Холестаз – заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз). В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где желчь имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость. Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный холангит). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, склерозирующий холангит) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

• Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
• Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
• Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

• Нарушения, связанные с образованием желчи:
• Алкогольное поражение печени;
• Вирусное поражение печени;
• Токсическое поражение печени;
• Медикаментозное поражение печени;
• Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
• Нарушения в кишечной микроэкологии;
• Холестаз беременных;
• Бактериальные инфекции;
• Эндотоксемия.
• Нарушения, связанные с током желчи:
• Билиарный первичный цирроз;
• Болезнь Кароли;
• Склерозирующий первичный холангит;
• Билиарная атрезия;
• Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и . Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз: симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

• Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
• Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
• Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу, определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза спленомегалия (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. Стеаторея (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям .

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита витамина D возникновение остеопороза при холестазе определяют кальцитонин, гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается мальабсорбция, вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают ксантомы (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом гиперхолестеринемия, которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду , помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития .

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Лечение холестаза

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д. На основании ряда исследований определена высокая степень эффективности использования в лечении урсодезоксихолевой кислоты в случае с холестазом при актуальном биллиарном циррозе, а также склерозирующем первичном холангите, алкогольном заболевании печени и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.

Холестаз - что это такое? Многие слышали про это заболевание, но не знают причин его возникновения и симптомов. Во время болезни у пациента нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Развитие недуга происходит обычно при каких-либо сопутствующих заболеваниях. Состояние, связанное с нарушением образования и выделения желчи из печени, именуют "синдром холестаза".

Описание

Этот недуг - довольно частое явление. Заболевание представляет собой нарушение работы печени и системы желчевыведения. В таком случае врачи сталкиваются с поражением печени, обусловленным вирусными гепатитами, разными циррозами, склерозирующим холагитом или другими болезнями.

Нарушение работы органа может быть вызвано чрезмерным употреблением алкоголя, токсическим отравлением, длительным медикаментозным лечением. Возможно развитие при сердечной недостаточности, желчекаменной болезни, при выявлении злокачественного образования поджелудочной железы.

Заболевание печени

Внутрипеченочный холестаз возникает при нарушении работы желчных протоков. Точнее, при их блокировке, непроходимости.

Внутрипеченочный холестаз может быть острым и хроническим, с наличием желтушной формы и без нее. Зачастую болезнь обусловлена тремя факторами: увеличением количества желчи, которая поступает в кровь и ткани, значительным снижением или полным отсутствием ее в кишечнике, а также негативным воздействием желчи на клетки печени.

Если человек длительное время болеет холестазом, происходит нарушение липидного обмена, что вызывает у больного ксантомы, кожа приобретает бардовый цвет. При нелеченой в течение долгого времени болезни возникает нехватка витаминов Д, Е, А, К, что приводит к другим заболеваниям, таким как остеопороз, остеомаляция, мышечная слабость, куриная слепота. Могут наблюдаться и другие недуги.

При внутрипеченочном холестазе принято выделять три формы протекания заболевания.

• Функциональный холестаз - это уменьшение количества выводимой желчи, желчных кислот и билирубина.
• Морфологический холестаз предполагает лишнее накопление желчи в желчных протоках. При клиническом протекании болезни происходит задержка желчи в крови.

Симптомы

Мы уже рассказали, что представляет собой холестаз, что это за болезнь. А какие симптомы он имеет? При клиническом протекании недуга возникает целый ряд присущих ему проявлений.

Холестаз симптомы имеет такие: у больного появляется боль в животе, пропадает аппетит, возникает рвота, повышается температура, возможен желтушный цвет лица (за счет повышения билирубина). Моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается, бывают случаи возникновения кровотечения. Для болезни характерен кожный зуд, ксантомы (появление бугорков в области крупных суставов).

Постановка диагноза

Наблюдая у себя первые признаки холестаза, следует обратиться за консультацией к врачу, который назначит ряд исследований. Больному необходимо сдать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи (на выявление желчного пигмента). Следует сделать ультразвуковое исследование органов брюшины. Кроме этого, необходимо пройти компьютерную и магнитно-резонансную томографию брюшного отдела, холангиографию и биопсию печени (не всегда, на усмотрение врача).

