Невралгия тройничного нерва - поражение черепных нервов - наиболее частая из всех видов невралгий.

Причины поражения черепных нервов

В этиологии невралгии тройничного нерва придают большое значение сужению костных отверстий, где проходят ветви нерва. Нередко причиной невралгии служат ОРВИ, ревматизм, малярия, а также различные воспалительные заболевания придаточных полостей носа, зубов. При невралгии тройничного нерва основным в клинической картине является кратковременный приступ (от нескольких секунд до нескольких минут) чрезвычайно интенсивных болей. Они локализуются чаще в области какой-либо одной ветви. Наблюдается иррадиация болей во все ветви и даже в область шеи, рук, затылка, но никогда боли не переходят на противоположную сторону. Приступы боли могут сопровождаться рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры в виде тонической судороги соответствующей половины лица. Наряду с этим отмечаются вегетативные расстройства: гиперемия половины лица, покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение.

Неврит (невропатия) лицевого нерва - поражение VII пары черепных нервов (прозоплегия, паралич Белла), возникает чаще всего после переохлаждения, после гриппа и других инфекций.

Имеют значение врожденная аномалия лицевого (фаллопиева) канала, периостит, венозным застой. Нередко паралич Белла бывает вторичным - при воспалительных процессах среднего уха и височной кости, при травмах черепа, особенно с переломом основания, при процессах в оболочках основания мозга воспалительного характера и опухолях в мостомозжеч-ковом углу. Паралич лицевого нерва может быть обусловлен понтинной формой полиомиелита или энцефалитом, вызванным вирусом Коксаки.

Симптомы поражения черепных нервов

Клиническая картина поражения черепных нервов характеризуется параличом или парезом всех мимических мышц соответствующей половины лица - больной не может собрать складки на лбу, нахмурить брови, закрыть глаз, глазная щель при этом зияет (лагофтальм). При попыт-301

ке закрыть глаз наблюдают закатывание глазного яблока вверх и широкую полосу склеры - симптом Белла. На стороне паралича резко опущен угол рта, больной не может "оскалить" зубы, надуть щеки - воздух свободно выпускается. Жидкая пища выливается из угла рта. Особенно часто видна асимметрия лица при улыбке и смехе. При поражении лицевого нерва выше отхождения барабанной струны (chorda tympani) паралич лица сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 соответствующей половины языка. Поражение над стременным нервом (n. stapedius) характеризуется гиперку-зией. Локализация процесса выше от-хождения большого каменистого нерва дает резкое нарушение слезоотделения и сухость глаза. При локализации процесса в области коленчатого ганглия может развиться симптом Гунта - высыпание герпетических пузырьков по передней поверхности ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости, в задней части неба и на передней половине языка.

Периферический паралич лицевого нерва сочетается с болями и понижением чувствительности в соответствующих областях. Поражение лицевого нерва в области мостомозжечкового угла сопровождается нарушением VIII пары, мозжечковыми расстройствами на стороне очага и пирамидными симптомами на противоположной стороне.

В клинической картине данного поражения черепных нервов, тройничного нерва и невропатии лицевого нерва, выделяют болевой, воспалительный, метаболический, дистрофический и невропатический синдромы.

В терапию невропатии (невралгии) включают противовоспалительные (антибиотики, глюкокортикоиды), иммуносупрессивные, мочегонные, десенсибилизирующие препараты, витамины В1, В6 и В12 оказывающие репаративно-регенеративное действие на нерв, а также метаболический и трофостимулирующие эффекты,

анальгетические средства (анальгин, ибупрофен, индометацин, диклофе-нак), медиаторы (прозерин, невалин, галантамин), вещества, улучшающие проводимость импульсов по нервному волокну.

Физические методы лечения применяют для ослабления болевого синдрома (анальгетические и анестезирующие методы), купирования воспаления и отека (антиэкссудативные и противоотечные, репаративно-реге-неративные методы), улучшения микроциркуляции (сосудорасширяющие методы) и метаболизма (гипо-коагулируюшие методы), улучшения функции нервно-мышечного волокна (нейростимулирующие методы).

Страница 72 из 114

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва - заболевание, проявляющееся повторяющимися короткими приступами интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Этиология . Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) формы невралгии тройничного нерва. Идиопатическая невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясывающий герпес, аневризма или артериовенозная мальформация, рассеянный склероз, опухоли ствола и основания черепа, заболевания зубочелюстной системы, черепномозговая травма, воспалительные поражения околоносовых (придаточных) пазух носа или височно-челюстного сустава, васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани и др.
Клиническая картина . Идиопатическая невралгия тройничного нерва проявляется короткими приступами односторонних, очень интенсивных стреляющих болей, чаще всего в зоне иннервации верхнечелюстного (зубы верхней челюсти, верхняя челюсть, скуловая область) и нижнечелюстного (зубы нижней челюсти, нижняя челюсть) нервов (вторая и третья ветви тройничного нерва). Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и многократно повторяются (до 100 раз в сутки), иногда образуя короткие серии. Они возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. Боль может быть столь сильной и внезапной, что больной вздрагивает (отсюда термин - «болевой тик»). При осмотре обычно не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются курковые (триггерные) точки в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли.
Симптоматическую невралгию следует заподозрить в тех случаях, когда заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной локализации, в частности наблюдается в области глазного (область лба, глаза) нерва (первая ветвь тройничного нерва), сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются снижение чувствительности на лице, похудание, слабость жевательных мышц и другие очаговые неврологические симптомы. Одностороннее онемение подбородка и нижней губы является грозным симптомом, который может указывать на опухолевую инфильтрацию подбородочного нерва (например, при раке молочной железы, предстательной железы, миеломной болезни).

Лечение.

Прием противоэпилептических средств, прежде всего карбамазепина (финлепсина) в дозе от 200 до 1200 мг/сут подавляет болевые приступы у большинства больных. Препарат не обладает непосредственным анальгетическим действием и эффективен лишь при систематическом применении. Появление головокружения, атаксии, нарушения зрения, тошноты, сонливости, головной боли указывает на передозировку препарата и требует снижения дозы. При возникновении симптомов идиосинкразии, в частности лейкопении, тромбоцитопении нарушения функции печени, атриовентрикулярной блокады препарат следует отменить. При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют другие противоэпилептические средства (дифенин, клоназепам, вальпроевую кислоту), а также баклофен и пимозид (орап). Со временем эффективность противоэпилептических средств снижается, что заставляет прибегать к увеличению их дозы.
Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты (например, амитриптилин), наружно - препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур (например, диадинамических токов или ультразвука на область пораженных ветвей тройничного нерва, но не на курковые зоны), рефлексотерапии обычно бывает кратковременным. При неэффективности указанных средств прибегают к нейрохирургическому вмешательству (освобождению нерва от сдавления, химической, механической или термической деструкции гассерова - тройничного - узла, пересечению ветвей нерва и т.д.).

Невропатия лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва - острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических
мышц.

Этиология и патогенез.

В подавляющем большинстве случаев причина поражения лицевого нерва остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции в генезе этой формы невропатии. Провоцирующим фактором в подобных случаях нередко является переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва. Сдавлению нерва способствует узость костного канала, через который проходит нерв в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны. Это обычно позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов по мере восстановления миелина. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно, путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя функцию поврежденных, и часто бывает неполным. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез.
Редкими причинами невропатии лицевого нерва бывают бактериальные инфекции (например, нейроборрелиоз, сифилис и др.), средний гнойный отит, воспаление околоушных желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз и т.д. Поражение нерва возможно при черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая часть нерва), герпетическом поражении коленчатого узла, находящегося в одном из колен костного канала лицевого нерва.

Клиническая картина.

При идиопатической невропатии лицевого нерва примерно у половины больных развитию паралича предшествуют боли в околоушной области. Слабость мимических мышц нарастает на протяжении нескольких часов, иногда в течение 1-3 сут. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель шире, при зажмуривании веки не смыкаются, и в результате того, что глазное яблоко отводится кверху, остается видна белая полоска склеры (лагофтальм - «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц). Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пиша выливается из угла рта.
Общее состояние больного не страдает. Нередко больные жалуются на неприятные ощущения в парализованной половине лица, но объективно изменений чувствительности не выявляется. В большинстве случаев отмечается слезотечение, которое объясняется тем, что из-за слабости круговой мышцы глаза и редкого моргания слезная жидкость скапливается в нижнем конъюнктивальном мешке, а не распределяется равномерно по поверхности глазного яблока. У небольшой части больных возникает сухость глаза - при поражении нерва до отхождения от него волокон к слезным железам. Почти у половины больных отмечается снижение вкуса на передних двух третях языка в результате поражения волокон вкусовой чувствительности, идущих в составе лицевого нерва. У части больных развивается гиперакузия - обостренный слух, болезненная чувствительность к звукам, объясняющиеся парезом стремянной мышцы, натягивающей барабанную перепонку.
При параличе Белла в 80 % случаев происходит полное спонтанное восстановление функций и лишь у 3 % больных симптомы поражения не регрессируют, что обычно предполагает наличие опухоли или других причин возникновения заболевания. Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3-6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3-6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений - синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к денервированным мышцам. Прямым результатом этого процесса являются патологические синкинезии - одновременное сокращение нескольких мышц, иннервированных отростками от одного аксона (примером может служить закрывание глаза при попытке улыбнуться). «Крокодиловы слезы» - слезотечение во время приема пищи - представляют собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам.

Лечение.

Паралич Белла не угрожает жизни больного, однако его следует признать неотложным состоянием ввиду угрозы обезображивания лица. В острой стадии больных целесообразно госпитализировать. Лечение невропатии направлено прежде всего на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют кортикостероиды, которые при раннем назначении способны улучшить исход заболевания. Гормоны следует назначать лишь в первые дни заболевания (но не позже 1-й недели), при этом чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Чаще всего применяют преднизолон, 60-80 мг/сут, внутрь в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой препарата в течение одной недели. Одновременно внутривенно капельно вводят реополиглюкин и пентоксифиллин (трентал). В тяжелых случаях прибегают к пульс-терапии, предусматривающей применение высоких доз метилпреднизолона (1-2 г/сут в течение 3-5 дней).
Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с этим рекомендуются ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель (например, визина) в течение дня, на ночь - закрывание глаза повязкой и закладывание специальной глазной мази. При появлении боли в глазу необходимы консультация окулиста и осмотр роговицы с помощью щелевой лампы. С конца 1-й недели рекомендуется гимнастика мимических мышц (упражнения перед зеркалом), лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц, парафиновые аппликации, со 2-й недели - точечный массаж и рефлексотерапия.
Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении проводят реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, методы постизометрической релаксации, инъекции ботулотоксина. Некоторого эффекта можно добиться и с помощью противоэпилептических средств (карбамазепина, клоназепама, дифенина) или баклофена.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм - состояние, проявляющееся приступами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, которые иннервируются лицевым нервом.

Этиология и патогенез.

В большинстве случаев гемиспазм связан со сдавлением лицевого нерва в зоне его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной, реже - опухолью, аневризмой, артериовенозной мальформацией. В отдельных случаях гемиспазм обусловлен поражением внутристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе).

Клиническая картина.

Чаще всего болеют лица среднего возраста. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным, но иногда выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с годами постепенно прогрессируя. Но изредка отмечаются спонтанные ремиссии. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) с контрастированием.
Лечение проводится большей частью амбулаторно. У части больных противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, клоназепам, вальпроевая кислота) уменьшают гиперкинез. При их неэффективности возможно хирургическое лечение (декомпрессия нерва), а также повторные инъекции ботулотоксина в вовлеченные мышцы.

Вестибулярный нейронит

Вестибулярный нейронит - поражение периферических вестибулярных нейронов и вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, проявляющееся остро возникающим головокружением, повторной рвотой, вестибулярной атаксией с последующим постепенным восстановлением.
Этиология и патогенез остаются неясными. В некоторых случаях за несколько недель до начала заболевания отмечается инфекция верхних дыхательных путей, что указывает на возможную вирусную природу заболевания. Предполагают, что в патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунный процесс, спровоцированный инфекцией.
Клиническая картина Характерны внезапно возникающее сильное вращательное головокружение, тошнота, повторная рвота. Снижение слуха и другие неврологические симптомы отсутствуют. Малейшее движение головой усиливает головокружение, поэтому больные иногда специально поддерживают голову рукой. Сильное головокружение с повторной рвотой обычно продолжается не более 3-4 дней, но полное восстановление происходит в течение нескольких недель, хотя у пожилых людей может затянуться на несколько месяцев. Изредка спустя несколько месяцев или лет возникают рецидивы.

Лечение.

В легких случаях возможно амбулаторное лечение, в тяжелых - больных госпитализируют. В первые дни применяют препараты, уменьшающие вестибулярную симптоматику, в частности:

• холинолитики, например скополамин;
• антигистаминные средства, например димедрол, дипразин (пипольфен), меклизин (бонин), дименгидринат (дедалон);
• бензодиазепины, например диазепам (реланиум), лоразепам (мерлит), клоназепам (антелепсин);
• нейролептики, например этаперазин, метеразин, тиэтилперазин (торекан);
• противорвотные препараты, в том числе метоклопрамид (церукал) и домперидон (мотилиум).

Сразу после улучшения состояния (обычно через несколько дней) эти препараты отменяют и основой лечения становится вестибулярная гимнастика. Серьезной ошибкой является длительное и нерациональное использование указанных средств, замедляющих процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специальный комплекс вестибулярной гимнастики, благодаря которому у больного вырабатывается способность контролировать свои движения с помощью зрения. Упражнения выполняются вначале
в постели, а затем, по мере регресса симптоматики, в положении стоя или в движении. Выполнение движений, вызывающих легкое головокружение, также ускоряет компенсационные процессы. Координированные движения глазных яблок, головы, туловища, которые больной вначале выполняет лежа, затем сидя, стоя и, наконец, при ходьбе, способствуют перенастройке вестибулярной системы и ускоряют выздоровление.

Невралгия языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва (IX) - редкое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин.

Этиология и патогенез.

Причина в большинстве случаев остается неясной (идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва). Одной из возможных причин является сдавление нерва удлиненным извитым сосудом. Иногда сходный болевой синдром наблюдается при опухоли глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки, тонзиллите и перитонзиллярном абсцессе, гипертрофии шиловидного отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы. Невринома языкоглоточного нерва наблюдается исключительно редко. Симптоматическую невралгию следует заподозрить у молодых больных с постоянными болями и симптомами выпадения.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется кратковременными приступами боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин. Иногда боль иррадиирует в ухо и шею. Часто приступ провоцируется глотанием (особенно охлажденной жидкости), кашлем, жеванием, разговором или зевотой. Боль можно также вызвать прикосновением к мягкому небу или миндалинам, иногда давлением на козелок. Приступ продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться брадикардией, падением АД, иногда обмороком. Снижения чувствительности и парезов не выявляется. Часто наблюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение проводят противоэпилептическими средствами, как и при невралгии тройничного нерва. При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).

