Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари. Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет. Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с . Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

  • Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
  • Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

  • заболевание врожденного характера;
  • тромботический вид;
  • возникновение на почве полученной травмы;
  • воспаление;
  • возникновение ввиду злокачественных образований;
  • на основании патологии печени.

Типы заболевания:

  • прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
  • наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
  • полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Факторов, которые могут вызвать развитие заболевания – великое множество. Но большей частью случаев, зафиксированных в медицинской практике, является врожденная форма (первичная). При рождении наблюдается врожденная аномалия сосудов и структурных компонентов. Помимо этого, присутствует и сужение печеночных вен, наряду с облитерацией.

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

  • перикард;
  • злокачественная опухоль;
  • изменение процесса гемодинамики;
  • венозный тромбоз;

  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • проникновение инфекции;
  • беременность;
  • сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

  • сильная боль в животе;
  • болезненные ощущения правого подреберья;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтуха;

  • увеличение размеров печени;
  • отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
  • расширение вен (особенно заметно на теле);
  • почечная недостаточность;
  • асцит;
  • гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

  • увеличение печени;
  • реологические нарушения;
  • усиленная свертываемость крови;
  • асцит;
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • неприятные ощущения под нижним правым ребром;
  • рвота;
  • цирроз печени;
  • спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

  • общий анализ крови;
  • биохимия крови;
  • рентгенография;
  • ангиография;
  • гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

  • наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
  • шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
  • пересадка печени;
  • замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца. При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным. Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

  • печеночная недостаточность;
  • внутренние кровотечения;
  • энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.


Описание:

Синдром Бадда-Киари   - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.


Симптомы:

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются , интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается   желтуха   . При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается      . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.

При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшая   желтуха   .

При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться .

Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.


Причины возникновения:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
нижней полой вены.
правого предсердия.
.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
.
.
.
Миелопролиферативные заболевания.
  
.
.
.
.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная .
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
   .
.
.
.
.
.


Лечение:

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться:   эноксапарин натрия   (   Клексан  ); дальтепарин натрий (   Фрагмин  ).
Тромболитическая терапия.   Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа   (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа   вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза   (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении   спиронолактона   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) и   фуросемида   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Синдром Бадда-Киари - это болезнь, при которой из-за обтурации печеночных вен происходит расстройство циркуляции крови в печени, что приводит к застойным явлениям. Патология встречается очень редко и представляет большую опасность, так как даже при адекватном лечении прогноз довольно неблагоприятный. Чаще всего патология диагностируется у женщин в возрасте от сорока до пятидесяти лет. Распространение в популяции составляет примерно один случай на сто тысяч населения.

Обтурация или обструкция - это сужение просвета вены, и когда этот патологический процесс затрагивает сосуды, снабжающие печень, нарушается работа органа. Печень наравне с сердцем является одним из самых жизненно важных органов человеческого организма, и любые сбои в её функционировании ведут к серьёзным последствиям. Эти последствия затрагивают весь организм, так как из-за сбоев в кровоснабжении снижаются все функции органа, вследствие чего токсины начинают скапливаться и распространяться.

Синдром Бадда-Киари - гетерогенное заболевание, которое может возникать по самым различным причинам. Примерно в трети случаев выявления этого заболевания провоцирующий фактор остаётся невыясненным.

Основным фактором развития болезни считается врождённая патология печеночных сосудов. Также причиной часто является обтурация вен печени. Также развитие заболевания часто связывают с:

  • механическими повреждениями брюшины;
  • различными патологиями печени;
  • воспалительным процессом в свободной части брюшной полости;
  • полисерозитом;
  • злокачественными новообразованиями;
  • тромбоз печеночных вен;
  • различными нарушениями кровотока.

Кровеносная система - чрезвычайно разветвлённая структура, отдельные элементы которой могут брать на себя нагрузку других её частей при необходимости. Однако этот процесс несовершенен, так как сосудистые ветви рассчитаны на определённую нагрузку, и её повышение ведёт к быстрому износу и патологическим изменениям. Сосуды могут просто не справляться с работой, в результате обеспечение печени кровью производится не в полном объёме. В итоге периферические отделы органа начинают атрофироваться, а центральная часть увеличивается в размерах. Это ведёт к ещё большей катастрофе, так как печень начинает оказывать механическое воздействие на сосуды, что провоцирует их стеноз и обтурацию.

Клинические формы

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

  • острой;
  • подострой;
  • хронической.

