Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз, относится к группе аутоиммунных системных воспалительных заболеваний соединительной ткани. Она характеризуется стадийным течением и большим полиморфизмом клинических проявлений, связанных с характерным поражением кожи, некоторых внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

В основе этих поражений лежат распространенное каскадное нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от характера течения, стадии и преимущественного поражения органов и систем организма.

Возрастная заболеваемость и выживаемость больных

В соответствии со средними статистическими данными первичная заболеваемость в 1 год на 1 000 000 населения составляет от 2,7 до 12 случаев, а общая распространенность этой патологии - от 30 до 450 случаев в 1 год на 1 000 000 населения. Развитие болезни возможно в различных возрастных группах, в том числе и среди молодых (ювенильная склеродермия).

Однако ее начало чаще всего отмечено в возрасте от 30 до 50 лет, хотя при детальном изучении начальные признаки нередко выявляются и в более ранних возрастах. Женщин болезнь поражает (по разным данным) в 3-7 раз чаще, по сравнению с мужчинами. Меньшее половое различие отмечается в статистике заболеваемости среди детей и среди взрослых, возраст которых превышает 45 лет.

Ретроспективные данные исследований выживаемости больных (сколько живут), в зависимости от вариантов течения болезни и при ее естественном развитии, показывают следующие различия:

• при остром, быстро прогрессирующем течении с преобладанием фиброза тканей и начальных симптомов в виде поражения кожи длительность жизни не превышает 5 лет, при этом выживаемость составляет только 4%;
• при подостром, умеренно прогрессирующем течении преобладает поражение иммунной системы с начальными симптомами в виде суставного синдрома; длительность жизни может составлять до 15 лет, при этом выживаемость в первые 5 лет - 75%, 10 лет - около 61%, 15 лет - в среднем 50%;
• при хроническом, медленно прогрессирующем течении преобладает сосудистая патология с начальными признаками в виде синдрома Рейно; выживаемость в первые 5 лет болезни - в среднем 93%, 10 лет - около 87%, и 15 лет - 85%.

Этиология и патогенез заболевания

Причины развития системной склеродермии изучены недостаточно. В настоящее время считается, что она является многофакторным заболеванием, обусловленным:

1. Генетической предрасположенностью, отдельные механизмы которой уже расшифрованы. Выявлена ассоциация заболевания с некоторыми антигенами тканевой совместимости, связь клинических проявлений со специфическими аутоантителами и т. д. Раньше генетическая предрасположенность аргументировалась наличием случаев системной склеродермии или другой, близкой к ней, патологии или иммунных расстройств у членов семьи или родственников.

2. Воздействием вирусов, среди которых рассматривается основное влияние цитомегаловируса и ретровирусов. Уделяется также внимание изучению роли активированной латентной (скрытой) вирусной инфекции, феномену молекулярной мимикрии и др. Последний проявляется в продукции иммунной системой гуморальных антител, уничтожающих антигены с образованием иммунных комплексов, а также в воспроизведении клеточнотоксических Т-лимфоцитов. Они разрушают клетки организма, в которых находятся вирусы.

3.Влиянием экзогенных и эндогенных факторов риска. Особое значение придается:

• переохлаждению и частому и длительному пребыванию под солнечными лучами;
• вибрации;
• промышленной кремниевой пыли;
• химическим агентам промышленного и бытового происхождения - пары переработки нефтепродуктов, хлорвинил, пестициды, органические растворители;
• некоторым пищевым продуктам, содержащим рапсовое масло, и пищевым добавкам с L-триптофаном;
• имплантам и отдельным медицинским препаратам, например, блеомицин (противоопухолевый антибиотик), вакцины;
• нейроэндокринным нарушениям, частым стрессовым состояниям, склонности к сосудистым спастическим реакциям.

Схематичное изложение сложного механизма развития заболевания

Характерной чертой системной склеродермии является чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это способствует восстановлению поврежденной соединительной ткани и приводит к ее замещению рубцом (склерозирование, фиброзирование).

При аутоиммунных соединительнотканных заболеваниях физиологические в обычных условиях изменения чрезмерно усиливаются, приобретая патологические формы. Вследствие этого нарушения нормальная соединительная ткань замещается рубцовой тканью, происходят уплотнение кожных покровов и изменения в суставах и органах. Общая схема развития этого процесса следующая.

Вирусы и факторы риска на фоне генетической предрасположенности воздействуют на:

1. Соединительнотканные структуры, что приводит к дефекту клеточных мембран и повышенной функции фибробластов. Результатом этого являются избыточная продукция коллагена, фиброкинетина (крупный гликопротеин межклеточного матрикса), протеогликанов и гликозоаминогликанов, представляющих собой сложные белки, к которым относятся иммуноглобулины (антитела), большая часть белковых гормонов, интерферон и др.
2. Микроциркуляторное русло, в результате чего повреждается эндотелий (эпителий внутренней стенки сосудов). Это, в свою очередь, приводит к разрастанию миофибробластов (клетки, сходные одновременно с фибробластами и гладкомышечными клетками), оседанию тромбоцитов в мелких сосудах и их адгезии (прилипание) на сосудистых стенках, к отложению нитей фибрина на внутренней оболочке мелких сосудов, отеку и нарушению проницаемости последних.
3. Иммунную систему организма, приводя к дисбалансу T- и B-лимфоцитов, участвующих в формировании иммунного ответа, в результате чего нарушается функция первых и активизируются вторые.

Все эти факторы, в свою очередь, служат причиной дальнейшего развития следующих нарушений:

• Избыточного образования коллагеновых волокон с последующим прогрессирующим генерализованным фиброзом в дерме, опорно-двигательном аппарате и внутренних органах. Фиброз представляет собой разрастание соединительной ткани.
• Избыточной продукции коллагеновых белков в стенках мелких сосудов, утолщения в них базальных мембран и сосудистого фиброза, повышенной свертываемости крови и тромбозов в мелких сосудах, сужение их просвета. Все это ведет к поражению мелких сосудов с развитием сосудистых спазмов по типу синдрома Рейно и нарушению структуры и функции внутренних органов.
• Увеличения образования цитокинов (специфические пептидные информационные молекулы), иммунных комплексов и аутоантител, также приводящих к воспалению внутренней оболочки мелких сосудов (васкулиты) и, соответственно, тоже к поражению внутренних органов.

Таким образом, основными звеньями патогенетической цепи являются:

• нарушение механизмов клеточного и гуморального видов иммунитета;
• поражение мелких сосудов с деструкцией и расстройством функции эндотелия сосудистой стенки, с утолщением ее внутренней оболочки и микротромбозами, с сужением просвета русла микроциркуляции крови и нарушением самой микроциркуляции;
• нарушение процессов образования коллагеновых белков с повышенным формированием гладкомышечных волокон и коллагена, что проявляется фиброзной перестройкой соединительной ткани органов и систем с нарушением их функции.

Классификация системной склеродермии и краткая характеристика отдельных форм

При формулировке диагноза признаки системной склеродермии конкретизируются в соответствии с такими характеристиками, как клиническая форма заболевания, вариант его течения и стадия развития патологии.

Различают следующие клинические формы

Диффузную

Развивается внезапно и уже через 3-6 месяцев манифестирует множественностью синдромов. В течение 1 года происходит обширное, генерализованное поражение кожных покровов верхних и нижних конечностей, лица, туловища. Одновременно с этим или несколько позже развивается синдром Рейно. Рано возникает поражение тканей легких, почек, желудочно-кишечного тракта, мышцы сердца. При видеокапилляроскопии ногтевого ложа определяется выраженное запустевание (редукция) мелких сосудов с образованием бессосудистых участков (аваскулярные зоны) ногтевого ложа. В анализах крови выявляются антитела к ферменту (топоизомераза 1), влияющему на непрерывность молекулы клеточной ДНК.

Лимитированную

Характеризуется менее распространенными индуративными кожными изменениями, поздним и более медленным развитием патологии, длительным периодом наличия только синдрома Рейно, поздним развитием гипертензии в легочной артерии, ограничением поражения кожных покровов зонами лица, кистей рук и стопами, поздним развитием кальциноза кожи, телеангиэктазий и поражения пищеварительного тракта. При проведении капилляроскопии определяются расширенные мелкие сосуды без наличия выраженных аваскулярных зон. В анализах венозной крови выявляются специфичные антицентромерные (антинуклеарные) аутоантитела против различных компонентов ядра клеток.

Перекрестную

Характерным для данной формы является сочетание симптомов системной склеродермии с симптомами одного или нескольких других системных патологий соединительной ткани - с ревматоидным артритом, с системной красной волчанкой, с дерматомиозитом или полимиозитом и др.

Склеродермию без склеродермы

Или висцеральная форма, протекающая без уплотнения кожных покровов, но с синдромом Рейно и признаками поражения внутренних органов - с фиброзом легких, развитием острой склеродермической почки, поражением сердца, пищеварительного тракта. В крови определяются аутоиммунные антитела к Scl-70 (ядерной топоизомеразе).

Ювенильную системную склеродермию

Начало развития до 16-летнего возраста по типу линейной (чаще ассиметричной) или очаговой склеродермии. При линейной - участки кожи с рубцовыми изменениями (обычно на волосистой части головы, спинке носа, на лбу и лице, реже на нижних конечностях и грудной клетке) имеют линейный характер. При этой форме отмечаются склонность к формированию контрактур (ограничение движений в области суставов) и возможность наличия аномалий развития конечностей. Патологические изменения внутренних органов достаточно незначительные и выявляются, преимущественно, при инструментальных исследованиях.

Индуцированную

Развитие которой явно связано по времени с воздействием факторов окружающей среды (химических, холодовых и др.). Уплотнение кожи распространенное, чаще диффузного характера, иногда в сочетании с сосудистыми поражениями.

Пресклеродермию

Клинически проявляется изолированным синдромом Рейно, сочетающегося с характерными для заболеваниями капилляроскопической картиной и/или иммунологическими изменениями.

Варианты системной склеродермии, в зависимости от характера течения и темпов прогрессирования

1. Острый, быстро прогрессирующий вариант - в течение первых 2-х лет от начала болезни развивается генерализованный диффузный фиброз кожных покровов и внутренних органов, преимущественно легких, сердца и почек. Раньше в большинстве случаев заболевание быстро заканчивалось смертельным исходом. При применении современной адекватной терапии прогноз несколько улучшился.
2. Подострый, умеренно прогрессирующий. По клиническим симптомам и данным лабораторных исследований он характеризуется преобладанием признаков иммунного воспалительного процесса - плотного кожного отека, миозита, артритов. Нередкими случаями являются перекрестные синдромы.
3. Хронический, медленно прогрессирующий. Этот вариант системной склеродермии отличается: преобладанием сосудистых поражений - длительное (в течение многих лет) на первых этапах заболевания существование синдрома Рейно, который сопровождается медленным развитием умеренно выраженных изменений кожи; постепенным нарастанием расстройств, связанных с ишемией (нарушением питания) тканей; постепенным развитием легочной гипертензии и поражения пищеварительного тракта.

Стадии заболевания

1. Начальная - наличие от 1 до 3-х локализаций болезни.
2. Стадия генерализации, отражающая системность поражений с полисиндромным характером проявлений процесса.
3. Терминальная, или поздняя, которая характеризуется недостаточностью функции одного или более органов - дыхательная, сердечная или почечная недостаточность.

Использование трех перечисленных параметров при формулировке диагноза заболевания позволяют сориентироваться в отношении составления программы лечения пациента.

Основные симптомы

Исходя из механизма развития системной склеродермии и распространенности поражений, вполне объяснимо большое количество и разнообразие симптомов этой болезни. Однако, учитывая стадийность развития процесса, существуют определенные возможности диагностики патологии на ранних этапах ее развития, прогнозирования и влияния на длительность жизни больных.

Диагностика проводится с учетом основных характерных первоначальных и более отдаленных признаков:

1. Поражение кожных покровов в виде плотного отека.
2. Сосудистые нарушения и синдром Рейно.
3. Поражение опорно-двигательного аппарата.
4. Изменения внутренних органов.

Жалобы больных на ранних стадиях

Больные отмечают общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, нередко повышенную температуру, не превышающая 38 ° , снижение аппетита, массы тела и др. Эти проявления встречаются, преимущественно, при диффузных формах системной склеродермии, не являются специфичными и не позволяют заподозрить начало патологии до появления характерных симптомов.

Кожные покровы и слизистые оболочки

Поражение кожи является одним из главных диагностических симптомов заболевания и развивается у большинства больных системной склеродермией. Процесс характерных изменений кожи, локализующихся преимущественно в области лица и кистей рук, в своем развитии проходит стадии:

• плотного отека;
• индуративную;
• атрофическую.

Они приводят к обеднению мимики («гипомимия»). Лицо больного человека приобретает характерный «маскообразный» вид - кожа лица утолщена, уплотнена и натянута, кончик носа заостряется, вокруг рта появляются вертикальные складки и морщины, собранные по типу кисета (симптом «кисета»), уменьшается диаметр входа в ротовою полость. Системная склеродермия может сочетаться с синдромом Шегрена.

Изменения кистей рук выражаются в склеродактилии, которая характеризуется также плотным отеком, фиброзом и индурацией кожи, приводящих к ощущению скованности, особенно по утрам, нарастанию ограничения объема движений, изменению внешнего вида пальцев, приобретающих форму «сосисок».

Эти симптомы позволяют безошибочно установить диагноз даже при первом беглом визуальном осмотре пациента.

При диффузной форме заболевания отек, индурация и атрофия кожных покровов выходят за пределы лица и кистей. Они распространяются на кожные покровы туловища, нижних и верхних конечностей. Наряду с этими признаками нередко наблюдаются участки кожи с ограниченной или диффузно распространенной пониженной пигментацией или полностью депигментированные, а также с очаговой или диффузной гиперпигментацией.

Под кожей, как более позднее проявление, формируются кальцинаты (скопления солей кальция), которые могут приводить к творожистому некрозу, разрушению тканей и образованию язв с выделением массы творожистого (в виде крошек) характера.

Для установления раннего диагноза имеет значение 4-балльная методика «кожного счета», позволяющая дать оценку таким ранним проявлениям, как начальные степени уплотнения кожи за счет ее отека. Метод базируется на пальпации кожи в 17 отделах - в области лица, грудной клетки, живота и симметричных участках верхних и нижних конечностей. Результаты осмотра оцениваются в баллах:

• отсутствие каких-либо изменений - 0 баллов;
• плотность кожных покровов незначительная, если кожу относительно легко, но труднее, чем обычно, можно собрать в складку - 1 балл;
• плотность умеренная, если кожа с трудом собирается в складку - 2 балла;
• плотность выраженная, «доскообразная» - 3 балла.

При исследовании кожного биоптата определяется интенсивное фиброзирование.

Может ли системная склеродермия вызвать постоянный насморк?

Слизистые оболочки поражаются достаточно часто одновременно с кожей. Это проявляется субатрофическим или атрофическим ринитом, сопровождающимся трудно поддающимися коррекции постоянной сухостью и заложенностью носа, фарингитом, стоматитом, увеличением толщины, атрофией и укорочением уздечки языка, что является характерным признаком вовлечения в процесс слизистых оболочек.

Сосудистая патология

Часто сочетается с кожными нарушениями. Она является ранним и частым проявлением системной склеродермии, которое отражает генерализованный (распространенный) характер болезни. Наиболее характерным признаком сосудистой патологии является синдром Рейно. Он представляет собой симметричные сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, в результате которых нарушается поступление крови в ткани (ишемия).

Атаки сопровождаются последовательной двух- или трехфазной сменой цвета (бледность – цианотичность – покраснение) кожных покровов пальцев кистей, реже пальцев стоп, с одновременным возникновением в них боли, парестезии, онемения. Хотя и основная локализация - это пальцы рук, но эти симптомы имеют тенденцию к распространению непосредственно на всю кисть, стопы, а иногда и на кончики носа, языка и подбородка, вызывая дизартрию (расстройство речевой артикуляции).

В связи с тем, что спазмы происходят в сосудах с уже измененными стенками, приступы носят продленный характер. Атаки синдрома Рейно могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются под влиянием холодового или психогенного фактора.

Их выраженность оценивается в степенях или баллах:

• I степень - наличие только изменений окраски кожи без субъективныхи ощущений и трофических изменений.
• II степень - ощущение боли, покалывания или онемения в пальцах во время приступа синдрома. Возможно наличие единичных рубчиков на коже пальцев.
• III степень - выраженные боли при атаке или/и незажившие единичные язвочки.
• IV степень - множественные язвы или участки гангрены.

Сосудистые спазмы и изменения их стенок приводят к нарушению питания тканей и трофическим расстройствам - развитию , сухости и нарушению рельефа кожи, деформации ногтей, болезненным, длительно незаживающим и рецидивирующим изъязвлениям и нагноениям.

Трофические язвы располагаются, преимущественно, на концевых фалангах пальцев рук («дигитальные язвы»), а также в местах наибольшего механического воздействия - в области локтевых и коленных суставов, пяточных костей и лодыжек. На дистальных фалангах пальцев рук нередко обнаруживаются точечные рубчики (симптом «крысиного укуса»), сформировавшиеся в результате атрофических процессов.

Кончики пальцев уменьшаются в объеме, истончаются за счет рассасывания костей ногтевых фаланг (акроостеолиз). Кроме того, может развиваться кожный некроз и гангрена с последующей самоампутацией в области дистальных и даже средних фаланг.

При хроническом течении процесса на лице, передней и задней поверхностях грудной клетки, на конечностях, на слизистых оболочках губ, твердого неба, на языке нередко можно обнаружить телеангиэктазии, возникающие через несколько месяцев или даже лет от начала заболевания и являющиеся, как и кальцинаты, поздними проявлениями системной склеродермии.

Опорно-двигательная система

Поражения суставов и околосуставных тканей

Наиболее частыми, а иногда и первыми проявлениями системной склеродермии являются поражение суставов, проявляющиеся:

• симптомом «трения сухожилий», который часто предшествует уплотнению кожи; он возникает в результате склерозирования ткани сухожильных влагалищ и самих сухожилий и определяется как «хруст» при пальпации суставов во время активных движений в них;
• полиартралгиями, реже полиартритом по типу ревматоидного, но без выраженных деструктивных изменений в суставах; в то же время, эрозивные изменения суставных поверхностей обнаруживается у 20% больных;
• скованностью в суставах, особенно кистей рук, преимущественно после ночного сна;
• развитием сгибательной контрактуры в суставах, обусловленные, в основном, изменениями в синовиальных оболочках, околосуставных связках, сухожилиях и мышцах;
• остеолизом (рассасывание) костей в зоне дистальных отделов концевых фаланг пальцев, проявляющимся деформацией и укорочением последних, а также иногда остеолизом нижнечелюстных отростков и дистальной трети лучевых костей.

Начало заболевания с артритов наиболее свойственно перекрестной форме системной склеродермии и подострому ее течению.

Вовлечение мышечной ткани

Выражается одной из форм миопатии (мышечной дистрофии):

• непрогрессирующей фиброзной миопатии невоспалительного характера - наиболее частая форма при этом заболевании; проявляется умеренной мышечной слабостью в группах мышц проксимального расположения и незначительным увеличением уровня содержания в крови креатинфосфокиназы (фермент, содержащийся в мышечных тканях);
• воспалительной, сопровождающейся слабостью и болью в мышцах, увеличением в крови в 2 раза и больше креатинфосфокиназы, а также воспалительными изменениями в результатах исследования мышечных биоптатов и в результатах электромиографии.