Главными компонентами периферической нервной системы являются нервы, которые соединяют центральную нервную систему с другими частями тела, и ганглии - группы нервных клеток (узлы), расположенных в разных точках нервной системы

Нерв - это пучок моторных (двигательных) и сенсорных (чувствительных) волокон вместе с соединительной тканью и кровеносными сосудами. Крупные нервы (их 43) идут фактически из нервной системы: 12 пар выходят из нижней части головного мозга (черепно-мозговые нервы) и 31 пара - из спинного мозга (спинномозговые нервы).

Черепно-мозговые нервы - нервы, корешки которых соединены со стволом головного мозга. Они обслуживают главным образом органы чувств и мышцы головы, хотя очень важный черепной нерв - блуждающий (X пара)- обслуживает органы пищеварения, сердце и воздушные проходы в легких. Некоторые черепно-мозговые нервы, такие, как зрительный нерв, идущий к глазу (II пара), содержат только сенсорные волокна.

Таким образом, у человека 12 пар черепных нервов, которые выходят на основании головного мозга:

I - обонятельный (nervus olfactorii),

II - зрительный (n. opticus),

III - глазодвигательный (n. oculomotorius),

IV - блоковый (n. trochlearis),

V - тройничный (n. trigemenus),

VI - отводящий (n. abducens),

VII - лицевой (n. facialis),

VIII - слуховой, или преддверно-улитковый (n. vestibulocochlearis),

IX - языкоглоточный (n. glossopharyneus),

X - блуждающий (n. vagus),

XI - добавочный (n. accesorius),

XII - подъязычный (n. hypoglossus).

• · три пары - сенсорные (чувствительные) - I, II, VIII,
• · шесть пар - моторные (двигательные) - III, IV, VI, VII, XI, XII,
• · три пары - смешанные - V, IX, X.

Все эти нервы иннервируют мышцы лица, гортани, глотки, языка и частично шеи, а блуждающий нерв - мышцы внутренних органов.

Чувствительные волокна черепных нервов являются периферическими отделами обонятельного, зрительного, вкусового, слухового и кожного анализаторов, при их поражении появляются боли и другие расстройства чувствительности. Воспалительные процессы, травмы, опухоли, инсульты и некоторые другие патологические процессы могут вызвать разнообразные симптомы поражения черепных нервов - парезы, параличи, невропатии и невралгии, невриты. черепной мозговой нерв поражение

Парез - ослабление, паралич - полное отсутствие двигательных функций с отсутствием или снижением силы мышц в результате различных патологических процессов в нервной системе, вызывающих нарушение структуры и функции двигательного анализатора. В зависимости от уровня поражения выделяют центральные и периферические параличи.

Невропатии (neuropathia) - общее название поражений периферических нервов вследствие интоксикации, гиповитаминозов, аутоиммунных процессов и др.

Невралгия (neuralgia) - остро возникающие боли, локализующиеся в пределах одного, реже нескольких периферических нервов. Невралгии вызываются различными экзогенными и эндогенными причинами: острые и хронические инфекции (грипп, ангина, малярия, туберкулез), интоксикация различными ядами (свинец, мышьяк, ртуть, алкоголь). Нередко невралгии появляются при хронических интоксикациях на почве желудочно-кишечных расстройств, при диабете; могут возникать при наличии хронических токсико-инфекционных очагов (гинекологические болезни, тонзиллит), при подагре и гипертонии. В отдельных случаях наступают на почве травмы.

Основной симптом невралгии - субъективно ощущаемые и остро возникающие приступообразные боли («жжет», «колет», «стреляет»), к которым присоединяются парестезии (мурашки, онемение, холод).

При объективном обследовании отмечаются «болевые точки» у места выхода нерва; нередко наблюдаются гиперестезии, вазомоторно-секреторные расстройства в виде покраснения или побледнения, потливости или сухости кожи. Если невралгия переходит в стадию неврита или сопровождает его, то появляются объективные расстройства чувствительности, к которым могут присоединиться и рефлекторно-двигательные расстройства. Невралгии обычно протекают в виде приступов большей или меньшей длительности.

Неврит (neuritis) - воспаление периферических нервов. Возникает в результате инфекций, интоксикаций, травм, а также при нарушениях питания, кровообращения, авитаминозах. Проявляется болями, расстройствами чувствительности, параличами, парезами.

Полиневрит (полирадикулоневрит) - множественный неврит, в процесс которого иногда вовлекаются черепно-мозговые нервы: IX и III пары (языкоглоточный и глазодвигательный) - при дифтерии, VII пара (лицевой) - при острых вирусных полиневритах, бульбарные нервы (двигательные черепно-мозговые нервы, расположенные в продолговатом мозгу (bulbus), т. подъязычный (XII пара), блуждающий (X пара) и языкоглоточный (IX пара) - при остром восходящем параличе Ландри. Нередко поражаются блуждающий (Х пара) и диафрагмальный нервы.

I пара - обонятельный нерв

При поражении наблюдается гипосмия (снижение обоняния), или аносмия (отсутствие обоняния). Как правило, они носят односторонний характер. При раздражении височной коры (например, объемным процессом) появляются обонятельные галлюцинации - дизосмия и паросмия.

Также встречается патология, называемая обонятельной агнозией (неузнавание знакомых запахов).

Функцию обоняния исследуют, используя различные ароматические вещества (мятные капли, духи, этиловый или камфорный спирт), при этом носовые ходы закрываются поочередно. Нельзя использовать нашатырный спирт и другие вещества с резкими запахами, так как тройничный нерв (V пара) может отреагировать раздражением своих ветвей, т. е. появлением боли.

II пара - зрительный нерв

При полном перерыве зрительного нерва наступает амавроз (слепота). Вследствие различных патологических процессов возможны амблиопия или гемиамблиопия (снижение остроты зрения вследствие токсического поражения орбитальной части зрительного нерва; во втором случае поражение зрения происходит в противоположных полях), гемианопсия (выпадение полей зрения), которая характеризуется слепотой наружных (височных) или внутренних полей зрения (существует несколько видов гемианопсии, различающихся в зависимости от степени поражения нерва), скотомы - выпадение полей зрения секторами.

При раздражении зрительной коры (затылочной доли) возникают зрительные галлюцинации. С поражением наружной поверхности затылочной доли (слева - у правшей и наоборот) может наблюдаться и зрительная агнозия - больной теряет способность узнавать предметы по их виду.

Дальтонизм (нарушение цветоощущения) выявляют, используя многоцветные таблицы.

Исследования остроты зрения проводят, используя таблицы Крюкова (буквы уменьшающегося размера), исследование полей зрения - при помощи периметра. Поля зрения можно проверить, растянутым перед лицом пациента полотенцем, которое он должен разделить пополам (при наличии гемианопсии пациент делит полотенце на неодинаковые части) или с помощью щелевой лампы. Немаловажное значение в неврологии имеет исследование глазного дна, данные которого могут дать ценную информацию о наличии патологического очага в головном мозге (объемные процессы).

III пара - глазодвигательный нерв

Данный нерв обеспечивает движения глазного яблока и иннервирует мышцу, суживающую зрачок и осуществляющую реакцию зрачков на свет.

При поражении этого нерва могут появляться следующие симптомы: птоз (опущение верхнего века), диплопия (двоение в глазах) при взгляде вверх и внутрь , мидриаз (расширение зрачка), экзофтальм (выстояние глазных яблок из орбит), а также расходящееся косоглазие и нарушение реакции конвергенции (способности сводить глазные яблоки к переносице) и аккомодации (способности ясно видеть объекты, находящиеся ближе дальней точки ясного зрения; нарушения аккомодации обусловлены параличом ресничной мышцы).

Симптомом поражения глазодвигательного нерва может быть: анизокория (разница в величине зрачков),нистагм , полная неподвижность зрачка, утрата зрачковых реакций на свет - содружественное сужение зрачков.

IV пара - блоковый нерв

Он иннервирует мышцу, поворачивающую глазное яблоко вниз и кнаружи.

При поражении возникают следующие симптомы: диплопия (двоение в глазах) при взгляде вниз , т.е. себе под ноги, и сходящееся косоглазие. Изолированно поражается крайне редко, чаще всего в связи с обострением хронического отита.

VI пара - отводящий нерв

Он иннервирует мышцу, отводящую глазное яблоко кнаружи.

При поражении появляется сходящееся косоглазие, диплопия (двоение в глазах) при взгляде в сторону пораженной мышцы (кнаружи), невозможность поворота глазного яблока кнаружи.

При поражении возникает изолированный паралич прямой мышцы глаза, что приводит к сходящемуся косоглазию, диплопии (невозможности поворота данного глаза кнаружи), особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы; иногда - к головокружению и вынужденному положению головы.

Ядерные поражения сопровождаются параличом (или парезом) лицевой мускулатуры и центральным параличом конечностей (симптом Фовилля), Возможен также паралич взора в направлении пораженной мышцы и очага.

Для исследования функции этих нервов используют неврологический молоточек, при помощи которого проверяют подвижность глазных яблок (предлагают посмотреть вверх, вниз, кнаружи, внутрь). Обращают внимание на ширину и равномерность глазных щелей и на форму и величину зрачков.

Реакцию зрачков на свет проверяют фонариком или своими ладонями, сначала плотно закрывая глаза, а затем быстро отнимая одну из своих рук.

Невропатии III, IV и VI пар черепных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего) рассматриваются вместе, потому что в норме их функции взаимосвязаны. Нервы нередко поражаются одновременно или врозь при переломе основания черепа, базальном арахноидите, энцефалите, костной патологии в области глазницы, кавернозном синусите, сахарном диабете, отравлении грибами, опухолях. При совместном параличе данной группы нервов (ophthalmoplegia totalis) движение глаза полностью исключается.

V пара - тройничный нерв

Название этого нерва обусловлено тем, что он имеет три ветви:

• 1. глазной ,
• 2. верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы, которые снабжают нервными окончаниями кожу части головы, лба, носа, верхнего и нижнего века, щеки и губ, а также зубы, слизистые носа, десны, язык и жевательную мускулатуру.

Вследствие того, что тройничный нерв является смешанным, при его поражении наблюдаются чувствительные(гипестезия , гиперестезия или боли ) и двигательные нарушения (паралич жевательной мускулатуры ). Возникают сильные приступообразные боли в области иннервации данного нерва - в одной или нескольких его ветвях. Такая патология носит название невралгии тройничного нерва, которая является частым заболеванием. Причиной могут послужить патологические процессы, приводящие к сужению отверстий, через которые в полость черепа входят ветви нерва. Это местные заболевания (придаточных пазух носа, уха, глаз, зубов; гнойные процессы кожи и подкожной клетчатки лица; периостит, герпетический ганглионеврит), общие инфекции, травмы лица, а у пожилых больных - атеросклероз сосудов в области лица. Среди других причин - рассеянный склероз.

Боли в области данного нерва, симулирующие невралгию, могут наблюдаться при опухолях средней черепной ямки, невриномах тройничного нерва, арахноидитах основания мозга. Процесс локализуется не только в периферической части нерва, но, часто, - в его центральных отрезках. Заболевание возникает и вследствие раздражения самого нерва, и при различных процессах, в частности, ангиоспазмах в гассеровом узле.

Пораженной может оказаться лишь одна из трех ветвей нерва, но возможна невралгия двух или всех трех ветвей. В область иннервации тройничного нерва могут иногда иррадиировать также боли, связанные с заболеванием органов брюшной полости, матки.

Тройничный нерв богат вегетативными волокнами, в связи с чем основным проявлением заболевания служат интенсивные и жгучие болевые пароксизмы в зоне иннервации пораженной ветви (ветвей) длительностью от нескольких секунд до 1-2 минут, повторяющиеся от нескольких до десятков раз в сутки. Их нередко сопровождают вкусовые парестезии, болевой тик, вегетативно-сосудистые нарушения: гиперемия и отек лица, повышенная секреция слюны, слезотечение, нарушение потоотделения, заложенность носа, боли в области сердца, повышение артериального давления, иногда - светобоязнь.

На лице обнаруживаются «триггерные» точки (в верхнеглазничных, подглазничных и подбородочных отверстиях - места выхода тройничного нерва - его I, II и III ветвей), раздражение которых вызывает приступ боли. В зависимости от локализации процесса (невропатия III ветви нерва) одновременно возможны спазмы лицевой мускулатуры - парез жевательных мышц.

Приступ боли может быть спровоцирован внешними воздействиями (прикосновение, ветер, громкий звук), мимикой во время еды, смехом, кашлем, разговором, яркими эмоциями. Характерно хроническое течение заболевания со все учащающимися обострениями, в связи с чем происходит постепенная астенизация больных.

VII пара - лицевой нерв

В области лица он образует множество веточек, так называемую «гусиную лапку», и иннервирует все мимические мышцы, а также отдает веточки для передней трети языка и слюноотделительных желез.

Поражение лицевого нерва вызывает паралич мимической мускулатуры, который, в зависимости от причины возникновения, носит название невропатии (неврита, паралича) лицевого нерва.

Невропатия лицевого нерва (neuropathea (neuritis) n. facialis) - самое частое заболевание среди мононевропатий. В большинстве случаев на фоне инфекции и охлаждения происходит сдавление нерва в узком костном канале с последующей его ишемизацией и дегенеративными изменениями. Компрессии способствует врожденная узость канала или его выходного отверстия. Иногда болезни предшествуют локальные инфекции (эпидемический паротит, обострение хронического отита) или травма околоушной области.

Самостоятельно невропатия возникает вследствие инфекционного поражения внутреннего уха; при сифилитических заболеваниях мозга (базилярный специфический менингит, ограниченный менингит основания мозга). Из инфекций отмечается ревматизм, грипп (как осложнение данное заболевание может входить в картину постгриппозного энцефалита), вирусные инфекции (острый полиомиелит). Из органических заболеваний следует иметь в виду опухоли (в первую очередь - мостомозжечкового угла), рассеянный склероз. У детей встречается при полиомиелите и в случаях родовой травмы.

В основе клинической картины - двигательные нарушения в виде слабости и атрофии всех мимических мышц лица, обычно на одной стороне.

Из-за большей силы мышц неповрежденной половины лица возникает его асимметрия: на стороне пареза складка на лбу не образуется, лоб не морщится, бровь не поднимается; носогубная складка сглажена; более широкая глазная щель, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм - lagophthalmus), наблюдается слезотечение, глазное яблоко отходит кверху (феномен Белла ). При оскаливании рот перетягивается на здоровую сторону, больной не может свистнуть, и т. д., щека вздута, угол рта опущен, во время еды твердая пища попадает между десной и щекой, а жидкая выливается через край рта на стороне поражения. Асимметрия и скованность паретичной стороны усиливаются при мимических движениях: улыбке, смехе, плаче, разговоре.

На пораженной стороне болезненные ощущения, парестезии, вазомоторно-трофические расстройства. В большинстве случаев при высоком поражении нерва наблюдается гиперакузия (усиленное восприятие звука, особенно низких тонов), нарушение вкуса в передних 2/3 языка и сухость во рту.

Необходимо отличать периферический характер поражения от центрального. При периферическом (внечерепном) поражении отмечается односторонний паралич нерва и страдает вся половина лица. Прицентральном (внутричерепном, базальном) параличе поражается лишь нижняя ветвь - от коры мозга до ядра нерва (одностороннее поражение области центрального отдела коркового анализатора или проводящих путей, сопровождающих, например, гемиплегию). Ядро или волокна лицевого нерва могут вовлекаться в патологический процесс в стволе мозга (сосудистый, инфекционный, онкологический), при этом нарушается иннервация только нижнего отдела лица и возникает парез нижней половины одной стороны лица, при этом больной в состоянии закрывать глаза и морщить лоб на пораженной стороне.

Заболевание начинается внезапно: парез развивается в течение нескольких часов или суток. Частичное восстановление функции нерва происходит в течение первой недели, полное - в течение 2 месяцев в 2/3 случаев. У 1/3 пациентов через 4-6 недель формируется осложненная форма болезни с контрактурой и увеличением тонуса некоторых мимических мышц и непроизвольными движениями на больной стороне, возникающими в момент еды, улыбки, смеха и других мимических действий.

Контрактура сопровождается неприятными ощущениями стягивания и напряжения, усиливающимися при волнении, физическом напряжении, на холоде.

При неврологическом исследовании уже при наружном осмотре обращается внимание на симметричность лица. Для более детальной проверки функций лицевого нерва пациенту предлагают собрать складки на лбу («удивиться»), нахмурить брови («рассердиться»), зажмурить глаза («крепко, как будто мыло попало»), надуть щеки, оскалить зубы, улыбнуться и свистнуть (или «задуть спичку»).

Уточнению диагноза невропатии и выявлению прогноза восстановления способствуют классическая электродиагностика с измерением возбудимости ветвей нерва и мышц лица на разные виды тока и электромиография.

Необходимо тщательно обследовать ухо, придаточные полости носа; провести эпидемиологический анализ, так как заболевание часто возникает на почве инфекций.

VIII пара - слуховой, или преддверно-улитковый, нерв

Данная пара нервов объединяет два функционально различных чувствительных нерва, один из которых - улитковый (слуховой) - обеспечивает восприятие звуков, а другой - вестибулярный - регуляцию равновесия и ориентировку головы и тела в пространстве. Таким образом, нерв имеет две веточки: истинно слуховой и вестибулярной частей нерва.

Нарушение улитковой (слуховой) части ведет к расстройствам слуха: гипакузии (снижению слуха), анакузии(глухоте - утрате слуха), или гиперакузии (повышению восприятия звуков).

При патологии вестибулярной части нерва возникает вестибулярная атаксия: расстраивается равновесие тела (наклоны и падения в сторону поражения) и координация движений, появляется головокружение, рвота и нистагм(непроизвольные ритмические подергивания глазных яблок, особенно при их отведении, в горизонтальной, вертикальной или вращательной плоскости).

Невропатия VIII нерва возникает вследствие интоксикации различными веществами (например, рядом антибиотиков), как осложнение гриппозной инфекции, травм черепа, при сосудистом процессе в вертебрально-базилярном бассейне и невриноме нервного ствола.

Функцию слухового нерва исследуют отоларингологи, но в неврологии, при необходимости, проверяют шепотную речь (с обеих сторон поочередно) на расстоянии 6 метров. При этом называются слова, в которых содержатся громкие согласные («сорок шесть», «артиллерия» и т.д.). Если пациент с 6 метров не слышит, то расстояние нужно уменьшать, до тех пор, пока пациент не услышит называемые слова.

Наличие нистагма определяется при исследовании движений глазных яблок: при их отведении в стороны (горизонтальный нистагм) и вверх (вертикальный нистагм).

При раздражении коры височной доли возникают слуховые галлюцинации, вплоть до сложных (пациенты слышат музыку, разнообразные голоса).

IX пара - языкоглоточный нерв

Он обеспечивает иннервацию задней трети языка, нёба, среднего уха, глотки и голосовых связок.

Нарушение функции этого нерва приводит к разнообразным расстройствам: нарушению вкуса на задней трети языка или на стороне пораженного нерва, анестезии (потере чувствительности) слизистой глотки и языка,дисфагии (нарушению глотания) - так как в иннервации глотки участвует также блуждающий нерв.

При одностороннем нарушении функции околоушной слюнной железы сухость рта может отсутствовать или быть незначительной, так как эта функция компенсируется работой остальных слюнных желез.

Невропатия языкоглоточного нерва - редкое заболевание, обычно проявляющееся синдромом невралгии с жестокими пароксизмами болей длительностью от нескольких секунд до 1-3 минут - в глотке, миндалинах и задней трети языка с иррадиацией в ухо.

Болевые приступы могут провоцироваться глотанием, горячей или холодной пищей, кашлем, смехом, разговором, случайными прикосновениями к задней трети языка и сопровождаться брадикардией, аритмией, падением артериального давления, обмороками.

X пара - блуждающий нерв

Это - самый крупный вегетативный нерв. Он обеспечивает волокнами мускулатуру и сосуды всех внутренних органов, а также глотку, мягкое нёбо, гортань и надгортанник.

При одностороннем поражении отмечается свисание мягкого нёба, отклонение язычка (в здоровую сторону), дисфония (охриплость голоса), дисфагия (нарушение глотания).

При двустороннем поражении возникает афония (голос становится шепотным, беззвучным), при еде появляется поперхивание и кашель, жидкая пища вываливается через нос. Нарушается сердечно-сосудистая и дыхательная деятельность, следствием чего может быть смерть пациента.

Методика исследования IX и X пар черепных нервов включает осмотр состояния мягкого нёба: в норме оно расположено симметрично и при произношении буквы «а-а-а» одинаково приподнимается с обеих сторон; расположение язычка: в норме он находится по средней линии. Пациенту предлагают выпить несколько глотков воды или проглотить слюну - глотание должно быть свободным, без поперхивания.

XI пара - добавочный нерв

Он иннервирует грудино-ключично-сосцевидную мышцу (повороты головы в стороны - противоположные нерву) и трапециевидную мышцу (движения лопатки и ключицы при их поднимании и отведении назад).

Поражение нерва приводит к парезу или параличу этих мышц, что выражается в их атрофии: затрудняются повороты головы в здоровую сторону (возможно формирование кривошеи), пожимание плечами, отведение лопаток к позвоночнику, ограничивается поднимание рук выше горизонтальной линии.

При исследовании пациент в норме должен выполнять все эти движения без затруднения.

Изредка наблюдаются судороги мышц, иннервируемых XI нервом; они чаще односторонние или являются результатом корковых или подкорковых раздражений. Тоническая судорога дает картину «кривошеи»; клоническая - подергивания головы в противоположную сторону, иногда с одновременным подниманием плеча. Двухсторонняя клоническая судорога приводит к кивательным движениям головы (Салаамова судорога).

XII пара - подъязычный нерв

Это - двигательный нерв языка, обеспечивающий артикуляцию при разговоре и продвижение пищи при еде для проглатывания.

Поражение данного нерва приводит к парезу или параличу соответствующей половины языка и сопровождаетсяатрофией и истончением мышц языка, отклонением его в сторону поражения и дизартрией (нарушением речи: она становится заплетающейся и невнятной - «каша во рту»). Для проверки функции подъязычного нерва пациенту предлагают высунуть язык. В норме он должен быть расположен по средней линии.

Одностороннее поражение IX, X и XII пар нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного) приводит к так называемому бульбарному параличу, для которого характерно наличие «трёх Д»:

• 1. Дисфония (носовой, гнусавый оттенок голоса или охриплость);
• 2. Дизартрия (расстройство артикуляции - невнятная речь, характерно затруднение при произношении некоторых букв - «л», «с», «б», «п»);
• 3. Дисфагия (расстройство жевания и глотания - поперхивание при еде, попадание жидкой пищи в нос).

Отмечается атрофия мышц языка с фибриллярными подергиваниями, парез мягкого нёба. Чувствительность не расстраивается. Обычно страдают также лицевой (VII пара) и тройничный (V пара) нервы, вследствие чего лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна.

При двустороннем поражении вся вышеназванная патология имеет место в полной мере («три А»):

• 1. Афония (почти беззвучная, шепотная речь);
• 2. Анартрия (серьезное расстройство артикуляции вплоть до невозможности говорить);
• 3. Афагия (серьезное расстройство глотания вплоть до невозможности произвести акт глотания).

Как самостоятельное заболевание бульбарный паралич встречается редко, обычно он присоединяется к амиотрофическому боковому склерозу и сирингомиелии, когда болезненный процесс поражает также и бульбарную часть мозга. Это необходимо иметь в виду при распознавании, как и опухоли продолговатого мозга, сифилис, псевдобульбарный паралич вследствие двустороннего поражения корковоядерных путей в головном мозгу. Инфекционные заболевания головного мозга, полиомиелит и энцефалит, также сопровождающиеся бульбарными паралитическими расстройствами, всегда развиваются очень остро.

Каждая светочувствительная клетка в сетчатке соединена нервом с головным мозгом, где вся информация об образах, цвете и форме собирается и обрабатывается. Все эти нервные волокна собираются вместе в задней части глаза и образуют один главный "кабель", известный как зрительный нерв. Он выходит из глазного яблока через костный туннель в черепе и вновь возникает чуть ниже головного мозга в области гипофиза, чтобы присоединится ко второму зрительному нерву. Нервы с обеих сторон затем пересекаются, так что часть информации от левого глаза поступает в правую половину мозга и наоборот. Нервы височной стороны каждой сетчатки не пересекаются и остаются на той же половине головного мозга, тогда как волокна из той же части глаза, которая выполняет основную работу зрения, идут в разные стороны мозга. Зрительный нерв -- не что иное, как пучок нервных волокон, несущих мельчайшие электрические импульсы по крошечным кабелям, каждый из которых изолирован от соседнего слоем миелина. В центре главного кабеля находится крупная артерия, идущая по всей его длине. Её называют центральной ретинальной артерией. Эта артерия возникает в центральной части глаза, и её капилляры покрывают всю поверхность сетчатки. Существует соответствующая вена, которая идет в обратном направлении по зрительному нерву рядом с центральной ретинальной артерией и уносит кровь с сетчатки. Нервы, идущие от сетчатки, -- чувствительные нервы; в отличие от двигательных нервов, которые имеют только одно соединение на своем пути к головному мозгу, зрительные нервы соединяются несколько раз. Первая встреча происходит как раз позади той точки, сенсорная информация от разных глаз меняется местами. Эта точка называется зрительным перекрёстком, она находится близко к гипофизу. Непосредственно за этим перекрестком находится первый узел связи, он называется латеральным коленчатым телом. Здесь информация из левого глаза и правого глаза меняется местами еще раз. Функция этого соединения связана с рефлексами зрачков. Из латерального коленчатого тела нервы веером расходятся на обе стороны вокруг височной части головного мозга, образуя зрительную лучистость. Затем они слегка поворачиваются и собираются вместе, чтобы пройти через главный "коммутатор" -- внутреннюю капсулу, где концентрируется вся двигательная и сенсорная информация, снабжающая тело. Отсюда нервы проходят в заднюю часть головного мозга к зрительной зоне коры головного мозга. Близорукость Самая распространенная причина близорукости -- глазное яблоко, которое слишком "длинно", поэтому лучи света образуют изображение перед сетчаткой.

Близорукость корректируется вогнутыми линзами.

О боняние может быть нарушено за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль); 2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например, разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах, вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки, нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств, таких как синдром Каллмрна.

Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной, до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия означает поражение коры.

Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома - состояние, при котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома . Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до поздней стадии заболевания. Лечение: местно - холинергичес-кие препараты (пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома. Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки. Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром процессе) - эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно - пилокарпином или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом, врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом, метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа-Вебера, постоянным приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков, травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).

Сетчатка

Заболевания сетчатки включают вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия, сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом, повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий. Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов или хлорохина.

Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная невропатия, или неврит зрительного нерва. Характеризуется быстрым (часы или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое, рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые инфекции.

Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Возникает в результате атеросклеротического или воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства на сердце).

Токсическая или трофическая зрительная невропатия. Проявляется как одновременное нарушение зрения обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья, тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью Хенда-Крисчена-Шюллера.

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич III или VI черепных нервов. Могут быть вызваны такими заболеваниями, как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление (VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не изменены.

Поражения III, IV и VI нервов. Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю глазничную щель (табл. 173-1).

Таблица 173-1 Синдромы поражения черепных нервов

Локализация	Пораженные черепные нервы	Типичные причины
Верхняя глазничная щель	III, IV, первая ветвь V, VI	Инвазивная опухоль клиновидной кости, аневризма
Латеральная стенка кавернозного синуса	III, IV, первая ветвь V, VI, часто с проптозом	Аневризма или тромбоз кавернозного синуса, инвазивные опухоли синусов и турецкого седла
Ретросфеноидальное пространство	II, III, IV, V, VI	Обширные опухоли средней черепной ямки
Верхушка каменистой кости		Петрозит, опухоли височной кости
Внутренний слуховой проход		Опухоли височной кости (дермоиды и др.), инфекционные процессы, неврома слухового нерва
Мостомозжечковый угол	V, VII, VIII и иногда IX	Неврома слухового нерва, менингиома
Яремное отверстие		Опухоли и аневризмы
Заднее латерокондилярное пространство		Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли
Заднее ретропаротидное пространство	IX, X, XI, XII и синдром Горнера	Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли, опухоли лимфатических узлов, туберкулезный аденит

Источник: с изменениями Victor M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы-Ханта. Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия. Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения, сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени. Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.

Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного нерва (tic douloureux). Часто повторяющийся, мучительный приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке (редко - в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется. Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение: карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления редкого осложнения лечения - апластической анемии. Если медикаментозное лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного нерва.

Тригеминальная невропатия. Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением первой ветви V нерва).

Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2 / 3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие 5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва. Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева моста. Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия. Может развиться при синдроме Гийена- Барре, саркоидозе, болезни Лайма и лепре.

Лицевой гемиспазм. Может возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно. Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка. По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.

Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10. Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума, вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные потенциалы - чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию и калорическую пробу.

Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет. Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания, повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию, когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.

Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания, при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным процессом.

Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли, полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

/ 79
ХудшийЛучший

Поражение черепных нервов может наблюдаться практически при всех заболеваниях головного мозга – инсультах и опухолях, энцефалитах и менингитах, травмах и абсцессах. Поражение черепных нервов может наблюдаться также при всех видах полинейропатий, включая такие угрожающие жизни, как острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и дифтерийная. Бульбарный синдром, возникающий при поражении 9й, 10й и 12й пар черепных нервов, является синдромом, угрожающим жизни больного. Таким образом, знание симптоматики поражения черепных нервов и умение выявлять ее является одной из основ топической диагностики заболеваний нервной системы.

Клиническая анатомия черепных нервов.

Глазодвиательный нерв (III пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро глазодвигательного нерва расположено в дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугров четверохолмия в ножке мозга. Из черепа нерв выходит вместе с отводящим, блоковым и 1ой ветвью тройничного нерва через верхнюю глазничную щель. Иннервирует 5 наружных (поперечнополосатых) и 2 внутренних (гладких) мышцы.

Ядра глазодвигательного нерва состоят из 5ти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро Перлеа. Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна для следующих наружных мышц: поднимающей верхнее веко, поворачивающей глазное яблоко кверху и несколько кнутри, поворачивающей глазное яблоко кверху и несколько кнаружи, двигающей глазное яблоко кнутри, двигающей глазное яблоко книзу и несколько кнутри. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза – суживающей зрачок. Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы.

Б) Симптомы поражения:

• Птоз – глаз закрыт опущенным верхним веком;
• Глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз – расходящееся косоглазие;
• Диплопия при поднятом верхнем веке;
• Мидриаз – расширен зрачок;
• Паралич аккомодации – ухудшается зрение на близком расстоянии;
• Нарушена конвергенция;
• Экзофтальм – глаз несколько выстоит из орбиты вследствие потери тонуса ряда наружных мышц глаза.

Блоковый нерв (IY пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро расположено в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна из ядра совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе. Блоковый нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель. Иннервирует в орбите верхнюю косую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз.

Б) Симптомы поражения:

• Сходящееся косоглазие, диплопия только при взгляде вниз (симптом лестницы).

Отводящий нерв (YI пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро расположено дорсально в варолиевом мосту, в дне ромбовидной ямки. Выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель в орбиту, где иннервирует наружную прямую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.

Б) Симптомы поражения:

Невозможность поворота глазного яблока кнаружи, диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы, сходящееся косоглазие, иногда головокружение и вынужденное положение головы.

Методика исследования функции нервов-глазодвигателей.

Исследуется ширина глазных щелей, движения глазных яблок во все стороны, состояние зрачков (их величина, форма), реакция зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, выстояние глазных яблок (энофтальм, экзофтальм). При наличии скрытой недостаточности (жалобы на диплопию при полной сохранности подвижности глазного яблока) исследование с красным стеклом (консультация нейроофтальмолога, окулиста).

Неврологические синдромы поражения нервов-глазодвигателей.

• Синдром Вебера – патологический процесс в ножке мозга: паралич глазодвигательного нерва, сопровождающийся параличом противоположных конечностей.
• Синдром Бенедикта – паралич глазодвигательного нерва и мозжечковая атаксия противоположных конечностей (в патологический процесс вовлечены красные ядра).
• Синдром Фовилля – паралич отводящего и лицевого нервов с параличом противоположных конечностей (патологический процесс в варолиевом мосту).
• Офтальмоплегия полная – движения глазного яблока отсутствуют, зрачковых реакций нет (явления стойкого мидриаза). Офтальмоплегия наружная - движения глазного яблока отсутствуют, зрачковые реакции сохранены. Офтальмоплегия внутренняя – движения глазного яблока не нарушены, зрачковые реакции отсутствуют.

Тройничный нерв (Yпара).

Смешанный черепно-мозговой нерв, выполняющий и двигательную, и чувствительную функции. Иннервирует жевательную мускулатуру и передает чувствительные импульсы с кожи лица, слизистых оболочек полости рта, носа и глаза.

Ядра тройничного нерва лежат в варолиевом мосту.

В строении тройничного нерва много общего со спинальными нервами. Он состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Чувствительный корешок – это совокупность аксонов клеток гассерова узла, расположенного на передней поверхности пирамидки в толще твердой мозговой оболочки, а три ветви тройничного нерва (глазная, верхнечелюстная, нижнечелюстная) составлены дендритами этих клеток.

Места выхода ветвей тройничного нерва из полости черепа:

• глазничный нерв – верхняя глазничная щель,
• верхнечелюстной нерв – круглое отверстие,
• нижнечелюстной нерв – овальное отверстие.

Точками выхода этих ветвей на лицо являются: надглазничная вырезка, подглазничное отверстие верхней и подбородочное отверстие нижней челюсти соответственно.

Чувствительные волокна тройничного нерва отвечают за проприоцептивную чувствительность жевательных, глазных и мимических мышц. В составе нижнечелюстной ветви идут вкусовые волокна к слизистой передних 2/3 языка (от лицевого нерва). Волокна двигательного корешка тройничного нерва являются аксонами клеток двигательного ядра, идут на периферию в составе третьей ветви и иннервируют жевательные мышцы. Клетки центральных нейронов двигательного пути к жевательной мускулатуре расположены в нижней трети прецентральной извилины, аксоны их составляют часть кортиконуклеарных волокон, переход которых на другую сторону далеко не полный, в результате чего каждое полушарие посылает импульсы к жевательному ядру как своей, так и противоположной стороны.

Волокна чувствительного корешка вступают в варолиев мост и заканчиваются у чувствительных ядер, где заложены клетки вторых нейронов чувствительного пути. Аксоны вторых нейронов, перейдя на другую сторону, присоединяются частью к медиальной петле (волокна глубокой чувствительности), частью к спинноталамическому тракту (волокна болевой и температурной чувствительности) и доходят до таламуса, где расположены тела третьих нейронов.

Методика исследования: состояние жевательных мышц, нижнечелюстного, роговичного и надбровного рефлексов, исследование кожной чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей тройничного нерва, а также по зонам сегментарной иннервации. Исследование чувствительности (общей и вкусовой) на передних 2/3 языка.

Лицевой нерв (YIIпара).

А) Анатомия и физиология лицевого нерва:

Лицевой нерв является смешанным. Двигательное ядро нерва располагается в мосту, аксоны клеток огибают ядра отводящего нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва. Парасимпатическим ядром, является nucl. salivatorius sup., осуществляющее иннервацию подчелюстной и подязычной слюнных желез, а также слёзной железы. Чувствительная порция нерва представлена отростками клеток коленчатого узла (гомолог спинальных ганглиев), дендриты которых через chorda tympani анастомозируют с ветвями тройничного нерва и заканчиваются вкусовыми рецепторами на передних 2/3 языка. Аксоны клеток коленчатого узла в составе лицевого нерва входят в ствол мозга и направляются к nucl. traсtus solitarii от языкоглоточного нерва. На основании мозга нерв выходит в мосто-мозжечковом углу и далее направляется через внутренний слуховой проход в фаллопиев канал. Здесь нерв образует наружное колено. Из полости черепа он выходит через шилососцевидное отверстие и, пройдя через околоушную слюнную железу, инервирует мимические мышцы лица, некоторые мышцы головы и шеи (околоушные мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы, платизму).

Центральные нейроны для лицевого нерва располагаются в нижнем отделе предцентральной извилины. Для иннервации верхней мимической мускулатуры лица кортико-нуклеарные волокна подходят к ядру своей и противоположной стороны, а нижние – только с противоположной.

Б) Симптомы поражения:

При поражении ядра или нерва (периферический паралич) парализуются все мимические мышцы одноименной половины лица (лагофтальм, феномен Белла, сглаженность носогубной складки, слабость круговой мышцы рта, асимметрия оскала, наличие изменений эдектровозбудимости). Кроме того в зависимости от уровня поражения (отошли или нет большой каменистый нерв, стремечковый нерв и барабанная струна) могут наблюдаться сухость глаза (ксерофтальмия), гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка.

При поражении центральных нейронов (центральный паралич) развивается паралич не всей, а только нижней мимической мускулатуры противоположной очагу поражения стороны.

В) Методы исследования:

Осмотр лица, больному предлагают наморщить лоб, закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки и т. д.

Языкоглоточный нерв (IX пара).

А) Анатомия и физиология:

Это смешанный нерв, в основном чувствительный. Двигательные клетки его располагаются в "объединенном" ядре (общем с X парой), которое находится в продолговатом мозге. Аксоны этих клеток покидают полость черепа через яремное отверстие и подходят к шилоглоточной мышце. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах прецентральной извилины, аксоны их идут в составе пирамидного пути и заканчиваются у двигательных ядер с обеих сторон.

Первые чувствительные нейроны расположены в двух яремных узлах – верхнем и нижнем. Дендриты этих клеток разветвляются в задней 1/3 языка, мягком небе, зеве, глотке, передней поверхности надгортанника, слуховой трубе и барабанной полости. Аксоны заканчиваются во вкусовом ядре в продолговатом мозге. От вышеуказанного ядра аксоны переходят на противоположную сторону и присоединяются к медиальной петле, в составе которой направляются к зрительному бугру, где заложены клетки 3го нейрона. Волокна 3го нейрона заканчиваются в коре височной доли, при этом вкусовые импульсы достигают обеих корковых зон.

В составе IX пары черепных нервов содержатся секреторные (вегетативные) волокна для околоушной железы. Слюноотделительное ядро (общее с X парой) находится в продолговатом мозге. Секреторные клетки околоушной железы получают импульсы как от вкусового ядра, так и от корковых отделов вкусового анализатора (височная доля).

Б) Симптомы поражения:

Затруднение при глотании твердой пищи, расстройство вкуса и чувствительности на задней трети языка (агейзия, гипогейзия, парагейзия). Кроме того, наблюдается сухость полости рта, невралгия в зоне иннервации IX пары.

Блуждающий нерв (X пара).

А) Анатомия и физиология:

Блуждающий нерв имеет многообразные функции. Он осуществляет не только иннервацию поперечнополосатых мышц в начальном отделе пищеварительного и дыхательного аппарата, но является и парасимпатическим нервом для большинства внутренних органов. С точки зрения неврологической диагностики имеют значение расстройства иннервации мягкого неба, глотки, гортани.

Двигательные волокна начинаются от клеток объединенного ядра. Аксоны этих клеток в составе X пары покидают полость черепа через яремное отверстие и инервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, верхней части пищевода, голосовых связок (возвратный нерв). Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины, отростки их проходят в составе кортиконуклеарного пути и заканчиваются у обоих объединенных ядер.

В составе X пары содержатся двигательные волокна для гладкой мускулатуры внутренних органов и секреторные для железистой ткани внутренних органов. Они начинаются от n. dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро).

Периферические чувствительные нейроны располагаются в двух узлах – верхнем и нижнем, которые находятся на уровне яремного отверстия. Дендриты клеток этих узлов заканчиваются в затылочных отделах мягкой мозговой оболочки, наружном слуховом проходе, на задней поверхности ушной раковины, в мягком небе, глотке и гортани. Некоторые из дендритов достигают и более дистальных отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и др. внутренних органов. Аксоны клеток верхнего и нижнего узла входят в продолговатый мозг и заканчиваются во вкусовом ядре. Осевоцилиндрические отростки клеток этого ядра (вторые нейроны) переходят на противоположную сторону и вместе с медиальной петлей направляются к зрительному бугру, где находятся клетки 3го нейрона. Аксоны третьего нейрона идут в составе заднего бедра внутренней капсулы к клеткам нижней части задней центральной извилины.

Б) Симптомы поражения:

При поражении X пары у больного наблюдаются:

• изменение голоса (гнусавый оттенок, хрипота и ослабление силы фонации вплоть до афонии);
• нарушение глотания (попадание пищи и слюны в гортань и трахею, что сопровождается поперхиванием);
• отклонение языка в здоровую сторону, снижается чувствительность мягкого неба, глотки, гортани, небного и глоточного рефлексов;
• нарушение сердечного ритма, расстройства дыхание и другие вегетативно-висцеральные функции.
• Полный перерыв нервов с двух сторон не совместим с жизнью больного.

Подъязычный нерв (XII пара).

А) Анатомия и физиология:

Двигательный нерв. Ядро XIIой пары располагается в продолговатом мозге. Аксоны клеток этого ядра сливаются в общий ствол, который выходит из черепа через канал подъязычного нерва затылочной кости. Иннервирует мышцы языка. Центральные двигательные нейроны заложены в нижней части прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов проходят в составе кортиконуклеарного пучка через колено внутренней капсулы, ножки мозга, мост и на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к ядру подъязычного нерва т. о. осуществляя, полный перекрест.

Б) Симптомы поражения:

При одностороннем повреждении ядра или нерва наблюдается периферический паралич языка (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в больную сторону). При поражении ядра может страдать, в легкой степени, функция круговой мышцы рта. Это связано с тем, что часть аксонов клеток ядра XIIой пары переходит в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы.

При двухстороннем поражении подъязычного нерва наблюдается глоссоплегия.

При поражении кортиконуклеарного пучка развивается центральный паралич подъязычного нерва, для клиники которого характерно:

• нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка,
• язык при высовывании отклоняется в противоположную очагу поражения сторону.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Бульбарный паралич.

Характерной особенностью топографии мозгового ствола является скопление на небольшом пространстве ядер IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим, эти ядра могут вовлекаться в патологический процесс при сравнительно небольшом очаге поражения в продолговатом мозге, в результате чего развивается бульбарный паралич, клиника которого складывается из следующих симптомов: нарушается голос, глотание, мягкое небо на стороне поражения свисает, при фонации перетягивается в здоровую сторону, снижается чувствительность на задней трети языка и мягком небе, исчезают рефлексы с глотки и мягкого неба (дисфагия, дисфония, дизартрия).

Псевдобульбарный паралич.

При поражении центральных двигательных нейронов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов с двух сторон развивается псевдобульбарный паралич, который клинически проявляется следующими симптомами: расстройство глотания, фонации и артикуляции речи. При этом у больных не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка, глоточный и с мягкого неба рефлексы сохранены, нет чувствительных расстройств. Появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску-Радовичи и др.)

Добавочный нерв (XI пара).

А) Анатомия и физиология:

Добавочный нерв является чисто двигательным нервом. Тела периферических двигательных нейронов расположены в основании передних рогов I–YI шейных сегментов. Аксоны этих клеток выходят на боковую поверхность спинного мозга, поднимаются вверх и через большое отверстие затылочной кости входят в полость черепа. В полости черепа волокна XIой пары присоединяют к себе чувствительные волокна от блуждающего нерва (церебральная часть этого нерва) и выходят из полости черепа через яремное отверстие, после чего делятся на две ветви: наружную и внутреннюю.

Внутренняя присоединяется к блуждающему нерву, а наружная ветвь иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Центральные нейроны располагаются в средней части кортиконуклеарного пучка, совершают частичный перекрест и спускаются до клеток ядра XI пары.

Б) Симптомы поражения: атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним углом отходит от позвоночника кнаружи и вверх, ограничена подвижность руки выше горизонтальной линии. Двухстороннее поражение этого нерва вызывает опускание головы вниз.

При раздражении ядра XI пары у больных наблюдается подергивание головы в противоположную сторону, тикообразное подергивание плеча, кивательные движения головы. Тоническая судорога в вышеуказанных мышцах вызывает кривошею.