• Кашель с прожилками крови в мокроте.
  • Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
  • Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
  • Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
  • Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

  • предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
  • наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

  • Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
  • Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
  • Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
  • Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
  • Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
  • Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Исследование газового состава крови.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
  • Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
  • Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

  • Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • возможно использование цитостатиков.
  • Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
  • Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
  • Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
  • Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

  • легочное кровотечение;
  • инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
  • дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
  • легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
  • хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Гемосидероз легких - весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.

Что такое гемосидероз?

Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких - это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.

На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях -

Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.

Проявление заболевания

Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.

По своей сути, гемосидерин - форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.

Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.

В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.

Причины заболевания

Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная - врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.

В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае - и вен легкого.

Иммуноаллергический характер заболевания

Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.

Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.

На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).

Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.

Также это заболевание может сопровождаться Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.

Застойный гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь - корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.

Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии - сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.

Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.

Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.

Симптомы

Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.

Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.

Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.

При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.

Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.

В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.

С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии - общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента - такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза

Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.

Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.

Острые стадии

Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.

Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.

Рентгеновские исследования

При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.

Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме - миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.

Лечение гемосидероза

Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, "Преднизолон" помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.

Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.

Препараты в острый период развития заболевания

Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе "гемосидероз легких" лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.

Также действенный метод - устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии "Десферала". При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.

Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.

Виды гемосидероза

Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат "Бурая индурация легких"). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.

Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.

При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.

Определение

Гемосидероз легких (син. первичный, эссенциальный или идиопатический легочный гемосидероз, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена (Кихена) – Геллерстедта) - редкое заболевание, которое характеризуется отложением в легких гемосидерина. Клинически проявляется повторными легочными кровотечениями с железодефицитной анемией. Гемосидероз как бурую индурацию легких впервые описал Р. Вирхов в 1894 г.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Доказана возможность отложения гемосидерина в легких при гемолитической и апластической анемиях, фиброзирующем альвеолите, заболеваниях, сопровождающихся застоем в малом круге кровообращения (особенно митральные пороки сердца), при некоторых профессиональных болезнях, например пневмокониозах у сварщиков. Это так называемый вторичный гемосидероз легких. Такой же гемосидероз описан у больных, многократно получавших переливание крови. При первичном гемосидерозе, нередко начинающемся в раннем детском возрасте, допускают аллергический характер заболевания.

Макроскопически в острой стадии заболевания легкие коричнево-красные, на поверхности видны различной степени и величины кровоизлияния; консистенция плотная. В период длительной ремиссии - признаки диффузного фиброза.

Гистологически выявляют дегенерацию, гиперплазию и слущивание альвеолярного эпителия. Альвеолярные капилляры, легочные артерии и вены извиты, в них определяется умеренный субэндотелиальный склероз. В бронхиальных артериях небольшая мышечная гипертрофия. Межуточная ткань инфильтрирована сидерофагами. В эластической ткани легкого, артерий и вен мелкого и среднего калибра - дегенеративные изменения.

Симптомы

Симптоматика у взрослых чаще развивается постепенно: появляются сухой кашель , периодически кровохарканье , затем присоединяются утомляемость, одышка , выявляется анемия. Из-за постоянного непродуктивного кашля могут быть боли за грудиной в подложечной области, чувство сдавления грудной клетки, редко рвота. Иногда болезнь сопровождают повторные пневмонии. У 25% больных можно обнаружить генерализованную лимфаденопатию, гепато- и спленомегалию и пальцы в виде барабанных палочек.

Данные физикального исследования скудны, зависят от величины кровоизлияний и фиброзных изменений: перкуторно - некоторое притупление легочного звука, чаще в нижних отделах; аускультативно в острой стадии можно выявить крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика

Рентгенологические данные зависят от длительности заболевания, частоты рецидивов и фазы болезни. Чаще поражаются оба легких. Гемосидероз проявляется сетчатым пневмосклерозом с мелкоточечными, густорасположенными очагами затемнения. В острой фазе затемнения могут быть обширными, напоминают пневмонию, обнаруживаются обычно в нижних или средних зонах легких. Через 1-2 нед. инфильтраты рассасываются. В отличие от туберкулезной диссеминации очаговые тени при гемосидерозе не имеют округлой формы, они чаще угловаты, плотны. Четкие очертания имеет и интерстициальный фиброз. Увеличение корней легких при гемосидерозе связано с расширением крупных сосудистых стволов вследствие гипертензии в малом круге кровообращения. У ряда больных находят плевроперикардиальные сращения, уплотнения межсегментарных перегородок в виде периферических линий Керли. При томографии на различной глубине можно увидеть равномерно расположенные очагово-интерстициальные изменения с диффузной лобулярной эмфиземой. При туберкулезе и пневмокониозе очаговые тени распределяются неравномерно. Число и величина их в дорзальных отделах небольшая.

В крови находят гипохромную анемию (обычно микроцитарная), у части больных - эозинофилию. Содержание протромбина, время свертывания и кровотечения без отклонения от нормы. В мокроте может быть примесь крови, цитологически - макрофаги, содержащие гемосидерин. Диагноз гемосидероза поставить нелегко, для его подтверждения иногда требуется биопсия легких.

Профилактика

Течение заболевания различно. Рецидивируя, болезнь может протекать годами. Легочное сердце развивается относительно редко. Причиной смерти больных обычно является массивное легочное кровотечение.

Лечение гемосидероза легких симптоматическое. При выраженном легочном кровотечении применяют кровоостанавливающие средства, переливание свежей крови, при анемии - препараты железа. Вторичная инфекция с последующей пневмонией редки, поэтому в назначении антибактериальных средств практически нет необходимости. В период ремиссии - общеукрепляющие мероприятия (полноценная диета, режим труда и отдыха, свежий воздух, дыхательная гимнастика, физиопрофилактика).

Содержание статьи

Идиопатический легочной гемосидероз (синонимы болезни: анемия гемосидеротическая легочная, «железное легкое», иммуноаллергическая легочная пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся рецидивирующими кровоизлияниями в легкие, легочными кровотечениями и вторичной железодефицитной анемией.
Впервые идиопатический легочной гемосидероз описал Вирхов в 1864 г.; встречается редко, обычно у детей, однако наблюдается и у взрослых, среди которых в два раза чаще страдают мужчины.
Этиология не известна Подозреваются инфекции и токсические влияния.

Патогенез идиопатического легочного гемосидероза

Высказывались различные предположения о патогенезе болезни: первичный дефект эластических волокон со вторичными циркуляторными изменениями, геморрагиями в легких, депозитами железа в альвеолах и периваскулярной аккумуляцией сидерофагов; первичные циркуляторные нарушения со вторичным повреждением эластических волокон. В настоящее время наиболее признана иммунологическая теория патогенеза, в соответствии с которой идиопатический легочной гемосидероз относят к аллергическим ангиитам. Это подтверждается скоплением тучных клеток в альвеолярных перегородках, увеличением числа плазматических клеток вокруг бронхов и легочных сосудов, выявлением холодовых агглютининов, эозинофилией периферической крови, сочетанием идиопатического легочного гемосидероза с др. иммунологически опосредованными заболеваниями (артритом ревматоидным, волчанкой красной системной. гломерулонефритом, васкулитом геморрагическим), положительным терапевтическим эффектом от глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов и спленэктомии у определенной части больных. Предполагается. что в результате первичного или вторичного повреждения эластических волокон, депозитов кислых мукополисахаридов и повышенного связывания железа легочная ткань приобретает антигенные свойства, которые приводят к образованию аутоантител, фиксирующихся на базальной мембране капилляров почечных клубочков вследствие общности антигенов легких и почек. Это обусловливает сходство идиопатического легочного гемосидероза с Гудпасчера синдромом. Считается, что рецидивирующие геморрагии в легкие с последующим развитием идиопатического легочного гемосидероза - это вариант синдрома Гудпасчера. В патогенезе идиопатического легочного гемосидероза предполагается участие иммунологических повреждений II-IV типов по Джеллу и Кумбсу.
Предполагают, что иммунологическая реакция обусловливает внутриальвеолярные кровоизлияния с последующим гемолизом и освобождением железа в процессе обмена которого образуются железосодержащие частицы с измененной структурой и агрегаты, не подвергающиеся резорбции и откладывающиеся в альвеолярных перегородках. Макрофаги альвеолярные при идиопатическом легочном гемосидерозе обладают чрезмерным аффинитетом к железу, механизм которого и роль r формировании фиброза остаются неясными.