Лечение

Если вызывает холестаз симптомы, лечение должно быть незамедлительным. Первоначально необходимо избавиться от основной причины недуга, которая может выражаться в виде опухоли, камней или новообразования.

При диагнозе "холестаз" лечение предполагает диету с минимальным поступлением в организм жиров различного происхождения. Больной должен их получать в количестве не более сорока граммов в сутки. Поэтому, прежде чем купить продукт, смотрите на этикетку с указанием количества жиров, после чего формируйте свой рацион.

Как и при любой диете, следует отказаться от употребления спиртных напитков, кофе, копченых продуктов, консервов, ограничить употребление жареного. Кроме этого, пациенту назначают медикаментозное лечение. В некоторых случаях возможно хирургическое вмешательство.

Холестаз печени лечится в зависимости от причин его проявления. Прежде всего, воздействуют на больной орган, назначают вспомогательные препараты для выведения желчи, витамины, которые способствуют улучшению свертываемости крови.

Заболевание у беременных

Нередко случается, что возникает холестаз при беременности. Недуг обычно проявляет себя зудом и небольшой желтушкой. Чаще всего заболевание наблюдается в третьем триместре беременности, фиксируют один случай на шесть тысяч беременных.

Холестаз исчезает у женщины сразу после родов. Возникновение болезни у беременных - до сих пор спорный вопрос для ученых. Считается, что у женщин есть предрасположенность на генетическом уровне. Также важную роль играет повышение уровня эстрогенов. Как известно, у женщины в положении ближе к родам их количество в организме повышается в тысячу раз.

Беременных появившийся зуд беспокоит в основном ночью. Бывают случаи, когда раздражение кожи просто невыносимо.

Желтуха появляется у пациентки через пару недель после появления зуда, но иногда бывает полное ее отсутствие. Также возможны возникновение тошноты, плохой аппетит, дискомфорт в правом подреберье. В большинстве случаев органы брюшной полости не увеличиваются, имеют обычную структуру и не изменяются. Все симптомы холестаза после родов исчезают в первые пару дней, максимум - в течение двух недель, не позже.

Проявление болезни у детей

В переходном возрасте нередко возникает это заболевание. Холестаз у детей классифицируется так же, как и у взрослых: внутрипеченочный и внепеченочный. У подрастающего поколения недуг проявляется по-разному, например, у ребенка может быть зуд в определенных местах (на руках, ногах, животе).

Подростки при наличии данных симптомов становятся раздражительными, расчесывают кожу, плохо спят, кожный покров уплотняется и становится сухим. На первом этапе развития болезни у ребенка может появиться желтуха, обусловленная нарушением уровня билирубина, который в большом количестве поступает в кровь. Иногда у детей кал становится белого цвета - это явный признак наличия заболевания и результат прекращения подачи желчи в кишечник.

В редких случаях у малышей появляются ксантомы: небольшие, желтые, плоские новообразования на кожном покрове. Чаще всего выявляются на ягодицах или крупных суставах, могут быть в области шеи, груди или ладонных складок. При тяжелых формах заболевания возможно поражение нервов и сухожилий. При наличии у ребенка диагноза «холестаз», лечение назначают такое же, как и взрослым.

Народная медицина

Врачи разделяют внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Что это за болезнь, пациенты зачастую даже не знают, а когда им ставят диагноз, нередко задумываются о том, можно ли прибегнуть к народной медицине.

Если выявить болезнь на ранней стадии развития, то можно попробовать избавиться от нее народными лекарствами из трав.

• Возьмите мелко нарезанные листья березы (одну столовую ложку), поместите в небольшую емкость и залейте одним стаканом кипятка, после этого поставьте отвар на водяную баню на маленький огонь. Травы должны запариваться около получаса. Остудите отвар, процедите его и принимайте напиток по одной трети стакана перед едой.
• Зверобой, кукурузные рыльца, бессмертник хорошо перемешайте, затем отмерьте десять граммов сбора и залейте стаканом кипятка. Поставьте на водяную баню и запаривайте сорок минут. После того как отвар будет готов, процедите его и принимайте перед едой по одной трети стакана.

Рецепты для беременных

Беременным женщинам, которые довольно часто страдают холестазом, также рекомендуют воспользоваться народными рецептами.

В заключение

Теперь вы знаете если не все, то многое о таком недуге, как холестаз (что это такое, как проявляется и лечится). Терапия, как правило, занимает длительный период, но при правильном подходе, если строго придерживаться определенных правил, болезнь отступит. Комплексное лечение и прием медикаментов должны проходить под наблюдением врача.

Холестаз – это патологический процесс, который характеризуется нарушением синтеза и вывода желчи, что препятствует ее попаданию в 12-перстную кишку. Такое аномальное явление провоцирует застой желчи и вызывает ряд неприятных симптомов.

Различают несколько видов холестаза в зависимости от разных критериев:

• По локализации очага болезни: внутрипеченочный – застой желчи наблюдается в печёночных венах или гепатоцитах; внепеченочный – обструкция локализуется в желчных протоках, находящихся вне печени.
• По наличию желтухи: желтушные и безжелтушные (отсутствие пигментации кожи и окрашивания ее в желтый цвет).
• По степени выраженности признаков: острый (все симптомы возникают внезапно и очень остро выражены) и хронический (признаки слабо выражены и их интенсивность нарастает постепенно).
• По механизму развития: парциальный (снижение объема выделяемой желчи), диссоциативный (задержка выделения лишь некоторых ферментов желчи), тотальный (абсолютное отсутствие попадания желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины развития заболевания

Все причины развития холестаза можно условно разделить на 2 группы: проблемы с выработкой желчи и нарушение процесса ее оттока. К основным предпосылкам болезни относится:

Симптомы холестаза

Холестаз имеет как явные специфические симптомы, так и признаки, присущие многим другим болезням. Заболевание как правило, не имеет скрытого периода течения и проявляется вскоре после начала патологических изменений в организме.

Основные симптомы холестаза:

Диагностика болезни

Для постановки диагноза и полного обследования стоит обратиться за консультацией к , а возможно дополнительно потребуется консультация гепатолога и терапевта. Обследование включает:

Лечение холестаза

Для того чтобы избавиться от холестаза в первую очередь стоит устранить причины, его спровоцировавшие – выведение камней, деинтоксикация организма и др. Дополнительно проводится борьба с симптомами недуга.

Повысить эффективность лечения сможет соблюдение специальной диеты (стол №5), основные принципы которой – отказ от жирной, жаренной и копченой пищи, обогащение рациона свежими овощами и фруктами, клетчаткой, молокопродуктами с низким процентом жирности и кашами.

В список «табу» продуктов попадают алкогольные напитки, шоколад, сладости и выпечка, маринованные продукты, приправы (горчица, хрен, майонез), жирные сорта мяса и рыбы, кофе, чай, газированная вода.

Дополнительные методики лечения:

При отсутствии своевременного лечения могут возникнуть осложнения. Чаще всего встречаются кровотечения, остеопороз, снижение остроты зрения, образование камней в желчных протоках или пузыре, развитие печеночной недостаточности.

Профилактика заболевания

Избежать развития холестаза достаточно просто, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и питанием. Прежде всего стоит отказаться от алкоголя, с особой осторожностью относится к медикаментам, которые оказывают негативное воздействие на печень или желчный пузырь, а также вовремя лечить болезни, спровоцированные гельминтами.

Холестаз — это нарушение синтеза и вывода желчи, что тянет за собой ряд негативных симптомов и осложнений. Крайне важно своевременно заметить патологические изменения и начать лечение, а идеальный вариант — избегать всех факторов, которые могут привести к заболеванию.

Холестаз – характеризуется тем, что в организме снижается уровень желчи, и причинами выступают проблемы с печенью.

Можно разделить заболевание на несколько наиболее часто встречающихся форм:

1. Внутрипеченочная форма может выражаться:

• в функциональном холестазе;
• как морфологическиий холестаз;
• как клинический холестаз.

2. Внепеченочная форма развивается в желчных протоках.

Причины холестаза

У холестаза может быть несколько причин, но основной всегда выступает повреждение клеток печени желчной кислотой. А это в свою очередь вызвано:

• Внешними факторами. Это воздействие алкоголя, вирусное заболевание печени, токсическое поражение, передозировка и осложнения от приема медикаментозных препаратов;
• Хронические заболевания. Туберкулез, цирроз, саркаидоз;
• Различные заболевания, оказывающие влияние на работу печени.

Симптомы холестаза

Все симптомы, которые наблюдаются у больного холестазом можно объяснить следующими моментами:

• Желчь начинает в большом объеме поступать в кровь;
• В кишечнике объем желчи практически или полностью отсутствует;
• Желчь воздействует на клетки печени.

Перовыми симптомами могут выступать зуд в области печени, а так же начало нарушений в переваривании пищи.

Можно, в отдельных случаях, наблюдать изменение пигментации кожного покрова. Изменения в настроении, и быстрая утомляемость, так же могут быть симптомами.

Печь больного начинает увеличиваться в размерах, в принципе без цирроза, увеличение печени во время холестаза встречается крайне редко.

К основному симптому относится и обесцвечивание каловых масс, и стеаторея, при которой при дефекации выделяется избыток жира.

Куриная слепота, еще один симптом, напрямую зависящий от развития холестаза, это происходит из-за падения в организме уровня витамина К.

Холестаз, нарушая всасываемость, влияет на уровень кальция, что ведет к изменениям костной ткани.

Нарушается пищеварение, а диарея выводит слишком много жидкости из организма, за счет чего, можно наблюдать снижение веса больного.

На кожном покрове могут начать выступать опухолевидные пятна, они являются следствие нарушения липидного обмена в организме, и локализуются на лице, шее, спине. Подробнее про липому можно прочитать .

Холестаз всегда нарушает в организме процесс обмена меди, а это в свою очередь провоцирует начало коллагеногенеза. Более 80% всего накопления меди выходит из организма с калом, но во время холестаза этого не происходит, и можно заметить, по аналогии с болезнью Вилсона, пигментацию роговицы глаза.

Кроме того, заболевание приводит к нарушению работы сердечно сосудистой системы. Особенно часто это происходит при хроническом течении болезни. Нарушаются сосудистые реакции, начинается артериальная гипотензия. Все это затрагивает и свертываемость крови у пациента. Можно наблюдать повышенную кровоточивость, и в разы увеличивается риск развития сепсиса.

Если холестаз уже длительное время разрушает организм, то происходит осложнение, которое вызывает образование кокриментов, и вкупе с бактериальной инфекцией, можно диагностировать бактериальный холангит.

Что интересно, лихорадка, рвота, анореския являются симптомами заболевания, которое привело к началу холестаза, но при этом, к самому холестазу эта симптоматика никакого отношения не имеют.

Диагностика

В первую очередь, диагноз определяется по данным анамнеза, и характерным проявлениям в виде определенных симптомов.

Для точного определения блокады в желчевыводящих путях применяется ультразвуковое исследование.

После полного исключения внепочечной формы заболевания, врач может провести биопсию печени. Исключение внепеченочной формы важно, иначе биопсия может стать причиной развития перитонита.

Как лечить холестаз?

В лечении холестаза наиболее эффективным методом выступает этиотропная терапия. Это означает, что лечение будет достаточно специфическим, и направлено будет, в первую очередь, на устранение причин, которые вызвали холестаз.

Некоторые исследования демонстрируют высокую эффективность урсодезоксихолевой кислоты, причем она эффективна и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением.

Плазмаферез и антагонисты опиоидов призваны справляться с кожным зудом.

Во время лечения холестаза обязательно соблюдение диеты с низким содержанием жира. Кроме того, назначаются витамины К,D,Е. Обязательно так же принимать жирорастворяющие препараты.

В случае механического препятствия в желчном протоке, закупорки желчевыводящих путей, необходимо хирургическое вмешательство, которое может быть обычным или эндоскопическим.

На фоне различных заболеваний печени часто развивается холестаз – нарушение оттока или синтеза желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку. Такой синдром разделяется на внутрипеченочное и внепеченочное нарушение, причем первый среди болезней печени встречается гораздо чаще. Очень важно отличать эти патологии, так как тактика лечения значительно отличается. Для этого необходимо знать, какие процессы влияют на формирование патологии, механизм развития и сопутствующие признаки.

На развитие внутрипеченочного холестаза влияют любые патологические процессы в печени, сопровождающиеся поражением гепатоцитов или желчных канальцев, а в ряде случаев – повреждением обеих зон. В отличие от внепеченочной, внутрипеченочная форма не зависит от механических повреждений и обструктивных нарушений в магистральных желчных протоках.

На развитие печеночного холестатического синдрома влияет множество разнообразных факторов, как врожденных, так и приобретенных. Существует два вида патологии:

• Интралобулярный холестаз (гепатоцеллюлярный или каналикулярный) – то есть синдром, вызванный повреждением клеток или канальцев печени. Он является наиболее частым. Выделяют четыре вида факторов, влияющих на развитие этих форм синдрома:

  • токсические;
  • вирусные;
  • метаболические;
  • застойные.
• Дуктулярная форма синдрома развивается при поражении внутреннего эпителия протоков, расположенных в обеих дольках печени (междольковые протоки). Такому типу заболевания сопутствуют билиарный цирроз, болезнь Кароли, билиарная атрезия, склерозирующий холангит и другие. В редких случаях развивается смешанная форма синдрома.

Развития холестатического синдрома основывается на нарушении транспортных функций крови на клеточном и органном уровне. Основные механизмы развития:

1. Снижение проницаемости каналикулярной и базолатеральной мембраны клеток печени.
2. Замедление или прекращение выработки ионов натрия, калия, гидролизных ферментов и белков, выполняющих транспортные функции.
3. Изменение состава желчных кислот.
4. Повреждение канальцев и клеточных соединений.
5. Повреждение внутреннего эпидермиса протоков и нарушение их проходимости.

В основе механизма развития клинической картины внутрипеченочного синдрома стоит один или несколько факторов: изменение состава желчи, избыточное поступление некоторых составляющих желчи в кровь, снижение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике, поражение клеток печени и их мембран компонентами желчной кислоты.

Почему возникает нарушение?

Причины развития внутрипеченочного холестатического синдрома разнообразны – любое отклонение в работе или структуре печени может спровоцировать болезнь, даже при отсутствии выраженного воспаления. Но, так или иначе, факторы развития патологии связаны с оттоком или синтезом желчи. Поэтому принято разделять причины на несколько групп.

Существует более полусотни лекарственных веществ, способных нанести печени выраженный токсический урон. Статистика показывает, что на территории России около 3 % пациентов, страдают лекарственным поражением печени. Самое неблагоприятное воздействие на печень оказывают следующие группы препаратов:

1. НПВС: Парацетамол, Диклофенак, Вольтарен, Аспирин, Ибупрофен.
2. Противоопухолевые средства: Метотрексат, Флоксуридин, Флутамид.
3. Антибиотики и фунгициды: Тетрациклин, Эритромицин, Рифампицин, Кетоконазол, Изониазид.
4. Противосудорожные: Вальпроевая кислота.
5. Психотропные: Амитриптилин, Диазепам, Карбамазепин.
6. Гипотензивные: , .
7. Иммуносупрессоры: Циклоспорин А, Азатиоприн.

У 1 одного из 10 тыс. пациентов развивается холестатический гепатит после применения наркоза Галотаном. При повторном использовании препарата, риск печеночного поражения возрастает в 7 раз.

Регулярное употребление алкоголя и недостаточное питание повышает риск интоксикации лекарственными средствами.

В группу внутрипеченочных нарушений входит и холестаз беременных, который развивается при метаболических нарушениях под влиянием эстрогенных гормонов. В этом случае синдром носит доброкачественный характер и самостоятельно проходит при нормализации гормонального фона после рождения ребенка.

Юлия пишет: «На 34 недели беременности возник невыносимый зуд, и появилась боль под правым ребром. Обошла несколько врачей, пока мне поставили диагноз «холестаз беременных». Назначили пить Хофитол и диету, больше ничего – сказали, пройдет после родов. Действительно, зуд и боль прошли на следующий день после того, как родила».

Что приводит к нарушению оттока желчи:

1. Склерозирующий холангит.
2. Врожденное расширение желчных протоков.
3. Идиопатическая дуктопения.
4. Билиарный (аутоиммунный) цирроз.
5. Билиарная атрезия.

Нарушить структуру и функционирование гепатобилиарной системы способны туберкулез, болезнь Ходжкина и саркоидоз на тяжелых стадиях. Очень редко холестаз развивается как симптом отторжения печени после пересадки донорского органа.

Самыми редкими причинами внутрипеченочной патологии считаются патологии 12-персной кишки, аневризма печеночной артерии, врожденные и наследственные нарушения обмена веществ и другие генетические отклонения.

Виды и стадии патологии

Внутрипеченочная форма имеет несколько разновидностей, и в первую очередь делится на острый и хронический. Острая форма развивается внезапно и сопровождается ярко выраженной симптоматикой. Хроническое течение выражается медленным прогрессированием болезни и слабыми, а иногда и скрытыми, симптомами во время обострений, сменяющихся ремиссией.

Хронический холестаз более опасен, так как часто протекает в скрытой форме, поэтому приводит к тяжелым поражениям печени.

При диагностике холестаза обязательно учитывают, присутствует ли желтуха или нет. Таким образом, выделяют безжелтушную и желтушную форму холестаза. Чаще встречается холестаз с желтухой, возникающей при воздействии негативных факторов, приводящих к разрушению клеток печени – цитолизу. Поэтому принято определять, присутствует ли цитолиз, или гепатоциты не подвергаются разрушению.

По характеру нарушений выделяют три механизма развития холестаза:

1. Парциальный – болезнь развивается при уменьшении объема, выделяемой желчи.
2. Диссоциальный – нарушается синтез только некоторых компонентов желчи.
3. Тотальный – снижается или полностью нарушается поступление желчи в 12-перстную кишку.

Формы холестаза по характеру проявлений:

1. Функциональный – снижение скорости течения желчи приводит к тому, что печень задерживает в себе органические компоненты и лишнюю жидкость. Нарушаются обменные процессы.
2. Морфологический – желчь скапливается в протоках печени, становится более концентрированной и приводит к разрушению гепатоцитов и гепатомегалии.
3. Клинический – в крови задерживаются вещества и токсины, которые должны выводиться вместе с желчью. Часто сопровождается выраженной желтухой.

И, конечно, классифицируют болезнь по локализации повреждений: в клетках печени (гепатоцеллюлярный), канальцах (каналикулярный) или внутрипеченочных протоках (дуктулярный). Реже наблюдается смешанная форма, когда одновременно развиваются несколько патологических процессов.

Для внутрипеченочного вида холестаза характерно появление симптомов, которые сопровождают другие печеночные заболевания. Основными проявлениями заболевания считаются желтуха, кожный зуд и нарушение работы органов пищеварения. Они возникают на ранних стадиях, а с прогрессированием болезни становятся более выраженными и к ним присоединяются дополнительные признаки.

Условно можно выделить три стадии холестаза:

Диагностические мероприятия

Диагностика внутрипеченочного типа холестаза начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. На осмотре у пациентов с холестазом выявляют желтушный окрас кожи и склер глаз, подкожные скопления жиров – ксантомы, расчесы на коже, свидетельствующие о зуде. При пальпации живота часто наблюдается увеличение печени в размерах, а пациент жалуется на болевые ощущения при надавливании.

Дальнейшая диагностика основывается на данных лабораторных и инструментальных методах, с помощью которых выявляют: стал холестаз причиной печеночной болезни, или болезнь спровоцировала развитие холестаза.

Важную роль в диагностике заболевания играет биохимический анализ крови. Зачастую, чтобы определить стадию холестаза, достаточно проанализировать результаты биохимии (Табл. 1).

Таблица 1 – Показатели биохимии при холестазе

Считается, что средняя тяжесть течения болезни встречается чаще всего, в то время как тяжелое течение холестаза диагностируется только у 10-11% пациентов. Определение степени тяжести необходимо для правильного подбора тактики лечения и прогнозирования дальнейшего течения холестаза.

Стандартными лабораторными исследованиями считаются общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, печеночные пробы. В дополнение, могут понадобиться и другие анализы:

1. Кровь на гепатит, сифилис.
2. Коагулограмма.
3. Антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
4. Уровень холестерина.

В дальнейшем прибегают к инструментальным методам обследования, с помощью которых определяют размер печени, локализацию патологического процесса и состояние протоков. С помощью УЗИ печени исследуют другие органы брюшной полости, чтобы подтвердить или исключить их патологии, наиболее важную роль играет УЗИ мочевого пузыря, желчного пузыря и поджелудочной железы.

Другие методы диагностики:

1. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
2. Холангиография.
3. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
4. Позитронно-эмиссионная томография.
5. Холангиография чрескожная чреспеченочная.
6. Гистологическое исследование биопсийного материала.

Дифференциальная диагностика заболеваний печени показывает, что холестаз может сопутствовать различным болезням, развивающимся как в переделах органа, так и вне его. Поэтому важно правильно дифференцировать внутрипеченочный холестаз от внепеченочного, а затем выявить причины развития болезни.

Мнение специалиста: «Сбор анамнеза при диагностике холестаза не менее важен, чем данные других обследований. Данные анализов и инструментальных обследование при внутрипеченочном и внепеченочном холестазе часто имеют схожую картину, поэтому необходимо знать наследственность пациента, его образ жизни и что предшествовало началу болезни».

Методы лечения

Лечение холестаза основывается на терапевтических методах, направленных на основное заболевание, нормализацию движения и синтеза желчи, устранения симптоматики заболевания.При холестазе, вызванном интоксикациями, лекарственными препаратами и алкоголем, необходимо исключить воздействие негативного фактора на организм – отказаться от алкоголя, лекарств, контакта с химикатами.

Так, как первым симптомом чаще всего является невыносимый зуд, его необходимо устранить. Для этого используются различные препараты:

1. Холестипол.
2. Рифампицин.
3. Урсофальк.
4. Гептрал.

Для лечения обязательно подбирают гепатопротекторы с желчегонным эффектом: Урсофальк, Хофитол, Аллохол, Гептор, Лив 52. Гепатопротектор Урсофальк не только эффективно снимает зуд, но и оказывает другие лечебные действия за счет своего состава.

Урсодезоксихолевая кислота – активное вещество препарата – входит в состав желчных кислот, образующихся в организме человека, поэтому ее прием оказывает на клетки печени защитное, иммуностимулирующее и желчегонное средство.

Также прием препарата обеспечивает размягчению холестериновых образований в протоках и желчном пузыре. Аналогом Урсофалька по действующему веществу считается препарат Урсосан, обладающий аналогичным составом и лечебным эффектом.

При поражении протоков, нарушении секреторной функции гепатоцитов и угрозе развития бродильного процесса в кишечнике назначают препарат Аллохол, улучшающий пищеварение, стимулирующий липидный обмен, повышающий объем выделяемой желчи и нормализующий работу кишечника.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазе назначают препараты с адеметионином – Гептрал, Гептор, Метионин. Такие препараты нормализуют биохимию крови, оказывают легкое антидепрессивное действие, оказывают желчевыводящее и регенерирующее действие. Чаще всего назначают пациентам с алкогольной и никотиновой зависимостью, страдающим вирусными гепатитами.

Другие препараты:

1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон, Медрол.
2. Для снижения холестерина – , .
3. Витамины К, Д, С, Е, А, группы В.
4. Глюконат кальция в таблетках или в инъекциях.
5. Цитостатики – Метотрексат.
6. Противовирусные: Виферон, Интерферон, Рибавирин.

Во многих случаях, особенно, если холестаз диагностирован на ранних стадиях, его можно полностью излечить. Но при запущенном процессе, направляется на приостановление прогрессирования патологического процесса и снятия симптоматики. Во многом успех лечения зависит от самого больного – готов ли он отказаться от вредных привычек и придерживаться лечебной диеты.

Отзыв врача: «Клинические исследования и опыт практикующих специалистов показывают, что применение препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты приводят к улучшению показателей крови и замедлению развития заболевания. Особенную эффективность препарат показал при лечении билиарного цирроза».

Осложнения и прогнозы

Риск развития осложнений зависит от множества факторов: возраста пациента, сопутствующих заболеваний, первичной болезни, стадии, на которой был диагностирован внутрипеченочный вид холестаза.

В детском возрасте, если болезнь не была во время диагностирована, есть высокий риск развития осложнений в виде цирроза печени или холангита. Зачастую единственным методом лечения и спасения жизни ребенка становится пересадка печени. Холестаз у ребенка при неонатальном гепатите имеет более благоприятный характер – правильно подобранное лечение приводит к полному выздоровлению.

В случае развития холестаза у беременных следует постоянно находиться под контролем врача, так как существует вероятность развития тяжелых осложнений:

1. Преждевременные роды.
2. Послеродовое кровотечение.
3. Задержка внутриутробного развития у ребенка.
4. Длительная желтушка у новорожденного.
5. Внутриутробная гибель плода (1-2 %).

При холестазе нарушается вывод меди из организма, что приводит к пигментации роговицы глаза и снижению зрения. Считается, что если человек длительно болел или болеет холестазом, у него повышается риск развития следующих патологий:

1. Острая печеночная или почечная недостаточность.
2. Сердечно-сосудистая недостаточность.
3. Остеопороз.
4. Цирроз печени.
5. Нарушение обмена и всасываемости липидов.
6. Сепсис.
7. Нарушение свертываемости крови.
8. Желчекаменная болезнь.

К расчесам на теле могут присоединяться бактериальные инфекции и вызывать кожные воспаления.

Прогноз у неосложненного холестаза благоприятный, при условии, что пациент соблюдает все рекомендации лечащего врача, не употребляет алкоголь и старается придерживаться правильного питания.

Но о прогнозе можно говорить только после полного обследования и оценки состояния пациента – циррозы, опухоли и гепатиты часто осложняют течение болезни и приводят к тяжелым состояниям. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет хроническая форма заболевания, осложняющаяся циррозом, печеночной недостаточностью, энцефалопатией или раком печени.

Меры профилактики и правила диеты

Так как внутрипеченочная форма холестаза чаще всего развивается под воздействием других патологий органов пищеварительной системы, то в профилактику входит своевременная диагностика и лечение этих болезней.

Другие меры профилактики:

• Отказ от алкоголя и наркотических средств.
• Употребление лекарственных препаратов строго по назначению врача и в рекомендованной дозировке.
• Соблюдение мер безопасности при работе с химикатами.
• Правильное питание.

Диета при печеночных патологиях считается самым эффективным методом профилактики и лечения. Прием препаратов при беспорядочном питании не даст положительных результатов, зато диета даже без приема медикаментов способна нормализовать состав и процесс образования желчи.

Необходимо придерживаться диеты №5, которая исключает употребление алкогольных и газированных напитков, крепкого чая, кофе и ряда продуктов, негативно влияющих на органы пищеварения.

Что исключается из рациона:

1. Консервы, маринады, солености, копчености.
2. Жирное мясо и рыба, икра, субпродукты.
3. Шоколад, сладости, выпечка.
4. Бобовые.
5. Шпинат, щавель, редис.
6. Яичный желток.
7. Грибы.
8. Острые соусы, специи, майонез, горчица.
9. Кислые ягоды и фрукты.

Принципы диеты:

1. Употреблять пищу небольшими порциями 5 раз в день, в промежутке можно устраивать перекусы (кефир, йогурт, орехи, фрукты, овощи).
2. Большинство блюд должны быть теплыми – исключается употребление холодной пищи и напитков.
3. При застое желчи следует обратить внимание на молочные продукты – они должны ежедневно включаться в меню.
4. Пища должна готовиться с минимальным содержанием жиров, преимущественно на пару, в отварном или запеченном виде.
5. Один-два раза в неделю можно съедать немного макарон высшего сорта.

Ежедневный рацион состоит из каш, легких супов, тушеных овощей, паровых котлет, молочных продуктов, фруктов и овощей.

Также диета способствует снятию нагрузки с ЖКТ, устранения симптомов холестаза и нормализации общего состояния пациента.

Внутрипеченочный холестаз является доброкачественной патологией, то есть его можно вылечить или добиться стойкой ремиссии. Условиями благополучного выздоровления считаются прием медикаментозных препаратов, поддержание диеты и устранение негативных факторов, вызвавших заболевание.

Прогноз ухудшается, если холестаз был диагностирован на тяжелых стадиях, с развитием осложнений. В таких случаях исход заболевания зависит от течения болезни, спровоцировавшей холестатический синдром, и общего состояния пациента.