Periarterite nodosa: causas, sintomas/sinais, diagnóstico, tratamento

A periarterite nodosa (poliarterite) é uma inflamação aguda ou crônica da parede arterial, levando ao desenvolvimento de falência de órgãos. É sistêmica, causada por inflamação de complexos imunes e danos em artérias de pequeno e médio calibre do tipo músculo-elástico com formação de aneurismas. A doença se manifesta por febre, mialgia, artralgia, intoxicação grave e sintomas específicos danos aos órgãos internos: rins, pulmões, coração, pele, trato digestivo.

Todas as camadas da parede arterial estão envolvidas no processo inflamatório. Toxinas bacterianas, vírus e drogas são antígenos que perturbam a homeostase imunológica do corpo. As estruturas dos tecidos são danificadas, incluindo os vasos sanguíneos. Estímulos angiogênicos são formados e uma reação autoimune é formada. A infiltração celular e a necrose fibrinosa são os principais estágios patogenéticos da doença, levando à formação de trombos, formação de nódulos perivasculares e infarto de órgãos internos.

A periarterite nodosa tem vários nomes comuns - poliarterite nodosa, angiíte disseminada, doença de Kussmaul-Mayer. A doença foi identificada pela primeira vez como uma entidade nosológica independente em meados do século XIX.

A patologia desenvolve-se principalmente em homens com idade entre 30 e 50 anos, em crianças e idosos.

foto: necrose da parede vascular na poliarterite nodosa

Formas morfológicas da doença:

• Clássico com presença de sintomas renais-viscerais ou polineuríticos renais - caracterizado pela rápida progressão da lesão renal e pelo desenvolvimento de hipertensão maligna,
• Asmático,
• Pele - tem curso benigno com remissões persistentes e raras exacerbações,
• Trombangiite - curso lento com sintomas de polineurite, distúrbios discirculatórios nas extremidades,
• Monoórgão.

Causas

A etiologia da doença não é totalmente compreendida. Existem 5 teorias sobre a origem da doença que não são confirmadas pela medicina oficial:

1. Danos sifilíticos nas artérias,
2. Danos mecânicos aos vasos sanguíneos,
3. Intoxicação grave com álcool ou outras substâncias,
4. Infecção bacteriana aguda
5. O fenômeno de hipersensibilidade e anafilaxia local.

Atualmente, a mais relevante é a hipótese viral, segundo a qual a periarterite se desenvolve em pessoas infectadas por hepatite B, HIV, gripe, rubéola, infecção por citomegalovírus, Vírus de Epstein Barr.

Os fatores predisponentes são: imunização, alergia a determinados medicamentos, radiação, hipotermia, predisposição hereditária. Os pacientes desenvolvem uma reação de hipersensibilidade retardada, formando complexos antígeno-anticorpo que circulam no sangue e se instalam nas paredes das artérias, afetando-as.

O grupo de risco inclui crianças com diátese, alergias alimentares, hipersensibilidade a medicamentos, bem como adultos com asma brônquica, dermatite, doença coronariana e hipertensão.

Clínica

Dentre os sintomas gerais da doença, os mais comuns e significativos são febre, artralgia, mialgia e caquexia.

A febre ondulante persistente não responde aos antibióticos e desaparece após a ingestão de glicocorticosteroides.

A caquexia e a perda progressiva de peso são caracterizadas por uma perda acentuada de 30-40 kg em um curto período de tempo.

A mialgia e a artralgia ocorrem nos músculos das pernas e nas grandes articulações e são acompanhadas por fraqueza e atrofia muscular.

Nos pacientes, a pele fica pálida e adquire uma tonalidade marmorizada. Uma erupção cutânea aparece na pele e nódulos dolorosos subcutâneos se formam nas coxas, pernas e antebraços, localizados ao longo de grandes feixes neurovasculares, isoladamente ou em pequenos grupos. Esses Sinais clínicos são sintomas forma clássica patologia.

Os sintomas específicos são causados ​​​​por danos aos órgãos internos:

O curso agudo da doença geralmente ocorre em crianças e dura cerca de um mês. e é caracterizada pela rápida progressão do processo com desenvolvimento de infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral ou crise hipertensiva. No curso subagudo, as exacerbações são frequentemente substituídas por períodos de remissão. Esta patologia dura até 6 meses e ocorre com bastante frequência. A periarterite nodosa crônica progride lentamente e leva anos para ser tratada.

A periarterite nodosa em crianças é caracterizada por dano vascular progressivo e é complicada pelo desenvolvimento de necrose e gangrena das extremidades. A doença ocorre com mais frequência em meninas de qualquer idade. A patologia se desenvolve de forma aguda. Nos pacientes, a temperatura corporal sobe para 39-40°C, são observados sudorese abundante, fraqueza e mal-estar. Manchas azuladas persistentes em forma de árvore aparecem na pele contra um fundo de palidez marmorizada. Nódulos subcutâneos ou intradérmicos são geralmente do tamanho de um grão de feijão ou milho e são palpáveis ​​ao longo da grandes embarcações. Inchaço doloroso e denso localizado na área grandes articulações, posteriormente desaparecem ou são substituídos por focos de necrose. Dor paroxística intensa nas articulações é acompanhada por uma sensação de queimação ou explosão. As crianças doentes dormem mal à noite e ficam inquietas e mal-humoradas. Na ausência de tempo hábil e tratamento adequado focos de necrose se espalham para os tecidos circundantes.

Diagnóstico

alterações nos vasos renais na angiografia

O diagnóstico de periarterite nodosa inclui coleta de queixas e histórico médico, exame instrumental do paciente, pesquisa de laboratório sangue e urina.

Métodos de diagnóstico adicionais:

1. A arteriografia é um método de estudo das artérias, introduzindo agente de contraste e conduzindo uma série raios X. Nos pacientes, são detectados aneurismas arteriais e sua oclusão.
2. Uma biópsia dos músculos da perna ou da parede abdominal pode revelar mudanças características embarcações.
3. Microscopia de material retirado da pele do paciente.
4. Uma radiografia simples dos pulmões mostra uma clara deformação do padrão pulmonar.
5. ECG e ultrassonografia do coração mostram sinais de cardiopatia.

Tratamento

O tratamento da periarterite nodosa é complexo, prolongado e contínuo. Reumatologistas, cardiologistas e médicos de outras especialidades afins selecionam medicamentos para cada paciente individualmente.

Pacientes com forma aguda da patologia são recomendados repouso no leito ou semi-leito, alimentação suave com máximo de vitaminas e microelementos. Após a exacerbação diminuir, caminhar ar fresco, conformidade modo correto dia, psicoterapia.

Principais grupos de medicamentos:

• Os pacientes recebem prescrição de corticosteróides grandes doses. À medida que a condição dos pacientes melhora, a dose é reduzida gradualmente. Os hormônios glicocorticosteróides são mais eficazes em estágios iniciais doenças. Uso a longo prazo Prednisolona, ​​Dexametasona, Triancinolona ajudam a eliminar a hipertensão arterial, retinopatia e insuficiência renal. Eles têm um efeito antiinflamatório e imunossupressor pronunciado.
• Os medicamentos citotóxicos ajudam a evitar o desenvolvimento de complicações graves. Os pacientes recebem ciclofosfamida e azatioprina.
• Derivados de aminoquinolina - Plaquenil, Delagil - são prescritos após uso prolongado de citostáticos.
• As preparações da série das pirazolonas - Butadiona, Aspirina - são tomadas em conjunto com a Prednisolona. Os AINEs aumentam o efeito dos glicocorticóides.
• Para corrigir a hipertrombocitose e prevenir a síndrome da coagulação intravascular disseminada, são prescritos Trental e Curantil. Eles normalizam a microcirculação e a oxigenação hiperbárica.
• Se presente na pele complicações infecciosas— os focos purulentos são tratados com antibióticos.
• O tratamento sintomático consiste em analgésicos e anti-hipertensivos. As vitaminas são administradas por via parenteral, anti-histamínicos, diuréticos, glicosídeos cardíacos.

