Для лечения рахита назначают терапевтические дозы витамина D, однако следует отметить, что из-за избытка данного препарата у ребенка также могут быть серьезные осложнения (например, нарушения функции почек, аллергические приступы, нарушения работы печени ). Во избежание подобных последствий перед тем как дать ребенку витамин D следует внимательно ознакомиться с предписаниями врача и в случае необходимости напрямую проконсультироваться со специалистом.

Какие существуют степени тяжести рахита?

Существуют следующие степени тяжести рахита:

• первая степень (легкая );
• вторая степень (средней тяжести );
• третья степень (тяжелая ).

Степени тяжести рахита	Клинические проявления
Первая степень (легкая )	Поражается нервная система, а также наблюдаются незначительные изменения костной структуры. Проявлениями первой степени тяжести рахита являются: раздражительность; беспокойство; плаксивость; чрезмерная потливость (чаще всего по ночам ); вздрагивания во сне; размягчение краев большого родничка .
Вторая степень (средней тяжести )	Характеризуется более выраженным поражением костной, мышечной и нервной систем. При второй степени тяжести рахита у ребенка наблюдаются следующие проявления: выраженные изменения костей черепа (увеличение лобных бугров и формирование теменных бугров ); ряд утолщений в местах соединения ребер с грудиной («рахитические четки» ); горизонтальное вдавление грудной клетки («Гаррисонова борозда» ) искривление ног; мышечная гипотония, вследствие чего наблюдается выпячивание живота («лягушачий живот» ); запоздание в моторном развитии; увеличение размеров большого родничка; увеличение размеров селезенки и печени (гепатоспленомегалия ).
Третья степень (тяжелая )	Поражаются длинные трубчатые кости, а также наблюдается усугубление всех вышеперечисленных симптомов. При третьей степени рахита образуются следующие патологические изменения: деформация костей нижних конечностей (ножки ребенка принимают O-образную или X-образную форму ); более выраженная деформация костей черепа (голова приобретает квадратную форму ); грубая деформация грудной клетки («грудь сапожника» ); деформация позвоночника («рахитический кифоз » ); экзофтальм (выпучивание глаз ); западение переносицы; патологическое утолщение в области запястья («рахитические браслеты» ); патологическое утолщение фаланг пальцев («нити жемчуга» ); уплощение таза; искривление плечевых костей; плоскостопие; анемия.

В зависимости от степени тяжести рахита, терапевтические дозы витамина D2 назначаются в следующем порядке:

• при рахите первой степени тяжести назначается по две – четыре тысячи международных единиц в день в течение четырех – шести недель; курсовая доза составляет 120 – 180 тысяч международных единиц;
• при рахите второй степени тяжести назначается по четыре – шесть тысяч международных единиц в день в течение четырех – шести недель; курсовая доза составляет 180 – 270 тысяч международных единиц;
• при рахите третей степени тяжести назначается по восемь – двенадцать тысяч международных единиц в день в течение шести – восьми недель; курсовая доза составляет 400 – 700 тысяч международных единиц.

Какие бывают виды рахита?

Существуют следующие виды рахита:

• витамин D-дефицитный (классический ) рахит;
• вторичный рахит;
• витамин D-зависимый рахит;
• витамин D-резистентный рахит.

Виды рахита	Описание
Витамин D-дефицитный (классический ) рахит	Данный тип рахита чаще всего встречается в первые годы жизни ребенка. Период развития детей с двух месяцев до двух лет считается самым динамичным, при этом увеличивается потребность растущего организма в фосфоре и кальции. Витамин D-дефицитный рахит возникает тогда, когда организм ребенка не получает необходимых ресурсов вследствие недостаточного потребления витамина D с пищей или по причине нарушения системы, обеспечивающей доставку фосфора и кальция. Возникновению классического рахита сопутствуют такие предрасполагающие факторы как: возраст матери (более тридцати пяти и менее семнадцати лет ); дефицит витаминов и белка во время беременности и в период лактации ; осложненные роды; масса ребенка при рождении более четырех килограмм; недоношенность; патологические процессы во время беременности (например, заболевание желудочно-кишечного тракта ); токсикозы во время беременности; недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе; искусственное или смешанное вскармливание в раннем периоде жизни ребенка; патологические процессы у ребенка (заболевание кожи , почек , печени ).
Вторичный рахит	Данный тип рахита развивается на фоне первичного заболевания или имеющегося в организме патологического процесса. Существуют следующие факторы, способствующие развитию вторичного рахита: синдром мальабсорбции (плохое поглощение необходимых питательных веществ ); длительное применение определенных групп лекарственных препаратов (глюкокортикоидов, противосудорожных и мочегонных средств ); наличие заболеваний, нарушающих обмен веществ (например, тирозинемия, цистинурия ); имеющиеся хронические заболевания желчевыводящих путей и почек; парентеральное питание (внутривенное введение питательных веществ ).
Витамин D-зависимый рахит	Данный вид рахита является генетической патологией с аутосомно-рецессивным типом наследования. При данном заболевании оба родителя являются носителями дефектного гена. Существуют два типа витамин D-зависимого рахита: тип I – генетический дефект, который связан с нарушением синтеза в почках; тип II – обусловлен генетической резистентностью рецепторов органов мишеней к кальцитриолу (активная форма витамина D ). В 25% случаев витамин D-зависимый рахит обнаруживается у ребенка вследствие кровного родства его родителей.
Витамин D-резистентный рахит	Развитию данного вида рахита способствуют такие фоновые заболевания как: почечный тубулярный ацидоз; фосфат-диабет; гипофосфатазия; синдром де Тони – Дебре – Фанкони. При этом в организме ребенка могут возникать следующие патологические изменения: нарушаются функции дистальных отделов мочевых канальцев, вследствие чего большое количество кальция вымывается с мочой; нарушается процесс всасывания фосфора и кальция в кишечнике ; образуется дефект транспорта неорганических фосфатов в почках; повышается чувствительность эпителия канальцев почек к действию паратгормона; наблюдается недостаточная активность фосфатазы, вследствие чего нарушается функция проксимального отдела почечных канальцев; в печени недостаточно образуется 25-диоксихолекальциферол (увеличивает всасывание кальция из кишечника ).

Каковы первые признаки рахита?

Чаще всего развитие рахита наблюдается у детей в возрасте трех – четырех месяцев. При нехватке витамина D, в первую очередь, страдает нервная система ребенка. Больной рахитом ребенок, как правило, беспокоен, раздражителен, плаксив, плохо спит и вздрагивает во сне. Также отмечается повышенная потливость, возникающая чаще всего во время кормления и сна ребенка. Из-за нарушения обменных процессов пот ребенка, как и моча, приобретает кислый характер и соответствующий резкий кислый запах. Вследствие потливости и трения головки о подушку у ребенка наблюдается облысение затылка. «Кислая» моча, в свою очередь, раздражает кожу малыша, вызывая опрелости.

Также в начальной стадии рахита ребенок теряет свои навыки, приобретенные к трем – четырем месяцам. Малыш перестает гулить, переворачиваться. Наблюдается задержка психомоторного развития ребенка. Впоследствии такие дети поздно начинают стоять, ходить и у них, как правило, позже прореживаются первые зубы.

Если вовремя не придать значения первым проявлениям рахита, то впоследствии развитие данного заболевания может привести к более серьезным нарушениям со стороны костной и мышечной систем.

Помимо клинических симптомов диагноз рахита подтверждается биохимическими лабораторными исследованиями. Данные анализы определяют количество фосфора и кальция в крови ребенка. При рахите вышеперечисленные показатели (фосфор и кальций ) снижены.

При появлении первых признаков рахита настоятельно рекомендуется:

• срочно обратится к врачу;
• воздержаться от самолечения;
• следить за тем, чтобы ребенок получал строго назначенную врачом дозу витамина D;
• регулярно осуществлять прогулки с ребенком на свежем воздухе;
• следить за питанием ребенка, оно должно быть регулярным и рациональным (увеличить прием продуктов богатых витамином D );
• регулярно делать массаж и гимнастику малышу;
• соблюдать режим труда и отдыха.

Нехватка какого витамина приводит к рахиту?

Рахит принято считать «классическим» заболеванием детского возраста, при котором в молодом организме возникает нарушение обмена веществ – кальция и фосфора.
Особо опасна данная болезнь на первом году жизни малыша, когда происходит активное формирование костной ткани. Быстро развиваясь, данное заболевание обычно приводит к серьезным изменениям костной структуры ребенка, поражая также его нервную и мышечную системы. Данные патологические изменения возникают из-за недостатка витамина D, который, в свою очередь, является регулятором обмена веществ в организме человека.

Витамин D считают универсальным. Это единственный из существующих витаминов, который может поступать в организм человека двумя способами - через кожу под воздействием ультрафиолетовых лучей, а также через рот, попадая в организм с пищей, содержащей в своем составе данный витамин.

Выделяют следующие продукты питания богатые витамином D:

• рыбий жир;
• рыбья икра;
• сливочное масло, маргарин;
• растительное масло;
• сметана, творог, сыр;
• яичный желток;
• печень (говяжья, свиная, куриная ).

Регулярный прием витамина D способствует нормализации процесса всасывания в кишечнике таких необходимых элементов как фосфор и кальций, отложению их в костной ткани и реабсорбции фосфатов и кальция в почечных канальцах.

Именно поэтому витамин D назначается в последнем триместре беременности, так как в этот период времени женщина подготавливает свой организм не только к рождению, но и к дальнейшему вскармливанию ребенка.

Профилактическую дозу витамина D также дают ребенку сразу после его рождения. Принимается она в период с октября по май, то есть в те месяцы, когда солнечного света недостаточно. С мая по октябрь витамин D, как правило, не назначается, однако настоятельно рекомендуется регулярно гулять с ребенком на свежем воздухе.

Назначение индивидуальной дозы витамина D будет зависеть от следующих факторов:

• возраст ребенка;
• особенности генетики;
• вид вскармливания ребенка;
• степень тяжести рахита;
• наличие других патологических процессов в организме;
• время года (погода местности, где проживает ребенок ).

Суточной нормой приема витамина D считается 400 МЕ (международных единиц ) детям до одного года и 600 МЕ детям с одного года до тринадцати лет.

При какой-либо патологии суточную норму витамина D назначает врач.

Следует отметить, что передозировка витамином D может привести к серьезным последствиям. Поэтому, для того чтобы избежать данного осложнения, ребенку рекомендуется раз в две – три недели проводить пробу Сулковича. Данная проба заключается в определении наличия и уровня кальция в исследуемой моче.

Моча для данной пробы собирается утром, до приема пищи.

Результаты исследования определяются в зависимости от степени помутнения мочи:

• минус является отрицательным результатом, при котором у ребенка может наблюдаться недостаток витамина D;
• один или два плюса считаются нормальными показателями;
• три или четыре плюса указывают на повышенное выделение кальция.

Если результат исследования будет максимально положительным, то прием витамина D прекращают.

Какой уход необходим ребенку при рахите?

Уход за детьми является важным аспектом лечения рахита. При этом качественный уход за ребенком должен осуществляется как в стационаре, так и на дому.

Ухаживая за ребенком при рахите, медицинский персонал должен выполнять следующие действия:

• осуществлять наблюдение за поведением ребенка;
• производить осмотр и пальпацию родничков (большого и малого );
• осуществлять проверку заращения черепных швов;
• производить тщательный осмотр грудной клетки детей четырех – шести месяцев с целью определения патологического утолщения реберно-грудинных сочленений;
• осуществлять наблюдение за утолщениями эпифизов костей голени и предплечья, а также искривлением костей у детей старше шести месяцев;
• определять двигательную активность ребенка, а также состояние тонуса мышц;
• производить корректировку питания ребенка;
• обучать правилам ухода родителей малыша.

По назначению врача осуществляются следующие манипуляции:

• назначаются терапевтические дозы витамина D;
• ребенку на третьем – четвертом месяце жизни, находящемся на естественном вскармливании, в рацион питания вводят соки, фруктовые отвары, овощные пюре, желток и творог (детям, находящимся на искусственном и смешанном вскармливании, первый прикорм вводят на один месяц раньше );
• вместе с едой назначаются ферменты (например, панкреатин , пепсин ) и соляная кислота, которые необходимы ребенку для улучшения процессов пищеварения;
• также с целью уменьшения степени ацидоза вместе с питанием назначают витамины группы B (B1, B2, B6 ), витамин C и цитратную смесь (средство, в состав которого входят лимонная кислота, цитрат натрия и дистиллированная вода );
• медицинская сестра следит за содержанием кальция в моче (используя пробу Сулковича );
• назначается кальций в виде пятипроцентного раствора, который дается детям перорально (в рот ) при первых признаках размягчения костей;
• регулярно проводится лечебная физкультура и массаж;
• назначаются хвойные и солевые лечебные ванны (курс включает проведение десяти – пятнадцати ванн );
• проводится курс (состоящий из 20 – 25 сеансов ) ультрафиолетового облучения на дому, в зимний период времени.

Уход матери за ребенком, в свою очередь, должен включать в себя следующие действия:

• Ежедневные прогулки с ребенком на свежем воздухе. При этом общее время, проведенное на улице, должно составлять не меньше пяти часов в летний период времени и около двух – трех часов в зимний период времени (в зависимости от температуры ). Гуляя с ребенком необходимо следить за тем, чтобы его лицо было открыто.
• Регулярное проведение гимнастических упражнений. Рекомендуется производить сгибательные и разгибательные движения рук и ног ребенка, а также выполнять приведение и отведение конечностей малыша.
• Регулярное закаливание ребенка. Закаливать малыша необходимо постепенно. Например, во время купания теплой водой, в конце споласкивать ребенка рекомендуется водой на один градус ниже. Затем, по мере привыкания, при последующих купаниях градус воды можно снижать ниже.
• Правильная организация режима дня для ребенка.
• Следить за регулярностью и рациональностью питания. Прикорм, который вводится, должен соответствовать возрасту ребенка. Также необходимо увеличить потребление продуктов, богатых витамином D (например, печень, рыба, яичный желток, сливочное масло, творог ).
• Четкое выполнение действий по предписанию врача.

Можно ли вылечить рахит?

Полностью вылечить рахит можно, однако для этого необходимо будет сделать следующее:

• Очень важно своевременно обнаружить первые симптомы данного заболевания, так как лечение рахита на ранней стадии способствует скорейшему выздоровлению ребенка. Первыми проявлениями рахита обычно являются чрезмерная потливость, в основном наблюдающаяся ночью и после кормления малыша, беспокойство и раздражительность, плаксивость, нарушение сна, проявляющееся частыми вздрагиваниями, кожный зуд, а также облысение затылка.
• При подозрении на рахит, следует срочно обратиться к врачу-педиатру. Самолечение в данном случае категорически противопоказано. Врач, в свою очередь, может сразу поставить диагноз рахита на основании клинических проявлений данного заболевания либо назначить определенные диагностические процедуры для выявления патологии. После подтверждения рахита ребенку будет назначено соответствующее лечение.
• Лечение рахита включает в себя рациональное вскармливание малыша, организацию подвижного образа жизни, витаминотерапию, регулярные прогулки на свежем воздухе, а также устранение причин, вызвавших заболевание. При этом выполнять все этапы лечения следует строго по предписанию врача.

Рациональное вскармливание
Еда ребенка должна быть полноценной. В ее составе должны находиться все необходимые питательные вещества. Особенно при рахите полезна пища, насыщенная витаминами и микроэлементами . Самой лучшей пищей в этом случае является грудное молоко матери, которое богато витаминами, аминокислотами, ферментами и иммунными телами. Состав грудного молока является оптимальным для ребенка, так как максимально соответствует его пищевым запросам. В случае вынужденного перевода малыша на смешанное и искусственное вскармливание более рациональным будет использование адаптированных молочных смесей, пищевой состав которых максимально приближен к пищевому составу грудного молока.

Среди адаптированных молочных смесей в качестве примера можно привести такие торговые марки как:

• «Детолакт»;
• «Малютка»;
• «Виталакт».

Ребенку в возрасте от двух до четырех месяцев врач также может назначить введение прикорма в виде овощного пюре.

Организация подвижного образа жизни
Сюда входит проведение массажа, а также использование различных гимнастических упражнений (например, приведение и отведение рук, а также сгибательные упражнения верхних и нижних конечностей ). Данные процедуры благоприятно влияют на обменные процессы в коже, повышая, тем самым, производительность витамина D. Массаж обычно делают два – три раза в день в течение восьми – десяти минут.

Регулярные прогулки на свежем воздухе
Гулять с ребенком следует ежедневно не менее двух – трех часов, особенно в солнечные дни. Данная процедура способствует образованию у ребенка витамина D, который под действием ультрафиолетовых лучей синтезируется в кожных покровах.

Витаминотерапия
Основным методом лечения рахита является терапевтическое применение витамина D. При использовании данного средства необходимо четко соблюдать рекомендации врача, так как вследствие передозировки витамином D может возникнуть интоксикация организма.

Какие изменения головы наблюдаются при рахите?

В начале заболевания никаких серьезных изменений головы не происходит. У ребенка в данный период наблюдается повышенное потоотделение, особенно в области волосистой части головы (у 90% детей ). В связи с этим во время сна создается трение затылка о подушку и у малыша вследствие выпадения волос образуются участки облысения с отчетливо прослеживающейся венозной сетью.

При последующем прогрессировании заболевания наблюдается некоторое размягчение краев большого родничка, а также костей на месте прохождения стреловидного (располагается между теменными костями ) и затылочного швов.

Разгар заболевания характеризуется истончением и размягчением костей черепа (краниотабес ). Данные патологические изменения костей особенно выражены в области большого и малого родничков, а также в области прохождения швов черепа. В связи с этим большой родничок у ребенка закрывается довольно поздно, к двум – трем годам. Также у малыша прослеживается выравнивание теменной и затылочной костей.

Со стороны костей лицевого отдела наблюдаются следующие изменения:

• неправильное соотношение челюстей (верхней и нижней );
• нарушение прикуса;
• сужение свода неба;
• возможно сужение носовых ходов.

Прорезывание зубов происходит значительно позже, плюс ко всему может нарушаться порядок их выхода (крайне редко зубы могут прорезаться раньше, в возрасте четырех – пяти месяцев ). У детей, болеющих рахитом, часто наблюдаются различные дефекты зубной эмали и образование кариеса.

Также следует отметить, что при прогрессировании заболевания происходит увеличение лобных и теменных бугров, за счет чего голова увеличивается в размере и внешне принимает квадратную форму.

Развитие данных патологических изменений со стороны головы во многом зависит от:

• возраста ребенка;
• степени тяжести заболевания;
• индивидуальных особенностей организма малыша.

Следует заметить, что своевременное выявление заболевания, а также адекватно подобранное лечение обеспечивают благоприятный прогноз для излечения рахита. Однако в случае если медицинская помощь не была оказана вовремя, у ребенка впоследствии могут развиться различные осложнения, в том числе и отставание в психическом развитии.

Необходимо ли принимать кальций при рахите?

Кальций играет незаменимую роль в росте ребенка. Благодаря кальцию костный скелет становится прочным, способным выдерживать большие нагрузки. Помимо этого участие кальция незаменимо в процессах свертывания крови, а также в функционировании нервной системы.

Необходимость в приеме препаратов кальция возникает тогда, когда у ребенка наблюдается гипокальциемия (снижение определенных показателей кальция в плазме крови ). При рахите данное состояние может возникнуть при активной минерализации костей, а также у недоношенных или маловесных детей.

Также следует заметить, что препараты кальция при рахите могут быть назначены при наличии у ребенка различных изменений костной системы.

Рахитические изменения костной системы могут происходить вследствие:

• замедленного образования костей (гипогенеза );
• избыточного образования остеоидной ткани (остеоидной гиперплазии );
• размягчения костей (остеомаляции ).

Детям, регулярно кормящимся грудью, препараты кальция, как правило, не назначают, так как его наличие в грудном молоке является достаточным.

Среди препаратов кальция в качестве примера можно выделить Кальция глюконат и Компливит. Для полноценного всасывания препараты кальция обычно назначают в комбинации с витамином D.

Среди продуктов питания, богатых кальцием, выделяют следующие:

• плавленый сыр;
• творог;
• сметану;
• брынзу;
• фасоль;
• горох;
• миндаль;
• фисташки.

Рахит - это заболевание детского организма, вызванное нарушением различных видов обмена и в первую очередь - фосфатно-кальциевого, что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом - костного скелета.

Заболевание известно с глубокой древности как костное заболевание. Согласно описанию Геродота (484-425 годы до н.э.), у убитых египетских солдат, которые, по обычаю, с детства не закрывали голов от солнца, черепа были твердыми, тогда как у персидских солдат, всегда носивших на голове тюрбаны, черепа оказались мягкими. Такие наблюдения расценивались как указание на то, что солнечный свет может обеспечивать толщину и твердость костей.

Медицинское описание заболевания было дано английским анатомом и ортопедом F. Glisson в 1656 году, и поэтому длительное время оно носило название «аглицкая болезнь». Современное название болезни происходит от греческого слова «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искривление которого является одним из симптомов заболевания.

В настоящее время рахит является одним из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. Он встречается практически у всех детей первого года жизни. Хотя, конечно, благодаря профилактике удалось значительно уменьшить число детей с тяжелыми клиническими проявлениями рахита.

Рахит не принадлежит к числу социально опасных заболеваний, но он способствует частому возникновению бронхолегочных заболеваний, особенно пневмоний. Кроме того, у больных рахитом нарушается функциональная деятельность сердечно-сосудистой системы и пищеварительного тракта, у девочек часто формируется плоский рахитический таз, что впоследствии приводит к родовым травмам при рождении ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Основной, но не единственной причиной возникновения «классического» рахита у детей является гиповитаминоз D экзогенного или эндогенного происхождения.

В качестве экзогенных причин гиповитаминоза D могут выступать следующие:

1) недостаточное поступление витамина D с пищей, в частности отсутствие в рационе ребенка продуктов, богатых витамином D. Это такие продукты, как яичный желток, тресковый жир, печень рыб и птиц, икра, молоко, сливочное масло и др.;

2) недостаточное поступление извне фосфатов и кальция в организм ребенка;

3) недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина D3 из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей, имеющих длину волны 280-310 нм.

К эндогенным причинам гиповитаминоза D относят:

1) нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, что наблюдается при синдроме мальабсорбции, обструкции желчевыводящих путей и других патологических состояниях;

2) нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Б в его активные формы (витамин D3) в печени и почках. Это может быть связано с хроническими заболеваниями этих органов, а также с генетическими нарушениями процессов синтеза витамина D3;

3) нарушение всасывания соединений фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой и нарушение утилизации костной тканью;

4) отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D3.

Помимо дефицита витамина D3, для возникновения рахита необходимы факторы, способствующие его развитию. К ним относят:

1) искусственное вскармливание, поскольку в коровьем молоке и питательных смесях, применяемых для вскармливания, не вполне оптимальное соотношение кальция и фосфора;

2) недоношенность детей, так как в связи с интенсивным ростом у них имеется повышенная потребность в витамине Б3;

3) плохой уход и непригодные жилищно-бытовые условия жизни ребенка.

При возникновении рахита имеет значение также дефицит ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании его в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг на 1 кг массы тела. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция и у быстро растущих детей.

Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Мg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Легко возникающий дефицит перечисленных факторои при интенсивном росте ребенка - результат активно протекающих процессов формирования и перестройки костной ткани, а также неустойчивости эндокринной регуляции этих процессов. Наряду с этим нарушение регуляции остеогенеза может быть обусловлено вынужденной гипокинезией ребенка первых месяцев жизни (гипокинетическая остеопатия).

ПАТОГЕНЕЗ. Для лучшего понимания сущности патогенеза рахита прежде всего необходимо знать физиологическую роль витамина D в организме и его метаболизм.

Рассмотрим пути метаболизма витамина D в организме (рис. 1) и его физиологическое значение.

Под влиянием ультрафиолетовых лучей, в основном имеющих длину волны 290-310 нм, из 7-дегидрохолестерина в мальпигиевом и базальных слоях кожи образуется провитамин D3, который подвергается в коже неферментативному превращению в витамин D3 (холекальциферол). Частично он подвергается распаду с образованием неактивных метаболитов (например люмистерол, тахистерол), а основная часть витамина D3 связывается с сывороточным альфа-2-глобулином, так называемым витамин-О-связывающим глобулином (ДСГ), образуя транспортную форму витамина D3. После чего циркулирующий в крови витамин D3 захватывается купферовскими клетками печени, где он подвергается дальнейшему метаболизму, а другая его часть фиксируется в жировых тканях и в мышцах, представляя собой резервную форму.

Синтез витамина в коже достаточно активный и составляет 18 МЕ/см/ч. Это количество способно полностью обеспечить потребность организма в витамине.

С растительной пищей витамин D поступает в виде эргокальциферола (D2), а с пищей животного происхождения - в виде холекальциферола (D3). Витамин D, поступающий с пищей, всасывается преимущественно в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике в присутствии солей желчных кислот. Он всасывается в лимфу в виде хиломикронов омолата холекальциферола, который образуется при взаимодействии витамина D3 с таурохолевой кислотой. Всосавшийся витамин D3 связывается с ДСГ и циркулирует в крови в виде комплекса с белком, который имеет молекулярную массу 53 000 D и относится к альфа-2-глобулинам. Этот комплекс витамин D3- белок также захватывается купферовскими клетками печени и резервируется в жировой ткани и мышцах.

В печени витамин D3 (холекальциферол) подвергается гидроксилированию, которое осуществляется печеночным ферментом микросомальной монооксигеназой 25-гидроксилазой и требует присутствия молекулярного кислорода, флавопротеина и цитохрома Р-450. При этом образуется 25-гидроксихолекальциферол или кальцидиол (25-ОH-D3), которые в 1,5 раза активнее витамина D3.

С током крови кальцидиол (25-гидроксихолекальциферол) поступает в почки, где подвергается дальнейшему гидроксилированию. Прежде всего это происходит в митохондриях проксимальных канальцев почек под воздействием фермента 1-альфа-гидроксилазы. В результате этого образуется 1,25-дигидроксихолекальииферол или кальцитриол (1,25- (ОH)2-D3), которые в 3 раза активнее витамина D3.

Кроме того, в проксимальных извитых и прямых канальцах почек под воздействием митохондриальной 24-гидроксилазы образуется 24,25-дигидроксихолекальциферол (24,25-(ОH)2-D3).

В дальнейшем образуется более 60 метаболитов витамина D3, большинство из которых являются неактивными, например такие, как кальцитроевая и холакальциевая кислоты и др.

Сравнительная характеристика витамина D и его метаболитов представлена в таблице 1.

Процессы метаболизма витамина D находятся под регулирующим влиянием паратиреоидного гормона (ПТГ), а также концентраций кальция и фосфора (рис. 2).

Таким образом, метаболиты витамина D3 - 1,25-дигидроксихолекальциферол и 24,25-дигидроксихолекальциферол - являются наиболее активными метаболитами, которые участвуют в многочисленных биохимических реакциях и физиологических процессах. Реализация биологического действия 1,25-(ОH)Т-D3 осуществляется посредством взаимодействия со специфическими рецепторами, обладающими высоким сродством к 1,25-(ОH)2-D3. Эти рецепторы обнаружены в тонком кишечнике, костях, почках и некоторых других органах.? Таблица

Активные метаболиты витамина D3 производят следующие биологические эффекты:

1) 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает синтез специфического калыдийсвязываюшего белка (СаСБ), который переносит кальций от апикального к базальному полюсу клетки и тем самым обеспечивает активное всасывание кальция из кишечника, поддерживая его уровень в крови;

2) 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает также всасывание неорганического фосфата в тонком кишечнике (зависимое от концентрации натрия);

3) 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек с последующим образованием фосфорно-кальциевой соли (СаНРО4), которая необходима для минерализации костной ткани;

4) 1,25-дигидрохолекальциферол активирует фермент цитратсинтетазу, который участвует в усилении синтеза лимонной кислоты (цитрата) из пировиноградной кислоты. Лимонная кислота в виде соли - цитрата кальция - принимает участие в минерализации костной ткани, облегчая транспорт кальция в кость;

Рис. 2.

(Са), фосфором (Р), паратиреоидным гормоном (ПТГ) и 1,25-дигидроксихолекальциферолом

5) 1,25-дигидрохолекальциферол активирует остеокласты и запускает в костных клетках биохимический механизм, приводящий к резорбции кальция из костной ткани;

6) 1,25-дигидрохолекальциферол и особенно 24,25-дигидрохолекальциферол тормозят секрецию паратиреоидного гормона, который образуется околощитовидными железами и стимулирует синтез кальцитонина в щитовидной железе;

7) 1,25-дигидрохолекальциферол усиливает пролиферацию остеобластов, стимулирует пролиферацию быстрорастущих хондроцитов, синтез ДНК и гликозаминогликанов в клетках растущего костного хряща;

8) 24,25-дигидрохолекальциферол стимулирует активность завершивших рост хондроцитов;

9) 1,25-дигидрохолекальциферол индуцирует синтез коллагена в эпифизах трубчатых костей;

10) 1,25-дигидрохолекальциферол изменяет липидный состав мембран щеточной каемки путем увеличения содержания фосфатидилхолина и количества ненасыщенных жирных кислот, увеличивает текучесть фосфолипидов мембраны и ее проницаемость.

Исходя из вышеизложенного, патогенез классического витамин-D- дефицитного рахита можно представить следующим образом (рис. 3).

При классическом рахите дефицит витамина D в организме возникает в результате недостаточного его поступления с пищей или при недостаточном его образовании в коже. Кроме того, D-гиповитаминоз может возникать при потреблении с пищей больших количеств зерновых продуктов, содержащих фитат, что может увеличивать потерю витамина D с калом и затруднять всасывание кальция в кишечнике. При этом в организме ребенка происходят следующие изменения:

1) наблюдается уменьшение реабсорбции фосфатов в канальцах почек и увеличивается их выделение из организма с возникновением гипофосфатемии, что приводит к нарушению образования и отложения СаНРО в костях.

Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток, а также аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обуславливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус;

2) уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка и снижается всасывание кальция из кишечника с последующей гипокалышемией и вымыванием кальция из костей для поддержания его нормального уровня.

Возникшая в результате этого гипокальциемия является первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на под держание одной из основных констант организма - гомеостаза кальция. При этом ПТГ мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются также желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате усугубляется гипофосфатемия и сравнительно быстро возникает гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза;

3) ацидоз нарастает также за счет угнетения активности фермента цитратсинтетазы и уменьшения образования цитратов.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции, вследствие чего возникают патологические реакции центральной нервной системы и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышается порозность сосудистой стенки, секреция слизеобразуюших желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь - систем дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита, и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.

Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под де.йствием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. В течение длительного времени в клинической педиатрии используется классификация витамин-D-дефицитного рахита, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей в 1947 году по предложению СО. Дулицкого. Эта классификация предусматривает уточнение периода болезни, характера течения и степени тяжести (табл. 2).

В основу ее положена терапевтическая эффективность препаратов витамина D. Согласно этой классификации выделяют витамин-D-дефицитный (или классический) рахит, развитие которого связано с недостатком в организме активных метаболитов витамина D, имеющее как экзо-, так и эндогенное происхождение. Характеризуя классический рахит с позиций терапевтического влияния препаратов витамина D, следует отметить, что болезнь, как правило, эффективно поддается лечению, наступает полное выздоровление. Таблица 2

(С.О.Дулицкий, 1947)

При классическом рахите в зависимости от степени выраженности клинических признаков различают три степени: I -легкая, II - средне- тяжелая и III - тяжелая.

Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно- мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени (среднетяжелый)> помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.

О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение болезни.

Для острого течения характерно бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводном, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом.

Подострому варианту течения рахита свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита и которые находились на естественном вскармливании или получали сухие молочные смеси, содержащие витамин D.

При рецидивирующем течении рахита типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явления ми. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства.

В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или маловыраженные его признаки. Преобладает подострое течение.

При характеристике течения рахита выделяют следующие периоды заболевания: начальный, разгара, репарации, остаточных явлений.

Клинически начальный период рахита характеризуется тем, что первые признаки заболевания возникают чаше всего на 2-3-м месяцах жизни (у недоношенных - в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке или внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляется потница, стойкий красный дермографизм. Наблюдается мышечная гипотония.

В начальном периоде рахита при биохимическом исследовании обнаруживают нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62-2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 недель, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара рахита приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.

Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка (рис. 4), податливости и деформации грудной клетки с вдавливанием в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию рахитического кифоза (рис. 5) и суженного, плоскорахитического таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, в межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок», «нитей жемчуга».

Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы.

Для периода реконвалесценции характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномонические для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Витамин-D-зависимый, или псевдодефицитный рахит - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, протекающее с выраженной кальципенией и остеомаляцией. Раатичают два типа заболевания. Причины заболевания I типа связывают с врожденным дефектом превращения 25-оксикальциферола в 1,25-диоксикальциферол вследствие недостаточности 1-альфа-гидроксилазы в почках. При II типе болезни синтез 1,25-дигидрокальциферола в организме не нарушен, но наблюдается резистентность рецепторов к 1,25-дигидроксикальциферолу органов-мишеней; концентрация этого метаболита в крови больных детей превышает норму.

В отличие от витамин-D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания при витамин-D-зависимом рахите появляются позже, в возрасте 5-6 месяцев. При этом деформируются преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Обычно при витамин-D-зависимом рахите используют высокие дозы витамина D, но терапевтический эффект препарата в плане излечения заболевания отсутствует.

Терапевтический эффект от применения больших доз витамина D отсутствует также у детей с витамин-D-резистентным рахитом. К этой группе D-резистентного рахита относят семейный врожденный гипофосфатемический рахит или фосфат-диабет, который может иметь сцепление с Х-хромосомой, а также аутосомный доминантный гипофосфатемический рахит.

Витамин-D-резистентный рахит наблюдается у детей с болезнью или синдромом де Тони-Дебре-Фанкони и с почечным тубулярным ацидозом, а также при гипофосфатазии.

Гипофосфатазия - редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов РО4. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя хаокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин-D-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего остеопатия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.

Дифференциально-диагностические признаки витамин-D-дефицитного рахита и сходных заболеваний представлены в таблице 3.

Таблица

Выделяют также вторичный рахит, который развивается у детей вследствие различных соматических заболеваний, а также побочного действия некоторых лекарственных веществ. Вторичный рахит может возникать при хронических заболеваниях почек, при которых развивается хроническая почечная недостаточность. Рахитические изменения могут наблюдаться при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы печени) и обструкции желчевыводящих путей (атрезия желчных ходов), когда нарушается образование или поступление желчи в кишечник и усвоение жирорастворимых витаминов, в частности витамина D. Вторичный рахит отмечается при синдроме мальабсорбции, кистофиброзе поджелудочной железы, а также при болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.).

В отличие от витамин-D-дефипитного рахита остеопатия, возникающая на фоне хронических заболеваний печени и почек, может развиться в любом периоде детства, она не имеет циклического течения и связи с временем года.

Кроме того, описаны случаи вторичного рахита, индуцированные фенобарбиталом либо другими длительно назначаемыми противосудорожными препаратами. Эти препараты вызывают значительное снижение уровня 25-гидроксикальциферола вследствие ускоренного катаболизма в печени.

Деминерализация скелета и симптомы вторичного рахита могут развиваться также при длительной терапии глюкокортикоидами.

Таким образом, диагноз рахита устанавливают на основании: 1) нервно-мышечных расстройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформаций скелета, появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса.

Диагноз подтверждается снижением содержания прежде всего фосфора и кальция при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D.

В плане дифференциальной диагностики рахит следует также отличать от хондродистрофии и врожденной ломкости костей.

Аховдроплазия (хондродистрофия) - врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буфами, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают признаки рахита. Обращают на себя внимa ние относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II-IV) почти одинаковой длины, в виде трезубца.

Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соединительной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, тонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипично для рахита то, что дети уже рождаются с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и с костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко к дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание фосфора и щелочной фосфатазы не изменено.

ПРОФИЛАКТИКА. Проводится в антенатальном периоде и продолжается в постнатальном. Поэтому она подразделяется на антенатальную и постнатальную. Кроме того, анте- и постнатальная профилактика подразделяется на неспецифическую и специфическую.

Необходимость антенатальной профилактики рахита обусловлена тем, что у плода имеется высокая потребность в усвоении кальция. Между 27-й и 40-й неделями беременности плод ежедневно потребляет порядка 290 мг кальция в сутки. При этом во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма беременной женщины к потребностям плода - ее общая кальциемия уменьшается примерно на 8% по сравнению с исходным содержанием. Транспортировка кальция от матери к плоду осуществляется через плаценту путем активного механизма. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери.

Особенно быстро увеличивается потребность плода в кальции после 30-й недели беременности. Для ее обеспечения у матери в конце беременности повышается концентрация паратгормона, что позволяет мобилизовать резервы кальция в направлении плода. Кроме того, в течение третьего триместра у беременной наблюдается повышенный синтез кальцитриола, но этого синтеза недостаточно и поэтому необходимо дополнительное введение витамина D.

При антенатальной профилактике большее значение, как и при лечении, придается неспецифическим методам. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика должна проводиться всем беременным. Она состоит в следующем:

1) соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательной активностью;

2) сбалансированной диете, содержащей в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2:1) и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т.д. Лучше всего достаточное поступление кальция обеспечивается молоком и молочными продуктами или кальциевыми добавками для женщин, не переносящих молоко;

3) предупреждении и лечении заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности.

Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности, если они совпадают с осенне-зимним временем года. Наиболее желательны физиологические методы. Рекомендуется общее ультрафиолетовое облучение - 10-15 сеансов, начиная с 1/4 биодозы и доводя до 2,5-3 биодоз, с расстояния 100 см, ежедневно или через день.

Достаточное поступление витамина D может быть обеспечено либо ежедневным приемом 400 МЕ витамина во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 28-й недели беременности. В течение 6-8 недель беременной дают кальциферол в дозе 1000 МЕ/сут (иногда дозу увеличивают до 2000 МЕ/сут) или драже «Гендевит».

В последнее время антенатальную специфическую профилактику рекомендуют проводить ударной дозой витамина D в 200 000 МЕ, принятой однократно в начале 7-го месяца беременности.

Следует отметить, что Международная единица биологического воздействия витамина D установлена в зависимости от антирахитического эффекта у кастрированных крыс. 1 МЕ равна 0,025 мг, эта минимальная доза предотвращает появление заболевания у молодой крысы, помещенной в условия, способствующие развитию рахита. 1 г витамина содержит 40 000 МЕ.

Некоторые исследователи рекомендуют использовать препараты витамина D только в группах риска - при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дисфункции эндокринной системы, признаков нарушения маточно-плацентарного кровообращения, при наличии клинических признаков недостатка кальция (судороги, парестезии, боль в костях и др.), а также если беременная не старше 30 лет. Специфическую профилактикуграхита витамином Б не рекомендуется проводить беременной старше 30 лет, так как существует опасность избыточного отложения кальция в плаценте и развития гипоксии плода.

В постнатальном периоде неспецифическая профилактика включает:

1) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом в тени деревьев («кружевная полутень»);

2) ежедневный массаж и гимнастику с длительностью каждой процедуры 30-40 мин;

3) естественное вскармливание со своевременной его коррекцией;

4) использование цитратной смеси (лимонная кислота - 2,1 г; лимоннокислый натрий - 3,5 г в 100 мл воды), курс 10-12 дней, по 1 чайной ложке 3 раза в сутки с повторением через 1-2 мес.

Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, начиная с 1-месячного возраста. При наличии дополнительных факторов риска профилактику начинают с 2-3-недельного возраста. Исключаются летние месяцы. Проводятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10-15 сеансов. После каждого курса ультрафиолетового облучения препараты витамина D не назначаются на протяжении 2-2,5 месяцев.

Витамин Б для специфической профилактики рахита назначают по 400 МЕ/сут. Эта доза полностью покрывает суточные потребности ребенка и применяется практически во всех странах мира в качестве профилактической дозы рахита. Во Франции назначают по 1000-1200 МЕ/сут витамина D, поскольку в этой стране он не добавляется в молочные продукты.

Для специфической профилактики следует давать водный раствор витамина D3 (холекальциферол) или масляный раствор эргокальциферола по 1 капле 1 раз ежедневно или через день (400-500 МЕ в сутки) или видеин по 1 драже (500 МЕ) 1 раз в день в течение всего первого года жизни ребенка. Недоношенным детям, а также детям с усиленной пигментацией кожи дозу препарата увеличивают до 800-1000 МЕ/сут.

В последнее время французские исследователи рекомендуют принимать витамин D по 400 МЕ ежедневно до 3 месяцев жизни при грудном или искусственном вскармливании, а затем применяют ударную дозу в 200 000 МЕ, которая является средней курсовой профилактической дозой и позволяет поддерживать концентрацию кальцидиола (25-ОН-D3), превосходящую необходимую в 15 нг/мл, в течение 6 месяцев. По мнению французских исследователей, действие ударной дозы обеспечивается депонированием витамина D в жировых и мышечных тканях.

Спиртовой раствор витамина D2 при профилактике рахита не употребляется. Категорически противопоказано одновременное применение УФ-лучей и препаратов витамина D или сочетание двух его препаратов.

Периодически контролируют содержание кальция в моче пробой Сулковича, которая служит для качественного определения кальция в моче ребенка. Она проводится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальцийурии.

В большинстве случаев препараты витамина D применяют лишь до 2 лет, т.е. до момента, когда ребенок начинает подвергаться нормальному воздействию ультрафиолетового и солнечного облучения. В других вариантах продлевают их прием зимой до 5 лет, американцы и скандинавы применяют их до конца подросткового возраста. Для ребенка до 5 лет желательно предписание однократной ударной дозы витамина D в 200 000 МЕ в начале зимы, а если ребенок мало находится на солнце или его кожа сильно пигментирована, то эта доза увеличивается до 400 000 МЕ.

Противопоказаниями к назначению витамина D с профилактической или лечебной целью являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядерная желтуха и малые размеры большого родничка. Учитывается также и характер вскармливания: при использовании адаптированных смесей, содержащих витамин D, препараты его назначают с осторожностью. Профилактика рахита препаратами витамина D будет успешной только в случае обеспечения потребности ребенка в кальции, поскольку потребность анаболизма скелета в процессе роста ребенка требует потребления кальция от 100 до 200 мг/сут в течение первого года жизни. Рекомендуемый ежедневный прием кальция составляет 400 мг/сут с рождения до 6 мес и 800 мг/сут с 6 до 12 мес. В дальнейшем рекомендуемый суточный прием кальция составляет 800 мг в возрасте 1 - Юлети 1200 мг между 11 и 15 годами.

Главным источником кальция для детей и подростков являются молочные продукты. Для покрытия ежедневной потребности в кальции рекомендуется принимать один молочный продукт во время каждого приема пищи. В качестве примера можно привести такое сопоставление: 150 мг кальция - это 125 мл молока = 1 баночке йогурта = 100 г творога =30 г сыра.

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препаратов витамина D.

Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Этот вид лечения включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Большое значение имеют гигиенические процедуры - ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1-1,5 мес назначают препараты кальция (5-10%-й раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2-3 раза). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В1 В2, В6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (Acidi citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aquae destillatе аt 100,0), которую назначают по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение месяца. Цитратная смесь способствует всасыванию кальция, уменьшает явления ацидоза, улучшает процессы оссификации.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции центральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30-40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05%-го раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001-0,003 г 3 раза в день, курс - 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы.

Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде рахита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультрафиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние - 100 см, длительность курса - 15-25 дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания при остром течении рахита назначают витамин D в одной из перечисленных форм:

1) видехол - 0,125%-й масляный раствор холекальциферола (D3); 1 мл содержит 25 000 МЕ, 1 капля - 500 МЕ;

2) видеин - таблетированный водорастворимый витамин D2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 МЕ;

3) витамин D2 - эргокальциферол - 0,125%-й масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 МЕ, 1 капля - 1000 МЕ; 0,5%-й спиртовой раствор; 1 мл содержит 200 000 МЕ: 1 капля - 5000 МЕ;

4) водный раствор витамина D3 (холекальциферол) содержит в 1 капле 500 МЕ.

При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется водный или спиртовой раствор витамина D.

Независимо от выраженности патологического процесса, степени его тяжести и характера течения рахита назначают эргокальциферол по 2500- 5000 МЕ в сутки в течение 30-45 дней. После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу (400-500 МЕ в сутки), которую ребенок получает в течение двух лет.

Детям из группы риска иногда проводят противорецидивное лечение. Назначают препараты витамина D по 2000-5000 МЕ в сутки на протяжении 3-4 недель. Противорецидивные курсы назначают спустя 3 месяца после основного курса лечения.

– заболевание быстрорастущего организма, характеризующееся нарушением минерального обмена и костеобразования. Рахит проявляется множественными изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата (размягчением плоских костей черепа, уплощением затылка, деформацией грудной клетки, искривлением трубчатых костей и позвоночника, мышечной гипотонией и др.), нервной системы, внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании выявления ла­бо­ра­тор­ных и рентгеноло­ги­че­ских мар­ке­ров рахита. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия рахита предполагает на­зна­че­ние витамина D в комплексе с ле­чеб­ными ваннами, мас­сажем, гимнастикой, УФО.

Общие сведения

Рахит – полиэтиологическое заболевание обмена веществ, в основе которого лежит дисбаланс между потребностью детского организма в минеральных веществах (фосфоре, кальции и др.) и их транспортировкой и метаболизмом. Поскольку рахитом страдают преи­му­ще­ст­вен­но де­ти в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет, в педиатрии его часто называют «болезнью растущего организма». У детей старшего возраста и взрослых для обозначения подобного состояния используют термины остеомаляция и остеопороз .

В России распространенность рахита (включая его легкие формы) составляет 54-66% среди доношенных детей раннего возраста и 80% - среди недоношенных. У большинства детей в 3-4-месяца имеются 2-3 нерезко выраженных признака рахита, в связи с чем некоторые педиатры предлагают рассматривать данное состояние как парафизиологическое, пограничное (аналогично диатезу - аномалиям конституции), которое самостоятельно ликвидируется по мере взросления организма.

Патогенез рахита

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его ме­та­бо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз . Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Причины рахита

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети .

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит , дисбактериоз , синдром мальабсорбции , кишечные инфекции , гепатит , атрезия желчных путей , ХПН и др.).

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных ; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды ; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия ; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Классификация рахита

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

1. Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
2. Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
3. Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
4. Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Симптомы рахита

Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: пла­к­си­вость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость , поверхностный, тревожный сон, ча­с­тые вздра­ги­ва­ния во сне. У ребенка усиливается потливость, осо­бен­но в области волосистой части головы и за­тыл­ка. Клей­кий, с кисловатым запахом пот раз­дра­жает ко­жу, вызывая появление стойких опрелостей . Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения на­чаль­но­го пери­о­да рахита со­ста­в­ля­ет 1–3 месяца.

В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (кра­ни­о­та­бес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно - лордоза , сколиоза ; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие ; формирование плоскорахитического узкого таза . Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией , мышечной гипото­нией («ля­гу­ша­чьим» жи­во­том), раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов.

При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию , снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ , пневмонией , бронхитом , инфекциями мочевыводящих путей , атопическим дерматитом . Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов , нарушение прикуса , гипоплазия эмали .

Диагностика рахита

Ди­аг­ноз ра­хи­та устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабо­ра­тор­ными и рент­ге­но­ло­ги­че­скими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи. Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокаль­ци­е­мия и ги­по­фос­фа­те­мия; увеличение ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы; снижение уровня ли­мон­ной ки­с­ло­ты, каль­ци­ди­о­ла и каль­ци­т­ри­о­ла. При исследовании КОС крови выявляется аци­доз. Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоа­ци­ду­рией, ги­пер­фос­фа­ту­рией, ги­по­каль­ци­у­рией. Про­ба Сул­ковича при рахите от­ри­ца­тель­ная.

При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость гра­ниц ме­ж­ду ме­та­фи­зом и эпи­фи­зом, ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов, неотчетливая визуализация ядер око­сте­не­ния, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться и лечебных грязей .

Прогноз и профилактика

Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей : проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж . Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.

Еще раньше. Ребенок плохо, беспокойно спит, часто плачет, вздрагивает даже от негромких звуков. Он часто потеет, пот раздражает кожу, появляются опрелости. Пот может быть таким сильным, что во время сна вокруг головы ребенка образуется мокрое пятно. Еще один характерный признак - облысение затылка. Ребенка беспокоит и раздражает его потливость, поэтому он часто вертит головой, поэтому волосы вытираются. Моча ребенка, страдающего рахитом, приобретает резкий запах, мышцы дряблые, кости черепа часто размягчаются, родничок зарастает медленно.

Молочные зубы прорезываются поздно, в неправильном порядке, часто их очень быстро поражает кариес . Также может размягчаться и разрушаться эмаль зубов.

Если на этой стадии не начать лечение, болезнь прогрессирует, и деформируются кости. На ребрах, в местах перехода костной ткани в хрящевую образуются утолщения, их еще называют «рахитическими четками». Ноги становятся кривыми, Х- или О-образными. Грудь может либо вдавливаться («грудь сапожника»), либо выпячиваться («куриная грудь»). В то же время череп становится непропорционально большим, разрастаются лобные и теменные бугры, лоб становится выпуклым, деформируются и кости таза. У девочек это может в дальнейшем стать препятствием для нормальных родов .

На поздних стадиях могут возникать боли в животе, поносы, запоры, срыгивания. Кожа у таких детей бледная.

Дети, страдающие рахитом, часто отстают в умственном и физическом развитии. Они позже начинают держать головку, позже встают, позже начинают ходить. А если рахит развивается у ребенка старше года, то он может перестать ходить.

Описание

Рахит возникает из-за несоответствия между потребностью растущего организма в кальции и солях фосфора и недостаточностью систем, обеспечивающих транспорт этих веществ и включение их в метаболизм. Чаще всего это заболевание развивается у детей первого года жизни, после излечения они часто болеют.

Впервые это заболевание было описано в Англии еще в XVII веке Глиссоном. Причину возникновения тогда не знали, но заметили, что развивается рахит при недостатке солнца. Много позже, в 30-х годах XX века открыли витамин D. Примерно тогда же установили, что этот витамин синтезируется в коже под воздействием солнечных лучей. Долгое время после этого считали, что рахит - просто недостаток витамина D. И только сравнительно недавно стало известно, что недостаточность этого витамина - лишь одна из причин его развития. Теперь известно, что важен не только этот витамин, но и соли кальция, и фосфаты. Кальций участвует в передаче нервных импульсов, участвует в минерализации костей, свертывании крови, мышечном сокращении. Фосфор тоже очень важен, он содержится в костях, эмали зубов, участвует в обмене веществ и образовании энергии.

А недостаток этих веществ возникает при:

• недоношенности (известно, что именно в последние месяцы беременности в организм ребенка поступают соли кальция и фосфаты в большом количестве);
• недостаточности поступления фосфатов и солей кальция в результате неправильного вскармливания ребенка;
• нехватке этих веществ в результате интенсивного роста;
• нарушении транспорта фосфатов и солей кальция в ЖКТ, почках и костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов;
• неблагоприятной экологической обстановке;
• наследственной предрасположенности;
• эндокринных заболеваниях (патологии щитовидной и паращитовидной желез);
• дефиците витамина D.

Рахит классифицируют по степени тяжести заболевания. Для первой степени характерны только неврологические проявления. Это самая легкая степень заболевания, после нее нет остаточных явлений. При второй степени наблюдаются изменения скелета, умеренное нарушение функций внутренних органов, небольшое увеличение печени и селезенки. Это степень средней тяжести. При третьей , самой тяжелой степени изменения со стороны опорно-двигательной и нервной систем явно выражены, серьезно нарушена работа внутренних органов.

В течение заболевания выделяют четыре периода: начальный, разгар болезни, реконвалесценции (выздоровления) и период остаточных явлений. В начальном периоде можно увидеть только неврологические симптомы (беспокойство, капризность, раздражительность, потливость, плохой сон) и небольшое количество симптомов со стороны костной системы (утолщения на ребрах и размягчение швов черепа).

Период разгара чаще всего приходится на второе полугодие жизни ребенка. Для него характерно расстройство нервной системы и более явные проявления нарушения формирования опорно-двигательного аппарата. Плоские кости черепа размягчаются, затылок становится более плоским, деформируются ноги, руки и грудная клетка.

В период реконвалесценции состояние ребенка улучшается, анализы почти соответствуют норме.

Период остаточных явлений характерен только для тяжелого рахита. В этом случае деформация скелета и мышечная гипотония могут сохраняться после выздоровления довольно долго.

Течение рахита может быть острым и подострым.

Диагностика

Диагноз «рахит» ставит врач-педиатр. Очень важно для диагностики этого заболевания выяснить уровень кальция, фосфора и щелочной фосфатазы в крови. Также необходим анализ мочи .

Рентгенограмма хорошо показывает, насколько изменены кости ребенка. Также эти изменения можно увидеть и при помощи компьютерной томографии .

Рахит нужно дифференцировать с рахитоподобными заболеваниями - фосфат-диабетом, почечным канальцевым ацидозом и другими.

Лечение

Лечение рахита комплексное. Во-первых, нужно изменить образ жизни ребенка. Нужно гулять не менее 2 часов, однако прямые солнечные лучи ребенку первого года жизни вредны, поэтому лучше гулять в тени деревьев. Для выработки витамина D этого достаточно.

Ребенку необходимо полноценное питание. Нужно своевременно вводить в рацион фруктовые и овощные пюре, каши, творог , мясо. Мучное лучше ограничить, эти продукты затрудняют всасывание кальция в кишечнике.

Страдающим рахитом обязательно назначают витамин D. Он может быть в виде масляного или водного раствора. Дозировку определяет врач в зависимости от тяжести заболевания. А рыбий жир сейчас используют редко, так как он обладает неприятным запахом и вкусом.

Обязательно назначают лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию . Гимнастику можно делать и дома. В нее входят активные и пассивные упражнения. Активные упражнения - это когда ребенок двигается сам. Для этого используют игрушки, чтобы ребенок тянулся за ними.

Пассивные упражнения делает мама или массажист. Это сгибание и разгибание ног и рук, сведение и отведение рук, скрещивание рук на груди.

Массаж должен выполнять только специалист. Эта процедура состоит из нескольких приемов, каждый из которых играет свою роль в лечении рахита. Так, поглаживание не только готовит ребенка к остальным приемам, но и успокаивает его, регулирует тонус нервной системы. При растирании улучшается обмен веществ в коже. Разминание улучшает обмен веществ в мышцах, улучшает их сократительную способность.

Детям старше 6 месяцев показаны лечебные ванны - хвойные и соленые. Их можно делать дома. Температура воды должна быть 35-36°. Если ребенок вялый и малоподвижный, ему рекомендуют делать соленые ванны. На 10 литров воды нужно взять 2 столовых ложки морской соли. Принимать такие ванны нужно сначала 3 минуты, позже можно увеличить время пребывания ребенка в воде до 5 минут. Курс - 10 процедур, ванны нужно принимать через день.

Если у ребенка повышенная нервная возбудимость, ему показаны хвойные ванны. На 10 литров воды в этом случае нужно взять 1 брикет сухого хвойного экстракта. Время проведения процедуры - сначала 5 минут, потом можно увеличить его до 10 минут. Курс 10-15 ванн, делать их нужно через день.

Профилактика

Профилактика рахита должна проводиться еще до рождения ребенка. Беременная женщина должна много гулять на свежем воздухе, правильно питаться , соблюдать режим дня. При необходимости нужно принимать витамины.

Для ребенка лучшая профилактика - это грудное вскармливание и гимнастика. Также нужно гулять с ним на свежем воздухе. Существует и специфическая профилактика этого заболевания - прием витамина D и ультрафиолетовое облучение.

Однако принимать витамин D нужно с осторожностью, так как возможна его передозировка. При ней ребенок начинает отказываться от еды, плохо спит, его тошнит и рвет. Температура тела субфебрильная , пульс замедлен, дыхание затруднено. Запоры чередуются с поносами. В этом случае нужно прекратить прием препарата на некоторое время. А после стихания симптомов необходимо откорректировать дозировку витамина D.

Когда ребенок начинает есть «взрослую» пищу, необходимо включать в его рацион продукты, богатые витамином D. Это молочные продукты, рыба, особенно ее печень, яйца.

Рахит - болезнь раннего детского возраста. Чаще всего рахитом заболевают дети в возрасте от 2 месяцев до 2 лет. Рахит сам по себе не угрожает жизни ребенка, но дети, страдающие им, плохо развиваются, легко могут заболеть другими болезнями, которые протекают у них тяжело, длительно и нередко дают осложнения. В настоящее время установлено, что рахит - заболевание всего организма. Для нормальной работы нервной системы и правильного развития костной ткани ребенка большое значение имеют минеральные соли фосфора и кальция, которые входят в состав почти всех тканей. Для нормального усвоения солей фосфора и кальция из пищи и достаточного их использования организмом необходим витамин D. При недостатке его в организме развивается рахит. Обычно заболевание начинается постепенно. У ребенка меняется настроение, он становится раздражительным, часто без видимой причины плачет. Сон делается беспокойным, ребенок часто просыпается, вздрагивает во сне. Появляется повышенная потливость. Особенно сильно потеет головка. Пот вызывает зуд кожи, и ребенок постоянно трется головкой о подушку, вследствие чего появляется облысение затылка. Если не принять соответствующих мер, заболевание продолжает развиваться. Через 2-3 недели появляется небольшое размягчение костей черепа, чаще в области затылка, в результате чего головка принимает неправильную форму. Затем делаются мягкими кости грудной клетки и конечностей. Размягчение костей приводит к различным их искривлениям. Если ребенка туго завертывать, грудная клетка сдавливается с боков, а нижние края ее раздаются в стороны. Если ребенка, больного рахитом, начинают преждевременно сажать, то мягкие кости позвоночника искривляются и легко образуется рахитический горб. Когда ребенок начинает вставать и опираться на ножки, наблюдается искривление костей голени, бедер и таза. Искривления костей могут остаться на всю жизнь. При тяжелом рахите вследствие недостаточного окостенения в результате незначительных ушибов могут возникать даже надломы костей. На ручках в области запястий образуются утолщения костной ткани, так называемые браслетки. Форма головки ребенка изменяется за счет увеличения теменных и лобных бугров. При заболевании рахитом запаздывает прорезывание зубов или нарушается порядок их появлени

27. Какова роль витаминов группы в (в6, в12).

Витамин В 6 (пиридоксин) участвует в обмене аминокислот, необходимых для синтеза всех белковых структур органов и тканей. Дефицит его у взрослых проявляется поражением кожи в области рта, нарушением функций периферической нервной системы. В значительном количестве витамин В 6 содержится в дрожжах, моркови, красном перце, пророщенных семенах зерновых и бобовых. Основные источники витамина В 6 в наших условиях - хлеб и картофель. Физиологическая суточная норма - 2-3 мг.

Роль в организме: обеспечивает нормальное усвоение белков и жиров, играет важную роль в азотистом обмене, в кроветворении, влияет на кисло-образующие функции желудочных желез. Вместе с ниацином и рибофлавином участвует в высвобождении энергии организма, регулирует работу головного мозга.

Витамин В12

Витамин В 12 (цианокобаламин) необходим для образования нуклеиновых кислот, гемопоэза и синтеза гемоглобина в эритроцитах. Пищевыми источниками витамина B 12 для человека являются мясо, печень, почки, рыба, яичный желток. Молочные и растительные продукты содержат небольшое его количество. Дефицит витамина В 12 может возникать в результате недостаточного его поступления с пищей или нарушения всасывания в связи с отсутствием внутреннего фактора желудка. Женщины с недостатком витамина В 12 в организме подвержены риску бесплодия и повторяющихся выкидышей. Недостаточность витамина В 12 - одна из самых распространенных причин дисфункции мозга в старости. Дефицит витамина В 12 приводит к развитию анемии. Витамин В 12 дает выраженный.

Роль в организме: участвует в синтезе ДНК, адреналина, стимулирует процессы кроветворения, регулирует синтез белков, мочевины, фосфолипидов, помогает активации фолиевой кислоты. Уже однократная инъекция нескольких миллионных долей грамма этого вещества вызывает улучшение кроветворной функции. У детей стимулирует рост и вызывает улучшение общего состояния.