ--аксон--периферический нейрон в спинном мозге;
*изменение структуры или разрушение "футляра" аксона, так называемой миелиновой оболочки, улучшающей проведение нервного импульса.

Почему же так часто звучит диагноз синдром пирамидной недостаточности у детей раннего возраста??? И почему после такого серьезного заключения чаще всего нет стойкого нарушения функции движения???

Ответ на эти вопросы существует!!!

В основном причиной развития пирамидной недостаточности у детей до 1 года является замедление темпа миелинизации нервного волокна, т.е. погружение его в специальный футляр для улучшения проводимости. Чаще всего это последствия гипоксии(кислородного голодания), перенесенной внутриутробно или во время родов, также нельзя сбрасывать со счетов перенесенные в период новорожденности тяжелые пневмонии, пороки сердца и др. заболевания, сопровождающиеся сердечно - легочной недостаточностью.

Лечить или не лечить???

Лечить безусловно надо!!!
Причина одна - гипертонус определенных групп мышц, как один из признаков пирамидной недостаточности, большое препятствия на пути нормального двигательного развития ребенка, навыки он будет приобретать с задержкой, а познавательная деятельность малыша осуществляется только через движение!!!
Реабилитационные мероприятия(массаж,физиотерапия) и медикаментозное лечения, назначенные неврологом помогут вашему малышу справиться с трудностями.
И самое главное, под диагнозом пирамидная недостаточность может скрываться серьезная проблема, приводящая к стойкому нарушению функции. Если при нейровизуализации - нейросонографии (УЗИ головного мозга), компьютерной томмографиии головного мозга есть видимый очаг поражения,то прогноз,как правило серьезный.
Доверяйте своему врачу.
Будьте здоровы!!! :)

Пирамидный синдром это комплекс симптомов, возникающий при поражении пирамидных путей, связывающих моторную зону коры больших полушарий со спинным мозгом. Фактически, это центральный парез, не дошедший до уровня собственно
пареза.

Это очень легкая форма пареза (паралича), когда нет еще изменений в соответствующих мышцах, но уже появляются патологические пирамидные симптомы, которые свидетельствуют о патологическом процессе в нервных волокнах на любом из участков от коры головного мозга до соответствующего спинномозгового сегмента
спинного мозга.

Пирамидный синдром обнаруживается у 49-63% и обычно бывает представлен лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными признаками и клонусом стоп. Спастичность и парезы наблюдаются редко.

Пирамидный синдром, как правило, сочетается с паркинсонизмом или мозжечковой атаксией, но на начальной стадии иногда бывает единственным двигательным расстройством, сопровождаясь лишь вегетативной недостаточностью.

Пирамидный путь постепенно формируется уже к первому году жизни, и вместе с экстрапирамидной системой обеспечивает нормальный тонус мышц.

Экстрапирамидная система работает в тесной связи с проекционными зонами двигательных участков коры головного мозга, зрительными буграми, подбугорной областью и мозжечком, выполняет миостатическую функцию, осуществляя предпоготовку мышц для выполнения произвольных движений, поддерживает их нормальный тонус.

Миостатическая функция делает двигательный акт плавным, гибким, точно соразмерным во времени, пространстве, обеспечивает оптимальную позу тела и наиболее выгодное положение отдельных мышечных групп для выполнения движения.

Клинически проявляется: не большим гипертонусом конечностей, высокими сухожильными рефлексами (хождение на цыпочках) и патологическими пирамидными знаками.

Самый частый из них - синдром Бабинского (адипозогенитальная дистрофия - заболевание, связанное с поражением гилоталамо-гипофизарной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних
половых органов и снижением функции половых желез).

На самом деле, пирамидальный синдром опасное заболевание, к которому надо отнестись внимательно. Но, зачастую, врачи ставят такой диагноз, основываясь только на внешних признаках, не протестировав ребёнка должным образом.

Для того, чтобы поставить точный диагноз и, соответственно, назначить курс лечения, необходимо сделать хотя бы МРТ, дабы посмотреть, в какой мере есть поражения или не соответствия. Провести ряд исследований.

На самом ли деле мозжечок малоактиве, есть ли нарушения в работе экстрапирамидной системе, нейронейропильной системе. Насколько развит гипокамп, есть ли отставания в психомоторном развитии ребёнка.

В общем, прежде чем поставить такой диагноз, нужно полное обследование. А не наобум назначать разного рода медикаментозное лечение. Надо сказать, что препараты очень серьёзные, поэтому диагностировать только по каким-то видимым симптомам, которые могут быть спровоцированы другим заболеванием, абсолютно не связанным с пирамидным синдромом нужно очень внимательно. Особенно, если есть родовая травма, последствия которой, вы уже знаете.

Что же делать, если такой диагноз всё-таки поставили? Если ребёнок маленький, то раннее вставание на ножки не рекомендуется, но это не говорит о том, что не нужно делать лечебную гимнастику, укреплять и стимулировать мышечный корсет,
корректировать связочно-сухожильный аппарат, Делать это нужно очень аккуратно, не перегружая и не переутомляя ребёнка.

Обязательно применяется лечебный дифференцированный массаж по классической методике с элементами точечного массажа.

ЛФК по общей методике, (смотрите в статье: родовая травма), только более умеренно.

Главное правило лечебной гимнастики, это правильное дыхание. Все упражнения делаем на выдохе, т.е. тот же мах ногой выполняем так: делаем вдох и на выдохе поднимаем ногу.

Обязательна консультация невролога!

Во время определения степени выраженности пареза часто возникают трудности при оценке легких двигательных нарушений (пирамидной недостаточности, реже легкого пареза), при которых объем активных и пассивных движений, мышечная сила и тонус практически не отличаются от нормы. В этих случаях следует использовать пробы для выявления симптомов, свидетельствующих о наличии пирамидной недостаточности (приведены наиболее часто применяемые в клинической и [! ] медико-социальной экспертной практике).

Для верхней :

1 . Барре верхний симптом. Методика вызывания: для его выявления больному, находящемуся в вертикальной положении, предлагают вытянуть руки, повернуть ладони вниз - паретичная конечность быстрее опускается. В модифицированной пробе больной вытягивает руки вперед, ладони повернуты внутрь - на пораженной стороне кисть пронируется, рука постепенно опускается.

2 . Вендеровича симптом характеризуется ослаблением силы приводящих мышц IV - V пальцев кисти. При значительной выраженности симптома V палец постоянно отведен. Методика вызывания: больной приводит пальцы и их прижимает друг к другу. Врач сжимает первые межфланговые суставы IV и V пальцев больного и затем растягивает их. В норме это удается осуществить, прилагая определенное усилие. Легкое отведение V или V и IV пальцев свидетельствует о симптоме Вендеровича, что отмечается при поражении пирамидного пути.

3 . Русецкого симптом (проба) характеризуется неполным разгибанием кисти при незначительных парезах в конечности. Методика вызывания: обследуемый сидит с вытянутыми перед собой верхними конечностями, расположенными на одинаковом уровне, и по команде разгибает кисти. На стороне пирамидной недостаточности угол между предплечьем и кистью будет большим, чем на здоровой конечности.

4 . Гирлиха симптом. Методика вызывания: в вертикальном положении руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых суставах, супинированы. На пораженной стороне отмечается ограничение супинации.

5 . Тест пронации руки. Методика вызывания: в вертикальном положении руки вытянуты вперед, ладони повернуты вверх. На стороне пирамидной недостаточности отмечается пронация, легкое сгибание в локтевом суставе, опускание (кисть приближается к телу не ладонной поверхностью, а тыльной).

6 . Будды феномен (или прием Панченко). Методика проведения: больной поднимает руки над головой, при этом ладони его повернуты кверху, а кончики пальцев рук сближаются, [! ] но не касаются друг друга, и удерживает руки в таком положении. На стороне пирамидной недостаточности рука вскоре пронируется, а также постепенно опускается.

Кроме вышеуказанных проб отмечаются следующие двигательные феномены:

Пронационный феномен Бабинского - при пассивной супинации обеих опущенных рук паретичная принимает пронационное положение как только исследующий отнимает свою руку; при сгибании предплечья увеличивается пронационная тенденция и больная рука приближается к плечу тылом кисти; при пассивном сгибании предплечья на больной стороне удается получить более острый угол, чем на здоровой; опускание больным пассивно согнутого предплечья на больной стороне происходит медленнее и рывками; при пассивном разгибании пальцев сгибается больной палец, в то время как в норме он разгибается; при ходьбе ослаблено синергичное маятнико-образное качание руки на больной стороне.

Для диагностики пирамидной недостаточности в нижней конечности используются следующие пробы :

1 . Барре (пирамидной недостаточности, Мингаццини-Барре) нижний симптом. Методика вызывания: для его выявления больному, лежащему на животе, предлагают согнуть нижние конечности в коленных суставах под прямым углом и удерживать их в таком положении. Пораженная конечность вскоре опускается или начинает толчкообразно колебаться. Мингаццини рекомендует следующую методику: больной лежит на спине, конечности согнуты в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом и не прикасаются друг к другу, глаза закрыты. С целью обнаружения более легкой степени пареза можно увеличить статическую нагрузку, меняя углы в тазобедренных и коленных суставах, или использовать динамическую нагрузку, предлагая больному попеременно сгибать и разгибать конечности в коленных суставах. Паретическая конечность будет отставать от здоровой при подъеме вверх и быстрее опускаться при движении вниз.

2 . Проба Русецкого-Андреевой. Методика вызывания: больной лежит на спине, ноги согнуты в тазобедренных суставах под углом 90°, в коленных суставах - под углом 135°. Отмечается более быстрое опускание паретичной ноги.

3 . Тест качания ног. Методика выявления: больной сидит на краю стола, свободной свесив ноги; их поднимают до уровня стола и внезапно опускают - у здоровой ноги качание происходит в строго продольном направлении, паретичная конечность описывает движение по эллипсу.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

книга «Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни» Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров, 1999 г.