Наиболее опасной считается острая форма. Известны случаи, когда болезнь развивалась настолько стремительно, что врачи не успевали ничего предпринять. Симптоматика нарастает очень быстро, печень быстро увеличивается, что сопровождается выраженными болевыми ощущениями, развивается брюшная водянка. Подострые состояния характеризуются меньшей выраженностью симптоматики и более медленным прогрессированием. Человек с хронической формой синдрома Бадда-Киари может прожить десять и более лет при условии успешного оперативного вмешательства.

Симптоматика

Клиническая картина при данном заболевании напрямую связана с обширностью поражения венозной системы. Повреждены могут быть как крупные, так и не очень большие сосуды, как один из них, так и несколько. Если поражён только один из сосудов и при этом не очень крупный, то заболевание протекает в отсутствие выраженных симптомов. Остальная сеть берет на себя его нагрузку, и печень почти не страдает от нарушений кровотока. При обширном повреждении кровоснабжение ухудшается значительно, что не остаётся без последствий.

Острая форма синдрома Бадда-Киари всегда манифестирует стремительно, у человека появляется выраженная боль в абдоминальной области и правом боку. Кроме того, этой форме заболевания свойственны следующие признаки:

  • рвотные позывы;
  • слабо выраженное пожелтение кожных покровов;
  • гепатомегалия;
  • сильная отёчность ног (в случаях, когда поражена полая вена);
  • варикоз вен, из-за расширения вены начинают проступать под кожей, образуя своеобразный рисунок, особенно это проявляется в районе живота;
  • острые боли, рези в животе, расстройство пищеварения, диарея.

При таком течении болезни симптоматика появляется внезапно и стремительно нарастает. Уже через несколько суток у человека наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, выраженная недостаточность функции почек. Острая форма почти не поддаётся лечению, через некоторое время даже при интенсивных терапевтических мерах, пациент впадает в коматозное состояние, а затем умирает. Известны случаи мгновенного течения болезни, когда летальный исход наступал через несколько суток.

При подострой форме течения патологии наблюдаются следующие симптомы:

  • гепатомегалия;
  • спленомгалия;
  • брюшная водянка.

Наблюдается замедление кровотока в поражённой области, изменяются и характеристики крови. Она становится склонной к тромбообразованию, увеличивается показатель свёртываемости, что может привести к закупорке облитерированных вен.

Для хронической формы выраженная симптоматика не свойственна. Пациенты жалуются на сильную слабость, быструю утомляемость. Через некоторое время может появиться диспепсия, рвотные позывы. Человека начинают беспокоить болевые ощущения в правом подреберье. Диагностика выявляет увеличение размеров поражённого органа. Когда болезнь начинает прогрессировать, происходит увеличение селезёнки, а в поражённой печени развивается цирротический процесс. Эти патологии взывают стойкую печеночную недостаточность.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари имеет достаточно чёткую клиническую картину, поэтому постановка диагноза не вызывает затруднений. Если у пациента увеличены печень и селезёнка, наблюдаются признаки скопления жидкости в брюшной полости, а при лабораторных исследованиях выявляется высокий показатель свёртываемости крови, то врач сразу может заподозрить данную патологию. Также внимательно изучается анамнез. Основания для подозрений дают следующие признаки:

  • сердечная недостаточность;
  • наличие метастазов в печени;
  • гранулематоз;
  • цирроз у новорождённого;
  • перитонит;
  • инфекционные заболевания (сифилис, туберкулёз);
  • алкогольная зависимость пациента.

Помимо физикального обследования и изучения истории болезни, назначаются следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови, печеночные пробы;
  • гемостазиограмма.

В крови обнаруживается высокий уровень лейкоцитарной массы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Гемостазиограмма позволяет определить увеличение протромбинового времени. Биохимия даёт представление об усилении активности печеночных энзимов.

Также применяются визуальные диагностические методики обследования:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографическое исследование воротной вены печени;
  • ангиография;

УЗИ, КТ и МРТ позволяют выявить степень гепатомегалии и спленомегалии. Рентгенологические исследования воротной вены и других сосудов печени позволяют оценить тяжесть сосудистых повреждений, найти тромб, выявить области патологического сужения.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечить синдром Бадда-Киари можно как с помощью медикаментов, так и радикальными методами. Лекарственные препараты, как правило, оказываются неэффективными, с их помощью возможно только достичь кратковременного улучшения состояния пациента. Даже при своевременном выявлении и адекватном лечении без применения хирургического вмешательства около 90% пациентов погибают в течение короткого времени.

Терапия направлена на устранение основной причины патологии, то есть восстановление нормального кровообращения в поражённой области. Также применяется симптоматическое лечение для облегчения состояния больного.

Медикаментозная терапия

Чтобы освободить организм от лишней влаги, применяют мочегонные средства. Для предотвращения тромбоза назначаются антикоагулянты. Чтобы облегчить боли в животе, снять воспаление применяют препараты группы кортикостероидов. Для улучшения характеристик крови и нормализации реологических процессов, рассасывания имеющихся тромбов и предотвращения образования новых применяют антиагреганты и фибринолитики. Кроме того, проводится поддерживающая терапия, направленная на восстановление метаболизма в гепатоцитах.

Хирургические методы

Восстановить нормальную циркуляцию крови в поражённой области с применением исключительно консервативных методов лечения при таком диагнозе нельзя. Нормализовать функционирование печени и снабжающей её сосудистой сетки можно только с применением радикальных методов.

Противопоказанием к проведению операции является острая печеночная недостаточность и тромбоз вен печени. При синдроме Бадда-Киари может быть рекомендован один из следующих видов радикальной терапии:

  • наложение анастозмозов (искусственных синтетических сообщений между сосудами, позволяющее восстановить кровоток);
  • протезирование или механическое расширение верхней полой вены, если заболевание спровоцировано обструкцией этого сосуда;
  • шунтирование - при портальной гипертензии рекомендуется провести установку шунта (замену части повреждённого сосуда) для снижения кровяного давления в воротной вене;
  • пересадка печени.

Прогноз

При молниеносном течении болезни сделать почти ничего нельзя. Патологические изменения происходят настолько быстро, что врачам не удаётся предпринять необходимые меры. Острая форма синдрома Бадда-Киари также почти не оставляет медикам времени для проведения терапевтического комплекса. При подострых и хронических формах без лечения умирают девять человек из десяти в течение нескольких месяцев. При своевременном проведении хирургического вмешательства пятилетняя выживаемость составляет около 70%. Значительными прогностическими факторами являются возраст пациента, степень асцита, общее состояние сосудистой системы. Значительно ухудшает прогноз протекание цирротического процесса и развитие печеночной недостаточности.

Бадда — Киари болезнь — нарушение оттока крови из печени, которое происходит по причине первичного облитерирующего эндофлебита печеночных вен, дальнейшего их тромбоза и далее - окклюзией и пороками развития печеночных вен. Заболевание характеризуется поражением печени и портальной гипертензией.

Причиной возникновению эвдофлебита печеночных вен являются различные травмы, беременность, роды, нарушения свертывающей системы крови, какие-либо оперативные вмешательства.

Нарушение оттока крови из печени, которое возникает вторично при патологических состояниях, не связанных с изменениями непосредственно сосудов печени (перитоните, перикардите, опухолях брюшной полости, тромбозе, циррозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, очаговых поражениях печени и др.) и которое проявляется теми же симптомами, что и данные заболевания получило название синдрома Бадда — Киари.

Различают острую и хроническую формы заболевания . При острой форме заболевание начинается внезапно с резких, сильных болей в эпигастральной области и правом подреберье, увеличения печени, рвоты.
Если причиной Бадда — Киари болезни является патология нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом и не поддаваться лечению диуретическими средствами. В следующей стадии возникает кровавая рвота.

При хронической форме , которая встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. При дальнейшем развитии заболевания появляются боли в правом подреберье, рвота. Печень резко увеличивается, становится плотной, в ряде случаев отмечается спленомегалия, возможно формирование цирроза печени. В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии — нарастающий асцит, кровотечения из геморроидальных вен, расширенных вен пищевода.
Исходом Бадда — Киари болезни может стать тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита.

Диагноз Бадда — Киари болезни основан на основании клинической картины и результатах инструментального исследования.
Признаки острой формы - появление постоянных сильных болей в животе, быстром развитии печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Признаки вторичного нарушения оттока крови из печени - внезапное возникновение интенсивных, резких болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с опухолями печени, циррозом, полицитемией и др.
Изменения показателей лабораторных исследований для Бадда — Киари болезни не характерны. Могут наблюдаться увеличение СОЭ, лейкоцитоз, дис- и гипопротеинемия, увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное , направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным применяют перитонеовенозное шунтирование или накладывают портокавальный анастомоз, при резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз.
При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят протезирование стенозированных участков, чрезпредсердную мембранотомию или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.

Симптоматическое лечение - назначение препаратов, которые могут улучшить обменные процессы в печеночных клетках (липоевая кислота, эссенциале, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероиды. Могут назначить антиагреганты и фибринолитические средства (фибринолизин, курантил, пармидин, гепарин и др.).

Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают от печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше.