Среди всех врожденных пороков сердца чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки. Патология может быть изолированной или же встречается вместе с другими сердечными пороками развития. В некоторых случаях определяется наследственная предрасположенность, когда аномалия определяется у прямых родственников больного.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является дефектом стенки, разделяющей левый и правый желудочки сердца. Степень величины дефекта может варьировать от размера штифта до полного отсутствия желудочковой перегородки, тем самым создавая один общий желудочек. Желудочковая перегородка состоит из нижней мускульной и верхней мембранной части, которые обильно иннервированны проводящими кардиомиоцитами.

Мембранная часть, которая близко расположена к атриовентрикулярному узлу, чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста, проживающих в Соединенных Штатах. Подобная информация указана в издании Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

Мембранные дефекты межжелудочковой перегородки чаще встречаются, чем дефекты межжелудочковой перегородки мышечной части. На сегодня являются наиболее распространенной врожденной кардиальной аномалией. В некоторых случаях небольшие дефекты могут самостоятельно закрываться, что случается у 3-5% новорожденных. В других ситуациях требуется немедленное вмешательство кардиохирургической бригады.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденные пороки сердца

Классификация

Сегодня существует несколько классификаций дефекта межжелудочковой перегородки, но наиболее приемлемой и унифицированной классификацией является Классификация номенклатуры и базы данных врожденной кардиологической хирургии. Классификация основана на расположении ДМЖП и выглядит следующим образом:

1. Множественные дефекты - определяется у 5-7% больных, больше у азиатов, часто отмечается связь с аортальным клапаном.
2. Дефект мембранной части перегородки - дефект известен как субаортальный. Наиболее распространен, определяется у 70% больных.
3. Дефект мышечной (трабекулярной) части - располагается в мышечной части перегородки, определяется в 20% случаев. Может дополнительно разделяться на виды в зависимости от местоположения дефекта - в передней, апикальной, задней и средней части.
4. Дефект подаортальный - обычно ассоциируется с атриовентрикулярным перегородным дефектом, который обнаруживается примерно в 5% случаев.
5. Полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Немного статистики

• Среди доношенных новорожденных частота встречаемости врожденного порока составляет примерно 6 случаев на 1000.
• Частота встречаемости ДМЖП среди мальчиков и девочек одинаковая.
• При рождении до 90% ДМЖП определяется в мышечной части межжелудочковой перегородки.
• В первый месяц жизни до 80% дефектов мышечной части МЖП самостоятельно закрываются.
• Дефекты с размером ¼ диаметра аорты и менее считаются малыми и лечения не требуют.

Патогенез

Во время развития плода дефект межжелудочковой перегородки возникает, когда мышечная стенка, разделяющая сердце на левую и правую стороны (перегородка), полностью не образуется между нижними камерами сердца (желудочками).

В нормальном состоянии правая часть сердца нагнетает кровь в легкие, чтобы она обогатилась кислородом. Левая сторона накачивает богатую кислородом кровь по всем остальным частям тела.

Врожденный порок сердца (ВПС) способствует смешиванию кислородсодержащей крови с дезоксигенированной крови, тем самым заставляя сердце работать более интенсивно, чтобы обеспечить достаточную концентрацию кислорода в тканях организма.

Пороки сердца бывают разных размеров, и они могут присутствовать в нескольких местах в стенке между желудочками. Может быть один или одновременно несколько дефектов.

Причины

Врожденные пороки сердца, включая дефект межжелудочковой перегородки, возникают из-за неблагоприятных факторов воздействия на раннем этапе развития сердца у плода, но часто причина до конца не ясна.

Основные причины развития ДМЖП - генетика и факторы окружающей среды. Порок может возникать изолированно или вместе с другими врожденными аномалиями сердца или нарушениями развития (например, при синдроме Дауна).

В некоторых случаях порок образовывается через несколько дней после инфаркта миокарда (сердечный приступ). Подобное происходит из-за механического разрыва стенки перегородки. В дальнейшем происходит образование рубцовой ткани, когда макрофаги начинают ремоделировать ткань мертвого участка миокарда.

ДМЖП нередко становится осложнением определенных процедур, проводимых на сердце.

Факторы риска:

• Наследственная предрасположенность.
• Рождение детей с синдромом Дауна.
• Наличие вредных привычек (алкоголизм, курение).
• Неблагоприятные условия работы.
• Плохое питание.

Видео ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечения ДМЖП

Клиника

Признаки и симптомы серьезных врожденных дефектов межжелудочковой перегородки часто появляются в течение первых нескольких дней, недель или месяцев жизни ребенка.

Симптомы дефекта желудочковой перегородки у ребенка могут быть следующие:

• Плохое питание
• Задержка развития
• Частое дыхание или одышка
• Быстрая утомляемость

Сразу после рождения только опытные врачи могут заметить признаки незначительного дефекта межжелудочковой перегородки. Как правило, если дефект небольшой, симптомы могут появляться намного позже, если они вообще появятся. Признаки и симптомы различаются в зависимости от размера отверстия и других связанных с ним дефектов сердца.

Впервые врач может заподозрить сердечный дефект во время регулярного осмотра, когда при аускультации сердца ребенка слышен шум, более или менее выраженный. Иногда ВПС может быть обнаружен ультразвуковым методом исследования еще до рождения ребенка.

При определении у младенца следующих симптомов нужно немедленно обратиться к врачу:

• Быстро устает, когда ест или играет
• Не набирает вес
• Задыхается, когда ест или плачет
• Дышит быстро или тяжело

Дети в возрасте 3-4 лет могут предъявлять следующие жалобы:

• Тяжело дышать, особенно при движении
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение
• Усталость или слабость

Осложнения

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки чаще всего не вызывает серьезных проблем. Средние или большие дефекты могут вызывать ряд заболеваний - от легкой степени тяжести до опасной для жизни. Своевременно начатое лечение помогает предотвратить многие осложнения.

Заболевания, развивающиеся на фоне ДМЖП:

• Сердечная недостаточность . Сердце со средним или большим дефектом должно работать в несколько раз активнее, что позволяет прокачать достаточно крови по всему телу. Из-за этого довольно быстро может развиться сердечная недостаточность, поэтому важно вовремя прооперировать больных со средними и большими ВПС.
• Легочная гипертония . Увеличение кровотока в легких из-за ВПС вызывает высокое кровяное давление в артериях легких (легочная гипертензия), что может спровоцировать их непоправимое нарушение. Подобное осложнение часто развивается на фоне измененного кровотока через дефект МЖП (синдром Эйзенменгера).
• Эндокардит . Эта сердечная инфекция является довольно частым осложнением ДМЖП.
• Другие проблемы с сердцем . К ним относятся различной степени выраженности нарушения сердечного ритма и проблемы с клапанами.

Диагностика

Во время осмотра ребенка врач может услышать сердечный шум, после чего дается направление к педиатрическому кардиологу, который специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца и сердечных заболеваний. Кардиолог проводит физическое обследование, слушает сердце ребенка и легкие и делает другие наблюдения.

Сердечные шумы оцениваются на основе высоты тона, громкости и продолжительности, что позволяют кардиологу создать первоначальное представление о том, какую проблему с сердцем может иметь ребенок.

Сегодня проводится различное диагностическое тестирование на врожденную болезнь сердца. Решение по применению того или иного метода зависит от возраста и клинического состояния ребенка.

Инструментальные методы исследования при ДМЖП:

• Рентгенограмма грудной клетки . Этот диагностический способ использует рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на рентгеновской пленке. При дефекте сердце может быть увеличено в размерах из-за того, что правый желудочек обрабатывает больший объем крови, чем обычно. Кроме того, могут отмечаться изменения в легких из-за усиленного кровотока.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) . Метод, который регистрирует электрическую активность сердца, и показывает аномальные ритмы (аритмии или экстрасистолии), в дополнение обнаруживает гипертрофию сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ) . Процедура оценивает структуру и функцию сердца, для чего используются звуковые волны, записанные на электронном датчике, которые создают движущееся изображение сердечных клапанов. ЭхоКГ может показать картину кровотока через дефект перегородки и определить, насколько велико отверстие, а также насколько много крови проходит через него.

• Катетеризация сердц а. Эта инвазивная процедура дает очень подробную информацию о внутренних структурах сердца. При катетеризации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, а затем направляется к внутренней части сердца. Измерения артериального давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии и аорте. Кроме того, вводится контрастное вещество, чтобы более четко визуализировать структуры внутри сердца.

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

• Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
• Тяжести течения заболевания
• Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
• Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

• Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:
  • Дигокси н. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
  • Диуретики . Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
  • Ингибиторы АПФ . Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
• Адекватное питание . Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:
  • Высококалорийный докорм или грудное молоко . Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
  • Дополнительная подача питательных веществ . Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
• Инфекционный контроль . Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
• Радикальное хирургическое вмешательство . Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
• Интервенционная катетеризация сердца . Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

Профилактика

В большинстве случаев нельзя ничего предпринять, чтобы ребенок не имел дефект межжелудочковой перегородки. Тем не менее важно сделать все возможное, чтобы иметь здоровую беременность. Вот основные к этому рекомендации:

• Важно получать раннюю дородовую помощь, включая этап планирования беременности. Прежде чем забеременеть, стоит поговорить со своим врачом о женском здоровье и обсудить любые изменения образа жизни, которые врач может порекомендовать для обеспечения здоровой беременности. Кроме того, не следует забывать о тех лекарствах, которые приходится принимать в связи с лечением какого-либо заболевания.
• Полезно практиковать сбалансированную диету. Следует использовать витаминные добавки, содержащие фолиевую кислоту. При этом стоит ограничить кофеин.
• Физические упражнения должны быть регулярными. Можно даже поработать со своим врачом, чтобы разработать план упражнений, который подходил бы именно в конкретной ситуации.
• Нужно избегать вредных привычек (употребление алкоголя, курение табака и использование наркотиков).
• Нужно свести к минимуму возможность инфицирования. Необходимо провести вакцинопрофилактику, прежде чем забеременеть. Некоторые виды инфекций могут нанести вред развивающемуся плоду.
• Держите диабет под контролем. Если беременность будет развиваться на фоне диабета, тогда на этапе ее планирования нужно особенно тщательно работать с врачом, чтобы убедиться, что болезнь хорошо контролируется.

Если у родителей имеется неблагополучная история болезни, связанная с сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика. Тогда можно будет принять верное решение по будущей беременности.

Сердца - дефект межжелудочковой перегородки. Он появляется в результате образования отверстия между правым и левым желудочками. Вследствие этого кровь из первого попадает во второй, что в итоге приводит к переполнению малого круга кровообращения. Может присутствовать в качестве самостоятельного порока или в комплексе с другими патологиями.

Понятие

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже. До этого момента ребенок должен наблюдаться у педиатра с целью предотвращения перехода патологии в активную форму. Если врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца не исчезает до 3-летнего возраста, то его устраняют только проведением операции.

Классификация

В зависимости от расположения, различают несколько форм этого порока:

• трабекулярная — при расположении в нижней части перегородки;
• болезнь Топочинова-Роже — мышечные дефекты;
• перимембранозные — при расположении в верхней части.

Помимо этого, дефект может располагаться под аортой.

Первая форма характеризуется невозможностью самостоятельного закрытия отверстия. Если порок присутствует в середине сердечной мышцы, то при небольшом размере отверстия он может закрыться сам. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки почти всегда проходит самостоятельно.

Причины появления

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться по трем основным причинам:

• употребление матерью в период беременности наркотиков, табака, алкоголя, сильнодействующих средств, перенесенные ею вирусные инфекции;
• воздействие на плод неблагоприятных факторов природной среды, приводящих к генетическим мутациям;
• генетические — передаются от родителей к детям.

Новорожденные с таким пороком могут появиться на свет при наличии у матери в начале беременности угрозы самопроизвольного выкидыша.

Симптомы

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки никаких симптомов не наблюдается.

При средних отмечаются следующие признаки:

• склонность к легочным патологиям инфекционной природы и пневмонии;
• отставание в физическом развитии;
• повышенная утомляемость;
• слабость в организме.

Для больших дефектов характерны следующие симптомы:

• сильная одышка при физической нагрузке;
• образование ранних пневмоний;

• плаксивость;
• быстрая утомляемость;
• беспокойство;
• плохой набор массы тела;
• поверхностный тревожный сон;
• отеки ног;
• ребенок не может нормально сосать грудь матери;
• гипергидроз;
• холодность конечностей;
• мраморный рисунок на коже;
• систолическая вибрация в области 3-4 межреберья у левого края грудины;
• такие же шумы грубого характера там же;
• влажные хрипы внизу легких;
• бледность или синюшность кожных покровов.

По степени развития патология классифицируется на три стадии. При первой отмечается застойный процесс в легких за счет того, что в них накапливается жидкость. При этом наблюдаются постоянные бронхиты и пневмония, признаками которых являются следующие:

• болевые синдромы в грудной клетке;
• одышка;
• хрипы при дыхании;
• слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• увеличение температуры до 39-40 градусов;
• головная боль;
• приступообразный влажный или сухой кашель.

На второй стадии наблюдается спазмирование сосудов, а на третьей — их склерозирование.

При мышечном дефекте межжелудочковой перегородки могут проявляться следующие симптомы:

• систолический шум в грубой форме с первой недели жизни, прослушиваемый в зоне сердца;
• мраморность кожи груди и конечностей, которая остается на всю жизнь;

• «сердечный горб», проявляющийся в слабом выпячивании груди, имеющий форму купола;
• повышенная утомляемость ребенка;
• одышка при физической нагрузке.

При прослушивании и физикальном осмотре ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдаются следующие симптомы:

• синюшность кожи пальцев и вокруг рта, распространяющаяся в дальнейшем по всему телу;
• увеличение печени, селезенки, сердца в результате развития застойных процессов;
• наличие жесткого дыхания и свистящих хрипов в легких;
• шумы из-за недостаточности клапанов;
• дрожание ребенка во время сокращения желудочков, ощущаемое при прощупывании;
• возвышение грудины в зоне сердечной мышцы.

Градиент давления между правым и левым желудочками большой, поэтому рассматриваемый дефект сопровождается шумами, причем наиболее сильный из них отмечается при малых пороках, а крупные могут издавать незначительные шумы.

У детей с крупными дефектами при развитии к 1-2 годам подлегочного стеноза наступает временное улучшение состояния, но оно маскирует развитие осложнения. В основном быстро развиваются пневмонии. В 3-4 года у детей наблюдается учащенное сердцебиение, болевые синдромы в левой части груди. Может наблюдаться уплощение и расширение фаланг пальцев, синюшность последних, обмороки и носовые кровотечения.

У взрослых, которые могут приобрести ДМЖП после перенесенных инфарктов миокарда, появляются признаки сердечной недостаточности: аритмия, кашель, давление и тяжесть в груди, одышка, болевые синдромы в покое и при нагрузке. Могут появляться приступы стенокардии, приводящие к дискинезии межжелудочковой перегородки, при которой отмечается смещение правого желудочка в направлении грудины. В этом случае лечение должно проводиться незамедлительно, поскольку неосуществление операции в первый год оставляет в живых лишь 7 % пациентов. Хирургическое вмешательство также несет в себе опасность гибели (до 15-30 % случаев заканчиваются летальным исходом).

Диагностика

Выявляют дефект межжелудочковой перегородки сердца на основании следующих исследований:

• анализ жалоб больного, его родных и близких;
• рассмотрение анамнеза: наличие подобных пороков у родственников, перенесенные недуги и операции, состояние при рождении;
• осмотр врача, исследование шумов в сердце ;
• проведение МРТ;
• исследования ангиографией, вентрикулографией или катетеризацией, во время которых в организм вводят специальные вещества или катетер, с помощью которых распознается недуг;
• рентгенографическое исследование, при котором наблюдается увеличение сердечных границ, присутствие в легких жидкости, спазмирование легочных сосудов и отечность, увеличение легочной артерии;

• ЭКГ для выявления наличия аритмий и признаков перегруженности сердца, однако с ее помощью можно выявить не все степени дефектов межжелудочковой перегородки (на первой стадии она может быть нормальной, но могут быть и зафиксированы тяжелые сокращения правового желудочка);
• двухмерная допплер-эхокардиография и УЗИ сердца, позволяющие выявить динамику в кровотечении: ее скорость течения, а также внутреннее давление в желудочках, кровь, перемещающуюся в обратном направлении, наличие и размер дефекта, его локализацию;
• анализ мочи и крови.

Консервативное лечение

Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.

Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» - 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.

Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.

Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.

При спазмировании бронхов назначают «Эуфиллин», который также выписывают при отеке легких. Раствор может применяться в виде микроклизм или внутривенно в дозе 1 мг на 1 год жизни.

Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.

Хирургическое вмешательство

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки являются основным методом лечения патологии. Они могут проводиться планово и экстренно. Последние применяются в случае если дефекты крупные и существует опасность летального исхода.

При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:

• Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
• Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.

Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

• Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
• Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
• Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Возможные осложнения

Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

• обмороков и травматизма, связанного с ним;
• стенокардии;
• высокой легочной гипертензии;
• инсульта;
• сердечной недостаточности;
• легочных заболеваний;
• бактериального эндокардита;
• синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

Прогноз

При вовремя проведенной операции по ликвидации врожденного дефекта межжелудочковой перегородки он относительно благоприятный. Хороший прогноз при самостоятельном закрытии дефекта.

Жизнь человека с ДМЖП обычно непродолжительна, заболевание прогрессирует и приводит к возникновению иных недугов.

Если малые дефекты самостоятельно не закрылись, лучше провести операцию даже во взрослом возрасте, поскольку в ином случае средняя продолжительность жизни составляет менее шестидесяти лет.

В заключение

Дефект межжелудочковой перегородки наиболее часто является врожденным, хотя может наблюдаться и у взрослых, особенно перенесших инфаркт миокарда. В случае наличия небольших отверстий в этой перегородке между правым и левым желудочками, они могут ликвидироваться самостоятельно. Особо крупные дефекты приводят к летальным исходам. В остальных случаях рекомендуется проведение консервативного лечения, после которого осуществляют хирургическое вмешательство. Важно вовремя сделать операцию, чтобы предотвратить отрицательное действие этого дефекта на жизнедеятельность человека.

Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

- перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

- подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

- мышечный ДМЖП (бывают множественными - по типу швейцарского сыра);

- приточный ДМЖП (подобный дефекту при АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови . Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.

Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

Дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

При средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

Тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

При развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

Деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

Систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина - вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

У лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

Средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

Нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

У пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

У пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

Гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

Гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

Гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

1. Эхокардиография

Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), - в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

При рестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).

При нерестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным - менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

1. Эндоваскуляркые методы лечения

При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20%). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

Симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

Бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

Бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

Маловесным, недоношенным пациентам, пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции - суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

Хирургическая техника

Доступ к дефекту может осуществляться:

Через правое предсердие (в большинстве случаев);

Через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

Через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

Через левый желудочек (крайняя мера).

Дефект закрываю т с помощью заплаты, фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты - дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

Специфические осложнения хирургического лечения:

- резидуальный ДМЖП;

Повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

Недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

Недостаточность трехстворчатого клапана;

Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

Послеоперационное наблюдение

I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1 - 2 года.

Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Здоровье будущего ребенка, конечно, в большой степени зависит от состояния здоровья его родителей и от того, как протекала беременность, но даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не гарантируют рождение абсолютно здорового малыша. Так риск развития дефекта межжелудочковой перегородки, самого частого из врожденных пороков сердца, возникает у каждого 3-6 новорожденного из 1000.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки и почему он возникает

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных – это врожденная аномалия развития сердца, при которой левый и правый желудочки сообщаются. Из-за разности давления между левым – более мощным и правым желудочком – более тонким, часть крови из левой половины сердца перетекает в правую. Степень тяжести нарушения сердечно сосудистой деятельности зависит от размера и места расположения дефекта. Мелкие единичные разрывы в мышечной части желудочков часто даже не диагностируются и самостоятельно исчезают к первому дню рождения ребенка. При более крупных нарушениях наблюдается постоянный сброс крови в правый желудочек, это приводит к уменьшению общего объема крови, растяжению и увеличению объема правого желудочка и появлению у новорожденного проблем с дыханием и к перебоям в работе сердца. Большинство таких пороков диагностируется в первые дни после рождения, после чего новорожденного готовят к оперативному вмешательству или наблюдают за его состоянием. Но иногда ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, сразу не проявляется или может быть вовремя не диагностирован из-за не слишком тщательного медицинского осмотра. Поэтому родителям всех детей первого года жизни важно знать основные симптомы этого самого распространенного порока развития сердечно сосудистой системы.

Причины развития ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки – аномалия, которая может возникнуть во время внутриутробного развития плода примерно с 3 по 10 неделю развития. Если в это время беременная женщина подвергнется воздействию внешних или внутренних неблагоприятных факторов возникает риск развития пороков сердечно сосудистой и других систем.

К факторам риска относят:

• наследственную предрасположенность – риск рождения ребенка с ДМПЖ возрастает в несколько раз, если среди ближайших родственников есть люди с пороками сердца и других внутренних органов;
• вирусные инфекции, перенесенные беременной в это время – особенно опасными считаются корь, краснуха, грипп и герпес;
• прием антибиотиков и других лекарственных препаратов – многие лекарственные препараты обладают эмбриотоксичным действием и их бесконтрольный прием во время беременности может привести к развитию пороков у плода. Самыми опасными считаются антибиотики, противоэпилептические средства, успокоительные и гормональные препараты;
• употребление матерью алкоголя и курение – доказано, что регулярное употребление беременной женщиной алкоголя даже в самых минимальных дозах и курение в первые месяцы беременности повышают риск рождения ребенка с пороками развития более чем в 3 раза;
• соматические заболевания беременной – сахарный диабет, тиреотоксикоз, заболевания сердечно сосудистой системы и другие патологии увеличивают риск рождения нездорового малыша;
• другие неблагоприятные факторы – к рождению ребенка с пороками развития может привести множество других факторов: нехватка витаминов и питательных веществ в рационе беременной, частые стрессы и переутомление, работа на вредных производствах и так далее.

Клинические проявления ДМЖП

Время появления первых симптомов ДМЖП зависит от размера и месторасположения дефекта. При мелких дефектах, расположенных в верхней, мембранозной части перегородки, заболевание может протекать бессимптомно или впервые проявиться во время усиленного роста ребенка в 1-2 года. Более крупные дефекты чаще всего диагностируют еще во время внутриутробного развития или в роддоме. Гораздо опаснее небольшие отверстия, расположенные в нижней мышечной части межжелудочковой перегородки. Такие дефекты могут никак не проявлять себя клинически в первые дни, но постепенно у ребенка появляются признаки дыхательной и сердечной недостаточности и здесь очень многое зависит от внимательности и информированности родителей, которые должны вовремя заподозрить заболевание.

Родители должны обязательно обратить внимание и обратиться к врачу , если:

• у ребенка кожные покровы бледные и приобретают синюшный оттенок при крике, плаче, напряжении – у новорожденных могут синеть губы, носогубный треугольник, кисти рук и стопы;
• ребенок быстро утомляется при сосании груди, плохо ест и плохо набирает в весе;
• при плаче, движении у ребенка возникает одышка;
• грудной ребенок в 2-3 месяца и старше много спит, мало двигается и отстает в физическом и нервно-психическом развитии;
• грудничок часто болеет простудными заболеваниями, у него развиваются пневмонии, плохо поддающиеся лечению.

При появлении одного или нескольких подобных признаков обязательно необходимо провести подробное обследование ребенка.

Для диагностики ДМЖП проводят общий осмотр и аускультацию ребенка, а также проводят рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, УЗИ сердца с допллерометрией, а также по показаниям катетеризацию сосудов сердца для проведения рентгеноконтрастного исследования и измерения давления в камерах сердца и МРТ сердца.

Лечение и последствие ДМЖП

Лечение и прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от размера и места расположения дефекта. Мелкие дефекты в мышечной части перегородки часто закрываются безо всякого врачебного вмешательства в первые годы жизни ребенка. Если же это не произошло, врачи внимательно наблюдают за состоянием грудничка и при отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности проводят только медикаментозное лечение.

Крупные дефекты межжелудочковой перегородки, при которых происходит постоянный сброс крови в правые отделы сердца – это показание к проведению оперативного вмешательства. В зависимости от тяжести состояния ребенка и степени тяжести сердечной недостаточности операцию проводят сразу же после рождения малыша или по достижению им 1-2 лет.

Оперативную коррекцию данного дефекта проводят путем ушивания небольших отверстий либо с помощью пластики отверстия.

Последствия ДМПЖ

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не мешают нормальному развитию и полноценной дальнейшей жизни ребенка. Если же дефект средних и больших размеров возникает риск развития следующих осложнений:

• отставания в росте и развитии ребенка;
• формирование сердечной или легочной недостаточности;
• нарушение клапанного аппарат сердца;
• развитие эндокардита;
• синдром Эйзенменгера – при этом заболевании постоянная легочная гипертензия приводит к развитию необратимых изменений в легких;
• увеличивает в несколько раз риск развития инсульта.

Дефект межжелудочковой перегородки – это серьезное заболевание, дальнейшим прогноз при котором во многом зависит от внимания и заботы родителей. Ребенок с ДМПЖ требует особого ухода, соблюдения специального режима, диеты и так далее. При появлении малейших подозрений на ДМЖП необходимо как можно скорее обратиться за консультацией к врачу , так как только квалифицированный специалист сможет правильно оценить состояние ребенка и назначить соответствующее лечение – медикаментозное или оперативное. К сожалению, до сих пор смертность среди детей с большими дефектами межжелудочковой перегородки достигает почти 50% в первый год жизни. А средняя продолжительность больных с такими дефектами без оперативного вмешательства составляет около 27 лет.

Дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, есть отверстие. Из-за разницы давлений кровь из левого предсердия переливается в правое. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и повышению давления в легочных сосудах.

Примерно 600 новорожденных на миллион рождаются с этой особенностью, что составляет 7-12% от всех врожденных пороков сердца. Эта патология может сочетаться с другими пороками сердца или возникать самостоятельно.

Если заболевание не лечить, то с годами сердечная мышца истощается, появляются нарушения ритма, повышается риск образования тромба. Этот сгусток крови может стать причиной инфаркта или инсульта. Поэтому без лечения срок жизни людей с дефектом межпредсердной перегородки составляет 40-50 лет.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Причины

Врожденный дефект межпредсердной перегородки появляется у ребенка, когда он находится в матке. Способствуют этому такие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• прием препаратов содержащих литий, прогестерон, третиноин;
• перенесенные во время беременности болезни: краснуха , эпидемический паротит , вирус Коксаки;
• сахарный диабет у матери;
• алкоголизм матери приводит к тому, что 50% детей рождаются с пороками сердца.

Эти причины могут вызвать 3 вида дефектов межпредсердной перегородки:

1. Открытое овальное окно(ООО). У всех детей в период внутриутробного развития есть отверстие между предсердиями – овальное окно. Оно необходимо ребенку до тех пор, пока его легкие не дышат самостоятельно. После рождения это отверстие закрывается специальным клапаном, который через несколько месяцев плотно прирастает к межпредсердной перегородке. Но в некоторых случаях клапан слишком маленький, чтобы закрыть овальное окно полностью. Иногда створка нормального размера, но она по каким-то причинам не прирастает к перегородке. В спокойном состоянии эта «дверца» закрыта, но если возникает физическая или эмоциональная нагрузка, давление в предсердьях возрастает и створка открывается. Тогда кровь из левого желудочка переливается в правый.
2. Дефект в нижней части перегородки - первичный . Отверстие находится в нижней части перегородки над клапанами, которые соединяют предсердия с желудочками. Иногда порок захватывает и сами клапаны, и их створки становятся слишком маленькими, чтобы выполнять свои функции.
3. Дефект в верхней части перегородки - вторичный . Соединяют между собой верхние отделы предсердий. Обычно они связаны с аномалиями верхней полой вены.

Симптомы и внешние признаки

Дефект межпредсердной перегородки ДМП у новорожденных в большинстве случаев не вызывает серьезных нарушений и заметных симптомов. Единственный признак болезни – синеватый оттенок кожи в момент рождения. У новорожденных детей толщина стенок предсердий и давление в них почти одинаковые, поэтому артериальная кровь и венозная не смешиваются и нагрузка на желудочки не возрастает.

У малышей первого месяца порок проявляется только побледнением и синеватым оттенком кожи вокруг рта, который появляется при плаче или беспокойстве.

Первые симптомы появляются на 3-4 месяце или к концу года. Самочувствие ребенка ухудшается, появляются:

• быстрая утомляемость;
• ребенок слабо сосет грудь;
• малыш вялый и отказывается от игр;
• сердцебиение при физической нагрузке, плаче;
• после активных игр появляется одышка и чувство нехватки воздуха;
• отставание в физическом развитии;
• ребенок часто болеет затяжными бронхитами и пневмониями .

Если отверстие в межпредсердной перегородке небольшое (до 10-15 мм), то болезнь скрыто протекает десятилетиями, не вызывая серьезных последствий.

Объективные симптомы , которые обнаруживает врач при осмотре ребенка:

• ребенок худой и слабо развит физически;
• кожа бледная;
• правая половина сердца может быть увеличена, это определяют с простукивая пальцами по грудной клетке;
• на левой половине грудной клетки появляется выпячивание из-за увеличения сердца – сердечный горб;
• в левой половине груди заметна пульсация, ее врач может прощупать ладонью;
• в сердце слышны шумы, которые вызываются завихрениями крови при прохождении суженых клапанов.

Чаще всего эти признаки болезни появляются не у новорожденного, а у малыша дошкольного возраста.

Инструментальные исследования

Электрокардиография Кардиограмма выявляет перегрузку правого предсердия и желудочка.

Рентгеновский снимок фиксирует:

• увеличение правых отделов сердца;
• застой крови в легких, который проявляется в расширении крупных артерий;
• сужение мелких сосудов – они на снимке не видны.

Эхокардиография выявляет:

• увеличение правого желудочка.

Катетеризация сердца. Подтверждают наличие отверстия в перегородке такие данные:

• можно ввести зонд из правого предсердия в левое;
• кровь, взятая из правого предсердия, богаче кислородом, чем образец крови из полых вен;
• повышенное давление крови в правых камерах сердца и сосудах легких. Эти цифры помогают узнать, сколько крови переливается из левого предсердие в правое.

Ангиокардиография позволяет определить переливается ли кровь в правое предсердие через отверстие в межпредсердной перегородке. Для этого кровь в левом предсердии окрашивают контрастным веществом во время катетеризации сердца. Если на рентгеновском снимке видно, что вещество попало в сосуды легких, то это доказывает наличие дефекта в перегородке.

Первые годы жизни болезнь может совсем себя не проявлять, поэтому у новорожденных врач может не обнаружить никаких ее признаков. Часто диагноз ставится после того, как ребенку сделали УЗИ сердца по другому поводу.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных

Поставить диагноз «дефект межпредсердной перегородки» у новорожденных помогают результаты обследования:

• Прослушивание сердца . Врач медицинской трубкой (стетоскопом) прослушивает звуки, которые издает сердце во время сокращения. Он слышит звук сжатия желудочков, закрытия клапанов аорты и легочной артерии. При данном пороке к ним присоединяются различные шумы. Они возникают вследствие завихрений, которые создает поток крови, проходя под напором через суженные отверстия клапанов.
• Рентген . Рентгеновские лучи проходят сквозь тело неравномерно. Плотные структуры (кости и сердце) частично поглощают излучение и на снимке их изображения выглядят более темными. При дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных заметно:
  • увеличение сердца;
  • расширение легочной артерии и крупных сосудов легких.
• Электрокардиография . Этот метод регистрирует электрические импульсы, которые появляются при работе сердца. Специальный аппарат улавливает биологические токи с помощью датчиков, которые крепятся на грудную клетку. Он записывает их в графическом виде. При патологии появляются:
  • признаки увеличения и перегрузки правого желудочка;
  • нарушения ритма.
• Эхокардиография или УЗИ сердца . Специальный аппарат регистрирует отраженные от стенок и клапанов сердца ультразвуковые сигналы и составляет из них изображение. На мониторе можно рассмотреть:
  • дефект в межпредсердной перегородке;
  • увеличение правого желудочка.
• Катетеризация сердца . Этот вид исследований редко проводят в раннем возрасте, в связи с тем, что сосуды ребенка маленького диаметра. Процедуру назначают, когда есть заметные симптомы и ребенок нуждается в операции. Гибкий катетер вводят в бедерную артерию и осторожно продвигают в правое предсердие. С его помощью можно взять пробы крови для исследований. Процедуру проводят под контролем рентгена. Поэтому врач всегда видит, как продвигается катетер и где он находится. При дефекте межпредсердной перегородки:
  • трубка проходит из правого предсердия в левое;
  • анализы из разных камер сердца подтверждают смешивание крови.
• Ангиография сердца. Если во время катетеризации вести в вену контрастное вещество, которое поглощает рентгеновские лучи, то оно с кровью распространится по сосудам. На рентгеновском снимке будут заметны особенности тока крови. Можно определить попадает ли кровь из левого предсердия в правую половину сердца и в сосуды легких.

