Пролапс возникает из-за проблем со структурой митрального клапана, а именно его передней створки. Изменения могут произойти еще в утробе матери, в редких случаях митральный клапан меняет характер своих тканей во взрослой жизни. Лечение подобных патологий должно проводиться строго под контролем кардиолога, так как болезнь может быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу.

Болезнь проявляет себя в большинстве случаев серьезными изменениями в соединительной ткани. Створка становится слишком расслабленной и теряет свой нормальный тонус. Она начинает выпирать в полость предсердия при каждом сокращении желудочка сердца. Из-за этого небольшая порция крови попадает обратно, что провоцирует снижение фракции выброса.

Чтобы оценить степень отклонения, кардиолог обязан измерить, насколько изменилось расстояние между створками от нормального показателя. Пролапс 1 степени диагностируется у пациентов, у которых расстояние между створками равно 3-6 мм.

Патология подобного типа почти всегда обнаруживается у детей. Как правило, в таких случаях говорят о врожденных патологических изменениях. Они не дают сформироваться соединительной ткани в достаточной степени, что и влечет за собой изменение основы створок митрального клапана. Обычно в таких случаях также изменяется состояние хорд, которые не могут поддерживать нормальный тонус клапана.

Внимание! При развитии болезни еще до рождения в группу риска попадают плоды женского пола. Они наиболее подвержены пролапсу и требуют более детального осмотра во время скринингов.

Причины возникновения пролапса

Основными причинами, по которым у пациента начинаются проблемы 1 степени с передней створкой митрального клапана, называются следующие:

• врожденный порок сердца, обычно диагностируется еще на стадии развития в утробе;
• поражение организма стрептококком, из-за чего появляется серьезная аутоиммунная реакция, ведущая к ослаблению митрального клапана, суставов и других органов;
• диагностирование ишемии сердца, при которой болезнь разрушает сосочковые мышцы и хорды, если у пациента спровоцировать инфаркт по типу миокарда, есть риск разрыва клапана;
• травмы сердца, причем они могут иметь не только режуще-колющий характер, но даже обычный удар.

Внимание! Приобретенный пролапс можно получить в любом возрасте без учета половой принадлежности.

Признаки пролапса 1 степени

Симптоматика ПМК на начальной стадии развития почти не регистрируется, а у небольшого процента пациентов болезнь сразу переходит во вторую стадию без единого признака патологии. Заподозрить болезнь можно по болевым ощущениям в левой части грудной клетки. При этом, такие боли не имеют ничего общего с ишемической болезнью.

Дискомфорт может ощущаться от пары минут до суток. Физические нагрузки и образ жизни никак не влияют на интенсивность болевых ощущений, но вот их интенсивность может возрасти из-за повышенного психоэмоционального фона. К другим проявлениям заболевания относятся следующие:

• проблема с заглатыванием воздуха и неспособность сделать глубокий вдох;
• чрезмерно учащенный или замедленный ритм сердца;
• приступы экстрасистолии;
• постоянные головные боли, которые могут вызывать приступы головокружения;
• потеря сознания без наличия на то причин;
• температура тела может постоянно держаться на уровне +37 градусов без наличия вирусного и инфекционного заражения.

Внимание! При развитии пролапса передней стенки 1 степени у больного может развиться вегето-сосудистая дистония. Из-за этого у пациента может проявиться симптоматика ВСД.

Диагностика пролапса 1 степени

Грамотный специалист сможет распознать патологию уже после сбора анамнеза и прослушивания сердца обычным стетоскопом. После этого больного обязательно направляют на более точные исследования, так как на первой стадии пролапса передней створки нет шумов в сердце, а обратный выброс крови почти не выражается.

Пациент должен пройти Эхокардиографию. Она даст возможность оценить качество работы всех клапанов сердца. Допплеровская диагностика позволяет определить, какое количество крови возвращается с обратным выбросом в предсердие. Дополнительно при помощи такого же метода определяется скорость движения крови.

Внимание! Традиционное обследование при помощи ЭКГ не даст никаких результатов, так как может зарегистрировать лишь незначительные отклонения от нормальной работы сердечной мышцы.