Кроме того, диффузная форма заболевания сопровождается развитием мышечной атрофии, вызванной контрактурами и нарушениями суставной подвижности.

Внутренние органы

Желудочно-кишечный тракт (жкт)

Системная склеродермия с поражением жкт встречается среди 70% больных. Поражаться могут любые отделы пищеварительного тракта, но в 70-85% - это пищевод (склеродермический эзофагит) и кишечник.

Пищевод

Гипотония (снижение тонуса) пищевода является наиболее частой формой поражения не только последнего, но и всего желудочно-кишечного тракта. Ее морфологическая основа - это фиброз и распространенная атрофия гладкой мускулатуры стенок пищевода. Характерные симптомы - затруднения при глотании, постоянная изжога, ощущение задержки пищевого комка за грудиной, усиливающееся после приема пищи или/и в горизонтальном положении.

При проведении эзофагогастроскопии и рентгенологического исследования определяются суженные нижние отделы пищевода, из-за чего прием твердой и сухой пищи значительно затруднен, и расширенные верхние (2/3) отделы, отсутствие волн перистальтики и отсутствие эластичности стенок (ригидность), иногда возможно наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Вследствие низкого тонуса нижнего пищеводного сфинктера происходит заброс кислого желудочного содержимого в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс) и формирование в нем эрозий, язв и рубцового сужения, сопровождаемых мучительной изжогой и выраженными болями за грудиной.

При длительном течении гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у некоторых больных может происходить замещение пищеводного эпителия слизистой оболочки клетками, идентичными эпителию слизистых оболочек желудка или даже тонкого кишечника (метаплазия), что предрасполагает к развитию рака пищевода.

Желудок и двенадцатиперстная кишка

Гипотония желудка и двенадцатиперстной кишки является причиной нарушения эвакуации пищевой массы и ее задержке в желудке. Это вызывает чувство быстрого насыщения во время еды, частую отрыжку, боли и ощущение тяжести в подложечной области, иногда желудочные кровотечения из-за формирования в слизистой оболочке множественных телеангиэктазий, эрозий и язв.

Изменения в кишечнике

Возникают значительно реже, по сравнению с пищеводом, за исключением толстого кишечника, частота поражения которого почти такая же. Однако симптоматика кишечной патологии во всей клинике системной склеродермии часто становится ведущей. Наиболее характерными являются:

• признаки дуоденита, напоминающие язвенную болезнь;
• при преимущественном развитии патологии в тонком кишечнике нарушается всасывание, проявляющееся вздутием живота, симптомами частичной паралитической тонкокишечной непроходимости (редко), синдромом мальабсорбции - частые поносы с большим количеством содержания жира в каловых массах (стеаторея), чередующиеся с запорами и приводящие к значительному снижению массы тела;
• при поражении толстого кишечника возникают упорные и частые запоры (меньше 2-х самостоятельных актов дефекации в неделю), недержание кала, возможно развитие частичной рецидивирующей кишечной непроходимости.

Органы дыхания

Поражаются более чем в 70% случаев и в последние десятилетия стали основной причиной смерти среди больных системной склеродермией. Поражение легких сопровождается повторными перифокальными пневмониями, формированием эмфиземы, подплевральных кист, абсцессов, плевритов, возникновением повторных спонтанных пневмотораксов, рака легких, который встречается в 3-5 раз чаще, чем в соответствующих возрастных группах без системной склеродермии, постепенным (в течение 2-10 лет) развитием легочной недостаточности. Изменения в легких протекают в виде двух клинико-морфологических вариантов:

1. По интерстициальному типу поражения (интерстициальное заболевание легких), характеризующимся легочным фиброзом и диффузным пневмосклерозом, максимально выраженными в нижних отделах легких. Патологические изменения развиваются уже в течение первых пяти лет болезни и наиболее выражены у людей с диффузной формой заболевания. Клиническая симптоматика системной склеродермии не отличается специфичностью - сухой кашель, нередко надсадный, одышка с затрудненным выдохом, быстрая утомляемость и наличие крепитирующих хрипов, напоминающих «целлофановый треск» (при аускультации) в задненижних отделах легких.
   При обследовании выявляются снижение жизненной емкости легких, усиленный и деформированный легочный рисунок в нижних отделах (на рентгенограмме), при компьютерной томографии - неравномерное затемнение ткани легких (симптом «матового стекла») и картина «сотовых легких» (на более поздних этапах).
2. Изолированной (первичной) легочной гипертензии, возникающей в результате сосудистых поражений легких, или вторичной (у 10%), развивающейся вследствие интерстициальной патологии на поздних стадиях системной склеродермии. Легочная гипертензия обоих типов чаще развивается через 10 лет от начала болезни у 10-40%. Главный ее симптом - быстро прогрессирующая (на протяжении нескольких месяцев) одышка. Основные осложнения легочной гипертензии - легочное сердце с правожелудочковой недостаточностью, а также тромбоз легочных артерий со смертельным, как правило, исходом.

Изменения в сердце

Представляют собой одну из наиболее неблагоприятных и частых (16-90%) локализаций заболевания и стоят на первом месте в числе причин внезапных смертей больных с системной склеродермией. Изменения заключаются в:

• нарушениях проводимости и нарушениях сердечного ритма (у 70%), которые особенно ухудшают прогноз заболевания;
• развитии миокардитов (в этом случае процент выживаемости наиболее низкий), особенно среди лиц с полимиозитом;
• поражении внутренней сердечной оболочки (эндокард) с развитием клапанных пороков, преимущественно двухстворчатого клапана;
• развитии слипчивого или (реже) экссудативного перикардита, способного вызвать тампонаду сердца;
• сердечной недостаточности, которая развивается очень редко, но характеризуется устойчивостью к применению корригирующих препаратов.

Основные симптомы - одышка при незначительных физических нагрузках или в покое, ощущение дискомфорта и тупых длительных болей в области грудины и слева от нее, сердцебиения и замирания сердца, чувство толчков в области сердца.

Поражение почек

Благодаря наличию современных эффективных препаратов, встречается относительно редко. В их основе лежат изменения артериол почек, которые являются причиной ограниченных некрозов почечной ткани вследствие нарушения ее адекватного кровоснабжения.

Чаще эти изменения протекают латентно, с незначительными функциональными нарушениями, определяемыми лишь анализами мочи и крови. Реже развивается гломерулонефрит или латентно протекающая хроническая нефропатия.

Выраженные изменения в виде склеродермического почечного криза (острой нефропатии) развиваются среди 5-10% (в основном при диффузной форме системной склеродермии). Он характеризуется внезапным началом и быстропрогрессирующей почечной артериальной гипертензией, нарастанием большого содержания белка в моче и почечной недостаточностью. Только 23% больных с острой нефропатией выживают свыше 5 лет. Вообще, при поражении почек дольше 15 лет выживают только 13%, в то время как без этого осложнения - около 72%.

Новейшие методы диагностики системной склеродермии

К относительно новым лабораторным исследованиям относятся методы определения антинуклеарных антител (АНА):

• антител к топоизомеразе-1 (Scl-70), которые при наличии изолированного синдрома Рейно являются предвестниками развития системной склеродермии (чаще диффузной);
• иммуногенетических маркеров HLA-DR3/DRw52; их присутствие в сочетании с антителами к Scl-70 представляет собой увеличение риска фиброзирования легких в 17 раз;
• антицентромерных антител - присутствуют у 20% больных, как правило, с лимитированной формой патологии; также считаются маркером заболевания при наличии изолированного синдрома Рейно;
• антител к полимеразе III РНК - встречаются в 20-25%, преимущественно, при диффузной форме и поражении почек; они ассоциированы с неблагоприятностью прогноза.

Реже определяют наличие других аутоантител, частота наличия которых при заболевании значительно меньше. К ним относятся антитела к Pm-Scl (3-5%), к U 3 -РНП (7%), к U 1 -РНП (6%) и некоторые другие.

Клинические рекомендации при системной склеродермии, предложенные организацией «Ассоциация ревматологов России», включают дополнительные инструментальные методы обследования, позволяющие уточнить характер и объем поражений различных органов:

• для пищеварительного тракта - эзофагогастродуоденоскопия, контрастная рентгенография, манометрия давления в пищеводе, эндоскопическая желудочная pH-метрия, биопсия метаплазированного участка пищевода;
• для дыхательной системы - бодиплетизмография, компьютерная томография высокого разрешения, определение внешнего дыхания и легочной диффузионной способности посредством спирометрии и проведения методики однократного вдоха с задержкой дыхания;
• для определения легочной гипертензии и поражений сердца - допплер-эхокардиография, электрокардиография и катетеризация правых отделов сердца, холтер-электрокардиографический мониторинг, радиоизотопная сцинтиграфия;
• для кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов и тканей внутренних органов - исследования биоптата;
• широкопольная видеокапилляроскопия ногтевого ложе, «кожный счет» (описаны выше).

Дифференциальная диагностика

Дифференцированная диагностика системной склеродермии проводится с такими болезнями и синдромами соединительной ткани, как системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, болезнь Рейно, ограниченная склеродермия, склередема Бушке, псевдосклеродермия, мультифокальный фиброз, склеродермия, ассоциированная с опухолью, синдромы Вернера и Ротмунда – Томсона.

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании совокупности клинической симптоматики (отдается преимущество), инструментальных и лабораторных методов. «Ассоцицией ревматологов России» в этих целях рекомендовано использовать такие критерии, как основные и дополнительные признаки, позволяющие проводить дифференциальную диагностику. Для установления достоверного диагноза достаточно наличия 3-х основных из нижеперечисленных признаков или одного из основных (склеродермические изменения кожи, характерные изменения органов пищеварения, остеолиз ногтевых фаланг) в сочетании с тремя или более дополнительными.

К основным признакамотносятся:

1. Склеродермический характер кожных поражений.
2. Синдром Рейно и дигитальные язвы и/или рубцы.
3. Мышечно-суставные поражения с развитием контрактур.
4. Кальциноз кожных покровов.
5. Остеолиз.
6. Фиброз базальных отделов легких.
7. Поражение желудочно-кишечного тракта склеродермического характера.
8. Развитие крупноочагового кардиосклероза с нарушениями проводимости и сердечного ритма.
9. Склеродермическая острая нефропатия.
10. Характерные результаты видеокапилляроскопии ногтевого ложе.
11. Выявление таких специфических антинуклеарных антител, как, преимущественно, к Scl-70, антицентромерных антител и антител к полимеразе III РНК.

Дополнительные признаки:

• Потеря массы тела более чем на 10 кг.
• Нарушения трофики тканей.
• Наличие полисерозита, как правило, адгезивной (слипчивой) формы.
• Телеангиэктазии.
• Хроническое течение нефропатии.
• Полиартралгия.
• Невралгия тройничного нерва (тригименит), полиневрит.
• Увеличение показателей СОЭ более 20 мм/час.
• Повышенное содержание в крови гаммаглобулинов, превышающее 23%.
• Наличие антинуклеарного фактора (АНФ) или аутоантител к ДНК.
• Выявление ревматоидного фактора.

Лечение системной склеродермии

Лечение заболевания длительное, как правило, пожизненное. Оно должно проводиться комплексно, в зависимости от формы патологии, характера течения и вовлечения в процесс тех или иных органов и систем.

Эффективность терапии значительно снижается на фоне наличия перечисленных выше факторов риска, а также наличия таких провоцирующих факторов, как неправильное питание, курение (!), употребление спиртных и энергетических (!) напитков, кофе и крепко заваренного чая, физических и нервно-психических нагрузок, недостаточного отдыха.

Можно ли загорать при системной склеродермии?

Ультрафиолетовое излучение является одним из достаточно высоких факторов риска, способных привести к обострению течения болезни. Поэтому пребывание в незащищенных от солнечных лучей местах, особенно в периоды усиления солнечной активности, нежелательно. Отдых на морском побережье не противопоказан, но только в осенние месяцы и при условии пребывания в тени. Также необходимо всегда использовать кремы с максимальной степенью защиты от ультрафиолетовых лучей.

Особенности питания

Определенное значение имеет питание при склеродермии системной, которое должно быть многоразовым с короткими перерывами между приемами пищи в небольших объемах, особенно при поражении пищевода. Рекомендуется исключение аллергенных блюд и употребление продуктов с достаточным содержанием белков (молоко и кисломолочные продукты, не острые сыры, мясо и рыба), микро- и макроэлементов, особенно солей кальция.

В случае нарушения функции почек (нефропатия, почечная недостаточность) употребление белков должно быть строго дозированным, а при поражении различных отделов пищеварительного тракта должны соблюдаться диета и обработка продуктов, соответствующие нарушениям этих органов с учетом специфики питания при склеродермии.

Желательными также являются ограничение употребления углеводов, особенно при приеме глюкокортикостероидных препаратов, и достаточное количество овощей, ягод и фруктов с небольшим содержанием сахаров.

Принципы медикаментозного лечения и реабилитации

Главными целями терапии являются:

• достижение стадии ремиссии или максимально возможного подавления активности процесса;
• стабилизация функционального состояния;
• профилактика осложнений, связанных с изменениями в сосудах и прогрессированием фиброза;
• профилактика поражения внутренних органов или коррекция уже имеющихся нарушений их функционирования.

Особенно активной терапия должна быть в первые годы после выявления заболевания, когда интенсивно происходят основные и наиболее значительные изменения в системах и органах организма. В этот период еще можно снизить степень выраженности воспалительных процессов и уменьшить последствия в виде фиброзных изменений. Более того, еще существует возможность повлиять на уже сформировавшиеся фиброзные изменения в плане их частичного обратного развития.

1. Купренил (D-пеницилламин) в таблетках, обладающий противовоспалительным действием, влиянием на метаболические процессы в соединительных тканях и выраженным противофиброзным эффектом. Последний реализуется только после применения в течение полугода – года. Купренил является препаратом выбора при быстром прогрессировании патологии, диффузном кожном индуративном процессе и активном фиброзировании. Он назначается в постепенно нарастающих, а затем снижающихся дозировках. Поддерживающие дозы принимаются на протяжении от 2 до 5 лет. В связи с возможными побочными эффектами (токсическое действие на почки, нарушение функции кишечника, дерматиты, влияние на кроветворные органы и др.), наблюдающимися приблизительно у 30% больных, прием препарата осуществляется под постоянным врачебным контролем.
2. Иммуносупрессоры Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфан и другие. Метотрексат обладает эффективным действием в отношении кожного синдрома, при поражении мышц и суставов, особенно на ранней, воспалительной стадии болезни. Циклофосфан применяется при высокой активности процесса, интерстициальном поражении легких с формированием легочного фиброза (абсолютное показание для применения), наличии выраженных иммунологических сдвигов и в случаях отсутствия заметного эффекта от применяемого до этого лечения.
3. Ферментные средства (Лидаза и Ронидаза) - расщепляют мукополисахариды и уменьшают вязкость гиалуроновой кислоты. Назначаются при хроническом процессе курсами подкожных или внутримышечных инъекций, а также в виде ионофореза и аппликаций в области индурации тканей или контрактур.
4. Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон) - назначаются при активности процесса II или III степени, а также в случаях острого или подострого течения. Их применение осуществляется при постоянном контроле функции почек.
5. Сосудистые средства - основными являются блокаторы кальциевых канальцев (Коринфар, Нифедипин, Кордафлекс, Форидон), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Каптоприл, Капотен и др.), назначаемые уже на начальных этапах болезни, простаноиды (Илопрост, Вазапростан), антагонисты эндотелиновых рецепторов (Траклир, Бозентан), снижающие сопротивление как в системных, так и в легочных сосудах.
6. Антиагреганты (Курантил, Трентал) и антикоагулянты (небольшие дозы ацетилсалициловой кислоты, Фраксипарин).
7. Нестероидные противовоспалительные (Ибупрофен, Нурофен, Пироксикам, Индометацин) и аминохинолиновые (Плаквенил) средства.

Новым методом является применение при системной склеродермии генно-инженерных биопрепаратов. В настоящее время продолжается изучение их эффективности и перспективности применения при тяжелых формах системной склеродермии. Они представляют собой относительно новое направление в терапии и других системных заболеваний соединительной ткани.

К этим средствам относятся Этарнецепт и Инфликсикамб, подавляющие аутоиммунные реакции, иммунодепрессант Ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела к B-лимфоцитарным рецепторам (в сочетании с низкими дозами глюкокортикостероидов), антитела к трансформирующему фактору роста бета-I, антимоноцитарный иммуноглобулин, цитостатик Иматиниб, подавляющий избыточный синтез межклеточного матрикса, в результате чего уменьшается кожный синдром и улучшается функция легких при диффузной форме системной склеродермии, гама- и альфа-интерфероны.

Лечение средствами народной медицины

В комплекс лечения желательно включать и средств народной медицины. Однако всегда необходимо помнить о том, что лечение системной склеродермии народными средствами никогда не должно быть единственным или применяться в качестве основного. Оно может служить лишь второстепенным дополнением (!) к основной терапии, назначенной специалистами.

В этих целях можно использовать растительные масла, а также настои лекарственных растений (зверобой, календула) на растительном масле, которыми необходимо смазывать несколько раз в день пораженные участки кожи для их смягчения, улучшения питания и уменьшения степени выраженности воспалительных процессов. Полезно для суставов, кожи и сосудов принимать теплые ванны с настоями герани, ревеня волнистого, сосновых почек или иголок, листьев березы, соломы овса.

Противовоспалительными и иммунодепрессивными свойствами обладают спиртовые настойки или настои (для приема внутрь) сапонарии лекарственной, гречихи сахалинской, чай корня гарпагофитум, настои сбора из трав хвоща полевого, медуницы и спорыша. Противовоспалительным и сосудорасширяющим эффектами обладает настой из следующей смеси растений: бессмертника, зверобоя, донника лекарственного, луговой герани, клевера лугового, тысячелистника, птичьего горца, листьев мяты, подорожника и душицы, ягод малины и брусники, корней одуванчика. Существуют и многие другие сочетания лекарственных растений в виде сборов.

Массаж и упражнения, физиотерапия

Система комплексной терапии и реабилитации также включает (при отсутствии активности или незначительной активности процесса): массаж и комплекс упражнений при системной склеродермии, улучшающих функцию дыхания и сердца, регуляцию тонуса сосудов, улучшение подвижности суставов и т. д.; курсы физиотерапии - ионофорез с противовоспалительными, сосудистыми и ферментными препаратами (Лидаза), тепловые процедуры (парафин, озокерит), аппликации с Диметилсульфоксидом на наиболее пораженные суставы; санаторно-курортное лечение (грязелечение и бальнеотерапия).

Возможна ли беременность и есть ли шанс выносить ребенка?

Беременность сопровождается значительными гормональными изменениями в организме, что является достаточно высоким риском для женщины в плане обострения течения заболевания, а также риском для плода и будущего ребенка. Тем не менее, она возможна. Системная склеродермия не является абсолютным противопоказанием для беременности и родов даже естественным путем. Особенно высокий шанс выносить ребенка на начальных стадиях заболевания с подострым или хроническим течением при отсутствии активности процесса и выраженных патологических изменений со стороны внутренних органов, особенно почек и сердца.

Однако планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим специалистом для решения вопроса о возможности отмены определенных лекарственных препаратов и коррекции лечения в целом с применением гормональных, цитостатических, сосудистых, антиагрегантных средств, препаратов, способствующих улучшению тканевого метаболизма и т. д. Кроме того, в период беременности необходимо наблюдаться и обследоваться не реже 1 раза в триместр не только у акушера-гинеколога, но и у ревматолога.

В целях решения возможности продления беременности женщина должна быть госпитализирована в стационар в I триместре, а в дальнейшем - при подозрении на активизацию болезни или на осложнения течения беременности.

Осуществление своевременного адекватного лечения, правильное трудоустройство, соблюдение больным правил постоянного диспансерного наблюдения, устранение или сведение к минимуму провоцирующих факторов, влияния факторов риска позволяют замедлить прогрессирование заболевания, значительно снизить степень агрессивности его течения, улучшить прогноз выживаемости и повысить качество жизни.

Прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется ее утолщением и деформацией носит название склеродермия. Этот патологический процесс причисляют к большому классу коллагенозов. Коллаген – это вещество из рода протеинов, которые составляют соединительную ткань человеческого тела, в том числе и кожу.

Болезнь изменяет свойства и функциональные возможности покровов. Итогом становится замещение нормальных тканей на рубцовую. От формы патологии зависит прогноз для жизни больного. Генерализованная склеродермия захватывает внутренние органы – это самый неблагоприятный вариант течения заболевания.

Такое состояние несет прямую угрозу для жизни человека. При очаговом виде склеродермии наблюдают благополучный исход. Эта форма болезни вовлекает в процесс лишь наружные кожные покровы и не угрожает жизни больного. Хотя патология доставляет пациенту немало повседневных неудобств, в наши дни ее успешно лечат.

Код МКБ (международной классификации болезней) – M30-M36. Чаще от склеродермии страдает слабый пол. У них заболевание находят в 3 раза больше, в отличие от мужчин. Патология возникает в любой возрастной группе. Как у ребенка, так и у взрослого.

Классификация

Заболевание делят на несколько видов. Выделяют 2 главных вида:

• Ограниченный или локализованный, который вовлекает в процесс часть ткани, но без поражения внутренних органов;
• Системный или генерализованный, при котором патология захватывает все – и кожу, и органы. Это может быть сердечная мышца, почки и легкие, а также пищеварительный тракт.

Ограниченная форма имеет свою классификацию и делится на несколько типов:

• Линейный;
• Бляшечный;
• Лентовидный;
• Полосовой;
• Буллезный;
• Поверхностный;
• Болезнь «белых пятен»;
• Гемиатрофия лица Ромберга;
• Пятнистый.

Также выделяется ювенильная склеродермия или юношеская.

Локализованная склеродермия

Все формы отличаются друг от друга преимущественно внешним видом пятен. Процесс не распространяется на внутренние органы, он поражает лишь наружные покровы. Поэтому угрозы для жизни не несет. Этот вид патологии имеет самое благоприятное течение.

Бляшечный тип является наиболее распространенным. Его прогноз оценивают, как благополучный. Название связано с проявлением патологии – появлением на коже пятен в форме круглых или овальных бляшек. Они имеют различные размеры – от 2 до 15 см. В зависимости от развития процесса меняются и кожные образования.

Под болезнью «белых пятен» понимают поражение соединительной ткани, которое внешне проявляется небольшими склеродермами размером до 1 см в диаметре. Они имеют белый цвет, заключены в красно-коричневый ободок и покрыты блестящей поверхностью. Склеродермы собираются в группы и выглядят всегда светлее, нежели чем кожные или слизистые покровы.

Самой легкой формой болезни считается поверхностная. При этом формируются небольшие пятна серо-коричневого цвета, которые лишены четких границ. Чаще всего локализация образований приходится на спину или ноги. Этот тип склеродермии не склонен прогрессировать. Пятна при поверхностной форме плотной консистенции, с тонкой кожей в центре, что заставляет кровеносные сосуды просвечивать сквозь нее.

Еще одним видом ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Ромберга. И хотя симптоматическая картина выделяет эту форму среди других, ее все же относят к локализованному типу. Пятна появляются на скулах и вокруг глаз, в области нижней челюсти. Сначала атрофируется кожа больного, а затем и мышцы. Лицо утрачивает свою симметричную форму, а волосы вместе с ресницами в месте поражения опадают.

Диффузная склеродермия

Другое название этого типа заболевания – системная или генерализованная. Патологический процесс распространяется не только на покровы кожи, но и на внутренние органы. У диффузной склеродермии классификация распределяется в зависимости от того какую часть тела поразила патология. Обычно клиническая картина при диффузной склеродермии разворачивается внезапно и протекает очень ярко.

Этот тип заболевания имеет неблагоприятный прогноз в отличие от ограниченной формы. Хотя локализованная способна переходить в системный вид. Заболевание склонно к быстрой прогрессии симптомов в течение первых двух лет от начала процесса. Иногда признаки недуга уходят на убыль, но чаще всего для этого стоит приложить немало терапевтических воздействий.

Причины

Что запускает процесс развития склеродермии остается спорным вопросом. Однако это приводит к нарушению обмена коллагена – его образования, накопления и утилизации. При склеродермии этого вещества продуцируется избыточное количество. В результате чего соединительная ткань и приобретает все деформирующие свойства.

Главным предположением относительно причины возникновения коллагеноза является аутоиммуннизация. Ввиду неопределенных факторов антитела атаковывают собственный организм вместо чужеродных агентов. Это приводит к воспалительной реакции и гиперпродукции коллагена. Возможно и идиопатическое развитие процесса. Согласно статистике, есть предрасполагающие факторы – группы риска по возникновению склеродермии. К таким относятся:

• Расовые и этнические особенности;
• Специфика окружающей среды.

Примерно в 3 раза чаще заболевание встречается у женщин, нежели чем у мужчин. А также склеродермия имеет некоторые этнические предпочтения. Проведенное в США исследование указывает на то, что у афроамериканцев патологию обнаруживают гораздо чаще, чем у лиц европеоидного происхождения. При этом у темнокожих течение болезни неблагоприятное. У них мишень патологического процесса – это легкие.

Было выяснено, что в группе риска находятся североамериканские индейцы. У них шанс заболеть склеродермией в 20 раз выше, чем у других. Немаловажным является воздействие факторов внешней среды, обычно связанная с профессиональной вредностью:

• Кремниевая пыль – непременный спутник угольных шахт и каменоломен;
• Особые виды промышленных растворителей;
• Некоторое химиотерапевтические препараты.

Развитие болезни

Патогенез склеродермии остается до конца неясным. Известно, что ввиду неопределенных причин происходит избыточный выброс серотонина. Это приводит к вазоконстрикции, то есть к спазму сосудов. Возникает дисбаланс между продукцией гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы. Результатом становится накопление моносахаридов в соединительной ткани.

Коллаген начинается образовываться в избыточных количествах. Что включает цепочку патологических превращений. Появляются дефектные фибробласты, а иммунная система воспринимает их как чужеродных агентов. В итоге запускается аутоиммунная реакция. Воспаление приводит к поражению ткани, ее деградации и трансформации в рубец.

Изменяется не только сама ткань, но и сосуды, находящиеся в ней, нервные структуры и межуточные клетки.

Симптомы

Клиническое проявление склеродермии носит разнообразный характер. Это зависит от пораженной области организма. Основными, общими для всех видов склеродермии, являются следующие ее проявления:

• Пятна на коже, форма и цвет которых зависит от типа и степени процесса;
• Синдром Рейно;
• ГЭРБ;
• Отечность и утолщение кожных покровов, появление блестящей поверхности из-за чрезмерного натяжения;
• Органная недостаточность, в зависимости от того какая система поражена.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие патологического процесса, необходимо провести комплексное обследование и изучить историю болезни. Прежде чем назначить диагностические манипуляции, доктор должен визуально осмотреть кожу пациента. Согласно клиническим рекомендациям необходимо оценить ее в 17 специфичных участках. Это может дать представление о состоянии легких и сердца, почек и пищеварительного тракта.

Врач назначает следующие методы диагностики:

• Общий анализ крови (ОАК) и биохимический. Оценивают в основном наличие специфичных антител, а также соединений – маркеров склеродермии. Повышенный уровень альдолазы может указывать на вовлечение в процесс мышц. Рост креатинина и мочевины говорит о дисфункции почек;

• Общий анализ мочи (ОАМ), направленный на исследование системы почек;
• Биопсия – прицельное взятие образцов тканей. Пораженную кожу изучают на гистологическом уровне;
• УЗИ, ЭКГ, КТ для выявления органных нарушений при системной форме заболевания.

Специфичными антителами-маркерами при склеродермии являются:

• Антинуклеарные, которые находят у 90% больных;
• Антицентромерные, встречающиеся в 30% случаев при ограниченной форме.

Дифференциальный диагноз могут проводить с витилиго.

Лечение

Из-за неясного происхождения заболевания, возникают трудности в его терапии. Методы лечения сводятся к:

• Медикаментозному;
• Физиотерапевтическому.

Последний заслуживает повышенного внимания. Нередко этим способом терапии незаслуженно пренебрегают. Однако он может стать отличным противником в развитии заболевания. В борьбе со склеродермией нашли свое применение:

• Электрофорез;
• Диадинамические токи Бернара;
• Пелоидетерапия;
• Рефлексотерапия;
• Магнитотерапия и низкоинтенсивная лазеролечение.

Хорошие отзывы получил препарат «Алфлутоп», который направлен на предотвращение разрушения структуры нормальной ткани, а также на стимуляцию процессов восстановления.

Медикаментозное

Среди назначаемых лекарственных средств наибольшее распространение получили:

• Антибиотики класса пенициллина;
• Сосудистые препараты – «Никотиновой кислоты»;
• Ферменты – «Лидаза», «Трипсин»;
• Антагонисты кальция;
• Ввитамины группы В12.

Народная медицина

Лечение посредством нетрадиционных методов не относится к ведущим при этом заболевании. Народную медицину рассматривают только в качестве дополнительного способа терапии, идущего после главного, назначенного врачом. К распространенным рецептам относят:

• Свежий спорыш, медуница и хвощ в количестве по 20 грамм заливают одним стаканом кипящей воды, а затем дают настояться 30 минут. Отвар процеживают и разводят водой до 300 мл. Сбор пьют натощак по 100 мл за полчаса до еды;
• Берут половину столовой ложки сухого корня одуванчика, заливают 100 мл воды и кипятят около 10 минут. Настаивают 2 часа и принимают три раза в день за двадцать минут до еды;
• Пол-литра кипяченой воды заливают в смесь из четырех столовых ложек измельчённого сушёного полевого хвоща. Дают настояться 2 часа. Принимают 3 раза в день спустя час после еды.

Прогноз

Склеродермия имеет как благоприятный, так и неблагополучный исход. Все зависит от формы процесса, своевременности лечения и состояния больного. Ограниченный тип дает хороший прогноз. Возможно спонтанное прекращение развития патологии. Хотя дефекты кожи не получится исцелить, предупредить появление новых вполне возможно.

Системная склеродермия имеет менее благоприятный прогноз. Этот вид поражает внутренние органы, а значит качество жизни, активность пациента и сама жизнь могут быть под угрозой. К сожалению, локализовать этот тип склеродермии нельзя. Необходимо вовремя назначенное лечение, как генерализованной, так и ограниченной склеродермии. Последняя нуждается в терапии из-за возможности перехода в диффузную форму, а системная ввиду органной недостаточности. Что влечет за собой вероятность летального исхода.

Видео

Заболевание под названием «склеродермия» встречается нечасто. При этой прогрессирующей болезни кожа и соединительная ткань у человека становится грубее, толще.

Склеродермия – не заразна, но влияет на качество жизни, комфортность, способность заниматься повседневными делами. Иногда может становиться опасносной для жизни.

Признаки склеродермии очень разнообразны и затрагивают различные органы и системы человеческого организма. Поэтому на начальных стадиях часто можно перепутать первые симптомы болезни с какими-либо другими заболеваниями.

К признакам склеродермии относятся:

• Нарушение работы органов пищеварительной системы – отрыжка, кисловатый привкус, плохое усвоение полезных веществ, проблемы с кишечником (запор).
• Сужение сосудов – особенно заметно на конечностях, появляется при стрессах, эмоциональном перенапряжении, на холоде. При этом может изменяться цвет кожи (становится бледной, синюшной, красной), чувствуются болевые ощущения, онемение.
• Изменение кожных покровов – характеризируется утолщением некоторых участков кожи, появлением отеков, натяжением кожи (в области рта, на руках). Кожа в местах натяжения как будто блестит. Человек чувствует скованность движений в местах поражения.

Интересный факт! Это заболевание наиболее часто проявляется от 35 до 65 лет, хотя не исключены случаи и более раннего появления. У женщин оно диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

Это заболевание – хроническое. До недавнего времени не были ясны причины, вызывающие склеродермию. Но с развитием медицины, появлением новых методов исследований, диагностирования стало возможным более детальное изучение причин склеродермии.

Считается, что развитие болезни связано с несколькими факторами: генетическим, инфекционным, воспалительным, приемом некоторых лекарственных средств, влиянием внешней среды.

Генетический фактор наиболее часто встречается у близких людей, родственников. Если случаются нарушения в работе генов, которые отвечают за формирование и нормальное функционирование соединительной ткани, то возможно появление склеродермии.

Изменения могут иметь врожденный или приобретенный характер. Неправильная работа генов бывает связана с влиянием плохой экологии, медикаментов, вирусов, радиации.

При инфекционном факторе отдельные вредные микроорганизмы действуют на организм человека , нарушая их деятельность, они связываются с нормальными здоровыми клетками, из-за чего работа иммунной системы дает сбой и начинает «бороться» не только с раздражителями извне, но и с собственными клетками.

При наличии различных воспалительных реакций в организме начинают производиться в большем количестве активные вещества. Они могут действовать на ткани (соединительную, в том числе), вызывая в их структуре изменения.

В результате этого возможны обострения, появление новых очагов воспаления, со временем приводящих к склеродермии.

Не пропустите полезные советы врачей: Как быстро вылечить заеды в уголках губ. Действенные способы и средства.

Плохая экология – является одним из наиболее распространенных факторов разных заболеваний. Склеродермия не исключение. Исследования показывают, что есть районы, где количество больных склеродермией больше, чем где-либо.

Считается, эта болезнь может появиться от постоянного воздействия таких химикатов:

• ртуть;
• кремний;
• силикон;
• тяжелые металлы;
• бензол;
• растворители;
• смолы;
• триптофан.

Действие перечисленных веществ еще больше усиливается при наличии генетического фактора возникновения склеродермии.

Лекарственные средства тоже могут спровоцировать болезнь. Например, следует быть осторожным с приемом медикаментов, в составе которых есть: амфетамин, карбидол, пеницилламин, блеомицин, гепарин.

Иногда признаки склеродермии появляются на местах укола (ввода препаратов) или локально (на отдельных участках кожи).

Важно знать! Постоянные нервные напряжения, стрессовые ситуации, травмы кожных покровов, незаживающие ранки, переохлаждение тоже могут спровоцировать развитие склеродермии.

Существует еще одна распространенная причина – это сбои в работе иммунной системы. При аутоиммунных нарушениях организм «отвергает» свои собственные клетки, воспринимая их как вредные, опасные.

Причины подобного явления неясны. Чаще всего аутоиммунную реакцию связывают с генетическими аномалиями.

Виды склеродермии

Существует несколько видов склеродермии. Их классифицируют в зависимости от места появления на коже, особенностей распространения, характеристик воспалительных очагов.

Выделяют такие разновидности болезни:

• очаговая (локализованная) склеродермия;
• линейная склеродермия;
• бляшечная (ограниченная) склеродермия;
• лентовидная;
• болезнь белых пятен.

Очаговая (локализованная) склеродермия проявляется появлением на отдельных участках кожных покровов белых пятен или полос, похожих на следы от шрамов. При этой разновидности поражаются внешние кожные покровы, без затрагивания внутренних органов.

От линейной склеродермии чаще всего страдают дети. Для нее характерна одна область воспаления на коже. Обычно это волосистая часть головы. Также может распространяться на лоб и нос.

По форме очаг поражения похож на удар от меча (плоский, продольный). Если линейная склеродермия появляется в другом месте на теле (в редких случаях), то воспалительные очаги размещены возле нервных стволов.

Бляшечная (ограниченная) склеродермия затрагивает только некоторые участки кожи. Для нее характерны белые пятна плотной структуры. Сначала пятна розоватые, потом светлеют.

Могут немного возвышаться над кожей. Их величина колеблется от двух до двадцати сантиметров. Часто ограниченная склеродермия возникает на ранее травмированных областях кожи. Ингода больной ощущает зуд на местах поражения. Бывают случаи, когда пятна исчезают, не оставляя никакого следа.

Важно помнить! Часто первые симптомы болезни ничем себя не проявляют, поэтому обязательно нужно следить за состоянием кожи и появлением непонятных бляшек, полос, уплотнений.

Лентовидная склеродермия, в основном, поражает кожу в области конечностей, локализируется по направлению нервных волокон. Внешне напоминает продольные полосы белого цвета.

Иногда признаки лентовидной склеродермии появляются на голове (волосистой части), переходит на лицо (лоб, нос).

При болезни белых пятен на местах поражения кожных покровов появляются пятна белого цвета около 1 см величиной. Они несколько приподняты над кожей, блестящие, твердые.

На грани со здоровой кожей заметно покраснение. В большинстве случаев воспаляется кожа в области шеи, плеч, груди, слизистая полости рта и половых органов.

Есть случаи, когда у больного наблюдается смешанная склеродермия – присутствуют симптомы и признаки разных типов болезни.

Рекомендации врачей о том, Что делать и чем лечить шум в ушах и голове. Главные причины шума в голове.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия встречается часто. Ее основным признаком является образование на поверхности кожи коричневатых (иногда с голубым оттенком) пятен. Центр пятна бывает слегка запавший, тогда в середине видны сосуды.

Для человека поверхностная склеродермия не доставляет неудобств, неприятных ощущений. Обычно эта разновидность поражает область конечностей (чаще всего ног), спины.

Системная склеродермия, симптомы и диагностика

Нередко у больных наблюдаются признаки системной склеродермии. Что же она собой представляет?

При системной склеродермии происходит нарушение нормального функционирования соединительной ткани ; при этом затрагиваются не только кожные покровы, но и сосуды, внутренние органы.

Основными причинами возникновения бывают воспалительные процессы на коже, нарушения в работе кровеносной системы.

Среди симптомов системной склеродермии выделяют:

• слегка повышенную температуру у больного;
• сонливость;
• постоянное чувство усталости, слабости;
• утрата массы тела.

Происходит изменение структуры кожи – сначала кожа на пораженных участках отекает, становится плотной, нарушается мимика, способность нормально двигаться; потом на коже четко определяются чистые участки и пигментированные; далее отек проходит, а кожа «истончается», появляются морщины, дряблость, атрофированные участки.

Одним из первых признаков, который позволяет задолго до появления болезни начать профилактику и лечение, является синдром Рейно. Он связан с неправильной работой сосудов.

При воздействии холода, стресса конечности белеют, становятся холодными, больной чувствует покалывание; следующий этап – пальцы становятся синюшными, болезненными; через 10-20 минут конечности выглядят нормальными, посинение проходит.

Симптомы системной склеродермии охватывают также и разные системы организма:

• дыхательная система – возможен сухой кашель, одышка, плеврит, нарушения кровотока в легочной артерии;
• кровеносная система – воспалительные процессы сердечных оболочек, отеки, ускоренное сердцебиение;
• пищеварительная система – изжога, язвы, запор, расстройство желудка, ощущение тяжести;
• мочеполовая система – увеличение количества белка, нарушения в выделении мочи;
• нервная система – обморок, повышенная чувствительность в конечностях;
• эндокринная система – сбои в работе щитовидной железы (пониженная функция);
• опорно-двигательный аппарат – болевые ощущения и скованность мышц и суставов, ломкие, деформированные ногти.

Диагностика системной склеродермии

Для правильного диагностирования, определения степени поражения организма, лечащий врач проводит ряд действий:

• анализирует жалобы пациента, осматривает поврежденные участки кожи;
• дает направление на анализ крови, мочи;
• при необходимости проводит биопсию пораженных участков кожи или внутренних органов;
• если присутствуют нарушения в работе систем организма, назначает дополнительные обследования (рентген, томографию, кардиограмму, ультразвуковое исследование);
• для более детального обследования и лучшего лечения возможно обследование пациента еще и другими профильными специалистами (гастроэнтерологом, неврологом, дерматологом, кардиологом).

Диффузная склеродермия

Одним из подвидов системной склеродермии является диффузная. Она характеризуется более сложным и тяжелым протеканием.

При этой разновидности поражаются кожные покровы на конечностях, лице, спине и груди, кожа утолщается по всей величине воспаления, видны расширенные сосуды, кожа имеет вид натянутой, становится похожей на маску.

Обратите внимание! Системная (диффузная) склеродермия практически не поддается полному излечению, поэтому проходить курсы лечения нужно регулярно.

Опасность диффузного вида болезни еще и в том, что уже на начальных стадиях она быстро распространяется на внутренние органы , нарушая их нормальное функционирование. Лечение диффузной склеродермии длительное, применяются препараты разного спектра действия.

Ювенильная склеродермия

Этот вид заболевания обычно встречается у детей до 16 лет. При нем поражается соединительная ткань кожи, она уплотняется, становится белого цвета; нарушается работа опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, дополнительным симптомом является синдром Рейно (сбои в работе кровеносной системы, недостаточный приток крови к конечностям, онемение и чувство холода, жжения в пальцах).

Выделяют еще ограниченную ювенильную склеродермию, при которой поражается только поверхность кожи, без затрагивания сосудов, оболочек внутренних органов.

Склеродермия у детей: особенности, диагностика, лечение, профилактика

Данное заболевание часто диагностируется у детей. Оно проявляется фиброзными процессами на поверхности кожи (утолщением, появлением белых пятен, полос, коричневых бляшек).

Часто возникновение склеродермии связано с неправильной выработкой коллагена и других белков в организме. При склеродермии дети могут ощущать такие болезненные симптомы:

• скованность в суставах;
• ограниченность движений;
• чувство онемения;
• снижение веса тела.

При постановке диагноза «склеродермия» ребенок должен находиться под наблюдением лечащего доктора.

Диагностика заболевания у детей несложная, особенно при характерных проявлениях на коже и внутренних органах. Для лечения врачи приписывают специальные мази (например, гепариновую), которые улучшают циркуляцию крови в сосудах.

Если состояние здоровья ребенка ухудшается, используют глюкортикоидные препараты. Чтобы устранить признаки синдрома Рейна, назначают аспирин, лекарственные средства, содержащие никотиновую кислоту.

Профилактика склеродермии у детей включает в себя несколько условий:

• избегать возможных травм, повреждений кожных покровов (вследствие ожогов, ударов);
• не допускать чрезмерного нервного стресса для ребенка.

Склеродермия и беременность

Влияние склеродермии на беременность зависит от того, какая разновидность заболевания у женщины. Безопасной считается очаговая форма склеродермии, поскольку проявляется только на некоторых участках кожи, не затрагивая внутренних органов.

При системной форме беременность нежелательна, даже противопоказана, так как заболевание распространяется на разные органы и системы.

При беременности нагрузка на организм повышается, что может вызвать осложнения состояния здоровья беременной (почечную, сердечную недостаточность, повышение давления, потерю ребенка, ранние роды).

В крайних случаях возможен летальный исход для женщины (при родах или через некоторое время после них).

Интересный факт! В мире зафиксированы случаи успешного рождения ребенка при склеродермии, но, в основном, вынашивание малыша при подобном диагнозе опасное и трудное.

Если женщина все-таки забеременела, обязательно нужно предупредить лечащего врача. Для сохранения беременности назначают лекарственные средства для улучшения кровотока, работы пищеварительной системы, сердца.

При склеродермии будущая мама должна находиться под наблюдением разных врачей: гинеколога, дерматолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Системная склеродермия, прогноз продолжительности жизни

Длительность жизни при склеродермии зависит от сложности заболевания, его разновидности, состояния здоровья пациента. При системной форме склеродермии благоприятный прогноз на шесть лет от диагностирования заболевания дается около 75% больных.

Наличие дополнительных негативных факторов, влияющих на длительность жизни:

• возраст старше 45 лет;
• наличие сопутствующих болезней сердца, легких, почек;
• обширная площадь поражения.

У мужчин при склеродермии продолжительность жизни меньше, чем у женщин.

Склеродермия, клиническое лечение

Лечение склеродермии нужно начинать сразу, как только поставлен диагноз. Это даст возможность остановить распространение заболевания. Если склеродермия выявлена на ранних стадиях, то при правильном лечении проходит быстро, не оставляя никаких следов (очаговая или локальная склеродермия).

При системной форме нужно длительное, постоянное лечение. Применяют лекарственные препараты антифиброзного действия (средний термин принятия – от 3 до 5 лет по назначенной врачом схеме).

Дополнительно к основному лечению назначаются лечебные ванны (углекислая, сероводородная), массаж, электрофорез, аппликации на основе парафина, ферментные препараты.

Склеродермия, лечение народными средствами

Для лечения этого заболевания также используются народные методы. Популярны различные компрессы. Например, к поврежденным кожным покровам можно приложить компресс на основе сока алоэ и закрепить сверху повязкой.

Другой способ – небольшую луковицу запекают в духовке, мелко нарезают, перемешивают с 1 ч.л. меда и 2 ст. л. кефира. Такая примочка делается на ночь 4 раза в неделю.

Еще один вариант – растопленный на водяной бане свиной жир перемешивают с сухой полынью (5:1), томят в духовке не менее 6 часов, процеживают, хранят в холодильнике.

Помогают и настои на основе лекарственных трав: берется трава тысячелистника, донника, ромашки, зверобоя, календулы, герани, малины, полыни, буквицы, одуванчика, иван-чая. На 1 ст. л. нужно 0,5 л кипятка, настаивать 20 минут.

Потом залить уже настоянную гущу еще раз. Пить по полстакана 4 раза на протяжении дня. На основе использованной травы можно делать лечебные ванны.

Важно знать! Для профилактики заболевания и поддержания организма при лечении следует избегать стрессов, не быть долго на солнце, не переохлаждаться, придерживаться диеты и здорового образа жизни.

Помогают и зелья, в составе которых есть кремний и его соединения – хвощ, медуница, спорыш. Данные травы нужно взять в одинаковых пропорциях, залить кипятком, настаивать 20 минут, процедить и пить по трети стаканы трижды в день до еды.

Для излечения от склеродермии (при очаговой форме) или уменьшения симптомов, облегчения состояния можно и нужно пользоваться народными средствами. Но делать это только после консультаций и назначений врача. Народные способы обычно применяются как дополнительное лечение к основному – медикаментозному.

К кому обращаться за лечением склеродермии

При обнаружении первых признаков заболевания нужно сразу обращаться к врачу, не усугубляя состояние. Прежде всего, обратиться нужно к терапевту. Он, осмотрев пациента, оценив первые симптомы, направит к конкретному специалисту.

Обычно лечением склеродермии занимается врач-ревматолог. Часто не обойтись без консультации дерматолога и других докторов (если при системной форме заболевания поражаются внутренние органы, сосуды).

Склеродермия – заболевание соединительной ткани, при котором кожные покровы становятся малочувствительными, меняют цвет, утрачивают свои функции. Причины, вызывающие болезнь, до конца не изучены. Есть легкая (которую можно вылечить) и тяжелая (неизлечимая) формы склеродермии.

При обнаружении первых признаков обязательно обращение к доктору для подтверждения диагноза и лечения. Для «борьбы» с заболеванием применяются медикаментозные и лекарственные средства.

Склеродермия — причины и лечение:

Что такое склеродермия, виды, симптомы, лечение, клинические рекомендации:

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).

Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.

Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

Пресклеродермия .

Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также варианты течения и стадии развития ССД.

Варианты течения.

Острое , быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних opганов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

Подострое , умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.

Хроническое , медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5 и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

Стадии ССД.

I - начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II - стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный

характер процесса.

III - поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного

или более органов (сердца, лёгких, почек).

Пример формулировки диагноза:

Системная склеродермия, подострое течение, активность II, феномен Рейно, склеродермия, склеродактилия, телеангиоэктазии в области лица и зоны декольте, микростомия, эзофагит, базальный пневмосклероз, ДН II .

Серонегативные спондилоартропатии. Реактивные артриты(РеА).

