Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера , которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Его аутоиммунная природа проистекает из нарушения в работе иммунной системы, которая распознает некоторые клетки организма в качестве «врагов» и атакует их, вызывая сильную воспалительную реакцию . В частности, системная красная волчанка атакует белки ядер клеток, т.е. структуры, которая сохраняет ДНК.

Воспалительная реакция , которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений . Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины , которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны . Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию :

Генетические факторы . Существует предрасположенность к развитию болезни, записанная в генетических особенностях каждого человека. Эта предрасположенность обусловлена мутациями некоторых генов , что может передаваться по наследству, либо быть приобретенным «с нуля».

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды . Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

• Вирусные инфекции . Мононуклеоз , парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
• Воздействие ультрафиолетовых лучей . Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
• Лекарства . Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид , используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией , хинидиназин , используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
• Воздействие токсичных химических веществ . Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема .

Гормональные факторы . Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах . Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки . Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Начальная симптоматика красной волчанки

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа :

• Лихорадка . Как правило, значения температуры низкие, ниже 38°C.
• Общая легкая усталость . Усталость, которая может присутствовать даже в покое или после минимальных нагрузок.
• Боли в мышцах .
• Боли в суставах . Болевой синдром может сопровождаться отёком и покраснением сустава.
• Высыпания на носу и щеках в форме «бабочки».
• Сыпь и покраснения на других частях тела, подвергающихся воздействию солнца, таких как шея, грудь и локти.
• Язвы на слизистых , особенно нёбе, дёснах и внутри носа.

Симптомы в конкретных областях тела

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Кожа и слизистые оболочки . Эритематозная сыпь с приподнятыми краями, которые имеют тенденцию отслаиваться. Типичной для этого заболевания является эритема в форме «бабочки» , которая появляется на лице и симметрична относительно носа. Сыпь появляется, в основном, на лице и волосистой части головы, но могут быть вовлечены и другие регионы тела. Высыпания, локализующиеся на волосистой части головы, могут привести к выпадению волос (облысение). Существует даже разновидность системной красной волчанки, которая поражает только кожу, не затрагивая другие органы.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Мышцы и костный скелет . Воспалительный процесс вызывает миалгию («беспричинные» мышечные боли и усталость). Затрагивает также суставы: боль и, в некоторых случаях, покраснение и припухлость. По сравнению с нарушениями, вызванными артритом , волчанка приводит к менее серьезным расстройствам.

Иммунная система . Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

• Положительность на антитела , направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
• Положительность на антитела против ДНК.
• Положительность на антифосфолипидные антитела . Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система . Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

• Лимфаденопатия . То есть увеличение лимфатических узлов.
• Спленомегалия . Увеличенная селезенка.

Почки . Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце . Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда , серьезная аритмия , нарушения в работе клапанов , сердечная недостаточность , стенокардия .

Кровь и кровеносные сосуды . Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда .

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

• Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
• Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
• Анемия . То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие . Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких , а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт . Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки , кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система . Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза . Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

• Анамнестическая история пациента.
• Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
• Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ крови :

• Гемохромоцитометрический анализ с оценкой количества лейкоцитов , концентрации всех клеток крови и концентрации гемоглобина . Целью является выявление анемии и проблем со свертыванием крови.
• СОЭ и C-реактивный белок , чтобы оценить, имеется ли в организме процесс воспалительного характера.
• Анализ функций печени .
• Анализ функций почек .
• Исследование на присутствие антител против ДНК .
• Поиск антител против белков ядер клеток .

Анализ мочи . Используется для выявления белка в моче , чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца . Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

• Все нестероидные противовоспалительные препараты . Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
• Кортикостероиды . Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
• Иммунодепрессанты . Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии . Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Ожидаемая продолжительность жизни

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки . К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

Системная красная волчанка и беременность

Высокий уровень эстрогенов , отмечаемый во время беременности, стимулирует определенную группу T-лимфоцитов или Th2, которые производят антитела, проходящие через барьер плаценты и достигающие плода, что может привести к выкидышу и преэклампсии у матери . В некоторых случаях, они вызывают у плода, так называемую, «волчанку новорожденных», которая характеризуется миокардиопатией и проблемами с печенью.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.

Системная красная волчанка, часто сокращаемая как СКВ или волчанка, представляет собой системное аутоиммунное заболевание (или аутоиммунное заболевание соединительных тканей), при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровую ткань. Когда иммунная система функционирует нормально, она вырабатывает белки под названием антитела, которые защищают от патогенов, таких как вирусы и бактерии. Волчанка характеризуется наличием антител против собственных белков человека; наиболее часто они представляют собой антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются практически во всех случаях. Данные антитела вызывают воспаление. Хотя основополагающая причина аутоиммунных заболеваний не известна, наиболее вероятно, что волчанка является результатом генетических факторов и стимула окружающей среды. Существует много видов волчанки. Наиболее распространенный представлен системной красной волчанкой (СКВ), которая воздействует на многие внутренние органы человека. СКВ наиболее часто наносит вред сердцу, суставам, коже, легким, кровеносным сосудам, печени, почкам и нервной системе. Течение заболевания не поддается прогнозу, при этом периоды болезни (под названием обострения) чередуются с периодами ремиссии. Болезнь возникает в девять раз чаще у женщин, чем у мужчин, особенно у женщин в детородном возрасте от 15 до 35 лет, а также широко встречается у людей неевропейского происхождения. В то время как лечения СКВ не существует, она лечится подавлением иммунитета, в основном , кортикостероидами и другими иммуносупрессорами. Цель данного лечения заключается в удерживании симптомов под контролем. СКВ может быть фатальной. Основная причина летального исхода связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями в результате ускоренного атеросклероза. Выживаемость людей с СКВ в США, Канаде и Европе возросла приблизительно до 95% в отношении пятилетней выживаемости, 90% в отношении десятилетней и 78% в отношении 20-летней и на сегодняшний день приближается к контрольной группе без волчанки. Детская системная красная волчанка, как правило, наблюдается в возрасте от 3 до 15 лет, при этом девочки превосходят мальчиков в соотношении 4:1, а обычные кожные симптомы представлены высыпанием на лице в форме бабочки и светочувствительностью. «Lupus» представляет собой латинское слово для обозначения «волк». В XVIII веке, когда волчанка только начала признаваться в качестве заболевания, предполагалось, что она вызывается укусом волка. Это может быть связано со специфической сыпью, характерной для волчанки. (Когда она остро выражена, круглые, доскообразные высыпания заживают изнутри, оставляют напоминающий укус отпечаток).

Признаки и симптомы

СКВ представляет собой одно из тяжелых заболеваний, известных как «великие подражатели», поскольку она часто имитирует или неверно диагностируется как другое заболевание. Симптомы СКВ широко варьируются и непредсказуемо появляются и исчезают. Диагноз может, таким образом, быть неясным, при этом некоторые люди страдают от невыясненных симптомов невылеченной СКВ годами. Распространенные первоначальные и хронические жалобы включают жар, чувство общего недомогания, боль в суставах, мышечную боль и утомляемость. Поскольку данные симптомы часто наблюдаются в связи с другими заболеваниями, данные признаки и симптомы не входят в диагностические критерии СКВ. Когда наблюдаются в сочетании с другими признаками и симптомами (смотри ниже), тем не менее, они заставляют задуматься. В то время как СКВ может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин, симптомы, характерные для каждого пола, отличаются. У женщин в большей степени наблюдаются рецидивы, низкое количество белых кровяных тел, более сильный артрит, феномен Рейно и психиатрические симптомы. У мужчин в большей степени встречаются пароксизмы, болезнь почек, серозит (воспаление тканей, выстилающих легкие и сердце), кожные проблемы и периферийная невропатия.

Кожа

До 70% людей с волчанкой имеют некоторые дерматологические симптомы. Три основные категории поражений представлены хронической кожной (дисковидной) волчанкой, подострой кожной волчанкой и острой кожной волчанкой. Страдающие дисковидной волчанкой могут демонстрировать тонкие, красные чешуйчатые эритемы на коже. Аналогичным образом, подострая кожная волчанка проявляется как красные чешуйчатые эритемы на коже, но с отличающимися краями. Острая кожная волчанка проявляется как сыпь. Некоторые страдающие классической щечной сыпью (или сыпью в форме бабочки) связаны с заболеванием. Потеря волос, ротовые, назальные, мочевыводящего тракта и вагинальные язвы и поражения кожи представляют собой другие возможные проявления. Маленькие разрывы чувствительной ткани вокруг глаз могут происходить даже после минимального трения.

Мышцы и кости

Наиболее распространенное обращение за медицинской помощью связано с болью в суставах, воздействию обычно подвержены мелкие суставы кисти и запястья, хотя риску подвергаются все суставы. Американский фонд изучения волчанки рассчитл, что более 90 процентов страдающих заболеванием демонстрируют суставную и/или мышечную боль в какой-либо момент времени на протяжении течения болезни. В отличие от ревматоидного артрита, волчаночный артрит в меньшей степени делает нетрудоспособным и обычно не вызывает тяжелого разрушение суставов. У менее чем десяти процентов людей с волчаночным артритом развиваются деформации рук и ступней. Пациенты с СКВ находятся в группе риска развития туберкулеза костей и суставов. Была выявлена возможная связь между ревматоидным артритом и СКВ, при этом СКВ может связываться с повышенным риском переломов костей у сравнительно молодых женщин.

Кровь

Анемия часто встречается у детей с СКВ и развивается приблизительно в 50% случаев. Низкий уровень тромбоцитов и белых кровяных тел может быть связан с заболеванием или являться побочным действием фармакологического лечения. Люди с СКВ могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител (тромботическое нарушение), при котором аутоиммунные антитела против фосфолипидов представлены в сыворотке. Патологические нарушения, связанные с синдромом антифосфолипидных антител, включают парадоксально длительное частичное тромбопластиновое время (что обычно наблюдается при геморрагических нарушениях) и положительные результаты анализа на антифосфолипидные антитела; сочетание данных показателей получило название «волчаночный антикоагулянт-положительный». Другим показателем аутоиммунных антител при СКВ является антикардиолипиновое антитело, которое может вызывать ложноположительный результат анализа на сифилис.

Сердце

У людей с СКВ может наблюдаться воспаление различных частей сердца, такое как воспаление волокнистой капсулы, окружающей сердце, сердечной мышцы и внутренней оболочки сердца. Волчаночный эндокардит характерно неинфекционный (эндокардит Либмана-Сакса) и охватывает либо митральный клапан, либо трехстворчатый клапан. Атеросклероз также возникает более часто и развивается более скоротечно, чем у общей совокупности населения.

Легкие

Воспаление легких и плевры может вызывать плеврит, плевральный выпот, волчаночную пневмонию, хроническое диффузное интерстициальное заболевание легких, легочную гипертензию, эмболию легких, легочное кровотечение и синдром сжатых легких.

Почки

Безболезненное прохождение крови или белка в моче может быть единственным наблюдаемым признаком вовлеченности почек. Острая или хроническая почечная недостаточность может развиться в результате волчаночного нефрита, ведущего к острой или терминальной стадии почечной недостаточности. По причине раннего определении и управления СКВ, почечная недостаточность в терминальной стадии наблюдается в менее чем 5% случаев. Гистологическая проба СКВ представляет собой мембранозный гломерулонефрит с патологическими нарушениями в виде «петли». Данное нарушение связано с отложением иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны, что ведет к типичному зернистому наружному виду на иммунофлюоресценции.

Психоневрологические

Психоневрологические синдромы могут возникать, когда СКВ воздействует на центральную или периферийную нервные системы. Американская коллегия ревматологии выделяет 19 психоневрологических синдромов при системной красной волчанке. Диагностика психоневрологических синдромов, сопутствующих СКВ, представляет собой одну из наиболее сложных задач в медицине, поскольку может охватывать слишком много различных паттернов симптомов, некоторые могут быть ошибочными признаками инфекционного заболевания или инсульта. Наиболее распространенное психоневрологическое нарушение, наблюдаемое у людей с СКВ, представляет собой головную боль, хотя существование специфической волчаночной головной боли и оптимальный подход к головной боли в случаях СКВ остаются спорными. Другое распространенное психоневрологическое проявление СКВ включает когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, пароксизмы, полиневропатию, тревожное расстройство и психоз. Редко может наблюдаться синдром внутричерепной гипотензии, характеризующийся повышенным внутричерепным давлением, отеком зрительного нерва и головной болью с редким парезом черепного нерва, наличием объемного новообразования или гипертрофии желудочков, а также нормальными химическими и гематологическими составляющими цереброспинальной жидкости. Более редкие проявления включают острое состояние спутанности, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, вегетативное нарушение, демиелинизирующий синдром, мононевропатию (которая может проявляться как множественный мононеврит), двигательное расстройство (более специфически, хорея), миастению гравис, миелопатию, невропатию черепных нервов и плексопатию.

Неврологические

Неврологические симптомы способствуют значительной распространенности болезни и смертности у пациентов с волчанкой. Как результат, неврологическая сторона волчанки исследовалась в надежде на снижение степени распространенности и смертности. Неврологическое проявление волчанки известно как психоневрологическая системная красная волчанка (ПНСКВ). Одним из аспектов данного заболевания являются серьезные повреждения эпителиальных клеток гематоэнцефалического барьера. Волчанка обладает широким диапазоном симптомов, которые охватывают весь организм. Неврологические симптомы включают головные боли, депрессию, пароксизмы, когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, полиневропатию, тревожное расстройство, психоз и, в самых неблагоприятных случаях, расстройство личности. В определенных регионах депрессией страдает до 60% женщин, имеющих СКВ.

Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенную степень гибели плода в матке и самопроизвольный выкидыш (невынашивание). Общий брутто-коэффициент рождаемости у пациентов с СКВ был оценен в 72%. Исход беременности является худшим у пациентов, у которых болезнь обостряется во время беременности. Неонатальная волчанка представляет собой появление симптомов СКВ у новорожденных, мать которых страдает СКВ, наиболее широко проявляется в виде сыпи, напоминающей дисковидную красную волчанку, а в некоторых случаях в виде системных нарушений, таких как блокада сердца или гипертрофия печени или селезенки. Неонатальная волчанка обычно доброкачественна и самокупируема.

Системные

Утомляемость при СКВ предположительно мультифакториальная и связывается не только с активностью болезни или осложнениями, такими как анемия или гипотиреоз, но также с болью, депрессией, низким качеством сна, низкой физической подготовкой и отсутствием социальной поддержки.

Причины

Не существует одной специфической причины СКВ. Имеется, тем не менее, несколько стимулов окружающей среды и генетических предрасположенностей.

Генетика

Первый механизм может возникать генетически. Исследования свидетельствуют, что СКВ может иметь генетическую связь. СКВ возникает в семьях, но определенный причинный ген не был установлен. Вместо этого несколько генов оказывают влияние на шанс развития волчанки, когда она запускается факторами окружающей среды. Гены HLA класса I, класса II и класса III связываются с СКВ, но только классы I и II независимо способствуют повышенному риску развития СКВ. Другие гены, которые содержат факторы риска в отношении СКВ, включают IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 и BANK1. некоторые из генов предрасположенности могут быть специфическими для населения.

Реакции на лекарственный препарат

Медикаментозно вызванная красная волчанка представляет собой (в общем) обратимое состояние, которое обычно возникает у людей, лечившихся от продолжительных болезней. Медикаментозно вызванная волчанка подражает СКВ. Тем не менее, симптомы медикаментозно вызванной волчанки, как правило, исчезают сразу после прекращения приема препарата, запустившего эпизод. Более чем 38 лекарственных препаратов могут вызывать данное состояние, наиболее распространенными из которых являются прокаинамид, изониазид, гидралазин, хинидин и фенитоин.

Несистемные формы волчанки

Дисковидная (кожная) волчанка ограничивается кожными симптомами и диагностируется с помощью биопсии сыпи на лице, шее, скальпе или руках. Приблизительно у 5% пациентов дисковидная кожная волчанка прогрессирует в системную красную волчанку.

Патофизиология

Одним из проявлений СКВ являются патологические нарушения апоптоза, типа программируемой клеточной смерти, при котором старые или поврежденные клетки аккуратно удаляются как часть нормального роста и функционирования. При СКВ иммунная система организма вырабатывает антитела против самой себя, в частности, против белков в ядрах клеток. СКВ запускается факторами окружающей среды, которые не известны. Иммунная система должна сохранять равновесие между тем, чтобы быть достаточно чувствительной для защиты против инфекции, и тем, чтобы стать более восприимчивой к атаке собственных белков организма (аутоиммунитет). Во время иммунной реакции на инородный стимул, такой как бактерия, вирус или аллерген, иммунные клетки, которые обычно деактивированы в связи с их аффинностью для собственных тканей, могут атипично активироваться последовательностью сигналов антигенпредставляющих клеток. Таким образом, стимулы могут включать вирусы, бактерии, аллергены (иммуноглобулин E и другая гиперчувствительность), а также могут быть усилены стимуляторами окружающей среды, такими как ультрафиолетовый свет и реакции на определенные препараты. Данные стимулы запускают реакцию, которая приводит к разрушению других клеток организма и воздействует на их ДНК, гистоны и другие белки, в частности, на составляющие ядра клеток. Сенсибилизированные B-лимфоциты организма в данном случае будут вырабатывать антитела против данных относящихся к ядру белков. Эти антитела скапливаются в антитело-белковые комплексы, которые прикрепляются к поверхности и повреждают кровеносные сосуды на критических участках организма, таких как гломерула почки; эти атаки антител представляют собой причину СКВ. Исследователи на сегодняшний день выявили отдельные гены, белки, которые они вырабатывают, а также их роль в иммунной системе. Каждый белок представляет собой составляющую аутоиммунной цепи, и исследователи попытались найти препараты, которые могли бы разрушить каждую их этих составляющих. СКВ представляет собой хроническое воспалительное заболевание, предположительно являющееся реакцией гиперчувствительности типа III с возможной причастностью типа II. Сетчатая и звездчатая периферическая пигментация должны приниматься во внимания как возможное проявление СКВ и высоких титров антикардиолипиновых антител, либо как последствие терапии.

Патологические нарушения в передаче сигнала клеточной смерти

Апоптоз усилен в моноцитах и кератиноцитах

Выраженность Fas B-клетками и T-клетками повышена

Существует взаимосвязь между степенью апоптоза лимфоцитов и активностью заболевания.

Некроз повышен в T-лимфоцитах.

Окрашивающиеся макрофаги организма (TBM) – крупные фагоцитарные клетки в зародышевых центрах вторичных лимфатических узлов – выражают белок CD68. Данные клетки обычно поглощают B-клетки, которые подвержены апоптозу в результате соматической сверхмутации. У некоторых людей с СКВ может быть обнаружено значительно меньшее количество TBM, и данные клетки редко содержат материал от апоптических B-клеток. Кроме того, непоглощенные апоптические ядра могут быть обнаружены за пределами TBM. Данный материал может представлять угрозу толеризации B-клеток и T-клеток. Дендритные клетки в зародышевом центре могут эндоцитозироваться в такой антигенный материал и переносить его в T-клетки, активируя их. Также апоптический хроматин и ядра могут прикрепляться к поверхностям фолликулярных дендритных клеток и создавать данный материал, способный активировать другие B-клетки, которые могут обладать случайно приобретенной аутоантигенной специфичностью за счет соматической сверхмутации. Некроз, провоспалительная форма клеточной смерти, повышается в T-лимфоцитах в связи с митохондриальной дисфункцией, окислительным стрессом и распадом АТФ.

Дефицит выведения

Нарушенное выведение мертвых клеток представляет собой возможный путь для развития данного системного аутоиммунного заболевания. Он включает недостаточную фагоцитарную активность и недостаточность составляющих сыворотки в дополнение к повышенному апоптозу. Моноциты, выделенные из общей крови страдающих СКВ, демонстрируют пониженную выраженность поверхностных молекул CD44, вовлеченных в поглощение апоптических клеток. Большая часть моноцитов и окрашивающихся макрофагов организма (TBM), которые обнаруживаются в зародышевых центрах лимфатических узлов, демонстрируют значительно отличающуюся морфологию; они мельче или немногочисленны и погибают раньше. Составляющие сыворотки, такие как факторы комплемента, C-реактивный белок и некоторые гликопротеины, помимо всего прочего, важны для эффективно действующего фагоцитоза. В результате СКВ данные составляющие часто утрачены, ослаблены или неэффективны. Недавнее исследование обнаружило связь между определенными волчаночными пациентами (особенно с волчаночным нефритом) и нарушением в расщеплении нейтрофильных внеклеточных ловушек (NET). Это было связано скорее с ингибирующими факторами ДНКse1, либо с защитными факторами NET в сыворотке пациента, чем с патологическими нарушениями самого ДНКse1. Мутации ДНКse1 при волчанке до настоящего времени были обнаружены только в нескольких японских когортах. Своевременное выведение апоптических клеток представляет собой важную функцию многоклеточных организмов. Оно вызывает прогрессирование процесса апоптоза и в конечном итоге некроз клеток, если данная способность нарушена. Некротические клетки высвобождают ядерные фрагменты как потенциальные аутоантигены, а также внутренние сигналы тревоги, вызывая созревание дендритных клеток (DC), поскольку они утратили целостность мембран. Повышенное количество апоптических клеток также стимулирует неэффективное выведение. Это приводит к созреванию дендритных клеток, а также к проявлению внутриклеточных антигенов поздних апоптических или вторичных некротических клеток посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутоиммунитет, возможно, является результатом повышенного воздействия на ядерные и внутриклеточные аутоантигены, полученные из поздних апоптических и вторичных некротических клеток. Толерантность B и T-клеток для апоптических клеток подавлена, а лимфоциты активируются данными аутоантигенами; запускается воспаление и выработка аутоантител клетками плазмы. Дефицит выведения апоптических клеток в коже также наблюдается у людей с кожной красной волчанкой (ККВ).

Аккумулирование в зародышевых центрах

В здоровом состоянии апоптические лимфоциты удаляются из зародышевых центров специализированными фагоцитами, окрашивающимися макрофагами организма (TBM), которые являются причиной того, почему не обнаруживаются свободные апоптические и потенциальные аутоантигенные материалы. У некоторых людей с СКВ аккумулирование апоптических частиц может наблюдаться в зародышевых центрах по причине неэффективного выведения апоптических клеток. В близком соседстве к TBM в зародышевых центрах располагаются фолликулярные дендритные клетки (FDC), к поверхности которых прикрепляется антигенный материал, в отличие от происходящих из костного мозга дендритных клеток, которые не прикрепляют данный материал и не выражают его посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутореактивные B-клетки могут случайно возникать во время соматической сверхмутации и мигрировать в светлую зону зародышевого центра. Аутореактивные B-клетки, созревшие по случайному стечению обстоятельств, обычно не получают жизнеобеспечивающие сигналы за счет антигена, расположенного в фолликулярных дендритных клетках, и гибнут по причине апоптоза. В случае дефицита выведения апоптические ядерные частицы накапливаются в светлой зоне зародышевых центров и прикрепляются к фолликулярным дендритным клеткам. Это выступает жизнеобеспечивающим сигналом зародышевого центра для аутореактивных B-клеток. После миграции в область мантии, аутореактивные B-клетки требуют дальнейших жизнеобеспечивающих сигналов от аутореактивных T-клеток помощников, которые способствуют созреванию аутоантитело-вырабатывающих клеток плазмы и B-клеток памяти. В присутствие аутореактивных T-клеток последствием может быть хроническое аутоиммунное заболевание.

Анти-яНРП аутоиммунитет

Аутоантитела к яНРП A и яНРП C изначально целенаправленно ограничены пролин-обогащенными мотивами. Связывание антител впоследствии распространяется на другие эпитопы. Сходство и перекрестная реактивность между первоначальными мишенями яНРП и Sm-аутоантителами определяет предполагаемое совпадение причины и основной цели межмолекулярного распространения эпитопа.

Другое

Повышенная выраженность HMGB1 была обнаружена в сыворотке пациентов и мышей с системной красной волчанкой, белок группы с высокой подвижностью box 1 (HMGB1) представляет собой ядерный белок, участвующий в построении хроматина и транскрипционной регуляции. В последнее время имеются достаточные свидетельства, что HMGB1 способствует патогенезу хронического воспаления и аутоиммунных заболеваний в связи с его провоспалительными и иммуностимулирующими свойствами.

Диагностика

Лабораторные анализы

Анализ на антинуклеарные антитела (ANA) и анти-экстрагируемый ядерный антиген (анти-ENA) образуют основу серологического исследования на СКВ. Для обнаружения антинуклеарных антител используется несколько техник. Наиболее широко клинически используемый метод заключается в косвенной иммунофлюоресценции (IF). Паттерн флюоресценции свидетельствует о типе антител, присутствующих в сыворотке пациента. Прямая иммунофлюоресценция может обнаружить отложения иммуноглобулинов и белков комплемента в коже пациента. Когда исследуется кожа, не подвергающаяся воздействию солнечного света, положительная прямая иммунофлюоресценция (также носит название волчаночный бэнд-тест) свидетельствует о системной красной волчанке. Обследование на антинуклеарные антитела дает положительные результаты при многих заболеваниях соединительных тканей и других аутоиммунных заболеваниях, что также может наблюдаться у нормальных субъектов. Подтипы антинуклеарных антител включают анти-Смит и антитела двухцепочечной ДНК (дцДНК) (которые связаны с СКВ) и антигистоновые антитела (которые связаны с медикаментозно вызванной волчанкой). Анти-дцДНК антитела в значительной степени специфичны для СКВ; они представлены в 70% случаев, в то время как существуют только у 0,5% людей без СКВ. Титры анти-дцДНК антител также отражают активность заболевания, хотя и не во всех случаях. Другие антинуклеарные антитела, которые могут возникать у людей с СКВ, включают анти-U1 РНП (которые также наблюдаются при системном склерозе и смешанном заболевании соединительной ткани), SS-A (или анти-Ro) и SS-B (или анти-La; оба из которых более распространены при синдроме Шегрена). SS-A и SS-B несут значительный риск нервной блокады сердца при неонатальной волчанке. Другие анализы, обычно выполняемые при подозрении на СКВ, включают уровень системы комплемента (низкий уровень свидетельствует о потреблении иммунной системой), электролитов и функцию почек (нарушены, если вовлечены почки), ферменты печени и общий анализ крови. Тест на клетки красной волчанки (LE) широко использовался в диагностике, но более не применяется по той причине, что клетки красной волчанки обнаруживаются только в 50–75% случаев СКВ, а также обнаруживаются у некоторых людей с ревматоидным артритом, склеродермией и чувствительностью к препаратам. По этой причине тест на клетки красной волчанки в наши дни выполняется редко и большей частью представляет историческую значимость.

Диагностические критерии

Некоторые врачи ставят диагноз на основе классификационных критериев Американской коллегии ревматологии (ACR). Критерии, тем не менее, были определены в основном для использования в научных исследованиях, включая применение в рандомизированных контролируемых исследованиях, которые требуют высокого уровня конфиденциальности, таким образом, многие люди с СКВ могут не соответствовать всем критериям.

Критерии

Американская коллегия ревматологии (ACR) определила одиннадцать критериев в 1982 г., которые были пересмотрены в 1997 г. в качестве классификационного инструмента для введения в действие определения СКВ в клинических исследованиях. Они не были предназначены для использования в диагностике пациентов и не были эффективны в этом отношении. В целях определения пациентов для клинических исследований, человек имеет СКВ, если 4 из 11 симптомов представлены одновременно или последовательно двумя отдельными случаями. Полезная мнемоническая схема для запоминания диагностических признаков или симптомов СКВ представлена SOAP BRAIN MD (S=серозит, O=язвы ротовой полости, A=артрит, P=светочувтсивтельность, фиброз легких, B=кровяные клетки, R=почки, Рейно, A=антинуклеарные антитела, I=иммунологические (анти-Sm, анти-дцДНК), N=психоневрологические, M=щечная сыпь, D=дисковидная сыпь), тем не менее, не в порядке диагностической важности.

Помимо критериев Американской коллегии ревматологии у людей с волчанкой также могут наблюдаться:

жар (свыше 100 °F/ 37,7 °C)

чрезмерная утомляемость

потеря волос

пальцы становятся белыми и/или синеватыми на холоде (феномен Рейно)

Критерии для диагностики пациента

Некоторые люди, особенно страдающие антифосфолипидным синдромом, могут иметь СКВ без четырех вышеуказанных критериев, также СКВ может проявляться за счет особенностей помимо перечисленных в критериях. Рекурсивное секционирование использовалось для определения более простых критериев. Данный анализ представляет два диагностических классификационных дерева:

Упрощенное дерево классификации: ставится диагноз СКВ, если человек имеет иммунологическое нарушение (анти-ДНК антитела, анти-Смит антитела, ложноположительный анализ на сифилис или на клетки красной волчанки) либо щечную сыпь. Чувствительность = 92%, а специфичность = 92%.

Полное дерево классификации: используется 6 критериев. Чувствительность = 97%, специфичность = 95%.

Разрабатывались другие альтернативные критерии, например, «альтернативные» критерии Госпиталя святого Фомы 1998 г.

Профилактика

СКВ нельзя предотвратить, но можно предотвратить последствия. Так как продолжительность жизни людей с волчанкой повышается, также повышается вероятность осложнений в четырех областях: сердечно-сосудистые заболевания, инфекции, остеопороз и рак. Стандартные профилактические меры, обследование на родственные заболевания, могут быть необходимыми в отношении повышенного риска, связанного с побочными эффектами лекарственных препаратов. Дополнительная осторожность соблюдается, в частности, в отношении раковых заболеваний, воздействующих на иммунную систему.

Лечение

Лечение СКВ включает профилактику обострений и снижение их степени тяжести и продолжительности, когда они появляются. Лечение может включать кортикостероиды и антималярийные препараты. Определенные типы волчаночного нефрита, такие как диффузный пролиферативный гломерулонефрит, требуют приема цитотоксических препаратов. Данные препараты включают циклофосфамид и микофенолат. Гидроксихлорохин (HCQ) был утвержден Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США в отношении волчанки в 1955 г. Некоторые препараты, утвержденные для других заболеваний, применяются в отношении СКВ «вне зарегистрированных показаний». В ноябре 2010 г. комиссия экспертов Управления по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США (FDA) рекомендовала утвержденный белимубаб (Бенлиста) в качестве средства для лечения боли и обострений, характерных для волчанки. Препарат был утвержден FDA в марте 2011 г.

Лекарственные препараты

В связи с разнообразием симптомов и систем органов, причастных к СКВ, необходимо оценивать ее степень тяжести для пациента с целью эффективного лечения СКВ. Легкое или ремитирующее заболевание может, в некоторых случаях, безопасно оставаться невылеченным. При необходимости могут применяться нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты и антималярийные препараты. Такие лекарственные средства как преднизон, Селлсепт и Програф использовались в прошлом. Множество возможных средств лечения подвергалось клиническим исследованиям.

Модифицирующие заболевание противоревматические средства

Модифицирующие заболевание противоревматические средства (DMARD) профилактически используются для снижения встречаемости обострений, течения болезни и снижения потребности в использовании стероидов; когда возникают обострения, они вылечиваются кортикостероидами. DMARD, широко применяющиеся, включают антималярийные средства, такие как Плаквенил, и иммуносупрессоры (например, метотрексат и азатиоприн). Плаквенил (гидроксихлорохин) представляет собой утвержденное FDA антималярийное средство, применяющееся в отношении системных, кожных и суставных проявлений. Гидроксихлорохин имеет сравнительно меньше побочных эффектов, и существуют свидетельства, что он повышает выживаемость среди людей, страдающих СКВ. Циклофосфамид применяется при тяжелом гломерулонефрите или других осложнениях с повреждением органов. Микофеноловая кислота также применяется для лечения волчаночного нефрита, но не утверждена FDA в этом отношении, при этом FDA изучало сообщения, что она может быть связана с патологиями родов, когда используется беременными женщинами.

Иммуносупрессорные препараты

В более тяжелых случаях лекарственные препараты, модулирующие иммунную систему (преимущественно кортикостероиды и иммуносупрессоры), применяются для контроля за заболеванием и профилактики возврата симптомов (известны как обострения). В зависимости от дозировки, у людей, принимающих стероиды, может развиться синдром Кушинга, симптомы которого могут включать ожирение, толстое круглое лицо, сахарный диабет, повышенный аппетит, проблемы со сном и остеопороз. Симптомы могут быть ослаблены, если и когда высокая первоначальная доза снижена, но долговременное применение даже низких доз может вызвать повышенное кровяное давление и катаракты. Несколько новых иммуносупрессорных препаратов активно тестировалось в отношении СКВ. Скорее неспецифически подавляя иммунную систему, как действуют кортикостероиды, они нацелены на реакции отдельных [типов] иммунных клеток. Некоторые из данных препаратов уже утверждены FDA для лечения ревматоидного артрита.

Анальгезия

Поскольку достаточно большой процент людей с СКВ страдает от различной силы хронической боли, по предписанию могут применяться сильнодействующие болеутоляющие (обезболивающие средства), если отпускаемые без рецепта препараты (в основном нестероидные противовоспалительные препараты) не обеспечивают эффективного облегчения боли. Сильнодействующие НПВП, такие как индометацин и диклофенак, сравнительно противопоказаны для пациентов с СКВ по той причине, что они повышают риск развития почечной и сердечной недостаточности. Боль обычно вылечивается опиоидами, варьирующимися по силе действия в зависимости от тяжести симптомов. Когда опиоиды используются в течение длительных периодов времени, может возникать устойчивость к лекарственному препарату, химическая зависимость и привыкание. Опиатная зависимость, как правило, не вызывает беспокойства, поскольку состояние вряд ли полностью исчезнет. Таким образом, пожизненное лечение опиоидами широко распространено при симптомах хронической боли, сопровождающееся периодической титрацией, которая типична для любого долговременного приема опиоидов.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Внутривенный иммуноглобулин может использоваться для управления СКВ с вовлечением органов или васкулита. Утверждается, что они снижают выработку антител или способствуют выведению иммунных комплексов из организма, даже несмотря на то, что их механизм действия не понят в достаточной степени. В отличие от иммуносупрессоров и кортикостероидов, ВВИГ не подавляет иммунную систему, таким образом, он несет меньший риск инфекций по сравнению с другими препаратами.

Изменения образа жизни

Избегание воздействия солнечного света представляет собой преимущественную перемену образа жизни страдающих от СКВ, так как солнечный свет усиливает заболевание, как и изнуряющее действие чрезмерной утомляемости. Эти две проблемы могут привести к тому, что пациенты становятся прикованными к дому на протяжении долгих периодов времени. Препараты, не имеющие отношения к СКВ, должны предписываться только в тех случаях, когда известно, что они не усугубят заболевание. Связанное с характером работы воздействие силикагеля, пестицидов и ртути также может ухудшить заболевание.

Пересадка почки

Пересадка почек представляет собой предпочтительный метод лечения при последней стадии почечной болезни, которая является одним из осложнений волчаночного нефрита, но повторное проявление полноценного заболевания встречается у 30% пациентов.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром также имеет отношение к появлению симптомов неврологической волчанки в головном мозге. При этой форме заболевания причина в достаточной степени отличается от волчанки: тромбы (кровяные тромбы или «вязкая кровь») образуются в кровеносных сосудах, что оказывается фатальным, если они перемещаются по кровотоку. Если тромбы мигрируют в головной мозг, они потенциально могут вызвать инсульт посредством блокирования подачи крови в головной мозг. Если у пациентов подозревается данное нарушение, для раннего обнаружения необходимо сканирование головного мозга. Данные сканы могут показать области головного мозга, где подача крови не соответствует норме. План лечения для таких пациентов требует антикоагуляции. Часто для этих целей предписываются низкие дозы аспирина, хотя для случаев, включающих тромбоз, используются антикоагулянты, такие как .

Управление во время беременности

В то время как большая часть младенцев, рожденных матерями с СКВ, здорова, беременным женщинам с СКВ следует оставаться под медицинским наблюдением до родов. Неонатальная волчанка редка, но определение матерей в группе повышенного риска осложнений дает возможность раннего лечения до и после рождения. Кроме того, СКВ может обостряться во время беременности, а правильное лечение может дольше поддерживать здоровье матери. Беременным женщинам, имеющим анти-Ro (SSA) или анти-La антитела (SSB), часто требуется эхокардиограмма в течение 16-й и 30-й недель беременности для наблюдения состояния здоровья сердца и окружающей сосудистой сети. Контрацепция и другие надежные формы предотвращения беременности, как правило, рекомендуются женщинам с СКВ, поскольку зачатие во время активной фазы болезни может быть вредоносным. Волчаночный нефрит был наиболее распространенным проявлением.

Прогноз

Не существует лекарств от СКВ, но имеется множество способов лечения заболевания. В 1950-х большинство людей, которым был поставлен диагноз СКВ, проживали менее пяти лет. На сегодняшний день, свыше 90% выживают более десяти лет, при этом многие живут сравнительно бессимптомно. 80-90% могут прожить нормальную жизнь. Прогноз обычно хуже для мужчин и детей, чем для женщин; тем не менее, если симптомы наблюдаются после 60 лет, болезнь может иметь более слабое течение. Ранняя смертность в течение 5 лет связана с повреждением органов или генерализованными инфекциями, на которые можно повлиять с помощью ранней диагностики и лечения. Риск смертности в пять раз больше по сравнению с обычным населением в преклонном возрасте, что может быть связано с сердечно-сосудистыми заболевания вследствие ускоренного атеросклероза, преобладающей причины гибели людей с СКВ. Для снижения риска потенциального возникновения сердечно-сосудистых проблем высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина должны предотвращаться или подвергаться агрессивному лечению. Стероиды следует принимать в минимальной дозе как можно менее длительное время, при наличии возможности следует применять другие препараты, которые могут облегчать симптомы. Высокий уровень креатинина в сыворотке, гипертензия, нефротический синдром, анемия и низкий уровень альбумина в крови представляют собой неблагоприятные прогностические факторы. Антинуклеарные антитела – это наиболее чувствительный скрининговый тест для оценки, в то время как анти-Sm (анти-Смит) более специфичны. ДцДНК (двухцепочечная ДНК)- антитела также достаточно специфичны и часто колеблются в зависимости от активности заболевания; по существу, титры дцДНК в некоторых случаях полезны для наблюдения обострений болезни или отклика на лечение.

Эпидемиология

Распространенность СКВ в значительной степени варьируется между странами, этническими группами, полами и меняется с течением времени. В Соединенных Штатах один расчет распространенности СКВ составляет 53 на 100000; другие расчеты находятся в диапазоне от 322000 до свыше 1 миллиона. В Северной Европе распространенность составляет примерно 40 на 100000 людей. СКВ более часто возникает и имеет более высокую степень тяжести у людей неевропейского происхождения. Данная степень распространенности составляет до 159 на 100000 среди субъектов афро-карибского происхождения. В то время как начало и устойчивость СКВ могут отличаться между полами, социально-экономическое положение также играет важную роль. Женщины с СКВ и низким социально-экономическим положением имеют более высокие баллы депрессии, более высокий индекс массы тела и более ограниченный доступ к медицинской помощи, чем женщины с более высоким социально-экономическим положением, страдающие заболеванием. Пациенты с СКВ имеют более сильную самоподтвержденную тревожность и более высокие баллы депрессии, если они обладают низким социально-экономическим положением. Существуют предположения, что раса и СКВ взаимосвязаны. Тем не менее, обзор 2010 г. исследований, которые соотносят расу и СКВ, выявил несколько источников систематической и методологической ошибки, свидетельствуя, что связь между расой и СКВ может быть ложной. Например, исследования показали, что социальная поддержка представляет собой модулирующий фактор, который защищает от СКВ-обусловленного повреждения и поддерживает физиологическую функциональность. Не было проведено исследований с целью определения, могут ли пациенты разной расовой принадлежности получать разные уровни социальной поддержки. Если различие имеется, это может действовать как искажающий результаты фактор, различный в исследованиях, соотносящих расовую принадлежность и СКВ. Другое замечание в отношении исследований СКВ заключается в том, что симптомы часто являются самоподтвержденными. Этот процесс представляет дополнительные источники методологической ошибки. Исследования показали, что они подвергаются действию восприятия пациента социальной поддержки, уровня беспомощности и ненормального связанного с болезнью поведения как фактора самооценки. Кроме того, другие факторы, такие как степень социальной поддержки, которую получает пациент, социально-экономическое положение, медицинское страхование и доступ к медицинской помощи, способствуют прогрессированию заболевания пациента. Важно отметить, что расовые различия в прогрессировании волчанки не были обнаружены в исследованиях, которые рассматривали социально-экономическое положение участников. Исследования, которые рассматривали SES участников, обнаружили, что не белокожие пациенты демонстрировали более резкое начало болезни по сравнению с белокожими пациентами, а их заболевание прогрессировало более быстро. Не белокожие пациенты чаще сообщают о гематологических, серозных, неврологических и почечных симптомах. Тем не менее, степень тяжести симптомов и смертность аналогична у белокожих и не белокожих пациентов. Исследования, которые сообщали о разных скоростях прогрессирования болезни на последней стадии СКВ, скорее отражают различия в социально-экономическом положении и соответствующем доступе к медицинской помощи. Пациенты, часто получавшие медицинскую помощь, имеют меньшее связанное с заболеванием повреждение и вряд ли находятся ниже черты бедности. Дополнительные исследования обнаружили, что образование, семейное положение, профессия и доход создают социальный контекст, который вносит вклад в прогрессирование болезни. СКВ, как и многие аутоиммунные заболевания, в большей степени воздействует на женщин, чем на мужчин, в соотношении приблизительно 9 к 1. Это связано с наличием двух X-хромосом у женщин в противоположность одной X-хромосоме, представленной у мужчин. X-хромосома содержит иммунологически связанные гены, которые могут мутировать и способствовать возникновению СКВ. В Y-хромосоме не было выявлено мутаций, связанных с аутоиммунным заболеванием. Гормональные механизмы могут объяснить повышенную встречаемость СКВ у женщин. Возникновение СКВ может объясняться повышенным гидроксилированием эстрогена и нетипично повышенными уровнями андрогенов у пациентов женского пола. Кроме того, различия в передаче сигнала ГнВГ также способствуют появлению СКВ. В то время как у женщин чаще наблюдается возврат симптомов, чем у мужчин, интенсивность данных возвратов одинакова у обоих полов. В дополнение к гормональным механизмам, специфические генетические воздействия, обнаруженные в X-хромосоме, также могут способствовать развитию СКВ. Исследования свидетельствуют, что X-хромосома может определять уровни половых гормонов. Исследование продемонстрировало связь между синдромом Клайнфелтера и СКВ. XXY мужчины с СКВ имеют атипичное расположение X-Y, приводящее к частичной трипликации области гена PAR1. Встречаемость СКВ в Соединенных Штатах возросла с 1,0 в 1955 г. до 7,6 в 1974 г. Связано ли повышение с улучшенной диагностикой или повышением встречаемости болезни, не известно. Распространенность СКВ в мировом масштабе составляет приблизительно 20-70/100000 людей. Возрастное распределение СКВ в мировом масштабе находится в диапазоне 2–80+ лет. У женщин встречаемость выше в возрасте 45-64 лет. Минимальная общая встречаемость наблюдается в Исландии и Японии. Максимальная встречаемость существует в США и Франции. Тем не менее, отсутствуют достаточные свидетельства, чтобы сделать вывод, что СКВ менее распространена в некоторых странах по сравнению с другими, поскольку в данных странах существует значительная вариативность окружающей среды. Например, разные страны получают разное количество солнечного света, а воздействие ультрафиолетового света влияет на дерматологические симптомы СКВ. Определенные исследования выдвигают гипотезу, что существует генетическая связь между расой и волчанкой, что влияет на распространенность волчанки. Если это верно, расовый состав населения стран оказывает влияние на заболевание и вызовет изменение распространенности заболевания в стране, как только расовый состав изменится. Чтобы определить, правда ли это, страны, в значительной степени гомогенные и с постоянным расовым составом населения, должны быть исследованы с целью лучшего понимания природы встречаемости.

История

Историю СКВ можно разделить на три периода: классический, неоклассический и современный. В каждом периоде, исследования и документация приближали понимание и диагностику СКВ, что привело к ее классификации в качестве аутоиммунного заболевания в 1851 г., а в наши дни пациентам с СКВ доступны различные диагностические средства и способы лечения. Достижения, сделанные медицинской наукой в диагностике и лечении СКВ, значительно увеличили продолжительность жизни людей, страдающих СКВ.

Этимология

Существует несколько объяснений понятия эритематозная волчанка. «Lupus» с латинского означает «волк», а «erythro» получено от греческого ερυθρός, - «красный». Все объяснения происходят от красноватой щечной сыпи в форме бабочки, которая обычно наблюдается при болезни поперек носа и щек.

В разных отчетах некоторые врачи полагают, что сыпь напоминает рисунок шерсти на волчьей морде. Более вероятно, что название получено из распределения волчанки обыкновенной или хронического лицевого туберкулеза, при котором повреждения имеют зазубрины и отверстия, напоминающие укус волка.

Другой отчет заявляет, что понятие «lupus» не происходит от латинского слова напрямую, но от обозначения французского стиля маски, которую женщины, по имеющимся сведениям, носили, чтобы скрыть сыпь на лице. Маска носит название «loup», что переводится с французского как «волк».

Классический период

Классический период начался, когда заболевание впервые было обнаружено в Средние Века. Понятие «lupus» приписывается итальянскому врачу XII века Роджериусу Фругарду, который использовал его для описания изъязвляющих ран на ногах пациентов. Официального лечения болезни не существовало, а источники, доступные врачам для облегчения симптомов пациентов, были ограничены.

Неоклассический период

Неоклассический период начался в 1851 г., когда кожное заболевание, в наши дни известное как дисковидная волчанка, было зарегистрировано французским врачом Пьером Казенавом. Казенав назвал заболевание волчанкой и добавил слово эритематозная для различения от других болезней, которые воздействуют на кожу, за исключением инфекционных. Казенав наблюдал заболевание у нескольких пациентов и сделал достаточно подробные заметки с целью помочь другим в диагностике. Он одним из первых зафиксировал, что волчанке подвержены подростки и взрослые в возрасте от 30 до 39 лет и что лицевая сыпь является наиболее отличительной особенностью. Исследования и документирование заболевания было продолжено в неоклассическом периоде работой Фердинанда фон Гебра и его зятя Морица Капози. Они задокументировали физическое действие волчанки, а также некоторые рассуждения относительно возможности того, что заболевание вызывает внутренняя травма. Фон Гебра наблюдал, что симптомы волчанки могут длиться многие годы и что заболевание может впадать «в спячку» после лет агрессивной активности и затем повторно проявляться с симптомами, соответствующими общему паттерну. Эти наблюдения навели Гебра на то, что волчанка является хроническим заболеванием, в 1872 г. Капози наблюдал, что волчанка принимает две формы: кожные повреждения (в наши дни известна как дисковидная волчанка) и более тяжелая форма, которая воздействует не только на кожу, но также вызывает жар, артрит и другие системные нарушения у пациентов. Последняя также демонстрирует сыпь, ограниченную лицом, появляющуюся на щеках и поперек спинки носа; он назвал ее «сыпь в форме бабочки». Капози также наблюдал, что пациенты, у которых развилась «сыпь в форме бабочки» (или щечная сыпь), часто страдали другими заболеваниями, такими как туберкулез, анемия или хлороз, которые часто вызывали смерть. Капози был одним из первых людей, выявивших заболевание, которое в наши дни носит название системная красная волчанка, ремиттирующую и повторяющуюся природу болезни и связь между кожными и системными проявлениями в течение болезни. В XIX веке исследование волчанки было продолжено работой сэра Уильяма Ослера, который в 1895 г. опубликовал первый из трех своих документов о внутренних осложнениях мультиформной экссудативной эритемы. Не во всех случаях пациенты в его документах страдали от СКВ, но работа Ослера расширила знание о системных заболеваниях и задокументировала экстенсивные и критические висцеральные осложнения тяжелых заболеваний, включая волчанку. К точке зрения, что многие пациенты с волчанкой имеют заболевание, которое воздействует не только на кожу, но и на многие другие органы организма в равной степени, Ослер добавил определение «системная» к понятию красная волчанка для различении данного типа заболевания и дисковидной красной волчанки. Во втором документе Ослера отмечено, что повторное проявление представляет собой характерное свойство заболевания и что атаки могут длиться на протяжении месяцев и даже лет. Дальнейшее исследование заболевание породило третий документ, опубликованный в 1903 г., зафиксировавший такие заболевания как артрит, пневмония, неспособность формировать четкие представления, делириум и повреждение центральной нервной системы, всем из которых подвержены пациенты, страдающие СКВ.

Современный период

Современный период, начавшийся в 1920 г., представляет большой сдвиг в исследованиях относительно причины и лечения дисковидной и системной волчанки. Исследования, проведенные в 1920-х и 1930-х, привели к первому подробному патологическому описанию волчанки и продемонстрировали, каким образом заболевание воздействует на почечную, сердечную и легочную ткань. Качественное изменение было сделано в 1948 г. с открытием клеток красной волчанки (клетка эритематозной волчанки-неправильный термин, так как они наблюдаются при других заболеваниях в равной степени). Они были открыты командой исследователей в Клинике Мейо, которые обнаружили, что белые кровяные клетки содержат ядра других клеток, которые давят на собственные ядра белых кровяных клеток. Было выявлено, что вторгающиеся ядра покрыты антителом, которое дает возможность им быть поглощенными фагоцитарной клеткой или гистиоцитом, они назвали антитело, которое заставляет одну клетку поглощать другую, фактором красной волчанки и двуядерной клеткой, порождающей клетку красной волчанки. Клетка красной волчанки, по определению, была частью реакции антинуклеарного антитела (ANA); организм вырабатывает антитела против своих собственных тканей. Данное открытие привело к одной из первых доказательных реакций на волчанку, поскольку клетки красной волчанки обнаруживаются приблизительно у 60% всех людей, страдающих волчанкой. (Примечание: Тест на клетки красной волчанки редко выполняется в качестве доказательной реакции на волчанку в наши дни, так как клетки красной волчанки не всегда возникают у волчаночных пациентов и могут наблюдаться у субъектов с другими аутоиммунными заболеваниями. Их присутствие может быть полезно в постановке диагноза, но больше не свидетельствует об окончательном диагнозе СКВ). Открытие клеток красной волчанки привело к дальнейшим исследованиям и это привело к большему количеству доказательных реакций в отношении волчанки. Отталкиваясь от знания, что страдающие СКВ имеют антитела, которые прикрепляются к ядрам нормальных клеток, заставляя иммунную систему отправлять белые кровяные клетки на борьбу с данными «захватчиками», был разработан тест на определение антинуклеарных антител (ANA), а не клеток красной волчанки. Данный тест на ANA был более легким для выполнения и давал не только окончательный диагноз волчанки, но также и других родственных заболеваний. Данное открытие привело к появлению понятия, которое сейчас известно как аутоиммунные заболевания. Чтобы убедиться, что пациент страдает волчанкой, а не другим аутоиммунным заболеванием, Американская коллегия ревматологии (ACR) определила перечень клинических и иммунологических критериев, которые, в любом сочетании, указывают на СКВ. Критерии включают симптомы, которые может определить пациент (например, боль), и признаки, которые врач может обнаружить при физическом обследовании и по результатам лабораторных анализов. Перечень был первоначально составлен в 1971 г., впервые пересмотрен в 1982 г., а в дальнейшем был пересмотрен и усовершенствован в 2009 г. Медицинские историки выдвинули теорию, что люди с порфирией (заболевание, разделяющее многие симптомы с СКВ), породили народные легенды о вампирах и оборотнях в связи со светобоязнью, рубцеванием, ростом волос и коричнево-красными за счет порфирина пятнами на зубах при тяжелых рецессивных формах порфирии (или сочетаний заболеваний, известных как двойственная, гомозиготная или смешанная гетерозиготная порфирия). Эффективные лекарственные препараты для лечения заболевания были впервые обнаружены в 1894 г., когда о хинине впервые сообщалось как об эффективной терапии. Спустя четыре года использование салицилатов в сочетании с хинином обнаружило более сильное полезное действие. Это было лучшим доступным лечением до середины двадцатого века, когда Хенч открыл эффективность кортикостероидов в лечении СКВ.

Исследования

Исследования направлены на поиск возможной причины и более эффективных способов лечения людей с волчанкой. Исследование под названием BLISS-76 тестировало препарат белимубаб, полностью человеческого происхождения моноклональное анти-BAFF (или анти-BLyS) антитело. Данный лекарственный препарат стимулирует и увеличивает срок жизни B-лимфоцитов, которые вырабатывают антитела против инородных и аутоантигенных клеток. Он был утвержден FDA в марте 2011 г.

Известные случаи

Чарльз Куралт, бывший журналист CBS Sunday Morning, умер от осложнений СКВ в 1997 г.

Дональд Бирн, американский шахматист, умер от осложнений СКВ в 1976 г.

Фердинанд Маркос, бывший президент Филиппин, умер от осложнений СКВ в 1989 г.

Фланнери О"Коннор, американский беллетрист, умер от осложнений СКВ в 1964 г.

Хью Гейтскелл, британский политик, умер от осложнений СКВ в 1963 г. в возрасте 56 лет.

Индай Ба (также известна как Н"Дай Ба), шведская актриса, умерла от осложнений СКВ в возрасте 32 лет.

Джей Дилла (также известен как Джей Ди), хип-хоп продюсер и битмейкер, умер от осложнений СКВ в 2006 г.

Каролин Доро-Кокрен, сестра Хьюи Ди из Backstreet Boys, умерла от осложнений СКВ. Он основал Фонд больных волчанкой Доро в ее память.

Леди Гага по результатам теста была на грани СКВ, тем не менее, она не заявляла, что страдает от симптомов. Заявления вызвали значительную тревогу среди ее фанатов, приведшую к тому, что сама Гага подняла вопрос в интервью с Ларри Кингом, сказав, что она надеется избежать симптомов, поддерживая здоровый образ жизни. Тем не менее, в последнее время у нее наблюдались осложнения синовита, которые предположительно связаны с волчанкой.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

1. Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
2. Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
3. Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
4. Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

• синдром хронической усталости;
• припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• грудные боли при глубоком дыхании;
• повышенное выпадение волос;
• красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
• чувствительность к солнцу;
• отеки, припухание ног, глаз;
• увеличение лимфатических узлов;
• посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

• в почках воспаление (волчаночный нефрит);
• воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
• воспаление легких: плеврит, пневмонит;
• заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
• заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
• поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

1. Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
2. Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
3. Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;
• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
• при появлении неврологических осложнений.
• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

• Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
• Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
• Соблюдение режима труда и отдыха.
• Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
• Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
• Закаливание, прогулки, гимнастика.
• Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
• Применение солнцезащитных средств (кремов).

Системной красной волчанкой называют заболевание, при котором клетки и ткани организма поражаются собственными антителами. Иммунная система начинает считать свои клетки чужеродными пытается бороться с ними. Красная системная волчанка чаще встречается у женщин (примерно в 90% случаев), не достигших возраста 30 лет. Причем по статистике чаще страдают женщины негроидной расы, а также имеющие азиатское, испанское или индейское происхождение. Заболевание это известно давно, еще в первой половине 19 века были описаны внешние кожаные симптомы. Волчанка проявляется в нескольких формах и это несколько затрудняет постановку диагноза.

Причины появления заболевания

Причины возникновения красной системной волчанки у женщин до сих пор полноценно не изучены. Считается, что большую роль играют сочетание врожденного дефекта иммунитета и вирусной инфекции. Однако зачастую болезнь появляется после чрезмерного принятия солнечных ванн, родов и других стрессов для организма. Ученые выявили закономерность между появлением волчанки и аллергией на пищевые продукты и медикаменты. Также немалую роль играет генетическая предрасположенность – если в семье кто-то страдает от этой патологии, то вы в группе риска. Влияние на появление болезни могут оказывать нарушения в гормональном фоне и неблагоприятная внешняя среда.

Симптомы заболевания

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются постепенно. Появляется слабость, ломота в суставах, повышение температуры и снижение веса, начинают выпадать волосы. В редких случаях заболевание может начаться резким повышением температуры и острым воспалением в некоторых частях организма. Дальнейшее течение болезни проходит волнообразно с периодами ремиссии и обострения. Причем при каждом последующем обострении количество пораженных органов и тканей увеличивается.

К признакам волчанки, проявляющимся на коже у женщин, относят:

• покраснение области носа и щек – по форме такое проявление напоминает бабочку;
• высыпание по форме напоминающие кольца, причем, внутри цвет бледнее, а ближе к краям насыщеннее;
• покраснение цвета кожи в зоне декольте, усиливающееся после длительного пребывания на солнце, воздействия холодного воздуха или при нервных потрясениях,
• красноватая сыпь на конечностях.

Затем, по мере распространения болезни, поражаются слизистые оболочки ротовой полости, к симптомам добавляются болевые ощущения в мышцах и симметричных суставах. На последних стадиях воспаляются оболочки внутренних органов, почти всегда поражаются почки и иногда другие внутренние органы. Больше чем у половины заболевших женщин появляется диффузный гломерулонефрит и другие заболевания почек. При воздействии красной системной волчанки на сердечно-сосудистую систему может развиться перикардит, который перерастает в миокардит. Если волчанка поражает легочную ткань, то диагностируется волчаночная пневмония, сопровождающаяся кашлем, отдышкой и влажными хрипами.

Для облегчения наблюдения за пациентами активность волчанки делят на три стадии:

1. минимальная,
2. умеренная,
3. выраженная.

Диагностика заболевания

При появлении признаков волчанки у женщины, ей следует обратиться к врачу-ревматологу. Первым делом он обязательно назначит клинические анализы крови и мочи, анализ крови на красную волчанку, рентгеноскопию внутренних органов и исследование иммунитета. Ведь врачу важно не только поставить правильный диагноз, но и определить, насколько сильно болезнь поразила организм.

Лечение заболевания

При заболевании красной системной волчанкой необходимо длительное и непрерывное комплексное лечение. Естественно, чем раньше будут обнаружены признаки красной волчанки у женщин и поставлен соответствующий диагноз, тем лучше для пациента. При этом курс лечения индивидуален для каждой пациентки с учетом особенностей ее организма и стадии заболевания.

Для терапии используются гормональные противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды) часто в сочетании с иммунодепрессантами. Это могут быть Ибупрофен, Преднизолон, салицилаты. При их одновременном приеме существует риск возникновения побочных реакций, опасных для организма, поэтому весь курс лечения должен проходить под наблюдением врача. Если же развитие болезни происходит очень быстро, то пациенту могут назначить плазмаферез – разделение крови на плазму и компоненты с последующей очисткой плазмы и возвращением компонентов обратно в организм. Такой метод лечения весьма эффективен. Резко снижается активность патологических клеток, а работа всех пораженных систем организма нормализуется. Может быть рекомендовано курортное лечение для усиления всего терапевтического курса.

Если у женщины появились симптомы красной системной волчанки, то ей стоит избегать перегрева или переохлаждения организма, длительного воздействия солнечных лучей, операций и введения в организм различных вакцин и сывороток.

Дискоидная красная волчанка у женщин

Следует отличать системную красную волчанку от дискоидной. Последняя является кожной формой заболевания и проявляется в виде шелушащихся красноватых бляшек на коже. При этой форме заболевания не происходит поражения внутренних органов, но при несвоевременном или неправильном лечении дискоидная красная волчанка может перерасти в . Лечится кожная форма при помощи мазей и кремов, содержащих кортикостероидные компоненты и солнцезащитные вещества. Одновременно с ними могут назначить никотиновую кислоту или витамины группы В внутримышечно.

Осложнения при беременности

Наибольшую опасность представляет появление признаков красной волчанки у женщин, носящих ребенка. В таких ситуациях врач не может спрогнозировать, как будет протекать заболевание и повлияет ли оно на плод. Ведь красная системная волчанка может поразить любой внутренний орган, в том числе и плаценту. При этом уменьшится приток крови к плоду, что может привести даже к летальному исходу. Также аутоантитела могут проникнуть через плаценту и вызвать волчанку у новорожденного. При этом лечить болезнь во время беременности очень трудно, ведь гормональные и стероидные медикаменты могут оказать негативное влияние на развитие плода. Поэтому всю беременность женщина находится под медицинским контролем и специалисты принимают решение о методе родоразрешения.

И хотя это заболевание является хроническим и неизлечимым, но при правильном курсе лечения можно прожить долгую и полноценную жизнь. Больной может предотвратить обострение патологии или снизить интенсивность приступа. Поэтому надо хотя бы в общих чертах представлять, что за болезнь такая волчанка и какие симптомы проявляются у женщин, заболевших ею. Такие знания помогают как можно раньше обнаружить опасную патологию и начать лечение своевременно, пока последствия от болезни не так сильны.

Врачи рекомендуют ежедневные утренние физические упражнения, прогулки на свежем воздухе и сбалансированную диету исключающую алкоголь для увеличения периодов ремиссии. Также организму необходим полноценный отдых и удобный график для запланированных дел. Это помогает справиться с синдромом хронической усталости.

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует , которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце , кожа , почки , легкие , суставы , а также нервная система .

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка . Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка . Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином , и прокаинамидом , фенитоином , изониазидом , д-пенициллинамином . Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие , . Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

– это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей ().

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы . В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при .

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом . Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит ), что приводит к психозам , изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к . После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву . Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет , появляются , отмечается некроз крупных суставов , повышенное артериальное давление .

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин ().

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов . Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

Лекарства

Диета, питание при системной красной волчанкае

Список источников

• Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
• Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. - Москва; Ярославль. - 1995;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.