Лечение пролапса 1 степени

Иногда врачи не назначают абсолютно никаких лекарственных препаратов при диагностировании этого заболевания. К группе таких пациентов относятся дети, у которых еще не проявились признаки пролапса. Помимо этого, кардиолог не запрещает им заниматься физической активностью, если она не носит профессиональный характер. Пациенты этой группы просто становятся на учет к специалисту и время от времени должны проходить дополнительное обследование для контроля за течением болезни.

Если же симптоматика заболевания носит выраженный характер, терапия подбирается с учетом тяжести состояния больного. Кардиолог тщательно изучает анамнез пациента, расспрашивает о всех симптомах и при этом может дополнительно диагностировать вегето-сосудистую дистонию. При лечении пролапса передней створки митрального клапана 1 степени используются следующие типа лекарственных препаратов:

Дополнительно больному назначают физические нагрузки, которые не будут перегружать сердце. Рекомендуется проходить профилактические курсы лечения осложнений в специальных санаториях и лечебницах, могут быть назначены курсы иглотерапии и массажа. Для облегчения состояния и при отсутствии аллергической реакции можно также проводить сеансы фитотерапии. Для этого необходимо использовать растительные смеси боярышника и пустырника.

Внимание! При прохождении лечения ПМК первой степени не проводится никакого оперативного вмешательства, так как болезнь можно купировать и поддерживать в стадии ремиссии.

Видео — Пролапс митрального клапана

Лекарственные препараты для лечения ПМК

Экстракт Пиона

Для достижения заметного терапевтического эффекта необходимо на 100 мл воды или в чистом виде брать 30 капель экстракта. Принимается средство трижды в сутки в течение одного месяца. После этого при необходимости можно повторить курс лечения, но обязательно делается перерыв на 10-15 дней. Стоит учитывать, что препарат значительно усиливает воздействие спазмолитиков. При одновременном использовании экстракта Пиона дозировку спазмолитических препаратов необходимо немного снижать. Не стоит принимать в одно время сразу два седативных средства.

Валериана лекарственная

Растительный препарат можно принимать в любом возрасте после небольшой корректировки дозы, если нет индивидуальной непереносимости компонентов лекарственного средства. Обычно взрослому и ребенку после 12 лет назначают по 2-4 таблетки сразу после основного приема пищи. Количество суточных приемов может отличаться с учетом состояния больного. Обычно их число не может превышать четырех. Длительность терапии составляет один месяц, при необходимости курс может быть сокращен или увеличен.

Небиволол

Лекарственное средство особенно показано мужчинам, так как оно абсолютно не влияет на импотенцию и не снижает эректильную функцию. Обычно пациенту назначают 2,5-5 мг активного вещества один раз в сутки. Лучше принимать средство в утреннее время после завтрака, когда его всасываемость наиболее велика и желудочный сок не разъест активное вещество. Реальный результат от использования Небиволола будет заметен уже через 7-14 дней лечения. Пациентам, достигшим 65 лет, не стоит принимать дозу свыше 2,5 мг активного вещества. Продолжительность лечения зависит от его успешности и определяется лечащим врачом.

Панангин

Лекарственное средство способно быстро восстановить недостаток калия и магния в организме больного, что значительно улучшит его состояние и наладит работу сердца. Принимать средство необходимо по 1-2 таблетке трижды в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до максимальной и составить три таблетки трижды в день.

Длительность курса и его повтор могут быть определены только после дополнительного обследования с учетом успешности проводимой терапии. В старческом возрасте может понадобиться корректировка дозы, особенно, когда у больного есть проблема с почками и печенью.

Фенилин

Лекарственное средство запрещено назначать пациентам с явными проблемами с почками и печенью, а также при наличии любого кровотечения. После родов препарат можно назначать только через 10 дней, если риск возникновения повторного кровотечения минимален. Лечение Фенилином должно проходить под непосредственным контролем лечащего врача, так как препарат имеет ряд серьезных противопоказаний.

На начальном курсе терапии рекомендовано назначать 0,12 г активного вещества трижды в сутки. Уже на второй день доза снижается до 0,9 г, а еще через день до 0,3 г. После этого врач обязан сделать анализ на определение количества протромбина, если его уровень находится в пределах до 70%, лечение заканчивается.

Содержание

Сердце человека является важнейшим органом организма, любая его патология несет угрозу для здоровья. Несвоевременная диагностика заболевания может иметь серьезные последствия, поэтому важно уметь вовремя распознать признаки развивающегося недуга. Пролапс клапана сердца – не редкость, но и эта болезнь имеет определенные симптомы.