Классификация. Выделяютурогенный и энтерогенный РеА, а так жеострый (<6 мес); затяжной (от 6 до 12 мес); хронический (>12 мес) РеА. Некоторые авторы выделяют рецидивирующий вариант РеА.

Диагностика.

Общепринятых критериев РеА не существует.

Разработан проект Российских критериев (2008).

Большие критерии

Артрит (необходимо наличие двух из трех характеристик):

ассиметричный;

поражение ограниченного количества суставов (не более шести), преимущественно нижних конечностей;

поражение суставов нижних конечностей.

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одно­го из двух проявлений):

уретрит/цервицит, предшествующий артриту на протяжении пе­риода времени до 8 нед;

энтерит, предшествующий артриту за 6 нед или менее.

Малый критерий

Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis, либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательны положительные результаты выделения Chlamydia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала. В случае отрицательных результатов этих исследова­ний необходимо подтверждение триггерной инфекции несколькими различными непрямыми методами (для хламидиоза - прямая иммунофлюоресценция, ПЦР, определение антител в сыворотке крови; для энтеробактерий - определение антител в сыворотке крови).

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих боль­ших критериев и соответствующего малого критерия.

Диагноз вероятного РеА устанавливают при наличии обоих больших кри­териев или при наличии первого большого критерия и малого критерия.

Анкилозирующий спондилит (АС) (болезнь Бехтерева)

Что такое юношеская склеродермия?
Склеродермия - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. Фиброз – процесс замещения нормальной ткани кожи, мышц, внутренних органов соединительной тканью (рубцовой), что является необратимым процессом и ведет к деформации, нарушению роста и развития пораженной части тела, уменьшению функциональной способности пораженного органа. Системная склеродермия – отличается вовлечением внутренних органов. Ограниченная склеродермия - фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами.

Как часто встречается склеродермия?
Распространенность склеродермии у взрослых варьирует и составляет 2,7-12 случаев на 1 млн. населения. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще, соотношение М:Ж составляет 1:3-4. Пик развития болезни у детей приходится на возраст 4-7 лет. В последние годы склеродермия встречается чаще как в связи с истинным ростом заболеваемости, так и за счет совершенствования диагностики.

Почему возникает юношеская склеродермия?
Этиология и патогенез данного заболевания не до конца известны. Придают значение вирусным, генетическим, иммунным и нейроэндокринным механизмам. Некоторые авторы связывают появление склеродермии с вирусными инфекциями (герпетическими и ретровирусами). У детей склеродермия часто возникает после интеркуррентных инфекций, прививок, стрессов, физических и психических травм, охлаждения, инсоляции, приема или внутримышечного введения лекарств на фоне имеющихся у них нейроэндокринных расстройств и генетической предрасположенности. Генетическая предрасположенность к развитию склеродермии доказывается преобладанием среди больных носителей HLA-DR антигенов, характерных для аутоиммунных заболеваний в целом. Генетическая предрасположенность и внутриутробные инфекции обеспечивают своеобразный фон, а неблагоприятные факторы внешней среды выступают в роли провоцирующих в начале или при развитии обострений склеродермии.
В основе развития заболевания лежит аутоиммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины. Для развития системной склеродермии характерно образование специфических антинуклеарных аутоантител - антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА). Ведущее место в патогенезе болезни имеют микроциркуляторные нарушения, сужение и закрытие капилляров, нейродистрофические процессы. В конечном итоге развивается активация фибробластов, перестройка соединительной ткани, развивается фиброз.

Опасна ли юношеская склеродермия?
Несмотря на прогрессирующий характер течения склеродермии, прогноз в отношении жизни остается благоприятным. У детей чаще, чем у взрослых, отмечается развитие ограниченных форм болезни и намного реже и позже – системных. При поверхностных очаговых формах болезни после разрешения очагов остаются лишь косметические дефекты вследствие атрофии кожи. При глубоких формах – развивается атрофия кожи, жировой, мышечной ткани, формируются контрактуры суставов (вынужденное положение, нарушение функции). Гемисклеродермия, очаговая линейная склеродермия могут приводить к развитию выраженной асимметрии, нарушению роста пораженных конечностей, ребенок инвалидизирует. Основными факторами, определяющими прогноз склеродермии, являются: возраст начала заболевания, характер течения, распространенность поражения, вовлечение в процесс внутренних органов, своевременность и адекватность проводимой терапии.

Как проявляется юношеская склеродермия?
Различают ограниченную и системную склеродермию.
Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными сосудистыми нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериита.
Клиническая картина отличается разнообразием, отражающим системный характер болезни и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих.
Ограниченная склеродермия встречается у детей наиболее часто. В зависимости от формы очагов выделяют бляшечную, линейную и смешанную форму. Гемисклеродермия – одностороннее поражение кожи по ходу сосудисто-нервного пучка.
Поражение кожи:
Склеродермические изменения – проходят определенные этапы развития: воспалительный плотный отек с покраснением или венчиком покраснения по периферии очага, уплотнение, атрофия с формированием характерного блеска, выпадением волос, снижением эластичности. Об активности склеродермии свидетельствует нарастающая плотность или появление новых очагов.
Трофические нарушения – изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение
Гиперпигментация кожных покровов, чередующаяся с участками депигментации
Подчеркнутый сосудистый рисунок, телеангиэктазии (преимущественно на лице и туловище)
У отдельных больных – очаговое поражение кожи сочетается с поражением слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит)
Синдром Рейно – частое, нередко первоначальное и генерализованное проявление системной склеродермии: спазм сосудов кистей и стоп (Рис. 4), нередко онемение и побеление в области губ, части лица, кончика языка, возможны мигренеподобные головные боли.
Суставной синдром – нередко один из начальных признаков системной склеродермии, характеризуется полиартралгиями, развитием полиартрита с преобладанием фиброзно-индуративных изменений околосуставных тканей, развитием контрактур (тугоподвижности) без деструкции (разрушения) суставов.
Поражение скелетных мышц:
Фиброзный интерстициальный миозит или миопатия с разрастанием соединительной ткани и уменьшением мышечной массы.
Поражения костей: уменьшение и истончение ногтевых фаланг, как следствие сосудисто-трофических нарушений (клинически – укорочение и деформация пальцев).
Кальциноз мягких тканей:преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов появление плотных узелков.
Поражение пищеварительного тракта:
Клинико-инструментальная картина эзофагита – затруднения при проглатывании пищи, отрыжка, изжога, боли за грудиной. При обследовании: диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, признаки воспаления.
Реже – склеродермический дуоденит, поражение тонкой или толстой кишок (синдром нарушения всасывания, запоры)
Поражение органов дыхания:
Диффузный пневмосклероз нижних отделов легких, приводящий к формированию дыхательной недостаточности.
Легочная гипертензия
Поражение сердца:
Поражение сердечной мышцы (фиброзирование, сосудистые нарушения, некоронарогенный кардиосклероз) – увеличение размеров сердца, нарушение ритма; признаки ишемии миокарда, снижение сократительной способности
Поражение клапанов сердца – возможно формирование порока
Перикардит (сепарация листков перикарда при ЭхоКГ)
Поражение почек:
минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев
синдром истинной «склеродермической почки», как результат острого кортикального некроза (крайне редок)
Общие проявления - значительная потеря массы тела в период генерализации или прогрессировании болезни.

Как диагностируется юношеская склеродермия?
Пациенту с подозрением на склеродермию необходимо полное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, распространенности процесса, наличия системных проявлений и назначения адекватной терапии. Диагноз ограниченной или системной склеродермии ставится на основании типичной клинической картины. Лабораторные данные мало специфичны.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеской склеродермии?
Лечение зависит от стадии, активности и длительности патологического процесса.
Цель лечения: ликвидация системного и локального иммунного воспаления, нормализация микроциркуляции и сосудистых расстройств, подавление процессов фиброзирования и избыточного отложения коллагена, восстановление нарушенных функций.
Лекарственная терапия
Противовоспалительная и иммуносупрессивная
Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) – макс доза1-0,5 мг/кг/сут 1-2 мес, длительная поддерживающая
Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил)
Цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания
Базисная противофиброзная
Купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин) - воздействует на фибробласты, гладкомышечные клетки на внутриклеточном уровне, обладает слабым иммуносупрессивным действием. Клинически вызывает отчетливое уменьшение уплотнения кожи, подкодной жировой клетчатки, мышц, уменьшает выраженность контрактур, патологии со стороны внутренних органов.
Лечение купренилом начинают с малой дозы (50 мг/сут) и доводят до 5-8 мг/кг/сут и проводят длительно (2-6 лет) до уменьшения или исчезновения фиброза
Хондропротекторы – румалон, структум – слабое антифиброзное действие при глубоких формах СД
Сосудистые препараты
Рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин) – укрепляют сосудистую стенку
Дезагреганты (курантил, трентал)
Вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар) – антиишемическое действие в отношении периферической (синдром Рейно) и висцеральной (легочная и почечная гипертензия) патологии
Ингибиторы АПФ (каптоприл) сосудорасширяющий эффект
Тактика лечения: комбинация препаратов используемых на различных стадиях кожного процесса
Местная терапия (сочетают с медикаментозным лечением)
Мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза)
Фонофорез растворов, эмульсий, мазей.

Как предотвратить развитие юношеской склеродермии?
Предотвратить развития системной склеродермии невозможно из-за отсутствия точных данных о причин ах их возникновения.
Вторичная профилактика – для уменьшения риска развития обострений необходимо соблюдение следующих правил:
избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей)
избегать переохлаждения
избегать воздействия вибрации
уменьшить контакты с инфекциям
противопоказано проведение профилактических прививок, использование препаратов стимулирующих иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.)