  Маленький ребенок не может рассказать, как он себя чувствует, поэтому инструментальные методы дают врачу основную информацию о сердце малыша.

Лечение

Если вашему новорожденному ребенку поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки», то переживать рано. Открытое овальное окно в большинстве случаев зарастает на протяжении первого года жизни. И такая особенность сердца есть у всех малышей этого возраста.

Другое дело, если кроме овального окна в межпредсердной перегородке есть и другие отверстия или в сердце развились сразу несколько пороков. Тогда врачи будут внимательно наблюдать за вашим ребенком и темпами его развития. Если появятся признаки болезни, которые будут вызывать отставание в прибавке роста и веса, то могут порекомендовать операцию в 3-4 года. Но это скорее исключение из правил. Обычно операцию по устранению дефекта проводят к 16 годам, чтобы у ребенка не развилась сердечная недостаточность и спазм сосудов легких.

Медикаментозное лечение. Никакие лекарства не заставят исчезнуть отверстие между предсердиями. Лечение направлено на уменьшение проявлений болезни и профилактику осложнений. в педиатрии применяют такие препараты.

Мочегонные препараты: Гипотиазид

Назначают только в том случае, если есть отеки конечностей или признаки нарушения кровообращения в легких. Дозу рассчитывают исходя из такого соотношения: 1-2 мг/кг массы тела. Например, для ребенка весом 30 кг доза может составлять 30-60 мг. Принимают утром один раз в день. Необходимо помнить, что если ваш ребенок будет пить мочегонные средства с лекарствами, которые снижают давление, то эффект последних значительно усилится и малыш может потерять сознание. Помните об этом и всегда точно соблюдайте схему приема лекарств, которую назначил врач.

Бета-блокаторы: Анаприлин

Этот препарат используют для снижения давления, предупреждения нарушений сердечного ритма. Он снижает потребность сердечной мышцы в кислороде и уменьшает частоту сокращений сердца. Препарат назначают детям старше трех лет по 0,25 мг/кг массы тела. Дневную дозу разделяют на равные части и принимают 3-4 раза в сутки.

Препараты, для снижения свертываемости крови: Аспирин

Этот препарат не дает тромбоцитам склеиваться и образовывать тромбы. Чтобы меньше раздражать слизистую оболочку желудка, аспирин желательно растворять в воде. Детям старше 2 лет назначают по 100 мг/сутки. После 6 лет дозу увеличивают до 200 мг/сутки. Это количество препарата разбивают на 3-4 раза. Принимают после еды с большим количеством воды или молока.

Расширяет сосуды и увеличивает объем крови, который сердце выталкивает за одно сокращение, делает ритм сердца более медленным. Поэтому его назначают детям с частым пульсом, повышенным давлением и плохим кровообращением. Для этих целей Дигоксин назначают в дозе 0,05-0,08 мг на килограмм массы тела. Срок лечения не более 7 дней.

Лекарства назначают длительно, чтобы улучшить кровообращение и снизить нагрузку на сердце или коротким курсом, чтобы подготовить ребнка к операции.

Операции при дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных

Обычно нет необходимости делать операцию срочно. Потому если новорожденный не имеет других серьезных пороков сердца, то врачи советуют провести ее в возрасте 4-5 лет.

Показания к проведению операции:

• увеличение размеров сердца;
• частые простудные заболевания, которые заканчиваются пневмониями;
• утолщение стенок легочной артерии;
• застой крови в сосудах легких;
• опасность появления астмы из-за частых простуд.
Противопоказания к проведению операции
• острые инфекционные заболевания;
• обострения хронических болезней;
• тяжелые нарушения свертываемости крови.
Виды операций

Если дефект небольшой и не влияет на работу сердца, то операцию можно не делать, достаточно просто регулярно наблюдаться у врача. Но если кардиолог рекомендует избавиться от дефекта в межпредсердной перегородке, то стоит прислушаться к совету специалиста и не рисковать здоровьем ребенка.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Межпредсердная перегородка у эмбриона развивается в 2 этапа. Сначала нарастает первый листок - первичная межпредсердная перегородка. Потом параллельно ей растет вторичная межпредсердная перегородка.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это порок сердца, связанный с нарушениями в ее развитии. Чаще всего отверстия имеют небольшие или средние размеры и располагаются в верхней части перегородки. В большинстве случаев этот порок сердца обнаруживается у девочек.

Причины возникновения

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается чаще и протекает легче, чем первичный, связанный с недоразвитием первичной перегородки.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца. Отверстие в перегородке образовывается еще до рождения. Врачи выделяют несколько причин аномального развития:

1. Генетические. В семье, где есть родственники с пороком сердца, выше риск рождения ребенка с вторичным дефектом межпредсердной перегородки.
2. Плохая экология:
   • проживание в местности с высоким уровнем радиации
   • работа на вредном производстве
   • употребление овощей с высоким содержанием нитратов
3. Болезни матери во время беременности:
   • краснуха
   • ветрянка
   В результате могут возникнуть:
   • западения полых вен в предсердие;
   • многочисленные отверстия;
   • один крупный дефект.

   Симптомы

   Симптомы вторичного дефекта межпредсердной перегородки на первом году жизни есть только у 1% детей. У остальных порок развивается постепенно, признаки болезни появляются в трехлетнем возрасте и усиливаются к 16-20 годам. Хотя бывают случаи, что эта патология себя никак не выявляет, и ее обнаруживают случайно у людей после 40 лет.

   Ухудшение самочувствия возникает если размер отверстия приближается к 1,5 кв.см:

   • тахикардия – сердце сокращается чаще, чем 90 ударов в минуту;
   • бледность кожи связана со спазмом поверхностных сосудов;
   • частые простудные заболевания, трудноизлечимые бронхиты, пневмонии – следствие плохого кровообращения в легких;
   • одышка при незначительной нагрузке, чувство нехватки воздуха;
   • приступы головокружения, которые могут привести к обмороку – признаки кислородного голодания головного мозга;
   • приступы сильного сердцебиения. Иногда удары неравномерные. Это свидетельство нарушения в работе сердечной мышцы. Она недополучает кислород и это приводит к тому, что сбивается работа проводящей системы сердца, отвечающей за его сокращения.
   Объективные симптомы:
   • выпячивание грудной клетки в районе сердца – грудной горб. Он появляется из-за того, что правая половина сердца увеличивается и давит изнутри на ребра.
   • при прослушивании сердца врач выявляет шумы. Их появление связано с прохождением крови сквозь суженные отверстия клапанов, особенно легочной артерии. При этом возникают завихрения и волны, которые врач слышит через стетоскоп. Прохождение крови через дефект между предсердиями шума не вызывает.
   • при прослушивании легких слышны шумы и влажные хрипы, которые возникают в связи с нарушением кровообращения. Мелкие артерии легких сильно сужены, спазмированы и кровь плохо омывает альвеолы легких, в которых происходит насыщение ее кислородом.
   • бледность кожи, синеватый оттенок стоп и пальцев рук. Этот симптом говорит о плохой циркуляции крови по мелким периферическим сосудам.
   • нарушения сердечного ритма. Сердце сокращается не через равные промежутки времени, а хаотично. Особенно часто возникает мерцательная аритмия, когда предсердия не сжимаются, а дрожат – мелко, часто и неритмично.
   • при простукивании врач определяет увеличение правого предсердия и желудочка. Это результат того, что через отверстие в межпредсердной перегородке переливается много крови, и она перегружает правую половину сердца.

   Результаты инструментального исследования

   Электрокардиография – с помощью электродов на коже удается уловить биотоки, которые возникают в сердце и заставляют его мышцы сокращаться. Электрокардиограмма показывает:
   • нарушения ритма работы сердца;
   • признаки перегрузки и увеличения правого желудочка.
   Рентгенография – метод исследования, основанный на том, что рентгеновские лучи проходят через наше тело не равномерно. В результате на снимке видны тени и очертания разных органов. При дефекте межпредсердной перегородки на снимке хорошо выделяются тени легочных вен и артерий. Эти сосуды расширены из-за застоя в них крови, ее объем может превышать нормальный в 3 раза. Особенно увеличена легочная артерия.

   УЗИ сердца (эхокардиография) – метод, который с помощью отраженных от сердца ультразвуковых сигналов, позволяет получить изображение сердца на экране монитора. Его разновидность цветное допплеровское картирование помогает увидеть не только отверстие в межпредсердной перегородке, его размеры и местоположение, но и определить, перетекает ли кровь из одного предсердия в другое.

   Фонокардиография – методика исследования сердца, которая позволяет записать все звуки, которые производит сердце в графическом виде. На фонокардиограмме запечатлен шум, который возникает при прохождении крови через суженное отверстие легочной артерии.

   Зондирование полостей сердца . В правую половину сердца, через локтевую или бедренную вену, вводится гибкий катетер. Он позволяет измерить давление в камерах сердца и взять пробы крови. Если через дефект в перегородке переливается кровь, то давление в правых отделах сердца повышается. Увеличивается количество кислорода в правой половине сердца и легочной артерии.

   У одних людей признаки вторичного дефекта межпредсердной перегородки проявляются явно, а у других есть только некоторые из перечисленных симптомов. Вторичный дефект протекает легче, чем первичный, но все равно требует лечения.
   

   Диагностика

   Врач ставит диагноз «вторичный дефект межпредсердной перегородки» на основании таких результатов обследования:
   1. Осмотр :
      • бледность кожи
      • сердечный горб
   2. Прослушивание и фонокардиография :
      • шумы в сердце
   3. Электрокардиография :
      • перегрузка правого желудочка
      • нарушение частоты и ритма сокращений сердца
   4. Рентгенография:
      • увеличение правой половины сердца
      • расширение кровеносных сосудов в легких
      • увеличение легочной артерии
   5. Зондирование полостей сердца:
      • повышенное давление крови в правом желудочке
      • большое количество кислорода в крови правого желудочка и легочной артерии
   6. УЗИ сердца:
      • наличие дефекта в межпредсердной перегородке
      • движение перегородки во время сокращения предсердий
      • определяет размер отверстия
      • ток крови из левого предсердия в правое или наоборот

   Лечение вторичного дефекта межпредсердной перегородки

   Медикаментозное лечение

   Если у вас или у вашего ребенка болезнь не вызывает тяжелых симптомов, а проявляется только одышкой после физических нагрузок и утомляемостью, то нет необходимости в операции. В большинстве случаев достаточно 1 раз в год делать УЗИ сердца и кардиограмму. Но если возникнут другие признаки болезни, то врач назначит принимать лекарства.

   Бета-блокаторы: Индерал
   Кардиолог назначит этот препарат, если заметит, что ваше сердце бьется слишком часто и неритмично. Индерал ограничивает воздействие адреналина и норадреналина в организме. Это приводит к уменьшению силы сокращений сердца, снижению частоты ударов и нормализации ритма. Начинают лечение с приема 20 мг 3 раза в сутки. Потом дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в сутки.

   Сердечные гликозиды: Дигоксин
   Это лекарство заставляет сердце работать лучше и потреблять меньше кислорода. Сокращение сердца происходит быстрее и интенсивнее, а период расслабления увеличивается. Растет скорость движения крови по организму и это помогает избавиться от отеков. Принимают по схеме:

   • насыщение организма по 0,5 мг 2 раза в сутки;
   • со второго дня по 0,25 мг каждые 6 часов на протяжении 7 дней;
   • поддерживающая доза 0,125–0,25 мг в сутки.
   Антикоагулянты: Варфарин, Аспирин
   Средства, которые помогают снизить свертываемость крови и риск образования сгустков (тромбов) в предсердиях и венах. Это профилактика развития инфаркта и инсульта, которые могут стать осложнением порока сердца. Варфарин назначают по 5 мг в сутки на 4 дня. На пятый день врач индивидуально определяет поддерживающую дозу 2,5-7 мг/сутки. Препарат принимают 1 раз в день в одно и то же время.

   Хирургическое лечение

   Операция – единственный эффективный метод лечения вторичного дефекта межпредсердной перегородки.
   Показания к операции:
   • усиление симптомов и ухудшение состояния;
   • нарушения ритма сокращений сердца;
   • увеличение давления в сосудах легких;
   • 40% крови переходит из левого предсердия в правое.
   Желательно сделать операцию до того, как возникнут необратимые нарушения в легких, связанные с сужением мелких артерий и сбои сердечного ритма.

   Противопоказания к операции

   • IV стадия легочной гипертензии. Она имеет такие признаки:
   • одышка и утомляемость даже в покое;
   • полная непереносимость физической нагрузки.
   • заброс крови из правого предсердия в левое;
   • недостаточность левого желудочка.
   Виды операции

   Операция при дефекте межпредсердной перегородки

   Операция при дефекте межпредсердной перегородки является единственным эффективным методом лечения. Людям, у которых есть симптомы болезни, необходимо провести ее как можно раньше – до того, как в легких и сердце разовьются тяжелые нарушения. Если сделать операцию на ранних стадиях болезни, то это сохранит ваше здоровье и поможет полностью избавиться от проблем с сердцем.

   Показания к операции

   1. Сердечная недостаточность , которая не поддается лечению: одышка, хрипы в легких, отеки, кашель, ухудшение работы сердца.
   2. Больше 40 % крови из левого предсердия забрасывается в правое.
   3. У детей отставание в физическом развитии. У взрослых непереносимость физических нагрузок, быстрая утомляемость.
   4. Повышенное давление в легочных артериях.
   Противопоказания к проведению операции
   1. Заброс крови из правого предсердия в левое. Это свидетельствует, что болезнь уже зашла далеко, и давление в сосудах легких и правой половине сердца значительно превысило норму. В таком случае сильно возрастает риск осложнений во время операции и есть вероятность того, что хирургическое лечение не принесет ожидаемого эффекта.
   2. Сильная сердечная недостаточность: полная непереносимость нагрузок, одышка даже в покое. Сердце перегружено и истощено. Это может привести к неблагоприятному исходу операции.
   3. Тяжелые поражения легких печени и почек. В этом случае опасно подключать пациента к аппарату искусственного кровообращения.
   4. Очаг инфекции в организме: гайморит, тонзиллит, пиелонефрит. Сначала необходимо пройти курс лечения антибиотиками, чтобы не возникло осложнений после операции.
   В каком возрасте нужно делать операцию

   Ответ на этот вопрос зависит от состояния вашего сердца и проявлений болезни.

   1. Если нарушения в работе сердца вызывают задержку в росте, то операцию необходимо сделать в 4-5 лет.
   2. Если состояние стало ухудшаться в подростковом возрасте, то операцию делают в 15-16 лет. Это наилучший вариант.
   3. Если болезнь впервые выявлена во взрослом возрасте, то оптимальным считается возраст 35-40 лет.
   Помните, что чем раньше проведена операция, тем лучше ее результаты.

   Этапы операции

   Подготовка к операции.

   Необходимо сдать анализы и пройти исследования:
   

   • клинический анализ крови
   • определение группы крови и резус-фактора
   • рентген органов грудной клетки
   • анализ на свертываемость крови
   • УЗИ сердца и допплерография
   • электрокардиография
   1. Нормализация работы сердца. Для улучшения работы сердца и повышения тонуса сосудов используют те же препараты, что и для лечения: Анаприлин, Дигоксин, Варфарин.
   2. Консультация с врачом. Хирург расскажет вам о ходе операции и ответит на волнующие вопросы.
   3. Вам порекомендуют не употреблять пищу за 8 часов до операции.
   4. Вечером накануне операции необходимо принять снотворное, чтобы отдохнуть.
   Открытая операция на остановленном сердце
   1. Общая анестезия. Операция на открытом сердце всегда проводится под общим наркозом. Часто во время операции врачи специально снижают температуру тела, чтобы ваш организм меньше нуждался в кислороде и легче переносил вмешательство. С помощью лекарственных препаратов вас погрузят в медикаментозный сон. Вы не будете ничего чувствовать, а проснетесь в реанимационной палате, когда все будет уже закончено.
   2. Разрез на грудной клетке. Чаще всего хирург делает разрез вдоль грудины и приоткрывает грудную клетку. Это дает хороший доступ к сердцу.
   3. Подключение к аппарату искусственного кровообращения. Аппарат подключается к артериям и венам вместо сердца. Он перекачивает кровь, очищает ее от углекислого газа и обогащает кислородом.
   4. Исследование дефекта межпредсердной перегородки. Хирург разрезает боковую стенку правого предсердия и с помощью специального отсоса удаляет кровь из сердца. После этого он осматривает дефект, изучает состояние перегородки и планирует дальнейшую операцию.
   5. Устранение дефекта. Если отверстие между предсердиями небольшое, его диаметр меньше 3 см, то его ушивают. Если дефект большой или перегородка слишком тонкая, то накладывают заплату из синтетических тканей или участка внешней оболочки сердца. Заплату пришивают непрерывным швом.
   6. Мероприятия для исключения осложнений. Чтобы пузырьки воздуха не попали в кровеносную систему и не вызвали инфаркт или эмболию, врач осторожно заполняет сосуды легких кровью. Воздух из желудочков удаляют через прокол с помощью специальной иглы. Непрерывным швом зашивают разрез на правом предсердии.
   7. Отключение аппарата искусственного кровообращения. Сердце соединяют с аортой, легочным стволом и венами. После этого оно вновь включается в работу и самостоятельно перекачивает кровь.
   8. Наложение швов. Хирург накладывает швы на разрез в грудной клетке, но оставляет дренаж – это тонкая резиновая трубочка, которая нужна для отведения раневой жидкости наружу. Один конец закреплен внутри грудной клетки, а другой находится под повязкой.
   После этого вас перевезут в реанимационную палату, где вы проснетесь после наркоза. Как правило, первые сутки родственников не пускают, и за вами будет ухаживать медицинский персонал. На второй день переводят в общую палату и там продолжают лечение еще 10-12 дней.

   В большинстве случаев результаты операции очень хорошие. Сразу нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких. Осложнения возникают только в 2% случаев. Чаще всего у людей, старше 65 лет, с запущенным течением болезни.

   Реабилитация

   Первые недели после операции желательно носить бандаж, который будет фиксировать шов и не даст ему разойтись.

   Строго придерживайтесь рекомендаций врача, соблюдайте постельный режим, а позже, с разрешения доктора, передвигайтесь по палате. Движение улучшает работу сердца, вы дышите глубже и восстанавливаете функцию легких. Каждый день вы сможете пройти и сделать немного больше чем вчера. Вернуться к своим обычным нагрузкам вам удастся через 2-3 месяца.

   Первые две недели придется забыть о ванне и душе. Обтирайте тело влажной губкой, смоченной в мыльной воде в местах, где нет швов. Первые дни трудно будет проделывать это самостоятельно, поэтому обратитесь за помощью к близким.

   После того, как швы полностью заживут, можно будет принять теплый душ. Первые разы лучше делать это сидя, желательно, чтобы кто-нибудь находился неподалеку.

   Немедленно обратитесь к врачу, если у вас:

   • появились сильные боли в месте операции;
   • швы покраснели, напухли, из них сочится жидкость;
   • поднялась температура выше 38°С.

   Как ухаживать за больным после операции на сердце

   Эмоции

   Первый месяц после операции настроение человека меняется очень резко и часто. От эйфории, что операция прошла успешно, до депрессии по поводу зависимости от окружающих и ограниченности собственных возможностей. Иногда близкие люди вместо благодарности за свои труды слышат раздраженные комментарии и жалобы. Будьте терпеливы, через этот период проходят все и он скоро закончится. Подбадривайте человека и внушайте ему веру в успех.

   Профилактика респираторных заболеваний

   После операции на сердце человек легко может простудиться. Сейчас, когда иммунитет ослаблен, и легкие еще не восстановились, после вирусной инфекции (грипп , ОРВИ) могут возникнуть сильные осложнения. Да и обычный кашель становится причиной резкой боли в груди и расхождения швов. Поэтому следите, чтобы не было сквозняков, помогайте одеться потеплее и не допускайте общения с заболевшими людьми.

   Прием лекарств

   Напоминайте больному вовремя принимать лекарства и следите, чтобы он соблюдал дозировку.
   Уточните у врача, для чего принимать тот или иной препарат, как часто, до еды или после, и какие могут быть побочные эффекты. Если после приема лекарств появились неприятные ощущения (тошнота , головокружение, учащение пульса) сообщите врачу, он заменит этот препарат на другой.

   Ведите график приема лекарств. Отмечайте каждую принятую таблетку, чтобы не забыть или не выпить двойную дозу.

   Питание

   Питание после операции должно быть вкусным, разнообразным, калорийным и легким. Это поможет восстановить силы, побороть стресс и ускорить выздоровление. Первые 1-2 месяца строгих ограничений не будет, но потом всю жизнь вам придется питаться правильно, ограничивать калории, соль и потребление жира.

   • углеводы и клетчатка: пророщенное зерно, овощи, фрукты, зелень, крупы и мюсли, хлеб с отрубями;
   • белок: морская рыба и нежирное мясо, кисломолочные продукты;
   • продукты с высоким содержанием железа: яблоки, печень, шпинат, изюм;
   • масла: растительное или сливочное.
   Придется отказаться от таких продуктов:
   • алкоголь;
   • кондитерские изделия на маргарине или с кремом;
   • газированные напитки;
   • мучные блюда;
   • копчения и маринады;
   • жирные сорта мяса.
   Лишние калории и жиры приводят к появлению ожирения и закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Это может вызвать новые проблемы с сердцем.

   Физические нагрузки

   После возвращения домой вы можете выйти на прогулку. Расстояние должно быть небольшое – 100-300 м. Останавливайтесь, когда почувствуете усталость. Ежедневно понемногу увеличивайте нагрузку, уже через месяц вы сможете преодолеть 1-2 км.

   Делайте гимнастику для кистей рук, надувайте воздушные шарики и пускайте мыльные пузыри. Эти «развлечения» отлично тренируют легкие.

   Самостоятельно пройти 1 лестничный пролет можно через 7-10 дней после выписки, но лучше, чтобы вас кто-то подстраховывал.

   Работа по дому первый месяц должна быть минимальная. Можете вытереть пыль или помыть посуду.
   Если вы можете без труда подниматься 2 лестничных пролета и проходить около 500 метров, то через 2-3 недели после выписки можете возобновить сексуальную жизнь. Для начала используете позы, в которых вы будете испытывать минимальную нагрузку. Небольшая одышка – это норма, но если появилась боль в груди, то лучше сделать паузу.

   На втором месяце расширяйте список работы по дому и в саду, каждый день проходите на 100-200 метров больше. Делайте зарядку в медленном темпе. Можете снова начать водить машину на небольшие расстояния.

   Через два месяца, когда заживут швы, врачи проведут функционально-нагрузочный тест. Он покажет, готовы ли вы к увеличению физических нагрузок и специальной лечебной гимнастике.

   Вовремя проведенная операция и здоровый образ жизни помогают 80% людей стать абсолютно здоровыми.

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых – это отверстие в перегородке, которая отделяет правое предсердие от левого. Бывает, что врачи не выявили этот врожденный порок сердца в детстве из-за отсутствия признаков болезни. Тогда его первые симптомы проявляются к 30 годам.

   Эта особенность развития сердца составляет 8% от всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

   Причины

   Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.
   1. Открытое овальное окно – это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.
   2. Собственно дефекты межпредсердной перегородки:
      • Отсутствие межпредсердной перегородки;
      • Множество отверстий небольшого диаметра;
      • Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.

   Симптомы и внешние признаки

   Самочувствие

   Иногда первые признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются только во взрослом возрасте, когда добавочный объем крови заставляет увеличиться правый желудочек и нарушает работу сердца. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:

   • утомляемость и слабость;
   • одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;
   • приступы головокружения;
   • частые бронхиты и пневмонии;
   • бледность кожи;
   • при приступах кашля или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;
   • отеки ног.
   Объективные симптомы

   Что может обнаружить врач во время осмотра:

   • тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;
   • влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;
   • при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;
   • при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;
   • нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий – мерцательная аритмия.

   Данные инструментального обследования

   Электрокардиограмма указывает на:
   • перегрузку правого желудочка;
   • нарушения ритма сокращений предсердий.
   Рентгеновский снимок фиксирует такие изменения:
   • увеличение правой половины сердца;
   • хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;
   • легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.
   УЗИ сердца (эхокардиогафия) выявляет:
   • отверстие в межпредсердной перегородке;
   • его размеры и расположение;
   • заброс крови из одного предсердия в другое (при исследовании методом
   допплерографии ).

   Катетеризация сердца обнаруживает:

   • увеличение концентрации кислорода в правой половине сердца по сравнению с пробами взятыми из устья полых вен. Это происходит из-за того, что богатая кислородом кровь из левого предсердия перемешивается с «бедной» кровью в правой половине;
   • увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
   • возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.
   Ангиокардиография вспомогательный метод, который проводится одновременно с катетеризацией сердца. Контрастное вещество, вводят в легочный ствол. Оттуда оно поступает в левое предсердие, потом в правое и в сосуды легких. Это вещество хорошо видно на рентгеновском снимке. Его наличие в сосудах легких подтверждает, что кровь перетекает через отверстие в перегородке.

   Диагностика

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых диагностируют на основе данных инструментального исследования.

   Электрокардиография

   Безопасное, безболезненное и широкодоступное исследование, основанное на регистрации биологических токов, которые возникают в сердце. Их улавливают специальные электроды, которые крепятся на грудную клетку. Результаты записываются на бумажную ленту в виде графической кривой. Эта линия может многое рассказать врачу о работе вашего сердца. При дефекте межпредсердной перегородки заметны такие изменения:

   • признаки перегрузки правого желудочка;
   • нарушения ритма.
   Рентгенография

   Это исследование основано на том, что рентгеновские лучи пронизывают насквозь мягкие ткани нашего тела, но частично поглощаются внутренними органами: сердцем, сосудами, костями. Эта картина фиксируется на чувствительной пленке и получается рентгеновский снимок. При этой патологии выявляют:

   • расширение правого желудочка и предсердия;
   • тень сердца похожа на шар;
   • артерии легких переполнены кровью и хорошо видны.
   Эхокардиография (УЗИ сердца)

   Диагностическая процедура, которая основана на свойствах ультразвука. Он может проникать в тело и отражаться от органов. Специальный датчик улавливает такое «эхо» и на его основе создает изображение. Врач, как по телевизору, наблюдает за работой вашего сердца, его мышечной стенки и клапанов. Чтобы получить полную картину нужно исследовать сердце с разных сторон. Изменения на УЗИ:

   • отверстие в межпредсердной перегородке;
   • его размеры и расположение.
   Доплерография

   Одна из разновидностей ультразвукового исследования. Позволяет выявить крупные клетки крови, которые проходят через отверстие между предсердиями. Звуковые волны с большей частотой отражаются от клеток, которые движутся в направлении датчика, а от тех, которые удаляются – с меньшей. Таким образом удается определить направление тока крови. Что может выявить врач:

   • кровь не переливается из одной половины сердца в другую, это говорит о том, что болезнь на ранней стадии и не требует лечения;
   • движение крови из левого предсердия в правое. В начальной стадии болезни переливается немного крови, со временем ее количество увеличивается и может доходить до 50%;
   • ток крови из правого предсердия в левое. Говорит о том, что болезнь зашла далеко, и давление в сосудах легких стало очень высоким.
   Катетеризация сердца

   В отличие от предыдущих процедур, эта связана с проникновением внутрь сосудов и сердца. Узкая трубка, диаметром 2-4 мм, сделана из специального материала, который при нагревании становится очень мягким и податливым. Катетер продвигают по сосудам к сердцу и вводят в его полость. С его помощью можно брать пробы крови из разных камер сердца для анализа, измерять в них давление и вводить контрастные вещества. Контролировать свои действия врачу помогает рентген. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых доказывает:

   • возможность ввести катетер из правого предсердия в левое;
   • повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии;
   • содержание кислорода в крови правого предсердия выше, чем в полых венах.
   Ангиография

   Это исследование проводят одновременно с катетеризацией. Через просвет в катетере в левое предсердие вводят контрастное вещество, которое хорошо заметно на рентгене. Если есть отток крови в правое предсердие, то это вещество скоро попадет в сосуды легких и его зафиксируют на рентгеновском снимке.

   Лечение

   Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.

   Сердечные гликозиды: Дигоксин
   Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.

   Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин
   Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.
   Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.

   Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол
   Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии – учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.

   Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен
   Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.

   Операция дефекта межпредсердной перегородки у взрослых

   Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте.

   Вы не нуждаетесь в операции, если дефект межпредсердной перегородки выявлен случайно при прохождении УЗИ, он не вызывает никаких изменений в размерах сердца и его функционировании.

   Показания к операции:

   • увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.
   • слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.
   Противопоказания к операции:
   • тяжелые изменения в ткани легких;
   • недостаточность левого желудочка;
   • заброс крови из правого предсердия в левое.

   Виды операций

   Открытая операция на сердце

   Хирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.

   1. Наложение шва. Отверстие в межпрежсердной перегородке зашивают. Так поступают с вторичными дефектами, которые расположены в верхней части перегородки и имеют средние размеры.
   2. Наложение заплаты из синтетической ткани или лоскутка наружной оболочки сердца – перикарда. Это метод лечения первичных дефектов, которые находятся в нижней части перегородки, ближе к желудочкам. А также крупных отверстий, расположенных в любом месте перегородки.

      После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.

   Показания
   • отверстие диаметром больше 1см. при наличии симптомов болезни;
   • нарушение кровообращения, когда сердце не обеспечивает потребность организма;
   • частые бронхиты и пневмонии;
   • непереносимость физических нагрузок;
   • сужение (спазм) легочных сосудов и повышение давления в них – легочная гипертензия.
   Достоинства этого вида операции
   • быстро восстанавливает нарушенное кровообращение в легких и по всему телу;
   • позволяет устранить дефекты любого размера и местоположения;
   • высокая точность выполнения.
   Недостатки
   • требуется сделать большой разрез на грудной клетке;
   • необходимо подключать аппарат для искусственного кровообращения;
   • период восстановления занимает до 2 месяцев, а полная реабилитация до полугода.
   Закрытие дефекта межпредсердной перегородки с помощью катетера
   Это операция считается менее травматичной – она не требует вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через отверстия, которые делают в крупных сосудах в области паха или на шее. Трубку осторожно продвигают в правое предсердие. На ее конце закреплено одно из устройств для закрытия дефекта:
   1. «Пуговичные устройства» - два диска, которые устанавливают по обе стороны межпредсердной перегородки и соединяют между собой нейлоновой петлей.
   2. Окклюдер – это приспособление похожее на зонтик, которое открывается в левом предсердии и перекрывает доступ из него крови.
   Показания
   • дефекты размером среднего размера до 4 см в центральной части межпредсердной перегородки;
   • заброс крови из левого предсердия в правое;
   • утомляемость;
   • одышка при выполнении физической работы.
   Достоинства
   • сразу после операции вы почувствуете себя намного лучше;
   • низкий риск осложнений;
   • не требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
   • у взрослых может проводиться под местным наркозом;
   • восстановление занимает 2 недели.
   Недостатки
   • операция не эффективна при крупных дефектах;
   • нельзя проводить если есть сужения в сосудах;
   • не подходит, если дефект расположен в нижней части перегородки или устьев полых и лёгочных вен.
   Дефект межпредсердной перегородки – порок сердца, который встречается довольно часто и врачи хорошо отработали схему его лечения. Поэтому, если вам порекомендовали операцию, то можете быть уверены, что все пройдет хорошо. Абсолютное большинство людей после такого вмешательства полностью выздоравливают, а продолжительность жизни жизни увеличивается на 20-30 лет.