Что такое пролапс

У человека сердце состоит из четырех камер – два предсердия, два желудочка. Для поступательного движения крови по телу в одном направлении в сердце находятся клапаны, которые не позволяют изменить направление. Справа находится трехстворчатый, а слева – митральный клапан сердца, или двустворчатый. Последний имеет две мягкие заслонки – переднюю и заднюю, закрытие и открытие которых осуществляют сосочковые мышцы.

Митральный клапан имеет два варианта изменения, которые нарушают его функцию: недостаточность или стеноз. Во втором случае на пути крови возникает излишнее препятствие, а в первом – значительная часть ее попадает снова в полость предсердия. Пролапс, или пролабирование, является частым видом изменения створок, которое протекает на фоне недостаточности митрального клапана.

Пролапс митрального клапана 1 степени возникает при нарушении развития соединительной ткани. Створки становятся более податливыми, прогибаются при желудочковом сокращении в полость предсердия. Некоторый объем крови попадает обратно, это приводит к понижению фракции выброса. Недостаточность измеряется в соответствии с объемом регургитации (возвращения крови), а пролапса – отклонением створок. При выбухании 1 степени оно составляет 3-6 мм.

ПМК 1 степени с регургитацией

Пролапс передней створки митрального клапана 1 степени может быть двух типов: без регургитации и с ней. В момент, когда сокращается левый желудочек, кровь попадает в аорту, а часть – в левое предсердие. Пролапс редко сопровождается большим объемом регургитации, что говорит о возможности развития серьезных осложнений. В крайних ситуациях количество крови в предсердии может увеличиваться. В таких случаях необходима коррекция, которая подразумевает хирургическую операцию.

Диагноз ПМК

Подозрения на ПМК 1 степени могут возникнуть при простом опросе пациента на наличие жалоб, прослушивании биения сердца стетоскопом. Регургитация часто не имеет явных, выраженных шумов, поэтому для ее определения необходимо проводить более точные исследования. Как правило, используют ЭХО-кардиографию, которая помогает судить о работе клапанов и их состоянии.

Оценить объем и скорость, с которой кровь обратно попадает в предсердия, поможет допплеровское исследование. ЭКГ используется в качестве дополнительного средства диагностирования, потому что не может в полной мере отобразить изменения, которые присущи ПМК 1 степени. Нередко подозрения возникают во время проведения электрокардиограммы при проверке работы сердца.

Причины недостаточности митрального клапана

ПМК 1 степени делят на врожденный или приобретенный. Среди основных причин второго вида выделяют такие:

Ишемическая болезнь сердца . Она затрагивает хорды, сосочковые мышцы, которые при инфаркте способны разрываться.

1. Ревматическое поражения . Развивается в виде аутоиммунной реакции на стрептококки некоторых типов. Характерно параллельное повреждение суставов, других клапанов.
2. Травматические повреждения , приводящие к более явным проявлениям.

Симптомы

К симптоматическим проявлениям пролапса митрального клапана 1 степени относятся слабовыраженные признаки, иногда они вовсе отсутствуют. Человек жалуется на болевые ощущения в левой части груди, но связаны с ишемией миокарда никак они не будут. Продолжительность приступов достигает нескольких минут, но иногда и до суток. При этом взаимосвязь с физической нагрузкой, занятиями спортом отсутствует. Наблюдается обострение состояния при эмоциональных переживаниях. К другим первичным симптомам ПМК относят:

головокружения, частые головные боли;

• сдавленность дыхания, ощущение нехватки воздуха;
• беспричинная потеря сознания;
• нарушения ритма сердца (любые);
• незначительное повышение температуры без наличия инфекционных заболеваний;
• симптомы вегето-сосудистой дистонии (иногда).

Недостаточность митрального клапана 1 степени

ПМК может сопровождаться некоторыми осложнениями. Основным возможным развитием недуга может стать недостаточность МК. Характеризуется она неполным смыканием створок при сокращении сердца, это приводит к митральной регургитации. При явных изменениях функции митрального клапана может развиваться сердечная недостаточность.

При беременности

Во время вынашивания ребенка при пролапсе митрального клапана без осложнений в виде регургитации не наблюдается развитие патологий у плода. При наличии ПМК перед планированием беременности обязательно следует оповестить лечащего врача о наличии заболевания, чтобы получить консультацию специалиста (кардиолога). В случае наличия регургитации врач должен наблюдать девушку весь срок беременности, чтобы вовремя заметить возможные нарушения работы сердца.