Após a remoção inflamação aguda passe para fisioterapia, massagem e fisioterapia. EM Casos severos recorrer a métodos de hemocorreção extracorpórea - plasmaférese, hemossorção.

A periarterite nodosa é uma doença sistêmica relativamente rara que afeta artérias de pequeno e médio calibre do tipo muscular. A doença pertence a patologias polietiológicas, mas monopatogenéticas.

Vídeo: periarterite nodosa, mini-palestra

– vasculite sistêmica, caracterizada por dano inflamatório-necrótico às paredes das artérias viscerais e periféricas de pequeno e médio calibre. O quadro clínico da periarterite nodosa inicia-se com febre, mialgia, artralgia, que são acompanhadas de tromboangeíte, síndromes cutâneas, neurológicas, abdominais, cardíacas, pulmonares e renais. Para confirmar o diagnóstico de periarterite nodosa, é realizado um exame morfológico de biópsias de pele. O tratamento utiliza corticosteróides, imunossupressores e citostáticos. O prognóstico da periarterite nodosa é amplamente determinado pela gravidade dos danos aos órgãos internos.

A síndrome de insuficiência cardiovascular inclui o desenvolvimento de coronarite levando a angina de peito e infarto do miocárdio, miocardite, cardiosclerose, distúrbios de condução, arritmias, insuficiência válvula mitral. Uma manifestação cardiovascular característica da periarterite nodosa é hipertensão arterial. Quando os pulmões são danificados, eles desenvolvem vasculite pulmonar e pneumonia intersticial, manifestada por tosse, falta de ar, hemoptise, toracalgia, sons respiratórios e sibilância e infartos pulmonares.

Lesões gastrointestinais na periarterite nodosa ocorrem com náusea, diarreia e dor epigástrica. Na versão complicada, é possível o desenvolvimento de necrose pancreática, icterícia, úlceras estomacais perfuradas e 12p. intestinos, sangramento. Noivado sistema nervoso manifestada por polineuropatia assimétrica: atrofia muscular, dor na projeção troncos nervosos, parestesia, paresia, distúrbios tróficos. Em caso de lesões graves, é provável que ocorram acidentes vasculares cerebrais, meningoencefalite e convulsões epileptiformes.

Deficiência visual na periarterite nodosa são expressas por retinopatia maligna, dilatações aneurismáticas dos vasos do fundo. Distúrbios do suprimento sanguíneo periférico às extremidades causam isquemia e gangrena dos dedos. Com lesões do sistema endócrino, orquite e epididimite, disfunção adrenal e glândula tireóide.

Uma variante da periarterite nodosa asmática ocorre com crises persistentes de asma brônquica, manifestações cutâneas, febre, artralgia e mialgia. As manifestações dominantes da forma trombangítica cutânea da periarterite nodosa são nódulos, livedo e púrpura hemorrágica. Os nódulos subcutâneos geralmente estão localizados ao longo dos feixes vasculares das extremidades. Esses sintomas se desenvolvem no contexto de mialgia, febre, sudorese e perda de peso. A periarterite nodosa, que ocorre como um tipo de monoórgão, é caracterizada por visceropatia e é estabelecida após exame histológico de uma amostra de biópsia ou de um órgão removido.

Formas complicadas de periarterite nodosa podem ser acompanhadas pelo desenvolvimento de infartos e esclerose de órgãos, ruptura de aneurismas, perfuração de úlceras, gangrena intestinal, uremia, acidente vascular cerebral e encefalomielite.

Diagnóstico de periarterite nodosa

EM análise clínica geral são determinadas microhematúria urinária, proteinúria e cilindrúria; no sangue - sinais de leucocitose neutrofílica, hipertrombocitose, anemia. Alterações no quadro bioquímico do sangue na periarterite nodosa são caracterizadas por aumento nas frações de γ e α2-globulinas, ácidos siálicos, fibrina, seromucóide e SRP.

Para esclarecer o diagnóstico de periarterite nodosa, é realizada uma biópsia. Uma biópsia musculocutânea da parede abdominal ou da perna revela infiltração inflamatória e alterações necróticas nas paredes vasculares. Na periarterite nodosa, o HBsAg ou anticorpos contra ele são frequentemente detectados no sangue. Ao examinar o fundo, são detectadas alterações aneurismáticas nos vasos. A ultrassonografia dos vasos renais determina sua estenose. A radiografia simples dos pulmões revela aumento do padrão pulmonar e sua deformação. Para diagnosticar cardiopatia, são realizados ECG e ultrassonografia do coração.

Para os grandes critério de diagnóstico periarterite nodosa inclui a presença de lesão renal, síndrome abdominal, coronarite, polineurite, asma brônquica com eosinofilia. Critérios adicionais (menores) incluem mialgia, febre e perda de peso. No diagnóstico da periarterite nodosa, são levados em consideração três critérios maiores e dois menores.

Tratamento da periarterite nodosa

A terapia é caracterizada pela continuidade e duração (até 2-3 anos), complexidade e seleção individual de recursos. Levando em consideração a forma da doença, é realizado em conjunto por reumatologista, cardiologista, nefrologista, pneumologista e outros especialistas. O curso das formas precoces e não complicadas de periarterite nodosa pode ser corrigido por corticoterapia com prednisona, cursos repetidos 2 a 3 vezes ao ano. No intervalo entre os cursos de corticosteróides, são prescritos medicamentos da série pirazolona (butadiona) ou ácido acetilsalicílico.

Para periarterite nodosa, complicada por hipertensão maligna ou síndrome nefrótica, são prescritos citostáticos imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida). A correção da síndrome DIC (trombose, complicações de perfuração, etc.) pode levar à morte. A remissão e a interrupção da progressão da periarterite nodosa são alcançadas em 50% dos pacientes.

As tarefas preventivas incluem levar em conta a intolerância aos medicamentos, medidas razoáveis ​​e conduta controlada imunização, transfusões de sangue, proteção contra infecções.

A periarterite nodosa (poliarterite) é uma doença que se manifesta na forma de inflamação e danos necróticos nas paredes dos vasos sanguíneos de pequeno e médio porte de órgãos internos e membros. Esta doença é sempre acompanhada de aneurisma arterial e patologias secundárias sistemas internos e órgãos.

O mais óbvio e sintoma característico A periarterite é uma lesão nas artérias dos rins. O sistema circulatório da circulação pulmonar não está exposto a efeitos patológicos, mas às vezes são possíveis danos artéria brônquica. Ao contrário de outras formas de vasculite, esta doença não se manifesta na forma de formação de granuloma, aumento dos níveis de eosinófilos ou exacerbação de reações alérgicas.

Patógenos

Esta doença é bastante rara e, portanto, os médicos ainda não possuem dados confiáveis ​​​​sobre as causas de sua ocorrência. Segundo as estatísticas, todos os anos é registrado de 0,5 a 1 caso de poliarterite para cada 100 mil pessoas. Além disso, é mais frequentemente registrado em homens com 49 anos ou mais. A periarterite nodosa em mulheres ocorre 2 a 5 vezes menos frequentemente do que no sexo forte.

Sobre este momento especialistas sabem que o agente causador desta doença pode ser a intolerância medicação ou vírus da hepatite B são registrados cerca de 100 tipos de medicamentos que podem provocar periarterite nodosa. EM prática médica Doenças desse tipo são chamadas de vasculite medicamentosa. O desenvolvimento desta doença é explicado Reações alérgicas para medicamentos.

Os cientistas estudam há muito tempo origem viral periarterite. Em aproximadamente 35% dos pacientes foi detectada a presença de antígeno de superfície e anticorpos da hepatite B no sangue estruturas imunológicas que surgem durante o desenvolvimento do vírus.

A hepatite C foi detectada em 3-7% dos pacientes, mas os médicos ainda não podem dizer com certeza se é o agente causador da poliarterite.

Há uma suposição de que algumas pessoas têm predisposição genética Para o desenvolvimento da periarterite nodosa, os sintomas da doença estão associados a certas características do estado do DNA dos pacientes. Embora os cientistas ainda não tenham conseguido provar claramente este fato.

O desenvolvimento desse tipo de vasculite ocorre devido ao mau funcionamento dos linfócitos T. Descobriu-se que os pacientes têm circulação complexos imunológicos, incluindo o antígeno australiano. Essas formações podem ser observadas principalmente nos vasos sanguíneos ou no tecido renal.

A periarterite nodosa é caracterizada por necrose e inflamação das artérias de pequeno e médio calibre. Os processos patológicos, que se manifestam na destruição gradual do tecido conjuntivo, afetam toda a parede vascular.

Se a doença progredir ativamente, começa a infiltração celular nas áreas afetadas, seguida de inflamação. Como resultado, ocorre fibrose das paredes dos vasos e formam-se aneurismas com diâmetro de cerca de 1 cm.

Na maioria das vezes, a periarterite afeta os locais do sistema circulatório onde ocorre a ramificação dos vasos sanguíneos. O processo de dano ao tecido saudável ocorre de forma segmentada, ou seja, entre as áreas das células afetadas existem partes das paredes vasculares que não são tocadas pelo processo patogênico. Essa manifestação da doença tem estrutura nodular, daí vem seu nome.

Sintomas da doença

O quadro clínico se manifesta por vários sintomas:

1. Ocorre uma febre prolongada que não diminui mesmo com o tratamento com antibióticos.
2. O paciente experimenta perda de força, diminuição da mobilidade e perda repentina de peso.
3. A pele fica pálida. Mãos e pés adquirem aspecto marmorizado. Os vasos sanguíneos começam a tornar-se claramente visíveis através da superfície da derme, formando padrões semelhantes a árvores no corpo. Parece vários tipos erupção cutânea (eritermase, papular, hemorrágica, urticariforme). Às vezes, são possíveis formações necróticas. Em cada quinto paciente, ao examinar a pele das pernas, coxas ou antebraços, são sentidos pequenos nódulos dolorosos (aneurismas arteriais ou granulomas).
4. O paciente começa a sentir dor constante nos músculos, especialmente perceptível nas pernas. Os músculos ficam fracos, sucumbem rapidamente à atrofia e parecem pouco saudáveis ​​ao toque. Aparecem dores nas articulações, que podem migrar periodicamente. Às vezes, pode ocorrer inflamação nos joelhos, tornozelos, ombros ou cotovelos.
5. A síndrome cardiovascular aparece. Neste contexto, ocorrem angina de peito e enfarte do miocárdio. É possível um ataque de “ataque cardíaco silencioso”, que não apresenta sintomas óbvios. Em quase todos os casos, é observada hipertensão arterial.
6. A grande maioria dos pacientes (75-95% dos casos) apresenta danos renais devido à nefropatia vascular. Neste contexto, ocorrem microhematúria, cilindrúria e a rápida manifestação de insuficiência renal. Em alguns casos, se ocorrer trombose da artéria renal, pode ocorrer um infarto renal. Nessa condição, o paciente sente fortes dores na região lombar, a temperatura sobe e há sangue na urina. Durante o diagnóstico ultrassonográfico, 60% dos pacientes apresentam alterações na estrutura dos vasos renais. Metade deles apresenta sinais de estenose arterial. Uma pequena porcentagem de pacientes apresenta ruptura de aneurismas, o que é acompanhado pela formação de hematomas perinéfricos.
7. Periarterite nodosa de forma negativa também afeta os pulmões. O paciente começa a tossir com frequência, há dor no peito e ocorre sensação de peso ao respirar. Ouvem-se vários ruídos e sibilos, o padrão pulmonar fica distorcido. Em alguns casos, ocorre hemoptise.
8. A doença também afeta os órgãos do sistema digestivo. Dor intensa ocorre periodicamente em diferentes áreas do abdômen. A parede abdominal anterior está em Voltagem constante. O paciente apresenta arrotos, vômitos e diarreia frequentes com vestígios de sangue e muco. Desenvolve-se necrose pancreática, ocorrem rupturas úlceras intestinais, sangramento estomacal. O fígado sofre muito, o que leva à icterícia.
9. O sistema nervoso é afetado. Possível acidente vascular cerebral ou epilepsia. O paciente começa a sentir uma dor ardente nos membros, enquanto a sensibilidade geral diminui.
10. A retina do olho está irreversivelmente danificada. Ocorrem aneurismas dos vasos do fundo.
11. Num certo número de pacientes, as artérias periféricas dos braços e pernas são afetadas. Isso leva à isquemia dos membros, o que pode desencadear o desenvolvimento de gangrena.
12. Existem perturbações no funcionamento do sistema endócrino. No contexto da hepatite B, 80% dos homens desenvolvem orquite, epididimite ou doenças semelhantes testículos. Tanto em mulheres como em homens, o funcionamento da glândula tireóide e das glândulas supra-renais é perturbado.

Formas de fluxo

Existem várias formas diferentes de poliarterite nodosa. Eles são diferenciados dependendo de quem, como o sistema circulatório é afetado, bem como dos órgãos que sofrem:

1. Quando a forma clássica de periarterite nodosa se desenvolve, os sintomas incluem febre, dores musculares, inflamação nas articulações, erupção cutânea e perda repentina de peso. O quadro clínico é representado por danos nos rins, coração, pulmões, desenvolvimento de síndrome abdominal, danos no sistema nervoso periférico e central.
2. A segunda forma é a trombangítica cutânea, expressa por nódulos e desenvolvimento púrpura hemorrágica. A maioria dos nódulos subcutâneos está localizada ao longo das extremidades, onde aparecem constantemente formações necróticas e ulcerativas. Os sintomas e o tratamento desta forma da doença diferem significativamente de outros tipos da doença, uma vez que a poliarterite trombangítica cutânea não é caracterizada por inflamação dos tecidos dos órgãos internos.

Existe também um tipo de doença monoórgão. É caracterizada por uma alteração patológica nos vasos sanguíneos de um órgão após uma biópsia ou remoção de parte dele.

Dependendo da velocidade da doença, os médicos distinguem poliarterite benigna, lentamente progressiva, fulminante, aguda e rapidamente progressiva.

Métodos de tratamento

O tratamento da periarterite nodosa geralmente leva bastante tempo (de 2 a 3 anos). A terapia é realizada de forma complexa, com múltiplos efeitos em todos os órgãos e sistemas afetados. Normalmente, para um combate eficaz à doença, é necessária a ajuda conjunta de um reumatologista, cardiologista, neurologista, pneumologista, etc. Dependendo da velocidade e da forma da periarterite nodosa, o tratamento é prescrito individualmente para cada paciente.

Para terapia formas iniciais doenças sem complicações graves Os médicos recorrem mais frequentemente ao tratamento com corticosteróides, repetindo o curso várias vezes ao ano.

Além disso, é prescrito butadona ou ácido acetilsalicílico.

Tratar a fase crônica desta doença é muito mais difícil. Para combater a neurite e a atrofia muscular, massagens, hidroterapia e fisioterapia. A hemocorreção extracorpórea reduz manifestações autoimunes e normaliza composição química sangue, o que previne o desenvolvimento de trombose.

Em contato com

A vasculite sistêmica inclui doenças baseadas em alterações necróticas-inflamatórias generalizadas nos vasos sanguíneos. Vasculite de gravidade variável pode ocorrer com tais doenças difusas tecido conjuntivo, Como artrite reumatóide (AR) E lúpus eritematoso sistêmico (SCR), V. em grande medida determinando seu curso. Em primeiro lugar, considera-se a vasculite sistêmica “primária” independente, na qual as alterações inflamatórias nos vasos sanguíneos (principalmente -) constituem a base das manifestações clínicas e anatômicas da doença em todos os seus estágios.

Causas

As causas destas doenças são em grande parte desconhecidas. Nos mecanismos de desenvolvimento, é dada grande importância aos distúrbios imunológicos. Este ponto de vista é consistente com fatos como a possibilidade de desenvolver vasculite necrosante grave com doença do soro e outras doenças do complexo imune. Em pacientes com certas variantes de vasculite sistêmica, são encontrados depósitos de imunoglobulinas e complemento na parede vascular. Por fim, a base do tratamento da vasculite sistêmica é a prednisolona e os imunossupressores.

Morfologicamente, alterações fibrinóides e necrose das paredes vasculares são observadas em combinação com infiltração celular, espalhando-se perivascularmente. Infiltração em estágios agudos consiste em neutrófilos; posteriormente, monócitos, linfócitos e células plasmáticas, e em algumas variantes de vasculite - também células gigantes.

O edema e a proliferação do endotélio em combinação com hemorragias perivasculares frequentemente observadas levam ao estreitamento do lúmen dos pequenos vasos e, assim, à isquemia dos órgãos correspondentes. A localização mais comum para a maioria das vasculites sistêmicas é o sistema arterial, ou seja, estamos falando principalmente de arterite sistêmica. No formulários separados A vasculite afeta outros vasos em menor grau.

Classificação

Não existe uma classificação uniforme de vasculite. Normalmente, os autores procuram agrupar as vasculites com base na semelhança de alterações morfológicas, manifestações clínicas e mecanismos individuais desenvolvimento. O calibre dos vasos predominantemente afetados é de extrema importância, sendo geralmente subestimado. O prognóstico e o curso da doença dependem frequentemente de quais artérias maiores estão envolvidas no processo entre todos os vasos afetados em um determinado caso.

Por exemplo, na poliarterite nodosa, o paciente pode ter arteríolas, artérias pequenas e médias afetadas, mas apenas estas últimas são afetadas ameaça real infarto do miocárdio. Em geral, na vasculite, distinguem-se os seguintes níveis de dano predominante: os menores vasos (arteríolas, capilares, vênulas), pequenas artérias (intraórgãos), artérias médias (coronárias, mesentéricas, hepáticas, renais), grandes artérias (vertebrais, temporais , aorta).

A classificação das vasculites proposta por D. Scott (1986) é muito conveniente:

1. Arterite necrosante sistêmica.

A. O grupo da poliarterite nodosa, que inclui principalmente a poliarterite nodosa clássica (periarterite, bem como arterite de tipo semelhante em doenças difusas do tecido conjuntivo, em particular AR e LES).

B. Grupo de arterite granulomatosa, cujos principais representantes são a angiíte granulomatosa alérgica (eosinofílica) e a granulomatose de Wegener.

2. Vasculite imune de pequenos vasos, que inclui vasculite hemorrágica (doença de Henoch-Schönlein), crioglobulinemia mista essencial e vasculite de tipo semelhante, às vezes encontrada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e outras doenças reumáticas sistêmicas.

3. Arterite de grandes vasos. Exemplos destas doenças são a arterite de células gigantes (doença de Horton, arterite temporal) e a arterite de Takayasu.

Existem formas de transição entre a poliarterite nodosa clássica e a arterite granulomatosa, o que justifica a sua inclusão numa categoria de qualificação de arterite necrosante sistémica. Deve-se ter em mente que a vasculite pode existir tanto como entidade nosológica independente quanto como síndrome claramente secundária em outras doenças reumáticas, e um paciente pode apresentar Vários tipos vasculite.

Esta doença, chamada (não com muita precisão) até recentemente de periarterite nodosa, é na verdade panarterite, pois se caracteriza pelo envolvimento de todas as camadas da parede vascular no processo. Em grande medida, esta doença é caracterizada por danos nas artérias de pequeno e médio calibre. Histologicamente, observam-se infiltração de células inflamatórias e necrose fibrinóide da adventícia, média e endotélio. Na fase ativa da doença, principalmente nas fases iniciais, predominam os neutrófilos, e a abundância de “restos” chama a atenção núcleos celulares de células em decomposição.

Sobre estágios finais doenças, células mononucleares também são visíveis nos infiltrados, possivelmente quantidade moderada eosinófilos. Em casos raros, são encontradas células gigantes únicas. Quando a inflamação em uma área específica do vaso termina, o infiltrado inflamatório desaparece, a substituição fibrosa da área afetada (especialmente a camada subendotelial) se desenvolve com a destruição da membrana elástica interna. A presença simultânea em um paciente é típica vários estágios dano arterial.

A formação de grandes nódulos perivasculares (aneurismas ou infiltrados inflamatórios), que deram o primeiro nome à doença, é realmente rara. Danos profundos na parede arterial levam à trombose dos vasos sanguíneos e à formação de aneurismas. O resultado desses processos são ataques cardíacos e hemorragias frequentes, tão típicos da poliarterite nodosa.

Poliarterite- uma doença bastante rara. Sua frequência é estimada em aproximadamente 1:100.000, e o desenvolvimento de novos casos da doença é estimado em 2-3:1.000.000. Os homens são acometidos 3 vezes mais que as mulheres. Qualquer faixa etária pode ser afetada, mas a doença começa mais frequentemente entre os 40 e os 60 anos de idade.

Etiologia e patogênese

As opiniões sobre a patogênese da poliarterite são essencialmente unânimes- a maioria dos autores acredita que se baseia em mecanismos imunológicos. Pela primeira vez, este ponto de vista surgiu na década de 20 devido à semelhança das alterações morfológicas vasculares desta doença e das síndromes imunopatológicas típicas resultantes da sensibilização com uma proteína estranha, em particular, com o fenómeno de Arthus e a doença do soro. De fundamental importância foram os estudos de A. Rich e J. Gregory (1943), que obtiveram pela primeira vez um modelo de periarterite nodosa em experimentos em coelhos, sensibilizando-os com soro de cavalo e sulfadiazina.

A. Rich (1942, 1945) também mostrou que em alguns pacientes a doença se desenvolve de acordo com o tipo reação imunológica para administração de soros medicinais, sulfonamidas e preparações de iodo. Posteriormente, as ideias sobre a patogênese imunológica da periarterite nodosa tornaram-se ainda mais fortes. Houve muitas descrições do desenvolvimento desta doença após o uso medicação que têm um efeito sensibilizante.

Estes incluem vários quimioterápicos, antibióticos, vacinas, soros, halogênios, etc. O aumento de casos de poliarterite nas últimas décadas está associado justamente ao uso crescente de novos agentes farmacológicos. Em um número observações clínicas a poliarterite desenvolveu-se após infecções bacterianas ou virais, o que permitiu levantar a questão do papel etiológico dos antígenos correspondentes.

Estudos posteriores mostraram que na patogênese da poliarterite, Tipo III dano ao tecido imunológico - deposição de antígeno de complexos imunes- anticorpo nas paredes arteriais. Esses complexos são capazes de ativar o complemento, o que pode resultar em dano tecidual direto, bem como na formação de substâncias quimiotáticas que atraem neutrófilos para a lesão.

Este último fagocita os complexos imunes depositados, resultando na liberação de enzimas lisossomais que podem destruir a membrana principal e a membrana elástica interna da parede vascular. A ativação do complemento e a infiltração de neutrófilos desempenham um papel crítico no desenvolvimento da poliarterite. A remoção de componentes do complemento (C3 a C9) ou neutrófilos do corpo de animais experimentais previne o desenvolvimento de vasculite, apesar da deposição de complexos imunes na parede vascular.

A interação de complexos imunes e neutrófilos com células endoteliais é de particular importância. Estes últimos possuem receptores para o fragmento Fc da IgG humana e para o primeiro componente do complemento (C1q), o que facilita a ligação a complexos imunes. Os neutrófilos são capazes de “aderir” ativamente ao endotélio e, na presença de complemento, ser citotóxicos devido à liberação de radicais de oxigênio ativados. As células endoteliais produzem vários fatores envolvidos na coagulação sanguínea e promovem a formação de trombos em condições de inflamação da parede vascular.

Dentre os poucos antígenos específicos cuja participação no processo patológico da poliarterite foi objetivamente comprovada, Atenção especial atrai o antígeno de superfície da hepatite B (HBs-Ag). Em 1970, D. Gocke et al. descreveram pela primeira vez a deposição de HBs-Ag e IgM na parede arterial de um paciente com poliarterite. Posteriormente, esse fato foi confirmado em relação às artérias afetadas de diferentes tamanhos e localizações.

A combinação de tais resultados com diminuição da concentração de complemento no soro e aumento de imunocomplexos circulantes levou à suposição de que a poliarterite pode ser uma doença de imunocomplexo em que o HBs-Ag pode ser o antígeno desencadeante, ou seja, o principal fator etiológico. Ao mesmo tempo, não se deve presumir que o HBs-Ag desempenhe um papel específico no desenvolvimento da poliarterite. É muito mais provável que seja um dos antígenos mais comuns causando desenvolvimento doença, mas de forma alguma o único fator etiológico possível.

Isso é comprovado pela presença de pacientes com poliarterite nos quais são encontrados complexos imunes (circulantes e nas paredes das artérias) que não contêm HBs-Ag. Na maioria destes casos, o antígeno específico não pode ser identificado, mas em alguns pacientes ele é identificado. Há relato de paciente com câncer e poliarterite cujos complexos imunes incluíam um antígeno tumoral. Também deve-se ter em mente que muitas pessoas são portadoras de HBs-Ag e isso não lhes causa processo patológico. Existem indivíduos conhecidos com poliarterite nos quais o antígeno correspondente foi detectado no sangue, mas os complexos imunes não foram registrados.

De acordo com esses dados, é mais provável considerar a poliarterite predominantemente uma doença do complexo imune causada por vários antígenos: bacterianos, virais, medicamentosos, tumorais, etc. complexos imunes são os únicos possível mecanismo desenvolvimento da doença. É muito provável que diferentes vias patogenéticas levem à inflamação sistêmica das artérias com sintomas muito próximos ou mesmo idênticos. quadro clínico.

De qualquer forma, a ausência de depósitos de complexos imunes nos vasos de pacientes com poliarterite não é particularmente incomum. Curiosamente, o experimento foi capaz de mostrar a possibilidade de desenvolver vasculite viral por complexo imune (em camundongos infectados com o vírus da linfocoriomeningite) e vasculite devido a dano viral direto ao endotélio e à íntima vascular (na arterite viral equina). Acredita-se que em humanos os danos diretos às pequenas artérias com sua necrose possam ser causados ​​​​pelos vírus da rubéola e pelo citomegalovírus.

No experimento, alterações nas artérias, indistinguíveis dos sinais morfológicos da poliarterite, são causadas por diversas influências não imunes: hipertensão arterial elevada induzida por compressão artérias renais; administração de acetato de desoxicorticosterona juntamente com cloreto de sódio; prescrever um extrato do lobo anterior da glândula pituitária no contexto de uma nefrectomia unilateral. Aparentemente o principal fator comumé a influência de um aumento acentuado do tônus ​​​​arterial com possíveis alterações necróticas em suas paredes.

Vale ressaltar que não foi possível detectar anticorpos contra os componentes das paredes arteriais em pacientes com poliarterite. Existem descrições desta doença em indivíduos com deficiência congênita do segundo componente do complemento ou de um inibidor natural de enzimas proteolíticas (antitripsina). A relação com antígenos específicos de histocompatibilidade não é totalmente clara; Existem observações isoladas de combinação com HLA-DR-7.

Assim, há motivos para acreditar que a poliarterite é uma doença heterogênea, em cujo desenvolvimento podem participar diversos fatores causais e patogenéticos, entre os quais o mecanismo do complexo imune parece ser o mais frequente e significativo.

O quadro clínico da poliarterite é determinado principalmente pela localização, extensão e extensão do dano vascular. Os sintomas da doença em si não são nada característicos, mas suas combinações e diversidade significativa têm um impacto significativo valor diagnóstico. O início da doença é muitas vezes agudo ou pelo menos bastante distinto. A progressão gradual da doença é menos comum.

Entre os primeiros sinais está o aumento da temperatura corporal, de elevações periódicas não superiores a 38 ° C para agitadas ou constantes, lembrando casos graves de sepse, tuberculose miliar ou febre tifóide. A semelhança com essas doenças às vezes é agravada pelo estado geral dos pacientes com poliarterite (especialmente com seu curso mais desfavorável: prostração, consciência turva, língua com saburra seca, falta de ar, oligúria).

Mais da metade dos pacientes apresentam perda de peso rápida e significativa. A síndrome da dor é muito comum várias localizações(principalmente forte e dor a longo prazo nos músculos e articulações, menos frequentemente no abdômen, na região do coração, cabeça, etc.). Febre e mialgia são os sinais clínicos mais importantes para diferenciar poliarterite de vasculite reumatóide e hemorrágica.

Manifestações particulares de poliarterite

Lesões cutâneas ocorrem em aproximadamente ¼ dos pacientes com artrite, sendo algumas vezes uma das sintomas iniciais doenças. A predominância de alterações cutâneas em alguns casos levou alguns autores a destacarem predominantemente “ forma cutânea“Poliarterite. A natureza da patologia cutânea pode ser muito diferente: urticária, eritema multiforme, erupção maculopapular, livedo reticular com padrão pronunciado de “marmoreio” da pele, pequenas hemorragias.

É muito raro no tecido subcutâneo ser possível palpar pequenos nódulos de até 5–5 mm de tamanho (às vezes levemente dolorosos ou com coceira), que são aneurismas de artérias pequenas ou médias ou granulomas localizados em suas artérias. escudo exterior. As alterações necróticas da pele devido ao infarto dos vasos cutâneos e manifestadas por ulcerações são relativamente típicas. Geralmente são múltiplos e pequenos, mas no caso de obstrução de artérias maiores tornam-se extensos e combinam-se com gangrena periférica dos tecidos das extremidades. Bolha e erupções bolhosas são extremamente raros.