Патоморфология идиопатического легочного гемосидероза

Патоморфология почти аналогична таковой синдрома Гудпасчера. В альвеолах выявляется большое количество свободного железа и макрофагов, нагруженных гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярная стенка утолщена, эластические волокна прерываются или полностью исчезают. Под плеврой, вокруг бронхов, в лимфоузлах и междольковой соединительной ткани обнаруживается большое количество железосодержащего пигмента. Базальная мембрана капилляров утолщена, их просвет сужен. Артериолы расширены, их мышечная оболочка гипертрофирована. Внутрилегочное отложение железа при идиопатическом легочном гемосидерозе не специфично и может происходить при митральном стенозе, гемохроматозе, гемолитической анемии, многочисленных переливаниях крови.

Клиника идиопатического легочного гемосидероза

Идиопатический легочной гемосидероз начинается, как правило, в детстве. Наблюдаются кашель, кровохарканье, одышка, бледность, утомляемость, иногда рвота, боли в животе, лихорадка, желтуха. Могут быть обильные легочные кровотечения. Развивается анемия. В ряде случаев отмечаются умеренная спленои гепатомегалия, симптомы поражения почек. Последующие кризы часто тяжелее предыдущих и обычно начинаются с тахикардии, кровохарканья, кровавой рвоты. Периоды обострения продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаются различными аллергическими симптомами (кожной сыпью, артралгией, бронхоспазмом, эозинофилией). Ремиссии бывают различной продолжительности. Небольшие внутрилегочные кровотечения проявляются сухим кашлем со ржавой мокротой, астенией, кровохарканьем, ретростернальными болями, лихорадкой, усилением анемии. Для идиопатического легочного гемосидероза характерны бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Физикальные данные скудны и неопределенны: могут выслушиваться мелкопузырчатые влажные хрипы над нижними отделами легких. Присоединение синдрома бронхоспастического вносит соответствующие изменения в клиническую картину. У больных выражено несоответствие между незначительными аускультативными данными и тяжелыми рентгенологическими изменениями. Нередко определяется увеличение печени и селезенки. Часто формируется хроническое легочное сердце, причем у детей гораздо быстрее (от нескольких месяцев до нескольких лет), чем у взрослых (в течение 10 лет и более) Наблюдаются монои полисистемные формы заболевания. В большинстве случаев патологические изменения происходят в легких. Иногда идиопатический легочной гемосидероз сочетается с ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, гломерулонефритом. СКВ, геморрагиями сетчатки, синдромом Гудпасчера. Существуют выраженная и стертая формы заболевания.
Течение заболевания рецидивирующее. Продолжительность (как и ремиссий) различна - от шести месяцев до 20 лет. Средняя продолжительность жизни - три - пять лет. Больные могут внезапно погибнуть от массивного легочного кровотечения. Небольшие повторные кровотечения обусловливают фиброз легких с респираторной недостаточностью и декомпенсацией кровообращения. Могут возникать рецидивирующие пневмотораксы, инфаркт-пневмонии.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Для постановки диагноза идиопатического легочного гемосидероза необходимы клинические, рентгенологические, функциональные и лабораторные исследования.
Рентгенологическая картина во время обострения идиопатическим легочным гемосидерозом может имитировать тяжелый милиарный туберкулез, вирусную пневмонию, инфаркт и отек легких. Инфильтраты имеют множественный характер, билатеральную локализацию, могут рассасываться в течение однойдвух недель, иногда сопровождаются медиастинальной лимфоаденопатией. Во время ремиссий изменения могут отсутствовать. После повторных кризов развивается картина милиарного поражения, диффузного фиброза с формированием ячеистого легкого.
Функциональные тесты при болезни выявляют вентиляционные рестриктивные нарушения. При интерстициальной локализации процесса наблюдаются вентиляционно-перфузионные нарушения, вызывающие гипоксемию, микроцитарная гипохромная, иногда тяжелая анемия, сопровождающаяся анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретикулоцитозом. Иногда отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия (8-20 % случаев). Уровень железа в плазме снижен. В мокроте, бронхиальных смывах или желудочном аспирационном материале выявляются макрофаги, нагруженные гемосидерином (сидерофаги). При заболевании иногда положителен тест Кумбса; у 50 % больных обнаруживаются холодовые антитела; увеличена экскреция гиалуроновой кислоты с мочой.

Дифференциальная диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Проводится с гемосидерозом, обусловленным застоем крови в легких при сердечной недостаточности, с милиарным туберкулезом, саркоидозом, микозом и опухолью легких, бронхоэктазами, ранней стадией синдрома Гудпасчера, легочными аллергическими ангиитами. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия легких.

Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Лечение не дает удовлетворительных результатов. У 50 % больных оказывают эффект глюкокортикостероидные препараты; в отдельных случаях транзиторное улучшение может наступить после спленэктомии. Применяются иммунодепрессанты: азатиоприн - 2,5 мг на 1 кг массы тела три-четыре недели с последующим повышением при отсутствии эффекта до 5 мг на 1 кг под контролем гемограммы. Симптоматическая терапия, включающая препараты железа, гемостатические средства и переливание крови при легочных кровотечениях и анемии, может способствовать ремиссии заболевания.

В пульмонологии имеется ряд патологий, связанных с нарушениями газового обмена и кровообращения. Гемосидероз легких у взрослых и детей часто имеет вторичную этиологию, являюсь по своей сути осложнением других заболеваний. Причины вторичного идиопатического гемосидероза могут включать в себя состояния, сопровождающиеся ускорением фактора распада эритроцитарной массы.

Отложение гемосидерина в альволах – это накопление пигмента, окрашивающего кровь в красный цвет. Эритроциты являются универсальными транспортировщиками кислорода и углекислого газа. Для этого кровь, обогащенная кислородом, поступает в легкие, а затем отводится обратно в сердце. Если присутствует фактор повышенного распада эритроцитов, то в момент газообмена в альвеолах может оставаться часть гемосидерина.

Причины гемосидероза в организме человека

Эта патология носит генерализованный характер и может оказывать негативное влияние на состояние печени, селезенки и легочной ткани.

Причины гемосидероза в организме человека включают в себя экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние) факторы влияния:

  • избыточное усвоение железа в тонком кишечнике;
  • эритропоэз на фоне заболеваний крови;
  • нарушение пигментарного обмена;
  • последствия неправильно проведенного переливания крови;
  • заболевания печени и биллиардной системы;
  • врожденные патологии у детей;
  • резус-конфликт.

Для нормального функционирования организма человека во взрослом состоянии в объеме крови должно содержаться не более 5 гр железа. После усвоения этот микроэлемент распределяется в органах и системах в виде специфических соединений. Основную часто составляет гемосидерин, на втором месте находится гемопротеид и ферритин. На основе гемопротеидов продуцируется гемоглобин, а гемосидерин участвует в процессе выработки эритроцитов.

Гемолитические анемии врожденной этиологии являются ведущей причиной развития патологии у детей раннего возраста. Во взрослом состоянии наибольшую опасность представляют собой хронические заболевания печения: цирроз, жировой гепатоз и вирусные формы гепатитов. Подобным комплексом симптомов могут проявляться некоторые формы инфекционных болезней, таких как сальмонеллез, бруцеллез, трофическая лихорадка и малярия.

Стоит проявлять осторожность при длительном приеме больших доз железа в форме фармакологических препаратов. Особенно это относится к внутримышечному введению растворов. Необходимо проводить лечение любой формы анемии под постоянным контролем параметров общего развернутого анализа крови.

Как проявляется заболевание?