Наблюдение врача связано с еще одним возможным осложнением ПМК 1 степени – гестозом. При его развитии происходит недостаточное снабжение кислородом плода, что вызывает задержку роста, увеличивает вероятность начала преждевременных родов у женщины. Специалисты рекомендует при таком варианте развития течения болезни проводить кесарево сечение. Это приведет к минимальному риску при родах.

У детей

Такой порок сердца чаще проявляется у ребенка, реже – у взрослых. Больше всего подвержены заболеванию девочки. Это врожденная патология, которая спровоцирована несовершенным строением соединительной ткани. Из-за этого возникает изменение основы хорды, створок митрального клапана, которые обеспечивают жесткость конструкции. У детей признаки ПМК 1 степени проявляются по-разному. Кто-то совершенно не ощущает симптомов, у других они ярко выражены.

Почти 30% подростков, если найден ПМК, говорят о наличии боли в груди. Однако на деле провоцировать ее могут разные причины, к более распространенным относятся:

физическое перенапряжение;

• эмоциональный стресс;
• чрезмерно натянутые хорды;
• кислородное голодание.

Такое же количество детей жалуются на учащенное сердцебиение. Во многих случаях подростки, которые сидят за монитором компьютера, избегающие занятий спортом, ощущают быструю утомляемость. Часто у таких детей появляется одышка во время физической работы или на занятиях физкультурой. Дети с ПМК первой степени имеют симптомы нейропсихологического характера. У них часто меняется настроение, наблюдаются , агрессивность. При сильных эмоциональных переживания возможны кратковременные обмороки.

Как вылечить пролапс митрального клапана

При ПМК не всегда необходимо специфическое лечение, с таким заболеванием могут брать в армию. Это касается детей, у которых при выявлении на УЗИ пролапса не наблюдается симптомов болезни. Делать они способны все, что и здоровые дети, противопоказанием болезнь станет только для профессиональных занятий спортом. В случае же явных симптомов ПМК их необходимо лечить для купирования проявлений либо полного устранения.

Для каждого больного врач должен назначить индивидуальный курс терапии, подходящие средства, среди которых популярными являются:

Бета-блокаторы . Помогают при проявлении экстрасистолии, тахикардии;

1. Успокоительные (седативные) . Помогают справиться с проблемами вегетативной нервной системы.
2. Антикоагулянты . Редко назначают: нужны только при наличии тромбозов.
3. Лекарства, которые улучшают питание миокарда . К ним относятся Магнерот, Панангин, Рибоксин, препараты содержат электролиты, улучшающие работу сердца.

Чтобы избежать опасных осложнений при ПМК, следует оптимизировать образ жизни, исключить нервное перенапряжение, хроническую усталость. Будет полезно:

поддерживать активный образ жизни на приемлемом уровне;

• соблюдать режим труда, отдыха, вовремя ложиться спать;
• посещать специализированные санатории для проведения общеукрепляющих процедур, иглотерапии, массажа;
• проводить фитотерапию народными средствами: особо рекомендуются настои из шалфея, пустырника, зверобоя и боярышника.

Видео: ПМК сердца

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

• Когда и почему появляется заболевание?
• Признаки проявления недуга
• Способы и методы диагностики заболевания
• Разновидности аномалии
• Как бороться с недугом?
• Профилактические мероприятия

1 степени — распространенная аномалия, связанная с неправильным строением сердечного клапана. Специалисты в области сердечных заболеваний такого рода отклонение делят на пролапс 1 степени, второй, третьей и четвертой.

Когда и почему появляется заболевание?

Главные причины появления аномалий в области сердца — это генетические отклонения или неправильное внутриутробное развитие. Врожденный дефект чаще всего передается от родителей. Такую наследственную патологию специалисты называют дегенерацией миксоматозного характера.

Пролапс сердечного клапана (или сокращенно ПМК) появляется как патология в структуре тканей. Створки клапана становятся более гибкими, вследствие чего более податливыми. Из-за такой гибкости и податливости они прогибаются, нарушая естественный кругооборот крови по сердцу и организму в целом.