Mudanças na pele(principalmente úlceras, nódulos, livedo) com quadro histológico típico de poliarterite às vezes ocorrem sem sinais doença sistêmica ou combinado com músculo moderado e sintomas neurológicos(mas relativo apenas ao membro no qual o indicado mudanças na pele). Nesses pacientes, o nível de complemento é normal, distúrbios imunológicos e HB-Ag não são detectados. Essas formas da doença têm curso crônico favorável e seu prognóstico é bom. Há indícios de sua combinação possível com doenças inflamatórias intestinais.

As alterações no sistema locomotor estão associadas principalmente ao envolvimento dos vasos musculares e da membrana sinovial das articulações no processo. A mialgia é uma queixa muito comum e precoce; ocorrem em 65-70% dos pacientes; Eles são especialmente característicos dos músculos das pernas. Em aproximadamente metade destes casos, os sintomas de envolvimento muscular não se limitam à dor (espontânea e com movimento), mas também incluem dor à palpação, atrofia não associada a neurite, indurações focais, fraqueza muscular, ou seja, sinais clínicos de miosite. Esses dados explicam as dificuldades que às vezes surgem na diferenciação entre poliarterite e dermatomiosite.

Lesões articulares também são bastante comuns e às vezes os primeiros sintomas da doença. A artralgia é comum à maioria dos pacientes. Também é comum a artrite verdadeira, que, no contexto de uma condição geral grave e de fortes dores musculares, pode desaparecer de vista. Caracterizada por artrite reversível de grandes articulações, que não leva a deformidades e alterações ósseas erosivas. A artrite é mais comum nos estágios iniciais da doença, tende a afetar as extremidades inferiores e pode ser assimétrica. Ao analisar o exsudato sinovial, são detectadas alterações inflamatórias inespecíficas com leucocitose neutrofílica moderada. Com o auxílio de uma biópsia da membrana sinovial, é possível estabelecer alterações vasculares típicas da poliarterite.

Danos renais na poliarterite são observados em 80-85% dos casos. De maior importância são as alterações nos vasos sanguíneos dos glomérulos, que ocorrem clinicamente, via de regra, como glomerulonefrite e, quando graves, têm valor prognóstico desfavorável.

Nos estágios iniciais, os principais sinais de lesão renal são hematúria e proteinúria, inclusive as muito moderadas. O inchaço não é típico. A hipertensão é comum, mas a pressão arterial normal não exclui patologia renal. À medida que as alterações nos glomérulos renais progridem, a capacidade de filtração dos rins diminui, a creatininemia aumenta e se desenvolve de forma relativamente rápida insuficiência renal. Isso explica a alta taxa de mortalidade de pacientes com poliarterite por uremia - aproximadamente 20-25% de todos os casos fatais.

Além das alterações glomerulares características da poliarterite, são descritas outras que são muito menos comuns e geralmente associadas a danos em vasos maiores. Então, trombose arterial pode causar infarto renal com dor intensa em Região lombar e hematúria maciça. A necrose das papilas é possível. A ruptura de um aneurisma de um tronco arterial relativamente grande às vezes causa hematúria profusa e potencialmente fatal. Em outros casos, ocorrem hemorragias extensas no tecido renal e no tecido circundante com formação de hematoma perirrenal ou retroperitoneal. Este último pode simular um abscesso perinéfrico, dada a febre alta característica da poliarterite.

Síndrome nefróticaÉ raro e geralmente resulta de trombose da veia renal. Entre outras lesões do sistema urinário, ocasionalmente é observado envolvimento de vasos sanguíneos Bexiga(manifestada clinicamente por disúria) e ureteres. Neste último caso, por meio da ureterografia, é possível estabelecer espasmo dos ureteres com expansão das seções sobrejacentes. A saída de urina prejudicada devido ao estreitamento funcional dos ureteres ameaça o desenvolvimento de hidronefrose com uma infecção secundária muito provável.

O sistema cardiovascular é afetado na poliarterite, segundo estudos patológicos, em aproximadamente 70% dos pacientes. Como principal causa de morte, essas lesões ocupam o segundo lugar, perdendo apenas para a patologia renal. A alta frequência de envolvimento das artérias cardíacas no processo leva naturalmente a insuficiência coronariana, cujas manifestações clínicas nem sempre são claras e, às vezes, completamente ausentes. Essa característica da doença é explicada pelo dano predominante às artérias de pequeno e médio calibre, que em muitos pacientes não é acompanhado de dor anginosa típica. Na poliarterite, foram descritos infartos do miocárdio pequenos e indolores. EM casos semelhantes O exame eletrocardiográfico fornece assistência significativa.

O desenvolvimento mais comum é a insuficiência circulatória congestiva, de difícil tratamento. Vários distúrbios de ritmo e condução são característicos, especialmente extra-sístoles supraventriculares e taquicardia. Tais distúrbios do ritmo podem ser consequência de danos vasculares ao nó sinoatrial, que é muito ativamente vascularizado.

Em alguns pacientes, a causa da morte é a ruptura de aneurismas coronários, que são observados mesmo em bebês. Ao contrário do que se pensava, a pericardite exsudativa é comum - em quase 1/3 dos pacientes. Porém, o derrame geralmente é pequeno e tem pouca manifestação clínica. Portanto, o exame ecocardiográfico está indicado para todos os pacientes com poliarterite. A endocardite (geralmente da válvula mitral) não é típica da poliarterite e geralmente não é diagnosticada durante a vida.

Na gênese da insuficiência circulatória, além da arterite coronariana, importante tem hipertensão, que ocorre na maioria dos pacientes devido a danos renais simultâneos. Má influência a pressão arterial elevada é agravada pelo fato de geralmente se desenvolver de forma relativamente aguda, dificultando a implementação de mecanismos compensatórios. Hipertrofia miocárdica (se tiver tempo de se desenvolver) ou sua dilatação em em grande medida associada precisamente à hipertensão de origem renal.

Danos aos troncos venosos, às vezes ocorrendo como flebite migratória, e síndrome de Raynaud são manifestações raras de poliarterite.

As lesões pulmonares não são muito típicas da poliarterite clássica, mas são características de outras vasculites. Porém, mesmo na poliarterite verdadeira, em casos raros, ocorre arterite dos ramos da artéria pulmonar com trombose, hemoptise e hemorragias intrapulmonares difusas. Órgãos digestivos e cavidade abdominal. Danos aos vasos do trato digestivo ocorrem em quase metade dos pacientes e apresentam sintomas clínicos pronunciados.

A localização do dano é variada; alterações são mais frequentemente encontradas nas artérias intestino delgado e mesentérico, o estômago sofre com menos frequência. A trombose e as rupturas dos vasos afetados são a causa de dores e sangramentos (intestinais, menos frequentemente gástricos), extremamente característicos da poliarterite. A combinação desses sinais é de particular valor para o diagnóstico. A trombose arterial pode levar à necrose das paredes intestinais com sua ruptura e desenvolvimento de peritonite.

O mais antigo e sintomas comuns envolvimento no processo trato gastrointestinal há dores na cavidade abdominal, que podem imitar estômago agudo. Freqüentemente, nesses casos, a intervenção cirúrgica é realizada e, muitas vezes, somente após uma biópsia do tecido removido é que um diagnóstico correto pode ser feito. A angiografia é de grande importância diagnóstica, permitindo detectar aneurismas das artérias abdominais (em particular, intestinais e hepáticas) na maioria dos pacientes.

A dor abdominal pode ser causada por isquemia ou microinfartos do fígado, baço ou mesentério. Danos aos vasos hepáticos, além de infartos e necrose, às vezes são acompanhados por reações proliferativas em tecido intersticialórgão, o que contribui para o desenvolvimento da hematomegalia. Relativamente causa comum Este último também ocorre na insuficiência circulatória devido a danos cardíacos.

Testes funcionais o fígado é frequentemente alterado. O baço está aumentado em um pequeno número de pacientes e, mesmo em pessoas com arterite esplênica evidente, o aumento do órgão nem sempre é detectado. Entre as raras síndromes abdominais de poliarterite, merecem destaque a síndrome do sapo abdominal e a pancreatite aguda.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Data de publicação do artigo: 08/06/2017

Data de atualização do artigo: 21/12/2018

Neste artigo você aprenderá: o que é periarterite nodosa, qual o mecanismo de dano vascular, quais órgãos são afetados. Critérios de diagnóstico métodos modernos tratamento e prognóstico de vida com esta doença.

O nome histórico da periarterite nodular - doença de Kussmaul-Mayer - surgiu em homenagem aos nomes dos médicos que a descreveram na segunda metade do século XIX. Esta é uma forma especial de vasculite, ou inflamação dos vasos sanguíneos, que afeta artérias de pequeno calibre em vários órgãos.

Pequenas artérias são encontradas em todos os lugares, mas a periarterite nodosa tem órgãos-alvo:

• Em termos de frequência de danos, as artérias dos rins e do coração, o mesentério intestinal (o mesentério é uma dobra do peritônio que liga os intestinos e alguns outros órgãos à parede da cavidade abdominal), o fígado e o cérebro são Em primeiro lugar.
• As artérias são afetadas secundariamente músculos esqueléticos, estômago e pâncreas, bem como glândulas supra-renais.
• Grandes vasos - artérias carótidas e subclávias - são afetados em casos raros e complexos.

A doença é rara, com frequência aproximada de 1 caso por milhão de pessoas. Os homens jovens adoecem duas vezes mais que as mulheres. Uma classificação detalhada não foi desenvolvida, os regimes de tratamento mudam à medida que a ciência se desenvolve e a prevenção confiável é desconhecida.

A doença é perigosa, progride rapidamente ou progride constantemente, cada exacerbação piora o quadro. Se não for tratada, apenas 13 em cada 100 pessoas viverão 5 anos. Quase todas as pessoas doentes ficam incapacitadas. A doença atinge diversos órgãos, portanto está na intersecção das disciplinas médicas.

É impossível curar completamente a doença; às vezes é possível alcançar uma remissão estável. Um dermatologista ou infectologista começa a tratar a periartrite nodular e, a seguir, são necessárias consultas com neurologista, cardiologista, gastroenterologista ou outros médicos, dependendo de qual órgão é mais afetado.

Erupções cutâneas características com periarterite nodosa

Causas da patologia

As causas exatas da doença são desconhecidas.

O protagonismo é dado a processos específicos hipersensibilidade o corpo a substâncias estranhas ou a formação de uma resposta alérgica pervertida. A parede vascular torna-se especialmente sensível aos alérgenos, que acaba sendo danificada.

Pelo método “reverso”, foi estabelecido que a doença está associada à hepatite B, descoberta na França. Lá, no início da década de 80 do século passado, começaram as vacinações em massa contra a hepatite B e notaram que ao longo de 20 anos a frequência da periartrite nodosa diminuiu de 36 para 5%. Os médicos suspeitam que outros vírus também sejam “culpados” pelo desenvolvimento da periarterite nodosa, mas ainda não há confirmação estatística.

Os médicos também associam a doença à intolerância a medicamentos, porque isso já foi testado diversas vezes na prática. Vacinas, soros, hipotermia e superaquecimento ao sol podem provocar o aparecimento do processo patológico.

O que acontece com os vasos sanguíneos durante a periarterite nodosa?

Em resposta à ingestão de um alérgeno, excesso capacidade de resposta, que rapidamente se torna autoimune (ou seja, danificando os tecidos do próprio corpo). São formados complexos imunológicos, incluindo proteínas da parede vascular.

A inflamação autoimune começa dentro do vaso, em suas paredes. Muitas células e formações migram para o “campo de batalha”, e a verdadeira carnificina começa. O resultado da “batalha” é uma parede danificada do navio. Sob microscópio eletrônicoáreas de proliferação de tecido conjuntivo, necrose e estreitamento de vasos são visíveis. A parede do vaso perde sua elasticidade normal, o diâmetro se estreita acentuadamente, o sangue flui através dele com turbulência, formam-se locais de estagnação e áreas onde o movimento é completamente desordenado. Todos os órgãos na área de suprimento sanguíneo para esses vasos sofrem.

Alterações vasculares na periarterite nodosa: A – normal; B - inflamação autoimune

Sintomas de patologia

Periarterite nodosa tem vários sintomas característicos:

Sintoma	Descrição
Aumento de temperatura	A curva de temperatura para cada infecção tem visual único, mas esta doença não é semelhante a nenhuma outra (atípica), não responde aos antibióticos
Perda de peso dramática	Em um mês uma pessoa pode perder até 30 kg, isso é acompanhado de fraqueza e relutância em se movimentar
Mudanças na pele	Marmoreio da pele, rede de vasos subcutâneos dilatados nas coxas e pernas, nódulos dolorosos e ulcerações na pele e tecido subcutâneo nas coxas, pernas e antebraços
Síndrome músculo-articular	Dor, fraqueza e atrofia nos músculos, poliartrite de grandes articulações, em várias ao mesmo tempo
Síndrome cardiovascular	Inflamação dos vasos sanguíneos do coração, devido à qual se desenvolvem: angina de peito, distúrbios do ritmo, infarto do miocárdio, insuficiência ou fechamento incompleto da válvula mitral, necessariamente hipertensão arterial elevada ou ""
Danos nos rins	Nefropatia vascular: proteínas, sangue e cilindros aparecem na urina, encolhimento rápido do rim, insuficiência renal, infarto renal, estenose da artéria renal
Danos pulmonares	Pneumonia intersticial – dor no peito, falta de ar, tosse, hemoptise, infarto pulmonar
Danos ao trato digestivo	Dor em diferentes partes do abdômen, tensão nos músculos da parede abdominal anterior, náusea, diarréia e vômito, sangramento gástrico, áreas de necrose no pâncreas, úlceras nos intestinos que podem perfurar (estourar), icterícia com lesão hepática
Danos ao sistema nervoso	Lesões assimétricas de um ou mais nervos com dores ardentes e fraqueza nos membros, derrames, inflamação meninges, convulsões
Danos oculares	Aneurismas ou espessamento dos vasos do fundo, retinopatia ou danos na retina, o que leva à diminuição da acuidade visual
Danos às artérias das extremidades	Isquemia ou diminuição do fluxo sanguíneo nos dedos dos pés - até gangrena. Aneurismas (dilatações) dos vasos das extremidades podem romper
Danos ao sistema endócrino	Inflamação autoimune dos testículos em homens, disfunção das glândulas supra-renais e da glândula tireóide

Gangrena do dedo devido a danos nos vasos sanguíneos

Devido à variedade de sintomas da periarterite nodosa, os pacientes são tratados com médicos diferentes. Não existe um especialista separado para esta doença. Na maioria das vezes, o tratamento começa com um terapeuta e um reumatologista, mas quase sempre são necessárias consultas e participação constante no tratamento de outros especialistas.

Três formas e cinco tipos de doenças, quanto tempo vivem os pacientes?

Os médicos identificam diversas formas clínicas e opções de cursos com diferentes expectativas de vida.

Hoje, foram identificadas 3 formas clínicas da doença.

Variante da doença	Descrição
1. Versão clássica	Aquecer, um declínio acentuado peso, dores nos músculos e articulações. Esta forma causa danos aos rins, trato digestivo, sistema nervoso central e periférico e coração.
2. Variante trombangítica cutânea	Nódulos subcutâneos nas extremidades ao longo dos vasos, nos quais podem se desenvolver úlceras e necrose ou necrose. Acompanhado de febre, perda de peso, fraqueza severa e dores musculares.
3. Variante nodular de monoórgão	Esse diagnóstico é feito após biópsia ou cirurgia, quando o material é examinado em laboratório histológico. Pela falta de compreensão do problema, não se pode afirmar que outros órgãos sejam afetados simultaneamente. A lesão é inespecífica; não há sinais pelos quais esta doença específica possa ser identificada.

Para a qualidade e duração de vida, o mais importante não é a forma da doença, mas a variante do seu curso. Os médicos distinguem 5 tipos de periarterite nodosa:

Tipo de fluxo	Sintomas	Vida útil
Benigno	Isolado vasculite cutânea, remissão com duração de até 5 anos	Não difere daquele de pessoas saudáveis
Lentamente progressivo	Variante trombangítica - inflamação nervos periféricos e distúrbios do fluxo sanguíneo nas extremidades	Se não houver complicações, então 10 anos ou mais desde o início da doença
Curso recorrente	A exacerbação ocorre com diminuição das doses dos medicamentos, acréscimo de outra infecção, resfriamento e resfriado.	Sem tratamento, a sobrevida em 5 anos é de 13% dos pacientes, com tratamento com glicocorticosteroides, a sobrevida aumenta em 40%;
Curso rapidamente progressivo	Danos renais e hipertensão maligna	Antes da ruptura ou estenose completa da artéria renal
Forma relâmpago	Danos renais, hipertensão arterial maligna, insuficiência cardíaca, trombose de artérias intestinais, ruptura de úlceras intestinais	De 5 a 12 meses

Alterações nos rins na forma fulminante de periarterite nodosa

Uma vida normal com profissão e uma qualidade de vida satisfatória só podem ser mantidas com um curso benigno da forma cutânea. Em todos os outros casos, eles vêm à tona distúrbios gerais em forma de febre, perda repentina de peso e fraqueza severa. É necessário um tratamento persistente e constante, que leva à incapacidade temporária e, posteriormente, ao registro de um grupo de deficiência.

O prognóstico da periarterite nodosa é geralmente desfavorável, salvo adaptação social quase nunca consegue e a esperança de vida depende de muitos factores.

Como é feito o diagnóstico?

A periarterite nodosa é uma doença para a qual não há sinais específicos– não há nenhum sintoma que ocorreria apenas com esta doença. Portanto, o diagnóstico é feito por uma combinação de sintomas.

10 critérios diagnósticos internacionais foram desenvolvidos. O diagnóstico é considerado confiável se pelo menos 3 dos 10 critérios forem encontrados.

10 critérios diagnósticos	Descrição
1. Perder mais de 4 kg em um mês	Espontâneo, sem mudar a dieta
2. Livedo reticular	Esse condição patológica pele, na qual apresenta uma cor azulada irregular devido a uma malha ou padrão de árvore de vasos sanguíneos translúcidos que estão em estado de hiperemia passiva (transbordamento de sangue)
3. Dor nos testículos	Além de lesão ou infecção
4. Mialgia	Fraqueza e dor nos músculos membros inferiores. Exclui cintura escapular e região lombar
5. Mononeurite ou polineuropatia	Danos a um ou mais nervos periféricos
6. Promoção pressão arterial	Pressão diastólica (vascular, inferior) acima de 90 mmHg
7. Aumento dos níveis de uréia ou creatinina no sangue	A uréia é superior a 14,4 mmol/l, a creatinina é superior a 133 mmol/l. Não deve haver desidratação ou obstrução (bloqueio) do trato urinário
8. Hepatite B	Detecção de antígeno da hepatite B ou anticorpos contra ele no soro sanguíneo
9. Alterações durante o exame angiográfico	Ao examinar os vasos com contraste, são detectados aneurismas ou bloqueios de pequenas artérias que levam a órgãos internos. Neste caso, não deve ser detectada aterosclerose, displasia do tecido conjuntivo ou outras alterações não inflamatórias.
10. Exame de biópsia	A amostra de tecido obtida por biópsia está saturada com granulócitos e células mononucleares ou em diferentes formas leucócitos

Critérios para diagnóstico de periarterite nodosa: A, B - livedo reticular; C – alterações características na amostra de biópsia (amostra de tecido obtida durante a biópsia)

Métodos de tratamento

É impossível curar completamente a doença; às vezes é possível alcançar uma remissão estável.

Para cada paciente desenvolvemos plano individual, que é compilado com base nos resultados da pesquisa. A média de dias de incapacidade por internação é de 30 a 90. O tratamento da periarterite nodosa é realizado apenas em ambiente hospitalar. Uso técnicas modernas e medicamentos permite que você alcance remissões persistentes, mas depende muito do tipo de doença e do estado do corpo antes do início da doença. Sobre palco moderno Com o desenvolvimento da medicina, é impossível a cura total, mas o progresso da doença pode demorar vários anos.

São utilizados dois métodos de tratamento - não medicamentoso e medicinal.

Método não medicamentoso - plasmaférese

A plasmaférese é um procedimento para purificar o sangue fora do corpo humano. O procedimento dura cerca de uma hora e meia. O sangue passa por um sistema de filtros especiais durante a purificação, eles são separados; elementos moldados ou células sanguíneas e plasma. As células sanguíneas retornam à corrente sanguínea e o plasma, que contém toxinas e bactérias, é removido. É no plasma que se localizam os antígenos e anticorpos contra o vírus da hepatite B e são removidos. O volume que falta é reabastecido com medicamentos de reposição plasmática ou plasma de doador.

Nesta doença, a plasmaférese é realizada nas primeiras 3 semanas, 3 procedimentos por semana, da 4ª à 5ª semana, 2 vezes por semana, da 6ª até melhora duradoura, 1 vez por semana. O horário dos procedimentos é escolhido de forma a preservar ao máximo a concentração dos medicamentos no sangue. Tudo vai com o plasma - tanto anticorpos prejudiciais quanto medicamentos necessários.

Esquema de plasmaférese

Medicação

Outro componente necessário do tratamento da periarterite nodosa é uma combinação de hormônios glicorticóides e citostáticos ou medicamentos que bloqueiam a divisão celular. Os hormônios são administrados em doses que mudam drasticamente – crescentes e decrescentes; esta administração é chamada de “pulsoterapia”.

É obrigatório o uso de medicamentos antivirais para destruir o vírus da hepatite B. Somente essas combinações de medicamentos dão ao paciente uma chance de viver.

No entanto, outros perigos espreitam aqui. Medicamentos antivirais tóxico para o fígado, que já não está em melhor condição. Esses medicamentos podem danificar os rins, causando inflamação intersticial (tecido) nos rins. Os hormônios glicocorticóides, principalmente em altas doses, que não podem ser evitadas, provocam a formação de coágulos sanguíneos. O plasma do doador apresenta risco de infecção, apesar controle cuidadoso, porque nem todos os agentes e toxinas foram estudados, muitos ainda são simplesmente desconhecidos. A diminuição da pressão arterial pode piorar o funcionamento dos rins, que já são mal supridos de sangue.