То, как проявляется заболевание, зависит от места локализации большого количества гемосидерина. Довольно часто присутствуют кожные симптомы: зуд, изменение окраски эпидермиса, точечные высыпания. При длительном течение появляются пигментные пятна с достаточно большим диаметром поражения (около 5 см). Они могут менять насыщенность своей окраски в зависимости от физической активности человека и рациона его питания. Например, при исключении продуктов, содержащих железо, пигментные пятна самопроизвольно исчезают в течение 10 – 14 дней. Но при возвращении к привычному питанию они появляются вновь.


пигментные пятна

Вторичный идиопатический гемосидероз легких – это наиболее часто встречающаяся форма патологии у детей и взрослых. Состояние характеризуется мелкими кровоизлияниями в альвеолярной ткани. В основе процесса лежит иммунный фактор, который отправляет макрофаги на место газового обмена с целью атаки на определенные формы эритроцитов. При длительном оседании гемосидерина формируются участки характерного уплотнения, легочная ткань теряет способность к осуществлению обмена кислорода и углекислого газа. Это чревато развитием хронической дыхательной недостаточности.

Признаки гемосидероза легких могут проявляться в виде:

  • сильного надрывного кашля, возникающего приступами при перемене места положения тела, выходе на улицу;
  • выраженная одышка даже в состоянии полного покоя;
  • сокращение жизненного объема легких;
  • изменение окраски кожных покровов шеи и лица (синюшность, бледность, просвечивающие кровеносные сосуды);
  • отделение крови с мокротой (иногда количество отхаркиваемой крови достигает 50 мл одновременно);
  • боли в груди, головокружение, шум в ушах, общая слабость и неприятные ощущения в крупных суставах ног и рук.

Для своевременной диагностики проводится рентгенография, бронхоскопия и развернутый общий анализ крови. В лабораторном исследовании мокроты выделяются активные формы сидерофагов и следы распада гемоглобина.

Возможно ли лечение?

Возможно ли лечение гемосидероза легких в условиях современной медицины? Да, можно остановить патологический процесс, но дальнейшая тактика ведения пациента требует постоянного пожизненного контроля за его состоянием. Прежде всего, необходимо выявить причину заболевания, а чаще всего она является нарушением иммунной защиты. Поэтому при острых состояниях используются кортикостероиды, подавляющие активность клеток иммунитета. При отсутствии видимого и лабораторного эффектов назначаются цитостатические препараты. Лечение проводится в стационарных условиях под постоянным наблюдением со стороны лечащего врача.

Для компенсации дыхательной недостаточности используются кислородные ингаляции, подушки, в экстренных случаях пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких. При выраженной вторичной анемии вводятся препараты железа, проводится инфузионное вливание растворов глюкозы.

После устранения острых проявлений пациентам назначается специальная диета. По мере необходимости исключаются все молочные продукты (по последним данным они могут провоцировать выработку преципитинов, действующих разрушающе на эритроциты). В рацион в больших количествах включают свежие овощи и фрукты, содержащие аскорбиновую кислоту. Для постоянного приема назначаются витаминные и минеральные комплексы.

Важно принимать постоянно «Аскорутин» — этот препарат укрепляет сосудистую стенку и препятствует кровотечениям в капиллярной сети. С целью профилактики ухудшения можно проводить курсовое лечение внутривенными инъекциями 10 % раствора кальция хлорида. Затем назначается кальция глюконат в таблетках по 250 мг 3 раза в сутки на протяжение 30-40 дней.

Большинству пациентов требуется терапия вегетативных расстройств, проявляющихся в мышечной слабости, снижении уровня умственной работоспособности, ухудшении аппетита. С этой целью используются ноотропные препараты: «Фенибут», «Фенотропил», «Винпоцетин», «Актовегин», «Пирацетам», «Кавинтон» и другие.

Необходимо постоянно следить за параметрами общего анализа крови и посещать пульмонолога в рамках диспансерного обследования. Показано санаторное и курортное лечение. Прогноз для жизни серьезный, но при правильной тактике лечения возможно увеличение продолжительности жизни до средних показателей по стране.