Порок створок находят еще в раннем возрасте. Благодаря современной медицине его могут найти на более ранних стадиях. Нарушение первой степени функциональности чаще всего обнаруживается у девочек в процессе обычного планового осмотра.

Несмотря на то что недуг относится к генетическим заболеваниям, есть причины появления болезни, которые появляются вследствие определенных нарушений:

• поражение стрептококками суставов, сердечных клапанов так называемого ревматического характера;
• болезнь сердца, сопровождающаяся инфарктами миокарда;
• различные травмы, приводящие к серьезным нарушениям и отклонениям в области сердца.

Вернуться к оглавлению

Признаки проявления недуга

Обычно пролапс находят случайно, в процессе стандартного обследования. При этом видимых патологий не обнаруживают и лечение не назначают. Но при определенных стадиях пролапса могут проявляться такие симптомы, как:

• нехватка воздуха, нет возможности набрать полные легкие, сделав глубокий вдох;
• аритмическое сердцебиение (сбой ритма, хаотический ритм работы сердца);
• частая, нерегулярная головная боль;
• помутнение сознания;
• систематическое беспричинное температурное повышение;
• появление слабости и потоотделения.

Довольно часто гипертония и дистония идут в паре с ПМК, поэтому их симптомы неотделимы друг от друга.

При незначительных и несерьезных нарушениях первой степени симптомы в работе клапана обычно не проявляются и могут быть практически невыраженными. Но бывает, что первичный проявляет себя в виде болевых ощущений в левой области грудной клетки. Эта боль не связана с ишемией сердца. Болевые ощущения могут быть довольно длительными и продолжаться больше суток.

Физические нагрузки при этом не указывают на наличие пролапса, так как ребенок их спокойно переносит, не испытывая каких-либо неприятных ощущений. Болевой синдром появляется вследствие эмоционального напряжения.

Симптомы могут также выражаться в необоснованных проявлениях страха, кровоизлияниями из носа, обмороками, необоснованными болями в животе.

Вернуться к оглавлению

Способы и методы диагностики заболевания

Чтобы определить пролапс сердечного клапана на первой стадии, в некоторых случаях достаточно расспросить пациента о его самочувствии, послушать ритм сердца. Довольно часто через стетоскоп можно услышать небольшие шумы или щелчки. Это так называемый синдром хлопающего клапана.

Но по первоначальному осмотру и прослушиванию определить ПМК 1 степени не всегда возможно. Поэтому лучше довериться более точному обследованию. Специалист, несмотря на свои подозрения, должен обязательно назначить эхокардиографию, электрокардиограмму и, возможно, электронную томограмму.

Четко судить о состоянии клапанов сердца и их работе поможет эхокардиография. Такое метод обследования помогает понять, как кровь передвигается по предсердиям, какой объем может полноценно перекачивать сердце. Электрокардиограмма не является полноценным методом диагностики, она всего лишь дополняет комплексное диагностирование.

Компьютерная томография позволяет оценить, к какому типу принадлежит тот или иной вид аномалии. Именно этот вид диагностики помогает хирургам увидеть весь объем работы, который им придется выполнить. Но нарушения первой степени в работе клапана обычно не нуждаются в оперативном вмешательстве.

Вернуться к оглавлению

Разновидности аномалии

Пролабирование ПМК является значительным сбоем в работе клапана митрального, который состоит из задней и передней створки. Под неправильной функцией клапана стоит понимать искривление перегородок или створок, их разрыв, образование дырок или небольших отверстий. Такой вид аномального строения вызван нарушениями в развитии структуры тканей сердечных створок.

Исследователями данной аномалии было предложено несколько видов классификации:

• анатомический вид ПМК;
• пролапс клапана, появляющийся вследствие нарушения нервной и эндокринной систем.

Анатомический вид пролапса относится к первой степени и наиболее часто наблюдается у детей. Эта форма является врожденной, которую ребенок наследует от своих родителей. При таком типе недуга развиваются нарушения в соединительных тканях. Пациенты, страдающие анатомическим видом ПМК, имеют хрупкое телосложение, у них наблюдаются нарушения в области позвоночника и опорно-двигательной системы.

Пациенты с врожденным пролапсом могут ощущать:

• одышку;
• болевые ощущения в зоне сердца;
• слабость;
• нарушение сердечного ритма.

Возникающие ноющие или колющие боли обычно не связаны с физическими нагрузками.

Проведя диагностику с помощью эхокардиографии, можно по объему потока крови определить степень пролабирования митрального клапана. По различным нарушениям в тканях и величине створок в миллиметрах, которые выпячиваются в митральном клапане, определяют степень заболевания:

• первая степень — от 2 до 3 мм;
• вторая степень — от 3 до 6 мм;
• третья степень — от 6 до 9 мм;
• четвертая степень — 4-9 мм и более.

Риск серьезных осложнений возникает у пациентов, имеющих третью степень пролапса митрального клапана. Довольно часто нарушение сердечного клапана развивается очень медленно. Многие пациенты могут всю жизнь прожить с определенной стадией и не иметь других проявлений и осложнений. Есть случаи, когда со временем аномальное развитие уменьшается или исчезает полностью.

Диагноз «пролапс митрального клапана» ставится больным, у которых створки клапана (одна или две) прогибаются вовнутрь левого предсердия в период сокращения желудочка. Данный недуг может сопровождаться аномальной или другими патологиями.

В зависимости от того, какой уровень прогибания створок наблюдается, различают трех степеней. ПМК 1 степени - самая легкая форма заболевания. Прогибание створок в данном случае происходит на 3-6 миллиметров, но кроме этого, может произойти и их расхождение (следует сказать, что у здорового человека они закрываются плотно). В результате между створками может образоваться щель, в которую незамедлительно начинает проникать кровь. В этом случае кровяной поток будет идти в обратном направлении. Данное явление носит название «регургитация». Оно также может быть трех степеней.

ПМК 1 степени с регургитацией 1 степени подразумевает, что кровь появляется только лишь на клапанах. Данная форма заболевания считается нормой, так как завихрения крови появляются при самом минимальном расхождении створок.

Статистика

Пролапс митрального клапана первой степени поражает, в основном, детей в возрасте от 2 до 18 лет. Намного реже данному недугу подвержены взрослые люди. Нередко данное заболевание может сопровождать следующие болезни:

- (врожденный) - в 37%;

Ревматизм - в 95%.

Признаки ПМК 1 степени могут наблюдаться на протяжении всей жизни больного, начиная с младенческого возраста. Более заметными они становятся к семи годам. Ученые-медики полагают, что заболевание никаким образом не связано с полом больного, однако количество женщин, пораженных этим недугом, вдвое больше мужчин.

Симптомы

ПМК 1 степени вызывает сердечные боли, тахикардию и ощущение а также слабость, отдышку, обмороки, головокружение. Кроме этого, у больных может наблюдаться низкая физическая активность, повышенная возбудимость, психоэмоциональная неустойчивость. Маленькие детки часто тревожатся по пустякам и раздражаются, становятся депрессивными.

Довольно часто пролапс митрального клапана степени может сопровождаться признаками соединительно-тканной дисплазии, такими как

Чрезмерно тонкое телосложение,

Высокий рост,

Сверхэластичность кожных покровов,

Слабое развитие мускулатуры,

Сколиоз,

Небольшой вес,

Высокая подвижность суставов,

Снижение зрения,

Деформация грудной клетки,

Плоскостопие,

Крыловидные лопатки.

Практически всегда ПМК 1 степени вызывает и учащение сердечных сокращений. При всем этом каких-либо изменений в области границ сердца не наблюдается.

Лечение

При митральной регургитации, сопровождающейся аритмией и на ЭКГ, врачи рекомендуют ограничить физические нагрузки и подобрать упражнения, опираясь на комплекс ЛФК.

Если данное заболевание выявлено у ребенка, следует уделить внимание восстановлению вегетативных нарушений.

Профилактические меры

Мероприятия, направленные на предупреждение развития порока, тоже препятствуют развитию осложнений, вызываемых данным заболеванием. С этой целью необходимо посещать особые лечебно-оздоровительные процедуры и выполнять определенные физические нагрузки. Дети должны находиться на диагностическом учете и периодически проходить обследование - электрокардиографию.

Прогнозы

У маленьких пациентов течение болезни не отягощено осложнениями. Однако в некоторых случаях могут возникнуть тромбоэмболия, инфекционный эндокардит или же острая митральная недостаточность. Если заболевание поразило человека в детском возрасте, то в процессе взросления оно будет лишь усугубляться. Именно поэтому следует постоянно проводить профилактику пролапса и его диагностику.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом